Descubriendo la hidradenitis supurativa en el paciente adolescente

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Descubriendo la hidradenitis supurativa en el paciente adolescente

A. Martorell.
Servicio de Dermatología. Hospital de Manises, Valencia.

 

Fecha de recepción: 07-02-2022
Fecha de publicación: 28-02-2022

 

Adolescere 2022; X (1): 64-72

 

Resumen

En los últimos años la hidradenitis supurativa ha cobrado un especial interés entre la comunidad dermatológica. Los avances alcanzados tanto en su etiopatogenia como en el manejo de esta enfermedad han hecho que unidades específicas estén trabajando de forma multidisplinar para dar respuesta personalizada a este grupo de pacientes. Esta enfermedad, que muestra una especial predilección por mujeres adolescentes, es considerada como un proceso significativamente infradiagnosticado, generando el consecuente retraso y favoreciendo la progresión de la misma en un grupo significativo de casos, que en ocasiones requieren de cirugías mutilantes para alcanzar el control de síntomas. En el presente artículo analizaremos las claves clínico patológicas que permitirán al lector comprender mejor una patología que marcará el futuro de muchos de nuestros adolescentes..

Palabras clave: Adolescente; Hidradenitis; Acné inversa; Manejo; Retraso.

Abstract

In recent years hidradenitis suppurativa has gained special interest among the dermatological community. The advances achieved both in its etiopathogenesis and in the management of this disease have led to the creation of multidisciplinar care units with the aim of providing personalized response to these cases. This disease, which shows a special predilection for adolescent women, is considered a significantly underdiagnosed process, generating the consequent delay and favoring its progression in a significant group of cases, which sometimes require mutilating surgeries in order to achieve symptom control. In this article, we will analyze the clinical pathological keys that will allow the reader to better understand a pathology that will define the future of many of our adolescents.

Key words: Adolescent, Hidradenitis; Acne inversa; Management; Delay.

 

Definiendo la hidradenitis supurativa

La Hidradenitis Supurativa (HS), también conocida como hidrosadenitis supurativa, o acné inverso, se ha definido como una enfermedad cutánea inflamatoria crónica, recurrente y debilitante, que habitualmente se presenta tras la pubertad con lesiones profundas, inflamadas y dolorosas, afectando a las áreas corporales con presencia de glándulas apocrinas, siendo las regiones más frecuentemente afectadas la axilar, inguinal y anogenital (definición de Dessau, First International Conference on Hidradenitis Suppurativa, 30 marzo-1 abril, 2006, Dessau, Alemania)(1).

La Hidradenitis Supurativa es una enfermedad cutánea inflamatoria, crónica, recurrente y debilitante, que habitualmente se presenta tras la pubertad con lesiones profundas, inflamadas y dolorosas, afectando a las áreas corporales con presencia de glándulas apocrinas, siendo las regiones más afectadas la axilar, inguinal y anogenital

A esta entidad se la ha conocido históricamente en la literatura científica como enfermedad de Verneuil, dado que fue este cirujano francés quien a mediados del siglo XIX relacionó la enfermedad con las glándulas apocrinas y la denominó HS. En 1975 fue atribuida la patogenia a la oclusión del folículo pilosebáceo y se la relacionó, por tanto, con otras enfermedades como el acné conglobata, la celulitis disecante del cuero cabelludo o el sinus pilonidal, formando parte inicialmente de la tríada y posteriormente de la tétrada de oclusión folicular. En 1996 se introdujo el término acné invertido y hasta la actualidad, y de forma paralela al conocimiento de los mecanismos etiopatogénicos implicados, la denominación de la entidad ha sido motivo de controversia en la literatura. Algunos autores sostienen que con los conocimientos recientes en relación a la patogenia de la enfermedad probablemente ninguno de los términos mencionados sea el más adecuado para definirla(1).

Una enfermedad muy presente en edad pediátrica

Diversas publicaciones citan una proporción de entre el 1% y el 4% de personas afectadas por la HS, basándose en los datos obtenidos del estudio realizado por Jemec y colaboradores en la población danesa en la década de los 90(2). Recientemente, un estudio realizado en Alemania mostró una incidencia del 0,03%, con tasas de prevalencia superiores en el género femenino(2).

La HS muestra 3 picos fundamentales de inicio de enfermedad: el primer grupo incluiría a pacientes de edades comprendidas entre los 6 y 12 años (Grupo A, infantil). El segundo muestra su debut entre los 13 y los 18 años (Grupo B, adolescencia). Por último, un tercer grupo debutaría en edad adulta, a partir de los 20-25 años (Grupo C, forma adulta)(3,4).

Si bien es cierto que la mayoría de los pacientes son diagnosticados a partir de los 18 años, también lo es que existe un retraso evidente en el mismo, lo que provoca que aquellos casos con capacidad de progresión y de generación de lesiones irreversibles lleguen a las consultas en una situación compleja.

Se han realizado varios estudios en los que se ha intentado analizar la prevalencia de la HS en series infantiles. Datos recientes sugieren que hasta un 8% de los pacientes con hidradenitis debutan antes de la edad de los 13 años(1-4). En un reciente estudio realizado en USA las formas infantiles (grupos A y B) mostraron una incidencia de 2,7 por 100.000 personas-año(3). En la misma línea, Garg y colaboradores realizaron un análisis sobre una cohorte de pacientes en la que la población pediátrica (<18) solo representaba 1.020 de 47.620 casos documentados en USA con una prevalencia estandarizada de 0,02%, considerablemente baja en comparación con la variante adulta (grupo C). De forma significativa, el estudio mostró que en la raza africana americana estaban afectos con mayor frecuencia(5).

Desde el punto de vista de las variantes pediátricas (Grupos A y B), la mayoría de las pacientes son niñas (3,8:1 ratio chicas/chicos)(4), siendo más frecuente Grupo A en varones y Grupo B en niñas(6).

Descubriendo el origen de la hidradenitis supurativa

La Hidradenitis Supurativa es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo en la que existe un desequilibrio del sistema inmunológico, en una persona predispuesta genéticamente(1).

La causa de la HS no está del todo clara, pero se sabe que es multifactorial. En la adolescencia se ha identificado una predisposición familiar, que ocurre hasta en el 21,2%, sin asociación con el inicio precoz de la enfermedad

La causa de la HS no está del todo clara, pero se sabe que es multifactorial. La genética juega un papel importante, ya que más de un 40% de los pacientes con HS tienen historia familiar de la enfermedad, pero no se ha encontrado concordancia en estudios con hermanos gemelos homocigóticos(2). En las formas infantiles y adolescentes se ha identificado una predisposición familiar, que ocurre hasta en el 21,2%, sin asociación con el inicio precoz de la enfermedad(6).

El principal efecto de la fisiopatología de la HS implica la oclusión y la consiguiente inflamación del folículo piloso. Estas condiciones, junto con la falta de regulación inmunológica innata y adaptativa, se convierten en elementos clave para el desarrollo de la enfermedad. La oclusión folicular conduce a la dilatación, seguida de la ruptura del folículo, lo que da lugar a que el contenido folicular, incluidas la queratina y las bacterias, se derrame en la dermis circundante e induzca una vigorosa respuesta quimiotáctica de los neutrófilos y los linfocitos. El infiltrado celular inflamatorio causa la formación de abscesos, lo que lleva a la destrucción de la unidad pilosebácea y, eventualmente de otras estructuras anexas adyacentes(7). Así, podría entenderse como una tríada de oclusión folicular, que se trata de una oclusión reincidente, y en lo que además se suma la infección bacteriana(7).

La comprensión de la inflamación en la hidradenitis supurativa la proporciona el inflamasoma, que está formado por un grupo de complejos proteicos que reconoce los estímulos que controlan la producción de citoquinas proinflamatorias que regulan aspectos importantes de la inflamación, la reparación de los tejidos y la muerte de estos. El ensamblaje del inflamasoma se induce por la desregulación de las señales endógenas y exógenas que dan lugar a la liberación de IL-1β

La comprensión de la inflamación en la hidradenitis supurativa la proporciona el inflamasoma. El inflamasoma está formado por un grupo de complejos proteicos que reconoce los estímulos que controlan la producción de citoquinas proinflamatorias que regulan aspectos importantes de la inflamación, la reparación de los tejidos y la muerte de estos. El ensamblaje del inflamasoma se induce por la desregulación de las señales endógenas y exógenas que dan lugar a la liberación de IL-1β. Entre las señales endógenas se encuentran el receptor Notch, la gamma secretasa y los polimorfismos del factor de necrosis tumoral α, las hormonas endógenas, la resistencia a la insulina y los signos de estrés metabólico, como la elevación de la glucosa extracelular(7).

Entre las señales exógenas se encuentran el tabaco, la adiposidad visceral y el microbioma. Los inflamasomas también son capaces de reconocer señales de peligro, como los patrones moleculares asociados a los patógenos, lo que demuestra el importante papel que desempeñan los mecanismos inmunológicos innatos(7).

Las vías moleculares que siguen al ensamblaje del inflamasoma incluyen la producción de caspasa-1, que descompone la pro-IL-1β inactiva en IL-1β activa y eleva otras contrapartes de las citoquinas, como el Factor de necrosis tumoral (TNFα)(7).

La IL-1β juega un papel fundamental en la perpetuación de la inflamación. El perfil de las citoquinas en la hidradenitis supurativa ha propuesto la participación de numerosos mediadores. El análisis tisular ha demostrado una elevación de los niveles de IL-1β, 12, 17, 23 y del TNFα; mientras que el análisis sérico ha demostrado una elevación de los niveles de interleucina-1b, 6 y 17 y del TNFα(8).

Estudios recientes han demostrado que las vías de la IL-12/Th-1, y la IL-23/Th-17 se expresan en la piel en la hidradenitis supurativa, en la mucosa del colon en la enfermedad de Crohn y la piel que tiene presencia de psoriasis, lo que indica un punto en común en la patogénesis de estas condiciones autoinflamatorias(6).

También se ha estudiado la posible asociación con una función defectuosa de los queratinocitos(9), como la influencia del ambiente microbiótico del folículo piloso y de la glándula apocrina(12).

¿Qué factores predisponen a la HS?

Aspectos genéticos

Si bien se ha estimado que, aproximadamente el 40% de los pacientes tiene familiares afectos, no se ha encontrado concordancia en estudios con hermanos gemelos homocigóticos(2), aunque el patrón de herencia más frecuentemente observado es autosómico dominante.

Se han identificado algunos genes implicados en el desarrollo de la enfermedad, que se encuentran situados en los locus 1p21.1-1q25.3(10).

Distintas mutaciones inactivantes han sido identificadas en los genes presenilina I (PSENI), potenciador de presenilina II (PSENEN) y nicastina NCSTN, en grupos de pacientes que presentaban formas clínicas graves y atípicas(10).

Interleuquina 1β

En estudios sobre muestras de tejido de piel con lesiones, y con muestras de tejido sano perilesional, se ha observado una elevación significativamente mayor de IL-1β en la piel lesional que en la sana (31 veces superior) y, también, concentraciones más elevadas en piel con HS que con psoriasis.

Además, existe una correlación entre los niveles de interleuquina 1β (IL-1β) y la severidad de los síntomas(1-3).

Factor de necrosis tumoral α

Aunque la disparidad entre los distintos estudios publicados en cuanto al papel del FNT-α es alta, sí se ha demostrado la elevación de esta molécula y de su m-ARN en biopsias de piel con lesión y sin lesión, siendo los valores cuantificados hasta 5 superiores en la hidradenitis supurativa en comparación con la psoriasis(1).

Microbioma

El microbioma humano, o flora microbiana, está compuesto por el conjunto de microorganismos que viven en el ser humano de forma simbiótica. Las alteraciones en el microbioma se han relacionado con el desarrollo de enfermedades autoinmunes como la enfermedad inflamatoria intestinal(1).

Algunos estudios han demostrado la presencia del biofilm (comunidades complejas de microorganismos recubiertas de un polímero extracelular que les ayuda a retener el alimento y a protegerse de agentes tóxicos(22)) en los folículos pilosos y en los sinus de los trayectos fistulosos de la hidradenitis supurativa(23).

Aunque no se ha terminado de dilucidar qué papel desempeña el biofilm en el desarrollo de la enfermedad, parece lógico pensar que ante una colonización bacteriana, facilitada por el desequilibrio en los péptidos antimicrobianos, encontremos un estímulo para la cascada inflamatoria y la producción de citoquinas a partir del reconocimiento de patógenos por los receptores Toll-like (TLR) de los macrófagos(23).

¿Qué factores actúan como desencadenantes en la edad infantil?

Tabaco

Se estima que, entre un 70% y un 89% de pacientes que sufren la hidradenitis supurativa, son fumadores(11).

Diferentes estudios observan que la nicotina secretada en el sudor induce la hiperplasia epitelial infundibular a través de la señalización autocrina y paracrina de la acetilcolina, y sus receptores en las células circundantes, al tiempo que también se regulan los propios receptores de la acetilcolina dentro del infundíbulo folicular.

El papel de la nicotina en el desencadenamiento del síndrome de hipersensibilidad sigue siendo especulativo. Los receptores nicotínicos de acetilcolina, los ligandos naturales de la nicotina, pueden encontrarse en todas las células supuestamente implicadas en la patogénesis de la HS, incluidos los queratinocitos, granulocitos neutrófilos, linfocitos y macrófagos(11).

Se ha demostrado que la nicotina secretada en el sudor induce la hiperplasia epitelial infundibular a través de la señalización autocrina y paracrina de la acetilcolina y sus receptores en las células circundantes, al tiempo que también se regulan los propios receptores de la acetilcolina dentro del infundíbulo folicular. Se cree que el efecto combinado da lugar a una hiperqueratosis infundibular con una eventual oclusión y ruptura del folículo piloso(11).

La nicotina del tabaco estimula la sobreproducción de IL-10(7), y se relaciona con la disfunción de la vía de señalización de la γ-secretasa y Notch(11).

En el caso de las formas infantiles, este factor desencadenante es infrecuente dada la baja tasa de fumadores activos. Sin embargo, comienza a existir evidencia de que el tabaquismo pasivo puede ser de crucial importancia en estas edades, por lo que esta debe de ser igualmente combatida(12).

Obesidad

En formas infantiles la obesidad es una comorbilidad que se asocia con mayor progresión de la enfermedad así como la pubertad precoz(1,3). Esta comorbilidad aparece con frecuencia en diferentes series, como la holandesa (59%)(12-13)..

Se considera más un factor exacerbante que desencadenante. El síndrome metabólico, al igual que en otros trastornos autoinmunes, parece estar relacionado de forma estadísticamente significativa con la HS. Los estudios que tratan de demostrar el hiperandrogenismo primario como causa de la enfermedad son confusos por el hecho de que la mayoría de esos pacientes son obesos, lo que refuerza aún más el papel de la obesidad como factor de exacerbación(12). Además, se debe de tener en cuenta que la obesidad influye en la irritación mecánica de los pliegues de la piel, la oclusión y la maceración.

Factores endocrinológicos

En edades infantiles, la pubertad precoz o adrenarquia prematura son dos alteraciones bien descritas en diferentes series de casos(13-14) y a las que debe de prestarse atención a fin de realizar una derivación a endocrinología si fuera necesario.

¿Qué síntomas caracterizan a esta enfermedad?

Los síntomas de la HS incluyen nódulos subcutáneos dolorosos que pueden producir abscesos dérmicos profundos después de su ruptura, evolucionando a fístulas (actualmente llamados túneles) y, eventualmente, a cicatrices remanentes(3). Las lesiones de HS aparecen principalmente en la región axilar e inguinal, pero también en las regiones perianal, perineal e (infra) mamaria(1,2).

Los síntomas de la HS incluyen nódulos subcutáneos dolorosos que pueden producir abscesos dérmicos profundos después de su ruptura, evolucionando a fístulas y, eventualmente, a cicatrices remanentes. Las lesiones de HS aparecen principalmente en la región axilar e inguinal, pero también en las regiones perianal, perineal e (infra) mamaria

Esta enfermedad perjudica de forma severa la calidad de vida del paciente, ya que además de ser un proceso patológico de elevada importancia, su repercusión no es únicamente psicológica, sino que también lleva asociada una limitación física, de las relaciones interpersonales, de autoestima y de la percepción de la imagen personal y pública. A la afectación física y emocional, hay que sumar el estigma y aislamiento provocado, no solo por la supuración y el olor que generan las lesiones, sino también por el hecho de tratarse de una enfermedad desconocida, y por lo tanto invisible para la sociedad(2).

El 87,4% de los pacientes que sufren esta enfermedad, afirman que la HS afecta a su vida diaria y más de un 31% que le afecta gravemente. Los principales síntomas que sufren son: dolor, supuración, afectación de la movilidad y mal olor(2).

Martorell y cols definen 3 fenotipos clínicos de HS con implica­ción pronóstica. De ellos, la forma más prevalente en la población adolescente (grupo B) es la variante folicular

En comparación con la forma adulta, la forma infantil muestra mismo tipo y distribución de las lesiones elementales. Recientemente Martorell y colaboradores definen 3 fenotipos clínicos de HS con implicación pronóstica. De ellos, la forma más prevalente en la población adolescente (grupo B) es la variante folicular (Figura 1), mientras que la variante inflamatoria aparece con mayor tendencia en edades infantiles (grupo A) (Figura 2). La correcta definición del fenotipo resulta clave para establecer un diagnóstico y tratamiento precoz que permita frenar la evolución y la carga de enfermedad en edad adulta.

¿Qué comorbilidades asocian los pacientes con HS en edad infantil?

Las comorbilidades psiquiátricas representan un importante impacto en la calidad de vida de los niños(2-3,15), incluyendo depresión, trastorno de déficit de atención e hiperactividad, ansiedad y autismo(15).

Otras comorbilidades de la HS incluyen la psoriasis y el acné vulgar, así como la presencia de sinus pilonidal, acantosis nigricans y dermatitis atópica(2,15).

Situaciones como desórdenes hormonales, como la adrenarquia prematura, la pubertad precoz, la hiperplasia adrenal congénita o el ovario poliquístico pueden actuar de desencadenantes de la progresión(13-15). A su vez, Choi y colaboradores(13) añaden la asociación del grupo A de HS con desórdenes metabólicos como la diabetes mellitus, la hiperlipemia y la hipertensión.

En la misma linea, la HS infantil ha sido asociada a condiciones autoinflamatorias y autoinmunes como la artritis reumatoide, y otros desórdenes inflamatorios(13).

En la Tabla I se resumen aquellos puntos clave para la realización de la historia clínica de estos pacientes.

¿Qué complicaciones puede generar una HS no tratada en edad infantil?

La progresión de la enfermedad es una situación en la que las lesiones avanzan desde el estado de nódulo, pasando por la fase de absceso y finalizando en el estado de túnel y cicatriz en menos de 12 meses, con tendencia a la formación de tejido cicatricial sintomático que obliga en muchos casos a proceder a la realización de cirugías mutilantes (Figura 3).

Por lo tanto, la prevención de aquellos factores considerados de riesgo para la progresión de la enfermedad resultará clave para cambiar la historia de la enfermedad.

Las complicaciones de la HS incluyen anemia, linfedema y formación de tractos fibrosos que pueden comprometer la movilidad y determinados órganos como la vejiga o el recto

Al igual que los adultos, los niños con HS sufren las mismas complicaciones, incluyendo anemia, linfedema y formación de tractos fibrosos que pueden comprometer movilidad y determinados órganos como la vejiga o el recto(15).

¿Qué opciones terapéuticas existen para el manejo de la HS infantil?

El tratamiento de la HS infantil, al igual que la del adulto, se precisa de un tratamiento encaminado a controlar las lesiones dinámicas, estáticas y las comorbilidades asociadas.

Las lesiones dinámicas son aquellas lesiones inflamatorias capaces de responder al tratamiento médico, y que incluyen los nódulos, los abscesos y las fistulas/túneles en su fase más incipiente sin componente cicatricial.

Las lesiones estáticas son aquellas estructuras tunelizadas cicatriciales que producen síntomas en los pacientes, en los que la cirugía es la opción eficaz.

El manejo de las comorbilidades juega un papel fundamental en alcanzar un adecuado control en la frecuencia de brotes de la enfermedad.

De forma simplicada se resume el manejo en la Figura 4.

Dentro de las terapias biológicas, Adalimumab es un fármaco anti TNF alfa que ha mostrado recientemente su capacidad para reducir la progresión de las formas inflamatorias a fases cicatriciales(16).
Se presenta como la única opción aprobada para el manejo de la enfermedad a partir de los 12 años, con una posología de 80 mg semana 0, y 40 mg desde semana 1 cada 2 semanas. En caso necesario, la dosis puede aumentarse a una posología de mantenimiento de adulto, que es de 40 mg cada semana u 80 mg cada dos semanas.

Conclusiones

La HS infantil y del adolescente es una entidad infradiagnosticada en el campo de la dermatología pediátrica, que conlleva mayores tasas de comorbilidades asociadas, acné conglobata, obesidad, y trastornos de ansiedad en comparación a la HS adulta

La HS infantil y del adolescente es una entidad infradiagnosticada en el campo de la dermatología pediátrica, que conlleva mayores tasas de comorbilidades asociadas (acné vulgaris [510%]), acné conglobata (45,9%), obesidad (33,7%), y trastornos de ansiedad (33,6%) en comparación a la HS adulta. Estos pacientes, que requieren del recurso de uso de puertas de urgencias con una mayor frecuencia comparado con la demanda de la población adulta (35,6% vs 28,2%; P < .001; and 18,1% vs 13,4%; P < .001; respectivamente)(13), hace que como médicos tengamos que estar más atentos frente a una patología en la que una detección precoz y un manejo adecuado puede cambiar vidas.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Puntos clave en la historia clínica dermatológica del paciente con HS pediátrica(13)

HISTORIA CLÍNICA
  1. Edad de inicio y síntomas de pubertad: desarrollo de región mamaria e inicio menstruación en niñas, aumento de tamaño de testículos y pene, así como voz grave y cabello facial en niños.
  2. Síntomas de virilización o síndrome ovario poliquístico en niñas: incremento de vello facial o corporal, dismenorrea, acné y piel grasa, alopecia androgenética.
  3. Historia personal y familiar de comorbilidades metabólicas: diabetes, hipertensión, dislipemia, obesidad, hígado graso, tabaquismo activo y pasivo.
  4. Síntomas de trastorno tiroideo: intolerancia al calor o al frío, pérdida o ganancia brusca de peso.
  5. Síntomas de otras enfermedades autoinflamatorias (enfermedad inflamatoria intestinal, espondilitis anquilosante): diarrea crónica, heces con sangre, moco o pus, dolor articular e inflamación con dedos en salchicha, dolor de espalda de perfil inflamatorio.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS A LA HISTORIA CLÍNICA

Analítica con:

  1. Niveles de glucosa
  2. HbA1c
  3. Panel lípidos
  4. Panel hepático

Si síntomas de enfermedad
inflamatoria intestinal:

  1. Calprotectina fecal
  2. Remisión a gastroenterología

Si síntomas articulares sospechosos de proceso inflamatorio:

  1. Laboratorio: HLAB27, Factor reumatoide, VSG; PCR
  2. Pruebas de imagen: RMI pelvis menor, Rx manos y pies
  3. Remisión a Reumatología

Si signos de pubertad precoz
o SOP:

  1. Coeficiente FSH/LH
  2. Testosterona/DHEA/Prolactina
  3. 17 OH Progresterona
  4. Ecografía abdominal
  5. Remisión a Endocrinología/Ginecología

 

Figura 1. Fenotipo folicular

 

Figura 2. Fenotipo inflamatorio

 

 

Figura 3. Progresión de un fenotipo inflamatorio a un estadio Hurley III

Niña de 15 años con Hidradenitis Supurativa Severa (Hurley III).

 

Figura 4. Algoritmo de tratamiento de la HS pediátrica


 

Bibliografía

1. Martorell A, García-Martínez FJ, Jiménez-Gallo D, Pascual JC, Pereyra-Rodriguez J, Salgado L, et al. An Update on Hidradenitis Suppurativa (Part I): Epidemiology, Clinical Aspects, and Definition of Disease Severity. Actas Dermosifiliogr [Internet]. 2015;106(9):703-15. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2015.06.004.

2. Kirsten N, Petersen J, Hagenström K, Augustin M. Epidemiology of hidradenitis suppurativa in Germany – an observational cohort study based on a multisource approach. J Eur Acad Deramtol Venereol 2020; 34:174-179. doi: 10.1111/jdv.15940.

3. Zouboulis CC, Benhadou F, Byrd AS, Chandran NS, Giamarellos-Bourboulis EJ, Fabbrocini G, et al. What causes hidradenitis suppurativa?-15 years after. Exp Dermatol. 2020 Dec;29(12):1154-1170. doi: 10.1111/exd.14214. PMID: 33058306.

4. Martorell A, Jfri A, Koster SBL, Gomez-Palencia P, Solera M, Alfaro-Rubio A, et al. Defining hidradenitis suppurativa phenotypes based on the elementary lesion pattern: results of a prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Jun;34(6):1309-1318. doi: 10.1111/jdv.16183. Epub 2020 Feb 16. PMID: 31919904.

5. Garg A, Wertenteil S, Baltz R, Strunk A, Finelt N. Prevalence estimates for hidradenitis suppurativa among children and adolescents in the United States: a gender and age adjusted population analysis. J Invest Dermatol 2018;138:2152-6. doi: 10.1016/j.jid.2018.04.001.

6. Braunberger TL, Nicholson CL, Gold L, Nahhas AF, Jacobsen G, Parks-Miller A, et al. Hidradenitis suppurativa in children: The Henry Ford experience. Pediatr Dermatol. 2018 May;35(3):370-373. doi: 10.1111/pde.13466. Epub 2018 Mar 25. PMID: 29575194.

7. Vekic DA, Frew J, Cains GD. Hidradenitis suppurativa, a review of pathogenesis, associations and management. Part 1. Australas J Dermatol. 2018;59(4):267-77. doi: 10.1111/ajd.12770.

8. Van Der Zee HH, De Ruiter L, Van Den Broecke DG, Dik WA, Laman JD, Prens EP. Elevated levels of tumour necrosis factor (TNF)-α, interleukin (IL)-1β and IL-10 in hidradenitis suppurativa skin: A rationale for targeting TNF-α and IL-1β. Br J Dermatol. 2011;164(6):1292-8. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10254.x.

9. Banerjee A, McNish S, Shanmugam VK. Interferon-gamma (IFN-γ) is Elevated in Wound Exudate from Hidradenitis Suppurativa. Immunol Invest [Internet]. 2017;46(2):149-58. doi: 10.1080/08820139.2016.1230867.

10. Li A, Peng Y, Taiclet LM, Tanzi RE. Analysis of hidradenitis suppurativa-linked mutations in four genes and the effects of PSEN1-P242LfsX11 on cytokine and chemokine expression in macrophages. Hum Mol Genet. 2019;28(7):1173-82. doi: 10.1093/hmg/ddy414.

11. Micheletti R. Tobacco smoking and hidradenitis suppurativa: associated disease and an important modifiable risk factor. Br J Dermatol. 2018;178(3):587-8. doi: 10.1111/bjd.16261.

12. Seivright J, Collier E, Grogan T, Shih T, Hogeling M, Shi VY, et al. Pediatric Hidradenitis Suppurativa: Epidemiology, Disease Presentation, and Treatments. J Dermatolog Treat. 2021 May 31:1-10. doi: 10.1080/09546634.2021.1937484. Epub ahead of print. PMID: 34057384.

13. Choi E, Ooi XT, Chandran NS. Hidradenitis suppurativa in pediatric patients. J Am Acad Dermatol. 2022 Jan;86(1):140-147. doi: 10.1016/j.jaad.2020.08.045. Epub 2020 Aug 18. PMID: 32822788.

14. Hallock KK, Mizerak MR, Dempsey A, Maczuga S, Kirby JS. Differences Between Children and Adults With Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol. 2021 Sep 1;157(9):1095-1101. doi: 10.1001/jamadermatol.2021.2865. PMID: 34379074; PMCID: PMC8358812.

15. Seivright JR, Collier E, Grogan T, Hogeling M, Shi VY, Hsiao JL. Physical and psychosocial comorbidities of pediatric hidradenitis suppurativa: A retrospective analysis. Pediatr Dermatol. 2021 Sep;38(5):1132-1136. doi: 10.1111/pde.14765. Epub 2021 Aug 31. PMID: 34463372; PMCID: PMC8578297.

16. Marzano AV, Genovese G, Casazza G, Moltrasio C, Dapavo P, Micali G, et al. Evidence for a ‘window of opportunity’ in hidradenitis suppurativa treated with adalimumab: a retrospective, real-life multicentre cohort study. Br J Dermatol. 2021 Jan;184(1):133-140. doi: 10.1111/bjd.18983. Epub 2020 Apr 13. PMID: 32119111.

 

 
 


Nevus melanocíticos, trastornos de pigmentación y fotoprotección en adolescentes

/en , /por


 

Nevus melanocíticos, trastornos de pigmentación y fotoprotección en adolescentes

A. Navarro-Bielsa(1), P. Gil-Pallares(2), Y. Gilaberte(1).
Servicio de Dermatología. (1)Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. (2)Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol.

 

Fecha de recepción: 24-02-2022
Fecha de publicación: 28-02-2022

 

Adolescere 2022; X (1): 53-63

 

Resumen

Los nevus melanocíticos son las neoplasias más frecuentes y uno de los motivos más comunes de derivación al especialista, sobre todo con consultas relacionadas con su benignidad o malignidad así como la necesidad o no de su extirpación. De manera general los nevus melanocíticos se dividen en adquiridos y congénitos dependiendo del momento de aparición y el principal diagnóstico diferencial se realiza con otras lesiones pigmentadas como hiperplasias melanocíticas epidérmicas o melanosis dérmicas circunscritas. La incidencia del melanoma está en aumento, aunque en menores de 20 años constituyen solo el 1-3% de todos los melanomas. Se ha demostrado que una fotoprotección adecuada, sobre todo, durante la infancia y adolescencia y la autoobservación, son las principales medidas para luchar contra el melanoma.

Palabras clave: Nevus; Melanoma; Fotoprotección; Adolescentes.

Abstract

Melanocytic nevi are the most frequent neoplasm and one of the most common reasons for referral to a specialist, especially with queries related to their benignity or malignancy, as well as the need or not for their removal. Depending on the moment of appearance, melanocytic nevi are divided into acquired and congenital. The differential diagnosis includes other pigmented lesions such as epidermal melanocytic hyperplasias or circumscribed dermal melanosis, among others. Although the incidence of melanoma is increasing, melanomas in patients younger than 20 years only represent 1-3% of all melanomas. It has been shown that adequate photoprotection, especially during childhood and adolescence, and self-monitoring, are the main measures to prevent melanoma.

Key words: Nevi; Melanoma; Photoprotection; Teenagers.

 

Introducción

Los nevus melanocíticos son las neoplasias más frecuentes y uno de los motivos más comunes de derivación de los adolescentes al dermatólogo, sobre todo con consultas relacionadas con su benignidad o malignidad y con la necesidad de realizar seguimiento o establecer o no tratamiento. De manera general, los nevus melanocíticos se dividen en adquiridos y congénitos y el principal diagnóstico diferencial se realiza con otras lesiones pigmentadas como hiperplasias melanocíticas epidérmicas o melanosis dérmicas circunscritas. La aparición de nevus en niños se ha relacionado con la exposición solar intermitente, la historia de quemaduras solares y fototipos claros (I y II), así como antecedentes de leucemia y quimioterapia, siendo en este último caso de tipo acral más frecuente(1).

Los nevus melanocíticos son las neoplasias más frecuentes y uno de los motivos más comunes de deri­vación de los adolescentes al dermatólogo

A continuación, realizamos una revisión de estos tres principales grupos de lesiones pigmentadas con el objetivo de ayudar a discernir entre las diferentes entidades y establecer criterios por los que derivar al especialista. Además, se abordará el tema de la fotoprotección en el adolescente, factor modificable que ayuda a la prevención de quemaduras y con ello a la prevención de cáncer cutáneo.

Lesiones melanocíticas

Los nevus adquiridos comienzan a aparecer a partir de los 2 años

Las lesiones névicas se dividen en congénitas y adquiridas en función del momento en el que aparecen. Habitualmente los nevus adquiridos comienzan a aparecer a partir de los 2 años, siendo el patrón dermatoscópico globular el predominante, aumentando de forma importante tanto en número de lesiones, como en el tamaño de las mismas durante la adolescencia y cambiando el patrón dermatoscópico predominante de globular a reticular, hasta la 3º – 4º década, a partir de la cual estas lesiones tienden a la autoinvolución. En cambio, dentro de nevus congénitos se englobarían aquellos presentes al nacimiento (en un 0,2-2,1%) o que aparecen antes de los 2 años de vida(2).

Nevus melanocíticos adquiridos

Nevus melanocítico juntural

Clínicamente se presenta como una mácula hiperpigmentada, de tamaño y forma variable. En la biopsia se observan melanocitos en la unión epidérmica, agrupados en pequeños nidos o aislados. En la dermatoscopia típicamente presentan un patrón reticular. Estos nevus son los más frecuentemente encontrados en las etapas medias de la vida(3).

Nevus melanocítico compuesto

Se presenta como una lesión más o menos papulosa, muy típico de la infancia, y con un crecimiento y oscurecimiento habitual al principio de la adolescencia. En la dermatoscopia se caracterizan por presentar un patrón globular, que se correspondería con nidos más o menos grandes, en la unión dermoepidérmica, pudiendo extenderse a la dermis papilar. El patrón de glóbulos en periferia simétrico es común en los adolescentes y es indicativo de nevus en crecimiento(4).

Nevus melanocítico intradérmico

Es más frecuente en edades avanzadas que en la adolescencia e infancia. Generalmente son papulosos, con forma cupuliforme o pediculada, y no muy pigmentados, aunque también pueden presentar coloración marrón más o menos oscura. En la dermatoscopia generalmente se aprecian vasos en coma y restos de pigmento en la superficie, o también patrón en empedrado. Histológicamente se encuentran células névicas en dermis papilar y reticular con escaso pigmento, más o menos agrupadas, con tendencia a la maduración en profundidad.

Nevus melanocítico atípico

También denominados nevus displásicos, lesiones pigmentadas atípicas que se pueden presentar de forma esporádica (lesiones aisladas o múltiples) o con carácter familiar (síndrome del nevus displásico). Las características clínicas serían tamaño mayor de 5 mm, color irregular, asimetría y bordes irregulares (Fig. 1a). No hay criterios dermatoscópicos que permitan el diagnóstico de certeza pero el patrón predominante es el reticular globular, seguido del multicomponente. Estos patrones dermatoscópicos y clínicos atípicos pueden presentarse también en los melanomas, por lo que se ha de valorar la exéresis de estas lesiones.

Nevus de Spitz-Reed

Nevus de Spitz-Reed: aparecen típicamente en las dos primeras décadas de la vida y suelen presentar un crecimiento rápido (3-6 meses), asociando en ocasiones prurito, dolor o incluso sangrado

Aparecen típicamente en las dos primeras décadas de la vida y suelen presentar un crecimiento rápido (3-6 meses), asociando en ocasiones prurito, dolor o incluso sangrado. Generalmente aparecen en cara y en extremidades como una pápula o nódulo redondeado de coloración rojiza, o también como una lesión marrón muy pigmentada o negra, pudiendo tener distintos colores o forma irregular. En la dermatoscopia se ha descrito el patrón en estallido de estrellas como característico, aunque también se observa en lesiones en crecimiento (Fig 1b)(5). El principal diagnóstico diferencial es el de melanoma, por lo que en muchas ocasiones es necesaria la exéresis, aunque no existe un consenso sobre el manejo, dado que no se conoce exactamente la biología y el pronóstico de estos nevus, al existir algunos con potencial agresivo(6).

Halo nevus o nevus de Sutton

Son lesiones típicas de la adolescencia, se presenta como un halo hipopigmentado y simétrico alrededor de un nevus, generalmente en la espalda, que puede progresar hasta hacer desaparecer el propio nevus. Pueden ser múltiples en hasta un 50% de los pacientes y con el paso del tiempo, suele recuperarse la coloración del área despigmentada. Se desconoce la causa, pero se cree que podría deberse a una reacción auntoinmune contra los melanocitos dado que en algunos casos estos pacientes llegan a presentar vitíligo. Además, se ha descrito la aparición de múltiples halo nevus en pacientes con melanoma oculto, pero este fenómeno es raro en la infancia y suele darse en la edad adulta(7).

Nevus de Meyerson

Nevus de Meyerson: lesión similar a eccema alrededor y sobre un nevus melanocítico. Frecuente en dermatitis atópica y psoriasis

Se trata de un fenómeno frecuente en niños con dermatitis atópica o psoriasis, en el que aparece una lesión similar a un eccema alrededor y sobre un nevus melanocítico. Generalmente remite al tratar la reacción eccematosa(8).

Nevus en diana o escarapela y en eclipse

Frecuentemente encontrado en pacientes jóvenes, se presenta como una lesión simétrica en forma y color, con una zona central pigmentada rodeada de una zona más clara y otra externa también pigmentada. No presenta un riesgo aumentado de malignización. El nevus en eclipse es característico en el cuero cabelludo y presenta un centro más claro y un halo periférico más pigmentado.

Nevus lentiginoso o moteado de Spilus

Suele ser adquirido y presentarse al principio de la infancia, aunque también hay casos descritos congénitos. Clínicamente aparece una mácula similar a una mancha café con leche sobre la que aparecen nevus junturales lentiginosos o compuestos, muy variable en tamaño (Fig. 1c). Hay casos descritos asociados con melanoma por lo que, ante cambios sugestivos de atipia es recomendable la biopsia o exéresis(9).

Nevus melanocíticos congénitos

El nevus congénito grande/gigante se asocia con una mayor tasa de afectación del SNC y con más riesgo de desarrollar un melanoma

Los nevus melanocíticos congénitos son hamartomas del neuroectodermo causados por mosaicismos genéticos. Se presentan en el 1-6% de nacimientos y normalmente se clasifican según su tamaño (Fig. 2). El nevus congénito grande/gigante se asocia con una mayor tasa de afectación del SNC y con más riesgo de desarrollar un melanoma sobre nevus, por lo que requiere un seguimiento dermatoscópico y clínico estrecho para poder detectar estos melanomas en etapas tempranas, además de requerir pruebas de imagen en muchos de los casos para descartar la proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central en lo que constituye el síndrome del nevus melanocítico congénito(10). Los nevus congénitos suelen evolucionar hasta la pubertad y dermatoscópicamente predomina el patrón globular(11).

Melanoma

La regla ABCDE: asimetría, bordes irregulares, varios colores, tamaño mayor de 6 mm y evolución, crecimiento o cambio

Únicamente un 1-3% de los melanomas se diagnostican antes de los 20 años de vida, suponiendo el 15% de los cánceres diagnosticados entre los 15 y los 19 años, y solo el 1,2% de los diagnosticados en menores de 15 años(12). Los melanomas pueden aparecer de “novo”, pero también pueden presentarse sobre un nevus preexistente, siendo este último caso más frecuente que en adultos, especialmente cuando se originan sobre nevus congénitos grandes y gigantes. Generalmente se presentan con una o varias de las características de la regla ABCDE: asimetría, bordes irregulares, varios colores, tamaño mayor de 6 mm y evolución, crecimiento o cambio. Otro signo a tener en cuenta es el denominado “patito feo”, en el que la lesión destaca sobre las demás, bien por coloración o tamaño, entre otras.
Del mismo modo que en los adultos, aparecen más frecuentemente en tronco y extremidades y el pronóstico es también similar, siendo el índice de Breslow el factor pronóstico más importante. La cirugía es el tratamiento de elección y en función del estadio podría ser necesaria la adición de otros tratamientos adyuvantes, como podrían ser los distintos esquemas de inmunoterapia(13).

Hiperplasias melanocíticas epidérmicas

En las hiperplasias melanocíticas hay un número normal de mela­nocitos, de mayor tamaño y con mayor contenido de melanina, no implica más riesgo de malignización

Las lesiones consideradas como hiperplasias melanocíticas cuentan con un número normal de melanocitos, aunque de mayor tamaño y con mayor contenido de melanina, sin implicar por ello un riesgo aumentado de malignización. Dentro de este grupo se incluyen: 

Efélides

Son máculas hiperpigmentadas claras, de pequeño tamaño, bien delimitadas y redondeadas, con predilección por zonas fotoexpuestas y más en los fototipos bajos. Se caracterizan por una aumento del tamaño de los melanocitos en la capa basal junto a un aumento del número de dendritas y marcada hiperpigmentación de la epidermis, pero sin aumento de melanocitos (Fig. 3). 

Manchas café con leche

En la neurofibroma-tosis tipo 1, se presentan al menos 6 manchas café con leche con un tamaño de 15 mm

Se trata de máculas de color marrón más o menos claro, con bordes netos, generalmente redondeadas. Aunque un 10% de la población presenta estos tipos de lesiones aisladas o de pequeño tamaño, se pueden ver en el contexto de algunos síndromes, siendo el más frecuente la neurofibromatosis tipo 1, si se presentan al menos 6 con un tamaño de 15 mm, o en el síndrome de Legius(14).

Lentigo simple

Consiste en una mácula marrón, parduzca, redondeada y pequeña que puede afectar a la piel y mucosas; suelen ser múltiples y están presentes en la infancia y la pubertad, sin presentar cambios con la exposición solar ni con el tiempo. Histológicamente se observa un aumento del número de melanocitos en la capa basal epidérmica además de una hiperplasia epidérmica. Hay que considerar que se pueden ver en el contexto de diferentes síndromes, el más conocido el síndrome de Peutz-Jeghers o el síndrome de Carney.

Nevus de Becker

Generalmente aparecen en varones al inicio de la pubertad como una lesión única más o menos grande, hiperpigmentada, con bordes más o menos irregulares, pudiendo haber engrosamiento cutáneo así como folículos pilosos más prominentes, de localización preferentemente axial o proximal (Fig. 4)(15).

Melanosis dérmicas circunscritas

Caracterizadas por la presencia de melanocitos profundos en dermis, por lo que la localización del pigmento en estos estratos más profundos les confiere una coloración azulada(16).

Mancha mongólica

Habitualmente de bordes no bien definidos, de color grisáceo y en región lumbosacra o proximal. Está presente al nacimiento y desaparece antes de la pubertad, a los 3-4 años.

Nevus de Ota

Nevus de Ota: mácula azulada de bordes no bien definidos que se presenta en el territorio de las dos primeras ramas del tri­gémino, pudiendo afectar al globo ocular

Mácula azulada de bordes no bien definidos que se presenta en el territorio de las dos primeras ramas del trigémino, pudiendo afectar al globo ocular. Algunos trabajos hablan de un mayor riesgo de tumores malignos en los pacientes con nevus de Ota, especialmente oculares, cutáneos o del sistema nervioso central(17).

Nevus de Ito

Se trata de una lesión similar al nevus de Ota, pero que se presenta en la región deltoidea. Aunque es raro existe la posibilidad de aparición de melanoma en asociación con un nevus de Ito. 

Nevus azul

Pueden estar presentes al nacimiento aunque habitualmente aparecen en la pubertad. Son más frecuentes en mujeres jóvenes en antebrazos y dorso de manos y pies, y el aspecto es el de una lesión máculo-papulosa bien delimitada de color azul homogéneo oscuro (Fig. 1d). Existe una variante celular con crecimiento progresivo que generalmente aparece en glúteos, región sacra o cuero cabelludo que puede presentar agresividad local o potencial de malignización, por lo que ante su sospecha 
debe extirparse.

Mosaicismo pigmentario

El mosaicismo pigmentario describe patrones de pigmentación cutánea y pueden ser hiperpigmentados, hi­popigmentados o combinados

El término mosaicismo pigmentario describe patrones de pigmentación cutánea causados por la heterogeneidad genética de las células de la piel. Estos mosaicismos pueden ser hiperpigmentados, hipopigmentados o combinados y pueden seguir unos patrones de distribución diversos en la piel.
Lo más importante es considerar que un número significativo de ellos se asocia a anomalías extracutáneas, especialmente neurológicas y musculoesqueléticas(18).

Fotoprotección

La exposición al sol aunque es necesaria puede tener efectos nocivos, como quemadura solar, el cáncer de piel y el fotoenvejecimiento

La exposición al sol es necesaria para la vida, nos proporciona vitamina D, regula el sistema cardiovascular y modula nuestro ánimo. Sin embargo, también puede tener efectos nocivos, siendo los más relevantes la quemadura solar, el cáncer de piel y el fotoenvejecimiento.

El espectro de radiación solar está compuesto por diferentes tipos de radiación y a cada una de ellas se le han atribuido diferentes efectos:

  • Radiación ultravioleta B (UVB) (280-320 nm): daño en el ADN, inmunosupresión (favorece la aparición de herpes simple), quemadura solar, síntesis de vitamina D y estímulo de la pigmentación.
  • Radiación ultravioleta A (RUVA) (320-400 nm): formación de radicales libres, daño en el ADN (directo e indirecto a través del efecto de los radicales libres), hiperpigmentación y fotoenvejecimiento.
  • Radiación azul-violeta (380-455 nm): hiperpigmentación.
  • Radiación infrarroja cercana (800-2500 nm): contribuye al fotoenvejecimiento.

De todos estos efectos, el énfasis se pone en el cáncer cutáneo, especialmente porque es el más frecuente del ser humano y la RUV ha sido reconocido por la OMS como su principal carcinógeno(19).
Por todo ello, tener un comportamiento adecuado de exposición solar, que nos permita aprovechar sus beneficios evitando sus efectos nocivos, es fundamental para la salud.

La exposición solar durante la infancia y la adolescencia ocurre con más frecuencia que en la vida adulta ya que se realizan más actividades de recreo y deporte

La exposición solar durante la infancia y la adolescencia ocurre con más frecuencia que en la vida adulta ya que se realizan más actividades de recreo y deporte. De hecho, el tiempo de exposición al sol en este periodo de la vida se ha asociado con un mayor riesgo de padecer cáncer de piel. El número de quemaduras en la infancia también se sabe que incrementa riesgo de melanoma(20). Incluso el grado de fotoenvejecimiento y la aparición de lentigos solares es mayor cuando la exposición solar en la infancia ha sido excesiva(21). Por todo ello, es necesario que este grupo de población realice una adecuada fotoprotección.

Campañas de fotoprotección

Se han realizado muchas campañas fotoeducativas destinadas a niños, ya que es más fácil establecer hábitos saludables a edades tempranas que modificar hábitos inadecuados con posterioridad. No obstante, es necesario que estas campañas tengan una continuidad para que esos hábitos adquiridos en la infancia persistan en la adolescencia y la juventud(22).

Es necesario que las campañas fotoeducativas tengan una continuidad para que los buenos hábitos adquiridos en la infancia persistan en la adolescencia y la juventud

La etapa de la adolescencia es un momento crítico en el tema de fotoprotección. En esta época, la influencia de la moda o de los influencers puede anteponerse a lo que es bueno para la salud.
El bronceado se ha considerado en las últimas décadas como un signo de belleza, y su búsqueda puede poner en riesgo la salud de la piel, favoreciendo la posibilidad de sufrir una quemadura solar, y a la larga incrementar el riesgo de cáncer cutáneo y fotoenvejecimiento. Se han realizado diferentes campañas de fotoprotección dirigidas a adolescentes que revelan que, aunque sus conocimientos sobre el daño solar y la fotoprotección son buenos, los hábitos no lo son. En Brasil, un estudio mostró que solo un 15% de los adolescentes usaba fotoprotector diariamente, un 67% lo usaban solo cuando iban a la playa y el 70% utilizaba un FPS (factor de protección solar) 30 o superior; el 57% iban a la playa en el momento de mayor insolación (entre las 10 a las 16h) y más de la mitad referían que la fotoprotección se les olvidaba, habiendo sufrido una quemadura solar el 73% de los encuestados(23). En nuestro país, un estudio realizado en educación secundaria reveló que tener una actitud positiva hacia el gusto por el bronceado y tomar el sol se asoció con unos hábitos de exposición solar inadecuados y unas medidas de fotoprotección deficientes(24). Además, comparativamente con los niños o los padres y profesores, los adolescentes son el grupo que sufre más quemaduras solares (44%, 54% y 75% respectivamente)(25). En una entrevista realizada a 977 jóvenes entre 14 y 24 años en USA, el 88% afirmaron que proteger su piel del sol es muy importante o importante y, aunque el 90% afirmaron usar fotoprotector, el 81,1% habían sufrido 1 o más quemaduras solares, incluso el 28,4% referían 5 o más(26).

En cuanto a las campañas de fotoeducación dirigidas a adolescentes, un metaanálisis reciente concluye que el efecto de las mismas sobre usar fotoprotector o sombrero es poco relevante y apuntan hacia usar modelos de intervención digitales e interactivos en estas campañas de fotoprotección dirigidas a enseñanza secundaria(27). Intervenciones basadas en la imagen, visualizando su imagen con una lámpara de luz negra que pone de manifiesto signos de fotoenvejecimiento, o escuchar el testimonio de una persona que ha padecido cáncer de piel pueden ayudar a concienciar a los adolescentes para adoptar unos hábitos adecuados de fotoprotección. Preguntados los adolescentes sobre iniciativas para aumentar la fotoprotección sugirieron demostrar las consecuencias de la exposición solar (41%), usando medios de comunicaciones tradicionales (16,8%) y aumentar la accesibilidad a los productos (10,6%)(26). Asimismo, instalar sistemas de medición de la radiación UV en los institutos de educación secundaria aunque no consiguió mejorar los comportamientos fotoprotectores, si incrementó el conocimiento sobre la RUV y la consulta de estos dispositivos para planear su fotoprotección(28).

Métodos de fotoprotección

Las medidas de fotoprotección que deben realizar los adolescentes son iguales que para toda la población: evitar las horas centrales del día y utilizar sombras, especialmente en la primavera y el verano, utilizar ropas y gorros, completar esto con el uso de cremas fotoprotectoras, y no olvidar la protección ocular mediante gafas de sol.

Fotoproteccción física

Los sombreros y las gorras proporcionan una buena pantalla física de fotoprotección para la cara y el cuello. No obstante, no todos los gorros son útiles ya que se necesitan mayores de 7,5 cm de ala para proteger la cara, los pabellones auriculares y el cuello.

La capacidad fotoprotectora frente a la RUV de los tejidos usados en la ropa se mide mediante el UPF (ultraviolet protection factor), término acuñado en Australia en 1996, que se mide in vitro por la transmisión de luz UVA y UVB a través del tejido mediante un espectrofotómetro. Factores como el color (los oscuros protegen mejor que los claros), el grosor, encogimiento o estiramiento de la prenda así como el grado de humedad son factores que influyen en el FPU (Factor de Protección Ultravioleta). La licra y el elastano son los tejidos con un FPU superior a 50, aunque una ropa de algodón puede también proporcionar una adecuada fotoproteccción(29). En cuanto a las sombras, reducen de forma significativa la exposición al sol, si bien hay que tener en cuenta la radiación UV reflejada por las superficies como la arena, la hierba o el agua, que refleja el 25% de la radiación que recibe, y sobre todo la nieve, que refleja el 90%.

Fotoprotectores

La piel de los adolescentes es más grasa y, por tanto, el uso de fotoprotectores demasiado oclusivos puede favorecer
el acné

En cuanto al uso de fotoprotector, no existen unas recomendaciones diferentes de las de los adultos. Utilizar fotoprotectores con al menos un FPS 30 o superior, con una fotoprotección equilibrada en el UVA (en el etiquetado debe aparecer la palabra UVA dentro de un círculo). En caso de fototipos claros (1 a 3) se recomienda un FPS 50 +.

En general, la piel de los adolescentes es más grasa y, por tanto, el uso de fotoprotectores demasiado oclusivos puede favorecer el acné; en estos casos se recomiendan fotoprotectores especialmente diseñados para pieles con tendencia acneica. Otro factor a considerar es la aparición de hiperpigmentaciones como lesión residual del acné, en cuyo caso el uso de fotoprotectores que contenga filtros que protejan de la luz azul (óxido de hierro, Triasorb) es recomendable.

Se recomienda utilizar fotoprotector con FPS 50 o incluso 100 en situaciones de exposición solar intensa, especialmente en deportes de nieve o acuáticos en verano

Un aspecto importante en este grupo de edad es la práctica de deportes al aire libre en los cuales la fotoprotección es fundamental; sin embargo, la incomodidad de los mismos (escozor de ojos, sensación pegajosa, manos resbaladizas) puede llevar a rechazar su uso. En este sentido una revisión reciente sobre fotoprotección en el deporte, en la que hemos participado, recomienda utilizar fotoprotector con FPS 50 o incluso 100 en situaciones de exposición solar intensa, especialmente en deportes de nieve o acuáticos en verano. También se deben elegir fotoprotectores resistentes al agua y al sudor(30).

Los fotoprotectores deben aplicarse en cantidad abundante, algo que puede ser complicado ya que cosméticamente puede no ser agradable, deben reaplicarse cada 2 horas, aunque cada vez la remanencia de algunos fotoprotectores es mayor.

Se deben evitar los fotoprotectores que contengan dióxido de titanio nanosomado en forma de spray por el riesgo de inhalación de estas nanoparticulas

Se deben evitar los fotoprotectores que contengan dióxido de titanio nanosomado en forma de spray por el riesgo de inhalación de estas nanoparticulas.

Hay fotoprotectores que pueden absorberse a través de la piel; entre los más polémicos, para las personas y el medio ambiente, está la oxibenzona

En cuanto a la seguridad de algunos filtros, tanto para los individuos como para el medio ambiente, es un tema de debate en la actualidad. Existen estudios que han demostrado que los fotoprotectores pueden absorberse a través de la piel; entre los filtros más polémicos, tanto para las personas como para el medio ambiente, se encuentra la oxibenzona(31). No obstante, las evidencias que tenemos en la actualidad avalan que los fotoprotectores son eficaces y seguros y se investiga para que sean más eficientes y sostenibles.

Fotoprotección oral

En cuanto a los fotoprotectores orales, se basan principalmente en sustancias antioxidantes entre las que se incluye la vitamina C, E, las sinecatequinas del té verde o el Polipodium leucotomus, además de la vitamina D, entre otros. No existen estudios específicos en adolescentes, y parecen ser útiles en las personas con fototipos claros y en pacientes con fotodermatosis, como la erupción solar polimorfa, pero siempre asociados a los fotoprotectores tópicos(32).

Fotoprotección y vitamina D

Se ha comprobado que utilizando el fotoprotector en las condiciones habituales no influye negativamente en los niveles de vitamina D

Por último, un aspecto controvertido de la fotoprotección es el riesgo de provocar un déficit de vitamina D, dado el papel relevante de la radiación UVB en la síntesis cutánea de vitamina D. No hay estudios específicos en adolescentes, pero tanto en adultos como en niños se ha comprobado que utilizando el fotoprotector en las condiciones habituales no influye negativamente en los niveles de vitamina D(33). La cantidad de exposición solar necesaria para sintetizar vitamina D depende del fototipo, la hora del día, el mes del año y la latitud(34). Sin embargo, evitar la exposición solar o usar ropas fotoprotectoras sí puede comprometer esta síntesis.

Conclusiones

Los trastornos de la pigmentación son un motivo de consulta dermatológica muy frecuente en los adolescentes. Si bien los nevus melanocíticos son el tipo de lesión que más dudas presenta, especialmente por su potencial riesgo de malignidad, existen otros trastornos de la pigmentación que el pediatra debe conocer. Los mosaicismos pigmentarios, las manchas café con leche, los lentigos o incluso el nevus de Becker, hay que considerarlos como posibles marcadores cutáneos de enfermedades y síndromes más complejos.

Los adolescentes necesitan una fotoprotección adaptada a su tipo de piel, a sus gustos cosméticos y a las actividades que realizan para conseguir una buena adherencia

La mejor forma para prevenir los cambios en todas estas lesiones pigmentadas es la práctica de la fotoprotección. El uso de ropas, gorros, gafas solares, como evitar las horas centrales del día y consultar el índice ultravioleta diario son elementos fundamentales para una exposición saludable al sol. Las cremas fotoprotectoras son un complemento eficaz y muy importante a lo anterior; estos fotoprotectores han de ser cada vez más personalizados, adaptándose al fototipo, a la actividad en exterior, a las enfermedades dermatológicas si las hubiese, y por supuesto a la edad. Así, los fototipos más bajos, con mucho riesgo de quemadura solar, han de usar un elevado FPS (50+); sin embargo, para los fototipos más altos, que se broncean fácilmente, un FPS 30 puede ser suficiente, pero necesitarán tener una eficaz fotoprotección frente a la radiación UVA y azul para evitar pigmentaciones indeseadas. Los adolescentes necesitan una fotoprotección adaptada a su tipo de piel, a sus gustos cosméticos y a las actividades que realizan, solo así se conseguirá una buena adherencia y, en definitiva, una prevención eficaz de la quemadura solar y del cáncer cutáneo a largo plazo.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Imágenes clínicas y dermatoscópicas
de nevus

a) Nevus displásico, con retículo pigmentado atípico a la dermatoscopia; b) Nevus de Spitz, con patrón dermatoscópico en estallido de estrellas; c) Nevus spilus; d) Nevus azul, con patrón azul homogéneo a la dermatoscopia.

 

Figura 2. Nevus congénito, con aumento de pelo terminal e islas de mayor pigmento en su interior

Figura 3. Léntigos y efélides en zonas fotoexpuestas en niña con xeroderma pigmentoso

Figura 4. Nevus de Becker

Bibliografía

1. Schaffer JV. Update on melanocytic nevi in children. Clin Dermatol. 2015;33(3):368-386.

2. Levy R, Lara-Corrales I. Melanocytic Nevi in Children: A Review. Pediatr Ann. 2016;45(8):e293-298.

3. Westhafer J, Gildea J, Klepeiss S, Clarke L, Helm K. Age distribution of biopsied junctional nevi. J Am Acad Dermatol. 2007;56(5):825-827.

4. Aguilera P, Puig S, Guilabert A, Julià M, Romero D, Vicente A, et al. Prevalence study of nevi in children from Barcelona. Dermoscopy, constitutional and environmental factors. Dermatology. 2009;218(3):203-214.

5. Ferrara G, Zalaudek I, Savarese I, Scalvenzi M, Argenziano G. Pediatric atypical spitzoid neoplasms: a review with emphasis on “red” (‘spitz’) tumors and “blue” (‘blitz’) tumors. Dermatology. 2010;220(4):306-310.

6. Brown A, Sawyer JD, Neumeister MW. Spitz Nevus: Review and Update. Clin Plast Surg. 2021;48(4):677-686.

7. Nedelcu R, Dobre A, Brinzea A, Hulea I, Andrei R, Zurac S, et al. Current Challenges in Deciphering Sutton Nevi-Literature Review and Personal Experience. J Pers Med. 2021;11(9):904.

8. Loh J, Kenny P. Meyerson phenomenon. J Cutan Med Surg. 2010;14(1):30-32.

9. Vaidya DC, Schwartz RA, Janniger CK. Nevus spilus. Cutis. 2007;80(6):465-468.

10. Farabi B, Akay BN, Goldust M, Wollina U, Atak MF, Rao B. Congenital melanocytic naevi: An up-to-date overview. Australas J Dermatol. 2021;62(2):e178-e191.

11. Lanna C, Tartaglia C, Caposiena Caro RD, Sara Mazzilli S, Ventura A, Bianchi L, et al. Melanocytic lesion in children and adolescents: an Italian observational study. Sci Rep. 2020;10(1):8594.

12. Jen M, Murphy M, Grant-Kels JM. Childhood melanoma. Clin Dermatol. 2009;27(6):529-536.

13. Merkel EA, Mohan LS, Shi K, Panah E, Zhang B, Gerami P. Paediatric melanoma: clinical update, genetic basis, and advances in diagnosis. Lancet Child Adolesc Health. 2019;3(9):646-654.

14. Anderson S. Café au Lait Macules and Associated Genetic Syndromes. J Pediatr Health Care. 2020;34(1):71-81.

15. Torchia D. Becker nevus syndrome: A 2020 update. J Am Acad Dermatol. 2021;85(2):e101-e103.

16. Valdés F, Ginarte M, Toribio J. Melanocitosis dérmicas. Actas Dermosifiliogr. 2001;92(9):379-388.

17. Franceschini D, Dinulos JG. Dermal melanocytosis and associated disorders. Curr Opin Pediatr. 2015;27(4):480-485.

18. Kromann AB, Ousager LB, Ali IKM, Aydemir N, Bygum A. Pigmentary mosaicism: a review of original literature and recommendations for future handling. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):39.

19. Radiation: Ultraviolet (UV) radiation and skin cancer. Accessed March 22, 2022. https://www.who.int/news-room/questions-and-answers/item/radiation-ultraviolet-(uv)-radiation-and-skin-cancer.

20. Dennis LK, Vanbeek MJ, Beane Freeman LE, Smith BJ, Dawson DV, Coughlin JA. Sunburns and risk of cutaneous melanoma: does age matter? A comprehensive meta-analysis. Ann Epidemiol. 2008;18(8):614-627.

21. Ghazi S, Couteau C, Paparis E, Coiffard LJM. Interest of external photoprotection by means of clothing and sunscreen products in young children. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26(8):1026-1030.

22. Sirera Rus MP, Ipiens Serrate JR, Ferrer Gracia E, Teruel Melero P, Gállego Diéguez J, Gilaberte Y. Effectiveness of SolSano Program on Sun Protection Habits, Knowledge, and Attitudes Among University Students. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(5):381-389.

23. Andreola GM, Carvalho VO de, Huczok J, Cat MNL, Abagge KT. Photoprotection in adolescents: what they know and how they behave. An Bras Dermatol. 2018;93(1):39-44.

24. Fernández Morano T, De Troya Martín M, Rivas-Ruiz F, Blázquez Sánchez N, Del Boz González J, Fernández Peñas P, et al. Behaviour, attitudes and awareness concerning sun exposure in adolescents on the Costa del Sol. Eur J Dermatol. 2014;24(1):85-93.

25. Blázquez Sánchez N, Rivas Ruiz F, Bueno Fernández S, Fernández Morano MT, Arias-Santiago S, Rodríguez Martí-nez A, et al. Photoprotection habits, attitudes and knowledge among school communities in the Costa del sol (Spain).
Eur J Public Health. 2021;31(3):508-514.

26. Strome A, Herbert K, Walsh K, Lamberg O, Waselewski ME, Chang T. Assessment of Sun Protection Knowledge and Behaviors of US Youth. JAMA Netw Open. 2021;4(11):e2134550.

27. Sim WMB, Zeng MX, Rojas-Garcia A. The effectiveness of educational programmes in promoting sun protection among children under the age of 18: a systematic review and meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(11):2154-2165.

28. Pettigrew S, Parnell A, Strickland M, Neale R, Lucas R. The Potential of Ultraviolet Radiation Meters in Secondary Schools as a Sun Protection Intervention Mechanism for Adolescents. Int J Environ Res Public Health. 2020;17(4):E1137.

29. Aguilera J, de Gálvez MV, Sánchez-Roldán C, Herrera-Ceballos E. New advances in protection against solar ultraviolet radiation in textiles for summer clothing. Photochem Photobiol. 2014;90(5):1199-1206.

30. Gilaberte Y, Trullàs C, Granger C, de Troya-Martín M. Photoprotection in Outdoor Sports: A Review of the Literature and Recommendations to Reduce Risk Among Athletes. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):329-343.

31. Schneider SL, Lim HW. Review of environmental effects of oxybenzone and other sunscreen active ingredients. J Am Acad Dermatol. 2019;80(1):266-271.

32. Parrado C, Philips N, Gilaberte Y, Juarranz A, González S. Oral Photoprotection: Effective Agents and Potential Candidates. Front Med (Lausanne). 2018;5:188.

33. Narbutt J, Philipsen PA, Lesiak A, Sandberg Liljendahl T, Segerbäck D, Heydenreich J, et al. Children sustain high levels of skin DNA photodamage, with a modest increase of serum 25-hydroxyvitamin D3 , after a summer holiday in Northern Europe. Br J Dermatol. 2018;179(4):940-950.

34. Aguilera J, de Gálvez MV, Aguilera P, de Troya-Martín M, Gilaberte Y, del Grupo Español de Fotobiología de la AEDV. Recommendations on Sun Exposure and Photoprotection Following Easing of the COVID19 Pandemic Lockdown: Spanish Photobiology Group of the Spanish Academy of Dermatology and Venerology (AEDV). Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(9):799-801.

 

 
 


Dermatitis atópica y seborreica en el adolescente

/en , /por


 

Dermatitis atópica y seborreica en el adolescente

J. Lorca Spröhnle, A. Casanova Esquembre, C. Labrandero Hoyos, R. Peñuelas Leal, A. Esteve Martínez.
Servicio de Dermatología. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.

 

Fecha de recepción: 13-02-2022
Fecha de publicación: 28-02-2022

 

Adolescere 2022; X (1): 15-27

 

Resumen

La dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio cutáneo que se caracteriza por lesiones eczematosas recurrentes asociado a prurito intenso. Este trastorno que puede afectar a personas de todas las edades, tiene un impacto psicosocial importante en los pacientes y sus familias.
Se asocia a un mayor riesgo de comorbilidades atópicas y psiquiátricas. Su etiología es multifactorial e implica predisposición genética, disfunción epidérmica e inflamación crónica mediada por linfocitos T, entre otras. El tratamiento es multimodal, con terapias dirigidas a la piel y otras sistémicas, con objeto de lograr el control de la enfermedad. La dermatitis seborreica es una dermatosis eritematoescamosa frecuente en lactantes, adolescentes y adultos. El eritema, prurito y descamación se presentan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, la cara, el pecho, la espalda, axilas e ingles. El diagnóstico de la dermatitis seborreica es clínico, basado en la morfología y distribución de las lesiones. El tratamiento se dirige a disminuir la inflamación, la carga de Malassezia y al control sintomático de las lesiones. Debido a que el adolescente debe desarrollar su autonomía en cuanto a los cuidados de una enfermedad crónica, ambas patologías son un desafío constante, tanto para la familia como para el facultativo responsable..

Palabras clave: Dermatitis atópica; Dermatitis seborreica; Adolescente; Terapias dirigidas a la piel; Tratamiento sistémico

Abstract

Atopic dermatitis is an inflammatory skin disorder characterized by recurrent eczematous lesions associated with intense itching. This disorder, which can affect people of all ages, has a significant psychosocial impact on patients and their families. It is associated with an increased risk of atopic and psychiatric comorbidities. Its etiology is multifactorial and involves genetic predisposition, epidermal dysfunction and chronic inflammation mediated by T lymphocytes, among others. Treatment is multimodal, with therapies directed at the skin and other systemic ones, in order to achieve control of the disease. Seborrheic dermatitis is a common erythematosquamous dermatosis in infants, adolescents, and adults. Erythema, itching, and scaling occur most often on the scalp, face, chest, back, armpits, and groin. The diagnosis of seborrheic dermatitis is clinical, based on the morphology and distribution of the lesions. Treatment is directed at reducing inflammation, Malassezia burden, and symptomatic control of lesions. Due to the fact that the adolescent must develop her autonomy regarding the care of a chronic illness, both pathologies are a constant challenge, both for the family and for the responsible physician.

Key words: Atopic dermatitis; Seborrheic dermatitis; Adolescent; Skin-targeted therapies; Systemic treatment.

 

DERMATITIS ATÓPICA

Introducción y epidemiología

La dermatitis atópica es una de las enfermedades cutáneas más frecuentes, sobre todo en la infancia

La dermatitis atópica (DA) o eccema atópico es una enfermedad inflamatoria cutánea crónica, recurrente, intensamente pruriginosa y de curso fluctuante, multifactorial y de predisposición genética, que se relaciona con un estado de hipersensibilidad frente a alérgenos de diversa índole, lo que es conocido como atopia.

La atopia puede definirse como una hipersensibilidad de la piel y mucosas a factores ambientales, asociado o no a una sobreproducción de inmunoglobulina E (IgE) frente a alérgenos y/o una reactividad anómala, y a desarrollar ciertas enfermedades como alergia alimentaria, asma bronquial, rinoconjuntivitis alérgica o eccema. Se distinguen así dermatitis atópica de tipo extrínseco, con aumento de IgE, y de tipo intrínseco, sin elevación sérica de IgE.

La dermatitis atópica es una de las enfermedades cutáneas más frecuentes, sobre todo en la infancia. En adolescentes, las cifras son variables, y puede afectar a un 0,2% al 24% de la población comprendida entre 13 y 17 años(1).

Etiopatogenia

Existen múltiples factores impli­cados en la patogénesis de la DA, siendo la asociación más fuerte con mutaciones en el gen de la filagrina

En una piel con predisposición genética, seca e hipersensible, actúan factores inmunitarios y de otros tipos que determinan reacciones anómalas a múltiples estímulos endógenos y ambientales. Los datos actuales indican que la DA es una enfermedad mediada por T helper (TH)-2, donde la prevalencia de comorbilidades de atopia es alta, en particular en aquellos pacientes con formas moderadas a graves(2). Las enfermedades atópicas están genéticamente asociadas (existiendo un 80% de concordancia en gemelos monocigóticos y 30% de gemelos dicigóticos) y se cree que existen múltiples factores implicados en la patogénesis de la enfermedad (Tabla I), siendo la asociación más fuerte con mutaciones en el gen de la filagrina – también asociado con la ictiosis vulgar – que motiva una alteración de la función de barrera de la piel.

Debemos reconocer factores desencadenantes y agravantes de la dermatitis atópica, que se listan en la Tabla II.

Clínica

Hay tres formas clínicas cronológicas: del lactante, del escolar y del adulto

Hay tres fases cronológicas: del lactante, del escolar y del adulto.

  • La DA del lactante (2-6 meses a 2 años) tiene predilección por la cara (mejillas, frente, mentón, con respeto del triángulo central de la cara y zona periorbitaria), cuero cabelludo y superficies extensoras de las extremidades. Clínicamente predominan lesiones agudas o subagudas, con eritema, vesículas, exudación y costras hemáticas. Puede extenderse al cuero cabelludo (sobreposición con eczema seborreico), pliegues retroauriculares y de flexión, tronco y nalgas, o ser generalizada. Tienden a ser de curso fluctuante, determinado por la irritación mecánica del gateo y las infecciones. La eritrodermia es infrecuente. El prurito puede manifestarse mediante síntomas indirectos como irritabilidad e insomnio.
  • La DA de la infancia (2 a 6 años) tiene predilección por las flexuras: fosas antecubitales, poplíteas, cuello, muñecas, tobillos y cara posterior del cuello. Frecuentemente también afecta manos y regiones periorbitaria y peribucal. Clínicamente predominan lesiones subagudas a crónicas, por lo que se observa xerosis, liquenificación y excoriaciones. El prurito es intenso, y pueden cursar con eritrodermia y adenopatías múltiples, insomnio e irritabilidad. En esta etapa es donde aparecen las manifestaciones menores de la enfermedad, que pueden observarse también en la adolescencia y adultez (Tabla III).
  • La DA del adolescente-adulto, que se puede observar también en la senescencia, se manifiesta con predominio de afectación labial, periocular, peribucal y flexural, en superficies de flexión de las extremidades, cuello, nuca, dorso de las manos o genitales, que de manera infrecuente puede evolucionar hacia una eritrodermia exfoliativa. El eczema de manos y el eczema del pezón se observan con mayor frecuencia en este grupo etario. En esta etapa predominan las lesiones subagudas a crónicas secas y descamativas junto con liquenificación. Adicionalmente a estas formas clásicas de
    presentación, existen otras formas clínicas como el eczema numular (que se caracteriza por presentar placas eccematosas redondeadas del tamaño de una moneda con prurito muchas veces de difícil control), el prurigo atópico (pápulas excoriadas que se distribuye sobre áreas accesibles) y la eritrodermia atópica (eritema y descamación que afecta a más del 80% de la superficie corporal total).

Es importante conocer las manifestaciones atípicas o menores, puesto que muchas veces nos ayudan a establecer el diagnóstico de dermatitis atópica en casos dudosos.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de la DA es eminentemente clínico: se sustenta en los antecedentes familiares, piel muy seca, prurito recidivante e infecciones cutáneas secundarias

El diagnóstico de la DA es eminentemente clínico: se sustenta en estos datos y se apoya en los antecedentes familiares, piel muy seca, prurito recidivante e infecciones cutáneas secundarias. Existen distintos criterios diagnósticos utilizados principalmente para epidemiología o estudios clínicos, siendo uno de los más aceptados los criterios de Hanifin y Rajka (Tabla IV).

Determinación de la gravedad

La actividad de la enfermedad debe evaluarse tanto de manera objetiva como con criterios que valoren la percepción de la sintomatología por parte del paciente, ya que ambas contribuyen a la gravedad clínica

La actividad de la enfermedad debe evaluarse tanto de manera objetiva como con criterios que valoren la percepción de la sintomatología por parte del paciente, ya que ambas contribuyen a la gravedad clínica.

El grado de afección objetivo puede expresarse numéricamente mediante las siguientes:

  • Sistema SCORAD (SCORing Atopic Dermatitis) valora eritema, edema, exudación/costras, excoriación, liquenificación, xerosis, prurito y trastorno del sueño. Oscila entre 0 y 103 puntos. Es utilizado principalmente en ensayos clínicos.
  • Índice EASI (Eczema Area and Severity Index) que valora eritema, edema, excoriación y liquenificación en una escala de 0 a 4, que oscila entre 0 y 72. Es un método rápido, sencillo y útil para valorar la gravedad en práctica clínica habitual.
  • Escala IGA (Investigator Global Assessment Scale) se selecciona usando descriptores que mejor describen la apariencia global de las lesiones en un punto cronológico determinado. Va desde 0 (aclaramiento total) a 4 (afectación grave) y no es necesario que estén presentes todas las características. También se utiliza en investigación y práctica clínica habitual.

El grado de afectación subjetivo, valoración del estado emocional y de la calidad de vida son relevantes en el contexto del manejo de la enfermedad atópica. En adolescentes se puede utilizar la Escala Visual Análoga (EVA) para prurito y para sueño, que es una escala lineal de 10 cm de longitud, orientada horizontal o verticalmente, en la que los pacientes indican la intensidad del prurito marcando la línea en el punto que corresponde a la gravedad de su prurito, donde 0 indica ausencia de prurito/alteración del sueño y 10 el prurito o afectación de la calidad del sueño más grave. Otro cuestionario, aunque con menor utilidad práctica, es el QoLIAD (Quality of Life Index for Atopic Dermatitis).

Pruebas complementarias

  • Estudio histopatológico: pese a que la histología no está dentro de los criterios diagnósticos, puede ser útil en caso de duda diagnóstica o frente a la ausencia de respuesta al tratamiento habitual. El patrón más habitual es la dermatitis espongiótica.
  • Analíticas: habitualmente presenta alteraciones inespecíficas. En el hemograma se puede observar eosinofilia periférica, la IgE suele estar elevada en hasta un 80% de los pacientes, preferentemente en aquellos con comorbilidad atópica.

Protocolo de estudio para pacientes con dermatitis atópica(3) (Tabla V).

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico de la DA en el adolescente se debe realizar con patologías frecuentes como la dermatitis de contacto alérgica, eczema seborreico, psoriasis, escabiosis, impétigo y erupción por fármacos. Causas menos frecuentes son los linfomas cutáneos de células T, dermatomiositis, lupus eritematoso, déficits nutricionales y erupciones fotoalérgicas, entre otros.

Tratamiento

El tratamiento de la DA se inicia con la educación del ado­lescente y sus padres sobre la naturaleza crónica de la enfermedad y la importancia de la terapia de mantenimiento (mejora la barrera epidérmica, disminuye la probabilidad de brote y previene la sensibilización a alérgenos)

El tratamiento y manejo de la dermatitis atópica debe comenzar con la educación del paciente adolescente y los padres sobre la naturaleza crónica de la enfermedad y la importancia de la terapia de mantenimiento, que mejora la barrera epidérmica y con ello, disminuye la probabilidad de un brote, como también previene la sensibilización a alérgenos. Resulta por tanto fundamental considerar una serie de recomendaciones generales, así como evitar los factores agravantes de la enfermedad.

Medidas generales

  • Alimentación balanceada sin exclusiones, a menos que exista un estudio de alergias que demuestre la necesidad de excluir un alimento de la dieta.
  • Evitar ambientes muy calurosos y de humedad baja.
  • Utilizar ropa de algodón (los pacientes con DA suelen ser intolerantes a la lana y a aquellos tejidos que impiden la transpiración de la piel).
  • Evitar exposición al tabaco.
  • Evitar el uso de suavizantes durante el lavado de la ropa de vestir, toallas y de cama. Adicionalmente, se puede recomendar un enjuague adicional al ciclo de lavado.
  • Se debe propender a utilizar cosméticos libres de fragancias, como también prevenir el uso de perfumes aplicados sobre la piel.
  • La carga de ácaro del polvo en el hogar debe disminuirse. El polvo debe ser removido con un paño humedecido, y aspirar la casa al menos una vez por semana. En aquellos pacientes sensibilizados a pólenes, se recomienda cerrar las ventanas durante los períodos de mayor circulación de estos.
    De manera práctica, la ventilación del hogar debería realizarse todos los días temprano en la mañana, por la noche, o si coincide con la lluvia.
  • La exposición solar no tiene restricción, aunque debe usarse con cautela. Exposiciones solares controladas podrían ser beneficiosas dado el efecto antiinflamatorio que la radiación ultravioleta ejerce sobre la piel.

Limpieza de la piel

La piel debe limpiarse meticulosamente de manera gentil y suave con objeto de eliminar costras y producir arrastre mecánico de bacterias, sobre todo en casos de sobreinfección bacteriana. Son preferibles los sustitutos de jabón, como los syndet, aceites y soluciones acuosas de pH 5 a 6. No existen diferencias significativas en cuanto a la frecuencia del baño diario o bisemanal, siempre y cuando se hidrate la piel luego de este. Los baños deben ser cortos, con agua tibia, y deben ser seguidos siempre de la aplicación de emolientes (idealmente dentro de los primeros 3 minutos de finalizado el baño que es cuando ocurre la evaporación).

Emolientes

Los emolientes se deben usar sobre la piel sin eczcema, ya que sino pueden generar ardor, escozor o prurito

Los emolientes son un pilar fundamental como cuidado básico de la piel. Tradicionalmente, los emolientes se definen como un tratamiento tópico con sustancias de tipo vehículo que carecen de principios activos. La mayoría de ellos contienen un humectante (que favorece la hidratación del estrato córneo, como la urea o el glicerol) y un oclusivo (que reduce la evaporación). Debemos conocer si los emolientes se usan en la piel inflamada; pueden generar ardor, escozor o prurito, por lo que se prefiere utilizar en piel sin lesiones de eczema. Por otra parte, alrededor de 1/3 de los pacientes adultos con DA han desarrollado alergias de contacto a los ingredientes de sus emolientes y sensibilización tipo IV a los emulsificantes. En los pacientes con este problema, es mejor usar las formulaciones de emolientes con la menor cantidad de ingredientes posible.

Alimentación

Alrededor de un tercio de los niños con DA moderada a grave tienen una alergia alimentaria asociada, siendo infrecuente en adolescentes y en adultos, dado que la sensibilización tiende a mejorar con la edad. Únicamente se recomienda realizar un estudio dirigido en aquellos pacientes en los que se sospecha una alergia alimentaria y que padecen de DA que son recalcitrantes a las medidas generales y al tratamiento tópico bien aplicado. Se debe advertir a los padres que las dietas generales de eliminación no se recomiendan y pueden resultar perjudiciales.

Tratamiento tópico

La terapia tópica efectiva depende de tres principios fundamentales: concentración suficiente, dosis suficiente y aplicación correcta

La terapia tópica efectiva depende de tres principios fundamentales: concentración suficiente, dosis suficiente y aplicación correcta.

Los corticoides tópicos se prefieren de alta potencia para el cuero cabelludo, palmas y plantas; de baja potencia para áreas sensibles como la cara, genitales y pliegues, y de potencia intermedia para el resto de la superficie corporal, como el tronco y las extremidades

Los corticoesteroides tópicos (CET) son de elección para el control de los brotes de eczema atópico, los que deben ser de una potencia suficiente acorde al área anatómica para disminuir rápidamente la exacerbación. El efecto antiinflamatorio de los corticoides resulta en parte de su capacidad de inducir vasoconstricción en los vasos dérmicos superficiales, de lo cual se determina la potencia de su efecto: los de clase I o superpotentes; clase II y III considerados potentes; clase IV y V o de moderada potencia; y la clase VI a VII o de baja potencia. En general, se prefieren aquellos de alta potencia para el cuero cabelludo, palmas y plantas; de baja potencia para áreas sensibles como la cara, genitales y pliegues, y de potencia intermedia para el resto de la superficie corporal, como el tronco y las extremidades.
El vehículo también es importante, puesto que aumentan o disminuyen la penetrabilidad del principio activo a través del estrato córneo. Los vehículos líquidos como lociones se utilizan en áreas de piel delgada como los pliegues, cuero cabelludo y en casos en que sea necesario tratar grandes superficies. Las emulsiones o cremas son las más utilizadas pudiendo ser más acuosas u oleosas en función del estado de hidratación de la piel y habitualmente son bien toleradas por los pacientes. Los ungüentos, por su mayor capacidad de retención de agua en el estrato córneo están indicados en áreas de piel gruesa (palmas y plantas) y cuando existe liquenificación.

Los efectos secundarios de los CET se pueden clasificar en sistémicos y locales, y estos últimos a su vez en reversibles e irreversibles (Tabla VI). El riesgo de efectos adversos sistémicos es mayor en los lactantes, en los pacientes con una barrera cutánea alterada y aquellos que se aplican corticoesteroides de alta potencia en áreas extensas o bajo oclusión. Los efectos adversos locales aparecen cuando los corticoesteroides son utilizados durante un tiempo prolongado, o cuando la potencia es inadecuada para tratar lesiones eccematosas en determinadas áreas, entre los que debemos diferenciar las estrías corticoideas de aquellas asociadas al crecimiento, propias de la edad. La cantidad recomendada oscila entre 60-90 gramos al mes en adolescentes, asociadas a un uso liberal de emolientes. Se debe recordar que la sensibilización alérgica de contactos a corticoesteroides tópicos como a los excipientes existe, y debemos sospecharla en aquellos pacientes que estaban mejorando inicialmente con el tratamiento y que empiezan a empeorar.

Los inhibidores de la calcineurina tópicos se recomiendan en primera línea tanto por su efecto ahorrador de corticoides como por la seguridad a largo plazo demostrada en los ensayos clínicos

Los inhibidores de la calcineurina tópicos (ICT) se recomiendan también en primera línea y se pueden utilizar tanto por su efecto ahorrador de corticoides como por la seguridad a largo plazo demostrada en los ensayos clínicos(4). Son preferibles en áreas delicadas (como párpados, periroral, genital y axilar). Debemos destacar que el efecto adverso más frecuentemente observado es una sensación urente transitoria que inicia a los 5 minutos y puede durar hasta 1 hora en el sitio de aplicación durante los primeros días, pero que posteriormente disminuye en intensidad y duración, lo que debemos advertir antes de iniciar esta terapia. Otro efecto adverso a considerar en población adolescente y adulta es una sensación de flushing transitorio inmediatamente tras la ingesta de alcohol (efecto disulfiram-like).

En el manejo de las exacerbaciones en adolescentes se recomienda la aplicación tópica de CET o de ICT, y si estos no son tolerados, principalmente sobre lesiones eccematosas agudas, húmedas y erosivas extensas, son preferibles las curas húmedas asociadas a CET hasta que el exudado se detenga.
Es importante destacar que los CET/ICT deben administrarse en cuanto aparezcan los primeros síntomas y signos de un brote.

Una vez resuelta la exacerbación, la terapia proactiva – generalmente tratamiento tópico dos a tres veces por semana de las áreas previamente afectadas además de una aplicación de emolientes diarios para la piel lesional previamente afectada y no lesional – prolongará el tiempo hasta una nueva recaída.

Otros agentes antiinflamatorios no esteroideos de uso tópico incluyen crisaborol y el tapinarof, que ejercen su efecto bloqueando la fosfodiesterasa-4 y modulando el receptor aril hidrocarbono mejorando la expresión de filagrina, respectivamente, aunque estos dos no están aprobados aún en la Unión Europea.

La fototerapia merece especial atención como terapia dirigida a la piel, puesto que mejora las lesiones cutáneas, el prurito y la calidad del sueño nocturno con períodos de remisión de hasta 6 meses, con escasos efectos adversos. Como regla general, debe utilizarse en fase de mantenimiento y no durante los brotes, que deben tratarse con terapia estándar. En general se prefiere la terapia con UVB de banda estrecha por su seguridad y tolerabilidad. Las limitaciones de este tratamiento son la disponibilidad y el tiempo (se aplica con una frecuencia de 3 veces a la semana).

La fototerapia, usada en fase de mantenimiento, mejora las lesiones cutáneas, el prurito y la calidad del sueño nocturno con períodos de remisión de hasta 6 meses, con escasos efectos adversos

Antihistamínicos

A pesar de que los antihistamínicos anti-H1 de primera y segunda generación están ampliamente utilizados, no existe evidencia suficiente para recomendar el uso de antihistamínicos para el control crónico del prurito, puesto que en la etiopatogenia del prurito parece ser más importante el receptor H4RA. Se recomienda, sin embargo, probar anti-H1 si con la terapia estándar (CET, CIT, emolientes) no son suficientes para controlar el picor, y a ser utilizados, se deben preferir aquellos que no tengan efecto sedante (es decir, de segunda generación).

Tratamiento sistémico

Antes de iniciar un tratamiento sistémico, se deben descartar micosis fungoides, factores desencadenantes como dermatitis alérgica de contacto (principalmente en DA moderadas a graves), y factores educacionales o conductuales que condicionen una mala respuesta al trata­miento tópico convencional

Cuando la dermatitis atópica no se controla con agentes tópicos o la afectación es extensa, se recomienda el uso de agentes sistémicos. En este contexto, el uso de agentes inmunosupresores o inmunomoduladores debe ser realizado por personal especializado, ya sea en atención secundaria o terciaria, por lo que las vías de derivación deben ser expeditas. Resulta conveniente, antes de iniciar un tratamiento sistémico, descartar diagnósticos diferenciales como la micosis fungoides, factores desencadenantes como dermatitis alérgica de contacto (principalmente en DA moderadas a graves), y factores educacionales o conductuales que condicionen una mala respuesta al tratamiento tópico convencional.

Entre los agentes sistémicos, debemos destacar:

Dupilumab se encuentra actualmente aprobado en España y por la EMA para el tratamiento de la DA moderada a grave en pacientes adultos y adolescentes a partir de los 6 años que son candidatos a tratamiento sistémico

  • Agentes clásicos: en este grupo se incluyen los corticoides sistémicos (CES), ciclosporina (CSA), azatioprina (AZA), micofenolato mofetilo (MMF) y metotrexato (MTX). Los corticoides sistémicos tienen un efecto rápido y son ampliamente utilizados principalmente durante las exacerbaciones, puesto que su uso a largo plazo, dado sus efectos secundarios, es perjudicial. Se recomiendan dosis de prednisona o metilprednisolona a 0,5 mg/kg/día por 1 a 2 semanas y disminución progresiva durante 1 mes, puesto que cursos más cortos podrían ocasionar rebrotes. La CSA tiene un efecto rápido, se usa a dosis de 3 a 5 mg/kg/día, es segura en el embarazo y requiere de una monitorización estrecha de la tensión arterial y función renal, sin embargo, debe utilizarse por tiempos breves (3 meses a 1 año). El MTX, MMF y AZA tienen un efecto más lento, aunque mayor efectividad a largo plazo que la CSA. En general son bien tolerados, aunque debe monitorizarse el riesgo de mielosupresión. De todos ellos y aunque se utilizan, ninguno de ellos está aprobados en ficha técnica en España para su uso en mayores de 12 años.

  • Agentes biológicos: a pesar de que la DA involucra múltiples vías inmunes, la sobreactivación de la vía TH2 – y sus citoquinas IL-4, IL-5 e IL-13 – parecen ser el mecanismo dominante. Dupilumab, anticuerpo monoclonal humanizado contra el receptor de IL-4 (IL-4Rα) que produce un bloqueo dual de la señalización de IL-4 e IL-13, ha sido el primer fármaco biológico aprobado como primera línea para el manejo de DA moderada a grave, y ha supuesto una revolución en el manejo y control de estos pacientes. Tanto en ensayos clínicos como en estudios observacionales en práctica clínica real, dupilumab en monotoerapia o asociado a CET ha demostrado efectividad a largo plazo, con un perfil de seguridad favorable, siendo la conjuntivitis y la blefaritis el efecto adverso más frecuente. En general y en contraste con otros fármacos sistémicos, parece ser no requerir un control analítico estrecho. Dupilumab se encuentra actualmente aprobado en España y por la EMA para el tratamiento de la DA moderada a grave en pacientes adultos y adolescentes a partir de los 6 años que son candidatos a tratamiento sistémico. Existen otros biológicos en desarrollo que interfieren en diferentes citoquinas y vías de señalización inflamatoria, que están actualmente en fase de desarrollo o de aprobación, por ejemplo, tralokinumab y lebrikizumab (anti-IL-13), nemolizumab (anti-IL-31Rα), etokimab (anti-IL-33) y tezepelumab (anti-TSLP), y podrían estar disponibles para su uso en un futuro próximo.
  • Pequeñas moléculas: en este grupo se incluyen los inhibidores JAK (upadacitinib, abrocitinib, ambos selectivos de JAK-1; y baricitinib, inhibidor de JAK1 y JAK2). Son fármacos de acción rápida, que suprimen múltiples vías de señalización derivadas de la vía JAK-STAT que cubre múltiples vías de señalización de citoquinas inflamatorias (IL-4, IL-13, IL-31, entre otras). Actualmente en España y Europa está aprobado su uso en mayores de 18 años, aunque se están llevando estudios en adolescentes con resultados promisorios. Se debe valorar el riesgo de malignidad, infecciones graves y trombosis venosa profunda.

Consideraciones específicas en adolescentes

La DA puede afectar enormemente a la calidad de vida, por ello se recomienda un enfoque multidisciplinar

Los adolescentes deben desarrollar su autonomía y aprender a hacerse cargo de su enfermedad crónica y de los cuidados que exige. La adherencia a la rutina y tratamiento diario es un desafío constante, tanto para la familia como para el facultativo encargado. El riesgo del estrés y los conflictos familiares, la exposición a piscinas cloradas y mascotas ajenas a la familia pueden ser un factor desencadenante de DA. Debido a que el prurito nocturno afecta la calidad del sueño y con ello del desarrollo psiconeurológico, la DA se puede asociar a déficit atencional e hiperactividad, trastornos del ánimo e ideación suicida, por lo que debe existir un alto índice de sospecha y preguntar por ánimo bajo, anhedonia, irritabilidad e ideas de muerte, entre otros, durante el seguimiento. Muchos adolescentes pueden ser objeto de exclusión social y bullying escolar, lo que puede afectar su autoestima, autopercepción, capacidad de relacionarse con terceros y la sexualidad. Debido a que la DA puede afectar enormemente la calidad de vida, un enfoque multidisciplinario es recomendable.

DERMATITIS SEBORREICA

Introducción y epidemiología

La dermatitis seborreica es una dermatosis eritematoescamosa de curso crónico y recurrente que afecta las zonas donde las glándulas sebáceas son más abundantes

La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis eritematoescamosa de curso crónico y recurrente que afecta las zonas donde las glándulas sebáceas son más abundantes, como el cuero cabelludo, área centrofacial, escote y pliegues.

Es considerada como uno de los trastornos dermatológicos más frecuentes. Sin embargo, la estimación de su prevalencia está limitada por la falta de criterios validados para diagnóstico o clasificación de la gravedad. Algunos estudios sugieren que se presentaría en 2-5% de la población, con una leve predilección por el sexo femenino, con cuatro picos de incidencia: los primeros meses de vida, la adolescencia, 20-50 años y en ancianos(1). Se observa también con mayor frecuencia en pacientes con trastornos neurológicos como la epilepsia, enfermedad de Parkinson y accidentes cerebrovasculares, trastornos del ánimo, y en pacientes infectados por el virus VIH, especialmente cuando los CD4+ están bajo los 400 céls/mm3.

Fisiopatología

La causa de la DS no se conoce por completo, aunque se acepta ser de origen multifactorial, en el que convergen mecanismos que ocasionan pérdida en la cohesividad de los corneocitos. Existen factores predisponentes genéticos, emocionales, atópicos, neurológicos, endocrinos, bacterianos (estreptococos y estafilococos), alimentarios, farmacológicos, sedentarismo y estrés, entre otros. A pesar de que la DS no suele asociarse con una secreción excesiva de sebo, parece ser que el funcionamiento de las glándulas sebáceas podría ser un factor facilitador, puesto que esta dermatosis ocurre con mayor frecuencia durante los períodos de producción activa de sebo y en las áreas de la piel donde se produce el sebo (distribución “seborreica”). Estos pacientes poseen en su sebo una mayor concentración de triglicéridos y colesterol, y menores niveles de ácidos grasos libres y escualenos(2).

No existe correlación entre el número de organismos Malassezia y la presencia y gravedad de las manifestaciones clínicas en la DS

Los hongos del género Malassezia (anteriormente llamados Pitirosporum ovale) son residentes ubicuos de la piel, aunque se han considerado potencialmente patógenos puesto que están presentes en la piel afectada, y los agentes antifúngicos son útiles en el tratamiento. Resulta interesante destacar que este comensal tiene actividad de lipasa, que hidroliza el sebo humano generando triglicéridos y ácidos grasos insaturados, como el ácido oleico y el ácido araquidónico, que además de producir anomalías en el estrato córneo como paraqueratosis e inclusiones lipídicas intracelulares, serían fuente de prostaglandinas que favorecerían el reclutamiento de neutrófilos y fenómenos de vasodilatación. La alteración de la función de barrera epidérmica podría disparar una respuesta inflamatoria, induciendo la formación de citoquinas proinflamatorias por parte de los queratinocitos. Sin embargo, no existe correlación entre el número de organismos Malassezia y la presencia y gravedad de las manifestaciones clínicas.

Se ha descrito que también intervienen mecanismos de inmunidad celular y activación de la vía alterna del complemento, encontrándose un aumento de IgE en pacientes con antecedentes familiares de atopia. Otros mecanismos propuestos son el estrés, fiebre, la exposición solar intensa y la inmunupresión.

Cuadro clínico y diagnóstico diferencial

Existen dos formas fundamentales de DS: la infantil y la del adulto

Existen dos formas fundamentales de DS: la infantil y la del adulto (Tabla VII). El diagnóstico de la DS se basa fundamentalmente en la historia y el examen físico. El diagnóstico diferencial depende de la edad, la distribución de las lesiones y el grupo étnico. Cuando afecta la cara, cuero cabelludo o genitales se debe hacer la distinción con la psoriasis – que cuando asocia intensa descamación puede ser imposible de distinguir una de otra, por lo que algunos autores utilizan el término “sebopsoriasis” –, dermatitis de contacto y la tiña capitis, donde la pilotracción es positiva y el test de Müller (visualización directa de escamas preparadas con hidróxido de potasio) es de utilidad. Cuando afecta el tronco, debemos distinguirla de otras dermatosis papuloescamosas como la pitiriasis rosada o pitiriasis versicolor. Si la afectación es predominantemente de áreas intertriginosas, se debe distinguir de otros procesos como la candidiasis y el eritrasma, que con la luz de Wood da un realce rojo coral intenso. La biopsia cutánea generalmente es innecesaria para establecer el diagnóstico, excepto en aquellos casos para descartar otras patologías, como el lupus cutáneo.

Tratamiento

El tratamiento de la DS comienza por la educación acerca de la naturaleza crónica de esta entidad, explicando que se busca un control de los síntomas y no la cura del mismo. Hay 2 fases: tratamiento del brote y mantenimiento

El tratamiento de la DS comienza por la educación acerca de la naturaleza crónica de esta entidad, explicando que se busca un control de los síntomas y no la cura del mismo. Además, debemos dividir, para efectos prácticos, el tratamiento en dos fases: brotes y mantenimiento.

Tratamiento del brote

Orientado a controlar el eritema, la descamación y el prurito, consiguiendo la remisión de la enfermedad.

Cuero cabelludo: champú que contenga sulfato de selenio 2.5%, ketoconazol 2%, ciclopiroxolamina 1.5%, bifonazol 1%, ácido salicílico a concentraciones variables y/o derivados del alquitrán. Se utilizan en pautas de 2 a 3 veces por semana, dejando actuar durante 5 a 30 minutos antes de aclarar con agua.

Cara: Se prefiere la combinación de antiinflamatorios asociado a antifúngicos tópicos. Son útiles las mezclas de ketoconazol, bifonazol o ciclopiroxolamina asociado a hidrocortisona 2.5% formulados en cremas o geles, o ungüentos que contengan sales de litio. Pareciera ser que el ciclopirox tiene una mejor tolerancia y aceptabilidad al comparar con el ketoconazol(3).

Tratamiento de mantenimiento

La terapia de mantenimiento comienza una vez que el brote se ha resuelto. Se prefieren pautas bisemanales de tratamientos tópicos, con champúes que contengan sulfuro de selenio o ketoconazol 2%. Para la cara y cuerpo, son últiles y preferibles por su efecto ahorrador de corticoides los inhibidores tópicos de la calcineurina(4) (pimecrólimus y tacrólimus).

Conclusiones

La DA en la adolescencia supone un desafío constante para los pacientes, sus padres y los profesionales a cargo, debido a la diversa gravedad de presentación de esta enfermedad durante un período de cambios físicos, psicológicos, sexuales y sociales. Las aristas para lograr la adherencia terapéutica y el control exitoso de esta patología se basan en una adecuada relación médico-paciente-familia.

La DS es una patología eritematodescamativa muy prevalente, que se asienta preferentemente en cara y cuero cabelludo, y que afecta tanto a niños como adultos. Se debe educar a los pacientes sobre el curso crónico recidivante de la enfermedad y se deben establecer metas terapéuticas claras, entendiendo que el tratamiento puede no resultar en una limpieza completa de la piel, pero si en un control de los síntomas. La toma de decisiones debe ser conjunta y debe contemplar el costo y la preferencia del paciente por un determinado tratamiento.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Factores etiopatogénicos de la dermatitis atópica

Constitucionales y genéticos. Genes implicados agrupados en:
  • Codificadores de proteínas estructurales (complejo de diferenciación epidérmico y filagrina)
  • Codificadores de elementos del sistema inmunitario (citoquinas)

Alteración de la función de la barrera cutánea
  • Aumento de la pérdida transepidérmica de agua

Inmunitarios

  • Predominio de citoquinas Th2
  • Paso a predominio Th1 en formas crónicas

Factores neuroinmunológicos y psicológicos

Factores desencadenantes: endógenos y exógenos

 

Tabla II. Factores desencadenantes de brotes de dermatitis atópica

Infecciones
  • Bacterianas: colonización / sobreeinfección por S. aureus
  • Virales: infecciones por VHS, VPH y poxvirus (molluscum contagioso). Infecciones de vía aérea superior, principalmente en niños
  • Fúngicas: Malassezia, sobre todo en afectación de cara, cuello y porción alta de tórax

Estrés psicológico
  • Factores que alteran el ciclo prurito-rascado

Factores irritantes
  • Ropa de lana, agua y agentes químicos irritantes

Alérgenos
  • Alimentos: principalmente en niños
  • Aeroalergénos: ácaros, maleza, epitelios animales y mohos

Autoantígenos
  • Hiperreactividad IgE frente a queratinas

Sequedad ambiental

 

Tabla III. Manifestaciones clínicas menores de dermatitis atópica

Queratosis pilar o folicular

Xerosis

Liquen simple crónico

Reactividad vascular atípica (dermografismo blanco)

Hiperlinealidad palmoplantar

Ictiosis vulgar

Eczema areolar

Pitiriasis alba

Prúrigo atópico

Dermatitis plantar juvenil

Queilitis atópica

Pliegue de Dennie-Morgan

Pónfolix o dishidrosis

 

Tabla IV. Criterios de Hanifin y Rajka (1980) modificados por The Joint Task Force on Practice Parameters (1997)

Criterios mayores (debe cumplir tres o más, 3 de 4)
  • Prurito
  • Morfología y distribución característica:
  • Liquenificación en flexuras en adultos
  • Afectación de cara, flexuras y superficies de extensión en niños y jóvenes
  • Combinaciones de estos patrones en niños y adultos
  • Carácter crónico y recidivante
  • Historia personal o familiar de atopia

Criterios menores (debe cumplir tres o más, 3 de 23)
  • Xerosis
  • Ictiosis/exageración pliegues palmares/
    queratosis pilar
  • Reactividad cutánea inmediata (tipo I)
    a los test cutáneos
  • Elevación de valores séricos de IgE
  • Edad precoz de comienzo
  • Tendencia a infecciones cutáneas y déficit de la inmunidad celular
  • Tendencia a la dermatitis inespecíficas de pies y manos
  • Eczema de pezón
  • Queilitis
  • Conjuntivitis recidivante
  • Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
  • Queratocono
  • Catarata subcapsular anterior
  • Ojeras u oscurecimiento periocular
  • Palidez facial o eritema en cara
  • Pitiriasis alba
  • Pliegues en parte anterior de cuello
  • Prurito provocado por la sudoración
  • Intolerancia a la lana y los solventes de las grasas
  • Acentuación perifolicular
  • Intolerancia a algunos alimentos
  • Evolución influenciada por factores ambientales y emocionales
  • Dermografismo blanco

 

Tabla V. Valoración de pacientes con dermatitis atópica

Anamnesis y exploración física completa
  • Antecedentes personales y familiares de atopia
  • Tiempo de evolución, crónico frente a agudo
  • Extensión y zonas afectadas
  • Antecedentes epidemiológicos: trabajo, aficiones, deportes, mascotas plantas, vivienda
  • Tratamientos habituales y nuevos (fotosensibilización)
  • Tratamientos previos realizados para eczema y resultado

Pruebas complementarias
  • Analítica completa: hemograma con fórmula, bioquímica y coagulación
  • Inmunoglobulina total y específicas según clínica
  • Toma de cultivos si hay lesiones exudativas
  • Cultivo para hongos en lesiones palmoplantares y queilitis angular
  • Biopsia cutánea: no es escencial, pero es importante en caso de duda diagnóstico (micosis fungoides, psoriasis, toxicodermia)
  • Pruebas epicutáneas

Criterios de ingreso
  • Eczemas diseminados o sobreinfectados (impetiginizado, celulitis, erupción variceliforme de Kaposi, eczema herpeticum) que no puedan ser manejados de manera ambulatoria
  • Complicaciones de las infecciones con manifestaciones sistémicas
  • Social/incumplimiento terapéutico
  • Cualquier paciente que por gravedad o extensión de sus lesiones cutáneas requiera manejo hospitalario debido a que los tratamientos y/o cuidados necesarios sean insuficientes o no puedan ser administrados en régimen ambulatorio

 

Tabla VI. Efectos secundarios derivados del uso de corticoesteroides tópicos

Efectos locales

Efectos sistémicos

Reversibles

Irreversibles
  • Hipertricosis
  • Fragilidad cutánea
  • Eritema y escozor
  • Eritema facial
  • Acné rosácea
  • Acné corticoideo
  • Dermatitis periorificial
  • Hiper o hipopigmentación
  • Retraso en la cicatrización
  • Sobreinfección
  • Atrofia epidérmica
  • Telangectasias
  • Estrías
  • Glaucoma y cataratas
  • Supresión del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal
  • Retraso del crecimiento
  • Cushing iatrogémico
  • Diabetes mellitus
  • Hipertensión
  • Retención hidrosalina

 

Tabla VII. Variantes clínicas de la dermatitis seborreica

Variante

Comentarios

Adulta
  • Pitiriasis capitis

Dermatitis seborreica leve del cuero cabelludo, donde la descamación es el signo predominante.
  • Blefaritis

Eritema y descamación del margen de las pestañas, que puede o no asociar conjuntivitis.
  • Dermatitis seborreica pitiriasiforme

Infrecuente. Erupción papuloescamosa rosada generalizada afectando tronco y extremidades.
  • Dermatitis seborreica flexural

Lesiones que afectan predominantemente a los pliegues, principalmente los retroauriculares, inguinales, genitales y submamarios. En ocasiones, además de eritema y descamación, asocian exudación.
  • Foliculitis por Malassezia

Pápulas eritematosas pruriginosas foliculares, en ocasiones asociando pústulas, con distribución seborreica. Se observa principalmente en adultos inmunocompetentes.

  • Eritrodermia o dermatitis exfoliativa

Eritema descamativo generalizado afectando sobre el 80% de la superficie corporal total. Es una complicación extremadamente infrecuente de la DS, secundaria al tratamiento con sustancias irritantes de formas más localizadas.

Infantil
  • Dermatitis seborreica del cuero cabelludo (costra láctea)

Placas eritemato-amarillentas cubiertas por escamas gruesas en el cuero cabelludo. Se desarrolla precozmente tras el nacimiento, y tiende a desaparecer hacia los 6 meses -1 año de vida.
  • Enfermedad de Leiner

Agrupa aquellas inmunodeficiencias primarias que cursan con lesiones de dermatitis seborreica graves y generalizadas, diarrea, infecciones recurrentes y falla de medro.
  • Pitiriasis amiantácea (falsa tiña amiantácea)

Escamas gruesas amarillentas adheridas al tallo piloso de los folículos del cuero cabelludo. Se puede asociar a otras patologías, como dermatitis atópica y psoriasis.

Dermatitis seborreica asociado al VIH

Suele ser de curso más agudo, explosivo, difuso e inflamatorio que en pacientes sanos.

Dermatitis similar a la seborreica relacionada a fármacos

Se observa en pacientes tratados con isotretinoina, psoralenos asociados a luz ultravioleta A (PUVA), erlotinib o sorafenib. Se tratan de la misma manera que en DS espontáneas.

 

Bibliografía

DERMATITIS ATÓPICA

  1. Nutten S. Atopic dermatitis: global epidemiology and risk factors. Ann Nutr Metab. 2015;66 Suppl 1:8-16. doi:10.1159/000370220.
  2. Werfel T, Allam JP, Biedermann T, Eyerich K, Gilles S, Guttman-Yassky E, et al. Cellular and molecular immunologic mechanisms in patients with atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 2016; 138: 336-349.
  3. Adaptado de Manual de Dermatología para Residentes. 2º Edición. Academia Española de Dermatología. 2019.
  4. Paller AS, Fölster-Holst R, Chen SC, Diepgen TL, Elmets C, Margolis DJ, et al. No evidence of increased cancer incidence in children using topical tacrolimus for atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol. 2020;83(2):375-381. doi:10.1016/j.jaad.2020.03.075.

DERMATITIS SEBORREICA

  1. Sanders MGH, Pardo LM, Franco OH, Ginger RS, Nijsten T. Prevalence and determinants of seborrhoeic dermatitis in a middle-aged and elderly population: the Rotterdam Study. Br J Dermatol. 2018;178(1):148-153. doi:10.1111/bjd.15908.
  2. Jourdain R, Moga A, Vingler P, el Rawadi C, Pouradier F, Souverain L, et al. Exploration of scalp surface lipids reveals squalene peroxide as a potential actor in dandruff condition. Arch Dermatol Res. 2016;308(3):153-163. doi:10.1007/s00403-016-1623-1.
  3. Gupta AK, Versteeg SG. Topical Treatment of Facial Seborrheic Dermatitis: A Systematic Review. Am J Clin Dermatol. 2017;18(2):193-213. doi:10.1007/s40257-016-0232-2.
  4. Cook BA, Warshaw EM. Role of topical calcineurin inhibitors in the treatment of seborrheic dermatitis: a review of pathophysiology, safety, and efficacy. Am J Clin Dermatol. 2009;10(2):103-118. doi:10.2165/00128071-200910020-00003.

 

 
 


Acné en la adolescencia

/en , /por


 

Acné en la adolescencia

N. Iglesias Pena.
Dermatólogo. Hospital San Rafael (A Coruña).

 

Fecha de recepción: 22-02-2022
Fecha de publicación: 28-02-2022

 

Adolescere 2022; X (1): 5-14

 

Resumen

El acné vulgar es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo producida por los andrógenos. Se trata de una enfermedad universal, pues se considera que prácticamente toda la población experimenta esta afección en algún momento de su vida. Es especialmente frecuente en la adolescencia, debido a la maduración sexual que se produce en esta población. Su tratamiento incluye múltiples tratamientos tópicos y sistémicos. En el paciente adolescente idealmente debería realizarse de forma precoz, en fases no inflamatorias y siempre teniendo como objetivo la prevención de cicatrices. Para ello, debe haber una comunicación eficaz con el paciente y una adaptación a sus necesidades, poniendo atención a la afectación psicológica que la enfermedad pueda causarle y tomando medidas en caso necesario.

Palabras clave: Acné vulgar; Adolescente; Tratamiento del acné.

Abstract

Acne vulgaris is an inflammatory disease of the pilosebaceous follicle caused by androgens. It is a universal disease, since it is considered that practically the entire population experiences this condition at some point in their lives. It is especially frequent in adolescence, due to the sexual maturation that occurs in this population. Acne treatment includes multiple topical and systemic drugs. In adolescent patients, treatment should ideally be performed early, in non-inflammatory phases and always with the aim of preventing scars. For this, effective communication with the patient is imperative. We have to adapt to their needs and to pay attention to the psychological implications that the disease may cause.

Key words: Acne vulgaris; Adolescent; Acne treatment.

 

Introducción

El acné vulgar es una enfermedad que afecta a prácticamente todos los individuos en algún momento de su vida

El acné vulgar es una de las enfermedades dermatológicas más prevalentes e importantes en nuestra sociedad. Se trata de una enfermedad inflamatoria del folículo sebáceo cuya inflamación da lugar a las lesiones clínicas características y puede cursar con secuelas físicas (cicatrices) y psicológicas (depresión, ideación suicida, absentismo laboral, etc.). El acné se produce por una inflamación del folículo sebáceo producida a través de los andrógenos, de ahí que los primeros signos de acné se producen en torno a la pubertad, cuando aumenta la producción de sebo(1). Es por ello que los adolescentes son la población con más incidencia de esta patología. No obstante, es necesario recalcar que el acné vulgar está definido como una enfermedad crónica y que no es en absoluto exclusiva de este grupo poblacional. Para su tratamiento, existen múltiples opciones adaptables a cada paciente en función de sus necesidades.

Epidemiología

El acné vulgar se considera que afecta prácticamente a todos los individuos en algún momento de su vida. Según un estudio reciente en el que se analizaron datos de 204 países entre los años 1990 y 2019(2), se estimó una incidencia global de acné de 117,4 millones de casos, con 231,2 millones de casos prevalentes. La carga de enfermedad se ha incrementado en los últimos años en prácticamente todos los países y se ha estimado un incremento del 48% en los años de vida ajustados por capacidad, así como un aumento del 0,55% anual de la incidencia ajustada por edad. El acné vulgar está considerada la octava enfermedad dermatológica en frecuencia y se estima que entre el 35 y el 100% de los adolescentes padecen acné en algún momento de su vida(3). Sin embargo, hay que tener en cuenta que a día de hoy existe desacuerdo entre los dermatólogos para definir los criterios mínimos para el diagnóstico de esta enfermedad.

Existen factores demográficos, genéticos, hormonales, dietéticos y personales que influyen tanto en la presentación del acné como en la gravedad del mismo y que se resumen en la Tabla I(3).

La pubertad es un conocido desencadenante del acné. Además, el acné puede ser el primer signo de la maduración puberal(4). Aunque hay estudios que indican lo contrario, se considera que el acné es más frecuente en mujeres (aunque significativamente más grave en hombres). Otros factores demográficos y personales como el ambiente urbano, el uso de cosméticos, el sobrepeso y la obesidad también se consideran factores de riesgo para padecer acné.

En cuanto a factores genéticos y hormonales, es importante la historia familiar de acné como factor de riesgo (especialmente si padecieron acné ambos progenitores). También se han descrito como factores de riesgo la piel grasa, la piel clara, la ausencia de embarazos y la altura (individuos altos tienden a tener más acné).

Aunque la relación entre el acné y la dieta sigue siendo controvertida, existen alimentos cuya ingesta se ha relacionado con su aparición como los lácteos, los concentrados de proteínas y los alimentos con alto índice glucémico

La relación del acné con la dieta es muy controvertida, puesto que a pesar de haber sido muy estudiada, continúa habiendo mucha confusión al respecto. Normalmente son estudios de baja calidad y con dificultad para el control de factores de confusión. Sin embargo, a día de hoy los lácteos (especialmente los desnatados), los alimentos con alto índice glucémico y los concentrados de proteínas parecen claros desencadenantes de acné aceptados en la literatura científica(3).

El acné vulgar puede presentarse con comorbilidades significativas como depresión, ansiedad y estrés psicosocial(5). En un 14% de estudiantes de un estudio se asoció el acné a ideación e intentos de suicidio, y se estima la prevalencia de ideación suicida en un 7% de los pacientes con acné(6).

Fisiopatología

La patogenia del acné es compleja e incluye la elevación de la producción de sebo producida por los andrógenos, la alteración de la queratinización, la colonización por Cutibacterium acnes y la activación de la inmunidad innata

El acné vulgar es una enfermedad inflamatoria crónica de la unidad pilosebácea y sus factores causales más importantes son: la elevación de la producción de sebo producida por los andrógenos, la alteración de la queratinización, la colonización por Cutibacterium acnes y la activación de la inmunidad innata. Todos estos factores actúan conjuntamente, produciendo la inflamación(7).

Los andrógenos (DHEA-S, DHT, androstendiona y testosterona) son necesarios para la génesis del acné, pero no suficientes y se requieren otros factores

Aunque los andrógenos (DHEA-S, DHT, androstendiona y testosterona) se consideran necesarios para la génesis del acné, no son suficientes, pues fármacos capaces de inhibir la dihidrotestosterona (andrógeno con mayor efecto) como los inhibidores de la 5-alfa reductasa no han demostrado una mejoría significativa del acné. Otra hormona fundamental en la génesis del acné es el insulin-like growth factor (IGF-1), que es un efector de la hormona de crecimiento y tiene un efecto anabolizante. Los niveles de IGF-1 son significativamente más altos en los pacientes con acné vulgar frente a los controles sanos y además sus niveles se correlacionan con la gravedad del acné(8). También está estudiado el efecto de los glucocorticoides en la patogenia del acné, siendo estos fármacos factor de riesgo conocido para su desarrollo y el estrés (mediante la liberación de CRH [hormona liberadora de adrenocorticotropa] y finalmente de cortisol) detonante de la conversión de DHEA en testosterona(9).

En los últimos tiempos han aparecido publicaciones que indican la importancia de mTORC1 (mammalian target of rapamycin complex 1) y FoxO1 (forkhead box class O transcription factor) en la patogenia del acné, sobre todo en relación con la dieta. El complejo mTORC1 regula la síntesis de proteínas, mientras que FoxO1 es un factor de transcripción. La insulina, el IGF-1 y los aminoácidos ramificados activan mTORC1, promoviendo procesos anabólicos. Se ha demostrado que el propio mTORC1 está elevado en las lesiones de acné frente a grupos control sanos. FoxO1, por el contrario, atenúa la señalización de los andrógenos y regula la síntesis de sebo, así como la actividad del sistema inmunitario. FoxO1 se considera un regulador clave de mTORC1 y reprime la expresión génica del receptor de andrógenos. La relación entre la dieta, mTORC1 y FoxO1 se resume en la Figura 1.

En síntesis, la fisiopatología del acné vulgar es compleja y dependiente de múltiples vías patogénicas que confluyen en la aparición de inflamación. Su conocimiento es fundamental para conocer cómo actúan los tratamientos disponibles y así poder elegir el tratamiento combinado que mejor se ajuste a las necesidades del paciente (Tabla II).

Clínica

Inicialmente se forman microcomedones (solo visibles mediante análisis histológico) que pueden evolucionar a comedones abiertos y cerrados (Figura 2). Estas son las lesiones iniciales del acné que pueden o no evolucionar a lesiones inflamatorias (pápulas, pústulas, nódulos, fístulas y quistes).

Las lesiones de acné aparecen en áreas seborreicas (cara y tronco, fundamentamente) y se hacen más evidentes en la pubertad. Es una enfermedad típica de la adolescencia y, como se ha comentado con anterioridad, la prevalencia puede ser muy alta en este grupo poblacional, en algunos estudios superando el 90%(3).

Es una enfermedad que cursa inicialmente con comedones (abiertos y cerrados) y posteriormente van apareciendo o no lesiones inflamatorias que suelen cursar en brotes. En las mujeres es característico el empeoramiento los días previos a la menstruación. En la adolescencia es importante conocer dos subtipos de acné que pueden presentarse más frecuentemente en varones: el acné fulminans y el acné conglobata(1).

Acné fulminans

El acné fulminans es un subtipo de acné muy grave que cursa con la aparición aguda de lesiones inflamatorias dolorosas que se ulceran, sangran y cicatrizan de forma atrófica o hipertrófica. Puede cursar con síntomas sistémicos como fiebre, hepatoesplenomegalia, alteraciones analíticas (leucocitosis, anemia, elevación de reactantes de fase aguda, proteinuria y hemocultivos negativos), dolor muscular y poliartritis. Un desencadenante típico de esta forma de acné es el uso de isotretinoína (pseudoacné fulminans). Su tratamiento incluye los corticoides orales.

Acné conglobata

Se trata de un subtipo de acné crónico, grave, con múltiples comedones agrupados y nódulos, quistes, abscesos y tractos fistulosos. Su principal complicación es la cicatrización. A diferencia del acné fulminans, tiene un curso crónico, persistente y sin síntomas sistémicos.

Diagnóstico

El diagnóstico de acné vulgar es generalmente clínico y muy sencillo de realizar, aunque se debe tener en cuenta su diagnóstico diferencial que incluye la rosácea, la dermatitis perioral, los quistes de milium y los angiofibromas, entre otros

El diagnóstico de acné vulgar es generalmente clínico y muy sencillo de realizar, incluso para personal no sanitario. La simple inspección visual, con o sin lámpara de aumento o dermatoscopia es generalmente suficiente para establecer el diagnóstico. El principal diagnóstico diferencial a tener en cuenta es la rosácea y no siempre es sencillo de realizar. De hecho, es frecuente que en el acné del adulto coexistan ambas entidades simultáneamente. En el paciente adolescente, el acné es claramente más frecuente que la rosácea y pocas veces plantea problemas diagnósticos. Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son la foliculitis, la dermatitis perioral, los quistes de milium y los angiofibromas, entre otros(1).

Como en toda enfermedad que se precie, el mejor tratamiento para el acné pasa necesariamente por diagnosticar correctamente la entidad. Para ello, además de la exploración física, debemos realizar una completa anamnesis. Esta debe incluir las alergias a medicamentos, las alergias e intolerancias alimentarias (especialmente importante la alergia al cacahuete, pues contraindica los preparados comerciales de isotretinoína) y la historia familiar de acné.

En las adolescentes mujeres es importante conocer la edad de la menarquia, si sus ciclos son regulares o no y si el acné se acompaña de seborrea, alopecia y/o hirsutismo. La presencia de alguno de estos síntomas acompañantes hace necesario valorar la realización de una analítica hormonal para realizar un despistaje de alguna alteración endocrinológica acompañante (síndrome de ovario poliquístico, hiperplasia suprarrenal, etc.).

Una vez diagnosticado el acné, es importante que se establezca una gravedad del mismo, describiendo los tipos de lesiones que presenta el paciente, sobre todo de cara a realizar un buen seguimiento. En la literatura científica se han publicado múltiples escalas para valorar dicha gravedad, lo que ha dificultado la evaluación y comparación de los tratamientos disponibles.

A nivel operativo, el acné puede dividirse en leve, moderado y grave, siendo este último el que tiene capacidad de cicatrización y en el que se debe actuar más precozmente para evitar secuelas

Una forma sencilla de clasificar el acné vulgar sería su división en 3 tipos principales de acné:

  • Acné leve: mayoritariamente comedones abiertos y cerrados, con algunas pápulas y pústulas.
  • Acné moderado: comedones cerrados y abiertos con muchas pápulas y pústulas.
  • Acné grave: muchas pápulas y pústulas dolorosas, nódulos o quistes y/o cicatrización.

Tratamiento(1)

La anamnesis del paciente con acné debe realizarse al propio paciente, dejando que se exprese con libertad para conocer, entre otras cosas, la afectación que la enfermedad le produce

Como hemos comentado, el tratamiento del acné en el paciente adolescente, como en toda enfermedad que se precie, pasa por realizar correctamente el diagnóstico. El paciente adolescente suele venir a la consulta acompañado pero, en la medida de lo posible, es recomendable realizar la anamnesis al propio paciente, dejando que se exprese con libertad. Es especialmente importante tratar de averiguar cuánto afecta el acné a su vida diaria y qué nivel de implicación va a tener con el tratamiento pautado. En caso de detectar síntomas depresivos, es conveniente derivar a una unidad de salud mental.

Una vez conocido al paciente, podemos establecer un esquema de tratamiento que se ajuste a sus necesidades. Existen varias guías de tratamiento que pueden consultarse para el tratamiento del acné(10,11,12). Una de las más utilizadas y conocidas es la guía americana de tratamiento que resumimos en la Tabla III.

Los tratamientos para el acné pueden dividirse en tres tipos:

  • Tópicos (retinoides, peróxido de benzoilo, alfa y betahidroxiácidos, zinc, ácido azelaico, antibióticos).
  • Sistémicos (antibióticos orales, medicamentos con efecto hormonal, isotretinoína oral).
  • Terapias físicas (luz pulsada intensa, láser, terapia fotodinámica, terapia biofotónica).

Comentar cada uno de los tratamientos en detalle excedería el propósito de este capítulo de revisión, de modo que nos limitaremos a comentar los aspectos más importantes de los tratamientos más utilizados.

Cuidados de la piel del paciente con acné

Se trata de cuestiones muy preguntadas en la consulta de acné, y en realidad hay poca evidencia para recomendar la mayoría de las cosas. Sí está demostrado que es mejor para mejorar el acné una higiene diaria (2 veces al día) con syndet. En ocasiones puede ser interesante utilizar limpiadores que incorporen alguna sustancia activa (típicamente ácido salicílico o peróxido de benzoilo). Casi cualquier tratamiento eficaz que utilicemos en acné va a producir cierto grado de irritación y/o sequedad, de modo que siempre es aconsejable recomendar una crema hidratante y un protector solar (no comedogénicos).

Tratamientos tópicos

Los retinoides tópicos son fundamentales en el tratamiento del acné. Su principal efecto adverso es la irritación, que debe advertirse antes de comenzar el tratamiento para evitar su abandono precoz

Retinoides

Están indicados en el tratamiento del acné y se consideran un pilar imprescindible para el tratamiento de prácticamente todos los casos de acné(1). Entre sus beneficios están la normalización de la queratinización del folículo piloso, reduciendo el taponamiento del folículo y la formación de comedones. Asimismo, disminuyen la inflamación, aumentan la penetración de otros tratamientos tópicos y aceleran la resolución de las cicatrices de acné. Hay que advertir de la posibilidad de irritación cutánea en las primeras aplicaciones, que es reversible espaciando las aplicaciones (a días alternos o dos noches por semana). Entre los retinoides actualmente disponibles se encuentran el retinol, el retinaldehído, el ácido retinoico, el tazaroteno, el adapaleno y el trifaroteno.

Peróxido de benzoilo

Se trata de un antimicrobiano que libera radicales de oxígeno, además de tener un efecto comedolítico. Como principal ventaja hay que destacar el hecho de que las bacterias son incapaces de desarrollar resistencias a este compuesto. Está considerado un tratamiento eficaz para reducir el número de lesiones de acné y se usa habitualmente en combinación con antibióticos o retinoides. Entre los efectos adversos también está la sequedad y la irritación, además de la decoloración de la ropa.

Antibióticos tópicos

Los más usados son la eritromicina y la clindamicina. Cada vez con menos eficacia, siguen siendo muy utilizados, aunque cada vez se tiende más a abandonar su uso para evitar el desarrollo de resistencias. De ser usados, deben combinarse siempre con retinoides o peróxido de benzoilo y no usarse nunca en monoterapia ni en combinación exclusiva con antibióticos orales.

Los antibióticos (tanto orales como tópicos) no deben usarse nunca en monoterapia ni durante períodos largos para evitar resistencias bacterianas

Tratamientos sistémicos

Antibióticos orales

Los más utilizados son la minociclina, la doxiciclina y la azitromicina. No existe actualmente evidencia suficiente para recomendar un tipo, dosis o duración de ningún antibiótico oral sobre otro en términos de eficacia(13). Su uso debe estar limitado a acné moderado-grave, usándolos el menor tiempo posible y nunca en monoterapia.

Isotretinoína

La isotretinoína es el fármaco de primera elección en acné moderado-grave, salvo que el paciente lo tenga contraindicado

Se trata del fármaco de primera elección en acné moderado-grave, salvo que el paciente lo tenga contraindicado. Ha demostrado una reducción de brotes de acné a largo plazo y una reducción en torno al 80% de las lesiones que se produce en tan solo 20 semanas. Debe realizarse por personal médico con experiencia (habitualmente dermatólogos) y con controles analíticos para monitorizar sobre todo transaminasas y lípidos. Aunque hay importante variabilidad en su manejo, hoy en día se tiende a utilizar dosis bajas que son bien toleradas y mantienen la eficacia del fármaco. Debido a su teratogenicidad (categoría X en el embarazo) es importante que las adolescentes a las que se les prescribe este tratamiento tengan un asesoramiento sobre anticoncepción durante el tiempo que dure el tratamiento y firmen (ellas o sus tutores) un consentimiento informado al efecto.

Medicamentos con efecto hormonal

Los anticonceptivos orales son además de gran utilidad en el caso de usar isotretinoína para garantizar más seguridad en la anticoncepción del paciente adolescente

Entre ellos se encuentran la espironolactona (uso fuera de ficha técnica) y los anticonceptivos orales combinados. Normalmente no suficientes y lentos para controlar el acné, pero eficaces para estabilizar el acné en combinación con otros tratamientos. Los anticonceptivos orales son además de gran utilidad en el caso de usar isotretinoína para garantizar más seguridad en la anticoncepción del paciente adolescente.

Reflexiones finales sobre el tratamiento del acné en el adolescente

Conocer al paciente es importante para conocer el grado de implicación y adaptar bien el tratamiento a sus necesidades

Conocer al paciente es importante para conocer el grado de implicación y adaptar bien el tratamiento a sus necesidades. Debemos discriminar qué pacientes están dispuestos a cumplir con un tratamiento que implique pasar de no aplicarse nada a emplear – por ejemplo – 4 o 5 productos tópicos de forma rutinaria. También es necesario identificar aquellos pacientes para los que el acné no repercute significativamente en su vida y no van a emplear esfuerzo alguno en tratarse. De ahí que hayamos hecho énfasis en realizar la anamnesis al propio paciente y conocer el grado de implicación real con su enfermedad. La variedad de opciones terapéuticas eficaces en esta enfermedad, tanto tópicas como sistémicas, hacen que con el acné se pueda hacer una medicina realmente personalizada.

Prevención

No es posible una prevención como tal en el acné vulgar, pues la elevación de andrógenos fisiológica que se produce en la pubertad va a implicar cierto grado de acné en la mayoría de los individuos.
No obstante, sí se puede hablar en el acné de prevención de cicatrices y de problemas de salud mental derivados de la patología.

La prevención de cicatrices de acné se hace realizando un tratamiento eficaz en fases tempranas (idealmente en la fase comedoniana, no inflamatoria), predominantemente con retinoides tópicos, asociando o no algún otro tratamiento. Es importante destacar que no solo quistes, fístulas y nódulos pueden dejar cicatriz sino que también las pápulas y papulopústulas pueden hacerlo; de modo que cualquier acné se beneficia de un tratamiento eficaz a la hora de prevenir cicatrices.

Con respecto a la salud mental, cada vez parece menos real el vínculo entre la toma de isotretinoína y el riesgo de depresión(14). No obstante, la depresión es una comorbilidad significativa del paciente adolescente con acné, de ahí que debamos monitorizar su aparición durante las visitas y derivar a una unidad de salud mental cuando haya indicios de la misma.

Conflictos de interés: el autor del presente artículo ha recibido honorarios en concepto de:

Becas y ayudas para participación en cursos y congresos por parte de Cantabria Labs, Isdin, La Roche Posay, Leti y Mylan. Participación en estudios de investigación por parte de Galderma y Pierre-Fabre.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Factores de riesgo que influyen en la aparición y la gravedad del acné

Aparición del acné

Gravedad del acné

Demográficos
  • Pubertad
  • Sexo femenino
  • Trabajo en interiores
  • Adolescentes mayores
    (frente a jóvenes)
  • Altos niveles de sebo
  • Sexo masculino
  • Alto nivel educativo

Genéticos y hormonales
  • Historia familiar
  • Piel grasa
  • Individuos altos
  • Piel clara
  • No embarazos previos
  • Post púberes
  • Historia familiar
  • Piel grasa
  • No uso de anticonceptivos

Dietéticos
  • Lácteos (especialmente desnatados)
  • Concentrados de proteínas
  • Alimentos con alto índice glucémico
  • Lácteos
  • Baja ingesta de frutas y vegetales

Personales
  • Sobrepeso y obesidad
  • Tabaco (controvertido)
  • Cosméticos
  • Ambiente urbano
  • Sobrepeso y obesidad
  • Tabaco (controvertido)
  • Cosméticos
  • No ejercicio físico

Adaptado de(3)

 

Tabla II. Efecto sobre la patogenia de la lesión de acné de los distintos tratamientos

Producción de sebo

Alteración de la queratinización

Proliferación de
C. acnes

Inflamación

Peróxido de benzoilo

++

++++

Retinoides tópicos

+++

++

Ácido salicílico

+

Ácido azelaico

++

++

+

Antibióticos tópicos

++

+

Antibióticos orales

+

+++

++

Isotretinoína oral

++++

+++

+

+++

Terapia hormonal

+++

+

++++ Efecto muy grande, +++ Gran efecto, ++ Efecto moderado, + Efecto débil.
Adaptado de(15)

Tabla III. Algoritmo de la Academia Americana de Dermatología (AAD) de tratamiento del acné en adolescentes y adultos jóvenes

Acné leve

Acné moderado

Acné grave

1ª línea de tratamiento

PB

o

RT

o

PB + ABT

o

PB + RT

o

PB + RT + ABT

BP + ABT

o

RT + PB

o

RT + PB + ABT

o

ABO + RT + PB

o
ABO + RT + PB + ABT

ABO + PB + ABT
o
ABO + PB + RT
o
ABO + PB + RT + ABT
o
ISO

Tratamiento alternativo

Añadir RT o PB
(si no lo tiene)

o

RT alternativo
o
DAPT

Considerar combinación tópica alternativa

o

Cambio ABO

o
Añadir ACO o ESP (mujeres)
o
Considerar ISO

Considerar cambio ABO

o

Añadir ACO o ESP (mujeres)

o
Considerar ISO

Abreviaturas: ABT (antibiótico tópico), ABO (antibiótico oral), ACO (anticonceptivo oral combinado), DAPT (dapsona tópica), ESP (espironolactona), ISO (isotretinoína oral), PB (peróxido de benzoilo), RT (retinoide tópico).

Adaptado de(11)

 

Figura 1. Impacto de la dieta en la señalización de mTORC1

Adaptado de(16)

 

Figura 2. Paciente de 16 años con acné polimorfo de predominio comedoniano

Se observan comedones cerrados, comedones abiertos y escasas papulopústulas en la región frontal.

 

Bibliografía

1. Iglesias-Pena N. Hablemos sobre acné. Letrame Grupo Editorial, https://letrame.com/catalogo/producto/hablemos-sobre-acne/ (2021).

2. Chen H, Zhang TC, Yin XL, Man JY, Yang XR, Lu M. Magnitude and temporal trend of acne vulgaris burden in 204 countries and territories from 1990 to 2019: an analysis from the Global Burden of Disease Study 2019. Br J Dermatol. Epub ahead of print 2021. DOI: 10.1111/BJD.20882.

3. Heng AHS, Chew FT. Systematic review of the epidemiology of acne vulgaris. Sci Rep; 10. Epub ahead of print 1 December 2020. DOI: 10.1038/s41598-020-62715-3.

4. Pozo Román T. Protocolo del acné. Adolescere 2014; II(3): 30-36.

5. Revol O, Milliez N, Gerard D. Psychological impact of acne on 21st-century adolescents: Decoding for better care. British Journal of Dermatology 2015; 172: 52–58.

6. Purvis D, Robinson E, Merry S, Watson P. Acne, anxiety, depression and suicide in teenagers: A cross-sectional survey of New Zealand secondary school students. J Paediatr Child Health 2006; 42: 793–796.

7. Blume-Peytavi U, Bagot M, Tennstedt D, Saint Aroman M, Stockfleth E, Zlotogorski A, et al. Dermatology today and tomorrow: from symptom control to targeted therapy. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2019; 33: 3–36.

8. Rahaman SMA, De D, Handa S, Pal A, Sachdeva N, Ghosh T, et al. Association of insulin-like growth factor (IGF)-1 gene polymorphisms with plasma levels of IGF-1 and acne severity. J Am Acad Dermatol 2016; 75: 768–773.

9. Khunger N, Mehrotra K. Menopausal acne – challenges and solutions. International Journal of Women’s Health 2019; 11: 555–567.

10. Le Cleach L, Lebrun-Vignes B, Bachelot A, Beer F, Berger P, Brugère S, et al. Guidelines for the management of acne: recommendations from a French multidisciplinary group. Br J Dermatol 2017; 177: 908–913.

11. Zaenglein AL, Pathy AL, Schlosser BJ, Alikhan A, Baldwin HE, Berson DS, et al. Guidelines of care for the management of acne vulgaris. J Am Acad Dermatol 2016; 74: 945-973.e33.

12. Gollnick HP, Bettoli V, Lambert J, Araviiskaia E, Binic I, Dessinioti C, et al. A consensus-based practical and daily guide for the treatment of acne patients. J Eur Acad Dermatology Venereol 2016; 30: 1480–1490.

13. Bienenfeld A, Nagler AR, Orlow SJ. Oral Antibacterial Therapy for Acne Vulgaris: An Evidence-Based Review. American Journal of Clinical Dermatology 2017; 18: 469–490.

14. Huang YC, Cheng YC. Isotretinoin treatment for acne and risk of depression: A systematic review and meta-analysis.
J Am Acad Dermatol 2017; 76: 1068-1076.e9.

15. Farrah G, Tan E. The use of oral antibiotics in treating acne vulgaris: a new approach. Dermatologic Therapy 2016; 29: 377–384.

16. Baldwin H, Tan J. Effects of Diet on Acne and Its Response to Treatment. American Journal of Clinical Dermatology. Epub ahead of print 2020. DOI: 10.1007/s40257-020-00542-y.

 

 
 


Exploración sistemática del aparato locomotor

/en , /por


 

Exploración sistemática del aparato locomotor

J. Alonso Hernández.
Servicio de Traumatología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Clínica CEMTRO. Madrid.

 

Fecha de recepción: 22-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 7-16

 

Resumen

En este artículo se expone como realizar adecuadamente la exploración del aparato locomotor y la importancia que tiene realizarlo bien para llegar al diagnóstico lo antes posible, ya que sino muchos pacientes adolescentes pueden llegar a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que podrían haber sido evitados. También es importante evitar derivar al especialista procesos que son totalmente banales y consumen tiempo y dinero. La patología musculoesquelética en un paciente en crecimiento es muy diferente a la encontrada en adultos. Por eso, debemos conocer los procesos fisiológicos y patológicos por edades y su historia o evolución natural..

Palabras clave: Aparato locomotor; Adolescente; Patología musculoesquelética.

Abstract

This article explains how to properly perform the examination of the musculoskeletal system and the relevance of accomplishing it correctly so as to reach the diagnosis as soon as possible, since otherwise many adolescent patients may be subject to complex surgical interventions that could have been avoided. It is also important to avoid referring to the specialist banal processes that consume time and economic resources. Musculoskeletal pathology in a growing patient is very different from that found in adults. Therefore, we must be able to recognize the physiological and pathological processes according to age and their history or natural progression.

Key words: Musculoskeletal system; Adolescent; Musculoskeletal pathology.

 

Introducción

Algunas patologías como el pie plano flexible infantil, la anteversión femoral o el genu valgo antes de la pubertad son ejemplos comunes de “problemas” cuya historia natural es favorable en el niño. Sin embargo, es improbable observar mejoría en niños mayores o adolescentes. No obstante, la adolescencia, periodo de tiempo previo a la madurez esquelética, es un momento crítico para valorar la necesidad de tratamiento. Podemos hacer tratamientos más sencillos en un determinado grupo de patologías: crecimiento guiado en genu valgo/varo, corrección de la hipercifosis con corsé, etc. Si se retrasa el diagnóstico, muchos de estos pacientes adolescentes se verán abocados a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que posiblemente podrían haber sido evitados.

Un retraso diagnóstico, puede abocar a muchos adolescentes a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que posiblemente podrían haber sido evitados

La patología musculoesquelética en un paciente en crecimiento es muy diferente a la encontrada en adultos. Por eso, debemos conocer los procesos fisiológicos y patológicos por edades y su historia o evolución natural.

Debemos tener en cuenta que a distintas edades se asocian distintas patologías: un síntoma como el dolor de espalda o la cojera nos hará pensar en diferentes patologías en función de la edad del paciente.

Algunos estudios llevados a cabo con médicos residentes de pediatría de diferentes países han demostrado deficiencias en el conocimiento de los procedimientos de exploración clínica del aparato musculoesquelético. Esto redunda en el hecho de que muchos pediatras tengan poca confianza a la hora de abordar la patología musculoesquelética en niños y adolescentes y se traduce en un alto porcentaje de derivaciones de patologías banales o situaciones fisiológicas que consumen innecesariamente tiempo y dinero.

La exploración física, constituye la base, junto a una correcta historia clínica, para el diagnóstico de cualquier patología

Vamos a intentar explicar a lo largo de este trabajo como se puede realizar una completa y sistemática exploración física del adolescente, que constituye la base, junto a una correcta historia clínica, para el diagnóstico de cualquier patología. Es misión del pediatra llevarla a cabo de la forma más adecuada en función de las características de la patología de cada paciente.

Son recomendaciones generales a la hora de llevar a cabo el examen clínico de un adolescente:

  • Intentar hacer la historia directamente al paciente.
  • Solicitar la presencia del padre/tutor.
  • Respetar la intimidad del adolescente.
  • Repetir la exploración si, por alguna circunstancia, no ha sido suficientemente fiable.
  • Repetir la cita con el paciente si fuera necesario más tiempo.

Debemos tener en cuenta algunos aspectos psicológicos diferenciales en el paciente adolescente que pueden dificultar el correcto diagnóstico

Debemos tener en cuenta algunos aspectos psicológicos en el paciente adolescente que pueden dificultar el correcto diagnóstico:

  • Algunos adolescentes pueden simular, por diferentes razones. Por ejemplo, no quieren hacer educación física o quieren llamar la atención.
  • Otros pacientes pueden negar sintomatología por miedo a que se les prohíba seguir haciendo deporte.
  • Podemos encontrarnos con adolescentes que no quieren explicar el mecanismo de lesión por miedo a ser recriminados.

Existen protocolos de exploración como el GALS (Gait, Arms, Legs, Spine) o el REMS (Regional Examination of the Musculoskeletal System) que consisten en una serie de preguntas y procedimientos sistemáticos que permiten determinar el estado del sistema musculoesquelético. Aunque estos métodos fueron creados para pacientes adultos, se han realizado modificaciones específicas (pGALS y pREMS) que tienen validez cuando trabajamos con niños o pacientes adolescentes.

Marcha

Al realizar la exploración física es primordial la observación de la marcha del paciente adolescente. Debe explorarse al niño descalzo, en ropa interior, para permitir la visión completa de los miembros inferiores y observar como camina en un pasillo, de frente y por detrás.

Se debe observar de forma protocolizada:

  1. Aspecto general. Buscar anomalías evidentes. ¿De qué lado parece anormal? ¿Tiene la fase de apoyo la misma duración en ambos lados?
  2. Cada pierna por separado y buscar cambios más sutiles en cada una de ellas. Observar el ángulo de progresión de la marcha de cada pie y la forma de realizar el apoyo de los mismos.
  3. Valorar por separado la posición de tronco, pelvis, rodillas y pies.

Debe observarse si existe una marcha normal o si el paciente presenta una cojera. El tipo de cojera por lo general se puede determinar por la observación. La mayor parte de las cojeras tienen un patrón antiálgico, disminuyendo el tiempo de la fase de apoyo del miembro afectado, por dolor.

En algunos centros se dispone de un laboratorio del análisis del movimiento que permite un estudio sistemático y objetivo de la marcha. En el se puede captar la imagen del movimiento del paciente mediante cámaras de vídeo y diferentes sensores de posición, mientras el niño camina. Los datos se registran en el ordenador, y luego se traducen en gráficas que permiten detectar posibles alteraciones y constituyen una ayuda en la planificación del tratamiento. Se trata de una herramienta especialmente útil en los niños con trastornos neurológicos y deformidades óseas, para el diagnóstico y planificación del tratamiento, permitiendo comparar los datos previos al tratamiento y los resultados posteriores de forma objetiva.

Miembros superiores

Clavículas

Debemos observar y palpar el contorno de las mismas. Una prominencia en la clavícula puede ser indicativa de pseudoartrosis congénita de clavícula (especialmente si se trata del lado derecho) o de fractura antigua. Aunque más raramente, la osteomielitis multifocal recurrente, infecciones o tumores también pueden afectar a las clavículas.

Escápulas

Debemos valorar la simetría y movilidad de ambas escápulas. La presencia de una asimetría de escápulas nos hará pensar inicialmente en una escoliosis o una enfermedad de Sprengel.

Hombros

De igual forma valoraremos la simetría y movilidad de ambos hombros, presentando especial atención a la estabilidad de los mismos, mediante diferentes pruebas (cajón, aprehensión, etc.).

Las pruebas de aprehensión para evaluar la inestabilidad anterior se pueden realizar con el paciente sentado y el médico de pie detrás del paciente. Al ser examinado, el médico abduce el hombro a 90 grados y luego aumenta gradualmente la rotación externa con una mano, mientras la otra se coloca sobre la cabeza humeral. Empujaremos suavemente la cabeza humeral hacia adelante con el pulgar derecho, pero con los otros dedos colocados anteriormente para controlar cualquier inestabilidad repentina. Los pacientes con inestabilidad anterior del hombro experimentarán dolor o aprehensión al realizar este examen.

Codos

Inspeccionaremos el aspecto del codo: la deformidad en varo o valgo suele estar relacionada con una consolidación inadecuada de una fractura antigua. Una prominencia a nivel de la cabeza radial puede significar la existencia de una luxación radio-humeral (congénita o secundaria a una fractura-luxación no tratada correctamente).

Es importante explorar la movilidad. La flexoextensión con un arco normal de 0º-120º puede verse comprometida por muchos motivos, generalmente como secuela de una fractura. No es infrecuente que cuadros de sinostosis radiocubital congénita sean diagnosticados tardíamente (en edad adolescente), al observar la limitación en la pronosupinación en diferentes actividades cotidianas (deporte, higiene, etc.) (Figura 1).

Muñecas y manos

Algunas alteraciones como la deformidad de Madelung o la sinostosis congénita radiocubital proximal suelen diagnosticarse en la adolescencia, pues se hacen más evidentes tras alcanzar el pico de crecimiento

Algunas alteraciones como la deformidad de Madelung suelen diagnosticarse en la adolescencia, pues se hacen más evidentes tras alcanzar el pico de crecimiento. En estos casos observaremos deformidad con desviación cubital y volar de la mano, que puede acompañarse de dolor y limitación variable de la movilidad de muñeca.

Miembros inferiores

Discrepancia de longitud

A la hora de llevar a cabo la valoración clínica debemos tener en cuenta que algunas circunstancias pueden dar lugar a diferencias aparentes (no reales) de longitud, como por ejemplo: contracturas musculares, presencia de oblicuidad pélvica, deformidades en columna vertebral o deformidades angulares en miembros.

Para la medición clínica de la longitud de miembros inferiores podemos utilizar dos métodos:

  • Medición con cinta métrica: En una camilla mediremos en cada miembro la distancia desde la espina ilíaca anteroinferior hasta el maléolo interno. También se puede utilizar el trocánter mayor como punto de referencia proximal.
  • Medición con bloques: En bipedestación, colocamos bajo el pie del miembro más corto bloques de diferentes grosores, para ver cuál es el nivel con el que se equilibran las crestas ilíacas de la pelvis (Figura 2).

Con el paciente en decúbito supino y las caderas en flexión de 90º, un signo de Galeazzi positivo (si hallamos diferencia en la altura entre ambas rodillas) es indicativo de una discrepancia de longitud a nivel femoral.

Ejes (alteraciones angulares)

Inicialmente, exploraremos al adolescente en bipedestación. Medimos la distancia que separa los tobillos (distancia intermaleolar), con las rodillas en ligero contacto, en el genu valgo o la distancia que separa las rodillas (distancia intercondílea), con los tobillos rozándose, en el genu varo (Figura 3).

En niños mayores de 8 años, consideramos por fuera del límite normal una distancia intercondílea por encima de 1 cm en el caso de genu varo o la separación de tobillos por encima de 8 cm en el caso de genu valgo, aunque esto va a depender de la edad y la talla del niño.

Debemos comprobar si la deformidad es unilateral o bilateral. En el caso de ser bilateral debemos considerar si es o no simétrica. Los casos unilaterales y/o asimétricos deben siempre considerase patológicos y estudiarse en profundidad (Figura 4).

Otro dato a tener en cuenta es la localización de la deformidad: afecta al fémur, la tibia o a ambos. También debemos considerar la localización dentro del hueso: diafisaria o metafisaria. En algunos casos (por ejemplo, tras lesiones fisarias como consecuencia de sepsis neonatales o fracturas fisarias) puede haber afectación en ambos planos: anteroposterior (varo-valgo) y lateral (antecurvatum-recurvatum).

Caderas

Iniciaremos la exploración inspeccionando la actitud del miembro inferior: una actitud en rotación externa acompañada de algún grado de acortamiento nos debe hacer sospechar la presencia de una epifisiolisis o una fractura del fémur proximal.

Una actitud en rotación externa acompañada de algún grado de acortamiento nos debe hacer sospechar la presencia de una epifisiolisis o una fractura del fémur proximal

Debemos observar el trofismo muscular: una hipoatrofia de la musculatura del muslo puede estar relacionada con una patología de larga evolución a nivel de cadera (enfermedad de Perthes, epifisiolisis femoral proximal, etc.).

En adolescentes deportistas con dolor a la palpación de las espinas ilíacas o tuberosidad isquiática, tras un gesto deportivo brusco (patada, salto, etc.), debe descartarse una fractura-avulsión a dicho nivel.

Muchas de las patologías de cadera como la enfermedad de Perthes o la epifisiolisis femoral proximal, pueden debutar inicialmente con dolor a nivel
de rodilla

Debemos hacer una valoración completa de la movilidad pasiva de cada cadera: en las patologías específicas de la cadera de la infancia y adolescencia como la epifisiolisis femoral proximal, la enfermedad de Perthes o el pinzamiento femoroacetabular es frecuente observar una limitación de la rotación interna y la flexoabducción del lado afectado. Es importante recordar que muchas de las patologías de cadera como la enfermedad de Perthes o la epifisiolisis femoral proximal, pueden debutar inicialmente con dolor a nivel de rodilla.

  • Signo de Trendelenburg

Se observa en aquellas patologías en las que el cuello femoral sufre un acortamiento (enfermedad de Perthes, secuelas de displasia del desarrollo de la cadera o de artritis sépticas…). Se va a manifestar al apoyarse el paciente sobre la pierna enferma, pudiendo observar una oblicuidad pélvica por insuficiencia relativa de la musculatura glútea.

  • Signo de Drehmann

Se observa típicamente en la epifisiolisis femoral proximal y se caracteriza por una rotación externa de la cadera cuando realizamos un movimiento pasivo de flexión de la cadera por encima de los 90º, debido a la deformidad de la cabeza femoral.

Rodillas

Iniciaremos la exploración de la rodilla observando el aspecto de la piel, color y presencia o no de tumefacción. Debemos valorar la posición de la rótula y su comportamiento (tracking) al realizar pasivamente un movimiento de flexo-extensión.

La existencia de un derrame articular es clave en el diagnóstico de muchas patologías de rodilla

La existencia de un derrame articular es clave en el diagnóstico de muchas patologías. Para explorarlo, “exprimiremos” (ejerciendo presión a nivel del polo superior de la rótula) el líquido articular de los fondos de saco subcuadricipitales hacia el centro de la articulación, de forma que al presionar la rótula contra el surco troclear femoral podemos valorar la existencia o no de derrame articular.

Si detectamos la presencia de derrame articular se debe valorar la evacuación de este mediante artrocentesis para valorar el aspecto del líquido: claro, turbio, purulento, sangre (hemartros), etc.

En la articulación de la rodilla debemos saber hacer una serie de maniobras específicas para una completa exploración física:

  • Estabilidad ligamentosa: realizaremos movimientos forzando la posición en varo y valgo, para valorar una posible lesión de los ligamentos colaterales. La maniobra de Lachmann permite valorar la estabilidad en el plano anteroposterior. Se realiza con la rodilla en flexión de 30º, sujetando la zona distal del fémur con una mano y la parte proximal de la tibia con otra, intentando desplazar la tibia anteriormente respecto al fémur. Cuando es positiva, debemos pensar en una rotura del ligamento cruzado anterior. De igual forma se puede realizar la maniobra de los cajones, anterior y posterior, para valorar la función de los ligamentos cruzados (anterior y posterior, respectivamente).
  • Maniobras meniscales: la más conocida es la de McMurray, que consiste en llevar a cabo un movimiento de flexoextensión mientras realizamos rotación interna/externa pudiendo provocar dolor o chasquido para la valoración del menisco externo/interno (respectivamente).
  • Test de aprehensión: tras una luxación lateral de rótula el paciente tiene dolor y aprehensión si movilizamos la rótula en dirección externa.
  • Test de Zohlen: La prueba se realiza con el paciente en decúbito supino, con las rodillas extendidas. Se pide al paciente que realice una contracción voluntaria y lenta del cuádriceps (realizando extensión de la rodilla). Hablamos de test positivo cuando el paciente presenta dolor patelar y suele estar en relación con condropatía patelar.

En el adolescente que presenta dolor, es primordial la localización mediante palpación de puntos dolorosos:

Un dolor perirrotuliano difuso puede estar relacionado con una condropatía rotuliana (síndrome doloroso femoropatelar)

  • Un dolor localizado en la tuberosidad tibial anterior nos hará pensar inicialmente en la enfermedad de Osgood-Schlatter.
  • Si el dolor se localiza en el polo inferior de la rótula debemos pensar en la enfermedad de Sinding-Larssen-Johannsson.
  • Un dolor perirrotuliano difuso puede estar relacionado con una condropatía rotuliana (síndrome doloroso femoropatelar).
  • Un dolor en interlínea es característico de una lesión meniscal.
  • Un dolor en el cóndilo interno que aumenta ejerciendo rotación interna en flexión de 90º es típico de la osteocondritis disecante.

Tobillos y pies

La morfología del pie sufre modificaciones fisiológicas en el niño durante el crecimiento, aunque no podemos esperar cambios a partir de la adolescencia.

Es importante prestar atención al trofismo de las pantorrillas que puede verse disminuido como consecuencia de una enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o de un pie zambo. En algunas miopatías puede existir pseudohipertrofia.

La tumefacción se presenta con frecuencia en el tobillo y pie y puede ser poco específica. En ocasiones, tras un traumatismo, podremos observar deformidad evidente, en cuyo caso se ha de sospechar un esguince, fractura, luxación o fractura-luxación.

La prueba del cajón anterior en tobillo permite comprobar la estabilidad de los ligamentos del tobillo en pacientes que han sufrido lesiones ligamentosas

La prueba del cajón anterior en tobillo permite comprobar la estabilidad de los ligamentos del tobillo en pacientes que han sufrido lesiones ligamentosas. Se realiza traccionando del calcáneo hacia adelante con una mano, mientras se estabiliza la tibia con la otra mano. Es importante realizar esta prueba de forma comparativa respecto con el otro lado.

La exploración de la movilidad de la articulación del tobillo debe tener un mínimo de 10º de flexión dorsal y de 20º de flexión plantar. Debemos valorar la movilidad de la articulación subastragalina, pues un pie plano asociado a rigidez en esta articulación nos debe hacer pensar en la presencia de una coalición tarsal.

Debemos observar el pie desde los diferentes planos, prestando especial atención a cada una de las partes: retro, medio y antepié.

Inicialmente valoraremos el aspecto del retropié y del arco plantar en bipedestación para ver si realiza un apoyo en neutro, varo o valgo. También observaremos el aspecto de la huella plantar (preferentemente con la ayuda de un podoscopio). El pie plano suele asociarse a valgo del retropié. Si al ponerse de puntillas observamos que aparece el arco plantar, hablaremos de un pie plano flexible (que no suele ser problemático). En muchos niños, los pies planos pueden comenzar a ser dolorosos a partir de la adolescencia (al aumentar la rigidez), siendo este hecho característico de las coaliciones tarsales.

Los pies planos pueden comenzar a ser dolorosos a partir de la adolescencia (al aumentar la rigidez), siendo este hecho característico de las coaliciones tarsales

Cuando encontramos un aumento del arco del pie hablamos de pie cavo, muchos de los cuales tienen como origen en algún trastorno de tipo neurológico, que deberemos descartar (Figura 5).

A nivel del mediopié, una prominencia a nivel del escafoides puede estar relacionada con la presencia de un hueso accesorio (escafoides accesorio u “os tibiale”).

Debemos valorar el aspecto del antepié, donde podemos observar inicialmente alteraciones cutáneas en forma de hiperqueratosis plantar por un apoyo incorrecto, algo muy frecuente en las cabezas de los metatarsianos de los pies cavos. Podemos encontrar otras alteraciones específicas de los dedos: clinodactilia, dedos en “martillo” o en “mazo”. En el 1er dedo podemos valorar la alineación metatarso falángica (descartar hallux valgus) y en el quinto dedo (descartar “juanetillo” de sastre).

Es importante identificar mediante la palpación los puntos dolorosos, si existen, en las diferentes regiones del retro, medio y antepié. El dolor en la cara posterior del talón puede ser debido a una entesitis aquilea (tendinopatía insercional). Cuando se acompaña de tumefacción, habrá que pensar en una bursitis retroaquílea. El dolor en la zona interna del talón (tuberosidad plantar) o en la fascia plantar, es indicativa de” fascitis plantar”, pero si el dolor se localiza en la cara interna del pie (en la cara interna de la bóveda plantar), en el trayecto de los tendones flexores largos de los dedos, la causa suele ser una tenosinovitis del flexor largo de los dedos o con menor frecuencia del flexor largo del 1º dedo.

Columna vertebral

Debemos observar inicialmente la piel del paciente: la presencia de manchas “café con leche” nos puede hacer sospechar la existencia de una neurofibromatosis.

A continuación, valoraremos la marcha del paciente. La espondilolistesis severa puede producir marcha “de pato” e hiperlordosis de la columna lumbar.

Posteriormente debemos inspeccionar al paciente en bipedestación, con las piernas juntas y rodillas estiradas. Observaremos al adolescente primero frontalmente para valorar la presencia de asimetrías, desequilibrio de hombros y la existencia o no de pectus carinatum / excavatum, pues existe en algunas ocasiones asociación de ambas patologías (Figura 6). Se puede comprobar con una plomada el equilibrio en el plano frontal.

Al realizar el test de Adams, la presencia de gibas a nivel torácico y lumbar, significa que existe rotación vertebral en relación con escoliosis

A continuación, realizamos el test de Adams: se solicitará al paciente que se incline hacia adelante, con las rodillas estiradas y piernas juntas. Se observará la existencia de gibas a nivel torácico y lumbar, que va a traducir la presencia de una rotación vertebral en relación con escoliosis, visto el paciente por delante, detrás y de lado. Dicha giba se podrá cuantificar con un escoliómetro, que nos traducirá el grado de rotación de las costillas. Existen aplicaciones para dispositivos móviles que también sirven para medir la giba y así facilitar el seguimiento de estos pacientes.

Seguidamente se valorará también la morfología de la espalda en el plano lateral (sagital). Se comprobarán las curvas fisiológicas de la columna (cifosis torácica, lordosis lumbar), así como el aumento o disminución de las mismas.

Debe palparse cada vértebra, intentando identificar la presencia de algún foco doloroso, así como las articulaciones sacroilíacas. También es importante la palpación del abdomen, especialmente si el dolor se irradia hacia adelante. Es importante hacer una valoración de la marcha, así como de la movilidad vertebral, para lo que pediremos al paciente que intente tocarse la punta de los pies.

A continuación, debemos realizar una completa valoración neurológica: realizaremos la prueba de Lassegue (prueba de elevación de piernas rectas), que si provoca dolor suele ser indicativa de irritación radicular. También debe explorarse la fuerza, los reflejos tanto abdominales como de miembros inferiores y la sensibilidad en los miembros inferiores. En la espondilolistesis la raíz nerviosa que se afecta con más frecuencia (por espondilolistesis ístmica en el nivel L5-S1) es la L5. En este caso observaremos debilidad en la dorsiflexión del tobillo y extensión del dedo gordo. Este déficit también puede afectar el reflejo aquileo.

 

Bibliografía

1. Hergenroeder AC, Chorley JN, Laufman L, Fetterhoff AC. Pediatric residents performance of ankle and knee examinations after an educational intervention. Pediatrics 2001;107: E52.

2. Carli A, Saran N, Kruijt J, Alam N, Hamdy R. Physiological referrals for paediatric musculoskeletal complaints: A costly problem that needs to be addressed. Paediatr Child Health Vol 17 No 9 November 2012.

3. Foster HE, Kay LJ, May C, Rapley T. Musculoskeletal screening examination (pGALS) for school-age children based on the adult GALS screen. Arthritis Rheum. 2006 Oct 15;55(5):709-16. 2006 Dec 15;55(6):981.

4. Foster HE: Pediatric Regional Examination of the Musculoskeletal System: A Practice-and Consensus-Based Approach. Arthritis Care & Research. Vol. 63, No. 11, November 2011, pp 1503–1510.

5. Foster HE, Kay LJ. Examination skills in the assessment of the musculoskeletal system in children and adolescents. Curr Paediatrics 2003;13:341–4.

6. Gómez García MS. Historia clínica y exploración en ortopedia Infantil. En ”Ortopedia y Traumatología Infantil”. 2015 ERGON ISBN 978-84-15950-92-9.

7. Alonso Hernández J. Discrepancia de longitud de miembros inferiores. En ”Ortopedia y Traumatología Infantil”. 2015 ERGON ISBN 978-84-15950-92-9.

8. Herring J A. Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics From the Texas Scottish Rite Hospital for Children (Pediatric Orthopedics) 5th Edition, by 2014.

9. Martínez Álvarez S. Casos clínicos en ortopedia infantil para pediatras. 2018 ERGON ISBN 978-84-17194-12-3.

10. Dimeglio A. Ortopedia infantil cotidiana. Masson. 1991.

11. Toivo K, Kannus P, Kokko S, Selänne H, Alanko L, Olli J Heinonen. Musculoskeletal examination in young athletes and non-athletes: the Finnish Health Promoting Sports Club (FHPSC) study. BMJ Open Sport & Exercise Medicine 2018;4:e000376. doi:10.1136/bmjsem-2018-000376.

12. Onate JA, Everhart JS, Clifton DR, Best TM, Borchers JR, Chaudhari AMW. Physical exam risk factors for lower extremity injury in high school athletes: a systematic review. Clin J Sport Med 2016;26:435–44.

 

Recursos web recomendados

 

Tablas y figuras

Figura 1. Déficit de supinación por una sinostosis radiocubital proximal derecha

Figura 2. Medición de discrepancia de longitud mediante el uso de bloques

Figura 3. Genu valgo de miembro inferior izquierdo, secundario a una enfermedad de Ollier

Figura 4. Genu varo bilateral asimétrico, secundario a una enfermedad de Blount

Figura 5. Pie equino-cavo-varo secundario a enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Figura 6. Asimetría de escápulas y flancos lumbares

 

 
 


Deformidades angulares

/en , /por

 

 

Deformidades angulares

C. Salcedo Cánovas. MD. PhD.
Responsable de la Unidad Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. -CSUR- Unidad de Referencia Nacional del SNS. Profesor Asociado Clínico. Facultad de Medicina. UMU. Tutor de Residentes. Hospital Clínico Universitario “Virgen De La Arrixaca”. Murcia.

 

Fecha de recepción: 27-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 17-31

 

Resumen

Las deformidades angulares (DD.AA.) son una patología ósea relativamente frecuente a cualquier edad y constituyen un reto para el cirujano ortopédico. Su etiología es muy variada y su enfoque terapeútico es, también, muy variado siendo la osteogénesis a distracción (OD) utilizando un fijador externo (FE) una de las técnicas de elección en la actualidad para conseguir una corrección progresiva y segura de la deformidad. En este artículo se pretende evaluar los distintos tipos de deformidades angulares en edad de crecimiento y los tipos de tratamientos que pueden aplicarse en el tratamiento de DD.AA. El manejo de las DD.AA. óseas supone aún un desafío para el cirujano ortopédico, si bien el creciente conocimiento de la fisiología ósea y la aparición de novedosas técnicas quirúrgicas ha permitido un avance relevante en su tratamiento. Las DD.AA. no son solo ejes y ángulos alterados, sino que engloban muchas cuestiones biológicas que alcanzan la importancia de los mismos problemas mecánicos..

Palabras clave: Deformidad angular; Osteogénesis a distracción; Fijador externo; Alargamiento óseo.

Abstract

Angular deformities (AA.DD.) are a relatively common bone pathology at any age and constitute a challenge for the orthopedic surgeon. Its etiology is diverse and its therapeutic approach is also varied, with distraction osteogenesis (DO) using an external fixator (EF) being one of the techniques of choice at present to achieve a progressive and safe correction of the deformity. The aim of this article is to evaluate the different types of angular deformities in the growing age and the different treatments that can be applied for the treatment of AA.DD. The management of bone AA.DD. still represents a challenge for the orthopedic surgeon, although the growing knowledge of bone physiology and the appearance of new surgical techniques has allowed a relevant advance in its treatment. AA.DD. are not just altered axes and angles, as they encompass many biological issues that reach the importance of the same mechanical problems.

Key words: Angular deformity; Distraction osteogenesis; External fixator; Bone lengthening; Complications.

 

Introducción

El término “ortopedia” (palabra de origen griego: «orthos», recto; «paideía», niño) fue introducido al mundo de la Medicina por el médico francés Nicolas Andry (Lyon, 1658 – Paris, 1742) en su libro “L’orthopédie ou l’art de prévenir et corriger dans les enfants les difformités du corps” (París, 1741), en el que aborda diferentes medidas conservadoras de prevención y corrección de deformidades esqueléticas en la edad pediátrica(1). En la actualidad, la corrección de deformidades, tanto en niños como en adultos, puede realizarse como antaño de manera puramente conservadora (lo que sería la ortopedia propiamente dicha) o mediante un abordaje quirúrgico.

Debido a la necesidad de alcanzar mejores resultados en al ámbito de la Cirugía Ortopédica, la osteogénesis a distracción (OD) ha evolucionado desde su invención por Codivilla a principios del siglo XX(2), con el fin de poder aplicarse en numerosas ramas de la Medicina. En la actualidad, es la principal técnica empleada para la corrección de las deformidades y dismetrías óseas. A continuación, se realiza una clasificación etiológica de las diferentes deformidades angulares óseas para una óptima comprensión de este trabajo.

Clasificación de las deformidades angulares

Una deformidad angular ósea es la desviación de uno o varios ejes de las extremidades en el plano frontal o sagital, pudiendo ir asociadas a rotaciones, traslaciones o a dismetrías, esto último si se produce un daño a nivel del cartílago de crecimiento (fisis). Para entender la fisiopatología de estos procesos, es necesario tener en cuenta tanto aspectos biológicos como mecánicos del sistema óseo. Se puede deducir, por tanto, que la etiología difiere según el grupo etario en el que nos encontremos. Para lograr un mejor entendimiento de la patología que se aborda en este trabajo, se expone a continuación una clasificación de las DD.AA. (De Pablos)(3).

Las deformidades angulares de las extremidades inferiores son frecuentes durante la infancia. En la mayoría de los casos, esto representa una variación en el patrón de crecimiento normal y es una condición completamente benigna

Deformidades constitucionales

La presencia de deformidades simétricas y la ausencia de síntomas, rigidez de las articulaciones, trastornos sistémicos o síndromes indican una afección benigna con excelentes resultados a largo plazo

Por el contrario, las deformidades asimétricas y asociadas con dolor, rigidez de las articulaciones, trastornos sistémicos o síndromes pueden indicar una causa subyacente grave y requerir tratamiento

El genu varo (“piernas en arco”) y el genu valgo (“piernas en X”)(3) son deformidades fisiológicas, idiopáticas, benignas y simétricas de los miembros inferiores. No son causa de dismetría. El genu varo suele ir asociado a una torsión tibial interna, mientras que el genu valgo se asocia a torsión tibial externa y pie plano(4). Selenius y Vankka(5) fueron los primeros autores en analizar su historia natural (Figura 1). Los neonatos presentan un genu varo fisiológico de unos 15º que persiste aproximadamente hasta los 2 años, corrigiéndose de forma natural hacia un genu valgo cuando el niño comienza a realizar cargas progresivas sobre las extremidades con el inicio de la deambulación (Figura 2). Esta corrección implica una modificación del eje mecánicoa de la extremidad inferior, cuya posición es lo que diferencia a estas dos deformidades: es medial en el genu varo y lateral en el genu valgo.

aLínea imaginaria desde el centro de la cabeza femoral hasta el centro de la articulación tibio-astragalina.

En caso de que el genu varo no se corrija de forma natural, se debe buscar una posible causa que lo esté impidiendo, como puede ser un daño del cartílago de crecimiento o el sobrepeso. Por otra parte, el genu valgo se considera patológico cuando a partir de los 8 años la angulación se convierte en moderada-severa (más de 7º en hombres u 8º en mujeres)(5) y/o ante la presencia de sintomatología que limite la actividad normal. Aun así, según De Pablos(3) “se han visto casos de genu valgo constitucional en adolescentes que se han corregido de forma espontánea en fases avanzadas”, luego el tratamiento en estos casos puede llegar a ser controvertido y se debe individualizar.

La corrección quirúrgica de las DD.AA. constitucionales se realizaría únicamente en situaciones de gravedad, optando inicialmente y en todos los casos por un tratamiento conservador con ortesis y ejercicio específico. La osteotomía de tibia o la epifisiodesisbparcial distal del fémur y/o de la fisis proximal de la tibia son las técnicas quirúrgicas de elección(3,6).

bEpifisiodesis: fusión de la placa de crecimiento (fisis) con la diáfisis mediante técnicas quirúrgicas que interrumpen el crecimiento de la placa de crecimiento (bien por destrucción o por bloqueo del cartílago), lo que conlleva el cese del crecimiento óseo en longitud.

Malformaciones congénitas

Las malformaciones congénitas se deben al desarrollo intrauterino o extrauterino anormal del esqueleto a causa de alteraciones genéticas generalmente, aunque en algunos casos la causa puede ser desconocida. Se diferencian de las deformidades en que estas últimas aparecen a partir de un esqueleto normalmente formado. Las dos principales de este grupo y las cuales vamos a analizar a continuación son la coxa vara y las incurvaciones tibiales(3).

La coxa vara es una malformación infrecuente caracterizada por la presencia de un ángulo cérvico-diafisario femoral menor de 125º acompañado de una desviación medial del eje mecánico de la extremidad (Figura 3). Se debe a una osificación anómala de la fisis que, junto a factores biológicos, mecánicos e, incluso, vasculares, origina una inmadurez del cuello femoral. Clínicamente aparece dolor en la cadera o la rodilla y una marcha de Trendelemburg, que es un signo de dismetría. Su tratamiento se basa en una osteotomía valguizante (subtrocantérica o intertrocantérica) y una fijación que puede ser interna (con placa) o externa. Aunque es infrecuente, la coxa vara puede asociarse a una deficiencia femoral focal congénita, una hipoplasia femoral proximal que, asimismo, tiene como consecuencia una dismetría de la extremidad(4,3,7).

A diferencia de la coxa vara, las incurvaciones tibiales congénitas son clínicamente mucho más llamativas por lo que se diagnostican fácilmente al nacimiento. Existen dos tipos: la incurvación antero-externa (IAE) y la incurvación postero-interna (IPI)(3), según la proyección de la curvatura. El pronóstico de la IAE es más desfavorable debido a la existencia de un déficit en la consolidación ósea que complica el tratamiento quirúrgico. Se suelen asociar a otras enfermedades genéticas, principalmente a la neurofibromatosis(4,8). En este tipo de DD.AA. se optaría por un tratamiento quirúrgico con osteotomía y OD con fijación externa (FE) en casos de gravedad y/o dismetría siempre y cuando exista una madurez ósea suficiente(3,4).

Deformidades postraumáticas

Se sabe poco sobre la relación entre la participación deportiva y las adaptaciones corporales durante el crecimiento. La participación intensa en el fútbol aumenta el grado de genu varum en los hombres a partir de los 16 años

Los trastornos fisarios en la infancia son los más frecuentes de este grupo. Cualquier daño en el cartílago de crecimiento, ya sea directo (por ejemplo, un traumatismo) o indirecto (por ejemplo, una disminución del aporte vascular), puede originar una deformidad o una dismetría(9). La etiología más frecuente es la fractura del cartílago de crecimiento (epifisiolisis). La consolidación ósea infantil es muy rápida, dando lugar a los llamados “puentes fisarios” como resultado de la remodelación de un hueso inmaduro por células madre osteoprogenitoras (Figura 3)(3,10). La localización del puente determina el grado del daño fisario, siendo los parciales (los que ocupan menos del 50% de la fisis) los causantes de DD.AA., mientras que los totales (los que ocupan más del 50%) producen principalmente dismetrías. La distracción fisaria suele ser el tratamiento de elección, si bien inicialmente se recomienda una vigilancia estrecha.

La consolidación viciosa es asimismo una complicación frecuente tras una fractura inestable, muy desplazada o no reducida, y tras una fractura fisaria. El resultado es la formación de un “callo óseo” anormal, con la consiguiente aparición de DD.AA. y alteraciones funcionales. El tratamiento suele ser conservador de inicio, recurriendo a la OD y a la fijación externa en deformidades graves o no corregidas(4).

El valgo tibial postraumático (fenómeno de Cozen) aparece como secuela de una fractura infantil que afecta a diáfisis y/o metáfisis de la tibia, generando una deformidad en “S” itálica con desviación angular en valgo. Las causas principales según De Pablos y González(9) pueden ser iatrogénicas o biológicas. Excepto en las deformidades iatrogénicas, las cuales requieren una reducción e inmovilización precoces, el tratamiento quirúrgico no está indicado hasta que se haya alcanzado la madurez ósea debido a la posibilidad de corrección espontánea completa(9,11).

Displasias y deformidades metabólicas

Grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas con afectación ósea y/o cartilaginosa (incluyendo la fisis) que, en su mayoría, generan DD.AA. primarias en su historia natural. Dada su etiología multifactorial, requieren un abordaje terapéutico multidisciplinar.

La acondrodisplasia o acondroplasia es la displasia ósea más frecuente al nacimiento causada por una mutación del gen del Receptor del Factor de Crecimiento de Fibroblastos-3 (FGFR3). La consecuencia de esta anomalía es la proliferación incontrolada de la capa proliferativa del cartílago de crecimiento y la inhibición de la condrogénesis en el período prepuberal, de tal manera que no se produce el crecimiento normal de los huesos en longitud, aunque si en grosor. Los rasgos típicos son enanismo, macrocefalia y extremidades cortas a expensas de los huesos largos, lo que se denomina rizomelia (Figura 5). Las DD.AA. resultantes son, sobre todo, genu varo y codo flexo(12–14). La hipocondroplasia es una forma leve de acondroplasia, diagnosticándose en la infancia, mientras que la pseudoacondroplasia es una forma grave que afecta a la epífisis y que lleva a la formación de genu varo y valgo(3,13). Excepto en la pseudoacondrodisplasia, en la que no está indicada la elongación y se retarda la cirugía hasta la etapa prepuberal por “riesgo aumentado de recidiva”(3), el resto de DD.AA. se manejan con osteotomías correctoras, añadiendo OD y fijación (externa o interna) si fuera necesario(3).

La condrodisplasia metafisaria es una enfermedad autosómica dominante (AD) que cursa con un déficit de colágeno X en la placa de crecimiento y, por ello, una osificación endocondral anormal, principalmente de la metáfisis femoral distal, la cual adquiere una forma de copa o campana característica y lleva a la formación de un genu varo, el cual puede corregirse espontáneamente(3,14).

La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética rara que cursa con osteopenia y fragilidad ósea en las formas típicas, lo que conduce a fracturas patológicas. Pueden asociarse manifestaciones extraesqueléticas, como las características escleróticas azules, sordera o dentición anómala, entre otras(15). Las mutaciones genéticas llevan a una disminución de la cantidad de colágeno tipo I (en la OI tipo I) o a la producción de colágeno anormal (en los tipos II, III y IV)(16). Las DD.AA. se localizan habitualmente a nivel diafisario(3,16) y deben abordarse mediante osteotomías precoces con fijación interna, pero sin alargamiento óseo, evitando siempre la inmovilización prolongada de las fracturas patológicas debido al elevado riesgo de descalcificación ósea(16).

El raquitismo es una displasia metabólica producida por el déficit de vitamina D en la infancia. Puede ser carencial, secundario a patología renal o genético

El raquitismo es una displasia metabólica producida por el déficit de vitamina D en la infancia. Según su etiología, puede ser carencial, secundario a patología renal(4) o genético (autosómico recesivo [AR], AD o ligado al cromosoma X)(17). La hipocalcemia e hipofosfatemia secundarias causan un crecimiento óseo retardado, una hipertrofia de la fisis(18) y osteopenia, lo que aumenta considerablemente el riesgo de epifisiolisis(9). Las DD.AA. más frecuentes son el genu varo y valgo, las incurvaciones tibiales y la coxa vara. Su tratamiento debe realizarse cuando se haya alcanzado la madurez ósea, siempre a partir de los 6 años, y en los casos de deformidades graves o muy sintomáticas refractarias a un tratamiento conservador(18).

La última displasia de este grupo es la osteocondromatosis, también llamada exostosis múltiple, términos que caracterizan a un grupo de enfermedades autosómicas dominantes cuya lesión principal es el osteocondroma, un tumor benigno formado por componentes óseos y cartilaginosos. Pueden aparecer en cualquier parte el esqueleto y generar DD.AA. secundarias(19) si están situados muy próximos a las fisis, como coxa valga o genu valgo. El tratamiento se basa en la exéresis de los osteocondromas, ya que en entre un 1% y un 3% de los casos estos tumores pueden evolucionar hacia la malignidad(20).

Infecciones

Las DD.AA. que aparecen en el contexto de una patología infecciosa se pueden originar por varios mecanismos:

  • Por daño directo de la epífisis y de la fisis (por ejemplo, en la artritis séptica).
  • Por daño de la diáfisis, de la metáfisis e, indirectamente, de la fisis, como en la osteomielitis.
  • Por un frenado del crecimiento fisario, como ocurre tras una sepsis meningocócica complicada con una Coagulación Intravascular Diseminada. La sepsis meningocócica afortunadamente es infrecuente actualmente en nuestro medio gracias al sistema de vacunación infantil.

Debido al daño del cartílago de crecimiento en casi todas las infecciones, las DD.AA. postinfecciosas van a ir acompañadas generalmente de dismetría en las extremidades afectadas. Es importante tener en cuenta que todas son una emergencia médica y el tratamiento antibiótico intravenoso es fundamental. En el caso de aparición de secuelas, como necrosis aséptica o puentes fisarios, será necesario un manejo quirúrgico con cierre fisario y osteotomías correctoras, con o sin alargamiento óseo. Destacar la importancia del seguimiento exhaustivo, dado que “la historia natural de estos casos es muy impredecible” y pueden llegar a producirse secuelas graves y de difícil solución(3).

Deformidades de etiología desconocida

La enfermedad de Blount es una forma adquirida de varo tibial, cuya etiología es desconocida, aunque existen varias hipótesis de la existencia de una causa biomecánica y/o genética

La enfermedad de Blount es una forma adquirida de varo tibial, cuya etiología es desconocida, aunque existen varias hipótesis de la existencia de una causa biomecánica y/o genética. Se clasifica en una forma infantil (1-3 años) y una forma tardía o “del adolescente” (6-12 años)(3). Las DD.AA. que genera esta enfermedad son un genu varo, una angulación tibial anterior y una torsión tibial interna, pudiendo asociarse una dismetría de la extremidad. La bilateralidad es frecuente, sobre todo en las formas infantiles. Es habitual que, en el trascurso de su historia natural, la deformidad empeore, lo cual implica mayor gravedad. A pesar de ser una enfermedad de causa desconocida, se han estudiado una serie de factores de riesgo para su aparición: la precocidad de la deambulación, el exceso de peso (sobre todo en la forma tardía), la raza afroamericana y un genu varo preexistente. En relación al tratamiento, la forma infantil requiere osteotomías correctoras para su manejo, preferentemente de forma precoz alrededor de los 4 años de edad, alcanzándose buenos resultados. Por el contrario, en la forma tardía las DD.AA. leves pueden corregirse con una fusión parcial de la fisis o hemifisiodesis lateral de la tibia y/o el fémur, las formas moderadas mediante distracción fisaria y las más complejas con una osteotomía correctora y FE(21).

Además, hay que destacar como una enfermedad causante de DD.AA. de causa desconocida, la displasia fibrocartilaginosa focal, una enfermedad poco común que afecta más frecuentemente a la metáfisis tibial proximal. Su historia natural es variable, siendo preferible la observación a largo plazo antes de la corrección mediante curetaje, ya que cabe la posibilidad de evolución hacia la curación(22).

Abordaje terapéutico de las deformidades angulares

Las DD.AA. no son solo ejes y ángulos alterados, sino que engloban muchas cuestiones biológicas que alcanzan la importancia de los mismos problemas mecánicos

Cuando se plantea la corrección de una deformidad angular, la planificación quirúrgica es esencial, pudiendo hacerse esta manualmente, si bien en la actualidad gracias a la innovación tecnológica se dispone de programas informáticos para tal fin. Una adecuada toma de decisiones requiere previamente la obtención de un diagnóstico correcto de la deformidad, una evaluación de la severidad de esta, así como de la clínica y de la repercusión funcional que ocasiona, sin olvidar la cuestión estética. Con la radiografía anteroposterior (AP) y lateral en bipedestación de las extremidades completas (en los casos de afectación de las extremidades inferiores) podemos realizar la medición de ángulos y ejes alterados, cuya corrección es el principal objetivo del tratamiento quirúrgico de las DD.AA.

Según “El principio esencial en la corrección de las DD.AA.” de De Pablos(3), “idealmente, toda deformidad angular debe corregirse en el hueso donde asiente, a nivel del ápex y en el(los) plano(s) de la misma”. El ápex, también denominado CORA (Center Of Rotation of Angulation) es el punto de intersección entre los dos ejes anatómicos que forman una deformidad. Como se ha comentado al inicio de este trabajo, las DD.AA. pueden presentarse aisladas o asociadas a rotaciones, traslaciones o dismetrías. El manejo intraoperatorio de las DD.AA. aisladas consiste simplemente en corregir la deformidad a nivel del ápex, tanto si las DD.AA. son monoapicales o multiapicales (en este último caso se realizarían correcciones a nivel de todos los ápex existentes) (Figura 6). En las DD.AA. mixtas, lo ideal es primero corregir la traslación y/o la rotación y después la angulación. No obstante, lo más habitual es que las DD.AA. se asocien a discrepancias de longitud de las extremidades, en cuyo caso será necesario, después de la corrección angular, emplear técnicas de elongación o distracción ósea(3).

Su enfoque terapeútico es, también, muy variado siendo la osteogénesis a distracción (OD) utilizando un fijador externo (FE) una de las técnicas de elección en la actualidad para conseguir una corrección progresiva y segura de la deformidad

El abordaje quirúrgico comienza con una osteotomíac o una corticotomíad correctora a nivel del ápex. Se ha comprobado que la realización de estas a nivel de la metáfisis es la mejor opción debido a la existencia de una mayor cantidad de osteoblastos activos a dicho nivel(23), si bien el lugar de elección depende del tipo de deformidad y su localización, de la estrategia quirúrgica o de las condiciones biológicas, entre otros. Posteriormente, en los casos en los que sea necesario se iniciará la distracción mediante la aplicación de un distractor o fijador externo.

cSección completa de un hueso.

dTécnica quirúrgica mediante la cual se realiza una incisión o perforación en la corteza de un hueso.

Osteogénesis a distracción

La corrección gradual de la deformidad y el alargamiento óseo se basan en el principio de la “osteogénesis a distracción”(24), descrita por primera vez por Codivilla a principios del siglo XX, que consiste en el empleo de fuerzas distractoras para estimular la capacidad de regeneración y remodelación del tejido óseo, la piel, los músculos y las estructuras vasculares, linfáticas y nerviosas. Se trata, por tanto, de un “proceso mecánico y biológico”(25). Ilizarov realizó una mejora posterior de la técnica gracias a su conocimiento sobre aspectos biológicos determinantes, tales como la necesidad de preservar la integridad de la médula ósea y sus vasos, del endostio, del periostio y de las partes blandas que rodean al hueso, lo cual es posible con la realización de una osteotomía percutánea o corticotomía(24). Esta técnica sería modificada posteriormente por De Bastiani, que optó por la osteotomía a cielo abierto, en la cual la distracción se realiza de forma diferida hasta que en la zona de la osteotomía se comience a observar un callo radiológico, aproximadamente a los 10-15 días del postoperatorio(25). La ventaja principal de esto es que se logra una preservación del periostio, ya que, como afirmó Ilizarov, su disrupción podría disminuir la velocidad de formación de hueso(26).

La técnica de OD con fijación externa proporciona muy buenos resultados en la mayor parte de los casos, sin embargo, no está exento de complicaciones. Aun así, la mayoría son problemas de fácil manejo que no dejan secuelas

La técnica de OD asistida con FE debe iniciarse tras un período de latencia tras la osteotomía de aproximadamente 5-7 días(24,27). La velocidad de distracción progresiva óptima es de 0,25 milímetros (mm) cuatro veces al día, es decir, 1 mm/día. Entre los dos segmentos óseos se va formando una zona fibrosa en la que se establece un “callo óseo” con potencial osteogénico, cuya formación tiene lugar principalmente por un mecanismo de osificación intramembranosa, aunque se han descrito zonas de osificación endocondral(28). La principal función del callo óseo es impedir la movilización de los dos fragmentos, con el fin de lograr la mayor estabilidad posible en el proceso.

A nivel microscópico, el primer paso en la osificación intramembranosa es la formación de un hematoma en el lugar de la osteotomía que inicia una activación de la cascada de la inflamación por la liberación de sustancias plaquetarias intracelulares. Estas sustancias producen una quimiotaxis de células osteoprogenitoras que posteriormente se diferenciarán en osteoblastos.

Los factores que influyen en el proceso de OD son la osteotomía, el período de latencia, la velocidad y ritmo de distracción, la estabilidad aportada por el FE y el estado de las partes blandas que rodean al hueso

Por otra parte, en la superficie comienza a formarse cartílago a medida que se produce la distracción y que posteriormente se irá mineralizando hacia el centro del callo, la “zona central de crecimiento”.
En el endostio y periostio también hay una gran proliferación celular. Los osteoclastos también tienen un papel esencial en la osteogénesis. Su activación genera las llamadas “lagunas de Howship”, unas cavidades de pequeño tamaño que serán ocupadas por osteoblastos encargados de la regeneración ósea.

Cuando el callo ha madurado, cesa la actividad osteogénica y se reabsorbe, lo que se denomina remodelación ósea. Esto no sucede hasta aproximadamente 12 meses después del final de la distracción(25). En este momento puede comenzarse una carga axial progresiva mientras se porta el FE (por ejemplo, comienzo de la deambulación), a lo que se denomina fase de dinamización, lo que “incrementa el grosor del hueso” y facilita la formación de cortical(25).

En resumen, los factores que influyen en el proceso de OD son la osteotomía, el período de latencia, la velocidad y ritmo de distracción, la estabilidad aportada por el FE y el estado de las partes blandas que rodean al hueso.

Sistemas de fijación

Para la formación del callo óseo tras una distracción, Ilizarov comprobó que es de suma importancia conseguir la estabilidad de los segmentos óseos osteotomizados(28). Para ello, se dispone de dos tipos de sistemas de fijación: externa e interna. En el presente trabajo nos centraremos en los sistemas de fijación externa.

Los sistemas de fijación han evolucionado considerablemente hasta la actualidad. El propuesto por Ilizarov fue el fijador externo aislado (FEA). Las indicaciones para su utilización son las DD.AA. severas y/o complejas, la existencia de acortamiento y un abordaje quirúrgico limitado. Entre las ventajas, destacar la progresividad de la elongación, la posibilidad de adaptación de los sistemas, la movilidad articular y la deambulación precoz(25). El principal inconveniente es el amplio marco temporal durante el cual debe portarse el fijador y, por ende, un mayor riesgo de complicaciones. El FEA puede ser circular o lateral (Figura 7):

  • El FEA circular está formado por dos anillos metálicos alrededor de la extremidad unidos al hueso por agujas que penetran a través de la piel y se fijan en él, y unidos entre sí por barras distractoras cuya longitud puede modificarse. Este fijador es el más utilizado porque permite realizar correcciones de DD.AA. en cualquier plano del espacio(25).
  • El FEA monolateral se sitúa a uno de los lados de la extremidad dependiendo del tipo de deformidad angular, y se usa, principalmente, en casos de fémur valgo y tibia vara(25) (Tabla I).

Un segundo tipo de sistema es un fijador externo que va asociado a un clavo intramedular, conocido como FEACI (Fijación externa asistida por clavo intramedular). Está formado por un FE y un clavo longitudinal colocado en la médula ósea que permite la elongación interna, lo cual aporta una mayor estabilidad ósea y disminuye el riesgo de desviaciones angulares en el plano axial. Al final de la fase de distracción, el clavo es bloqueado y se puede retirar el FE, dependiendo la estabilidad ósea exclusivamente por el clavo. Por tanto, la principal ventaja de este sistema con respecto al FEA es la reducción del tiempo de fijación externa y, con ello, menos complicaciones derivadas de su uso.

Complicaciones

A pesar de ser el tratamiento de elección en la mayoría de las DD.AA., tanto el propio método de OD como los sistemas de fijación conllevan un riesgo para nada despreciable que hay que considerar a la hora de decidir el mejor plan terapéutico en cada caso(25,29). (Tabla II).

A la hora de describir este tipo de incidencias, Paley(30) realizó una clasificación diferente de las mismas en tres tipos:

  • Problema: es un proceso que aparece durante la distracción o la consolidación y que puede ser manejado de forma conservadora, como puede ser una infección (cuyo tratamiento es antibiótico) o un cambio de FE.
  • Obstáculo: es un evento que requiere una solución quirúrgica o una hospitalización mayor a un día, pero que se resuelve antes de que finalice el tratamiento con el FE. Un ejemplo es el cambio de un FE por otro.
  • Secuela: es una dificultad que no se puede tratar ni de forma conservadora ni quirúrgica, por lo que va a permanecer posteriormente a la retirada del FE. Las secuelas se pueden dividir, a su vez, en complicaciones menores o mayores dependiendo de la existencia o no la posibilidad de un manejo conservador, respectivamente. Ejemplos de secuelas son una deformidad angular secundaria o una rigidez articular.

La adquisición de conocimientos acerca de la etiología, la fisiopatología y el manejo en la práctica clínica de las DD.AA. óseas ha sido uno de los principales motivos de elección de este tema.

Discusión

El manejo de las DD.AA. óseas supone aún un desafío para el cirujano ortopédico, si bien el creciente conocimiento de la fisiología ósea y la aparición de novedosas técnicas quirúrgicas ha permitido un avance relevante en su tratamiento

Las DD.AA. óseas suponen un problema ortopédico relativamente frecuente, principalmente en la edad pediátrica. Si bien la historia natural de la mayoría de ellas es benigna, como ocurre en el genu varo y el genu valgo fisiológicos, no debemos olvidar otras muchas cuyo tratamiento no va a ser meramente conservador, sino que requieren un manejo más especializado. De tal manera que la distinción entre una desviación axial fisiológica y una patológica es el pilar fundamental antes de abordar cualquier tipo de deformidad mediante cirugía ortopédica(3).

En la edad infantil se suelen diagnosticar más deformidades de tipo fisiológico, genético, congénito o traumático, mientras que en la edad adulta es más frecuente las deformidades postraumáticas

La etiología y la edad están íntimamente relacionadas. En la edad infantil se suelen diagnosticar más deformidades de tipo fisiológico, genético, congénito o traumático, mientras que en la edad adulta es más frecuente las deformidades postraumáticas. En la mayoría de los estudios las causas postraumáticas (postquirúrgicas y secuelas de epifisiolisis) y las displásicas (sobre todo las genéticas) son las que predominan. No obstante, recordar que las DD.AA. más frecuentes son las fisiológicas, que se manejan de forma conservadora siempre y cuando no generen complicaciones de tipo funcional o mecánico.

De todas las DD.AA. presentadas en este estudio, el varo tibial supera al resto, seguida del valgo tibial y del valgo femoral, respectivamente. Una deformidad en varo de la tibia suele deberse a una alteración en su crecimiento proximal a nivel de la metáfisis, la epífisis o, en el caso del período infantil, también de la fisis(35). Esta alteración del crecimiento tibial normal puede aparecer en el contexto de una deformidad constitucional cuya historia natural no ha evolucionado hacia la corrección espontánea habitual, o bien como sustrato de otra patología ósea, como en la enfermedad de Blount, la pseudoartrosis congénita tibial, los trastornos fisarios, la acondrodisplasia y la osteogénesis imperfecta(3). Por otra parte, la presencia de un valgo tibial puede orientar hacia un origen postraumático (fenómeno de Cozen) o iatrogénico. La afectación femoral suele ocurrir en casos de raquitismo, coxa vara, deficiencia femoral congénita, infecciones óseas o fracturas, entre otros.

Por otra parte, en un 20% de los casos coexisten dos DD.AA. tanto en la tibia como en el fémur. Según De Pablos(3), la explicación a este hecho es que, ante una deformidad más o menos marcada de la extremidad, para que el eje mecánico de la misma esté equilibrado es necesario que se produzca “una deformidad en sentido contrario del hueso vecino”. Mas no es este el único dato a considerar a la hora de planificar un tratamiento quirúrgico, ya que es bastante habitual la existencia de un acortamiento o dismetría secundaria a la deformidad angular. La importancia de reconocer esta circunstancia radica en la posibilidad de realizar un tratamiento simultáneo tanto de la deformidad como de la dismetría(3).

Los métodos de corrección de las DD.AA., así como de las dismetrías que se asocian a ellas, son muy variados. No obstante, en la actualidad la realización de una osteotomía correctora seguida de un mecanismo de distracción ósea suele ser la mejor elección terapéutica. Para ello, se requieren unos sistemas de fijación que, basados en los principios de Ilizarov, aportan la estabilidad necesaria durante el proceso de OD. En lo relativo a la decisión de elegir un FE u otro depende de varios factores: las características de la deformidad a tratar, la localización de la misma y la habilidad técnica y experiencia del cirujano.

Hasta un tercio de los pacientes que están afectados de deformidades angulares lo hacen en varios puntos de su eje mecánico o anatómico. Esta característica es denominada como deformidad multiapical. De cara a su manejo terapéutico, hay que tener en cuenta que la mayoría suele requerir un tiempo de fijación externa más prolongado debido a la complejidad de la corrección. (Figuras 7, 8, 9 y 10).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Comparación entre los fijadores externos circulares y monolaterales(25)

FE CIRCULAR

FE MONOLATERAL

VENTAJAS
  • Mayor versatilidad
  • Mayor estabilidad
  • Corrección angular y de la dismetría simultáneamente
  • Mejor para DD.AA. o localizaciones más complejas
  • Mayor tolerabilidad

INCONVENIENTES
  • Mayor dificultad en el manejo
  • Menor tolerabilidad
  • Modulación limitada
  • Menor estabilidad
  • Mayor tasa de desviaciones angulares

Tabla II. Principales complicaciones de la osteogénesis a distracción y de la fijación externa

Complicaciones específicas secundarias al FE
  • Infección del clavo (complicación más frecuente)
  • Aflojamiento del clavo
  • Embolia grasa

Complicaciones específicas de la OD
  • Fracturas
  • DD.AA.
  • Retardo de consolidación
  • Consolidación viciosa

Desviaciones axiales secundarias
  • Varo / Valgo
  • Antecurvatum

Complicaciones musculares y tendinosas
  • Contracción y fibrosis muscular

Complicaciones neurovasculares
  • Lesiones iatrogénicas
  • Daño fisario
  • Dolor e inflamación de la extremidad
  • Edemas

Complicaciones óseas
  • Osteoporosis (por desuso)

Complicaciones articulares
  • Rigidez articular
  • Inestabilidad articular
  • Subluxación / luxación

FE: Fijador externo. OD: Osteogénesis a distracción. DD.AA.: Deformidades angulares.

Figura 1. Modificación de la graduación del ángulo fémoro-tibial a lo largo del crecimiento

Tomado de Selenius y Vanka(5).

Figura 2. Fotografía y radiografías AP que evidencian la historia natural de las deformidades constitucionales

Al nacimiento, los niños presentan un genu varo fisilogico que se corrige posteriormente hacia un genu valgo fisiológico.

Imagen tomada de De Pablos(3).

Figura 3. TC sagital de la articulación tibio-astragalina en un niño de 15 años que hacía un año había sufrido una fractura tibial distal tipo II (de Salter-Harris)

Se puede observar la formación de un puente fisario parcial que ha ocasionado un déficit de crecimiento en longitud de la tibia, pudiéndose comparar con la imagen normal del tobillo contralateral a la derecha.

Imagen tomada de Nguyen et al(10).

Figura 4. Características clínicas de la acondroplasia

Macrocefalia con prominencia frontal (A), compresión medular a nivel del foramen magno (B), enanismo (C), rizomelia (D), compárese las imágenes de un feto control sano de 24 semanas con dos fetos portadores de diferentes mutaciones que pueden ocasionar la enfermedad).

Imagen tomada de Ornitz et al(39).

Figura 5. A la izquierda: corrección de una deformidad simple con un único ápex. A la derecha: corrección de una deformidad con multiapical

Imágenes tomadas de De Pablos(3).

Figura 6. Tipos de fijadores empleados en este trabajo

FE monolateral Orthofix®, a la izquierda, y FE circular Truelock™, a la derecha.

Imagen tomada de Salcedo(25).

Figura 7. Caso clínico representativo de deformidad angular

 

Niña de 10 años diagnosticada de raquitismo hipofosfatémico vitamina D-resistente ligado al cromosoma X que presentaba una genu valgo derecho de 20º de angulación, estando afectados tanto el fémur distal como la diáfisis tibial. La deformidad angular generaba un acortamiento de la extremidad de 1,5 cm y, además, estaba asociada a un genu varo en la extremidad contralateral. Genu valgo derecho y radiografía AP de miembros inferiores en bipedestación. El manejo quirúrgico consistió en una osteotomía y una distracción en el mismo plano de la deformidad. Posteriormente, se realizó una corrección aguda de la desviación axial.

Figura 8. Evolución radiográfica de la distracción y de la corrección de la deformidad angular, a nivel femoral (arriba) y tibial (abajo)

Figura 9. Corrección del eje mecánico (línea roja) de la extremidad desde un genu valgo severo hasta la normalización a los 3 meses

 

No hubo ninguna complicación durante ni después del tratamiento, consiguiéndose finalmente un balance articular completo. La paciente volvió a sus actividades habituales sin dolor y con estabilidad de la articulación de la rodilla.

Figura 10. Evolución del caso desde el inicio hasta el final del tratamiento

Corrección angular completa del miembro inferior derecho, con eje mecánico centrado (línea roja).

 

Bibliografía

1. Kohler R. Nicolas Andry de Bois-Regard (Lyon 1658–Paris 1742): The inventor of the word “orthopaedics” and the father of parasitology. J Child’s Orthop. 2010;4(4):349-55.

2. Salcedo Cánovas C, García Paños J, López Martínez J, Martínez Ros J, Carrillo Piñero J. Corrección angular de desviaciones axiales de los miembros inferiores mediante fijador externo circular. XI Congreso Nacional SEFEx-CR. Madrid; 2018.

3. De Pablos, J. Deformidades angulares de las extremidades inferiores en la edad infantil y adolescencia. Principios de valoración y toma de decisiones. 2a ed. Pamplona; 2010.

4. Múgica BE. Desviaciones de los ejes de miembros inferiores en la infancia. XIII Congreso Hispano-Luso de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Oviedo-Gijón: SECOT; 1981 p. 9-129; 168-93.

5. Salenius P, Vankka E. The development of the tibiofemoral angle in children. J Bone Joint Surg. 1975;57(2):259-61.

6. Hardgrib N, Gottliebsen M, Rahbek O, Hellfritzsch MB, Møller-Madsen B. Correlation of radiological and clinical measurement of genu valgum in children. Dan Med J. 2018;65(5):pii: A5479.

7. Johanning K. Coxa Vara Infantum: Clinical Appearance and Aetiological Problems. Acta Orthop Scand. 1951;21(2-4):273-99.

8. Valenzuela ML, Ayllón Barranco R, López Molina I, Meziyanne A, Morcillo JL. Displasia congénita de tibia: 12 años de seguimiento. Rev esp cir osteoartic. 2017;52(269):37-40.

9. De Pablos J, González Herranz P. Fracturas infantiles: conceptos y principios. 2a ed. Oviedo: Prisma Gabinete de Diseño; 2005.

10. Nguyen J, Markhardt B, Merrow A, Dwek J. Imaging of Pediatric Growth Plate Disturbances. Radiographics. 2017;37(6):1791-812.

11. Morin M, Klatt J, Stevens PM. Cozen’s deformity: resolved by guided growth. Strategies Trauma Limb Reconstr. 2018;13(2):87-93.

12. Daugherty A. Achondroplasia: Etiology, Clinical Presentation, and Management. Neonatal Netw. 2017;36(6):337-42.

13. Staheli LT. Practice of pediatric orthopedics. 1a ed. Philadelphia, USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2001.

14. Al Kaissi A, Ghachem MB, Nabil NM, Kenis V, Melchenko E, Morenko E, et al. Schmid’s Type of Metaphyseal Chondrodysplasia: Diagnosis and Management. Orthop Surg Res. 2018;10(3):241-6.

15. Fauci A, et al. Harrison. Principios de Medicina Interna. 17.a ed. Vol. 2. Nueva York: McGraw-Hill; 2015. 2467-8 p.

16. Shaker JL, Albert C, Fritz J, Harris G. Recent developments in osteogenesis imperfecta. F1000Res [Internet]. 7 de septiembre de 2015 [citado 3 de enero de 2019];4(F1000 Faculty Rev). Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4566283/.

17. Acar S, Demir K, Shi Y. Genetic Causes of Rickets. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2017;9(Suppl 2):88-105.

18. Misra M, Pacaud D, Petryk A, Collett-Solberg PF, Kappy M. Drug and Therapeutics Committee of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Vitamin D Deficiency in Children and Its Management: Review of Current Knowledge and Recommendations. Pediatrics. 2008;122(2):398-417.

19. Medek K, Zeman J, Honzík T, Hansíková H, Švecová Š, Beránková K, et al. Hereditary Multiple Exostoses: Clinical, Molecular and Radiologic Survey in 9 Families. Prague Med Rep. 2017;118(2-3):87-94.

20. De Andrea CE, Kroon HM, Wolterbeek R, Romeo S, Rosenberg AE, De Young BR, et al. Interobserver reliability in the histopathological diagnosis of cartilaginous tumors in patients with multiple osteochondromas. Mod Pathol. 2018;25(9):1275-1273.

21. Janoyer M. Blount disease. Orthop Traumatol Surg Res. 2019;105(1S):S111-21.

22. Mooney J, Slone H. Two unusual presentations of focal fibrocartilaginous dysplasia. J Pediatr Orthop B. 2013;22(4):367-71.

23. Pizà Vallerpir G. Clavos de fijación externa recubiertos de hidroxiapatita. Estudio clínico en alargamientos de extremidades. [Tesis doctoral]. [Barcelona]: Universidad Autónoma de Barcelona; 2001.

24. Spiegelberg B, Parratt T, Dheerendra S, Khan W, Jennings R, Marsh D. Ilizarov principles of deformity correction. Ann R Coll Surg Engl. 2010;92(2):101-5.

25. Salcedo Cánovas C. Estudio comparativo de la osteogénesis a distracción mediante fijación externa asistida de clavo intramedular (FEACI) y fijación externa aislada (FEA) [Tesis doctoral]. [Murcia]: Universidad de Murcia; 2015.

26. Dabis J, Templeton-Ward O, Lacey A, Narayan B, Trompeter A. The history, evolution and basic science of osteotomy techniques. Strat Traum Limb Recon. 2017;12:169-80.

27. Hasler CC, Krieg AH. Current concepts of leg lengthening. J Child Orthop. 2012;(6):89-104.

28. Goldstein RY, Jordan CJ, McLaurin TM, Grant A. The evolution of the Ilizarov technique. Part 2: The principles of distraction osteosynthesis. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2013;71(1):96-103.

29. Aquerreta JD, Forriol F, Cañadell J. Complications of bone lengthening. INT ORTHOP. 1994;18(5):299-303.

30. Paley D. Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique. Clin Orthop Relat Res. 1990;(250):81-104.

31. Nakase T, Kitano M, Kawai H, Ueda T, Higuchi C, Hamada M, et al. Distraction osteogenesis for correction of three-dimensional deformities with shortening of lower limbs by Taylor Spatial Frame. ARCH ORTHOP TRAUM SU. 2009;129(9):1197-201.

32. Blondel B, Launay F, Glard Y, Jacopin S, Jouve J-L, Bollini G. Limb lengthening and deformity correction in children using hexapodal external fixation: Preliminary results for 36 cases. Orthop Traumatol Surg Res. 2009;95(6):425-30.

33. Park H, Kim HW, Park H-W, Lee KS. Limb Angular Deformity Correction Using Dyna-ATC: Surgical Technique, Calculation Method, and Clinical Outcome. Yonsei Med J. 2011;52(5):818-30.

34. Sangkaew C. Distraction osteogenesis of the femur using conventional monolateral external fixator. ARCH ORTHOP TRAUM SU. 2008;128(9):889-99.

35. Golding J, McNeil-Smith J. Observations on the etiology of tibia vara. J Bone Joint Surg. 1963;45 B(2):320-5.

 

 

 

Apofisitis

/en , /por


 

Apofisitis

J.F. Lirola Criado.
Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Orthopediatrica – IHP. Sevilla.

 

Fecha de recepción: 23-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 32-36

 

Resumen

Las apofisitis son la inflamación de la zona prominente de algunos huesos, donde se insertan potentes tendones, principalmente en miembros inferiores. Son muy frecuentes en pacientes deportistas entre los 8 y 13 años y su origen está en la menor resistencia a la tracción de la apófisis en esta etapa del crecimiento, cuando más estresada se ve debido a la actividad deportiva. Su síntoma principal es el dolor apofisario localizado a punta de dedo y contra resistencia de la musculatura involucrada. No suelen ser necesarias pruebas de imagen. El manejo inicial puede hacerse desde Pediatría con recomendaciones de disminución de la actividad deportiva, aplicación de frío local, AINE tópico y estiramientos músculo-tendinosos. Ante una mala o tórpida evolución o aparición de otros signos o síntomas de mayor relevancia clínica, deben ser derivados a Traumatología Infantil..

Palabras clave: Apófisis; Tracción; Sobreuso; Niños.

Abstract

Apophysitis is the inflammation of the prominent area of certain bones, where powerful tendons are inserted, mainly in the lower limbs. It is very frequent in athletic patients between 8 and 13 years old due to a lower resistance to traction of the apophysis at this stage of growth, especially when highly stressed during physical activity. Its main symptom is pinpoint apophyseal pain and also pain against resistance of the involved muscles. Further radiological studies (X-rays, ultrasound, MRI) are usually unnecessary. The initial management can be performed in primary care by recommending a decrease in physical activity, cold application as well as topical application of NSAIDs and muscle-tendon stretching. If there is an unfavorable or torpid progression or other signs or symptoms of greater clinical relevance, the patient should be referred to a Pediatric Orthopedic Specialist.

Key words: Apophysitis; Traction; Overuse; Children.

 

Introducción

Las apofisitis consisten en la inflamación de las apófisis (prominencias óseas donde se insertan tendones)

Las apófisis son las prominencias de los huesos donde habitualmente se insertan tendones. La inflamación de las mismas, apofisitis. Y son motivo frecuente de consulta al Pediatra y de derivación a Traumatología Infantil principalmente entre los 8 y 13 años. Se producen por la tracción de los tendones del hueso y cartílago del esqueleto, frecuentemente en el contexto de una sobrecarga mecánica en relación con deporte o actividades físicas y con más intensidad en aquellos pacientes con menor flexibilidad en la unidad tendón-músculo.

Son más frecuentes en miembros inferiores de pacientes deportistas varones entre los 8 y 13 años

A pesar de ser frecuentes durante la adolescencia, recurrentes y politópicas habitualmente, su evaluación y manejo puede realizarse desde Pediatría y la derivación a las consultas de Traumatología Infantil puede reservarse a casos con dolor refractario a las medidas habituales, deformidad, inflamación llamativa, impotencia funcional o apofisitis que se produce tras un traumatismo, para descartar avulsión apofisaria.

Epidemiología

Aproximadamente 1/3 de los niños en edad escolar sufren alguna lesión cada año en relación con el deporte, y gran parte de ellas son apofisitis. Se producen con mayor frecuencia entre los 8 y 13 años y más frecuentemente en niños que en niñas. Esto es debido en gran medida a que son estos los que realizan generalmente deportes de mayor impacto y fuerza. Además, su esqueleto se mantiene inmaduro más tiempo que en el sexo femenino.

Su aparición es más frecuente en miembros inferiores que en superiores, teniendo su máximo exponente en la apofisitis posterior calcánea de Sever (supone la causa más común de dolor en calcáneo en niños y adolescentes con una incidencia del 2 al 16%) y las que se dan alrededor de la rodilla (Sinding-Larsen-Johanson y Ösgood-Schlatter), aunque puede aparecer en cualquier apófisis del esqueleto en función de la actividad realizada, flexibilidad músculotendinosa y sobrecarga aplicada a la unión tendón-cartílago-hueso.

Las apofisitis más frecuentes en miembros inferiores son la posterior calcánea de Sever y las de rodilla (Sin­ding-Larsen-Johanson y Ösgood-Schlatter)

Los deportes de salto y carrera (fútbol, baloncesto, atletismo…) son los que más producen este tipo de lesiones en los miembros inferiores (caderas, rodillas y talones), mientras que los de lanzamiento (béisbol, tenis…) los que más frecuentemente se asocian a lesiones en miembros superiores. En nuestro medio, las apofisitis del codo son menos frecuentes debido a la falta de popularidad del béisbol, muy común en EE.UU.

A pesar de su alta incidencia en esta franja etaria, supone un mínimo de ingresos, cirugías o complicaciones por este motivo.

Fisiopatología

La apófisis es de 2 a 5 veces más débil que las estructuras que la rodean, entre las que se incluyen los ligamentos, huesos y complejo tendón-músculo. Esta debilidad estructural durante el crecimiento esquelético se pone de manifiesto sintomáticamente debido a la tracción tendinosa local, en el contexto de una actividad física aguda o crónica que produce una inflamación apofisaria y la sintomatología correspondiente. Una flexibilidad muscular disminuída también contribuye en su aparición.

Este dolor no es más que una llamada del organismo al reposo, que disminuya la tracción y equilibre de nuevo las tensiones en la zona.

Clínica

El síntoma más frecuente es el dolor, localizado en la apófisis, de intensidad leve-moderada que aumenta con la digitopresión y al resistir el movimiento activo

Los síntomas que refieren los pacientes con apofisitis son locales y el más frecuentemente descrito es el dolor apofisario que aumenta a la palpación. En función de la localización, puede también apreciarse cierta inflamación y limitación funcional. Es frecuente que el paciente refiera dolor en correlación con determinada actividad física o presión apofisaria, que mejora con el reposo o durante el calentamiento y vuelve a empeorar tras la realización y cese de la misma.

Una inflamación importante, hematoma, derrame articular, impotencia funcional, alteraciones cutáneas, fiebre o alteración del estado general debe ponernos en sobreaviso de que el proceso va más allá de una apofisitis y el paciente debe ser estudiado en profundidad para diagnosticar otros procesos de mayor entidad clínica.

Las localizaciones más frecuentes de las apofisitis son:

  • Cadera: puede darse en siete puntos diferentes: espina ilíaca anterosuperior o anteroinferior (por la tracción del sartorio o recto femoral respectivamente). Cresta ilíaca (musculatura oblícua abdominal), tuberosidad isquiática (por tracción de isquiotibiales), sínfisis púbica (aductores), trocánter mayor (glúteos menor y medio) y trocánter menor (psoas ilíaco). Se producen principalmente en pacientes que realizan deportes de salto, golpeo y baile, en intensidad variable desde molestias locales a una avulsión apofisaria. Suelen producir dolor en la inserción tendinosa con limitación funcional sin signos clínicos externos evidentes.
  • Rodilla: polo inferior de la rótula, también denominada enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson (SLJ) o rodilla del saltador, (donde se inserta proximalmente el tendón rotuliano) o tuberosidad tibial anterior (TTA), conocida como Ösgood-Schlatter (inserción distal del tendón rotuliano).
    En el SLJ la molestia se circunscribe en el polo inferior de la rótula, aumentando a la palpación local. En el Ösgood-Schlatter, en la TTA. En ambos casos puede verse incrementado con la flexión pasiva forzada de rodilla con el paciente en decúbito prono y con la extensión contra resistencia de la misma por activación del cuádriceps, así como al realizar en consulta saltos en apoyo monopodal con el miembro afecto. (Figura 1).
  • Pie: apófisis estiloides del 5º metatarsiano (enfermedad de Iselin, por tracción del tendón del músculo peroneo lateral corto) y apófisis posterior calcánea por tracción del tendón de Aquiles en el calcáneo (enfermedad de Sever). En el Iselin la exploración física pone de manifiesto dolor a la palpación, eversión del pie contra resistencia e inversión y flexión plantar pasivas, así como cierto grado de inflamación local. En el Sever, más frecuentemente descrito en pacientes que realizan deportes de carrera o salto, es frecuente encontrar dolor y aumento de la sensibilidad a la compresión del calcáneo e inserción aquílea y al estiramiento pasivo del tríceps sural, así como al caminar de talones. Por el contrario, el caminar de puntillas alivia la molestia (Figura 2).
  • Codo: epitróclea (codo del lanzador) por tracción de la musculatura pronato-flexora del antebrazo. Dolor en región medial del codo a la palpación de la epitróclea y al realizar resistencia a la flexión y pronación del mismo.

Diagnóstico

La anamnesis y exploración física suelen ser suficientes para orientar el diagnóstico de apofisitis y prescribir tratamiento

De manera habitual, suele ser suficiente con una anamnesis y exploración física del paciente, no siendo necesaria la solicitud de pruebas de imagen en la consulta inicial y ante la ausencia de signos o síntomas de mayor entidad descritos previamente.

Suelen tener un origen insidioso de meses de evolución y empeorar si aumenta la actividad deportiva

En la anamnesis los pacientes y sus padres suelen referir dolor apofisario localizado de meses de evolución que se modifica en función de la actividad física, empeorando si se incrementa y mejorando si disminuye, llegando incluso a tener que abandonar temporalmente el deporte por las molestias que provoca.

A la exploración física, es común no apreciar signos visibles en la zona de dolor, si bien en pacientes de complexión delgada y en apófisis más protruyentes como la tuberosidad tibial anterior puede verse un cierto componente de aumento de volumen en comparación con la contralateral, y la palpación a punta de dedo suele provocar un aumento del dolor local. Asimismo, el incremento del dolor con la solicitación contrarresistencia de la contracción del músculo involucrado es otro signo frecuente en este tipo de lesiones. Es frecuente la bilateralidad.

Como se ha descrito previamente, una inflamación llamativa, un derrame articular, limitación de la movilidad, alteraciones cutáneas, el inicio brusco y postraumático, fiebre, hematomas o afectación del estado general son signos clínicos que deben hacernos sospechar que el motivo de consulta va mas allá de una apofisitis.

La ecografía en consulta es una herramienta a tener en cuenta y puede ser realizada a todos los pacientes si se dispone de ella

La ecografía clínica, realizada en consulta si se dispone de ecógrafo, ha de ser la prueba de imagen inicial que se realice en estos pacientes. Realmente el ecógrafo es el fonendo de cualquier profesional de la medicina que evalúe cada día el aparato locomotor. En ella se podrá apreciar desde ensanchamiento del cartílago de crecimiento, fragmentación apofisaria y/o mayor hipoecogenicidad de la entesis tendinosa y cartílago apofisario. Unas ventajas de esta técnica es la rapidez, bajo coste, ausencia de radiación y posibilidad de comparar con el miembro contralateral.

La radiografía simple, en sus diferentes proyecciones en función de la zona anatómica a estudiar, supone el siguiente escalón diagnóstico en el manejo de estos pacientes, siendo útil para la evaluación de la afectación y deformidad apofisaria si las hubiera, así como para descartar otros procesos de mayor entidad como fracturas o tumores.

Pruebas de imagen avanzadas como RM o TC son raramente necesarias aunque muy sensibles y específicas, reservándose su uso para el estudio de dolor refractario al tratamiento y evaluación de patologías concomitantes.

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse con avulsiones apofisarias, fracturas traumáticas y de estrés, roturas musculares y/o tendinosas, infecciones y tumores (incluyendo malignos como el osteosarcoma o sarcoma de Ewing). Ante la sospecha clínica de alguno de estos cuadros es fundamental la evaluación con pruebas de imagen (Rx, Eco, TC, RM…).

Tratamiento

Ante una sintomatología refractaria, más florida o sospecha de diferente patología se debe solicitar un estudio radiológico simple y derivar a Traumatología Infantil

Las apofisitis suelen ser procesos autolimitados que mejoran con tratamientos básicos, mejora de la flexibilidad y cuando se cierra el cartílago de crecimiento apofisario.

El tratamiento suele consistir en disminución/modificación/reposo de la actividad deportiva, aplicación de frío local, AINE tópico y estiramientos músculo-tendinosos

El tratamiento más eficaz en estos pacientes es el de reducir la tracción apofisaria por parte de los músculos y tendones que en ella se insertan, para lo que debe dar el reposo deportivo correspondiente, asociado a estiramiento de la unidad músculo-tendón implicada. No se recomienda reposo absoluto, de hecho se permite realizar actividad deportiva pero que no llegue a producir dolor, o bien cambiando de actividad deportiva que disminuya el estrés apofisario.

El uso de medidas locales como la aplicación de frío suave pero mantenido (bolsa de agua fría, no congelada, que se recambia cada 5-6 minutos durante 40-45 minutos) y el masaje local con AINE tópico son recomendaciones muy acertadas que suelen ser efectivas en la disminución del dolor. No suele ser necesario la analgesia oral ni el uso de inmovilizaciones del segmento afecto con órtesis o férulas, pero entran dentro del espectro terapéutico en caso de no ser suficiente con las recomendaciones de limitación deportiva, crioterapia y AINE tópico en el domicilio.

La fisioterapia es una excelente opción cuando un primer manejo no ha conseguido controlar por completo la sintomatología inicial y ante la ausencia de banderas rojas.

La necesidad de cirugía en estos casos es residual que solo requieren una pequeña minoría de pacientes.

Prevención

La prevención de estas lesiones, normalmente por sobrecarga de tracción apofisaria, pueden prevenirse reduciendo la especialización deportiva (ya que evita que el paciente siempre repita los mismos movimientos asociados a ese deporte) en edades tempranas. El desarrollo de actividades deportivas variadas, promocionando los deportes sin impacto (natación, bicicleta…) previene de igual manera la sobrecarga en las apófisis.

También debe evitarse el sobreentrenamiento en estos pacientes inmaduros esqueléticamente, y fomentar la mejora de la flexibilidad articular y musculotendinosa, así como correctos ejercicios de calentamiento y vuelta a la calma después de la realización de la actividad deportiva habitual.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Apofisitis de Ösgood-Schlatter

Figura 2. Apofisitis de Sever

 

Bibliografía

  1. Sh Achar S, Yamanaka J. Apophysitis and Osteochondrosis: common causes of pain in growing bones. Am Fam Physician. 2019. 15;99(10):610-618.
  2. Kose O. Do we really need radiographic assessment for the diagnosis of non-specific heel pain (calcaneal apophysitis) in children? Skeletal Radiol. 2010;39(4):359-361.
  3. De Inocencio J. Epidemiology of musculoskeletal pain in primary care. Arch Dis Child. 2004;89(5):431-434.
  4. Longo UG, Ciuffreda M, Locher J, Maffulli N, Denaro V. Apophyseal injuries in children’s and youth sports. Br Med Bull. 2016;120(1):139-159.
  5. Arnaiz J, Piedra T, de Lucas EM, Arnaiz AM, Pelaz M, Gomez-Dermit V. et al. Imaging findings of lower limb apophysitis. AJR Am J Roentgenol. 2011;196(3):W316-W325.
  6. Launay F. Sports-related overuse injuries in children. Orthop Traumatol Surg Res. 2015;101(1Suppl):S139-147.

 

 
 


Dolor lumbar, dorsal y espondilolisis en el adolescente

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Dolor lumbar, dorsal y espondilolisis en el adolescente

C. Doménech Bendaña*, P. Doménech Fernández**.
*Hospital Universitario Materno Infantil. A Coruña.**Hospital Universitario y Politécnico de la Fe. Valencia.

 

Fecha de recepción: 15-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 37-47

 

Resumen

El dolor dorsolumbar en el adolescente es muy frecuente y un predictor de dolor en el adulto. La historia clínica y la exploración física son los puntos más importantes para una buena práctica. Debemos tener en cuenta las banderas rojas que nos alertarán de una posible patología grave. En la mayoría de los casos no encontraremos una patología que justifique el dolor, sin embargo, existen diversas patologías graves que debemos descartar (espondilodiscitis, tumores, fracturas…) y otras patologías características de la adolescencia que debemos conocer como la escoliosis, enfermedad de Scheuermann o la espondilolisis. Esta última característica de adolescentes deportistas y que en sus grados más bajos suele responder bien a tratamiento conservador.

Palabras clave: Espondilolisis; Lumbalgia; Adolescente.

Abstract

Back pain in adolescents is very common, and an adult back pain predictor. Medical history and physical examination are the keys for a good practice. Red flags must alert us of a possible severe pathology. In most cases, we will not find an underlying pathology that justifies the pain, however, there are several severe conditions that we must rule out (spondylodiscitis, tumors, fractures…) and other characteristic pathologies of adolescence that we must be aware of such as scoliosis, Scheuermann’s disease or spondylolysis. The latter one is characteristic of sporty adolescents and in its lower grades tends to respond well to conservative treatment.

Key words: Spondylolysis; Low back pain; Adolescent.

 

Introducción

El dolor de espalda en el adolescente es cualquier dolor referido sobre la columna dorsolumbar pudiendo irradiar o no hacia miembros inferiores.

El dolor de espalda en la adolescencia es frecuente, en un alto porcentaje idiopático y es un alto predictor de dolor dorsolumbar en el adulto

Clásicamente el dolor de espalda en adolescentes se consideraba poco frecuente y un signo de una patología potencialmente grave. Sin embargo, hoy en día se considera que es mucho más frecuente de lo que se pensaba, alrededor de un 50% habrán sufrido algún tipo de dolor a los 15 años(1), se considera que hasta un 8% de los dolores se cronificará y es un predictor de dolor de espalda en el adulto(2). Al contrario de la clásica idea de enfermedad grave subyacente, en recientes estudios se ha visto que la mayoría de los adolescentes con dolor dorsolumbar responden a procesos benignos, limitados o idiopáticos. Por ello no todos los pacientes deben ser sometidos a una batería de pruebas de imagen y laboratorio. Lo más importante es una buena historia clínica, guiada por una anamnesis dirigida y una exploración minuciosa(3).

Historia del dolor

Naturaleza

La anamnesis y la exploración clínica dirigida son los puntos clave para una buena praxis

La anamnesis deberá realizarse en conjunto con los padres. Preguntaremos por el nivel de actividad, los deportes en los que participan y la frecuencia con la que realizan la actividad. El impacto de los síntomas en las actividades normales del niño debe ser uno de los factores más importantes para determinar la gravedad del dolor de columna y la necesidad de una mayor investigación.

El momento específico, la duración, la frecuencia, la ubicación y la gravedad del dolor deben estar bien establecidos. Esto incluye cualquier factor que provoque o alivie, como medicamentos, actividad o terapia manual. Específicamente, se debe preguntar a los pacientes sobre el dolor nocturno o el dolor que los despierta del sueño porque esto es indicativo de ciertas etiologías graves del dolor de espalda. La radiación del dolor, si está presente, la distribución del dolor. Indagar también sobre entumecimiento, la debilidad y los movimientos inusuales en la espalda o las piernas. Se debe preguntar a los pacientes acerca de cualquier antecedente de traumatismos o episodios previos de dolor de espalda.

El pediatra debe incluir una revisión general de los sistemas para asegurarse de que el paciente no presente signos de una enfermedad sistémica. También se debe prestar especial atención a los aspectos neurológicos, dermatológicos, genitourinario y sociales, pues pueden ser comorbilidades asociadas al dolor de espalda(4).

Síntomas constitucionales

Si un paciente tiene síntomas constitucionales coexistentes como fiebre, escalofríos, malestar general, anorexia o pérdida de peso, el dolor de espalda puede ser un signo de malignidad sistémica (por ejemplo, leucemia) o una infección. Los antecedentes de infecciones bacterianas o virales pueden orientarnos hacia el diagnóstico de discitis. La presencia de síntomas neurológicos, tales como entumecimiento, debilidad, cambios en el equilibrio o la coordinación, anomalías en la marcha o disfunción del intestino o de la vejiga, deben tenerse en cuenta porque son indicadores de los síndromes de la cola de caballo y el cono medular, que requieren una evaluación inmediata(5) (Tabla I).

Ante la presencia de banderas rojas (fiebre, síndrome constitucional, dolor nocturno…) deberemos solicitar pruebas de imagen y remitir al paciente al especialista indicado

Examen físico

Un examen físico adecuado requiere que el paciente se desvista. Es necesario quitar los calcetines para que los pies puedan ser examinados porque las anomalías neurológicas pueden conducir a deformidades del pie.

Inspección general

Se debe comenzar el examen físico observando el hábito y el aspecto general del niño, la postura, el movimiento y la marcha porque las anomalías pueden sugerir un trastorno neurológico. La piel debe ser inspeccionada por lesiones cutáneas asociadas con trastornos intraespinales, como defectos cutáneos de la línea media (p. ej., hemangiomas, senos nasales, lipomas, parches de pelo), manchas café con leche y quistes. Las fositas y defectos cutáneos de la línea media a menudo se comunican con estructuras nerviosas más profundas y su presencia puede indicar problemas subyacentes, como una médula espinal anómala o disrafismo(3,5).

Inspección de la columna

La presencia de tronco débil o descompensación puede indicar un proceso patológico subyacente, como una hernia de disco o neoplasia

La presencia de tronco débil o descompensación puede indicar un proceso patológico subyacente, como una hernia de disco o neoplasia. Debe evaluarse la flexibilidad de la columna. Cuando el paciente se inclina hacia adelante, observaremos una inversión de la lordosis fisiológica, si aparecen signos como la rigidez o el dolor durante esta maniobra es muy indicativo de una patología subyacente. Un paciente con discitis doblará las rodillas, en lugar de inclinarse por la columna, para recuperar un objeto del suelo. La hiperextensión de la columna mientras el paciente está de pie sobre una pierna puede exacerbar dolor lumbar de las lesiones de la pars interarticularis (es decir, espondilolisis y espondilolistesis)(6). La prueba de elevación de la pierna estirada se utiliza para descartar hernias discales o fracturas apofisaria (Bragard y Lassegue). Pacientes con dolor de espalda a menudo tienen tensión en los isquiotibiales, que puede expresarse en una disminución de la elevación de las piernas estiradas o en la incapacidad de tocar el suelo con los dedos sin doblar las rodillas, (medición del ángulo poplíteo).
Se debe palpar la espalda en busca de sensibilidad, músculos espásticos y anomalías anatómicas, reflejos orotendinosos y maniobras para descartar piramidalismos (Babinski, clonus). Los pacientes con espondilolistesis pueden tener un escalón L5-S1 o “en forma de corazón” sobre las nalgas(7).

Pruebas complementarias

La historia clínica y los hallazgos del examen físico ayudan a determinar qué estudios de diagnóstico son apropiados.

Se deben solicitar radiografías estándar en todo adolescente cuando el dolor ha durado 2 meses o más, cuando el dolor es lo suficientemente grave como para despertar al paciente del sueño, o cuando asocia síntomas constitucionales, es decir, cuando aparezcan las llamadas “banderas rojas” comenzando por un estudio radiográfico simple. Por otro lado, aquellos adolescentes con dolor de corta duración relacionado con la actividad y cuyos exámenes neurológicos son negativos no necesitan pruebas diagnósticas adicionales y solo es necesario observarlo durante al menos 1 mes(8).

Radiografía simple

La radiografía sigue siendo la primera prueba de imagen a solicitar por su accesibilidad, su bajo coste y la información que nos ofrece

Las radiografías simples, son la primera prueba a solicitar, nos aportan mucha información del hueso, es una prueba accesible y económica, hoy en día con menor radiación. Podemos ver patologías como fracturas, espondilolisis y espondilolistesis. Es importante que la pelvis esté adecuadamente visible en las radiografías simples porque existen lesiones sacras y pélvicas que pueden manifestarse con dolor de espalda.

La presencia de lesiones líticas o expansivas vertebrales sugiere la existencia de tumores o infecciones y obligan a un estudio por gammagrafía, TC o RM.

Tomografía computerizada (TC)

Prueba rápida de realizar, indolora, es la más específica para ver lesiones óseas. Como desventaja presenta una alta radiación.

SPECT TC

Ante la sospecha de fracturas patológicas o procesos ocultos. Es una prueba altamente específica pero poco sensible, aportará una sospecha clínica, pero raramente un diagnóstico. Precisa contraste intravenoso y radiaciones ionizantes.

Resonancia Magnética nuclear (RMN)

Para valorar patología discal, ligamentosa y de partes blandas, de elección ante la duda de infección, tumor o dolor lumbar con clínica neurológica. Puede requerir contraste intravenoso, no está disponible en todos los centros, puede resultar claustrofóbico y el coste es muy elevado. Como ventaja nos ofrece mucha información y no radia al paciente(9).

Análisis sanguíneos

Se deben solicitar pruebas de laboratorio para todos los pacientes con dolor de espalda y datos de alarma o síntomas constitucionales. Solicitaremos una analítica sanguínea general con bioquímica y hemograma, velocidad de sedimentación (VSG) y proteína C reactiva (PCR) como reactantes de fase aguda(4,10).

Si se incluye una enfermedad reumatológica en el diagnóstico diferencial, debemos determinar el (HLA)-B27, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticuerpos para la enfermedad de Lyme(11).

Según la historia clínica se pueden asociar otras pruebas como análisis de orina o ecografías, ya que múltiples patologías abdominales pueden debutar con dolor lumbar.

Diagnóstico diferencial

Hablaremos de las diferentes causas de dolor en el adolescente, desarrollando ampliamente en último lugar la espondilolistesis por ser una patología muy frecuente y típica en este grupo de edad.

Dolor osteomuscular

La distensión muscular es una causa relativamente común de dolor de espalda en el adolescente

La distensión muscular es una causa relativamente común de dolor de espalda en el adolescente.
La duración de los síntomas y una historia de antecedentes de actividad física ayudan en el diagnóstico. El examen físico y la exploración neurológica son normales. El tratamiento incluye la modificación de la actividad, realizando un calentamiento intenso antes de la actividad deportiva, la aplicación de hielo en primer lugar y tras el ejercicio calor y pautas de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Las distensiones musculares generalmente se resuelven rápidamente, en pocas semanas.
Si el dolor persiste, debemos solicitar pruebas de imagen (radiografías) para descartar otros trastornos potenciales, como la espondilolisis(12).

Hernia discal

Los niveles más frecuentes para hernia discal son L4-L5 y L5-S1. El diagnóstico por imagen debe acompañarse de clínica compatible, ya que en adolescentes asintomáticos se ha observado cambios en el disco no relevantes clínicamente

Aunque es menos común que en los adultos, la hernia de disco ocasionalmente se observa en niños y adolescentes. Se presenta con mayor frecuencia como dolor de espalda que se irradia hacia miembros inferiores. El inicio del dolor puede ser agudo o insidioso, a diferencia del adulto, en muchas ocasiones encontramos un antecedente traumático. Los niveles más frecuentes son L4-L5 y L5-S1. Típicamente se ve agravado por la actividad y, a veces, por toser o estornudar. Casi todos los pacientes tienen una prueba de elevación del miembro inferior positiva (Signo de Lasègue)(5). La presencia de signos neurológicos (p. ej., reflejos disminuidos o ausentes, entumecimiento, debilidad) es observado con menos frecuencia que en adultos. Una alta incidencia de otras anomalías espinales, como vértebra de transición, espondilolistesis, espina congénita, estenosis y estrechamiento del receso lateral, se ha observado en niños con hernia discal(13).

Las radiografías simples generalmente suelen ser anodinas. El disco herniado puede verse en la resonancia magnética, siendo esta prueba de elección para el diagnóstico. No obstante, el diagnóstico por imagen debe acompañarse de una clínica compatible, ya que en adolescentes asintomáticos se ha observado cambios en el disco no relevantes clínicamente. La mayoría de los pacientes pueden tratarse inicialmente de forma conservadora con restricción de la actividad, un breve período de descanso, AINE y fisioterapia. Sin embargo, si el adolescente no responde a este enfoque terapéutico, se puede lograr una mejoría con una discectomía quirúrgica.

Fracturas

Las fracturas de vértebras dorsales y lumbares son provocadas por mecanismo de alta energía

Las fracturas en el paciente joven son menos frecuentes que en adultos, y se asocian con un impacto de alta energía, por lo que debemos realizar radiografías de forma urgente. En caso de encontrar una fractura por un traumatismo banal, de baja energía, debemos sospechar otro proceso subyacente (fractura patológica, enfermedades sistémicas…).

Fracturas del anillo apofisario

Se trata de una epifisiolisis, a través de la unión cuerpo vertebral y anillo cartilaginoso apofisario, similar al de los huesos largos. Aparece una pequeña avulsión del cuerpo vertebral posterior que se desplaza hacia el canal. Esta lesión se observa específicamente en adolescentes, particularmente los levantadores de pesas masculinos, causado por un trauma agudo secundario a flexión rápida con compresión axial o por microtraumatismos repetitivos. La clínica se caracteriza por un inicio repentino de dolor de espalda que se irradia a miembros inferiores, el dolor es constante y quemante, similar al de una hernia de disco, pero su inicio es más agudo. Las radiografías laterales simples revelan una pequeña avulsión de la apófisis vertebral junto al cuerpo vertebral. El sitio más común es L4. Si la radiografía o la clínica son sospechosas, el diagnóstico definitivo se realizará con TC. En este caso el tratamiento más habitual es el tratamiento quirúrgico(12) (Figura 2).

Escoliosis idiopática juvenil

La escoliosis es una patología por lo general indolora. Ante la aparición de dolor debemos buscar una causa

La escoliosis se define con la aparición de una curva no fisiológica a nivel de la columna, siendo una malformación tridimensional. La escoliosis es una enfermedad indolora, aunque hoy en día se sabe que escoliosis muy pronunciadas (> 50º) pueden producir fatiga muscular y algo de dolor. Si en un paciente con dolor dorso-lumbar encontramos una escoliosis debemos buscar una causa de la misma, sobre todo si presenta una curva torácica izquierda (siringomielia, tumor…)(4).

Cifosis de Scheuermann

Se caracteriza por un acuñamiento anterior de tres o más vértebras consecutivas, lo que lleva a una deformidad cifótica. Típicamente presentan una anomalía en los platillos vertebrales e intravertebrales, hernia de material del disco (nódulos de Schmorl). El dolor de espalda por cifosis de Scheuermann suele estar localizado a la región medioescapular en el medio de la cifosis, y generalmente se ve agravado por estar sentado, de pie y realizar actividad física durante mucho tiempo. Suele ser leve y, el motivo de consulta suele ser una mala postura. No se asocia a síntomas neurológicos o constitucionales. En el examen físico se aprecia un aumento de la cifosis torácica. La deformidad es más obvia al inclinarse hacia delante y no se aplana cuando el paciente realiza movimientos de hiperextensión o se acuesta en decúbito supino. Aparece como compensación una hiperlordosis lumbar, menos evidente. Se puede asociar a isquiotibiales cortos (no puede tocar los pies con las manos en bipedestación)(14).

Los hallazgos radiográficos diagnósticos son: cifosis superior a 50 grados y más de 5 grados de acuñamiento anterior en tres vértebras contiguas. Otros hallazgos que pueden observarse son irregularidades o esclerosis de los platillos vertebrales, estrechamiento del espacio discal, nódulos de Schmorl y defectos anteriores de los cuerpos vertebrales.

La mayoría de los pacientes se tratan de forma conservadora con fisioterapia y en algunos casos con corsé. El corsé de Milwaukee es considerado la órtesis más eficaz para el tratamiento de Scheuermann, indicado en aquellos casos con una cifosis flexible, con crecimiento remanente de la columna(5). La intervención quirúrgica mediante fusión espinal queda reservada para casos de cifosis mayor de 70 grados, deformidad progresiva y dolor incapacitante, ya que la cirugía es muy agresiva y no exenta de riesgos(13).

Procesos infecciosos

La espondilodiscitis

En la espondilo-discitis en pacientes jóvenes el tratamiento es conservador mediante reposo y antibioterapia

Es un proceso infeccioso del disco intervertebral, poco frecuente, aunque potencialmente grave, pudiendo afectar a las vértebras contiguas. En niños tiene una distribución bimodal, niños muy pequeños o etapas tempranas de la adolescencia(4). El origen de la discitis suele ser por diseminación hematógena. Por lo general, se presenta como un dolor de espalda, con irritabilidad general, la fiebre rara vez está presente en el inicio del cuadro. Suele asociarse con anomalías de la marcha, y típicamente dolor o negativa a inclinarse hacia delante. Importante preguntar por antecedentes de infecciones bacterianas o virales y contacto con animales o tuberculosis.

Las radiografías AP y lateral de columna lumbar son típicamente normales al comienzo de la enfermedad. Aproximadamente a las 3 a 4 semanas, el disco comienza a perder altura se puede observar cierta esclerosis, siendo la RMN la prueba más sensible al mostrar tanto edema medular en el cuerpo vertebral como cambios en el disco intervertebral. El diagnóstico debe ir acompañado de analítica sanguínea con reactantes de fase aguda (VSG y PCR), aunque frecuentemente pueden ser normales(4).

El germen causante más frecuente en las discitis es el Staphylococcus aureus

El tratamiento de la discitis es discutible, pero en el caso de sospecha de infección bacteriana se deben tomar muestras en sangre o biopsia y administrar antibioterapia dirigida. El germen más frecuente es el Staphylococcus aureus. Otros gérmenes que encontramos frecuentemente son el Streptococcus pneumoniae, bacilos gramnegativos, Kingella kingae y Brucella. La infección por tuberculosis se ha visto incrementada en los últimos años, sobre todo en países en desarrollo, esta puede presentarse como una destrucción importante provocando típicamente una hipercifosis dorsal(15).

Enfermedades reumatológicas

Espondilitis anquilosante

Es una espondiloartropatía HLA-B27 que afecta a los varones con más frecuencia que a las mujeres, puede manifestarse con dolor de espalda durante la adolescencia. El examen físico revela pérdida de flexibilidad espinal, con incapacidad para revertir lumbar lordosis al inclinarse hacia adelante. Las radiografías simples pueden mostrar esclerosis, estrechamiento, borrosidad o fusión de las articulaciones sacroilíacas. Cuando las radiografías no son concluyentes, la resonancia magnética puede mostrar una inflamación de la sacroilíaca. El tratamiento es sintomático(14).

Artritis reumatoide juvenil

Acompañando al dolor o rigidez en las articulaciones, los pacientes con artritis reumatoide también puede tener dolor de espalda, típicamente cervical. No es frecuente el dolor dorso-lumbar.

Tumores

Los tumores en la columna no son frecuentes, sin embargo, son patología a descartar ante dolor persistente y nocturno

Los tumores en la columna vertebral son poco frecuentes en jóvenes, sin embargo en la edad pediátrica se suelen agrupar en la adolescencia. El diagnóstico de neoplasia espinal en jóvenes a menudo se retrasa, lo que conduce a una mayor tasa de morbilidad. Alrededor del 25 al 30% de los niños con una neoplasia de la columna presentan dolor de espalda recurrente. Una búsqueda exhaustiva de los síntomas de alerta y los signos anormales en el examen permite a los médicos derivar o tranquilizar a los niños que presentan dolor de espalda. Se deben considerar las exploraciones por resonancia magnética en un niño con una radiografía anodina pero con alta sospecha clínica. La mayoría de tumores en adolescentes son benignos(10). Los tumores se abordan más detenidamente en otro capítulo de esta monografía.

Benignos

Osteoma osteoide

El osteoma osteoide es una causa frecuente de escoliosis dolorosa. La imagen típica en TC es la de nidus y reacción esclerosa

Afecta a los elementos posteriores (láminas, pedículos). Es una causa frecuente de ESCOLIOSIS DOLOROSA. La imagen típica en TC es la de nidus y reacción esclerosa. El dolor suele ser nocturno y clásicamente responde bien a AINES como indometacina.

Osteoblastoma

Es el tumor benigno más frecuente. Afecta a los elementos posteriores, y presenta un dolor menos intenso, pero por su gran tamaño, puede provocar síntomas neurológicos por compresión. El 40% de los pacientes con osteoblastoma presentarán una escoliosis. El tratamiento es quirúrgico(10).

Granuloma eosinofílico (Histiocitosis X)

Suele ser un tumor solitario. Imagen clásica de vértebra plana en radiografía simple. Suele curar de forma espontánea.

Hemangioma

Tumor vascular benigno. Frecuente hallazgo casual, dando una imagen típica “estrías verticales”.
Si presenta fractura o dolor, debe plantearse tratamiento quirúrgico.

Malignos

Neuroblastoma

En niños pequeños.

Leucemia linfocítica

Es la causa de dolor de espalda más frecuente en niños. Se asocia con síndrome constitucional. Un 3% presentan fracturas vertebrales patológicas(16).

Metástasis

Poco frecuentes.

Dolor idiopático, dolor inespecífico y dolor psicosomático

El dolor de espalda psicosomático es siempre un diagnóstico de exclusión

Hasta en un 78% de los pacientes adolescentes con dolor dorsolumbar no se encontrará causa alguna. Se ha propuesto el dolor dorsolumbar como uno de los dolores psicógenos más frecuente, junto con el dolor abdominal y la cefalea. Esto se ha visto incrementado por el sedentarismo, la obesidad infantil y el estrés en los jóvenes. Esto debe siempre ser un diagnóstico de exclusión(4).

Espondilolisis y espondilolistesis

Introducción

El término espondilolisis (del griego spondylo = vértebra, lisis = separación) se refiere a un defecto uni o bilateral de la pars interarticularis, istmo del arco posterior del cuerpo vertebral. Espondilolistesis (olisthesis = deslizamiento) describe la migración ventral de un segmento vertebral sobre otro, habitualmente precedido por espondilolisis(17).

Epidemiología

Es una causa muy frecuente de dolor lumbar en el adolescente con una relación varón mujer de 2:1, algunas publicaciones hablan de una prevalencia del 47% en atletas con lumbalgia. El lugar más frecuente es L5-S1 (71-95%), seguida de L4-L5 (5-15%), L3-L2 (menos del 5%) y L2-L1 (menos del 1%).

Fisiopatología

Se desconoce el origen exacto, pero se cree que al estar el arco posterior sin osificar y el disco intervertebral ser muy elástico, la pars es más susceptible de fallo por fatiga ante fuerzas de tensión y cizallamiento, relacionado especialmente en pacientes que practican deportes que implican la hiperextensión reiterada del tronco (gimnasia rítmica, atletismo, bailarines, delanteros de fútbol americano…)(18).

Clínica

La espondilolisis es una patología muy frecuente en la adolescencia. Si es asintomática o de bajo grado, el tratamiento es conservador mediante ejercicios y modificación de la actividad

Aquellas espondilolisis/listesis de bajo grado suelen ser asintomáticas. En grados más avanzados presentan típicamente dolor lumbar con la hiperextensión, por lo que en muchas ocasiones adoptan una actitud cifótica antiálgica. El dolor se agrava con la actividad y con la bipedestación prolongada. Puede producir alteración en la marcha, marcha anadeante o síndrome de Phalen-Dickson. Frecuentemente se asocia con irritación de la raíz L5.

Examen físico

Para compensar la cifosis lumbosacra producida por la listesis (desplaza el centro de gravedad hacia delante), el paciente retrovierte la pelvis verticalizando el sacro y flexiona las rodillas para desplazar el centro de gravedad hacia atrás. El test de la cigüeña o del flamenco (hiperextensión en apoyo monopodal) reproduce dolor en el lado afecto. Es frecuente el dolor irradiado a miembros inferiores, así como acortamiento de isquiotibiales y alteración del ángulo poplíteo. En casos de listesis severa es característico el pliegue abdominal(17).

Diagnóstico

El diagnóstico será la combinación de una anamnesis dirigida, una exploración adecuada y unas pruebas de imagen. Es importante una historia clínica compatible, ya que se trata de una patología muy frecuente. La primera prueba de imagen a solicitar sería unas radiografías en proyecciones anteroposterior, lateral y suplementar con oblicuas para buscar la típica imagen de “perro de La Chapelle”. En casos de espondilolistesis grave, podemos ver en la proyección anteroposterior una imagen de “sombrero de Napoleón invertido”, siendo la luxación de L5 superpuesto con el sacro. Ante unas imágenes compatibles de espondilolistesis pero con una clínica abigarrada o aparición de “banderas rojas” estaría indicado pedir una RMN, que nos ayudaría a excluir otras causas y a estadificar mejor la espondilolistesis. El SPECT Tc es la prueba más sensible, aunque es una prueba poco accesible y con alta radiación. La gammagrafía es otra prueba muy sensible pero poco específica para estas lesiones.
El Tc nos puede ayudar en el diagnóstico de casos dudosos o en la estadificación temprana.

Clasificación

Hoy en día existen diferentes clasificaciones según TC y RMN. La clásica por radiografía es la de Meyerding, según el desplazamiento comparado con S1:

  • I presenta una traslación de hasta 25%
  • II entre 25% y 50%
  • III entre 50% y 75%
  • IV entre 75% y 100%
  • V mayor del 100% (espondiloptosis, luxación de L5 por delante de S1)

Tratamiento

Conservador

El tratamiento de la espondilolisis y espondilolistesis en los grados bajos (I, II) es conservador, modificando la actividad física reduciendo fuerzas de torsión a nivel lumbar, ejercicios de flexibilidad y potenciación muscular lumbar

Principalmente tratamiento no quirúrgico en los grados bajos (I, II), modificando la actividad física reduciendo fuerzas de torsión a nivel lumbar, ejercicios de flexibilidad y potenciación muscular lumbar.
El uso de ortesis antilordótica disminuye el dolor, sin embargo, no se ha demostrado disminuir de forma eficaz el movimiento L4-L5(7,17). Se recomienda un seguimiento clínico y radiográfico al menos cada 6 meses hasta la madurez esquelética.

Quirúrgico

La cirugía podría estar indicada en aquellos casos con dolor incontrolable, fracaso del tratamiento conservador. En aquellos grados medios y altos y sintomáticos (>III) estaría indicada la cirugía mediante diferentes técnicas, aunque la más frecuente sigue siendo la fijación in situ con tornillos pediculares.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Banderas rojas

LAS “BANDERAS ROJAS” O DATOS DE ALARMA
  • Dolor persistente (más de 4 semanas) y progreso
  • Fiebre, malestar general, pérdida de peso
  • Síntomas neurológicos, pérdida de control de esfínteres
  • Antecedentes de neoplasia o infección de otra localización recientemente

Tabla II. Orientación diagnóstica

SOSPECHA DE PATOLOGÍA ORGÁNICA

Anamnesis y exploración física

Traumatismo alta energía

Fractura

Traumatismos repetitivos

Espondilolisis

Dolor nocturno

Neoplasia / infección

Fiebre

Infección

Síndrome constitucional

Neoplasia / infección

Rigidez matinal

Inflamatorio / reumatológico

Duración > 6 semanas

No muscular

Alteración neurológica

Tumor / hernia discal / espondilolistesis

Cifosis dorsal

Scheuermann

Figura 1. Algoritmo

Figura 2. Enfermedad de Scheuermann

Figura 3. Perrito de La Chapelle en L3. Espondilolisis en L4 (imagen del perrito decapitado)

 

Bibliografía

1. Kjaer P, Wedderkopp N, Korsholm L, Leboeuf-Yde C. Prevalence and tracking of back pain from childhood to adolescence. BMC Musculoskelet Disord. 2011;12.

2. Jeffries LJ, Milanese SF, Grimmer-somers KA. Epidemiology of Adolescent Spinal Pain A Systematic Overview of the Research Literature. 2007;32(23):2630–7.

3. Shah SA, Saller J. Evaluation and Diagnosis of Back Pain in Children and Adolescents. J Am Acad Orthop Surg. 2016;24(1):37–45.

4. Achar S, Yamanaka J. Back Pain in Children and Adolescents. Am Fam Physician. 2020;102(1):19–28.

5. Roberts SB, Calligeros K, Tsirikos AI. Evaluation and management of paediatric and adolescent back pain: Epidemiology, presentation, investigation, and clinical management: A narrative review. J Back Musculoskelet Rehabil. 2019;32(6):955–88.

6. Ralston S, Weir M. Suspecting lumbar spondylolysis in adolescent low back pain. Clin Pediatr (Phila). 1998;37(5):287–94.

7. Feng Q, Jiang C, Zhou Y, Huang Y, Zhang M. Relationship between spinal morphology and function and adolescent non-specific back pain: A cross-sectional study. J Back Musculoskelet Rehabil. 2017;30(3):625–33.

8. Feldman DS, Straight JJ, Badra MI, Mohaideen A, Madan SS. Evaluation of an algorithmic approach to pediatric back pain. J Pediatr Orthop. 2006;26(3):353–7.

9. MacDonald J, Stuart E, Rodenberg R. Musculoskeletal low back pain in school-aged children a review. JAMA Pediatr. 2017;171(3):280–7.

10. Brown J, Lakkol S, Lazenby S, Harris M. Common neoplastic causes of paediatric and adolescent back pain. Br J Hosp Med. 2020;81(5):1–6.

11. Lindström U, Bremander A, Haglund E, Bergman S, Petersson IF, Jacobsson LTH. Back pain and health status in patients with clinically diagnosed ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis and other spondyloarthritis: A cross-sectional population-based study. BMC Musculoskelet Disord [Internet]. 2016;17(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1186/s12891-016-0960-8.

12. Patel DR, Kinsella E. Evaluation and management of lower back pain in young athletes. Transl Pediatr. 2017;6(3):225–35.

13. Kim HJ, Green DW. Adolescent back pain. Curr Opin Pediatr. 2008;20(1):37–45.

14. Gómez Conesa A. Dolor de espalda en niños y adolescentes. Fisioterapia. 2009;31(4):121–2.

15. Principi N, Esposito S. Infectious discitis and spondylodiscitis in children. Int J Mol Sci. 2016;17(4):1–10.

16. Sinigaglia R, Gigante C, Bisinella G, Varotto S, Zanesco L, Turra S. Musculoskeletal manifestations in pediatric acute leukemia. J Pediatr Orthop. 2008;28(1):20–8.

17. Mora-de Sambricio A, Garrido-Stratenwerth E. Espondilolisis y espondilolistesis en niños y adolescentes. Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2014;58(6):395–406.

18. Ebraheim N, Elgafy H, Gagnet P, Andrews K, Kern K. Spondylolysis and spondylolisthesis: A review of the literature.
J Orthop. 2018;15(2):404–7.

 

Bibliografía recomendada

  • Achar S, Yamanaka J. Back Pain in Children and Adolescents. Am Fam Physician. 2020;102(1):19–28.
  • Gómez Conesa A. Dolor de espalda en niños y adolescentes. Fisioterapia. 2009;31(4):121–2.
  • Mora-de Sambricio A, Garrido-Stratenwerth E. Espondilolisis y espondilolistesis en niños y adolescentes. Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2014;58(6):395–406.
  • Shah SA, Saller J. Evaluation and Diagnosis of Back Pain in Children and Adolescents. J Am Acad Orthop Surg. 2016;24(1):37–45.

 

 
 


Lesiones deportivas en el adolescente

/en , /por


 

Lesiones deportivas en el adolescente

J. Knörr Giménez MD*,***, J.M. de Bergua Domingo MD**,***.
Cirugía Ortopédica y Traumatología Pediátrica. *Hospital Infantil Universitario Vall d’Hebron, Barcelona. Centro Médico Teknon, Barcelona. **Clínica Mi NovAliança de Lleida.***Hospital HM Nens de Barcelona. Unidad de Cirugía Artroscópica. Hospital Vithas San José, Vitoria.

 

Fecha de recepción: 26-10-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 48-59

 

Resumen

El aumento de la actividad deportiva en los adolescentes está ocasionando un aumento de las lesiones deportivas. Debido a que el aparato locomotor infantil presenta particularidades con respecto al adulto, estas lesiones requieren un conocimiento y un manejo especializado. Las lesiones del LCA requieren recuperar la estabilidad de la rodilla para evitar lesiones degenerativas secundarias meniscales. El tratamiento del menisco se basa en su conservación; siendo la meniscectomía absolutamente contraindicada. Un segundo episodio de luxación rotuliana aumenta la necesidad de reparación del ligamento femoropatelar medial, con técnica pediátrica. Los esguinces de tobillo cursan frecuentemente con avulsión osteocondral. Evitar la evolución a la microinestabilidad es la norma. El Osgood Schlatter y el Sever son las apofisitis más frecuentes y el tratamiento es conservador. El manejo de la ostecondritis disecante también es conservador si no hay inestabilidad del fragmento y el paciente es joven. Las fracturas de estrés son infrecuentes, pero debemos sospecharlas en el joven con dolor crónico, actividad deportiva intensificada y radiografía con reacción perióstica. En conclusión, en este artículo se revisan las principales lesiones deportivas en adolescentes y sus aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos. Con un nivel de sospecha elevado, evitaremos que evolucionen a estadios avanzados con riesgo de secuelas.

Palabras clave: Lesiones deportivas; Lesiones por avulsión; Sobrecarga; Apofisitis; Osteocondritis; Fracturas de stress.

Abstract

The increase in sports activity in adolescents is causing an increase in sports injuries. Due to the fact that the locomotor system in children has peculiarities with respect to adults, these injuries require specialized knowledge and management. ACL injuries require restoring knee stability to avoid secondary meniscal degenerative lesions. Treatment of the meniscus is based on its preservation; meniscectomy being absolutely contraindicated. A second episode of patellar dislocation increases the need for repair of the medial patellofemoral ligament, with a pediatric technique. Ankle sprains frequently present with osteochondral avulsion. Evolution to microinstability should be avoided. Osgood Schlatter and Sever are the most common apophysitis and their treatment is conservative. Management of osteochondritis dissecans is also conservative if there isn’t unstable osteochondral fragment and the patient is young. Stress fractures are infrequent but should be suspected in the young patient with chronic pain, intensified sports activity and radiographic periosteal reaction. In conclusion, this article reviews the main sports injuries in adolescents and their diagnostic, therapeutic and prognostic considerations. With a high level of suspicion, we will prevent them from evolving to advanced stages with risk of sequelae.

Key words: Sports injuries; Avulsion injuries; Overload; Apophysitis; Osteochondritis; Stress fractures.

 

Introducción

En las ultimas décadas ha habido un aumento considerable de la actividad deportiva en los niños y adolescentes, que ha ocasionado un aumento de las lesiones agudas y subagudas del aparato locomotor.

Aunque se conocen bien los beneficios físicos y psicológicos de la práctica de ejercicio físico en la infancia y la adolescencia, la práctica más prolongada e intensa del deporte en estas edades ha aumentado la incidencia de lesiones deportivas, lo cual necesita de un mayor conocimiento de estas lesiones y su manejo de manera multidisciplinar.

El aumento excesivo del deporte puede desencadenar en “síndrome de sobreentrenamiento o Burnout”

Por otro lado, cabe destacar que el aumento excesivo del deporte puede desencadenar en “síndrome de sobreentrenamiento o Burnout”(1). Se define como una serie de cambios psicológicos, fisiológicos y hormonales que dan como resultado una disminución del rendimiento deportivo. Las manifestaciones comunes pueden incluir dolor muscular o articular crónico, cambios de personalidad, frecuencia cardíaca en reposo elevada y disminución del rendimiento deportivo.

Un factor primordial que contribuye al “sobreentrenamiento” es la presión de los padres para competir y tener éxito. Este hecho, puede desencadenar en un agotamiento del adolescente, tanto físico como psicológico, aumentando la incidencia de lesiones físicas y psíquicas de nuestros pacientes(1).

El aparato locomotor infantil tiene especificidades que difieren del adulto. Las más importantes son:

  • Presencia de cartílago de crecimiento
  • Epífisis y apófisis cartilaginosas
  • Unión tendón hueso con interfase cartilaginosa
  • Mayor elasticidad de ligamentos y tendones
  • Masa muscular variable en elasticidad y fuerza según la edad
  • Proporciones corporales variables

En la adolescencia, el aparato locomotor incrementa su fuerza muscular y la envergadura, persistiendo la elasticidad en los tendones y ligamentos. La gran actividad de los cartílagos de crecimiento los hace vulnerables a las demandas mecánicas de tracción y de compresión.

Según la forma de presentación, las lesiones pueden clasificarse en agudas (alta intensidad) o subagudas (sobrecarga). A continuación, describimos algunas de las lesiones más frecuentes clasificadas entre lesiones agudas o por sobrecarga.

Las lesiones, según la forma de presentación pueden clasificarse en agudas (alta intensidad) o subagu­das (sobrecarga)

Lesiones agudas

En este apartado nos centraremos en las lesiones deportivas más recurrentes o de manejo específico de las extremidades inferiores, en la adolescencia:

Fracturas en el adolescente deportista

Los patrones de las fracturas periarticulares en la infancia y su manejo están condicionados por la pre­sencia del cartílago de crecimiento o fisis

Los patrones de las fracturas periarticulares en la infancia y su manejo están condicionados por la presencia del cartílago de crecimiento o fisis. Esta característica biológica y mecánica tiene una importante repercusión en el planteamiento terapéutico y en las posibles complicaciones a largo plazo.

La incidencia de las fracturas de la fisis o epifisiolisis ha ido en aumento en los últimos años, en relación con la mayor práctica deportiva, que es más intensa, frecuente y de mayor riesgo, lo que produce mayor incidencia de lesiones y más graves.

La clasificación de Salter y Harris (S-H)(2), descrita en 1963, sigue siendo la más empleada para las epifisiolisis por su gran interés pronóstico. Se clasifica en cinco tipos según el trazo de fractura en la radiografía (Figura 1):

  • Tipo I: Fractura a través del cartílago de crecimiento (fisis) provocando una separación epifiso-metafisaria. Este tipo de lesión es causada por una fuerza cizallante o por avulsión. Es raro observar grandes desplazamientos. Generalmente, son de fácil reducción y pronóstico excelente.
  • Tipo II: Fractura a lo largo de la mayor parte de la fisis con extensión hacia la metáfisis. Este tipo es el más frecuente. Aunque pueden dar apariencia de fracturas banales, en el caso de no producirse una correcta reducción, generalmente debido a la interposición de periostio, pueden dar importantes secuelas.
  • Tipo III: Fractura a nivel de la fisis con trazo epifisario hasta llegar a la superficie articular. Este tipo de lesión es infrecuente y suele estar ocasionada por una fuerza cizallante intrarticular. Lo más importante es obtener una correcta reducción tanto intrarticular como de la fisis.
  • Tipo IV: Fractura que atraviesa verticalmente desde la epífisis (con afectación de la superficie articular), hasta la metáfisis, cruzando la fisis. Este tipo de fractura es la responsable del mayor porcentaje de epifisiodesis secundaria debido a la lesión de la capa germinal.
  • Tipo V: Compresión del cartílago de crecimiento por fuerzas de aplastamiento o compresión de alta energía. Aunque se puede confundir con el tipo I, hay que sospecharlo ante un traumatismo de elevada energía. Es difícil visualizar la lesión en las radiografías iniciales tras el traumatismo, por lo que suele diagnosticarse de forma tardía, cuando clínicamente se manifiestan las secuelas, teniendo mal pronóstico.
  • Tipo VI: En las epifisiolisis de tibia distal, se añadió este tipo para describir fracturas abiertas con pérdida fisaria. En estas lesiones se produce puente óseo y una deformidad angular progresiva.

Los tipos III y IV tienen 2 criterios que les confieren una mayor gravedad(3):

  • Son fracturas que afectan a la superficie articular.
  • El trazo de fractura, a diferencia de los tipos I y II, cruza la capa germinal de la fisis, aumentando la probabilidad de producir un puente óseo fisario.

    Los objetivos terapéuticos en el manejo de las fracturas son el restablecimiento de la congruencia articular y la continuidad del cartílago de crecimiento, para evitar una artrosis precoz y epifisiodesis

Aunque se debe de individualizar en el manejo de cada tipo de fractura, los objetivos terapéuticos son el restablecimiento de la congruencia articular y la continuidad del cartílago de crecimiento, para evitar una artrosis precoz y epifisiodesis. En los más jóvenes, el cuidadoso manejo de las zonas fisarias es prioritario, lo cual va a condicionar de manera importante el pronóstico(3).

Rotura del ligamento cruzado anterior (LCA) en niños y adolescentes

La mayor participación de los niños en deportes de competición ha llevado a un incremento de lesiones del ligamento cruzado anterior (LCA), representando el 2-5% del total de lesiones de este ligamento, siendo muy raras por debajo de 9 años.

La prevalencia de la rotura del ligamento cruzado anterior (LCA) en el niño es relativamente baja debida a factores anatómicos y biomecánicos, entre los que está la alta elasticidad. Esta predispone más a fracturas de la eminencia tibial que a lesiones ligamentosas.

La presentación clínica se caracteriza por dolor y hemartrosis. La radiografía es útil para descartar avulsión de la eminencia tibial, y el diagnóstico de certeza se hace con resonancia magnética (RNM).

Las roturas del ligamento cruzado anterior producen casi siempre inestabilidad de la rodilla, lo cual es factor de riesgo de aparición de lesiones intrarticulares meniscales y condrales

Las roturas del LCA producen casi siempre inestabilidad de la rodilla, lo cual es factor de riesgo de aparición de lesiones intrarticulares meniscales y condrales(4). Otro factor importante para tener en cuenta es que, en caso de realizar tratamiento no quirúrgico, el retorno al deporte competitivo suele ser insatisfactorio(4).

La tendencia al tratamiento quirúrgico se ha incrementado en los últimos años. La reconstrucción del LCA mejora la función de la rodilla, permitiendo la reincorporación a la actividad física y reduciendo el riesgo de lesiones intrarticulares secundarias. Los riesgos característicos de la cirugía están en relación con el daño iatrogénico fisario, pudiendo ocasionar discrepancia de longitud y/o deformidad angular de los miembros inferiores(4).

El tratamiento quirúrgico está determinado por el crecimiento residual del paciente estimado por su edad esquelética, así como la sintomatología o inestabilidad de la rodilla que presente nuestro paciente.

Las técnicas más utilizadas en adolescentes son la transfisarias, que consisten en realizar túneles óseos atravesando la fisis de crecimiento de fémur y/o tibia, pero respetando varias reglas para minimizar el riesgo sobre esta fisis(4). Las intraepifisarias, que respetan la fisis, se reservan para niños más jóvenes, con crecimiento residual importante.

Tiene gran importancia la prevención de las lesiones del ligamento cruzado anterior

Especial importancia adquiere la prevención de las lesiones del LCA. El protocolo FIFA 11+ y FIFA 11+ KIDS reduce la tasa de lesiones de LCA: descenso de lesiones en un 31% en partidos, 40% en entrenamientos, 41% en lesiones de miembros inferiores, y 56% de lesiones graves, mejorando en agilidad, equilibrio y control motor. La importancia de la formación del entrenador es esencial(5).

Fracturas de la eminencia tibial

La fractura de la eminencia tibial, o espina tibial anterior, es una avulsión ósea del ligamento cruzado anterior (LCA), en su inserción en la zona medial de la eminencia intercondílea, provocando inestabilidad de la rodilla. Aunque raras, estas fracturas representan el 2-5% de las lesiones de rodilla asociadas a derrame articular, en población pediátrica(6). La edad más frecuente de presentación es entre los 8 y 14 años, siendo excepcionales en menores de 7 años(6).

Los pacientes mas jóvenes al tener mayor elasticidad del LCA, hace que este resista más a la ruptura, produciéndose la avulsión a nivel de la inserción ósea del ligamento(6). La sintomatología es similar a la rotura de LCA, con mayor hemartrosis e impotencia funcional.

El método diagnóstico inicial de elección es la radiografía con proyecciones anteroposterior y lateral; sin embargo, esta puede infravalorar el grado de la lesión. En este sentido, el examen con TAC define mejor estas lesiones óseas (Figura 2), ayuda a clasificar correctamente la fractura, y así poder decidir el tratamiento oportuno.

El tratamiento es quirúrgico cuando existe desplazamiento de la fractura. El objetivo es conseguir una reducción anatómica con una adecuada y estable fijación del fragmento, dando una correcta tensión al LCA(7).

Lesiones meniscales traumáticas

La principal característica anatómica que diferencia el menisco pediátrico del adulto es su mayor vascularización, en especial en pacientes más jóvenes con > capacidad de regeneración

La incidencia real de las lesiones meniscales en niños y adolescentes está subestimada, debido a que en las ultimas décadas está habiendo un incremento de la actividad deportiva de alta demanda en adolescentes más jóvenes. Puede presentarse como lesión primaria o asociada a una ruptura del LCA.

El menisco juega un importante rol en la congruencia articular, absorción y transmisión de cargas, disminución de las fuerzas de contacto femorotibiales, nutrición y lubricación del cartílago articular y en la estabilidad de la rodilla.

La principal característica anatómica que diferencia el menisco pediátrico del adulto es su mayor vascularización, en especial en pacientes más jóvenes(8). Esto explica la mayor capacidad de regeneración del menisco infantil con respecto al adulto.

La sintomatología más frecuente es dolor, derrame articular o síntomas mecánicos, como el típico “chasquido” o bloqueo articular. En caso de sospecha de lesión meniscal, debemos de hacer una RMN para llegar al diagnóstico de certeza.

El tratamiento se basa en una buena comprensión de las características de estas lesiones. La meniscectomía, incluso parcial, da malos resultados y artrosis precoz. La norma debe ser la preservación meniscal, con reparación artroscópica en caso de lesión inestable o compleja, independientemente de la zona de lesión(9).

Inestabilidad femoropatelar en el adolescente

La inestabilidad femoropatelar es una anomalía compleja del aparato extensor de la rodilla, donde la rótula presenta diversos grados de luxación respecto al surco troclear

La inestabilidad femoropatelar (FP) es una anomalía compleja del aparato extensor de la rodilla, donde la rótula presenta diversos grados de luxación respecto al surco troclear. Los niños presentan las formas más severas, las cuales requieren manejo precoz. El pico de incidencia ocurre entre 15 y 19 años, con 1/10000 personas-año afectas(10).

La luxación de rótula ocasional o recurrente es la menos grave y más frecuente(11). Ocurre en la adolescencia, generalmente desencadenada por un traumatismo realizando actividad deportiva. A partir del 2° episodio de luxación, el riesgo de recidiva es del 50%(10).

Los factores anatómicos que incrementan la inestabilidad femoropatelar, son: el valgo, el recurvatum, la patela alta o la hiperlaxitud articular

A pesar de que habitualmente hay un desencadenante, hay factores anatómicos que incrementan la inestabilidad femoropatelar, como el valgo, el recurvatum, la patela alta o la hiperlaxitud articular(11).

La sintomatología, tras un episodio de luxación, suele presentarse con dolor anterior de la rodilla, impotencia funcional y hemartrosis por la ruptura del ligamento femoropatelar medial. De forma crónica, la aprehensión patelar (sensación desagradable a la manipulación de la rótula) es el síntoma más común.

Cuando se sospecha una inestabilidad FP, son útiles las 4 radiografías clásicas en AP, lateral, de escotadura y axial. La RNM permite estudiar la interlínea FP, las posibles alteraciones anatómicas implicadas (aplanamiento del surco, TAGT o medida de lateralización del tendón rotuliano y báscula patelar) y el
estado del ligamento femoropatelar medial, así como la presencia de lesiones articulares asociadas, siendo muy útil en niños jóvenes por la gran presencia de cartílago articular con epífisis menos osificadas.

En ausencia de lesiones asociadas, el tratamiento inicial del primer episodio de luxación aguda debe ser conservador (4 semanas con ortesis en ligera flexión, seguido de rehabilitación con trabajo intensivo del aparato extensor).

El tratamiento quirúrgico se reserva para luxaciones recidivantes o presencia de lesiones asociadas.
La artroscopia desempeña un papel importante y el “gold standard” es la reconstrucción del ligamento femoropatelar medial(12). Los procedimientos encaminados a recentrar el aparato extensor deben ser adaptados al estado de crecimiento, priorizando los gestos sobre partes blandas, sin túneles óseos, y evitando dañar la fisis de crecimiento.

Fractura avulsión del polo inferior de la rótula
(sleeve fracture)

La fractura avulsión del polo inferior de la rótula es la forma más común del total de facturas de rótula (en torno al 42-57%) y específica de la edad infantil

Es la forma más común del total de facturas de rótula (en torno al 42-57%)13 y específica de la edad infantil. El fragmento arrancado se compone de un pequeño fragmento óseo, junto con parte del cartílago articular, periostio y retináculo, que se desplazan respecto al resto de la rótula (Figura 3).

El mecanismo consiste en una potente y rápida contracción del cuádriceps con la rodilla flexionada durante la práctica de actividad deportiva intensa o caída. Los adolescentes son más susceptibles (incidencia máxima a los 12,7 años) estando probablemente relacionado con la intensidad de la actividad deportiva, el rápido crecimiento con osificación parcial de la periferia de la rótula y la relativa inestabilidad de esta.

Clínicamente el paciente refiere dolor intenso con tumefacción en rodilla e imposibilidad de elevar la pierna en extensión. En ocasiones es posible palpar un hueco, signo del hachazo, por la disrupción de la patela respecto al fragmento avulsionado(13).

Las fracturas no desplazadas o con un desplazamiento menor a 3 mm pueden ser tratadas de forma conservadora, con inmovilización con yeso inguinopédico en extensión durante 4-6 semanas. Si la fractura está desplazada, el tratamiento de elección es quirúrgico para poder restaurar el mecanismo extensor. El tratamiento estándar es la reducción abierta anatómica del fragmento y fijación interna(14).

Esguince de tobillo

Los esguinces o lesiones de los ligamentos del tobillo suponen hasta el 30% de las lesiones producidas en adolescentes deportistas

Los esguinces o lesiones de los ligamentos del tobillo suponen hasta el 30% de las lesiones producidas en adolescentes deportistas. Clásicamente, ante un traumatismo en inversión excesiva del pie en un niño joven, la lesión más considerada era una epifisiolisis tipo I de peroné distal. Esta lesión se ha comprobado que está sobrestimada. Actualmente se sabe que, tras este mecanismo de acción, la lesión más frecuente es la del fascículo anterior del ligamento lateral externo. Con la aplicación creciente de la ecografía, se están diagnosticando cada vez más avulsiones osteocondrales del peroné distal.

Se clasifican según su gravedad en tres grados:

  • Grado I: esguince leve; se produce una distensión del ligamento, frecuentemente el peroneo-astragalino anterior, con rotura de pocas fibras ligamentosas con integridad mecánica y ausencia de laxitud.
  • Grado II: esguince moderado; se produce una rotura más extensa del ligamento, sin ser completa. Presenta mayor laxitud, pero con tope final.
  • Grado III: esguince severo; existe una rotura completa del ligamento que resulta en laxitud significativa sin tope final. Este grado se asocia clínicamente a una importante tumefacción y hematoma en zona inframaleolar (Figura 4).

El diagnóstico de estas lesiones es fundamentalmente clínico, aunque las pruebas complementarias, como la ecografía o RMN, son muy útiles para el diagnóstico de certeza. Ante un esguince clínicamente grave con gran tumefacción y hematoma, la RNM relativamente precoz ayuda al diagnóstico de la lesión ligamentaria y lesiones potencialmente asociadas. En cuanto a la evaluación clínica es conveniente recordar que, en algunos niños, hay una mayor laxitud constitucional, y que por lo tanto es conveniente la comparación con el tobillo contralateral.

En los grados más leves, se puede realizar tratamiento funcional con recuperación precoz de la actividad deportiva. En los más graves, tras un tratamiento inicial con yeso, una RNM precoz puede ser útil y diagnosticar una lesión ligamentaria grave potencialmente generadora de una microinestabilidad crónica en el futuro.

El tratamiento conservador es la norma, pero en caso de lesión quirúrgica, las técnicas de reconstrucción ligamentaria endoscópicas están dando buenos resultados en el adulto(15), y se empiezan a aplicar en el niño con resultados preliminares muy satisfactorios.

Lesiones por sobrecarga

Las lesiones por sobrecarga tienden a ocurrir durante la fase de mayor velocidad de crecimiento (adolescencia), en la cual las fisis, apófisis y superficies de cartílago articular presentan una menor resistencia a las fuerzas repetidas de tracción o compresión.

Generalmente son el resultado de la combinación de factores intrínsecos (alteraciones de eje de las extremidades o desequilibrio musculares) y extrínsecos (entrenamiento inadecuado, superficies duras o calzado inapropiado). Aunque es difícil determinar la incidencia real, se estima que la mitad de las lesiones deportivas corresponden al sobreuso o sobrecarga.

Apofisitis

La apofisitis o osteocondrosis se caracteriza por la tracción repetida del tendón o ligamento en su inserción a nivel del núcleo de osificación secundario o apófisis (prominencia destinada a inserción muscular) produciendo microfracturas que desencadenan una reacción inflamatoria.

La apofisitis o osteocondrosis se caracteriza por la tracción repetida del tendón o ligamento en su inserción a nivel del núcleo de osificación secundario o apófisis (prominencia destinada a inserción muscular) produciendo microfracturas que desencadenan una reacción inflamatoria

Son más comunes durante la fase de crecimiento rápido, dada la mayor velocidad de crecimiento de huesos largos en relación con la unidad miotendinosa. Este desequilibrio, comporta el aumento de las fuerzas de tracción del músculo sobre la apófisis, especialmente en casos de excesivo entrenamiento.

Aunque la apofisitis se producen en los sitios específicos según el deporte practicado, ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores. A continuación, destacamos las más habituales:

La enfermedad de Osgood-Schlatter (OS) y la enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson son apofisitis por tracción, a nivel de la tuberosidad tibial anterior y polo inferior de la rótula respectivamente. Son las causas más frecuentes de gonalgia anterior en adolescentes (Figura 5), habitualmente relacionada con estrés excesivo por la práctica deportiva(16).

La apofisitis calcánea o enfermedad de Sever es la causa más común de talalgia en el niño en crecimiento

También es muy habitual la apofisitis calcánea o enfermedad de Sever, que es la causa más común de talalgia en el niño en crecimiento. Se produce dolor intermitente o continuo de uno o ambos talones (60% bilateral)(17) que se presenta entre los 8-15 años en varones y los 8-13 años en mujeres.

Otros lugares incluyen el epicóndilo medial, común en pacientes que lanzan o participan en deportes de raquetas, y más raramente, en la base del 5º metatarsiano, donde se inserta el tendón peroneo corto y puede causar la enfermedad de Iselin.

El diagnóstico de las apofisitis es esencialmente clínico. El síntoma principal es dolor espontáneo o tras la realización de la actividad física y a la palpación. La intensidad del dolor rara vez causa la interrupción de las actividades diarias y disminuye con el reposo. Reservamos la realización de pruebas complementarias, en aquellos cuadros atípicos o con mayor persistencia de lo habitual.

Hay que actuar de manera rápida, gradual y eficaz. Las estrategias que han demostrado reducir los síntomas son principalmente el cese de actividades que reproducen el dolor (evitar saltos, carreras y deportes de riesgo como el fútbol y priorizar deportes en descarga como la bicicleta y la natación) y terapia física con hincapié en los estiramientos de las cadenas musculares.

Osteocondritis disecante juvenil

La osteocondritis disecante (OCD) se define como una alteración idiopática focal del hueso subcondral con riesgo de inestabilidad e interrupción del cartílago articular adyacente que puede resultar en artrosis prematura(18).

Las articulaciones comúnmente afectadas en la osteocondritis disecante juvenil, en orden decreciente son: rodilla, tobillo, codo, hombro y cadera

Las articulaciones comúnmente afectadas en orden decreciente son: rodilla, tobillo, codo, hombro y cadera. En los niños esta enfermedad se puede presentar desde los 5 hasta los 16 años con fisis abiertas, denominándose forma juvenil (OCDJ).

La causa de la osteocondritis disecante es desconocida, siendo, probablemente, multifactorial. Se cree que se presenta como resultado de microtraumatismos repetitivos de un área osteocondral vulnerable, en un sistema vascular deficiente, en un individuo genéticamente susceptible.

Se cree que la OCD se presenta como resultado de microtraumatismos repetitivos de un área osteocondral vulnerable, en un sistema vascular deficiente, en un individuo genéticamente susceptible

Las manifestaciones clínicas son variables. No hay un signo patognomónico de la enfermedad. Podemos encontrar a niños completamente asintomáticos y a otros con mucho dolor y muy limitados en sus actividades. Esto va a depender principalmente de la ubicación, tiempo de evolución y la gravedad de la enfermedad.

Lo más frecuente es que la OCDJ se presente con dolor de la articulación mal localizado y relacionado con la actividad deportiva. En las etapas más avanzadas se puede presentar crepitación y atrapamiento o bloqueo articular(1).

El manejo OCDJ es controvertido. El tipo de tratamiento está condicionado por los síntomas clínicos, la madurez esquelética y características de la lesión (tamaño, localización y estabilidad)(19).

El manejo conservador, con restricción de actividad física, podría plantearse en menores de 12 años, lesiones menores a 250 mm2 en estadios iniciales, y si el fragmento es estable en RNM (Figura 6).

El tratamiento quirúrgico está reservado para lesiones que no responden al manejo conservador, en etapas avanzadas y lesiones inestables. El objetivo es promover la revascularización y reosificación del fragmento osteocondral mediante la creación de canales, que unan el hueso subcondral con la lesión(19). Los tratamientos biológicos modernos, como el plasma rico en factores de crecimiento(20), pueden tener indicación, y cuando el fragmento es inestable se debe fijar, preferentemente mediante artroscopia.
El seguimiento de los pacientes debe ser hasta la curación radiográfica completa de la lesión.

Fracturas de estrés

Las fracturas por estrés en edades infantiles son infrecuentes, producidas en huesos sanos, sin claro antecedente traumático. Generalmente, ocurren tras actividad deportiva repetida, o de mayor intensidad a la habitual(21).

Las fracturas por estrés, debido a la rápida reacción perióstica y abundante callo óseo que forman, se pueden confundir fácilmente con otras patologías, como infecciones o tumores

Las fracturas por estrés, debido a la rápida reacción perióstica y abundante callo óseo que forman, se pueden confundir fácilmente con otras patologías, como infecciones o tumores. Si no se tiene presente este tipo de lesiones, es común que el diagnóstico se vea diferido en el tiempo y se realicen excesivas pruebas radiológicas.

La clínica inicial suele ser larvada, con aparición espontánea de dolor después de actividad física, que disminuye durante la noche y se alivia con el reposo. Con frecuencia el diagnóstico puede retrasarse hasta 2-3 meses. Esta demora en el diagnóstico, y por lo tanto en el tratamiento, puede conducir a la persistencia de la sintomatología durante muchos meses(21).

Es necesaria una alta sospecha clínica, dada su sintomatología inespecífica y la frecuente ausencia de hallazgos radiológicos iniciales. En estos casos, la TC y la RNM, confirmarán el diagnóstico. La gammagrafía ósea no es útil para el diagnóstico de certeza, aunque sí para la localización de la lesión en fases iniciales (Figura 7).

El tratamiento indicado es el reposo relativo, aunque la inmovilización en fases iniciales disminuye el dolor aumentando el confort del paciente. Para el seguimiento de esta lesión no se requieren más exploraciones complementarias que la realización de radiografías seriadas, hasta finalizar el tratamiento y comprobar una correcta consolidación de la fractura.

Conclusión

  • Las lesiones deportivas en el niño y adolescente son cada vez más frecuentes por la práctica más prolongada e intensa del deporte en estas edades.
  • Las lesiones agudas son precedidas de un trauma deportivo identificable, provocando dolor e impotencia funcional y requiriendo tratamiento inicial urgente, y definitivo especializado.
  • Las lesiones subagudas o por sobrecarga son producidas por fuerzas repetidas de tracción o compresión y puede pasar mucho tiempo antes de ser diagnosticadas.
  • Un dolor esquelético tras la práctica deportiva debe alertar al médico sobre una posible lesión por sobrecarga.
  • Con un elevado nivel de sospecha podemos evitar que las lesiones evolucionen a estadios más graves que pueden dejar secuelas.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Clasificación de Salter y Harris (S-H) de las fracturas fisarias

Figura 2. Radiografía lateral de rodilla con diagnóstico inicial de fractura eminencia tibial tipo II (en bisagra)

Posteriormente al realizar la TAC, se confirmo que era un tipo III (fractura completa desplazada).

Figura 3. Fractura avulsión del polo inferior de la rótula

a) Rx lateral donde se visualiza pequeño fragmento óseo avulsionado. b) El esquema refleja la composición del fragmento avulsionado, con importante desprendimiento del periostio (verde) y arrancamiento de cartílago articular (azul).

Figura 4. Esguince de tobillo grado II-III, con importante tumefacción y hematoma inframaleolar

Figura 5. Radiografía lateral de rodilla con calcificación

a) Radiografía lateral de rodilla, con calcificación en la inserción del tendón rotuliano en la tuberosidad tibial anterior. b) Representación esquemática de la lesión de OS.

Figura 6. Radiografía de rodilla proyección de escotadura

a) Rx de rodilla, proyección de escotadura, más sensible para diagnosticar la OCD del cóndilo femoral interno.
b) OCD de cóndilo medial valorado mediante RMN, donde se aprecian signos de inestabilidad, como roturas del hueso subcondral o microquistes.

Figura 7. Fractura de estrés bilateral de tibia proximal en un niño de 10 años

a) Radiografías realizadas a los 4 meses. b) Gammagrafía ósea realizada tras la sospecha clínica de lesión en ambas tibias.

 

Bibliografía

  1. Brenner JS; American Academy of Pediatrics Council on Sports Medicine and Fitness. Overuse injuries, overtraining, and burnout in child and adolescent athletes. Pediatrics. 2007 Jun;119(6):1242-5. https://doi.org/10.1542/peds.2007-0887.
  2. Salter, RB, Harris, WR. Injuries involving the epiphyseal plate. J Bone joint Surg. 45-A: 587-622. April 1963.
  3. Peterson HA. Epiphyseal growth plate fractures. Heidelberg: Springer; 2007.
  4. Dunn KL, Lam KC, Valovich McLeod TC. Early operative versus delayed or nonoperative treatment of anterior cruciate ligament injuries in pediatric patients. J Athl Train. 2016 May;51(5):425-7.
  5. Barengo N, Meneses JF, Ramírez R, Cohen D, Tovar G, Correa JE. The impact of the FIFA 11+ training program on injury prevention in football players: a systematic review. 2014; 11: 11986-12000.
  6. Anderson CN, Anderson AF. Tibial eminence fractures. Clin Sports Med. 2011 Oct;30(4):727-42. https://doi.org 10.1016/j.csm.2011.06.007.
  7. Kocher MS, Micheli LJ, Gerbino P, Hresko MT. Tibial eminence fractures in children: prevalence of meniscal entrapment. Am J Sports Med 2003; 31:404–407.
  8. Petersen W, Tillmann B. Age related blood and lymph supply of the knee menisci. Acta orthop Scand 1995;66:308–12.
  9. Lucas G, Accadbled F, Violas P, Sales de Gauzy J, Knörr J. Isolated meniscal injuries in paediatric patients: outcomes after arthroscopic repair. Orthop Traumatol Surg Res. 2015 Apr;101(2):173-7.
  10. Fithian DC, Paxton EW, Stone ML, Silva P, Davis DK, Elias DA, et al. Epidemiology and natural history of acute patellar dislocation. Am J Sports Med, 2004. 32(5): p. 1114-21.
  11. Chotel F, Bérard J, Raux J. Patellar instability in children and adolescents. Orthop Traumatol Surg Res 2014; S125–S137.
  12. Chassaing V, Tremoulet J. Medial patello-femoral ligament reconstruction with gracilis autograft for patellar instability. Rev Chir Orthop 2005;91:335–40.
  13. Hunt DM, Somashekar N. A review of sleeve fractures of the patella in children. Knee. 2005 Jan;12(1):3-7.
  14. Damrow DS, Van Valin SE. Patellar Sleeve Fracture With Ossification of the Patellar Tendon. Orthopedics. 2017 Mar 1;40(2):e357-e359.
  15. Vega J, Dalmau-Pastor M, Malagelada F, Fargues-Polo B, Peña F. Ankle Arthroscopy: An Update. J Bone Joint Surg Am. 2017 Aug 16;99(16):1395-1407.
  16. Circi E, Atalay Y, Beyzadeoglu T. Treatment of Osgood-Schlatter disease: review of the literature. Musculoskelet Surg. 2017 Dec;101(3):195-200.
  17. Ogden JA, Ganey TM, Hill JD, Jaakkola JI. Sever’s injury: a stress fracture of the immature calcaneal metaphysis. J PediatrOrthop 2004; 24:488-492.
  18. Edmonds EW, Shea KG. Osteochondritis dissecans: editorial comment. Clin Orthop Relat Res. 2013 Apr;471(4):1105-6.
  19. Masquijo J, Kothari A. Juvenile osteochondritis dissecans (JOCD) of the knee: current concepts review. EFORT Open Rev. 2019 May 17;4(5):201-212. https://doi.org/10.1302/2058-5241.4.180079.
  20. Sánchez M, Delgado D, Sánchez P, Fiz N, Azofra J, Orive G, et al. Platelet rich plasma and knee surgery. Biomed Res Int. 2014;2014:890630. https://doi.org/10.1155/2014/890630. Epub 2014 Sep 2. Review. PubMed PMID:25302310; PubMed Central PMCID: PMC4167644.
  21. Papadimitriou NG, Christophorides J, Papadimitriou A, Beslikas TA, Ventouris TN, Goulios BA. Stress fractures in children: a review of 37 cases. Eur J Orthop Surg Traumatol 2007; 17:131–137.

 

 
 


Tumores benignos y malignos en la adolescencia

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Tumores benignos y malignos en la adolescencia

J. Cabello Blanco
Sección Traumatología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

 

Fecha de recepción: 22-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 60-67

 

Resumen

Los tumores musculoesqueléticos en la edad pediátrica presentan unas características radiológicas que nos permiten diferenciar entidades benignas de malignas. El conocimiento de dichos patrones es necesario para establecer un protocolo de actuación para el pediatra que lo detecte. Los tumores de hueso tienen distintos orígenes histológicos. Los malignos más frecuentes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, cuyo tratamiento es multimodal con quimioterapia neoadyuvante, cirugía de preservación de extremidad cuando es posible y adyuvancia postcirugía. Con estos protocolos se logran supervivencias cercanas al 70% a 5 años.

Palabras clave: Palabras clave: Tumor óseo; Osteosarcoma; Ewing.

Abstract

Pediatric musculoskeletal tumors exhibit radiological characteristics that allow us to differentiate benign from malignant entities. Pediatricians need to be aware of the radiological behavior to better address the subsequent studies required in those patients. Bone tumors have various histological origins. The most frequent malignant bone tumors in the pediatric age are osteosarcoma and Ewing sarcoma. Treatment is multimodal beginning with neoadjuvant chemotherapy, limb sparing surgery when feasible and postsurgical chemotherapy. These protocols have allowed survivorship to rise up to 70% after 5 years.

Key words: Bone tumor; Osteosarcoma; Ewing.

 

Introducción

Los tumores óseos benignos son mucho más frecuentes que los malignos

Los tumores musculoesqueléticos en la edad pediátrica son particulares por su epidemiología y por los desafíos reconstructivos únicos por la presencia de fisis y la previsión de hueso longitudinal y en diámetro. La perspectiva del traumatólogo en los tumores óseos en la edad pediátrica se centra en la imagen radiológica de la radiología simple para orientar el caso y en muchos casos diagnosticarlo. Es por eso que se dará importancia a la imagen radiológica en este tema ya que será la primera herramienta diagnóstica del pediatra en el abordaje diagnóstico de los tumores musculoesqueléticos. Clasificaremos los tumores en función de su comportamiento y nos permitirá decidir la actitud o urgencia que adoptar al respecto.

El equipo multidisciplinar de los profesionales implicados en el comité de sarcomas será necesario para el diagnóstico y tratamiento de las entidades malignas para lograr la supervivencia del paciente y, respetando el principio anterior, lograr la mejor funcionalidad del miembro afecto con la cirugía conservadora del miembro o la amputación.

Epidemiología

El tumor óseo diagnosticado como hallazgo radiológico más frecuente es el defecto fibroso cortical

La incidencia es muy variable según el tipo al que nos refiramos. Sin duda los más frecuentes son los benignos, pero como muchas veces se diagnostican como hallazgo casual, no somos conscientes de su incidencia real. Estaríamos de acuerdo que los defectos fibrosos son la entidad más frecuente, seguidos de los osteocondromas. En la población adolescente los tumores óseos malignos más
frecuentes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Menos frecuentes que los de origen óseo, de los de partes blandas, el tumor maligno más frecuente es el rabdomiosarcoma. Lo que sí podemos afirmar es que la edad de incidencia es entre los 5 y los 25 años. La patología tumoral maligna de origen óseo supone el 6% de los casos tratados en un servicio de oncología pediátrica.

Los tumores malignos de origen óseo más frecuentes en adolescentes son osteosarcoma y sarcoma de Ewing (sin clara predominancia)

No hay una clara afectación por sexos aunque se describe ligeramente mayor incidencia en varones. La localización más frecuente es en miembros inferiores, en concreto alrededor de la rodilla.

Fisiopatología

Los sarcomas son tumores derivados del mesodermo embrionario y por lo tanto habrá tumores óseos, de tejido adiposo, vascular, fibroso, cartilaginoso… Es decir, tendremos tumores tanto en el tejido óseo como en tejidos blandos(1,2).

Se ha descrito algún tumor benigno que puede metastatizar manteniendo histolo­gía benigna y por el contrario benignos que pueden transformarse a malignos

Los tumores se clasifican histológicamente según el tejido del que se originan (Tabla I). Existen formas benignas y malignas. Se describe algún tumor benigno que puede metastatizar manteniendo histología benigna y por el contrario benignos que pueden transformarse a malignos. Las lesiones pseudotumorales las solemos estudiar dentro del grupo de tumores musculoesqueléticos. La OMS en su última actualización de 2020 diferencia 9 grupos (Tabla I).

Entre los tumores de partes blandas la clasificación también se basa en el subtipo histológico. Son tumores menos frecuentes que los de origen óseo. La clasificación es compleja y excede el objetivo de esta publicación(2). No obstante, es notable que en las últimas revisiones se da más importancia a los hallazgos en patología molecular y genética que a las características descriptivas radiológicas y microscópicas usadas previamente. Estas alteraciones moleculares nos permiten mejorar la precisión del diagnóstico e identificar dianas terapéuticas.

El sistema de clasificación de Enneking distingue tumores óseos benignos y malignos(3). A los benignos les asigna números arábigos:

  • 1: Inactivos
  • 2: Activos
  • 3: Agresivos

A los malignos les asigna números romanos, y a la localización A (intracompartimental) o B (extracompartimental):

  • I: bajo grado
  • II: alto grado
  • III: metastásicos

Clínica

La presentación clínica más frecuente es con dolor y masa palpable. Los malignos generalmente cursan con impotencia funcional, dolor nocturno y síndrome constitucional. Un flexo progresivo y doloroso de rodilla nos debe alertar de una masa creciendo en región de fémur distal con afectación de estructuras posteriores. Son muchas entidades distintas y alguna tiene su peculiaridad. Los defectos fibrosos son asintomáticos, los quistes óseos en ocasiones debutan con fracturas, los osteocondromas son masas sólidas no dolorosas.

Cabe destacar que hasta un 30% de los sarcomas de Ewing pueden tener fiebre por lo que el diagnóstico diferencial con la osteomielitis puede suponer un reto que, a menudo, necesita de la biopsia para resolverlo.

Diagnóstico

La radiografía simple será nuestra primera aproximación. Debemos recordar que servirá para orientarnos pero en la mayoría de los casos es necesario la anatomía patológica o la citogenética para llegar al diagnóstico definitivo.

Los patrones radiológicos geográficos son propios de entidades benignas

Existen unos patrones radiográficos descritos por Lodwick(4) y modificados posteriormente(5) que analizan la destrucción ósea, la reacción perióstica, la mineralización de la matriz tumoral, el tamaño y la forma de la lesión. Se describen en la Tabla II y hay ejemplos en las Figuras 1, 2 y 3.

Los patrones agresivos apolillados y permeativos son propios de entidades malignas

Nos referiremos a “reacción perióstica” como la nueva osificación desde el periostio en defensa de la agresión oncológica. Se verá como líneas paralelas a la diáfisis (“en capas de cebolla”) o bien en patrones más agresivos que rompen la cortical y el periostio más rápidamente, siguen la dirección de la masa hacia fuera del hueso, dando calcificaciones perpendiculares a la cortical (en “sol naciente”). Si el periostio levantado calcifica hasta el hueso se forma una zona triangular “triángulo de Codman”.

Sin duda la resonancia magnética (RM) del compartimento completo (para detectar una posible “skip metástasis”) será necesaria para evaluar la masa de partes blandas y la afectación de estructuras adyacentes. La invasión de paquetes vasculonerviosos puede ser limitante para una cirugía segura y con buena función resultante, por ejemplo. La repetición de la RM a mitad y a final del tratamiento tienen interés para medir la disminución de masa y, por lo tanto, la efectividad de la quimioterapia elegida.

La TAC se usa en despistaje de metástasis pulmonares y en lesiones pequeñas muy inflamatorias (mucho edema en la RM) como el osteoma osteoide. También nos permite generar modelos 3D para el desarrollo de implantes (prótesis) a medida.

La gammagrafía con Tc-99 se emplea para el diagnóstico de extensión. Están ganando popularidad los estudios PET/TAC ya que podrían tener más sensibilidad que la gammagrafía en la detección de metástasis axiales(6).

El sistema más popular en traumatología de estadiar los tumores óseos es el de Enneking que considera los grados de agresividad (G0 benignos, G1 bajo grado y G2 alto grado), la extensión local que está relacionada con la resecabilidad (T1 intracompartimental, T2 extracompartimental) y la presencia o no de metástasis (M0, M1).

Los tumores benignos serían “G0”, y es de interés comprender los tres comportamientos que vemos en los pacientes:

  • Latentes: radiológicamente estables, bien encapsuladas (osteoma).
  • Activas: clínicamente dan síntomas (osteoma osteoide, quiste óseo simple…).
  • Agresivas: sintomáticas y erosión progresiva de hueso hasta hacerse extracapsulares o incluso extracompartimentales (quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes…).

Para los tumores de partes blandas es más popular el sistema TNM de la “American Joint Committee on Cancer, AJCC”, que considera su localización primaria (tronco y extermidades, retroperitoneo, cabeza y cuello, vísceras), el tamaño (de 5 cm en 5 cm) y el grado de agresividad(7).

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones benignas suele ser la observación en las latentes, el trata­miento percutáneo en las activas y la resección intralesional ampliada en las agresivas

El esquema de tratamiento de las lesiones benignas suele ser la observación en las latentes, el tratamiento percutáneo en las activas (radioablación en el osteoma osteoide) o la resección intralesional ampliada en las agresivas. Por su frecuencia cabe destacar que en el fibroma no osificante la actitud es expectante salvo que por su tamaño genere fragilidad ósea. El quiste óseo simple sí genera fragilidad por el tamaño que alcanza, suele requerir cirugía. El osteocondroma se reseca si molesta.

Las resecciones serán marginales, amplias y radicales.

La amputación no es mejor que la conservación de miembro si la cirugía está bien indicada

  • La marginal implica quedarse potencialmente con tumor en el borde de la resección y será indicada normalmente en tumores benignos. El ejemplo de resección marginal que usamos más frecuentemente es la resección intralesional ampliada. Supone abrir una ventana amplia en el hueso para poder extraer el contenido, fresar las paredes y aplicar un agente citotóxico local (fenol o agua oxigenada). El defecto restante se reconstruye con injerto óseo y en ocasiones se puentea con una placa de ostesíntesis para prevenir la fractura mientras que se incorpora el injerto (meses).
  • Las resecciones amplias son las que permiten un margen de tejido sano. A nivel quirúrgico consideramos dos tipos: intercalar (en la diáfisis del hueso) y articular (en el extremo del hueso). A su vez las articulares serán intrarticular: si resecamos un lado de la articulación (osteosarcoma de fémur distal que no infiltre la articulación) o bien extrarticular: cuando el tumor infiltra la articulación y debemos resecar los dos lados de una articulación sin meternos en la articulación.
  • La resección radical supone la amputación de la extremidad. Hoy día intentamos cirugía de preservación de extremidad siempre que sea posible ya que no hay mayor supervivencia en la amputación siempre que la cirugía de conservación de miembro esté bien indicada. Los tumores que afectan a tibia distal y pie suelen tener peores opciones reconstructivas y la amputación ofrece muy buenos resultados a niveles distales.

El tratamiento de los tumores malignos es multimodal y se beneficia de equipos multidisciplinares

En tumores malignos el esquema de tratamiento es multimodal, habitualmente con quimioterapia preoperatoria (neoadyuvancia), resección y posteriormente quimioterapia. La quimioterapia neoadyuvante permite que masas inoperables pasen a ser resecables. El análisis de la pieza quirúrgica permite determinar un porcentaje de necrosis y por lo tanto una eficacia de la quimioterapia elegida. Por ejemplo, en osteosarcoma, una respuesta histológica de 90% o más se asocia a aumento de supervivencia libre de enfermedad.

La radioterapia no es útil en el osteosarcoma. Sin embargo, sí está indicada en el sarcoma de Ewing no resecable o en aquellos que no se puede garantizar un borde libre.

La supervivencia en osteosarcoma y sarcoma de Ewing es del 70% en los que no tienen metástasis al diagnóstico y de 10-40% en los metastásicos al diagnóstico

La poliquimioterapia ha permitido pasar de cifras de supervivencia a 5 años de 16% hasta el 62-70% actual(8). Las cifras de supervivencia mejoran con tres fármacos respecto al uso de dos, sin embargo no mejoran usando cuatro fármacos. Para osteosarcoma localizado se emplea el esquema MAP (metotrexate, adriamicina y cisplatino). Ifosfamida y etopósido también han demostrado utilidad. A pesar del tratamiento, en torno a un 40% desarrollarán metástasis durante el tratamiento. Mientras que para el osteosarcoma localizado al diagnóstico, la supervivencia está en torno a 70%, si el debut es metastásico baja al 10-40%.

En sarcoma de Ewing se usan dos protocolos. El VAC/IE (vincristina, adriamicina, ciclofofamida, ifosfamida, etopóxido) se usa más en EE.UU. y el VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopóxido) más en Europa. Las tasas de supervivencia son similares a las expuestas para osteosarcoma.

Antes de empezar los tratamientos de quimioterapia se les ofrece a las familias la preservación de semen o de ovocitos.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Clasificación de los tumores según el grupo histológico al que pertenecen

Origen

Benignos

Intermedios

Malignos

Óseo
  • Osteoma
  • Osteoma osteoide
  • Osteoblastoma agresivo
  • Osteosarcoma

Cartilaginoso
  • Osteocondroma
  • Encondroma
  • Condroblastoma
  • Fibroma condromixoide
  • Condromatosis
  • Condrosarcoma
  • Condroblastoma maligno

Fibroso
  • Fibroma desmoplásico
  • Fibrosarcoma infantil

Osteoclásticos
  • Quiste óseo aneurismático
  • Tumor de células gigantes

Vascular
  • Hemangioma
  • Hemangioma epitelioide
  • Hemangioendotelioma

Notocorda
  • Cordoma

Otros tumores mesenquimales
  • Quiste óseo simple
  • Displasia fibrosa
  • Displasia osteofibrosa
  • Adamantimoma

Origen
hematopoyético
  • Histiocitosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo)

Sarcomas indiferenciados de células redondas
  • Ewing
  • BCOR
  • EWSR1
  • CIC

Las siglas en la columna de células redondas hacen referencia a la traslocación genética.

Tabla II. Clasificación de Lodwick con las modificaciones de Madewell de imágenes de radiología simple de las lesiones líticas óseas

Grado

Descripción

IA

Lesión geográfica con borde esclerótico

IB

Lesión geográfica sin borde esclerótico

II

Geográfica pero mal definida en algún margen

IIIA

Erosiona cortical o es progresiva en rx seriadas

IIIB

Apolillado o permeativo

IIIC

No se ve en rx simple (sí en otras técnicas)

Tabla III. Estadiaje tumores malignos según Enneking

Estadío

Grado

Extensión local

IA

Bajo

T1

IB

Bajo

T2

IIA

Alto

T1

IIB

Alto

T2

III

Cualquiera si hay presencia de metástasis regionales o a distancia

Figura 1. Imágenes radiológicas de diversas patologías benignas

A: lesión geográfica con borde esclerótico, IA (fibroma no osificante). B: lesión exofítica no lítica con continuidad de corticales (osteocondroma). C: lesión lítica sin claro borde escleroso y mal definida en anterior, patrón II (quiste óseo simple de calcáneo). D: lesión lítica multiloculada que erosiona cortical y con bordes mal definidos que es progresiva en radiografías seríadas, patrón IIIA (quiste óseo simple).

Figura 2. Imágenes radiológicas de patología benigna agresiva

A: lesión lítica insuflante que adelgaza cortical y deforma la estructura normal del hueso, patrón IIIA (quiste óseo aneurismático). B: lesión epifisaria lítica geográfica mal definida, sin borde escleroso y mal definida en proximal, patrón tipo II (condroblastoma epifisario).

Figura 3. Imagen de radiología simple de patología maligna

A: lesión lítica y blástica metafisaria medial, permeativa y con elevación perióstica desde proximal por medial y lateral, con calcificaciones filiformes perpendiculares al hueso “en sol naciente” y triángulo de Codman, patrón IIIB (osteosarcoma). B: patrón permeativo con fractura patológica asociada en metáfisis tibial, patrón IIIB (sarcoma de Ewing).
C: imagen que fácilmente pasa desapercibida en metáfisis medial del fémur, blástica en dos nódulos separados, patrón IIIC (osteosarcoma “empezando”).

 

Bibliografía

1. Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat Pathol [Internet]. 2021 May 1;28(3):119–38. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33480599.

2. Kallen M, Hornick J. The 2020 WHO Classification: What’s New in Soft Tissue Tumor Pathology? Am J Surg Pathol. 2020;Publish Ah(00):1–23.

3. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. 1980. Clin Orthop Relat Res. 2003;(415):4–18.

4. Lodwick GS. Radiographic diagnosis and grading of bone tumors, with comments on computer evaluation. Proc Natl Cancer Conf [Internet]. 1964;5:369–80. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5856167.

5. Caracciolo JT, Temple HT, Letson GD, Kransdorf MJ. A modified Lodwick-Madewell grading system for the evaluation of lytic bone lesions. Am J Roentgenol. 2016;207(1):150–6.

6. Hurley C, McCarville MB, Shulkin BL, Mao S, Wu J, Navid F, et al. Comparison of (18) F-FDG-PET-CT and Bone Scintigraphy for Evaluation of Osseous Metastases in Newly Diagnosed and Recurrent Osteosarcoma. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2016;63(8):1381–6. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27082077.

7. Tanaka K, Ozaki T. New TNM classification (AJCC eighth edition) of bone and soft tissue sarcomas: JCOG Bone and Soft Tissue Tumor Study Group. Jpn J Clin Oncol. 2019;49(2):103–7.

8. Anninga JK, Gelderblom H, Fiocco M, Kroep JR, Taminiau AHM, Hogendoorn PCW, et al. Chemotherapeutic adjuvant treatment for osteosarcoma: Where do we stand? Eur J Cancer [Internet]. Elsevier Ltd; 2011;47(16):2431–45. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejca.2011.05.030.

 

Bibliografía recomendada

– The WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed. Lyon: IARC Press; 2020.