Bronquitis y neumonía en el adolescente

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Bronquitis y neumonía en el adolescente

M.A. Zafra Anta(1), C. Merchán Morales.
(1)Área de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría, Hospital de Fuenlabrada, Madrid.(2)Servicio de Pediatría, Hospital de Fuenlabrada, Madrid. .

 

Fecha de recepción: 14 de septiembre 2018
Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

 

Adolescere 2018; VI (3): 27-41

 

Resumen

La bronquitis aguda es casi siempre de causa viral y autolimitada. La tos crónica requiere una atención y seguimiento pues puede guiar al diagnóstico de enfermedad persistente o crónica pulmonar. La neumonía aguda de la comunidad (NAC) es una entidad frecuente en el niño y adolescente, la mayoría de los casos se pueden tratar de forma ambulatoria. Los principales agentes bacterianos son S. Pneumoniae (neumonía típica) y Mycoplasma p. y Chamydia p. (neumonía atípica bacteriana). La radiología simple de tórax sigue siendo básica en el diagnóstico de neumonía, aunque puede realizarse un manejo de la NAC sin ella en adolescente sano. El tratamiento de elección de la NAC será monoterapia con amoxicilina o bien un macrólido si hay datos de neumonía atípica. La decisión de hospitalizar a un adolescente con NAC es individualizada basada en problemas médicos subyacentes y factores clínicos, incluyendo la severidad de la enfermedad. En el adolescente resulta clave controlar las comorbilidades, una vacunación adecuada y promover estilos de vida saludable.

Palabras clave: Bronquitis; Neumonía; Neumonía atípica.

Abstract

AAcute bronchitis is almost always caused by virus and self-limited. Chronic cough requires attention and follow-up because it can lead to the diagnosis of persistent or chronic lung disease.

The community-acquired pneumonia (CAP) is a common infectious disease in children and adolescent and in most cases will be treated in primary care. S. Pneumoniae is the main etiologic agent (typical pneumoniae) and Mycoplasma p.K, Chamydia p. (atypical pneumoniae). Simple chest xRay remains basic in the diagnosis of pneumonia, but the CAP management can be done without it in healthy adolescent. The treatment of choice for the CAP is monotherapy with amoxicillin or a macrolide if there is data of atypical pneumonia. The decision to hospitalize an adolescent with CAP is individualized based upon underlying medical problems, and clinical factors including severity of illness. They are essential in the adolescent to control comorbidities or health conditions, an appropiate vaccination and to promote a healthy lifestyle.

Key words: Bronchitis; Pneumonia; Atypical pneumonia.

Introducción

La inflamación del tracto respiratorio inferior engloba bronquitis, bronquiolitis y neumonía, solas o en combinación. Se manifiesta por tos, dificultad respiratoria, con o sin fiebre. En este artículo revisaremos la bronquitis y la neumonía en el y la adolescente, especialmente en lo que se refiere a las adquiridas en la comunidad.

La bronquitis aguda (BA) es una enfermedad común producida por la inflamación de la tráquea, los bronquios, incluso bronquiolos, secundaria generalmente a una infección respiratoria viral.

La neumonía supone una inflamación del tejido pulmonar asociada a consolidación de los espacios alveolares (puede afectar a la pleura visceral, tejido conectivo, vías aéreas, alvéolos y estructuras vasculares). En ocasiones se usa el término neumonitis como la inflamación acompañada o no de consolidación.

La neumonía y la BA tienen una gran carga de morbilidad; sin embargo, se han investigado relativamente poco en este grupo etario del adolescente de forma diferenciada. Las diversas publicaciones incluyen niños que se estratifican por edades (<2 años, de 2 a 5, mayores de 5 años; así como adultos). En el adolescente, las actividades escolares, lúdicas, deportivas, la incorporación profesional, las comorbilidades pueden hacer variar tanto la etiología como la repercusión de esta patología.

Bronquitis en el adolescente

Bronquitis aguda viral

Etiología

Los patógenos causales, en la mayoría de los casos, son virus (>90-95%). Los virus que causan infección respiratoria tanto de la vía aérea superior como inferior, lo hacen en picos epidémicos a lo largo del año, según la climatología, con variabilidad geográfica según las zonas(1-3). Ello puede colaborar en el diagnóstico causal de las infecciones respiratorias. A destacar:

Los virus respiratorios causan frecuentemente infección respiratoria alta y baja, en forma de picos epidémicos estacionales

  • Rinovirus. Circula en todo el año, excepto en verano. Es causa importante de infección respiratoria y exacerbaciones de asma, al inicio del curso escolar-otoño.
  • Virus respiratorio sincitial (VRS). Causa epidemias anuales de noviembre a enero, incluso hasta mayo, con pico de dos meses. Causa epidemia de bronquiolitis; pero está muy en relación con bronquitis y neumonía a todas las edades.
  • Virus influenza A y B. La gripe cursa en epidemias anuales, fundamentalmente en invierno (enero a marzo). Véase más adelante.
  • Parainfluenza. Varios tipos. Hay brotes epidémicos anuales o bianuales.
  • Metapneumovirus. Picos al final del invierno y principio de la primavera (meses posteriores al VRS).
  • Otros: Adenovirus (sin patrón estacional definido), coronavirus.

Clínica-diagnóstico

Se presenta con fiebre, tos, sensación de dolor o de opresión en el tórax, disnea y expectoración en el niño mayor y en el adulto. Puede haber espiración alargada o sibilancias. La duración es desde pocos días hasta una-tres semanas. La BA puede ir acompañando a un cuadro catarral o de infección de vías respiratorias altas, o bien sucederla. Se le da poca relevancia al estudio de la BA en pediatría. Sin embargo, el espectro clínico puede ser desde relativamente leve, hasta causar dificultad respiratoria, astenia, ausencia escolar o laboral e incluso precisar ingreso por cuadro febril, decaimiento o necesidad de oxigenoterapia(4).

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, no precisa estudios complementarios salvo que se requiera realizar diagnóstico diferencial o en el paciente ingresado, especialmente si tiene factores de riesgo o datos de gravedad. Si hay distrés respiratorio debe medirse la saturación pulsioximétrica de oxígeno (SpO2). En caso de evolución prolongada o sospecha de complicaciones, se puede realizar una radiografía de tórax para plantear diagnóstico diferencial con otras infecciones del tracto respiratorio inferior, incluida gripe, tos ferina, y sobre todo con la BA bacteriana, neumonía, tuberculosis. También con asma, y otras patologías pulmonares o cardiacas.

Tratamiento de la bronquitis aguda

Para la bronquitis aguda en el adolescente se recomienda evitar el uso de antibióticos(5) y un seguimiento clínico en Atención Primaria. Las medidas generales y sintomáticas serán: hidratación, analgésicos-antipiréticos; si hay sibilancias, broncodilatadores como salbutamol o terbutalina. Si la BA no tiene características de obstrucción al flujo aéreo, los pacientes pediátricos o adolescentes y sin patología pulmonar de base no se benefician del uso de broncodilatadores beta-2. No se usan, en general, antitusígenos, antihistamínicos, mucolíticos. Los antihistamínicos podrían tener valor en adolescentes con rinitis alérgica asociada.

Debe hacerse un seguimiento de la bronquitis aguda en Atención Primaria. Especialmente en lo que se refiere a la tos húmeda persistente en el contexto de enfermedad pulmonar de base o bien la aparición de bronquitis bacteriana persistente

Seguimiento evolutivo

Hay dos aspectos de importancia en la BA:

1.- La alteración de la microbiota de vías respiratorias altas.

2.- La posible evolución a tos prolongada.

Si la tos húmeda se prolonga más de 4 semanas hay que considerar posibilidad de complicaciones, la evolución a bronquitis bacteriana persistente (BBP) o la existencia de patología pulmonar de base(6), como asma, aspiración, bronquiectasias, apnea obstructiva de sueño o traqueomalacia, bronquiolitis obliterante, cuerpo extraño, etc.

Bronquitis aguda bacteriana

La bronquitis aguda bacteriana en pacientes pediátricos y adolescentes es poco frecuente, excepto en fumadores, pacientes inmunodeprimidos o con fibrosis quística (FQ) u otras anomalías del sistema respiratorio. En ellos, la diferenciación temprana de la bronquitis bacteriana puede ser importante para evitar la progresión a una condición más grave(7).

Si no hay enfermedad de base, las bacterias que pueden causar la BA bacteriana suelen ser Mycoplasma y Chlamydia.

Si se precisa diferenciar bronquitis bacteriana de neumonía, además de la radiografía, pueden ser de utilidad el hemograma con neutrofilia en sangre. No se alteran otros reactantes de fase aguda, véase en el apartado de neumonía(7).

Bronquitis bacteriana persistente

Etiopatogenia

La bronquitis bacteriana persistente (BBP) se produce por infección persistente o prolongada de la vía aérea inferior por bacterias patógenas, principalmente Haemophillus influenzae, S. Pneumoniae, Moraxella catarrhalis, más raramente Staphilococcus. Es una de las causas más frecuentes de tos húmeda crónica (mayor de 4 semanas), especialmente en menores de 6 años, pero puede ocurrir a todas las edades.

La BBP se produce por infección persistente o prolongada de la via aérea inferior, y es una de las causas más frecuentes de tos húmeda y crónica

Es una entidad que se lleva investigando desde la década de los 2000, incluso todavía parte de la comunidad pediátrica no la acepta. Pero las guías internacionales, americanas, australianas y europeas como la Sociedad Británica del Tórax (BTS en sus siglas en inglés), la incluyen en el diagnóstico diferencial del niño con sibilancias y tos húmeda prolongada(8).

Tradicionalmente se consideraba el pulmón como un órgano estéril, salvo si había de base una patología crónica (FQ, inmunodeficiencia, y otras). Actualmente, se sabe que la vía aérea inferior no es estéril: el tracto respiratorio inferior tiene su propia flora microbiana, su microbioma dinámico, que está en cierta relación con la colonización de la vía respiratoria superior. Muchas bacterias del microbioma no crecen con los métodos habituales para aislar los patógenos conocidos. En muchos casos los agentes se identifican por secuenciación genética (DNA) y no por cultivos tradicionales. La antibioticoterapia previa y el tabaquismo producen alteración de la flora normal de la vía aérea superior e inferior, y predispone a la emergencia de patógenos potenciales. Muchas neumonías se producen por la invasión del tracto respiratorio inferior de un único patógeno; pero en otras, la clave de la patogénesis sería la disbiosis o disbalance en la ecología microbiana normal por factores relacionados con el huésped, el medio y los microorganismos, que puede favorecer el crecimiento de un único patógeno o varios(9).

La BBP se produce por colonización y desarrollo bacterianos en la vía aérea inferior, con producción de biofilms. Esta infección determina una inflamación y una alteración en el aclaramiento de las secreciones. En la BBP es frecuente la coinfección, con más de una bacteria patógena o asociando a infección por virus respiratorios patógenos (adenovirus, rinovirus, VRS, parainfluenza, como los citados en BA). La microbiota puede variar en pacientes con asma frente a niños sanos(9). Por ejemplo, la reducción de la riqueza de la microbiota ocurre en niños con FQ, de forma que prevalecen especies como Pseudomonas aeruginosa.

Hay estudios en menores de 17 años de edad, que hablan de la diferencia de la comunidad bacteriana presente en pulmones sanos o con BBP. Haempophilus, Neisseria y Moraxella dominan en las muestras. El predomino de Moraxella se asocia a pérdida de diversidad en la microbioma(9) , sea causa o consecuencia de ello.

Actualmente está en estudio si la historia natural de la BBP puede conducir a infección pulmonar crónica y bronquiectasias al cabo de años por infección (alteración del mecanismo mucociliar y daño de la pared de las vías aéreas(10)).

Diagnóstico

Ante la sospecha de BBP, en paciente sin datos de patología crónica de base, se recomienda la realización de una radiografía de tórax (debe ser normal o inespecífica), y pruebas para descartar patología pulmonar de base: espirometría, un cultivo de esputo (aunque tiene poca sensibilidad) y estudio de inmunología basal.

La broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) permite un diagnóstico preciso (neutrofilia y cultivo positivo) y descarta malacia traqueal o bronquial. El BAL se exigía en las primeras descripciones de la BBP, pero es invasivo y se considera necesario sólo en casos seleccionados, especialmente si hay recaídas frecuentes(8).

Tratamiento

La BBP no responde al tratamiento inhalado del asma, y sí a antibioterapia adecuada. Resulta útil la fisioterapia de aclaramiento respiratorio.

El tratamiento que se propone(8), es al menos 2 semanas de amoxicilina-clavulánico (amoxicilina en algunas publicaciones) oral, en 2 dosis al día. Con ello debe haber no sólo una resolución de la tos, sino un cambio “dramático” en los síntomas y en la calidad de vida del niño.

El tratamiento de la BBP es de al menos 2 semanas de Amoxicilina-Clavulánico oral, en dos dosis al día

Pero no hay que olvidar que el asma es la causa más frecuente de síntomas respiratorios recurrentes en la infancia, junto con infecciones respiratorias virales sucesivas (esto en <5 años sobre todo), y hay que evitar tratar incorrectamente el asma con antibióticos, pues la mayoría de las exacerbaciones se deben a infecciones virales.

Neumonía en el adolescente

Definición

La neumonía adquirida en la comunidad (NAC, en inglés: CAP) es una infección del parénquima pulmonar aguda, que ocurre en un paciente que no ha sido hospitalizado en la última semana (o 14 días) o bien que aparece en las primeras 48 horas desde su hospitalización.

Se caracteriza por la presencia de tos y/o dificultad respiratoria, generalmente con fiebre, y con o sin evidencia radiológica de infiltrado pulmonar agudo(1,2).

Epidemiología

La neumonía es una causa importante de morbilidad, de necesidad de atención sanitaria e ingreso hospitalario. En países de bajos o medianos ingresos es además la causa más importante de mortalidad en pediatría después del periodo neonatal. La mortalidad por neumonía en países desarrollados es muy baja (<1 por 1000 casos/año), salvo en pacientes con comorbilidades, neonatos o ancianos(1,2).

En países del llamado mundo desarrollado, la incidencia anual estimada es de unos 14,5 casos 10.000 niños de hasta 16 años. En la población general sería 10 por 1000 habitantes y año. Puesto que la mayoría de los estudios no incluyen neumonías diagnosticadas en Atención Primaria, sino sólo casos diagnosticados en Urgencias, el número podría ser mayor. La incidencia es mayor en invierno y en varones(1,2).

La incidencia de hospitalización por neumonía es un 15,6 a 23% de pacientes. La tasa de hospitalización se ha reducido tras la introducción primero de la vacuna de Haemophilus influenzae b, desde los años 90, y sobre todo desde la vacuna neumocócica conjugada, primero 7valente (desde 2001, inicialmente no financiada), más tarde en 2009 la 10valente y en 2010 la 13valente(2). Esto se refiere especialmente a los menores de 5 años, pero también se ha constatado a todas las edades, probablemente por inmunización de grupo. La vacunación neumocócica conjugada sistemática también ha disminuido la incidencia de hospitalización por neumonías por virus.

Los siguientes trastornos predisponen a tener neumonía, así como incrementan la gravedad: cardiopatía congénita, displasia broncopulmonar, FQ, asma, drepanocitosis, enfermedades neuromusculares (sobre todo las asociadas a disminución de conciencia), algunos trastornos gastrointestinales (reflujo gastroesofágico), inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. El consumo de tabaco, alcohol y otras drogas aumentan el riesgo de neumonía, incluida la secundaria a aspiración, al alterar los mecanismos de la tos y los reflejos de la epiglotis(2).

Factores de riesgo para presentar infección del tracto respiratorio inferior o que sea de mayor gravedad: comorbilidades (asma, obesidad, inmunodeficiencias, enfermedades cardiacas, neuromusculares, drepanocitosis, etc) y estilo de vida- tóxicos (alcohol, tabaco, otras drogas)

Etiología

La verdadera prevalencia de los agentes etiológicos de la neumonía en el adolescente no es bien conocida, depende del lugar geográfico, del lugar de atención sanitaria (Primaria, Urgencias), de la estación del año y el clima, y evoluciona a lo largo de los años.

En niños mayores de 5 años se acepta que las causas, en orden de frecuencia son(1,2,11):

El Mycoplasma pneumoniae es más común en niños de 5 años o más, seguido de Streptococcus pneumoniae, el agente bacteriano típico más frecuentemente implicado en todas las edades. Después estarían los virus respiratorios (rinovirus, influenza, VRS, metapneumovirus, adenovirus, parainfluenza y coronavirus), la Chlamydia o Chalmydophila pneumoniae, Moraxella catarrhalis nontypeable, H. influenzae, Legionella pneumophila, tuberculosis y otros.

Sin embargo, en diversos estudios se destaca la implicación de los virus respiratorios, solos o en coinfección. En un reciente estudio en EE.UU. de NAC en edad pediátrica que había requerido ingreso(12), realizado con test diagnósticos múltiples, en el grupo etario de 10 a 17 años encontraron que en el 35% no se constató ningún patógeno, el 30% tenían infección viral, el 20% infección bacteriana, y el 9% coinfección bacteriana-viral. Cerca del 20% precisaron ingreso en UCIP. Los patógenos en este estudio fueron: 30% mycoplasma, 25% rinovirus, 20% gripe, seguidos de otros virus, el neumococo era el menos frecuente (menos que el VRS incluso)(12). La detección de patógenos en nasofaringe no significa que sean la causa de la neumonía, pero el estudio con controles confirma que estos virus están presentes y de alguna manera contribuyen al desarrollo de la neumonía que requiere ingreso.

En un estudio similar realizado en adultos(13), se objetivó que en las NAC con ingreso se encontró un patógeno sólo en el 38% de los casos. Los virus fueron los más frecuentes, en 23% casos (rinovirus y gripe especialmente), bacteriano en 11%, viral-bacteriano 3% y hongo o micobacteria en 1%. El grupo etario joven, que englobaba de 18 a 49 años de edad, mostró como las causas más frecuentes: rinovirus, gripe, metapneumovirus, mycoplasma, neumococo, legionella, y otros virus, incluido el VRS. De los ingresados, 21% precisó UCI, 6% ventilación mecánica y 2% de mortalidad, especialmente en ancianos o pacientes con comorbilidades.

Por tanto, urge la disponibilidad de un diagnóstico rápido, sensible y no caro para identificar a los patógenos. Ello podría colaborar en un uso más adecuado de los antibióticos en la NAC.

No hay que menospreciar la gripe(4). En el reciente estudio HOSPIGRIP, retrospectivo, de pacientes menores de 15 años con ingreso asociado a la gripe en 6 ciudades de España, de 2014 a 2016, se observa una tasa media anual de incidencia de hospitalización de 0,51 casos/1.000 niños de todas las edades (IC del 95% 0,48-0,55). La hospitalización fue por sintomatología respiratoria en el 54,2% de los casos (bronquitis 4,3% y neumonía-bronconeumonía el 12%). En el análisis por edad, el grupo de 10 años hasta 14 años fueron el 7,4% del total, de ellos el 73% tenían una enfermedad crónica asociada, con un 14,7% de ingreso en UCIP. Entre las enfermedades asociadas destacaron asma, inmunosupresión, cardiopatías, enfermedades musculares, etc.

El futuro puede aportar diagnósticos virológicos rápidos y ecografía en Atención Primaria y en Urgencias, así como la mejora en el diagnóstico rápido etiológico en pacientes hospitalizados y en el diagnóstico de neumonía complicada

Consideraciones geográficas y ambientales

Hay patógenos endémicos de ciertas áreas geográficas(2). Habría que tenerlos en cuenta en estancias recientes en estas áreas:

  • Sarampión en países en desarrollo.
  • Coccidioides immitis en parte de CentroAmérica y América del Sur.
  • Blastomycosis cerca de los Grandes Lagos, en EE.UU.
  • Histoplasma capsulatum en EE.UU. pero también Canadá, Centroamérica, Europa del Sur y del Este, partes de África, Asia. En relación a excrementos de pájaros y murciélagos.
  • Hantavirus (EE.UU.), MERS (península arábiga).
  • Chamydia psittaci en relación a pájaros domésticos y salvajes.
  • Coxiella burnetii (fiebre Q) en relación con cierto tipo de ganado y con gatos.

Clínica

Varía en función de la edad y del agente causal implicado.

Para aproximar el diagnóstico se deben tener en cuenta los siguientes datos: fiebre, dificultad respiratoria, tos, rechazo de ingesta; junto con comorbilidades y factores de riesgo, las vacunaciones, el uso reciente de antibióticos (en los 3 meses previos), las actividades laborales o lúdicas, los viajes internacionales.

Clásicamente, se establecía una diferencia entre NAC típica (lobar) y atípica (infiltrado bilateral) según la clínica y especialmente la radiografía simple, pero también la analítica (leucocitosis, neutrofilia)(1,2,11). Véase la Tabla I. En la auscultación se puede encontrar: hipoventilación, crepitantes, soplo tubárico (más en relación con condensación) o bien, sibilancias, crepitantes y roncus dispersos (más en relación con afectación peribroncovascular, difusa). Puede haber matidez a la percusión, disminución de movimientos en hemitórax o bien tiraje. En el adolescente sano, con buen estado general, en atención primaria, se puede hacer una aproximación diagnóstica por la clínica como probable NAC típica o atípica, véase más adelante, en la sección de diagnóstico radiológico.

En una revisión sistemática sobre la precisión de los signos y síntomas en la identificación de pacientes con neumonía radiográfica(14) se encontró que entre los niños con tos o fiebre, la apariencia general del paciente, el trabajo respiratorio y el nivel de saturación de oxígeno parecen ser determinantes clave en la evaluación de la presencia de neumonía, superando incluso la importancia de la taquipnea o los hallazgos auscultatorios (crepitantes) en el diagnóstico de la neumonía. En estudios con pacientes adolescentes sí se ha encontrado además asociación de dolor torácico con el diagnóstico de NAC.

Diagnóstico

Diagnóstico radiológico

En la radiografía simple de tórax, los patrones principales son: neumonía lobar, bronconeumonía, neumonía con infiltrado parenquimatoso, intersticial y peribronquial, neumonía necrotizante, granuloma caseificante.

Clásicamente se ha considerado que el diagnóstico de la NAC requería una radiografía simple de tórax, puesto que orientaría a la etiología según dos patrones radiológicos: patrón alveolar, es decir, consolidación con o sin broncograma aéreo, que se asocia a neumonía bacteriana típica. El patrón intersticial, infiltrado hiliar, peribronquial, con atrapamiento aéreo, correspondería a NAC viral o bacteriana atípica(1,2).Algunas sociedades científicas lo siquen proponiendo. Pero ningún patrón es exclusivo de una etiología concreta(1,2,11).

Desde hace unos años, publicaciones nacionales(11), y muchas guías internacionales (BTS, guías NICE, ATS, OMS y otras) no recomiendan la realización sistemática de radiografía de tórax en aquellos niños estables con diagnóstico clínico de neumonía(15), previamente sanos, que se manejen de forma ambulatoria. Sí debe realizarse radiografía en los que requieran ingreso, tengan hipoxia o baja saturación en pulsioximetría, o sospecha de complicaciones: sospecha de derrame pleural, mala evolución (no mejoría de fiebre y afectación respiratoria tras 48 h de inicio de antibioterapia), dudas diagnósticas, neumonías recurrentes(15,17).

La radiología simple de tórax sigue siendo básica en el diagnóstico de neumonía, aunque puede realizarse un manejo de la NAC sin ella en el adolescente sano, con buen estado general, que se trate de forma ambulatoria y tenga un seguimiento más cercano

En caso de realizarse, no se recomienda la sistemática de radiografía en dos proyecciones, PA y lateral. La radiografía lateral se recomiendaría si fuera relevante localizar la lesión (como podría ser el caso de neumonías recurrentes) hay dudas diagnósticas, se sospechan adenopatías o hay complicaciones.

La radiografía simple tiene limitaciones y ventajas(16,17). La realización de imagen en 2 dimensiones puede llevar a que consolidaciones, adenopatías o complicaciones sean enmascaradas por el corazón, mediastino o diafragma. La valoración puede diferir entre observadores, incluso especializados en radiología y con buenos medios técnicos. La falta de alteraciones radiográficas no excluye la neumonía, y una placa de tórax patológica puede ser interpretada como normal. La deshidratación y la leucopenia pueden dar lugar a falsos negativos en la radiografía.

Aunque en ciertos entornos geográficos puede haber dificultad de acceso rápido a su realización en Atención Primaria, esto en España no suele ocurrir. La valoración suele ser rápida si hay disponibles plataformas de historia clínica electrónica. Los gastos no son altos en nuestro medio. La radiación en el caso de radiografía de tórax, es muy baja realmente. Incluso hay posibilidad de telerradiografía en países o medios donde no esté disponible el radiólogo.

La imagen por tomografía computada es más sensible que la radiología simple; pero es más costosa y tiene radiación importante. Se reserva en pediatría y adolescencia para complicaciones (presencia de neumatocele, neumonía necrotizante, abscesos o dudas diagnósticas en neumonías de evolución inadecuada)(1,17).

Actualmente, se están desarrollando dos nuevas alternativas para aumentar la precisión diagnóstica(17): la ecografía de tórax y la secuencia rápida de resonancia.

  • La ecografía en el lugar de atención (point of care): la utilidad sería disponer en Atención Primaria o en Urgencias, necesita personal adiestrado, con sondas adecuadas. Cada vez hay menos debate sobre la realización fuera de los servicios de radiología por personal debidamente entrenado. Aporta datos sobre parénquima pulmonar, broncograma ecográfico, zonas avasculares(1). La utilidad en la hospitalización sería para descartar derrame o controlarlo y otras complicaciones. Frente a la radiografía simple, el valor predictivo positivo de la ecografía es algo menor (0,6 frente a 0,71), si bien el valor predictivo negativo es algo superior (0,86 frente a 0,8).
  • Secuencia rápida de resonancia magnética. En pacientes ingresados, la resonancia serviría para conseguir imágenes de mayor resolución en neumonías complicadas, sin tener que recurrir a la tomografía. Puede evidenciar la neumonía (imágenes de alta intensidad de señal en espacio alveolar, en secuencias T2), puede valorar derrames y abscesos. Los chicos mayores y adolescentes que cooperen pueden ofrecer buenas imágenes en resonancia con cierta colaboración. Todavía es escasa la evidencia sobre la exactitud de la resonancia en la interpretación de la neumonía.

Pruebas de laboratorio

En la mayor parte de las guías no se recomienda realizar estudios diagnósticos en pacientes ambulatorios(11,15), salvo sospecha de patógenos infrecuentes o circunstancias epidemiológicas especiales como por ejemplo en sospecha de tos ferina.

El diagnóstico causal de la neumonía sigue siendo subóptimo (hemocultivo, serologías, PCR viral, técnicas moleculares…), aunque se han realizado grandes avances en los últimos años(14), como los test de detección viral rápida múltiple en muestras nasofaríngeas, diagnóstico de DNA por Reacción de Polimerasa en Cadena, sobre todo en muestras estériles.

Véase Tabla II para la propuesta de estudios diagnósticos a considerar.

Biomarcadores. Los más utilizados son la leucocitosis (>15.000 leucos/mcL)-neutrofilia y especialmente la proteína C reactiva (PCR) y la procalcitonina (PCT). La PCR es de las más utilizadas, aunque ha mostrado tener una sensibilidad subóptima para identificar niños con neumonía bacteriana en valores sobre 6-8 mg/dl. La PCT (≥1-2 ng/mL) ha mostrado tener una cierta sensibilidad y especificidad superiores, especialmente en pacientes graves. Son útiles, pero no como único factor determinante en el manejo y tratamiento.

Los biomarcadores más utilizados son: la leucocitosis, la neutrofilia, y especialmente la PCR y la procalcitonina

El costo de la procalcitonina es alto. Otra utilidad de la PCR y sobre todo de la PCT es el seguimiento de pacientes críticos o que no presentan evolución favorable.

Otros biomarcadores están en estudio: interleucina 6 y otros(1).

Criterios de ingreso en la neumonía en adolescentes

Una vez planteado el diagnóstico de NAC, la siguiente cuestión es decidir el lugar donde debe aplicarse el tratamiento, así como hacer una orientación etiológica.

En adultos, para valorar la gravedad se han desarrollado escalas pronósticas(18) como Fine, PSI, CURB65. La escala CURB-65 es muy utilizada en clínica e investigación en pacientes con neumonía desde los 18 años de edad. Se calcula asignando un punto a los apartados: confusión, uremia, FR ≥30, TA sistólica <90 o diastólica ≤60, y edad ≥ 65 años. Esta escala indica mayor riesgo de mortalidad en los siguientes 30 días. Quizá esta escala infravalora la gravedad en el adulto joven. Además, no tiene en cuenta la SpO2, que es muy relevante para decidir el ingreso. El valor CURB-65 es orientador, la clínica, incluso la experiencia del clínico y su situación psicosocial del paciente son decisivos para ingresar a un paciente adulto con NAC.

En pediatría, se puede aplicar la escala PEWS (Pediatric Early Warning Score) sobre todo la SpO2 y el trabajo respiratorio(19). Valora la conducta, el componente cardiovascular y el respiratorio, con puntuación de 0 a 3 cada apartado, según incrementa la afectación.

Criterios de ingreso clínicos(1,11,20,21):

  • Afectación del estado general.
  • Signos de gravedad clínica inicial: aspecto tóxico-séptico. Decaimiento-somnolencia, alteración de la conciencia, inestabilidad hemodinámica, deshidratación. Trabajo respiratorio incrementado: taquipnea o tiraje importantes; pulsioximetría con Sat O2 < 92%, cianosis.
  • Apnea o respiración entrecortada.
  • Dificultad de la alimentación (vómitos, signos de deshidratación). Intolerancia a líquidos y a la medicación oral.
  • Falta respuesta al tratamiento empírico oral, correctamente utilizado, tras 48h del inicio.
  • PEWS Pediatric Early Warning Score >6.

Criterios de ingreso radiológicos:

  • Afectación multifocal en NAC de características típicas
  • Absceso pulmonar, neumatoceles
  • Afectación pleural significativa
  • Patrón intersticial grave
  • Imágenes radiológicas sospechosas de un microorganismo no habitual

Factores de riesgo a tener en cuenta:

  • Enfermedad de base: cardiopatía, fibrosis quística, inmunodeficiencia, malnutrición, drepanocitosis, bronquiectasias, nefropatía, diabetes, displasia broncopulmonar asociada a prematuridad, encefalopatía, etc.
  • Causas familiares y sociales: no sea posible garantizar una observación domiciliaria ni el cumplimiento terapéutico.

Valoracion de ingreso en UCI(20,22)

  • Shock
  • Dificultad respiratoria grave o agotamiento respiratorio, a pesar de oxígeno suplementario
  • Apneas frecuentes
  • Hipoxemia (SatO2 ≤ 90%) a pesar de oxigenoterapia con FiO2 ≥ 0,5
  • Hipercapnia progresiva (pCO2 ≥ 65-70, capilar o venosa)
  • Afectación radiológica rápidamente progresiva
  • Neumotórax
  • Alteraciones metabólicas graves
  • Afectación del nivel de consciencia

En estudios pediátricos sobre neumonías(11,20) (todas las edades y comorbilidades o no), éstas resultan ser un 1-4% de las consultas de Urgencias, y su porcentaje de ingreso es 14-25%, precisando UCIP hasta 20%.

Diagnóstico diferencial

Neumonitis o alteración radiológica pulmonar de causa no infecciosa:

  • Aspiración // Anaerobios: secundarios a aspiración. Frecuente en pacientes neurológicos. También en disfagia o alteración esofágica.
  • Aspiración de cuerpo extraño, y sus complicaciones, como infección recurrente o persistente.
  • Inhalación (hidrocarburos, tabaco, opiáceos, otras).
  • Radiación-Fármacos (citostáticos). Inflamación pulmonar que evoluciona a fibrosis pulmonar.
  • Hipersensibilidad a alérgenos.
  • Neumonitis por hipersensibilidad. Tras exposición de heno húmedo, excrementos de aves o productos químicos inhalados.
  • Neumonitis por hipersensibilidad tras “vapear” (uso de un e-cigarrillo). Neumonía lipoidea, neumonía eosinofílica.

Alteraciones anatómicas: secuestro pulmonar, enfisema lobar congénito, atelectasias, anillo vascular, quiste broncogénico…

Enfermedades pulmonares crónicas: asma, bronquiectasias, FQ, fibrosis pulmonar, déficit de alfa-1atntitripsina, sarcoidosis, histiocitosis X.

Vasculitis

Otras: neoplasias, infarto pulmonar, tromboembolismo pulmonar, edema pulmonar de origen cardiaco.

Tratamiento antimicrobiano

Una vez realizado el diagnóstico de neumonía en el adolescente, se iniciará siempre tratamiento antibiótico(11,20-22). Podría considerarse si hubiera un diagnóstico cierto de enfermedad viral en paciente inmunocompetente y no grave (test viral positivo, PCT negativa), y posibilidad de seguimiento estrecho.

El tratamiento de la neumonía en muchos casos se realiza en Atención Primaria. La afectación o gravedad, y las comorbilidades en el adolescente requieren adaptar el tratamiento empírico. Para la NAC típica en adolescente la primera indicación ambulatoria es la amoxicilina, en caso de ingreso, la ampicilina. En caso compatible con neumonía bacteriana atípica se debe elegir un macrólido. En casos no graves se usa monoterapia antibiótica

NAC de características típicas

  1. Neumonía no complicada:

    Tratamiento ambulatorio: amoxicilina oral 80-90 mg/kg/día en 3 dosis, 7-10 días.

    Tratamiento hospitalario: podría ser oral en casos seleccionados, pero suele administrarse iv: ampicilina i.v. 200-250 mg/kg/día en 3-4 dosis 2-4 días (> 24 h apirexia), seguida de amoxicilina oral a 80 mg/kg/día en 3 dosis de forma ambulatoria hasta completar 7-10 días.

    Opción válida si NAC con etiología neumocócica sospechada o confirmada: PENICILINA G SODICA IV 250.000 U/kg/cada 4h. Máximo 24 millones U al día. Si derrame hasta 400.000 U/kg/día.

    Si no hay respuesta a amoxicilina se añadirá un macrólido (Claritromicina o Azitromicina), o también si se sospecha la presencia de M. pneumoniae, Chlamydia pneumoniae o legionellosis o el paciente está grave o hipoxémico o hay sibilancias. Las resistencias a los macrólidos del neumococo en España es <25% actualmente, y no hay en bacterias atípicas.

    La alternativa al macrólido puede ser doxiciclina (4 mg/kg/día, en dos dosis, máximo 200 mg). Doxiciclina cubre bien a las bacterias atípicas, igual que las fluorquinolonas.

    En caso de alergia y sospecha de resistencia a macrólido y a doxiciclina, se puede usar levofloxacino (fuera de ficha, pues su indicación es en >18 años de edad), a 10 mg/kg/día, dosis cada 24h, máxima 500 mg/día. Las quinolonas se usan preferentemente en adolescentes si han completado desarrollo óseo. El uso de levofloxacino debe evitarse si hay dudas sobre que la neumonía pueda ser por tuberculosis hasta realizar el estudio microbiológico por ser un tratamiento de segunda línea.

  2. Neumonía con derrame pleural

    Opcional:

    • Ampicilina i.v. 250-300 mg/kg/día en 4 dosis.
    • Cefotaxima i.v. 200 mg/kg/día en 3 dosis. Máximo 12 gramos al día.
  3. Neumonía abscesificada (necrotizante):
    • Cefotaxima 200 mg/kg/día i.v. en 3 dosis + clindamicina i.v. 40 mg/kg/día en 3-4 dosis.
    • Alternativa: meropenem i.v. 60-80 mg/kg/día en 3 dosis.

NAC de características atípicas

Macrólido oral o i. (claritromicina o azitromicina) iv. Alternativa en mayores de 8 años: doxiciclina.

NAC no clasificable

Macrólidos

Grave (cualquier edad): cefotaxima/ceftriaxona i.v. + macrólido i.v.

Duración del tratamiento: en general 7 días, excepto la azitromicina (basta 3 días), levofloxacino puede ser suficiente 5 días (hasta 10), o ciertos patógenos o complicaciones como derrame pleural, neumonía necrotizante.

Se ha descrito buena evolución con tratamientos de 5 días, en adultos, pero hacen falta más estudios en pediatría.

  • Neumonías leve-moderadas: 7-10 días
  • Neumonías graves: 10-14 días
  • Neumonía atípica: 7-10 días (Azitromicina 5 días)
  • Según patógenos: C. trachomatis (14 días), Staf. aureus (3 semanas iv y 3-4 semanas vo), M. pneumoniae (7-10 días), Neumococo y Hib (7-10 días)

Dosificación de antibióticos Intravenosos

  • Ampicilina: 200 mg/Kg/día c/6 horas. Máx. 6-12 gramos/día. 300 al día si derrame
  • Amoxicilina-ácido clavulánico (10:1) 150mg/kg/día mg cada 6 h iv max 2 g cada 6 horas
  • Cefuroxima iv 150 mg/kg/día cada 6-8 horas (sensibilidad in vitro es ligeramente menor que resto de betalactámicos)
  • Penicilina G sódica iv 250.000 UI/kg/día cad 4 h.
  • Clindamicina iv 30-40 mg/kg/día cada 6 h.
  • Cloxacilina iv 150-200 mg/kg/día cada 6 h.
  • Cefotaxima: 150-200 mg/Kg/día c/8 horas. Máx. 10-12 gr.
  • Ceftriaxona: 50-75(100) mg/Kg/día c/24 horas. Máx. 2-4 gr.
  • Vancomicina: 40 (60) mg/Kg/día c/6-8 horas. Máx. 2-4 gr.
  • Claritromicina: 15-20 mg/Kg/día c/12 horas. Máx. 1 gr al dia. 7 días
  • Azitromicina: 10 mg/Kg/día c/24 horas. Máx 500 mg/dosis. Durante 3-5 días
  • Eritromicina: 40 mg/Kg/día. Máx 500 mg/dosis

Dosificación de antibióticos Orales

  • Amoxicilina: 90-100 mg/Kg/día c/8 horas. Máx. 1 gr/dosis o 4-6 gr/día
  • Amoxicilina – Ac. Clavulánico: igual dosis que Amoxicilina. Máx 1 gr de Amoxicilina y 125 mg de Ac. Clavulánico /dosis
  • Claritromicina: 15-20 mg/Kg/día c/12 horas. Máx. 500 mg/dosis
  • Azitromicina: 10 mg/Kg/día c/24 h. 3-(EE.UU 5 días, y a 5 mg/kg/día los 3-4 últimos)
  • Eritromicina: 40 mg/Kg/día. c/6h. Máx 500 mg/dosis

Alternativas: levofloxacino (quinolona, en ficha técnica en >18 años), a 10 mg/kg/día, dosis cada 24h, máxima 500 mg/día, moxifloxacino (quinolona, en ficha técnica en >18), a 7,5-10 mg/kg/día, dosis cada 24h, máxima 400 mg/día. doxicilina (>8 años) a 2-4 mg/kg/día, cada 12 o 24h, máximo 200 mg al día.

Otros: linezolid (en ficha técnica >18 años; 600 mg/dosis. Cada 12 h, iv o vo. Ceftarolina en mayores de 18 años de edad, iv (cefalosporina de 5º generación).

ANTIVIRALES

Oseltamivir en neumonía por gripe si el paciente está ingresado, concretamente si está hipoxémico, grave o presenta datos de riesgo.

Tratamiento general

Medidas generales

La medidas a plantear son(15,20,22):

Antipiréticos, analgésicos, O2 terapia para SpO2 >92 o 95, según las guías, soporte respiratorio, hidratación, nutrición. Riesgo de Secreción inadecuada de ADH (SIADH). Si hiponatremia o sospecha de SIADH, usar fluidos isotónicos en lugar de hipotónicos.

Monitorización de pulsioximetría si inestable en necesidades de O2terapia. Considerar gasometría para valorar pCO2.

Antitusígenos: deben ser evitados.

Fisioterapia: no se debe realizar en proceso agudo. Es útil si bronquiectasias, FQ, atelectasias.

Prevención de trombosis, tromboembolismo pulmonar. Considerar uso de heparinas de bajo peso molecular. A valorar en adolescentes mayores inmovilizados si hay factores de riesgo asociado: obesidad, síndrome metabólico, anticonceptivos orales, alteraciones hematológicas, oncológicas, traumatológicas, etc.

Muy importantes las Medidas de Aislamiento hospitalario:

  • VRS y parainfluenza: de contacto
  • Influenza, Bordetella, M Pneumoniae y Chlamydia: respiratorio gotas
  • Adenovirus, Staf aureus MR: contacto y respiratorio gotas

Se puede valorar la consulta con un especialista en infecciosos en caso de alergia, comorbilidades, fallo de respuesta a tratamiento, y con neumólogo si neumonía recurrente.

El uso de corticoides en el tratamiento de las neumonías en adultos se ha visto que acorta el tiempo de hospitalización, disminuye la necesidad de ventilación mecánica y el riesgo de distrés respiratorio. Todavía las guías no lo recomiendan como uso rutinario(18). En niños aún está en estudio.

Seguimiento

Revisión clínica en 48 horas de iniciado el tratamiento antibiótico(11,20-22).

En niños ingresados una vez comprobada la evolución favorable, desaparición de la fiebre y adecuada tolerancia oral, se puede sustituir la vía parenteral por la vía oral.

En la evolución sin complicaciones puede haber cierta astenia, cansancio o limitación ejercicio y esfuerzo deportivo durante 1 mes, a veces hasta 3 meses.

Control radiológico

Si la evolución de síntomas respiratorios es favorable no se recomienda radiografía de control. Si se realizara, no antes de las 4-6 semanas.

La radiografía simple está indicada en casos de síntomas persistentes (tras 48-72 h de tratamiento ab no existe mejoría clínica), neumonía redonda o con atelectasias, neumatocele, absceso pulmonar o derrame pleural(11,20-22).

Prevención

Promover un estilo de vida saludable en el y la adolescente, y la prevención de enfermedades infecciosas con medidas generales adecuadas y la vacunación según calendario vigente y con las indicaciones concretas en comorbilidades (antigripal incluida) puede evitar complicaciones y el desarrollo de enfermedad grave

Ya se mencionó la importancia decisiva de las vacunas conjugadas frente a Haemophillus influenzae, S. Pneumoniae conjugada 13 valente. En comorbilidades hay que tener presente la vacunación antineumocócica, incluida la polisacárida.

La vacuna antigripal, en sus indicaciones actuales, puede evitar gran parte de las formas graves de gripe en población infantil.

Las medidas preventivas de la infección por VRS (higiene de contacto, así como vacunación) serían muy útiles para aminorar el efecto de la neumonía en niños.

Conflicto de intereses

Miguel Zafra ha colaborado como investigador en el estudio Heracles, de Pfizer, epidemiológico sobre enfermedad neumocócica invasiva en Madrid.

Tablas y figuras

Tabla I. Diagnóstico diferencial entre la NAC típica y atípica

Neumonía típica

Neumonía atípica

Clínica

Fiebre alta, >39

Presentación brusca. Estado general afectado

Dolor costal o equivalentes

Auscultación de condensación: crepitantes, hipoventilación, soplo tubárico

Expectoración purulenta (no inicialmente)

Síntomas asociados: Herpes labial

Fiebre < 39ºC

Presentación no brusca, insidiosa. Buen estado general

Sin auscultación de focalidad, crepitantes con o sin sibilancias. Exacerbación de asma

Tos irritativa

Sintomas asociados: cefalea, mialgia, alteraciones cutáneas, articulares, otras

Radiología

Radiografía de condensación, con o sin derrame

Radiología variable, predomina el infiltrado intersticial, en ocasiones condensación

Analítica, biomarcadores

Leucocitosis con neutrofilia

PCR >6-8 mg/dl

PCT >2 ng/ml

Sin alteración

Tomado de referencias: (1, 11, 20).

Tabla II. Exploraciones complementarias en el manejo de la neumonía de la comunidad en adolescentes

NAC según lugar de tratamiento o circunstancias especiales

Exploraciones complementarias

NAC manejo ambulatorio
  • No son necesarias técnicas diagnósticas salvo sospecha de patógenos infrecuentes o circunstancias epidemiológicas especiales
  • En niños-adolescentes menores con buen estado general considerar manejo ambulatorio sin radiografía inicial (recomendación de Guías internacionales BTS, NICE, ATS)
  • En adolescentes mayores-adultos jóvenes: realizar radiografía
  • Visita de control a 48-72 h de inicio de tratamiento
  • Futuro: Ecografía en Atención Primaria

NAC que ingresa en hospital
  • Radiología simple de tórax
  • Hemocultivo
  • Hemograma. Bioquímica sanguínea. Biomarcadores: PCR/PCT
  • Gasometría (deshidratación, hipoxemia, posible hipercarbia)
  • Considerar cultivo de esputo. Para tinción de gram y cultivo bacteriano. Utilidad sobre todo si <10 células epiteliales
  • Ecografía. Estudio de líquido pleural en su caso
  • Aspirado nasofaríngeo si se sospecha gripe y está indicado
    el tratamiento
  • Test rápidos vía respiratoria alta para virus respiratorios (recomendación de algunas Guías Internacionales, o quizá futuro inmediato)
  • Test específico si sospecha: Bordetella pertussis o M tuberculosis

NAC que ingresa en UCIP-UCI
  • Hemocultivos
  • Estudio de líquido pleural en su caso
  • Ver resto de exploraciones de NAC que ingresa. PCT para control de infección
  • Detección en orina de antígeno de Legionella y neumococo
  • Serología Mycoplasma y Chlamydia
  • Muestras respiratorias de vía alta y baja, en su caso
  • Muestras invasivas (ej. Broncoscopia y BAL) si hay inmunodepresión, sospecha de ciertas etiologías o no hay respuesta a tratamiento
  • Aspirado nasofaríngeo si se sospecha gripe y está indicado
    el tratamiento

NAC que no responde al tratamiento o sospecha clínica de patógenos infrecuentes
  • Nuevos hemocultivos
  • Descartar/considerar tuberculosis (Mantoux, IGRA, cultivos)
  • Radiología, control. Ecografía
  • Ver resto de estudios de NAC que ingresa
  • Tomografía computarizada si NAC necrosante, neumatocele, absceso o fístula broncopleural
  • Muestra respiratoria invasiva (broncoscopia) si inmunodepresión o sospecha de ciertos patógenos y mala evolución-respuesta
    a tratamiento

Elaboración propia. Apoyo en referencias: (11, 18, 20).

Tabla III. Tratamiento de la neumonía de la comunidad en el adolescente en situaciones especiales

SITUACIÓN ESPECIAL

AGENTE CAUSAL

TRATAMIENTO

Inmunodeprimidos

H. influenzae

Pseudomonas aeruginosa

S. aureus

Pneumocystis jirovecii
(neumonía intersticial)

Legionella pneumophila,

Citomegalovirus

Hongos

M. Pneumoniae

C. Pneumoniae

Enterobacterias

M. Tuberculosis

Nocardia

Neumonía focal:

  • Cefepima iv con/sin Vancomicina iv

    (o Amoxicilina-Clavulánico iv)

  • Casos graves:

    Anfotericina B
    Liposomal iv

    Voriconazol

    Caspofungina

Neumonía difusa:

Cefepima iv +

Vancomicina iv

con/sin Cotrimazol iv

UCI

Neumococo resistente

S.aureus, S.pyogenes, Legionella

Cefotaxima + macrólido
con/sin cloxacilina

Abuso de drogas iv

S.aureus

Amoxicilina-ácido clavulánico

Aspiración, mala higiene dental,
enfermedad neuromuscular de base

S. aureus

H. influenzae

Anaerobios

E. Coli

S. pneumoniae

Amoxicilina-ácido clavulánico iv

Casos graves (alternativas):

  • Amoxi-Clavulánico iv +
    Gentamicina iv
  • Clindamicina iv +
    Gentamicina iv

Alcoholismo

Anaerobios, Klebsiella pneumoniae, Acinetobacter spp

Infección Nosocomial (factores de riesgo: intubación, SNG, etc)

Bacilos Gram (-)

(Enterobacterias y Pseudomonas)

S. aureus

Legionella

Aspergillus

Meropenem o piperacilina/tazobactam

Casos GRAVES (alternativas):

  • Gentamicina +
    piperacilina/tazobactam
  • meropenem clindamicina

Fibrosis quística, Patología de base (cirugía, hospitalización).

Complicación de Bordetella

P. aeruginosa, S. aureus, Burkholderia,

Stenotrophomonas. H. influenzae. Aspergillus (aspergilosis broncopulmonar alérgica)

Amoxicilina-ácido clavulánico,

Ceftazidima, piperacilina-tazobactam,

meropenem, más un aminoglucósido,
o bien ciprofloxacino. Cloxacilina

No vacunados frente Haemophilus influenzae tipo b (Hib)

Hib
  • Amoxicilina-ácido clavulánico iv
  • Cefuroxima iv

Varicela, Ag neumococo negativo en liquido pleural, exantema escarlatiniforme, frotis SGA positivo, estado séptico, Mal estado general

Sospecha S.pyogenes

Penicilina G sódica iv + clindamicina iv

Grave (necrosante o shock tóxico):
Penicilina G/ o cefotaxima + Clindamicina

Neumatoceles, infección de piel o partes blandas, <2-3 años con mala evolución con antibiótico adecuado, estado séptico, mal estado general

Sospecha S.aureus meticilin-sensible (SAMS)
  • Cloxacilina iv + cefotaxima iv
  • Amoxicilina-clavulánico
  • Cefuroxima iv

Neumonía necrosante/absceso

SAMS productor de PVL, SAMR, S.pneumoniae, S.pyogenes, Nocardia o Aspergillus en inmunodeprimidos, Haemophilus, E.coli, Klebsiella, Pseudomonas, anaerobios, Candida

Cefotaxima iv + clindamicina

NAC asociada a infección gripe

S.pneumoniae, S.aureus, S.pyogenes, H.influenzae

Amoxicilina-clavulánico

Drepanocitosis.
Síndrome torácico agudo-neumonía

Bacterias atípicas y también:
S. pneumoniae, S. aureus y H. influenzae
  • Cefotaxima + macrolido
  • Si alergia: clindamicina + levofloxacino

VIH
  • S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus
  • Micobacterias
    Pneumocystis. CMV, VHS
  • Amoxicilina-ácido clavulánico,
    cefotaxima
  • Cotrimoxazol. Aciclovir

Elaboración propia, con apoyo en referencias: 20, 22.

Bibliografía

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21. Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento ambulatorio y prevención. An Pediatr (Barc). 2015; 83 (6): 439.e1-439.e7.

22. Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento de los casos complicados y en situaciones especiales. Documento de consenso de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP) y Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). An Pediatr (Barc). 2015; 83 (3): 217.e1-217.e11.

Bibliografía recomendada

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  • Chang AB, Upham JW, Masters IB, Redding GR, Gibson PG, Marchant JM et al. Protacted bacterial bronchitis: the last decade and the road ahead. Pediatr Pulmonol. 2016; 51. 225-42. Muy interesante para conocer la evolución del diagnóstico de la bronquitis bacteriana persistente, su diagnóstico y manejo en los últimos años.
  • Harris M, Clark J, Coote N, Fletcher P, Harnden A, McKean M, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of community acquired pneumonia in children: update 2011. Thorax 2011;66(suppl 2):ii1-23. Artículo de lectura obligada. Revisa evidencias y manejo práctico del diagnóstico y tratamiento la neumonía.
  • Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento ambulatorio y prevención. An Pediatr (Barc). 2015; 83 (6): 439.e1-439.e7.
  • Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento de los casos complicados y en situaciones especiales. Documento de consenso de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP) y Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). An Pediatr (Barc). 2015; 83 (3): 217.e1-217.e11. Dos artículos de lectura obligada, recientes, resultado de revisión de la evidencia y consenso sobre el tratamiento de la neumonía de la comunidad y sus complicaciones o situaciones especiales.

 

 
 


Asma y adolescencia

/en , /por


 

Asma y adolescencia

C. Ortega Casanueva(1), J. Pellegrini Belinchón(2), S. de Arriba Méndez(3)..
(1) Doctora en Medicina. Especialista en Pediatría y Alergología. Unidad de Alergia y Neumología Infantil. Hospital Quironsalud San José. Madrid. Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP. (2) Doctor en Medicina. Pediatra de Atención Primaria. Centro Salud Pizarrales. Salamanca. Profesor Asociado de Ciencias de la Salud. Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Coordinador del Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP. (3) Doctora en Medicina. Especialista en Pediatría, área Alergia Infantil. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. Profesora Asociada de Ciencias de la Salud. Facultad de Medicina. Universidad de Salamanca. Grupo de Trabajo de Asma y Alergia de la SEPEAP

 

Fecha de recepción: 2 de septiembre 2018
Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

 

Adolescere 2018; VI (3): 14-26

 

Resumen

La adolescencia es una etapa complicada y puede serlo más cuando el adolescente tiene asma. Dado que ésta es una enfermedad frecuente durante esa etapa y presenta unas connotaciones distintas al asma en otras edades, reconocer las peculiaridades propias de esta etapa de la vida permitirá al pediatra detectar las necesidades del adolescente, que lo último que desea es sentirse diferente por tener esta enfermedad. En estas edades cambia el individuo y con ello, el modo de afrontar la enfermedad, siendo frecuente la negación. La falta de cumplimento terapéutico y la aparición de nuevos factores desencadenantes, como puede ser el inicio del tabaquismo activo, complica el abordaje del problema. Si el adolescente no va asumiendo su propia responsabilidad puede ocasionar un defecto en la administración de la medicación de control, asociando, por tanto, un incremento de los síntomas y de las crisis. El pediatra debe enseñar los conceptos y técnicas precisas para que el adolescente asmático y su familia comprendan la enfermedad y participen activamente en su tratamiento. El objetivo será lograr una vida totalmente normal para su edad, lejos del absentismo escolar por enfermedad y con la práctica de ejercicio y deporte como rutina.

Palabras clave: Asma; Adolescencia; Tratamiento; Educación.

Abstract

Adolescence is a difficult stage, and it can be even more difficult when the adolescent has asthma. Since asthma is a frequent disease and has specific characteristics linked to adolescence, recognizing them will allow the pediatrician to detect the needs of the adolescent patients, so that they do not feel different for having this disease. As the individual changes during this stage, so does the way of dealing with the disease, with denial being very frequent. The lack of therapeutic compliance and the appearance of new triggers such as the beginning of active smoking make the problem more difficult to approach for both the pediatrician and the patient. What in childhood was parents’ responsibility becomes now the patient’s own. Not assuming certain commitments with the disease can result in the absence of sustained medication, relying exclusively on rescue medication and increasing the symptoms and the frequency of asthma attacks. The pediatrician must teach the concepts, skills and administration techniques so that the asthmatic adolescent and his family understand the disease and participate actively in its treatment. The aim is to achieve a totally normal life during this age, preventing school absenteeism due to illness and with the practice of routine exercise and sports

Key words: Asthma; Adolescence; Treatment; Education.

El asma es una enfermedad frecuente durante la adolescencia y presenta unas connotaciones distintas a otras edades. Reconocer las peculiaridades propias de esta etapa de la vida permitirá al pediatra realizar un adecuado seguimiento integral del adolescente asmático

Introducción

Los pediatras somos conscientes que estamos ante una etapa difícil de la vida en la que se cambia el modo de afrontar los problemas en general, cuanto más, en el caso de una enfermedad crónica como el asma, que junto a la obesidad, es la enfermedad crónica más prevalente en la adolescencia.

Hay que tener en cuenta que los adolescentes a veces tienen problemas para reconocer los síntomas, así como la gravedad de los mismos. El asma en el adolescente es una enfermedad probablemente infradiagnosticada; Siersted y colaboradores(1) encontraron que hasta un tercio de los adolescentes estaba sin diagnosticar y dos tercios de los no diagnosticados nunca había referido sus síntomas a un médico.

La Guía Española para el Manejo del Asma (GEMA 4.3) de 2018(2) define el asma como una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias, en cuya patogenia intervienen diversas células y mediadores de la inflamación, condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con hiperrespuesta bronquial (HRB) y una obstrucción variable del flujo aéreo, total o parcialmente reversible, ya sea por la acción medicamentosa o espontáneamente.

Según datos del estudio “International Study of Asthma and Allergies in Childhood” (ISAAC), el asma afectaría a un 10% de los adolescentes entre 13 y 14 años. Si hablamos de deporte, el broncoespasmo inducido por ejercicio (BIE) llega hasta el 20% en este grupo(3).

La adolescencia es una etapa de transición donde el crecimiento acelerado y los cambios se combinan. Es habitual en estas edades que, a la vez que cambia el individuo, cambie el modo de afrontar la enfermedad, apareciendo con frecuencia la negación. La falta de cumplimento terapéutico y la aparición de nuevos factores desencadenantes como puede ser el inicio del tabaquismo activo complica el abordaje del problema por parte del pediatra y del adolescente.

Enseñar a vivir de forma saludable, fomentar el autocuidado, el manejo correcto de los sistemas de inhalación y conocer cómo tratar con la máxima autonomía una crisis de asma será la labor prioritaria del pediatra que trate a jóvenes asmáticos.

Asma y adolescencia: singularidades

No es lo mismo el asma en el niño que en el adolescente. El asma del adolescente presenta algunas singularidades(4):

Las infecciones respiratorias, tan presentes en la época de lactante y preescolar, tienen menos importancia en esta etapa de la vida como desencadenantes del asma y, por el contrario, la alergia a neumoalérgenos (pólenes, ácaros, hongos o epitelios de animales) cobra un papel muy importante a esta edad, aunque en muchos casos ya empezaran antes o se desarrollaran en la etapa escolar.

Las infecciones respiratorias tienen menos importancia en esta etapa de la vida y, por el contrario, la alergia a neumoalérgenos (pólenes, ácaros, hongos o epitelios de animales) cobran un papel muy importante a esta edad

Deporte y cambios de humor son propios de la adolescencia y, por tanto, se verán reflejados en el asma. El broncoespasmo inducido por ejercicio (BIE) es más prevalente en esta edad y además puede llegar a influir de forma importante y negativa en su relación con el “grupo de iguales”.

Si para un adolescente sano el proceso de cambio a la etapa adulta puede ser frustrante y difícil, para el adolescente enfermo, que es más vulnerable, puede constituir una dificultad añadida y tener efectos indeseables sobre su capacidad de independencia, desarrollo de su imagen corporal, maduración de la personalidad, búsqueda de su propia identidad e incluso en la relación con el grupo de amigos. Por tanto, los factores emocionales serán con más frecuencia la causa desencadenante en esta edad.

Los adolescentes empiezan a desarrollar tipos de asma propias de los adultos como es la relacionada con los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y el asma intrínseca.

Existe cambio físico pero el cambio de actitud frente a la enfermedad crónica es el principal problema que se plantea y el que nos encontraremos con más frecuencia los pediatras que tratamos adolescentes con asma(5). Estas actitudes de rechazo ante su enfermedad e incluso de negación del problema podrían explicarse por la necesidad del espacio propio, de distanciarse y diferenciarse de los padres (hasta ahora su apoyo fundamental), la rebeldía hacía las normas y, por último, la importancia que en esta edad tiene el “grupo de iguales”.

La necesidad de autoafirmación con rechazo de las reglas establecidas y de la autoridad de los adultos puede conducirlos a determinados hábitos (fumar tabaco, drogas) o a la adopción de conductas de riesgo(6) que pongan en peligro el control del asma.

A continuación, detallamos algunas de las actuaciones no apropiadas que podrían incrementar las crisis de asma:

  • Evitación de la medicación de base. Obvian la utilización de antiinflamatorios o corticoides inhalados ya que no observan efectos inmediatos.
  • Abuso de la medicación de rescate. Si no realizan el tratamiento de base adecuado, es normal que precisen con más frecuencia broncodilatadores de corta acción (de rescate). Procuran administrárselo en privado, para evitar que se les recuerde que no están haciendo bien el tratamiento.
  • Uso inadecuado de la medicación, tomando fármacos antiinflamatorios para la tos o para control de rinitis como tratamiento de rescate.
  • Olvido de las normas de evitación de desencadenantes. El adolescente procura evitar ser distinto de su grupo de amigos. Si todos fuman…¿por qué no voy a hacerlo yo también?.
  • Incapacidad para valorar los signos de alarma. El reconocimiento de su “nuevo cuerpo”, puede provocar que en ocasiones no sean capaces de valorar los signos de alarma, tanto de empeoramiento paulatino como la percepción de la crisis de asma.

La atención al adolescente asmático precisa de una serie de recursos en tiempo y formación de los profesionales de los que no siempre se dispone. No es fácil hacer que los adolescentes comprendan su patología sin que se sientan enfermos o menospreciados por sus amigos. Es necesario que acepten la dependencia de un tratamiento o la necesidad de acudir a nosotros, sus médicos. No es fácil y por tanto, este será nuestro reto.

Asma, adolescencia y factores de riesgo:

Existen unos factores de riesgo que más frecuentemente pueden actuar sobre el control del asma en la adolescencia: tabaquismo, obesidad y ansiedad / estrés.

La exposición del adolescente asmático a factores de riesgo (tabaco, obesidad, cambios de humor) complicará el manejo de su asma

Tabaquismo

Durante la infancia y hasta el inicio de la adolescencia, fumar tabaco es un problema que está más presente en los progenitores de los pacientes y la preocupación del pediatra se centra en evitar el tabaquismo pasivo. Pero, ahora, en la adolescencia, puede cambiar y empezar a ser activo.

Si los padres son fumadores, la tendencia del joven a imitar las conductas de los adultos puede inducirle a iniciarse en el tabaquismo. Lo mismo pasa con los amigos: si todos fuman, nuestro adolescente asmático no va a ser menos y querrá fumar también. Por eso, el pediatra deberá dejarle claro que las personas que fuman tienen más síntomas respiratorios y peor control de los mismos(7). Es mucho más fácil evitar que un adolescente se inicie en el hábito tabáquico que intentar deshabituar a un adulto.

Hay que destacar que algunos estudios encuentran que los jóvenes asmáticos tienen más riesgo de hacerse fumadores habituales, así como de fumar más número de cigarrillos que los adolescentes no asmáticos(8).

En general se considera que el tabaquismo puede influir como inicio o puerta de entrada de otras drogas como el cannabis, consumo de alcohol o conductas de riesgo.

Obesidad

La obesidad y el asma son las patologías crónicas más frecuentes en la adolescencia y, cuando coinciden en un mismo individuo hacen que el manejo y la evolución sean más complejos. Según Noal y colaboradores(9) en una población de Brasil observaron un 50% más de sibilancias en los adolescentes obesos.

La presencia de obesidad en la adolescencia también se ha relacionado con la persistencia de asma en la edad adulta, especialmente en la población femenina(10). Se ha estimado que la obesidad podría ser la responsable de un 15 a 38% de los casos de asma(11).

Factores emocionales: ansiedad

Para el adolescente con asma los problemas psicológicos son especialmente importantes e influirán decisivamente en su calidad de vida.

Existe una asociación entre el asma y la salud mental de los jóvenes, siendo claramente significativa en el caso de los problemas de ansiedad y depresión(12) y, algo menos, en el caso de los problemas de comportamiento.

Se ha visto que la ansiedad se asocia a un aumento de la gravedad del asma, del uso de recursos asistenciales y con el peor control de los síntomas(12).

Comorbilidades

Cualquier otra enfermedad crónica, como la rinitis alérgica, diabetes, reflujo gastroesofágico (RGE), depresión, que vaya asociada al asma, podría hacer más difícil el manejo de ambas enfermedades(13).

Rinitis alérgica: Dentro de la problemática asociada al asma, la rinitis alérgica es la más frecuente. Hay un reciente estudio donde se destaca el empeoramiento de la calidad de vida del adolescente con asma(14), viéndose curiosamente más afectada que en el niño o adulto con rinitis.

Broncoespasmo inducido por el ejercicio físico (BIE)

El broncoespasmo inducido por el ejercicio (BIE) se define como un estrechamiento brusco y transitorio de las vías aéreas, producido 5-15 minutos después de un ejercicio intenso y continuo. El adolescente tiene sensación de cansancio prematuro y es habitual que presente tos, disnea, sibilancias y opresión torácica(2).

Se ha publicado que en algunas zonas de España la frecuencia de BIE en adolescentes llega hasta casi el 20%(3). Por tanto, es fundamental la educación y la prevención, tanto con medidas generales como con tratamiento farmacológico, para conseguir que el adolescente pueda realizar una vida normal para su edad.

A pesar de ello, se les debe fomentar la realización de ejercicio físico. Es muy importante no evitar la práctica de ningún deporte y explicar al adolescente que un tratamiento adecuado evitará la aparición de los síntomas.

Es necesario también mejorar la forma física y capacidad aeróbica. La práctica de deportes será beneficiosa para la evolución de su asma si se realiza de forma adecuada. La natación, por ejemplo, mejora la función pulmonar en adolescentes y niños(15).

Es fundamental el calentamiento previo, la progresión del ejercicio y el uso de bufandas si el ambiente es frío y seco, así como la respiración nasal.

Si el BIE se produce de forma habitual será necesario tratar correctamente el asma de base.

El tratamiento profiláctico utilizado habitualmente son los broncodilatadores de acción corta previos al ejercicio. En ocasiones también se utilizan los antileucotrienos, los corticoides inhalados, y cuando es preciso, la combinación de ambos(16). Se les debe explicar de forma sencilla y simplificar en lo posible el tratamiento, por ejemplo, recomendándoles en una única dosis los corticoides inhalados, y mejor si es nocturna, lo cual parece favorecer la adherencia. Toda la información se dará por escrito y se debe recomendar un calendario de síntomas.

El tratamiento profiláctico utilizado en el BIE son los broncodilatadores de acción corta previos al ejercicio

Diagnóstico

El diagnóstico de asma en el adolescente no es distinto que en el niño mayor o en el adulto. Para ello, lo fundamental será realizar una historia clínica adecuada, es decir, metódica y minuciosa. Podemos encontrarnos la dificultad de que los adolescentes a veces no son nada colaboradores y en ocasiones optan por el mutismo o el “no sé” constante.

La historia clínica debe ir enfocada a valorar las características y gravedad de las crisis, los periodos intercrisis, identificar factores agravantes o precipitantes, estimar el impacto de la enfermedad en el paciente y evaluar el desarrollo de la enfermedad.

Durante la adolescencia, los signos y síntomas clínicos no son criterio suficiente para diagnosticar la enfermedad, además de una exploración física completa y correcta, son necesarias unas pruebas funcionales y, a ser posible, añadiremos la realización de un estudio alergológico.

Pruebas de función respiratoria

Para realizar un diagnóstico correcto será imprescindible llevar a cabo una espirometría forzada y un test de broncodilatación.

  • Espirometría forzada: En la espirometría se constata, en el caso de asma, un patrón obstructivo con disminución de la capacidad vital (CV), capacidad vital forzada (CVF), también disminución del FEV1, y el cociente FEV1/ CVF.
  • Test de broncodilatación: La prueba de broncodilatación se realiza tras una espirometría basal, se aportan broncodilatadores de acción corta (habitualmente 4 dosis de salbutamol con cámara espaciadora, cada una de las pulsaciones separadas 30 segundos), aunque se pueden utilizar otros broncodilatadores. A los 15-20 minutos se realiza otra espirometría, si el FEV1 aumentó más del 9% del valor teórico o más del 12% del valor basal previo, se considera una prueba de broncodilatación positiva y es muy sugestiva de asma.

En esta edad cobra un papel fundamental la realización de pruebas alergológicas, ya que si durante la infancia muchas crisis están desencadenadas por procesos infecciosos, en el adolescente los desencadenantes por excelencia son los aeroalérgenos(17).

No se podrá iniciar una pauta de tratamiento de mantenimiento sin un buen diagnóstico (anamnesis minuciosa, exploración física correcta, pruebas de función respiratoria y estudio alergológico) y una clasificación del asma correcta

Clasificar el asma

No podremos iniciar una pauta de tratamiento de mantenimiento sin un buen diagnóstico y una clasificación correcta.

Proponemos clasificar el asma en la adolescencia de la misma forma que en la edad infantil, tal y como se propone en la GEMA 4.3 (Tabla I)(2). La justificación para utilizar la clasificación empleada en niños se fundamenta en un criterio conservador que evite subestimar la gravedad.

En efecto, debido a la edad y el tipo de actividad física que realizan los adolescentes (parecida a la que han estado realizando durante la edad infantil, no reglada y en muchos casos impredecible), y que los jóvenes tienden a no reconocer bien su sintomatología, si clasificásemos la gravedad de su asma según indican la “Global Iniciative for Astma” (GINA)(18) y algunos otros consensos referidos a población adulta, estaríamos posiblemente subestimando su gravedad.

Esta clasificación se utiliza para orientar el tratamiento en un primer momento; posteriormente, los cambios de medicación dependerán de la evolución clínica y del control de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial en estas edades se debe realizar fundamentalmente con la disfunción de cuerdas vocales y la tos psicógena.

  • Disfunción de cuerdas vocales: se trata de la disfunción paradójica de las cuerdas vocales en algún momento del ciclo respiratorio y que producen una obstrucción de la vía aérea. Cuando el estridor que se puede confundir con sibilancias y asma es inspiratorio es más fácil de sospechar la disfunción de cuerdas vocales que cuando es espiratorio. Es más frecuente en mujeres jóvenes y adolescentes. El diagnóstico, que no es fácil, en ocasiones lo puede sugerir una meseta típica en la espirometría, y se debería intentar realizar en pleno episodio una fibrolaringoscopia con visualización directa de las cuerdas vocales(19).
  • Tos psicógena: ausencia de clínica por la noche o cuando el sujeto está distraído o entretenido.

Tratamiento

Es importante que antes de iniciar la pauta de tratamiento se explique al paciente adolescente en qué va a consistir exactamente. Es preciso aportar medidas concretas, directas y por escrito, además de demostrar la técnica y comprobar que realiza correctamente la técnica inhalatoria.

Hemos de tener en cuenta la habilidad y preferencias del paciente. Esto último es fundamental en adolescentes ya que si no están de acuerdo o cómodos con el tratamiento, terminarán por no hacerlo.

Tratamiento farmacológico de mantenimiento

El tratamiento farmacológico es una parte más del tratamiento integral del asma, que debe incluir la educación y el control de factores que influyen en su evolución. La forma de iniciar el tratamiento de fondo del asma en el adolescente se expone en la Tabla II(2).

Una vez iniciado el tratamiento según la clasificación de gravedad del asma, el objetivo del tratamiento será conseguir un adecuado control de la enfermedad. Se considerará que el adolescente está controlado cuando puede hacer actividad física sin limitaciones, presenta nula o mínima sintomatología, no presenta reagudizaciones ni precisa medicación de rescate. La función pulmonar deberá ser normal con una variabilidad del FEM < 20%.

Herramientas para la valoración clínica del asma en adolescentes

Con el fin de facilitar y estandarizar la evaluación del control de asma se han desarrollado diversos cuestionarios sencillos y fáciles de cumplimentar por el paciente(2,18).

  • Cuestionario Control del Asma (CAN versión adolescente): consta de 9 preguntas, con 5 posibles respuestas, que se puntúan cada una de 0 a 4 puntos. La puntuación máxima es de 36 puntos y la mínima de 0 puntos. A mayor puntuación peor control. Se considera un deficiente control a partir de 8 puntos.
  • Asma Control Test (ACT): tiene una validación más detallada para su uso en la clínica diaria con puntos de corte definidos. Una puntuación igual o superior a 20 equivale al asma bien controlada, mientras que con puntuaciones iguales o inferiores a 15 el asma estaría mal controlada.
  • Asthma Control Questionnaire (ACQ): Los puntos de corte inicialmente establecidos con el ACQ son ≤ 0,75 para asma bien controlada y ≥ 1,5 para asma no bien controlada. No obstante, recientemente se han validado en la versión española del ACQ unos nuevos límites: asma bien controlada < 0,5, asma parcialmente controlada entre 0,5 a 0,99 y asma no controlada > 1.

Sin embargo, la fiabilidad de estos dos últimos cuestionarios para detectar el asma mal controlada es escasa, por lo que no se deben utilizar nunca como única herramienta de valoración del control. Las pruebas objetivas son fundamentales en estos casos.

Tratamiento según el grado de control

En la Figura 1, se expone el tratamiento escalonado según el grado de control(2).

Antes de aumentar la dosis o número de fármacos en el tratamiento de mantenimiento comprobaremos que la adherencia al tratamiento, la técnica inhalatoria y las medidas de evitación de desencadenantes sean correctas.

Es preciso hacer alguna puntualización sobre el tratamiento de mantenimiento en esta edad:

  1. Los β2 adrenérgicos de acción larga no deben utilizarse nunca en monoterapia, siempre asociados a glucocorticoides inhalados (GCI). Cuando ambos fármacos se asocian mejoran el control y permiten reducir las dosis de GCI.
  2. La efectividad de los GCI está bien contrastada a esta edad.
  3. Aunque los antileucotrienos son eficaces a estas edades, tienen menor capacidad antinflamatoria que los GCI. Cuando ambos fármacos se asocian mejoran el control(18).
  4. A cualquier edad, el control del asma moderada o grave debe hacerse siempre coordinado con otros especialistas, alergólogos infantiles o neumólogos pediátricos del hospital de referencia.
  5. El descenso de medicación se realizará de forma progresiva, pasando de un nivel al inmediatamente inferior.

Inmunoterapia como tratamiento

Se indicará la inmunoterapia como tratamiento cuando no es posible evitar la exposición al alérgeno, cuando no se consigue un adecuado control de los síntomas de asma con la medicación adecuada o cuando éste provoca efectos adversos o es rechazado por el paciente o su familia.

Se utiliza generalmente en asma episódica frecuente o moderada, cuando existe sensibilización a un único alérgeno o a un alérgeno predominante del que se disponga de extractos de alta calidad estandarizados biológicamente. Se utiliza también en asma leve con rinitis importante que afecta especialmente a la calidad de vida del paciente.

La inmunoterapia no debe prescribirse a pacientes con asma grave o no controlada, por el elevado riesgo de reacciones adversas graves, incluso mortales(2,18).La administración se puede realizar de forma subcutánea o sublingual.

Anticuerpos monoclonales como terapia del asma grave

Los fármacos biológicos con anticuerpos monoclonales dirigidos a dianas específicas del asma han supuesto un avance muy importante para el tratamiento de esta patología. El enfoque del tratamiento del asma por fenoendotipos nos hace estar cada vez más cerca de un tratamiento del asma a la carta(20).

Los fármacos biológicos con anticuerpos monoclonales han supuesto un avance muy importante para el tratamiento del asma grave en el adolescente

Actualmente existen diversos estudios en marcha con anticuerpos monoclonales que bloquean citocinas proinflamatorias que se liberan en el asma(21).

Anti Ig-E: Omalizumab

Primer tratamiento biológico desarrollado para el tratamiento del asma alérgica grave. Ha demostrado una reducción de las exacerbaciones graves en el adolescente.

Es un anticuerpo monoclonal IgG de origen murino y humanizado (más del 95% de la molécula es de origen humano) frente a la inmunoglobulina E (anti-IgE).

En España está autorizado como terapia complementaria para mejorar el control del asma en niños de 6 a 11 años, preadolescentes (mayores de 12 años) y adolescentes con asma alérgica persistente grave.

Para su uso deben cumplirse algunos requisitos como: prueba cutánea positiva o reactividad in vitro a un aeroalérgeno perenne, disminución de la función pulmonar (FEV 1 < 80%) o múltiples exacerbaciones graves documentadas a pesar de dosis altas diarias de corticoides inhalados más beta adrenérgicos de acción larga (LABA) Cada vez se están realizando más estudios sobre el tratamiento a largo plazo con omalizumab(22).

Anticuerpos monoclonales anti IL-5: Mepolizumab, Reslizumab, Benralizumab

La interleucina-5 (IL-5), principal citoquina involucrada en la activación de los eosinófilos, causa la inflamación de las vías respiratorias. Se han desarrollado anticuerpos monoclonales dirigidos contra IL-5 o su receptor (IL-5R). Estudios recientes sugieren que reducen las exacerbaciones del asma, mejoran la calidad de vida y la función pulmonar(23).

Actualmente, los datos disponibles en adolescentes de 12 a 18 años de edad son muy limitados. No se ha establecido todavía la seguridad y eficacia, por lo que no se puede hacer una recomendación.

Otros: Azitromicina

Según algunos estudios, la azitromicina podría ser útil como terapia añadida en el tratamiento del asma persistente(24).

Tratamiento de la crisis de asma aguda

Durante la adolescencia, la valoración de la crisis de asma y su tratamiento es la misma que en el niño mayor o adulto y se expone en la Figura 2(2).

Educación

Educando en asma al adolescente

La educación sobre asma en la adolescencia puede ser un tema complicado. El manejo del asma, implica un adecuado autocontrol. Y es aquí es donde se enfoca gran parte de este artículo: la educación del adolescente.

La educación no solo se basará en enseñar unos conceptos y habilidades. Será necesario aplicar técnicas de motivación precisas para que el adolescente comprenda su enfermedad y participe activamente en su control y tratamiento.

Para ello serán necesarias la motivación y habilitación para vivir de forma saludable y enseñarles a manejar su enfermedad correctamente y con la máxima autonomía. Si no se consigue este objetivo probablemente no se consiga un adecuado control de la enfermedad.

La educación no solo se basará en enseñar unos conceptos y habilidades; será necesario aplicar técnicas de motivación precisas para que el adolescente comprenda su enfermedad y participe activamente en su control

El proceso educativo del adolescente debe ser individualizado, adaptado a cada una de las situaciones y vivencias, debe ser flexible, continuo y dinámico.

Objetivos

El objetivo general es conseguir que sea capaz de controlar su enfermedad y que realice una vida normal para su edad, incluyendo la actividad física, el deporte, los estudios o trabajo y la relación con su entorno.

Para mejorar la calidad de vida, se deben formular objetivos específicos como aumentar el conocimiento sobre la enfermedad, detectar con prontitud signos de empeoramiento o alarma, reducir el número de exacerbaciones, de visitas a urgencias, evitar el absentismo escolar o laboral o mejorar la adherencia al tratamiento.

Secuencia

La educación se debe iniciar con el diagnóstico educativo, identificando y valorando las necesidades del adolescente y su familia. Hay que conocer ¿Quién es el paciente? ¿A qué se dedica, estudia, trabaja, cuáles son sus aficiones? ¿Qué sabe sobre su enfermedad? ¿Qué tipo de asma tiene? ¿Cuál es su motivación?

A partir de estas necesidades, en función de estas y dependiendo de los recursos disponibles, se determinan los objetivos, como hemos mencionado en el punto anterior en coordinación con nuestro paciente, y una vez establecidos se establece una pauta secuencial que debe ser planificada u organizada.

Es importante hacer un plan de acción (Tabla III)(2) y utilizar una metodología estructurada para aplicar y desarrollar los contenidos.

En esta etapa de la vida es preciso citarles con más asiduidad que a otros pacientes, repasar con ellos sus problemas e inquietudes e intentar llegar a acuerdos asumibles.

Contenidos

Conocer y valorar el conocimiento así como la actitud del adolescente con respecto al asma antes de planificar las intervenciones educativas será primordial. La educación no puede limitarse a trasmitir información sin más. La información y habilidades básicas que debe aprender un adolescente con asma se expresan en la Tabla IV(2).

  • Anatomía, fisiopatología

Antes de explicar la diferencia entre medicación de mantenimiento y de rescate es necesario que el adolescente tenga unos conocimientos básicos sobre la enfermedad, la anatomía y fisiopatología del aparato respiratorio. Para explicar de forma sencilla y clara la diferencia entre inflamación y broncoconstrición se pueden utilizar diversos métodos como el de los anillos concéntricos(27).

Factores desencadenantes, medidas de control y evitación

Para evitar que el adolescente tenga una crisis de asma es muy importante que él mismo comprenda cuales son los factores desencadenantes, las medidas de control y evitación.

Con el adolescente nunca se debe emplear un abordaje del tipo prohibicionista, ya que se puede provocar un efecto rebote. Si no pueden realizar alguna actividad, como salir al campo en primavera, deben comprender bien la causa e interiorizarla. Probablemente a veces será inevitable que se equivoquen y que sufran las consecuencias para aprovecharlas de forma positiva e integrante en la siguiente sesión y sacar conclusiones comunes después de la experiencia.

Se han de tratar con normalidad temas como el tabaco, la obesidad, alérgenos, ejercicio, deporte, infecciones respiratorias, alimentos, fármacos e irritantes.

Si en algún momento es necesario restringir algún tipo de actividad, aunque sea temporalmente, debemos hablarlo con él y valorar una alternativas o posponer la actividad para otro momento.

  • Educación en la percepción de síntomas y signos de alarma

El adolescente debe reconocer sus síntomas y signos de empeoramiento o de comienzo de una crisis, así, el cansancio, la tos, los pitidos, los despertares nocturnos, la opresión en el pecho o la dificultad para respirar deben valorarse con prontitud y actuar en consecuencia antes de que aumente la gravedad del proceso.

Monitorización de la enfermedad. Medidas objetivas

La percepción de la sintomatología clínica es algo subjetivo ya que puede estar modificada por otros factores como el estado de ánimo. Para ayudar al adolescente a su reconocimiento y valoración se puede realizar un “diario de síntomas”, es decir, un cuaderno donde se apunten diariamente los signos y síntomas.

Si queremos utilizar un método objetivo, se puede recurrir a la medida del Flujo Espiratorio Máxima (FEM), utilizando un aparato para medirlo de forma ambulatoria, el medidor de pico de flujo o Peak Flow Meter (PFM).

Con la medida del FEM se obtienen unos valores límites individualizados para cada paciente y que conducen al mantenimiento o cambio del tratamiento según criterios pactados entre el paciente y el médico. Es un buen sistema para adolescentes que no son capaces de reconocer los síntomas de empeoramiento, presentan asma grave o inestable, otras veces se puede utilizar en monitorizaciones cortas de 2-3 semanas, en descompensaciones o ante cambios terapéuticos, aunque hay que advertir que si no se realiza la técnica de forma adecuada el valor del FEM puede inducir a errores.

  • Automanejo del asma y plan de acción por escrito

El automanejo del asma pretende conseguir y mantener la mejor función pulmonar posible y por lo tanto la mejor calidad de vida para el adolescente, a través del control de medidas ambientales, evitación de desencadenantes, determinación de la gravedad del asma tanto clínica como basada en medidas objetivas y utilización de pautas de tratamiento farmacológico adecuado.

Para conseguirlo es preciso establecer un “plan de acción” por escrito (Tabla III)(2), que debe ser pactado con el adolescente, donde deben establecerse de forma clara, concisa e individualizada las medidas a tomar con respecto al tratamiento de mantenimiento y sus posibles ajustes, actitud ante una posible crisis y cuándo acudir a un servicio de urgencia.

El pediatra debe realizar un “plan de acción” por escrito donde se establezca de forma clara, concisa e individualizada las medidas a tomar con respecto al tratamiento de mantenimiento así como la actitud ante una posible crisis de asma

Con las habilidades de autocuidado el adolescente será capaz de:

  1. Conocer y evitar los desencadenantes.
  2. Reconocer y monitorizar los síntomas.
  3. Utilizar la medicación, especialmente la inhalada, de forma correcta.
  4. Actuar de forma temprana ante cualquier variación de su asma.

El autocontrol es conseguir la capacidad para reconocer cualquier situación clínica y tomar las decisiones adecuadas y esto no siempre es fácil con los adolescentes.

  • Técnicas y sistemas de inhalación

Si el adolescente no domina las técnicas de inhalación será imposible que consiga un adecuado control de la enfermedad.

Ningún paciente debe salir de la consulta del médico en la que se le ha propuesto una medicación inhalada sin que el profesional haya enseñado y comprobado que maneja la técnica correctamente.

Esto no será posible si en la consulta del médico/enfermera no se dispone de placebos de sistemas de inhalación y de polvo seco, cámaras, medidores de pico de flujo, etc.

El paciente debe saber cómo mantener limpios los dispositivos y cámaras, comprobar el adecuado funcionamiento y si quedan pocas dosis del fármaco cuando no tiene contador y las medidas de higiene bucal tras su administración.

  • Cumplimiento terapéutico. Adherencia y concordancia

Cuando un paciente no tiene síntomas durante largos periodos de tiempo, se “olvida” del tratamiento. Con el asma pasa igual, existe una elevada tasa de incumplimientos terapéuticos. Esta realidad se ve sobre todo en adolescentes.

Hablamos de cumplimiento terapéutico cuando la conducta y tratamiento farmacológico del paciente se acomoda a lo indicado por su médico. Esto implicaría obediencia por parte del paciente.

La adherencia al tratamiento se refiere al hecho de que el paciente acepta voluntariamente las recomendaciones del médico, después de un razonable acuerdo o negociación del plan terapéutico. La concordancia llega cuando existe noción de autonomía por parte del adolescente en relación de igualdad con su médico y se utilizan decisiones corresponsables respecto al tratamiento y manejo de la enfermedad. El paciente se implica en el manejo de su enfermedad en una alianza terapéutica médico/paciente.

Aunque en estas edades lo ideal sería la concordancia, si se consigue la adherencia al tratamiento, hablamos de éxito.

Para mejorar la adherencia en consulta, es preciso que sepamos escuchar, dar pruebas de confianza y apoyo asegurando en todo momento la confidencialidad, observando las actitudes de nuestro paciente y su lenguaje corporal y sobre todo, cumplir nuestras promesas para no defraudar su confianza.

Quién debe realizar la educación del adolescente

Todos los profesionales (médicos, pediatras, alergólogos, neumólogos, enfermeras) que tengan relación con el adolescente y su asma deben haber recibido una formación adecuada y de calidad.

Esta formación consistirá en la realización de talleres prácticos para mejorar las habilidades en educación. Es también importante formar a la familia e incluso a profesores y educadores(25).

El pediatra de atención primaria, responsable del seguimiento integral y de la promoción de autocuidados, debe ser cercano y familiar con el adolescente, buscando la adherencia al tratamiento para un buen manejo de su enfermedad, siempre coordinado con atención especializada en aquellos casos que lo requieran.

El pediatra de atención primaria debe ser el responsable del seguimiento integral y de la promoción de autocuidados del adolescente asmático, siempre coordinado con atención especializada en aquellos casos que lo requieran

Tablas y figuras

Tabla I. Clasificación de la gravedad del asma en la adolescencia

Episódica ocasional

Episódica frecuente

Persistente moderada

Persistente grave

Episodios
  • De pocas horas o días de duración < de uno cada
    10-12/semanas
  • Máximo 4-5
    crisis/año
  • < de uno cada
    5-6 semanas
  • Máximo
    6-8 crisis/año

> de uno cada
4-5 semanas

Frecuentes

Sistemas intercrisis

Asintomático, con buena tolerancia al ejercicio

Asintomático

Leves

Frecuentes

Sibilancias

–

Con esfuerzos intensos

Con esfuerzos moderados

Con esfuerzos mínimos

Síntomas nocturnos

–

–

≤ 2 noches por semana

> 2 noches por semana

Medicación de alivio (SABA)

–

–

≤ 3 días por semana

3 días por semana

Función pulmonar

  • FEV1
  • Variabilidad PEF

> 80%

< 20%

> 80%

< 20%

> 70% – < 80%

> 20% – < 30%

<70%

>30%

FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: flujo espiratorio máximo; SABA: agonista
β2 adrenérgico de acción corta.

Tabla II. Tratamiento inicial de mantenimiento en el adolescente

Gravedad del asma

Elección

Alternativa

Crisis

Episódica ocasional

No precisa

No precisa

β2 adrenérgicos de acción corta a demanda

Episódica frecuente

GCI a dosis bajas

ARLT

Persistente moderada

GCI a dosis medias

GCI a dosis bajas + β2 adrenérgicos de acción larga

o GCI a dosis bajas + ARLT

Persistente grave

GCI a dosis altas + β2 adrenérgicos de acción larga

Se puede considerar una o varias:

  • +GC orales
  • +ARLT
  • Metilxantinas
  • Omalizumab

GCI: Glucocorticoides inhalados; GC: Glucocorticoides; ARLT: antileucotrienos.

Tabla III. Plan de acción en el asma

I. TRATAMIENTO HABITUAL
  1. Tomar diariamente _____________________________________________
  2. Antes del ejercicio tome _______________________________________

II. CUÁNDO DEBE INCREMENTAR SU TRATAMIENTO
  • Valoración del grado de control de su asma

    ¿Tiene más de dos veces al día síntomas de asma?

    ¿Su actividad o ejercicio físico se encuentra limitado por el asma?

    ¿Le despierta el asma por la noche?

    ¿Necesita tomar su broncodilatador más de dos veces al día?

    ¿Si utiliza su medidor de flujo (PEF), los valores son inferiores a ____?

    Si ha respondido Sí en tres o más de las preguntas, su asma no se encuentra bien controlada y es necesario aumentar su tratamiento habitual.

No Sí

No Sí

No Sí

No Sí

No Sí
  • Cómo se incrementa el tratamiento

    Aumente su tratamiento de la manera siguiente y valore su mejora diariamente:

    ___________________________(escriba el aumento del nuevo tratamiento)

    Mantenga este tratamiento durante _________ días (especifique el número)

    		•
  • Cuándo debe pedir ayuda al médico/hospital

    Llame a su médico/Hospital ________________________ (dar los números de teléfono)

    Si su asma no mejora en ____________ días (especificar el número)

    ________________________________________________ (líneas de instrucciones complementarias)

    		•
    • EMERGENCIA: pérdida grave del control de su asma

      • Si tiene intensos ataques de ahogo y sólo puede hablar con frases cortas.

      Si tiene intensos y graves ataques de asma.

      Si tiene que utilizar su broncodilatador de rescate o alivio cada 4 horas y no mejora.

      1. Tome de 2 a 4 pulsaciones ________________ (broncodilatador de rescate)
      2. Tome ______ mg de _____________________________ (glucocorticoides por vía oral)
      3. Solicite ayuda médica: acuda _____________________________ Dirección _____________________
        Llame al teléfono _________________________________
      4. Continúe usando su ______________________________ (broncodilatador de rescate) hasta que consiga ayuda médica

    Tabla IV. Información y habilidades básicas que debe aprender un adolescente con asma

    • Conocer que el asma es una enfermedad crónica y necesita tratamiento continuo aunque no tenga molestias.
    • Saber las diferencias que existen entre inflamación y broncoconstricción.
    • Diferenciar los fármacos “controladores“ de la inflamación, de los “aliviadores“ de la obstrucción.
    • Reconocer los síntomas de la enfermedad.
    • Usar correctamente los inhaladores.
    • Identificar y evitar en lo posible los desencadenantes.
    • Monitorizar los síntomas y el flujo espiratorio máximo (PEF).
    • Reconocer los signos y síntomas de agravamiento de la enfermedad (pérdida del control).
    1. Actuar ante un deterioro de su enfermedad para prevenir la crisis o exacerbación.

    Figura 1. Escalones terapéuticos del tratamiento de mantenimiento del asma del adolescente

    Figura 2. Manejo diagnóstico y terapéutico de la exacerbación asmática del adolescente

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    Tos crónica en la adolescencia

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    Tos crónica en la adolescencia

    M. Seoane, V. Sanz, JR. Villa.
    Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 7 de agosto 2018
    Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

     

    Adolescere 2018; VI (3): 6-13

     

    Resumen

    La tos es un síntoma común, que si se prolonga en el tiempo puede llegar a ser angustioso y tener un gran impacto en la calidad de vida del paciente y su familia. Es uno de los principales motivos de consulta médica y consumo de fármacos. En la mayoría de casos, la causa es una infección respiratoria banal, pero cuando la tos persiste más de 4 a 8 semanas se considera «tos crónica» y debe realizarse una evaluación para descartar patologías específicas. Las causas de tos en el adolescente difieren sustancialmente de los niños de menor edad, pero también de los adultos y deben seguirse protocolos específicos para su manejo. Es importante que el manejo diagnóstico-terapéutico de la tos crónica se realice en función de la etiología sospechada, para evitar tratamientos innecesarios..

    Palabras clave: Tos psicógena; Tos paroxística; Asma.

    Abstract

    Cough is a common symptom, which if prolonged can be distressing and have a major impact on the quality of life of the patient and his family. It is one of the main reasons for medical consultation and drug consumption. In most cases, the cause is a banal respiratory infection, but when the cough persists for more than 4 to 8 weeks, it is considered a “chronic cough” and should be evaluated to rule out specific pathologies. The causes of cough in adolescents differ substantially from younger children but also from adults. Therefore, specific protocols must be followed for its management. The diagnosis and treatment of cough should be based on the suspected etiology to avoid unnecessary treatment.

    Key words: Psychogenic cough; Whooping cough; Asthma.

    Introducción

    La tos es un reflejo fisiológico que pretende liberar secreciones, vencer el broncoespasmo o proteger la vía aérea frente a la inhalación de sustancias irritantes o cuerpos extraños. Los receptores de la tos están localizados a lo largo de las vías respiratorias y se estimulan por irritación química, estimulación táctil y fuerzas mecánicas. Las infecciones respiratorias de las vías altas, la hiperreactividad bronquial, el asma, la enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otros, producen aumento de la sensibilidad de los receptores de la tos.

    La tos crónica es aquella tos que dura más de 4-8 semanas, aunque su criterio varía en las distintas guías clínicas. La “British Thoracic Society” define la tos persistente como aquella de más de 8 semanas de duración, argumentando que la mayoría de las infecciones del tracto respiratorio superior cursan con tos que se pueden prolongar hasta 4 semanas(1).

    La tos crónica es aquella que dura más de 4-8 semanas. En 3-4 semanas la mayoría de causas infecciosas de tos se habrán resuelto

    La tos crónica puede provocar una alteración importante en el entorno y en el propio paciente (impacto en la calidad de vida, alteración en la calidad del sueño, pérdida de días de colegio, gasto farmacéutico…), por lo que es un motivo de consulta muy frecuente. Además la adolescencia es un momento “crítico” del crecimiento donde se producen cambios hormonales, físicos y sobre todo psicológicos. Es una etapa vulnerable para el desarrollo de sintomatología psicosomática, por lo que debemos estar atentos a la aparición de estos procesos, para no confundirlos con otros procesos orgánicos.

    Etiología

    La tos crónica se puede clasificar desde el punto de vista etiológico en 3 grupos:

    1. Tos normal o esperada: se conoce la causa y, por lo tanto no requiere estudios específicos, por ejemplo, secundaria a una infección aguda del tracto respiratorio por aumento de secreciones….
    2. Tos específica: existen síntomas y signos que sugieren un diagnóstico específico. En este grupo entran los diagnósticos de asma, fibrosis quística, síndromes aspirativos, etc.
    3. Tos inespecífica: engloba cuadros que cursan con tos, predominantemente seca y como síntoma aislado, en ausencia de signos o síntomas que sugieran patología y en el que las exploraciones complementarias básicas (espirometría basal forzada y radiografía de tórax) son normales(2-3).

    La tos también puede clasificarse por su calidad y por el propio patrón de la tos, en húmeda o productiva que sugiere movilización de secreciones, y tos seca producida por estímulos irritativos.

    Las causas de tos crónica varían en función de la edad. En la Tabla I se exponen las causas más frecuentes en el adolescente(4).

    Gedik AH et al, realizaron un estudio prospectivo de niños remitidos a la consulta de Neumología por tos crónica, observando que en el grupo de edad de 6-17 años (n=195) el diagnóstico más frecuente era asma (23.6%), seguido de la tos psicógena (13.8%)(5). La bronquitis bacteriana persistente, aunque con menos frecuencia también está descrita en pacientes > 12 años.

    En los últimos años, en pacientes adultos se habla del término de “Síndrome de tos por hipersensibilidad” para definir el trastorno de tos crónica, reconociendo así, la existencia de un desajuste en la regulación de los nervios sensoriales. El “Síndrome de tos por hipersensibilidad” se propuso para explicar, en un subgrupo de pacientes, la presencia de tos persistente como consecuencia de un presunto desencadenante que en la mayoría de los individuos simplemente induciría una tos transitoria, autolimitada o fácilmente tratable, sin embargo, en estos pacientes la tos se prolonga en el tiempo. Los síntomas de estos pacientes son similares a los de otros desórdenes neuropáticos (hiperalgesia, alodinia). La tos exagerada suele ser desencadenada por estímulos conocidos, como olores fuertes o humo (hipertusia) y hasta no tusivos, como hablar o reír (alotusia). Son frecuentes las sensaciones de cosquilleo en la garganta (parestesia laríngea). Existen diferencias de opinión acerca de la relevancia clínica de este concepto. La investigación se vuelca actualmente en desarrollar nuevas medicaciones más específicas que mengüen la hipersensibilidad en lugares diana del trayecto del impulso nervioso de la tos(6).

    Diagnóstico

    El diagnóstico de la tos crónica, sobre todo en la adolescencia, suele ser complicado. Es fundamental una buena historia clínica, con un interrogatorio y una exploración física exhaustivos en los que basar las pruebas complementarias. Es importante tener protocolos específicos para este grupo de edad, puesto que las causas más frecuentes, difieren sustancialmente de los niños de menor edad, pero también de los adultos.

    La historia clínica detallada y el examen físico son herramientas básicas para orientar el diagnóstico y la necesidad de estudios complementarios

    Clínica

    Se debe valorar el tiempo y la evolución, el tipo de tos, el ritmo horario, los factores agravantes y los desencadenantes, la calidad de la tos (seca o productiva) y los síntomas asociados. La tos crónica productiva purulenta es siempre patológica y obliga a investigar las enfermedades pulmonares supurativas. Interrogar sobre los factores ambientales (tabaquismo personal o familiar, animales, irritantes ambientales…) y buscar síntomas/signos de alarma (tos durante la alimentación, tos de comienzo brusco, tos supurativa con expectoración, sudoración nocturna, pérdida de peso asociada o signos de patología pulmonar crónica…) que ayuden a la orientación diagnóstica (Tabla II).

    Pruebas complementarias

    En la valoración inicial siempre debe realizarse una radiografía de tórax y una prueba de función pulmonar (espirometría basal forzada con test de broncodilatación). En función de los resultados se valorará la realización de otras pruebas complementarias dirigidas según la sospecha clínica:

    En la evaluación inicial se recomienda realizar una radiografía de tórax y una espirometría basal forzada con prueba broncodilatadora

    • Función pulmonar: espirometría y prueba broncodiladora. Una prueba broncodilatadora positiva sugiere asma, pero cuando ésta es normal, se necesitan estudios complementarios (test provocación bronquial, óxido nítrico exhalado….) para llegar al diagnóstico.
    • Pruebas cutáneas: prueba de la tuberculina, test del sudor y prick cutáneo para aeroalérgenos.
    • Estudio microbiológico: cultivo de esputo o aspirado nasofaríngeo y/o serologías.
    • Pruebas de laboratorio: hemograma e inmunoglobulinas, IgE específicas para aeroalérgenos.
    • Otros estudios radiológicos: tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) pulmonar ante la sospecha de enfermedades pulmonares supurativas, malformaciones pulmonares o infecciones graves.
    • Fibrobroncoscopia: sospecha de anomalías de la vía aérea, cambios radiológicos localizados persistentes en el tiempo.
    • pH-impedanciometría: cuando se sospeche ERGE.

    Diagnóstico diferencial de las etiologías de tos crónica más frecuentes en la adolescencia

    Las causas más frecuentes de tos crónica en la adolescencia son la tos postinfecciosa, el asma, los trastornos respiratorios funcionales y el síndrome de vía aérea superior

    Tos post-infecciosa

    Proceso que se inicia tras una infección respiratoria de vías altas, pero se prolonga en el tiempo. Las infecciones respiratorias como Mycoplasma o Chlamydia pneumoniae, y determinados virus son causa de tos prolongada que puede durar más de 3 semanas, pero generalmente menos de 8. Suele ser una tos que interfiere en la calidad de vida porque es tanto diurna como nocturna. Las infecciones por gérmenes como la Bordetella pertussis o parapertussis, pueden causar tos crónica, dando lugar a episodios espasmódicos de tos tras la infección inicial que se resuelve lentamente durante un periodo de hasta 3-6 meses. Se cree que la disrupción epitelial y la inflamación por neutrófilos y linfocitos desempeñan un papel principal en la etiología. La inflamación de la mucosa promueve la producción de moco, estimulando los receptores de la tos y la expectoración o el aclaramiento de la vía aérea(7). El cultivo de Bordetella pertussis tiene bajo rendimiento y la PCR aunque es más sensible (89% a los 4 días, 56% a los 7 días) solo tiene valor en las primeras 4 semanas. Con respecto a las serologías, su papel es limitado. la IgM no ha mostrado adecuada especificidad; la IgA aunque es más específica de infección es menos sensible que la IgG(8).

    El tratamiento puede mejorar el curso de la enfermedad si se instaura precozmente (fase catarral), pero posteriormente no varía la evolución. No hay ningún fármaco que haya mostrado eficacia en el control de la tos. Se recomienda administrar macrólidos en las primeras cuatro semanas del inicio de la infección o en las siguientes 6-8 semanas si va a tener contacto con población de riesgo (embarazadas, lactantes, ancianos), para disminuir el riesgo de trasmisión(8).

    La tosferina continúa siendo un problema de salud pública y es una enfermedad endémica en los países desarrollados, con picos epidémicos cíclicos cada 2-5 años. En los últimos años se ha observado un resurgimiento de la tosferina, que se asocia en parte con un incremento de casos en adolescentes y adultos. La inmunidad vacunal disminuye en los primeros 3 años y desaparece transcurridos 4-12 años tras la última dosis (que en la mayoría de calendarios vacunales es a los 6 años), por lo que al llegar a la adolescencia y la edad adulta se ha perdido y los individuos son de nuevo susceptibles(9). El Comité Asesor de Vacunas de la AEP (Asociación Española de Pediatría) recomienda administrar una dosis de recuerdo entre los 12-18 años y otro en las embarazadas.

    Asma

    Los síntomas clásicos de asma son tos, sibilancias y opresión torácica con o sin disnea. Estos síntomas pueden presentarse de forma combinada o aislada, de ahí que la tos crónica se haya considerado un “equivalente de asma”. Este término, derivado de los adultos, no está tan aceptado en la edad pediátrica. La mayoría de los estudios han señalado que el asma es una causa poco frecuente de tos crónica en ausencia de otros síntomas (autoescucha de sibilancias, opresión torácica, disnea…)(3). No obstante, en casos muy concretos en adolescentes, la tos como equivalente asmático debe considerarse si se asocia con uno o más de los siguientes datos: tos en respuesta a desencadenantes de asma (ejercicio, risa, exposición a irritantes de la vía aérea…), hiperreactividad bronquial demostrada en pruebas de función pulmonar, inflamación eosinofílica de la vía aérea (medida habitualmente en la clínica por la fracción espirada de óxido nítrico -FeNO-), presencia de atopia personal o familiar(7). En estos casos puede realizarse una tanda de prueba de tratamiento con glucocorticoides inhalados (GCI). Será sugestivo de asma una respuesta rápida al tratamiento, con una reaparición de los síntomas tras retirada del mismo que se controlan de nuevo al reintroducirlo. La falta de respuesta al tratamiento es suficiente para excluir el diagnóstico y suspenderlo en la mayoría de los casos.

    La tos crónica inespecífica mejora con el tiempo, con o sin tratamiento por lo que es importante no sobrediagnosticar casos de asma. Para ello, es importante realizar en todos los casos una espirometría con prueba broncodilatadora y valorar según el caso, la determinación de FeNO, pruebas de sensibilización alérgica, los test de provocación bronquial (si prueba broncodilatadora negativa),etc(10).

    Es importante no sobrediagnosticar asma en el adolescente con tos crónica inespecífica. La mayoría de adolescentes con tos crónica aislada no tendrán asma

    Trastornos respiratorios funcionales

    En esta entidad se incluyen la tos psicógena y la disfunción de cuerdas vocales.

    El término de tos psicógena es controvertido y se han propuesto numerosos cambios de nomenclatura, siendo las últimas recomendaciones utilizar Síndrome de tos somática y en el caso de la tos tipo hábito (“habit cough”) se ha sustituido por el término de tos tipo tic (“tic cough”). Un tic se define como un movimiento repetitivo que involucra grupos musculares discretos. Las características clínicas clave de los tics incluyen supresión, distracción, sugestibilidad y variabilidad. Las guías ACCP (American College of Chest Physicians) recomiendan que el diagnóstico del Síndrome de tos somática solo puede realizarse después de que se haya realizado una evaluación exhaustiva, se excluyan las causas infrecuentes de tos y el paciente cumpla con los criterios del DSM-5 para un trastorno de síntomas somáticos (incluyen uno o más síntomas somáticos que son angustiantes o que provocan una interrupción significativa de la vida diaria). Puede haber pensamientos desproporcionados y persistentes sobre la gravedad de los síntomas, los altos niveles de ansiedad sobre los mismos o el tiempo y la energía excesivos que se les dedica(11-12).

    Las características clínicas de la tos tipo tic son:

    • Tos fuerte y repetitiva (recuerda en ocasiones al graznido de un ganso canadiense). Existen variantes de esta tos, más suaves y que son tipo aclaramiento de garganta.

      La tos tipo tic se caracteriza por ser una tos seca, ruda, “en graznido”, que habitualmente desaparece en el sueño y responde bien a técnicas de sugestión. Es fundamental su reconocimiento para evitar tratamientos ineficaces y la morbilidad asociada

    • Clara disminución o desaparición de la tos durante el sueño o distracciones (no siempre).
    • Mayor frecuencia en niños escolares y adolescentes sin diferencia de sexos.
    • Puede iniciarse tras una infección viral.
    • Las pruebas complementarias y la exploración física son normales (salvo la tos).
    • No hay respuesta a los distintos tratamientos.
    • Suele ser muy alarmante para el entorno, pero el paciente muestra una sorprendente indiferencia.

    Aunque la tos es muy característica, pudiendo reconocerla en la primera visita, es un diagnóstico de exclusión. Generalmente responde a técnicas de modificación del comportamiento (en lugar de farmacoterapia) como la terapia de sugestión (Tabla III). El diagnóstico precoz es muy importante para evitar tratamientos farmacológicos innecesarios e iniciar la terapia de sugestión lo antes posible, para evitar la cronicidad del proceso. La terapia de sugestión es un medio para potenciar la capacidad del paciente de resistir el impulso de la tos e intentar romper el círculo vicioso de tos-irritación-tos. Se realiza en sesiones de unos 15 minutos, alcanzando generalmente en los 10 primeros minutos un periodo libre de tos. Se les aconseja que tras aprender a suprimir la tos, deben continuar concentrándose el resto del día en ese objetivo y se les advertirá de posibles recurrencias y como tratarlas(13). En ocasiones estos adolescentes pueden requerir derivación a un psicólogo o psiquiatra si no responden a la terapia de sugestión.

    La tos tipo hábito o tos tipo tic es un trastorno mal diagnosticado en muchas ocasiones. Su retraso diagnóstico lleva a un aumento de la morbilidad y al uso de tratamientos ineficaces por lo que es fundamental su conocimiento.

    Weinberger et al, describen en un estudio retrospectivo de 140 pacientes (4-18 años), en los que la duración media del retraso diagnóstico son 4 meses de evolución desde la visita inicial en Neumología. Hasta casi un 30% presentaban > 12 meses de evolución. La terapia de sugestión supuso un éxito del 95% en la resolución de la tos(14). Los mejores resultados se obtienen cuando el paciente está sintomático durante la visita.

    Wright MFA et al, realizaron un estudio prospectivo con 55 pacientes (3.1-16 años) analizando la eficacia de tratamiento mediante refuerzo simple. El 93% de los pacientes había recibido algún tratamiento médico previo a la primera visita, con una media de 3 pruebas terapéuticas. En un 82% la terapia de sugestión supuso la resolución de la tos (12% en el mismo día, 59% en las primeras 4 semanas y el 26% en 1-6 meses). Se obtuvieron mejores resultados en los casos en los que la familia y el paciente creían en el diagnóstico (96% vs 54%). Se observaron recurrencias de la tos (44%), sobre todo en situaciones de estrés o tras infecciones respiratorias, siendo más leve y autolimitada(15).

    No existen datos estratificados por edad en ninguno de los estudios.

    Rojas AR et al, describen la evolución natural sin tratamiento de la tos en 60 pacientes diagnosticados de “childhood involuntary cough syndrome”, con una duración media previa de la tos de 7.6 meses. La tos en el 73% de los pacientes se resolvió espontáneamente en una media de 6.1 meses, pero en el 27% restante la tos persistió durante unos 5.9 años(16).

    La disfunción de cuerdas vocales (DCV) es una entidad poco frecuente que cursa con una aducción inapropiada de las cuerdas vocales durante la inspiración, espiración o ambas. Clínicamente, se manifiesta en forma de episodios agudos, generalmente de inicio y final bruscos, que cursan con una gran variedad de signos y síntomas, desde tos seca, disnea con o sin tiraje, estridor laríngeo, disfonía y/o respiración entrecortada o superficial. Su presentación como tos crónica sin ningún otro síntoma asociado no es habitual. Predomina en las mujeres con una edad media de presentación de 14,5 años. El diagnóstico correcto de la DCV precisa la visualización directa de la laringe mediante una laringoscopia directa cuando el paciente se encuentra sintomático. Las pruebas de función pulmonar, fundamentalmente las curvas flujo-volumen de la espirometría, pueden orientar también al diagnóstico(17).

    Síndrome de vía aérea superior

    Este cuadro era previamente conocido como el síndrome de goteo nasal posterior. Es consecuencia de la estimulación mecánica de los receptores de la tos situados en la hipofaringe y laringe, debido a las secreciones que descienden de la nariz y de los senos paranasales. Característicamente empeoran al acostarse y al levantarse, a diferencia de la tos nocturna del paciente asmático que suele ser a media noche. En los adolescentes se debe a la presencia de rinitis persistente y/o hipertrofia de cornetes. El diagnóstico se basa en la historia clínica y el examen físico, no suelen ser necesarios estudios de imagen. Con respecto al tratamiento, estos pacientes pueden beneficiarse de antihistamínicos y glucocorticoides tópicos nasales(7).

    Reflujo gastroesofágico

    La relación entre la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) y las manifestaciones respiratorias es muy compleja, controvertida y difícil de establecer. Varios estudios refieren que los trastornos esofágicos pueden desencadenar tos en adultos y niños, pero a su vez, la tos puede provocar reflujo gastroesofágico.

    El tratamiento con fármacos antiácidos está limitado por el gran efecto placebo. La presencia de reflujo ácido en un niño con tos crónica no es necesariamente la causa de la tos.

    Se encontró una relación temporal entre el reflujo ácido o débilmente ácido y la tos, sólo en el 15% de los episodios en adultos, lo que sugiere que la aspiración y el reflejo vagal mediado por la tos sólo son relevantes en una minoría(18).

    En un estudio de Chang AB et al, se mostró que casi el 90% de los accesos de tos en niños no se correspondían con reflujo documentado en la pHmetría(19). En el estudio de Gedik AH et al, mencionado previamente, observo que en el grupo de mayores de 6 años (n=190), la asociación entre RGE y tos crónica se dio sólo en el 0.5% de los casos(5).

    La mayoría de los pacientes con tos crónica no se benefician del tratamiento inhibidor ácido solo, lo que sugiere que otros factores además del reflujo ácido son importantes, o simplemente, el reflujo es irrelevante.

    Tratamiento y prevención

    La tos es un síntoma, no una enfermedad, por lo tanto nuestro objetivo será encontrar su causa para realizar un tratamiento etiológico, pero no podemos olvidar que:

    • Siempre hay que evitar los factores ambientales o la exposición al humo del tabaco, que pueden exacerbar cualquier tipo de tos.

      Siempre hay que evitar la exposición a irritantes e investigar sobre tabaquismo activo en los adolescentes

    • Existe un efecto periodo o resolución espontánea de la tos.
    • Existe un efecto placebo de los tratamientos que en algunos estudios es de hasta el 85%(20).

    Por lo tanto, el tratamiento de la tos específica es el tratamiento de la causa concreta de la tos.

    Si no existe sintomatología clínica de alarma ni alteraciones radiológicas o funcionales, se ha de tranquilizar al adolescente y/o los padres y realizar un seguimiento estrecho, vigilando la evolución de la tos. Se pueden producir cambios en las características de la tos y/o aparecer a lo largo del tiempo alguno de los signos o síntomas de alarma que nos orienten hacia la realización de otras pruebas complementarias específicas. Es importante pensar en este grupo de edad en las afecciones somáticas, para iniciar un tratamiento precoz y un manejo adecuado.

    Si la tos persiste en el tiempo, en función de sus características, se puede valorar un ensayo terapéutico con antibióticos en el caso de la tos húmeda, o con GCI en el caso de tos seca, y reevaluar su eficacia (1,3).

    A veces es necesario realizar un ensayo terapéutico o bien con GCI en casos de tos seca o con antibióticos en casos de tos húmeda, que en caso de buena respuesta puede orientar el diagnóstico

    No está indicado el empleo de antitusivos de acción central, antitusivos no narcóticos, mucolíticos ni expectorantes. No hay evidencia para recomendar un tratamiento empírico antirreflujo en los casos de tos crónica inespecífica.

    Existe poca evidencia respecto a que exista un tratamiento eficaz para la tos crónica inespecífica

    Tablas y figuras

    Tabla I. Etiología más frecuente de tos crónica en el adolescente

    Tos crónica en el adolescente

    Infecciones

    Asma

    Síndrome de vía aérea superior

    Trastornos respiratorios funcionales

    Tabaquismo

    Bronquiectasias

    Malformaciones pulmonares

    Modificado de Urgelles Fajardo E, et al(4).

    Tabla II. Historia clínica en la tos crónica

    ¿Cómo empezó?

    Tras IRVA

    Post-infecciosa

    Bronquitis bacteriana persistente

    Características

    Productiva

    Bronquiectasias, fibrosis quística…

    Seca, desaparece durante el sueño

    Trastorno somático de la tos, tic-tos

    Sonido: en graznido, perruna, paroxística

    Trastorno somático de la tos, tos laríngea, síndrome pertusoide

    Síntomas acompañantes

    Sibilancias

    Asma

    Gallo y/o apnea

    Síndrome pertusoide

    Hemoptisis

    FQ, bronquiectasias, TB, malformación arteriovenosa

    Predominio y desencadenantes

    Ejercicio, aire frío, risa o llanto

    Asma

    Con el decúbito

    ERGE, Síndrome de vía área superior

    Respuesta al tratamiento

    Broncodilatadores

    Mejora: hiperreactividad bronquial

    Empeora: malacia

    Antibióticos

    Mejora: bronquiectasias, bronquitis bacteriana persistente

    Modificado de Urgelles Fajardo E, et al(4).

    IRVA: infección respiratoria de vías altas, FQ: fibrosis quística, TB: tuberculosis, ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico.

    Tabla III. Principales elementos de una sesión de tratamiento por sugestión

    1. Dirigirse al paciente con la certeza de que la tos se resolverá en esa visita. Es fundamental transmitirle confianza.
    2. Explique la tos como un círculo vicioso que comenzó con un irritante inicial que ahora se ha ido, y ahora la tos por si misma está provocando la irritación y más tos.
    3. Instruir al paciente a concentrarse únicamente en aguantar la necesidad de toser, por un período de tiempo inicial breve (p.ej. 1 minuto). Aumente progresivamente este período de tiempo y utilice una alternativa, como beber agua tibia para “aliviar la irritación“.
    4. Dígale al paciente que cada segundo que se aguanta la tos hace que sea más fácil suprimir más tos.
    5. Repita expresiones de confianza en que el paciente está desarrollando la capacidad de resistir la necesidad de toser.
    6. Cuando se consiga evitar la tos (generalmente durante unos 10 minutos), pregunte de una manera retórica, “estás siendo capaz de aguantar la tos, ¿no te parece?“.
    7. Terminar la sesión cuando el paciente pueda responder afirmativa y repetidamente a la pregunta:”¿sientes que ahora puedes aguantar la necesidad de toser por tu cuenta?”. Esta pregunta sólo se hace despues de que el paciente ha aguantado 5 minutos sin toser.
    8. Exprese confianza de que, si se repite el impulso de toser, el paciente puede hacer lo mismo en casa (autosugestión).

    Modificado de Weinberger M, et al(13).

    Figura 1. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la tos crónica en el adolescente

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    Epilepsia en el adolescente

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    Epilepsia en el adolescente

    P. Tirado Requero.
    Médico adjunto. Servicio Neurología. Hospital Universitario Infantil La Paz.

     

    Fecha de recepción: 28 de enero 2018
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 44-50

     

    Resumen

    La adolescencia es una edad estrechamente relacionada con la epilepsia, tanto por la desaparición de algunos síndromes epilépticos (Epilepsia Ausencia de la infancia y la Epilepsia Rolándica Benigna de la Infancia), como por el debut de otros (Epilepsia Mioclónica Juvenil y Epilepsia Ausencia Juvenil). La respuesta global a los fármacos antiepilépticos es buena, hasta un 70% lograrán un control completo de las crisis (58% con un solo fármaco), similar a la población general, pero con peores respuestas en el sexo femenino y una alta tasa de incumplimiento terapéutico (hasta el 35%).Es muy frecuente la comorbilidad psiquiátrica y social, presentando hasta un tercio de los pacientes Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad. Además algunos síndromes epilépticos, como la Epilepsia Mioclónica Juvenil, se asocia con otras patologías psiquiátricas. Los síntomas ansiosos y depresivos, así como la percepción de peor calidad de vida, guarda estrecha relación con la forma en que la familia enfoca y vive la enfermedad del paciente.

    Palabras clave: Adolescente, Epilepsia, Epilepsia Mioclónica Juvenil (EMJ), Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad, ansiedad, depresión.

    Abstract

    Adolescence is a crucial age for epilepsy, as it marks the disappearance of some epileptic syndromes (Childhood Absence Epilepsy and Benign Rolandic Epilepsy of Childhood), as well as the onset of others (Juvenile Myoclonic Epilepsy and Juvenile Absence Epilepsy).
The overall response to antiepileptic drugs is good, as up to 70% will achieve complete control of seizures (58% with a single drug), similar to the general population, but with worse response in the female sex and with a high rate of noncompliance to therapy (up to 35%).
 Psychiatric and social comorbidities are very common, as up to a third of patients will also present Attention Deficit Hyperactivity Disorder. In addition, some epileptic syndromes, such as Juvenile Myoclonic Epilepsy, are associated with other psychiatric disorders. Symptoms of anxiety and depression, as well as the perception of worse quality of life, are closely related to the way in which the family deals with the patient’s illness.

    Key words: Adolescent, Epilepsy, Juvenile Myoclonic Epilepsy (JEM), Attention Deficit Hyperactivity Disorder, anxiety, depression.

    Introducción

    La adolescencia es una edad estrechamente relacionada con la epilepsia, tanto por la desaparición de algunos síndromes epilépticos, como por el debut de otros

    La epilepsia es común en niños y adolescentes con una prevalencia de 3.2-5.5 / 1000. El conocimiento de los síndromes de epilepsia que remiten antes de la adolescencia, persisten durante la adolescencia o comienzan en la adolescencia es fundamental para el tratamiento de este grupo de edad.

    Poco se sabe sobre el efecto intrínseco de la pubertad en la etiopatogenicidad de la epilepsia, pero se han podido observar relaciones con los cambios hormonales en los individuos, como la asociación de las crisis con el ciclo menstrual durante muchos años. En general, no se cree que la pubertad influya en la frecuencia de las convulsiones. Sin embargo, si se piensa que el estrógeno aumenta la actividad epileptiforme; así como la testosterona y la progesterona disminuyen las descargas epileptiformes. Estos efectos están mediados por la transmisión del ácido gammaaminobutírico (GABA)(1).

    Independientemente de los factores biológicos que determinen el inicio de algunos síndromes epilépticos en la adolescencia, ó el final de otros típicos de la infancia, la presencia de esta enfermedad en esta etapa tan vulnerable del desarrollo físico y emocional del individuo, exige al médico responsable un conocimiento profundo de la evolución de la enfermedad, respuesta esperada al tratamiento, dificultades en la adherencia y posible aparición de síntomas cognitivos, atencionales, emocionales y sociales.

    Los síndromes que más frecuentemente debutan en la infancia y desaparecen en la adolescencia son la Epilepsia Ausencia de la infancia y la Epilepsia Rolándica Benigna de la Infancia

    A continuación vamos a exponer las características de la epilepsia en la adolescencia siguiendo el esquema:

    • Epilepsia de nueva aparición en la adolescencia

    • Evolución de las epilepsias infantiles en la adolescencia

    • Epilepsia y TDAH

    • Efectos cognitivos de la medicación y adherencia al tratamiento

    • Marco psicológico

    Epilepsia de nueva aparición en la adolescencia

    Por el contrario, es frecuente el debut de otros que pueden perdurar en la edad adulta, los más representativos de los cuales son la Epilepsia Mioclónica Juvenil y Epilepsia Ausencia Juvenil

    Existen síndromes específicos de epilepsia que característicamente comienzan durante la adolescencia y pueden implicar una carga neurológica significativa. El conocimiento de estos síndromes es importante en el tratamiento e implicaciones pronosticas, que generalmente se extienden hasta la edad adulta.

    Las epilepsias idiopáticas generalizadas son el grupo más frecuente con inicio en la adolescencia. Estos son probablemente de origen poligénico y representan un continuo biológico. La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es la forma más común. Otras relevantes que detallamos a continuación son: epilepsia ausencia juvenil, epilepsia con ausencias mioclónicas y epilepsias focales frecuentes como la Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo Gastaut) y la Epilepsia frontal nocturnas autosómica dominante.

    Epilepsia mioclónica juvenil: es la más frecuente. Se inicia entre los 12-18 años de edad(2) y se caracteriza por crisis a los pocos minutos de despertar, de tipo mioclónico y de predominio en hombros y manos, sin alteración de conciencia. La gran mayoría de los pacientes presentan crisis tónico-clónicas generalizadas en relación con la privación de sueño, alcohol o la menstruación. Algunos asocian también ausencias.

    El EEG ictal muestra actividad de base normal con paroxismos generalizados punta onda y polipunta onda a 3-5 Hz.

    Aproximadamente 5-15% fueron diagnosticados previamente de Epilepsia Ausencia de la Infancia que remitió completamente, y hasta un tercio tienen antecedentes familiares de epilepsia.

    Está demostrada la alta asociación de algunos síndromes de epilepsia presentes a esta edad (Epilepsia Ausencia Infantil, Epilepsia focal no lesional y Epilepsia Mioclónica juvenil) con comorbilidad psiquiátrica y social

    Se ha considerado durante muchos años como un trastorno de por vida con una alta tasa de recurrencia al retirar los fármacos antiepilépticos(3) sin embargo, hasta un 25 % puede permanecer libre de crisis tras la retirada(4). Además, las convulsiones mioclónicas a menudo pueden disminuir o desaparecer en la cuarta década. Sin embargo, se observa un curso farmacorresistente hasta en el 15%.

    Está demostrada la existencia de comorbilidad asociada y efectos sociales negativos sin relación directa con las crisis. Su naturaleza puede ser conductual, cognitiva, y psiquiátrica, produciendo consecuentemente problemas escolares y sociales tempranos.

    En la edad adulta(5) se han observado mayor prevalencia de trastornos psiquiátricos, dificultades para mantener relaciones sociales y de pareja, embarazo no deseado y desempleo.

    Esta afectación neuropsicológica y social se ha observado también en la Epilepsia Ausencia de la Infancia y en la Epilepsia focal no lesional.

    Epilepsia de ausencia juvenil: inicio en torno a los 10 años, pero puede darse desde los 5 hasta los 20 años. Cursa con ausencias típicas, menos frecuentes que las de la infancia. Además, hay otros tipos de crisis asociadas: tónico-clónicas (80% de los casos) y mioclónicas (20%). El EEG ictal se caracteriza por una punta-onda lenta generalizada a más de 3 Hz.

    La tasa de remisión a los 5 años es de 56-65%(6,7) generalmente ocurre de 3 a 8 años después del inicio de las crisis. Sin embargo, en un tercio restante, las crisis persisten, o evolucionan a Epilepsia Mioclónica Juvenil en el 5-15%.

    Es importante hacer un diagnóstico diferencial con otras epilepsias de diferente pronóstico como la epilepsia mioclónica, epilepsia con mioclonía palpebral (síndrome de Jeavon), mioclonía perioral con ausencia, así como ausencias asociadas con enfermedad metabólica específica (deficiencia del transportador de glucosa) o anomalías cromosómicas (anillo cromosoma 20, microdeleción 15q13.3).

    Las dificultades neurocognitivas leves se presentan con relativa frecuencia(8) e incluyen déficits cognitivos sutiles y dificultades lingüísticas, TDAH o trastornos afectivos / de ansiedad. Parece haber un riesgo mayor con la duración más larga de la enfermedad y una frecuencia de crisis más alta.

    Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardío (tipo Gastaut): inicio en torno a los 8 años con crisis frecuentes que se caracterizan por una clínica visual con alucinaciones, amaurosis, desviación ocular…, puede haber generalización secundaria y, en algunos casos, queda una cefalea residual migrañosa. El EEG interictal se suele encontrar alterado con complejos punta-onda en regiones occipitales o temporales posteriores activados con el cierre ocular. Se recomienda tratamiento con carbamacepina o clobazam(9).

    Epilepsia frontal nocturna autosómico dominante: crisis nocturnas distónicas, muy frecuentes por las noches, con manifestaciones al despertar de expresión de terror, automatismos o hiperquinetismo. Pueden generalizarse. Para diagnosticarlas es necesario hacer un EEG de sueño, en el que se objetiva alteraciones epileptiformes y crisis de origen frontal.

    Evolución de las epilepsias de la infancia en el adolescente

    A continuación expondremos los síndromes epilépticos de inicio en la infancia, y su evolución en la adolescencia: epilepsia benigna con puntas centrotemporales ó epilepsia rolándica benigna de la infancia (ERBI), epilepsia focal no lesional en niños normales (NLFN) y la epilepsia ausencia de la infancia (EAI).

    La respuesta global a los fármacos antiepilépticos es buena, hasta un 70% lograrán un control completo de las crisis (58% con un solo fármaco)

    ERBI es un síndrome epiléptico que en la mayoría de los casos evoluciona a la remisión antes de la edad adulta, generalmente en la adolescencia. También un porcentaje alto (65%) de los pacientes con epilepsia de ausencia infantil (EAI) logran la remisión completa. Sin embargo, el 15% de los pacientes con EAI que remiten inicialmente durante sus años de infancia más tarde desarrollan epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) como adolescentes(10).

    Una minoría significativa de NLFN (~ 35%) y la mayoría de los pacientes con Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) continúan teniendo epilepsia activa en la edad adulta. Además, los pacientes con EAI, EMJ y NLFN corren el riesgo de sufrir una serie de resultados sociales adversos significativos que requieren asesoramiento y asesoramiento continuo.

    Epilepsia Ausencia Infantil: aparición de crisis de ausencia muy breves y repetidas a partir de los 3 años de edad, con un pico de incidencia entre los 5-7 años, en niños con desarrollo piscomotor previo normal.

    En ocasiones resulta complicado hacer el diagnóstico diferencial con la Epilepsia Ausencia Juvenil, puesto que en ambas el tipo de crisis más frecuente son las ausencias. Además del punto de corte de la edad en 10 años, otras características que las diferencian son la mayor frecuencia de crisis tónico clónica generalizadas y mioclonías en la EAJ con respecto a la EAI, y la menor frecuencia de ausencias (en la EAI son diarias). En el EEG de ambas aparece la punta onda generalizada, en la infantil a un ritmo de 3 Hz, en la juvenil más lenta(10).

    El fármaco de elección es VPA ó ESM. Las crisis se controlan en un 90%, con un riesgo de recurrencia en la retirada del 16%. Los casos que no remiten suelen evolucionar a Epilepsia Mioclónica Juvenil.

    Epilepsia rolándica benigna de la infancia (ERBI): se caracteriza principalmente por convulsiones nocturnas al inicio del sueño o justo antes del despertar. En el 75% de los casos, el trastorno comienza entre los 7 y 10 años de edad. Durante la fase activa, se pueden observar dificultades cognitivas, lingüísticas y de comportamiento de intensidad mínima a moderada. En todos los casos, la asistencia médica, educativa y psicológica (si es necesaria) con apoyo a los pacientes y las familias es importante y debe revisarse periódicamente durante la infancia.

    Menos del 2% de los pacientes tienen un curso más severo asociado con dificultades para controlar las crisis, y de forma excepcional evolucionan a una encefalopatía epiléptica (Punta onda continua durante el sueño lento). La remisión ocurre generalmente dentro de los 3-4 años del inicio y casi siempre antes de los 16 años(11) . El pronóstico es excelente, independientemente del tratamiento antiepiléptico. Además, un reciente estudio poblacional encontró que 30 años después del diagnóstico inicial de ERBI, todos los pacientes estaban en remisión completa sin medicamentos antiepilépticos (12). Las variables sociales de educación, empleo, pobreza, trastornos psiquiátricos, aislamiento, matrimonio y divorcio eran similares a los de la población general. Aunque las dificultades cognitivas ocasionales fueron evidentes durante la fase activa de su epilepsia en la infancia, estas no parecen tener efectos significativos a largo plazo. En general, los neurólogos o psiquiatras no siguen ni tratan a los adultos jóvenes con ERBI por problemas sociales o médicos relacionados con la epilepsia.

    Epilepsia focal no lesional en niños sin discapacidad intelectual (NLFN) Este grupo de epilepsia se presenta con crisis focales (tanto en la semiología como en el electroencefalografía [EEG]) sin alteración ni lesión en la neuroimagen, con un examen neurológico y una inteligencia normal. Los jóvenes con NLFN representan del 20 al 30% de los niños con epilepsia(13-14).

    Después del seguimiento a largo plazo (>10 años después del diagnóstico inicial), dos tercios alcanzarán la remisión total (definida como al menos 5 años sin necesidad de medicamentos antiepilépticos)(13-14). En los que permanecen las crisis, la mitad pueden llegar a ser farmacorresistentes. El curso de la epilepsia puede seguir a menudo un patrón recurrente y remitente. Cuando existe una lesión y / o causa conocida, la evolución y el pronóstico es peor. La diferencia en la probabilidad de remisión a largo plazo es de alrededor del 65% frente al 35%(5).

    Al igual que EAI y EMJ, las complicaciones sociales no relacionadas con los ataques y las comorbilidades se observan con frecuencia en el NLFN(15-16). Estos problemas pueden preceder al diagnóstico inicial de epilepsia u ocurrir temprano en el curso de la patología, e incluyen problemas escolares tempranos(14-17-18) y problemas conductuales, cognitivos, psiquiátricos y psiquiátricos.

    Estos problemas a menudo persisten en la adolescencia media y hasta el 67% tienen mayores dificultades en la edad adulta(5) incluyendo la imposibilidad de graduación en secundaria, un trastorno psiquiátrico diferente del trastorno de déficit de atención (ADHD), dificultades para mantener relaciones sociales y de pareja, embarazo no deseado y desempleo.

    La epilepsia del lóbulo temporal asociada con la esclerosis del hipocampo. La historia clínica característica, la semiología de las convulsiones y los hallazgos de la resonancia magnética han permitido establecer un síndrome de epilepsia. La aplicación de estos mismos criterios a niños y adolescentes revela que la esclerosis del hipocampo es la lesión más común responsable de su epilepsia del lóbulo temporal intratable. La esclerosis del hipocampo probablemente esté infradiagnosticada en niños. La seguridad y eficacia de la cirugía de epilepsia en el grupo de edad es excelente.

    Epilepsia y TDAH

    El Trastorno por Déficit de Atención e hiperactividad es muy frecuente en la población adolescente epiléptica, hasta un tercio de estos pacientes presentarán síntomas compatibles

    Alrededor de un tercio de los niños y adolescentes con epilepsia también tienen trastorno de hiperactividad / impulsividad con déficit de atención (TDAH). La posible relación entre epilepsia y TDAH aún no está clara, y los síntomas de TDAH (como falta de atención, hiperactividad, trastornos del comportamiento) se consideran con frecuencia como efectos adversos de los fármacos antiepilépticos (FAE).

    Debido a que el TDAH afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes con epilepsia, el manejo clínico de este trastorno neuropsiquiátrico debe ser una prioridad(19). El metilfenidato es eficaz en la mayoría de los niños y adolescentes con síntomas de TDAH y epilepsia comórbida, sin un aumento significativo del riesgo de convulsiones, aunque los datos son todavía limitados con pocos ensayos controlados.

    Otro factor importante en el manejo de un adolescente con epilepsia y TDAH es la influencia de los Fármacos antiepilépticos en los síntomas atencionales, conductuales ó cognitivos(20).
    A continuación enumeramos los más relevantes:

    Si el paciente asocia TDAH con epilepsia, estaría indicado el tratamiento con psicoestimulantes, con un control más estrecho de la epilepsia y de los fármacos antiepiléptico, algunos de los cuales pueden exacerbar los síntomas conductuales y atencionales

    El fenobarbital es el medicamento reportado con mayor frecuencia como inductor de los síntomas de TDAH, seguido de topiramato, ácido valpróico y fenitoína en menor grado. El perampanel puede conducir a una alta incidencia de comportamiento hostil / agresivo, que aumenta con dosis más altas.

    Otros medicamentos que pueden ejercen efectos favorables sobre el comportamiento son la lacosamida, Carbamazepina y lamotrigina; estos 2 últimos también pueden mejorar la concentración.

    La gabapentina y la vigabatrina tienen efectos adversos limitados sobre la cognición.

    Terapia antiepiléptica en el adolescente

    Es difícil hacer una aproximación al perfil de respuesta al tratamiento en un adolescente con epilepsia, puesto que esto va a depender del tipo de epilepsia, del fármaco empleado y de las características físicas emocionales y sociales.

    Sin embargo se han realizado estudios en diferentes series de pacientes que debutaron con epilepsia entre los 12 y los 16 años y se han observado patrones evolutivos significativos en el primer año de seguimiento.

    Hasta un 58 % de los pacientes se controlaron con una sola medicación en el primer año y 13% necesitaron al menos dos medicamentos para controlar las convulsiones.

    El 16% de los pacientes tuvieron al menos 1 ataque el año anterior. Se observó una alta asociación a un diagnóstico de epilepsia mioclónica juvenil, la presencia de convulsiones ó crisis mioclónicas coexistentes, la edad <o = 14.5 años en el momento del diagnóstico inicial y la presencia de problemas de cumplimiento(1).

    El sexo femenino y la presencia de problemas de cumplimiento se asociaron con mayor probabilidad de aparición de crisis. Hasta un 35% de los adolescentes en tratamiento con fármacos antiepilépticos reconocieron no haber tomado el tratamiento en el mes previo a la visita.

    Las peores respuestas se observan en el sexo femenino y en los pacientes que no mantienen una buena adherencia al tratamiento (hasta el 35% de los adolescentes reconocen no haber tomado en alguna ocasión el tratamiento en el último mes)

    Por lo general, se puede esperar un buen resultado para la epilepsia de inicio en la adolescencia a corto plazo.

    Marco psicológico

    Los adolescentes refieren síntomas ansiosos y depresivos en relación al padecimiento de la epilepsia, así como peor calidad de vida

    La epilepsia durante la adolescencia puede impedir el desarrollo de la independencia psicosocial y los procesos biológicos típicos de maduración. En los estudios psicológicos realizados a adolescentes y familiares, se ha observado que la patología que prevalece en los pacientes es la ansiedad y la depresión, y que está íntimamente ligado a la percepción de enfermedad de la familia. Además los adolescentes refieren una calidad de vida significativamente peor en comparación con otros adolescentes que no padecen la enfermedad.

    En estudios que examinaron en paralelo las experiencias y percepciones de pacientes adolescentes con epilepsia y sus cuidadores, se observó que informaron de manera similar en casi todos los dominios(21), condiciones comórbidas, adherencia a las terapias, productividad, uso estimado de los tratamientos de rescate y relación con el médico. Estos resultados nos arrojan información muy valiosa de la trascendencia de la vivencia familiar en el adolescente. Aunque el paciente haya traspasado la niñez, el peso de la emoción familiar sigue siendo la clave en su percepción de la enfermedad.

    Estos síntomas guardan una estrecha relación con la forma en que la familia enfoca y vive la enfermedad del paciente

    La presencia de la epilepsia durante la adolescencia, sea de inicio en este periodo ó presente desde la infancia, está relacionado con un incremento significativo de la depresión y la ansiedad en el paciente y la familia(22) .La ansiedad social es el síntoma de ansiedad predominante, mientras que el estado de ánimo irritable y la desesperación son los síntomas más frecuentes de la depresión. Los síntomas depresivos se asocian a la mayor preocupación de los padres sobre la condición del niño y su futuro, así como menor bienestar de la familia. La gravedad y la duración de la epilepsia y la polifarmacia están asociadas con la preocupación de los padres y el bienestar de la familia, pero no con la ansiedad y la depresión en los niños.

    Los estudios neuropsicológicos de la adolescencia recomiendan el desarrollo de programas de manejo de la epilepsia centrado en los adolescentes para ayudar a aliviar las preocupaciones del paciente y también a controlar de forma independiente su epilepsia a medida que pasan a la edad adulta.

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    Episodios paroxísticos no epilépticos

    /en , /por


     

    Episodios paroxísticos no epilépticos

    R. Cancho Candela. A. Hedrera Fernández.
    Unidad de Neurología pediátrica. Hospital Universitario Rio Hortega. Valladolid.

     

    Fecha de recepción: 13 de octubre 2017
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 35-43

     

    Resumen

    Los episodios paroxísticos no epilépticos son eventos que pueden simular crisis epilépticas. La adolescencia es un periodo en el que algunos de estos episodios encuentran su máxima expresión. La historia clínica y la observación son claves para su correcto diagnóstico. Una descripción clínicamente orientada puede ser suficientes para su diagnóstico. El uso de grabaciones en dispositivos móviles ha mejorado el diagnóstico de estos episodios. Los tics y las estereotipias son episodios frecuentes y de fácil reconocimiento. Estos desordenes de movimiento se relacionan a menudo con alteraciones de neurodesarrollo o con trastornos psíquicos. Existen frecuentes episodios de origen primariamente psíquico, como los ataques de pánico o las pseudocrisis..

    Palabras clave: Adolescencia, Episodios Paroxísticos no Epilépticos, Pseudocrisis, Tics.

    Abstract

    Paroxysmal non-epileptic events are episodic disorders that can mimic epileptic seizures. Adolescence is a period with high level of expression of some of these events. Clinical history and observation are the keys for a correct diagnosis. An orientated clinically description can be enough for diagnosis. Video registration with mobile devices has improved making the diagnosis of these events. Tics and stereotypes are frequent events of easy recognition. These movement alterations are usually related with neurodevelopmental or psychic disorders. There are frequent primary psychic origin events, like panic attacks or non-epileptic convulsion (pseudoseizures).

    Key words: Adolescence, Non-epileptic Convulsion, Paroxysmal Non-epileptic Events, Tic disorders.

    Introducción

    Los Episodios Paroxísticos No Epilépticos (EPNE) son un amplio grupo de trastornos de muy variado origen, y que pueden recordar por su semiología a episodios de origen epiléptico. Se trata de un grupo heterogéneo, relacionado con diversas situaciones clínicas, pero en general, de carácter psicógeno o funcional. Los EPNE suponen a menudo una fuente de error, dada la habitual normalidad de los estudios complementarios, siendo su diagnóstico fundamentalmente clínico, en base a la anamnesis y a la observación.

    Los Episodios Paroxísticos No Epilépticos (EPNE) son un amplio grupo de trastornos de habitual origen psicógeno o/y funcional, y que pueden recordar por su semiología a episodios de origen epiléptico

    Este tipo de trastornos presentan a menudo una historia natural bastante bien definida en cuanto a su edad de aparición (y desaparición). Nuestra descripción se centrará en los EPNE que son más frecuentes o significativos en la adolescencia. No se describirá la problemática relacionada con síncopes, mareos, vértigos y ataxias episódicas en la presente revisión.

    Existen diversas clasificaciones de los EPNE, como por ejemplo entre aquellos con status mental aparentemente alterado o los que no lo muestran, pero es probable que resulte más útil una clasificación semiológica que tenga en cuenta el síntoma o signo principal del episodio.

    La frecuencia de los EPNE es elevada. Se estima que aproximadamente un 15% de niños ha experimentado algún EPNE al llegar a los 15 años(1). Esta prevalencia marca una frecuencia claramente mayor que la de la epilepsia. En un reciente estudio de Aaberg se estimó en 0,66% la prevalencia de epilepsia en edad pediátrica, con un 34% de diagnósticos erróneos de Epilepsia vs EPNE(2).

    Los problemas derivados de un diagnóstico erróneo de epilepsia vs EPNE, son múltiples. El diagnóstico de epilepsia conlleva a menudo la realización de diversos estudios complementarios innecesarios, y lo que es peor, al tratamiento con fármacos antiepilépticos sin eficacia alguna pero con probabilidad de efectos secundarios. Este mal diagnóstico conlleva también la carga emocional y de limitación de estilo de vida que acompaña a menudo a la epilepsia.

    Existen diversos motivos que favorecen la confusión de Epilepsia con EPNE. El primero, sin duda, es la similitud clínica aparente de algunos de los episodios.

    La base del diagnóstico de los EPNE radica en la anamnesis minuciosa del episodio y de su contexto clínico, con exploración física habitualmente normal

    Es imprescindible que la anamnesis de los EPNE sea detallada, y cuidadosa(1,3-5). Debe seguir un orden lógico en cuanto al episodio en cuestión; es frecuente en muchas historias clínicas apresuradas que se minimice el contexto en el que ocurren los episodios. Debe hacerse hincapié en horario, lugar, precipitantes. La descripción del propio episodio debe ser relatada si es posible por quien ha visualizado alguno de estos, pero sin obviar el relato del propio afecto si puede hacerlo. La descripción de los episodios debe seguir un modelo de entrevista dirigida, en el que se interroga por aspectos específicos del episodio que pueden ser clarificadores. Y es también importante describir con precisión el final del episodio, respecto la aparición de déficits neurológicos específicos, alteración de conciencia, etc.

    Es habitual que algunos síntomas o signos sean malinterpretados por el propio personal sanitario no bien formado en estas entidades. La aparición de relajación de esfínteres con pérdida de conciencia es etiquetada de epiléptica en un elevado porcentaje de casos; debe recordarse que este fenómeno puede acompañar a cualquier pérdida de conciencia, frecuentemente anóxica o traumática, sin que implique epilepsia. Más complicado aún puede resultar que no se sospeche epilepsia ante la aparición de fenómenos motores como clonias o espasmos, al finalizar un síncope u otro cuadro no epiléptico con pérdida de conciencia, pero es frecuente que muchos episodios de este tipo tengan en parte esa semiología motriz.

    Otro motivo confusor entre epilepsia y EPNE es la posible comorbilidad de ambas entidades. En algunas ocasiones, esta comorbilidad recae directamente en forma de pseudocrisis, pero en otras, coexisten episodios de ambas naturalezas(6).

    Los EPNE son episodios que en muchas de sus ocasiones ocurren más frecuentemente en pacientes con problemas neurológicos y de neurodesarrollo. En este sentido, la expectativa de aparición de una posible epilepsia sesga la orientación diagnóstica. Este problema es especialmente importante en los pacientes afectos de Discapacidad Intelectual y/o de Trastornos de Espectro Autista. La aparición de episodios de ensoñamiento o ensimismamiento (“staring spells”) en este grupo de pacientes es frecuente, y a menudo viene precedido de un diagnóstico semiológico de “Crisis de Ausencia” por parte de personal educativo y/o sanitario. La mayoría de estos casos puede resolverse sin Electroencefalograma (EEG) con una sencilla anamnesis (duración, respuesta a estímulos táctiles potentes,…).

    El uso de EEG debe considerarse a priori en todo EPNE que ofrezca dudas al facultativo responsable. La consideración más importante en este sentido es que la interpretación del registro debe ser coherente con la clínica. Existe un porcentaje aproximado de 2-3% de niños y adolescentes con EEG alterados, que presentan fenómenos neurofisiológicos epileptógenos (puntas centrotemporales, respuesta fotoparística,…) pero sin crisis clínicas(6). La aparición de estas alteraciones en un registro solicitado a un paciente con EPNE suele ser la primera causa de diagnóstico y tratamiento erróneos.

    De igual modo, la aparición de EEG normal refuerza que la naturaleza de un episodio paroxístico sea no epiléptica, pero no debe olvidarse que no es infrecuente un EEG normal en diversas epilepsias. Siempre que sea posible, el registro EEG debe incidir en un co-registro simultáneo de imagen de video, buscando la aparición de los episodios que puedan resultar sospechosos a la vez que se objetiven cambios en el EEG que resulten significativos.

    El uso de videos caseros grabados en dispositivos móviles es una herramienta diagnóstica extremadamente útil

    En cualquier caso, en los últimos años existe una herramienta que ha cambiado el diagnóstico de los EPNE, como es el registro de video en un dispositivo móvil del propio episodio por parte de familiares y entorno habitual del paciente. Hoy en día, es frecuente que se aporten en consulta filmaciones de los episodios que ayudan considerablemente al diagnóstico. En este sentido, Dash ha demostrado que la observación de videos en teléfono móvil es mas precisa en el diagnóstico de epilepsia que la anamnesis con familiares(7).

    Se describirán de forma resumida y somera los aspectos clínicos principales de algunos EPNE de especial importancia en periodo de la adolescencia.

    EPNE relacionados con sueño

    Los EPNE ligados a sueño pueden ser estudiados mediante polisomnografía, pero su orientación básica debe ser inicialmente clínica

    Los EPNE relacionados con sueño son fácilmente orientables por su semiología, contexto, horario, etc. La mayoría de ellos son benignos (“parasomnias”). La prueba complementaria relacionada más importante y discriminativa es la Polisomnografía, con registro de EEG, y de variables cardiorrespiratorias, movimiento, etc(1,8). Sin embargo, la complejidad y la accesibilidad limitada a este tipo de estudios debe reforzar la idea de una orientación clínica. Existen diversas epilepsias con crisis de predominio nocturno que pueden producir confusión diagnóstica, en particular la Epilepsia focal benigna de puntas centrotemporales así como la Epilepsia frontal. Son sobretodo indicación para estudio polisomnográfico el diagnóstico diferencial con dichas entidades, así como la objetivización del Síndrome de Apnea-Hipopnea de Sueño
    (ver posteriormente).

    Pesadillas

    Las pesadillas son episodios de sueños con vivencias desagradables y atemorizantes. Al tratarse de verdaderos sueños, ocurren en fase REM, por lo que suelen ser más habituales en la parte final del sueño nocturno. La vivencia emocional puede ser francamente estresante pero no se acompaña de síntomas vegetativos llamativos. Suelen poder ser recordadas, y los pacientes se despiertan, y a menudo no vuelven a dormirse. Las pesadillas de los adolescentes suelen ser de cierta complejidad comparadas con las de niños de menor edad, y contienen a menudo verdaderas historias de contenido personal. Son más frecuentes en adolescentes femeninas que en varones.

    Terrores nocturnos

    Estos episodios son poco habituales en la adolescencia. Se producen en fase NoREM; por lo que predominan en primera parte de la noche; consisten en despertares aparentes, con agitación, impresión de miedo, y respuestas vegetativas acusadas (sudoración, palidez,…). El paciente está dormido. No se le debe despertar y no recuerda el episodio.

    Sonambulismo

    Se trata de otro Trastorno de sueño No REM, por lo que también ocurren usualmente en primera parte de la noche y una sola vez por noche. Su debut en la adolescencia es raro, y algunos adolescentes persisten con episodios desde edad infantil. Los episodios varían mucho en complejidad, desde episodios de soliloquio ininteligible a levantarse y andar con actividades más o menos complejas, que pueden incluir acciones potencialmente peligrosas como abrir ventanas o bajar escaleras. No suele poder despertarse a los pacientes, y no suelen guardar recuerdo.

    Apnea obstructiva de sueño

    Las apneas obstructivas de sueño consisten en la obstrucción parcial o completa de la vía aérea superior durante dicho periodo. Existen algunos grupos de riesgo bien definidos en la adolescencia: Obesidad, anomalías craneofaciales y patología neurológica con componente de debilidad o hipotonía (en particular patología periférica: Atrofia Muscular Espinal II-III, miopatías, etc).

    Los episodios que motivan la sospecha son fundamentalmente los de ronquido episódico nocturno. La roncopatía guarda correlación con la presencia de Síndrome de Apnea-Hipopnea de Sueño (SAHS), pero existen numerosos casos de adolescentes roncadores no afectos, así como afectos no roncadores. Asociado al cuadro de ronquido nocturno suele aparecer un cortejo de síntomas como sueño intranquilo, despertares nocturnos, posturas cervicales forzadas en la cama, y síntomas diurnos como cefalea, mal rendimiento escolar, y síntomas neuropsiquiátricos en un entorno sintomático que remeda al Trastorno por Déficit de Atención-Hiperactividad (TDAH).

    Narcolepsia

    La narcolepsia es una compleja enfermedad relacionada con el sueño aunque sus episodios más llamativos ocurren en vigilia. Se trata de una entidad en la que síntomas de sueño REM inundan la vigilia. Ocurren por tanto ataques de cataplejía (parálisis de sueño) habitual en sueño REM, así como alucinaciones hipnagógicas, en contexto de un paciente con tendencia a somnolencia diurna. Aunque puede haber síntomas desde la infancia, la mayor parte de pacientes son diagnosticados y plenamente sintomáticos de forma reconocible al final de la infancia y en la adolescencia. Es habitual un cierto grado de sobrepeso u obesidad. Los episodios de cataplejía suelen ser los que motivan la sospecha diagnóstica. Suelen ser breves, de segundos, y muy a menudo al principio del proceso no son de toda la musculatura corporal, sino que afectan sobretodo a cara y musculatura axial cervical. El gesto de breve caída cefálica con impresión de desconexión de conciencia muy breve puede hacer sospechar epilepsias generalizadas en las que la semiología es similar. Sin embargo, los episodios de cataplejía son provocados tras estímulo emocional (risa frecuentemente), lo que distingue a unos de otros.

    Síndrome de piernas inquietas

    Se trata de una entidad de origen complejo con una base genética y relacionada con deficiencia de hierro. Es un trastorno neurológico crónico sensitivo-motor, caracterizado por la necesidad urgente de mover las piernas en situaciones de reposo y generalmente asociado a una sensación desagradable. Los episodios son expresión de una necesidad del paciente por mover las piernas/ brazos y resto del cuerpo. Es importante que los niños lo describan con sus propias palabras ya que el diagnóstico es clínico: hormigueo, burbujas, calambres… que les impide el inicio del sueño. Puede asociarse con el trastornos por movimientos periódicos de las piernas cuyo diagnóstico es por polisomnografia (se requieren más de 5 por hora) y si eso sucede puede acompañarse también de despertares precoces, El tratamiento con hierro oral puede mejorar algunos casos pero pueden requerir de psicofármacos diversos.

    EPNE con trastorno de movimiento

    Tics

    Los tics son un EPNE muy frecuente en adolescentes, en los que se realizan movimientos repetitivos de forma no voluntaria pero sí en parte controlables

    Los tics son el EPNE y el trastorno de movimiento episódico más frecuente en la adolescencia. Se trata de movimientos estereotipados y repetitivos, involuntarios, aunque parcialmente controlables. Carecen de finalidad, y los pacientes los presentan en un modo en el que los
    vivencian como una pulsión irresistible a realizarlos. Si se le conmina al paciente a no realizarlos de forma enérgica puede controlarlos un periodo breve de tiempo (según sea la intensidad y frecuencia) pero segundos o minutos después volverá a repetirlos cuando el nivel de atención del paciente a su control inhibitorio disminuya.

    Los tics presentan una historia natural frecuente en la que aparecen afectando a musculatura de la cara en forma de tics simples (guiños de ojos sobretodo) cambiando con el paso de semanas o meses a otros también faciales y axiales, a menudo más complejos. Los tics más frecuentes son: guiños de ojos, elevación de la mirada, elevación de cejas, mueca facial simétrica o asimétrica, movimiento en la boca como de besuqueo o chupeteo, movimiento cervical de negación o de afirmación, torsión o balanceo cefálico mas o menos complejos (pseudodistónico), movimientos de hombros (balanceo, acomodación,…. pero podría decirse que existe una gran variedad sobre esta base común.

    Todo este repertorio de tics suelen aparecer de forma predominante en situaciones y contextos en los que el paciente no realiza una actividad compleja, ni una actividad física que requiera la coordinación de varios grupos musculares, aunque pueda estar concentrado con alguna tarea. Por ejemplo: situaciones habituales de tics son: estar en clase, ver la TV o un dispositivo móvil, jugar a videojuegos, o viajar en vehículo; y no son situaciones habituales estar practicando deporte, comer o hablar. De hecho en estas últimas situaciones, los pacientes que presentan elevada frecuencia de tics pueden realizar gestos muy característicos, como por ejemplo, en los que tras golpear a un balón, realizan varios tics, y estos se interrumpen cuando se requiere al paciente para volver a golpear al balón.

    Debe recordarse que existe frecuentemente comorbilidad con tics fonatorios también de gran diversidad: carraspeo, tos espasmódica, chasquidos, emisión de vocalizaciones simples (“ahh”), o palabras completas,…la persistencia en el tiempo pero con fluctuaciones de tics fonatorios y motrices debe hacer sospechar Síndrome de Tourette(9).

    Los tics presentan un claro predominio masculino. Su origen no radica en traumas psicológicos, pero la ansiedad, las situaciones estresantes y el nerviosismo los empeoran. Existe clara asociación de tics con problemática conductual diversa. Es frecuente que existan síntomas (o directamente un Trastorno bien definido según criterios DSM5(9)) de TDAH, ansiedad, conductas restrictivas, y Trastorno Obsesivo-compulsivo. La categorización de los tics puede
    realizarse según criterios DSM5(9) en Trastorno de tics transitorio, crónico, o Sd de Tourette, pudiendo mostrar comorbilidad con los trastornos y problemas citados.

    Es importante cuando un adolescente sufre tics de forma persistente evaluar la repercusión de los mismos en su entorno. Suele ser habitual minusvalorar el efecto de los tics sobre la imagen social y la autoestima del paciente, pero es frecuente que los adolescentes con tics sean rechazados por los compañeros, y que la realización de tics sea mal interpretada en el ámbito educativo. En estas situaciones en las que parafraseando al DSM5(9) en sus criterios diagnósticos de los tics, “(…) provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo”, se debe considerar tratamiento farmacológico mantenido o transitorio. El fármaco de elección es la risperidona, aunque existen diversas opciones terapeúticas.

    Estereotipias

    Se trata de Movimientos repetitivos, rítmicos, de cierta complejidad en su ejecución, sin propósito funcional alguno, suprimibles con distracción o al empezar otra actividad. Pueden a veces ser autolesivos para el propio paciente. La frontera de las estereotipias con los tics puede resultar compleja en algunos tics abigarrados. De hecho comparten cierto trasfondo de asociación con patología de neurodesarrollo, pero las estereotipias lo hacen más con problemas más severos como Autismo y Discapacidad intelectual (DI), y se presentan desde edades más precoces pudiendo persistir en la adolescencia.

    La mayor parte de estereotipias tienen semiología común en cuanto a movimientos de extremidades superiores, sobretodo aleteo, frotamiento, o acciones específicas como pellizcos, introducción de dedos en orificios corporales propios, etc. En otras, existen acciones mas complicadas como saltos, balanceo, deambulación de puntillas, deambulación en círculos,… y a menudo todo ello en contexto de episodio de ensimismamiento de un adolescente afecto de Autismo o/y DI, por lo que debe reforzarse la anamnesis para no sospechar crisis epilépticas.

    Discinesias

    Las discinesias paroxísticas son episodios de alteración de movimiento episódicos en los que aparecen síntomas motrices extrapiramidales positivos, como balismo, corea, atetosis o dis-tonía. Se trata de entidades infrecuentes pero que deben conocerse por su posible asociación a enfermedades de base orgánica, por lo que en estos casos debe existir evaluación por Neurología, y realización de estudios complementarios (neuroimagen, EEG, etc). Suelen distinguirse tres tipos:

    – Discinesia Paroxística no cinesigénica

    La orientación diagnóstica de las discinesias paroxísticas radica en los precipitantes de los episodios

    Los episodios se desencadenan frecuentemente por alcohol, excitantes, … y no se desencadenan por inicio de movimiento. No existe afectación de conciencia alguna. Suelen durar entre minutos (lo mas frecuente) a horas. Los episodios pueden ocurrir varias veces por día, pero usualmente están más espaciados. Puede existir una base genética con transmisión Dominante. La respuesta a fármacos es pobre, pudiendo ser útiles las benzodiacepinas.

    – Discinesia Paroxística cinesigénica

    Es la más frecuente de las discinesias paroxísticas. Los ataques son breves, de minutos, y se desencadenan por el inicio de un movimiento de forma súbita. Pueden estar precedidos de cierta impresión subjetiva de aura sensitiva. Existe una base genética con transmisión Dominante con mutaciones en gen PRRT2, que también puede producir Epilepsia y convulsiones en infancia temprana; se trataría del mismo trastorno, pero con una historia natural en la que aparecen síntomas muy diferentes según la edad. El cuadro se controla habitualmente con carbamacepina.

    – Discinesia Paroxística inducida por ejercicio

    Se trata de una discinesia inducida por ejercicio prolongado o mantenido (no por inicio de movimiento). Suele ocurrir en forma de distonía focal de una extremidad inferior, durante varios minutos. Es interesante reseñar que algunos de estos pacientes tienen como sustrato síntomas leves de Déficit en el Transportador de Glucosa (GLUT1) ligadas a mutaciones en SLC2A1, y con mala tolerancia a hipoglucemia por ejercicio, pero sin la aparición de ataxia, epilepsia y DI que aparece en formas más sintomáticas.

    Mioclonia velo paladar

    Se trata de una mioclonia (“temblor”) episódica que produce un ruido apreciado por el paciente como de timbre metálico. Es más frecuente en varones. Aunque suele ser idiopático puede ser secundario a enfermedades degenerativas, ictus, etc. A veces se puede controlar al deglutir, al comer, etc. El mioclonus puede apreciarse directamente al explorar al paciente como temblor del músculo tensor del velo del paladar.

    EPNE relacionados con dolor

    Cefalea migrañosa

    Las Migrañas tienen todas una base de síntomas vegetativos, disconfort, y afectación de estado general que acompaña a la cefalea

    En la adolescencia dentro de los EPNE que cursan con dolor los más frecuentes e importantes son los que se relacionan con la cefalea migrañosa(1). La cefalea migrañosa es una patología frecuente en el adolescente, debutando en este periodo la mayor parte de pacientes que la van a sufrir en edad adulta. Es claramente más frecuente en este periodo en mujeres. Hoy en día existe consenso en usar para clasificar los diferentes tipos de migraña (y cefalea en general) la elaborada por la International Headache Society; la versión actualmente empleada es la International Classification of Headache Disorders versión de 2013 (ICDH-3 beta)(10).

    Las migrañas más frecuentes son la migraña sin aura y la migraña con aura, que pueden coexistir en el mismo individuo. Dentro de los criterios y signos clínicos claves y distintivos de la migraña respecto otros episodios con cefalea, están la aparición frecuente de síntomas vegetativos, la repercusión moderada o severa en la actividad diaria, la duración no inferior a 30 minutos (y usualmente superior a una o dos horas) y en algunas ocasiones la aparición de aura.

    Existen numerosos tipos de aura; se considera aura típica a la secuencia de sensación pródromica, aura no superior a 20-30 minutos, de carácter visual que puede progresar a sensitiva y que puede hacerlo a disfásica. Suele ser difícil para el adolescente describir el aura visual, pero aunque la mayor parte de ocasiones se recoge como “visión borrosa” o “disminución de agudeza visual por uno o los dos ojos”, si se profundiza es frecuente que los adolescentes describan fosfenos, centelleos, etc, rodeados de visión de zonas grisáceas o rayadas en blanco y negro. El aura sensitiva de modo también equívoco suele registrarse como “disminución de fuerza” cuando en realidad el paciente nota parestesias o disestesias. Y si aparece disfasia o afasia a menudo se registra de forma no adecuada como disartria.

    La cefalea suele aparecer después del aura si se trata de migraña con aura, o directamente si se trata de migraña sin aura. Puede ser uni o bilateral, a menudo pulsátil.

    Existen diversos precipitantes para la migraña que tienen una relación directa con estilo de vida, y que por tanto son claves en el adolescente: escasez o exceso de sueño, tóxicos, alcohol, luces centelleantes, comida grasa o especiada, estrés psicofísico, etc.

    Hay variantes de migraña menos frecuentes que conviene conocer. La migraña retiniana es una cefalea migrañosa precedida de la pérdida de visión de un ojo o de parte de campo visual en forma de escotoma. La migraña basilar es típicamente de aparición en adolescentes; en este caso aparecen acompañando a la cefalea síntomas de tronco cerebral, como vértigo, acúfenos, perdida de audición, diplopia, ataxia, etc. En la migraña confusional existe amnesia, agitación y confusión, precedido de un traumatismo craneoencefálico previo. En la migraña hemipléjica los síntomas focales son los de una hemiparesia transitoria; en este caso, existen antecedentes familiares con frecuencia.

    EPNE psicógenos

    Los EPNE psicógenos son de elevada prevalencia en la adolescencia y cursan con síntomas somáticos acompañando a síntomas de ansiedad, angustia, despersonalización, etc.

    Existen numerosos EPNE con base en patología psicógena primaria que tienen especial relevancia en el adolescente. Estos episodios a menudo son mal interpretados y deben ser evaluados en su contexto de problemática conductual. Muchos de estos trastornos tienen una frontera borrosa entre ellos, y es frecuente que coexistan varios en el mismo paciente o durante el mismo episodio. Todos ellos son más frecuentes en pacientes con problemática psiquiátrica, y sobretodo ambiental. Los antecedentes de abuso físico y sexual, drogadicción, fracaso escolar, problemas familiares, son comunes a muchos de los pacientes que sufren EPNE psicógenos.

    Pseudocrisis

    Se trata de Crisis psicógenas no epilépticas, pero que simulan crisis de naturaleza epiléptica, con síntomas motores o sensitivos; no se trata de episodios fingidos de forma consciente, o simulados, sino que su naturaleza es más compleja pudiendo ser considerado una forma de trastorno de conversión. Es frecuente que sean de difícil diferenciación por la coexistencia de patología psiquiátrica de base, pero sobretodo de epilepsia. Deben hacer sospechar pseudocrisis frente a crisis signos como larga duración, curso fluctuante y abigarrado, movimientos poco habituales, no lógicos, asincronía motora, movimientos pélvicos o cefálicos de un lado a otro, ojos cerrados contra resistencia, gritos o llantos, que guarden recuerdo habiendo tenido sin embargo impresión de pérdida de conciencia, escasa o nula depresión post crisis, y que no se golpeen.

    Aunque existen casos de diagnóstico obvio para un observador experimentado, es especialmente útil el registro EEG del propio episodio. En estos casos, se comprueba la naturaleza no ictal, pudiendo diagnosticarse de forma rotunda el cuadro.

    Episodios disociativos

    Los episodios disociativos son experiencias de irrealidad. Suele denominarse Despersonalización cuando el sujeto se siente fuera del cuerpo o ausente de uno mismo, y desrealización cuando se vivencian experiencias de irrealidad en relación a personas y entornos no reales, descritos frecuentemente como la vivencia “de un sueño despierto”. Estas experiencias producen disconfort, y están favorecidos por patología psiquiátrica. Aparecen más menudo cuando existe componente de ansiedad marcada.

    Episodios de Pánico

    Son episodios bruscos y súbitos de miedo intenso, acompañados de síntomas vegetativos y somáticos de malestar (sudoración, palidez, nauseas, escalofríos, etc) y en los que el paciente tiene la impresión de perdida de control. Es frecuente que se acompañen de síntomas de despersonalización, previamente revisados. Suelen durar varios minutos, o incluso horas. Es frecuente que ocurran en mujeres adolescentes, que tengan antecedentes de problemática psiquiátrica o social. Se refiere que entre un 2-18 % de adolescentes han tenido al menos un ataque de pánico(1). Según culturas, pueden aparecer quejas somáticas diversas: cefalea, llanto, ahogo, agitación, en países occidentales es posiblemente más frecuente que se acompañen de disnea/dolor torácico (semiología “cardiaca”). Aunque a menudo es frecuente que sean producidos por estímulos ambientales esperados (malas noticias, etc) no siempre es así.

    Episodios de Hiperventilación

    Se trata de episodios de respiración más rápida, irregular y amplia(11). Suelen acompañarse de parestesias, mareo, cefalea, dolor torácico, palpitaciones y a veces alteración del nivel de conciencia, ligados a la bajada de pCO2. La frontera entre las crisis de ansiedad y estos episodios es borrosa. Son más frecuentes en mujeres y habitualmente son reactivas a eventos estresantes o amenazantes. El respirar dentro de una bolsa alivia en parte los síntomas somáticos ligados a la alcalosis respiratoria.

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    3. Campistol J. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia. Pediatr Integral 2015; 9: 622-631.

    4. Vendrame M, Kothare SV. Epileptic and nonepileptic paroxysmal events out of sleep in children. J Clin Neurophysiol. 2011; 28:111-9. doi: 10.1097/WNP.0b013e3182120fdc.

    5. Kotagal P, Costa M, Wyllie E, Wolgamuth B. Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents. Pediatrics 2002; 110: e46. 7.

    6. Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kibaek M, Buchholt J. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events. Arch Dis Child 2006; 91: 219-21.

    7. Dash D, Sharma A, Yuvraj K, Renjith A, Mehta S, Vasantha PM, et al. Can home video facilitate diagnosis of epilepsy type in a developing country? Epilepsy Res. 2016 125:19-23. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2016.04.004.

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    9. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5), 5 ed. Arlington VA: American Psychiatric Publishing; 2013.

    10. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version), Cephalalgia 33(9) 629–808.

    11. Garcia P. Trastornos paroxisticos no epilépticos: crisis de hiperventilacion psicogena. Rev Pediatr Aten Primaria 2013; 15: 63-65.

    Bibliografía recomendada

    • Trastornos paroxisticos no epilepticos en la infancia. Editor: Campistol J. Barcelona. Viguera editores. 2014.

    • American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5), 5 ed. Arlington VA: American Psychiatric Publishing; 2013.

     

     
     


    Vértigo y mareo en la adolescencia: una visión desde la neurología

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    Vértigo y mareo en la adolescencia: una visión desde la neurología

    D. Gómez-Andrés(1), I. Pulido-Valdeolivas(2).
    (1)Sección de Neurología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona. (2)Laboratorio de la vía visual. Institut d´Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS).

     

    Fecha de recepción: 25 de enero 2018
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 24-34

     

    Resumen

    La presencia de inestabilidad es una queja frecuente en los adolescentes. La aproximación diagnóstica en estos pacientes depende de una anamnesis y una exploración sistemática, que se discute en el presente artículo. Este abordaje diagnóstico permite un diagnóstico diferencial de los cuadros de inestabilidad central y de los de origen vestibular y dirige un uso racional de las pruebas complementarias y el tratamiento precoz y adecuado para la mayoría de las causas de estos trastornos en este periodo del neurodesarrollo..

    Palabras clave: vértigo, balance postural, migrañas, sincope.

    Abstract

    Dizziness is a common complain in adolescents. Diagnosis approach in these patients relies on a careful history taking and a systematic physical examination, which are discussed in the present paper. This approach will provide the clinician with the tools to make differential diagnosis for both central and vestibular aetiologies, rational use of ancillary tests and an early, adequate treatment for most of the causes that provoke dizziness in this age period.

    Key words: vertigo, postural balance, migraine disorders, syncope.

    Introducción

    La presencia de inestabilidad es una queja relativamente frecuente en la práctica pediátrica diaria(1,2). El diagnóstico diferencial de la inestabilidad en los adolescentes presenta muchas diferencias respecto al resto de los pacientes pediátricos y sobre todo, respecto a los adultos(3). En ocasiones, es difícil obtener una información clara por la anamnesis y también pueden sumarse factores psicológicos que complican la recogida de información clínica y el abordaje diagnóstico. Todo esto hace que un motivo de consulta frecuente genere desconcierto al profesional sanitario, al paciente y a sus familias. Aunque en la mayoría de los casos corresponde a problemas leves y autolimitados, debido a su amplio diagnóstico diferencial, es especialmente importante guardar una aproximación sistemática ante este problema. El primer paso para enfrentar con éxito este reto diagnóstico es comprender las diferencias entre mareo, inestabilidad postural y vértigo. Posteriormente, es fundamental la realización de una anamnesis sistemática y exhaustiva y una exploración física específica para establecer un diagnóstico adecuado. Ese diagnóstico es la llave para establecer un tratamiento adecuado y facilitar al paciente y a la familia con un pronóstico preciso de la duración e impacto del problema(4).

    La inestabilidad es una causa frecuente de consulta en el paciente adolescente

    Un diagnóstico adecuado se basa en una anamnesis y una exploración sistemática

    Conceptos básicos

    • Mareo: es un término ambiguo. En castellano, se refiere tanto a la sensación de inestabilidad como a una presencia inespecífica de malestar, de náuseas o de aturdimiento. No es un término recomendable.

    • Inestabilidad postural: se refiere a la sensación subjetiva del paciente de pérdida de equilibrio, es decir, de propensión a perder la posición postural que mantiene.

    • Vértigo: sensación de movimiento rotatorio del cuerpo o de los objetos que lo rodean; en castellano, también se utiliza para referirse a la inseguridad a las alturas y por ello, es muy importante preguntar directamente al paciente respecto a lo que realmente siente.

    Anamnesis del paciente con inestabilidad(4)

    La anamnesis debe incluir la forma de presentación y la duración y los desencadenantes de los episodios

    Es la parte más importante de la evaluación de este problema. En general, hay que insistir y re-preguntar al paciente respecto a la queja subjetiva que motiva la consulta.

    El primer paso es definir el tipo de presentación. En general, definimos tres tipos de presentación: 1) primer episodio agudo, 2) episodios recurrentes o 3) sensación de inestabilidad crónica.

    El segundo paso es aclarar el síntoma principal. Si nos ponemos en la posición del paciente, tenemos que entender que lo que nota es algo que probablemente le asuste y que no sea fácil de explicar. Por ello, es fundamental proponer al paciente ejemplos de situaciones en las que se produzcan situaciones de inestabilidad y decir al paciente desde el principio de la anamnesis, que es habitual que no sepa explicar bien lo que le pasa y que en ocasiones, la sensación puede no encajar con los ejemplos que le ponemos. De forma didáctica, vamos a clasificar la sensación de inestabilidad en tres tipos: inestabilidad vertiginosa, inestabilidad atáxica e inestabilidad inespecífica. El vértigo, que recordamos que es una ilusión subjetiva de movimiento de uno mismo y/o del ambiente alrededor, se parece a la sensación que aparece después de dar vueltas sobre uno mismo, al montar en una atracción que da vueltas, etc. si es una sensación de giro rotacional (típica de problemas en canales semicirculares). También, puede parecer una sensación de pulsión (típica en problemas de utrículo y estructuras centrales) y lo que nota al paciente es inclinación hacia una dirección cuando está en posición vertical o una inclinación del ambiente de alrededor. La inestabilidad atáxica, que habitualmente aparece por lesión o mal funcionamiento del cerebelo y/o de sus vías o de las vías propioceptivas (cordones posteriores), suele notarse como una sensación de pulsión multidireccional con una alteración de la coordinación del propio movimiento y una inseguridad durante la marcha. La inestabilidad atáxica se traduce en un aumento de la base de sustentación y en la aparición de otros síntomas cerebelosos en la exploración. Habitualmente, la inestabilidad puede ser inespecífica, pero es importante insistir para estar seguro de que no es consecuencia de una anamnesis insuficiente. Los pacientes lo explican de múltiples formas, como cansancio al estar de pie o la sensación de ir montado en un barco. En los casos de inestabilidad inespecífica es importante comparar la sensación del paciente con información que provenga de un observador externo. Es habitual que la inestabilidad inespecífica presente una incongruencia entre la sintomatología subjetiva y la sintomatología objetivada por otro observador y por el explorador.

    La duración es otro dato muy importante en el diagnóstico diferencial. Es importante separar la duración del episodio agudo de la sensación intermedia que se puede quedar después de los episodios. Esto es difícil en algunos pacientes y conviene dibujar la evolución de los síntomas en un papel. Lo que nos ayuda al diagnóstico en realidad es la duración del episodio agudo y a grandes rasgos hablamos de tres grupos temporales: segundos, minutos-horas o días.

    Una pista que puede ser de extraordinaria utilidad diagnóstica es la presencia de desencadenantes. Es importante preguntar directamente por todos ellos. Si el paciente tiene los síntomas al tumbarse o dar vueltas a la cama, es muy probable que estemos ante un vértigo posicional paroxístico benigno. Si aparece casi siempre al levantarse tras estar mucho tiempo tumbado o sentado, lo más posible es que nos enfrentemos a un ortostatismo. Si existen factores situacionales (multitudes, sitios pequeños, sitios con mucho calor,…) ,deberíamos pensar en factores psicológicos o en un síncope neuromediado como causa. Las infecciones recientes orientan hacia la neuritis vestibular y la historia de un traumatismo craneoencefálico reciente puede sugerir un vértigo postraumático. La aparición con maniobras de Valsalva (por ejemplo, la defecación) es muy sugestivo de un síndrome de deshicencia del canal superior que casi siempre aparece como secuela de un traumatismo craneoencefálico. La aparición de síntomas coincidentes con fiebre o tras ejercicio es muy típico de algunas ataxias episódicas.

    Por último, hay que recoger los síntomas no relacionados con el problema principal pero que tienen importancia para el diagnóstico etiológico:

    • Síntomas auditivos (otalgia, pérdida de audición y tinnitus): orientan hacia una causa otorrinolaringológica. La presencia de una pérdida de audición aguda o subaguda es un síntoma de alarma para laberintitis o una lesión de tronco del encéfalo.

    • Inestabilidad al caminar a oscuras: es un síntoma que nos orienta hacia una lesión vesti-bular bilateral crónica y a lo que es mucho más frecuente, la pérdida de sensibilidad vibratoria, que puede ser un dato precoz en algunas polineuropatías.

    • Síntomas neurológicos en los miembros: principalmente, pérdida de fuerza, torpeza o parestesias.

    • Síntomas de tronco del encéfalo como la diplopía (aunque la visión doble puede ser muy difícil de distinguir del vértigo), debilidad de miembros, disfagia o tos con las comidas o parestesias faciales.

    • Síntomas cardiovasculares: La asociación a pérdida de conciencia o palpitaciones orienta hacia una causa cardiovascular. Las causas más frecuentes son los síncopes o la hipotensión ortostática, pero las que requieren un diagnóstico precoz son las arritmias y la miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del tracto de salida, que pueden aparecer con esta sintomatología en adolescentes. Por ello, ante la mínima duda conviene obtener un electrocardiograma.

    Ante un paciente con inestabilidad que asocia pérdida de conciencia, palpitaciones e historia de síncopes frecuentes, hay que descartar una causa cardiovascular

    • Síntomas de migraña: dada la alta frecuencia de migraña vestibular, es fundamental recoger la presencia de cefalea, fono- y fotofobia, ya sea de forma asociada a la inestabilidad o de manera independiente.

    En adolescentes, es importante descartar el consumo de tóxicos ante la presencia de inestabilidad

    • Síntomas de consumo de tóxicos: en adolescentes, esto es particularmente importante. La aparición de la inestabilidad puede ocurrir tras el consumo activo o tras la deprivación del mismo.

    Exploración física del paciente adolescente con inestabilidad

    Una vez definido con claridad el cuadro clínico, podemos orientar una exploración física dirigida a confirmar o descartar una sospecha diagnóstica (figura 1). En general, parece recomendable en la evaluación de cualquier paciente con inestabilidad recoger unas constantes (glucemia, presión arterial sentado y de pie, frecuencia cardiaca sentado y de pie y frecuencia respiratoria) y la realización de una exploración pediátrica general (que incluya una auscultación cardiaca y pulmonar y la realización de otoscopia) y una exploración neurológica básica.

    Si la exploración general y neurológica básica son normales y orientan hacia un vértigo, es importante la realización de una exploración detallada orientada a vértigo con el objetivo de diferenciar entre un vértigo central y un vértigo periférico.

    Exploración neurológica orientada al vértigo(4)

    La exploración neurológica en un paciente con vértigo es poco específica (salvo que asocie sintomatología de otros pares craneales) y requiere de maniobras que habitualmente no realizamos en la exploración neurológica general. Nos interesa evaluar componentes de la movilidad ocular y realizar test de provocación específicos.

    El primer paso es observar la posición cefálica y ocular en la posición primaria de la mirada (es decir, mirando al centro) para luego evaluarlas en las distintas posiciones cardinales (es decir, mirar hacia arriba, hacia abajo, hacia la derecha y hacia la izquierda y también hacia arriba y hacia la izquierda, hacia arriba y hacia la derecha, hacia abajo y hacia la izquierda y hacia abajo y hacia la derecha). Mediante esta prueba buscamos detectar una limitación de la mirada hacia una posición. La presencia de limitación de la mirada hacia una posición concreta nos orienta hacia un problema central salvo que exista un problema visual u oculomotor previo (es importante hacerlo con la corrección visual del paciente y preguntar por la presencia previa de estrabismo o defectos de refracción). Particularmente relevantes son las divergencias de posición entre ambos ojos, que orientan hacia una causa central (sobre todo, si la divergencia es vertical). A veces, los cambios son sutiles y se pueden observar mejor tras la realización de un “cover test” o un “alternating cover test”. Otras veces los cambios oculares no son evidentes y lo que puede aparecer es una inclinación cefálica compensatoria, hecho muy orientador hacia una paresia de un músculo oblicuo pero que también puede aparecer en una anomalía vestibular o un problema central. Otros datos importantes a evaluar mientras se evalúa la posición cefálica y ocular en las distintas posiciones es la presencia de movimientos anómalos que interfieran en la fijación (nistagmos y otras alteraciones de la fijación ocular) y la queja subjetiva de diplopía por el paciente.

    Una exploración en un paciente con inestabilidad debería incluir la evaluación de la posición cefálica y ocular y la detección de nistagmo en las distintas posiciones de la mirada, la realización de test de provocación vestibular (Dix-Hallpike y test de impulso cefálico), la evaluación de la motricidad ocular y el estudio de la marcha y la postura

    El segundo paso es buscar la presencia de nistagmo. El nistagmo es un movimiento ocular que se caracteriza por la presencia de una fase lenta y casi siempre, una fase rápida con la misma direccionalidad y distinto sentido. Por convención, el sentido del nistagmo (por ejemplo, si bate hacia la izquierda o la derecha) se define por la fase rápida. La característica más importante del nistagmo son los cambios con la fijación de la mirada, es decir, si aparece o cambia cuando nos fijamos en un objetivo. Para evitar la fijación de la mirada, se pueden utilizar gafas de Frenzel o simplemente un taco de folios blancos que cubran el campo visual del sujeto. Los nistagmos de causa central característicamente no varían o incluso aumentan con la fijación, mientras que los de causa periférica característicamente desaparecen con la fijación. La direccionalidad del nistagmo también es importante: los nistagmos de origen vestibular suele ser horizontales u horizonto-rotatorios y los de origen central suelen ser verticales. La presencia de nistagmo debe evaluarse en la posición primaria de la mirada y en el resto de posiciones cardinales. La presencia de un nistagmo que se evoca con la mirada orienta hacia una causa central o a la presencia de estrabismo previo (nistagmo latente).

    El tercer paso incluye los tests de provocación vestibular. Una exploración básica debe constar de un test de Dix-Hallpike y de un test de impulso cefálico. El test de Dix-Hallpike es una prueba con alto valor predictivo para vértigo posicional paroxístico benigno. Consiste en sentar al paciente en el centro de la camilla, girar la cabeza unos 45º hacia un lado y tumbar al paciente hacia el lado contralateral al giro de la cabeza dejando la cabeza por fuera del borde de la camilla. El test es positivo si aparece un nistagmo con la maniobra de provocación. El test de impulso cefálico es una prueba que evalúa el reflejo vestíbulo-ocular y que tiene gran utilidad en la distinción de un vértigo central de un vértigo de causa periférica. El test se realiza con el paciente sentado y el explorador colocado a unos 30-50 cm. Se pide al paciente que mantenga la mirada fija en la nariz del explorador mientras se realiza un giro de 30º hacia un lado con alta aceleración. El resultado obtenido puede ser de tres tipos. El paciente puede no colaborar y entonces la mirada seguirá la dirección del giro de la cabeza corrigiendo tarde la posición de la mirada. En el caso que el paciente desplace la mirada hacia el giro y luego presente un movimiento rápido corrector (sacada) para volver a mirar a la nariz del explorador, el test es altamente sugestivo de una etiología vestibular. Si el paciente puede mantener la mirada en la nariz del explorador independientemente del giro rápido de la cabeza, estamos ante una normalidad del reflejo vestibular, hecho que ocurre en el vértigo de causa central y en las personas sin ninguna anomalía neurológica. Existen más maniobras de provocación vestibular que están fuera del ámbito de esta revisión.

    En cuarto lugar, se tiene que evaluar la motricidad ocular. Cuando movemos nuestros ojos no lo hacemos desordenadamente, sino que existen unos tipos de movimientos concretos. En la práctica clínica habitualmente realizamos fundamentalmente 3 tests para analizarlos: test de fijación, test de seguimiento lento y la evaluación de los movimientos sacádicos. El test de fijación se realiza a la par de la evaluación del nistagmo y de las limitaciones de la posición ocular. Consiste en mantener la posición de la mirada durante unos 20-30 segundos y valorar la presencia de movimientos anómalos que pueden ser nistagmos (ver arriba) o intrusiones sacádicas (ausencia de fase lenta). Las intrusiones sacádicas, por definición, son anómalos en adolescentes y orientan a una lesión central. El test de seguimiento lento evalúa cómo persigue con la mirada el sujeto un objeto que se mueve lentamente (al desplazarlo, debemos tardar unos 5 segundos para valorar todo el campo visual). Se puede explorar simplemente pidiendo que siga con la mirada el dedo del explorador, que este debe movilizar en dirección vertical y horizontal. El movimiento normal debe ser fluido y acorde al movimiento del dedo. La descomposición del movimiento ocular en pequeños movimientos es anormal como la incapacidad de seguir adecuadamente el movimiento del dedo y ambos orientan hacia una lesión central. Por último, las sacadas son los movimientos rápidos que utiliza el sistema nervioso para cambiar la imagen de la fóvea de una posición a otra del campo visual. En la práctica diaria, se evalúan pidiendo al paciente que mire alternativamente un objeto en la posición central de la mirada (por ejemplo, la nariz del explorador) y un objeto que está desviado en dirección vertical u horizontal dentro del campo visual (por ejemplo, un bolígrafo). El movimiento debe ser rápido y preciso. La presencia de errores que precisen una corrección posterior es orientativa de una patología a nivel central.

    Por último, la evaluación de un vértigo requiere el estudio de la marcha y de la postura. Aunque tradicionalmente estas pruebas han recibido mucha atención, su valor diagnóstico en comparación con las anteriores es mucho menor. La evaluación de la marcha debe realizarse, si es posible por la situación del paciente, con los ojos abiertos y los ojos cerrados. Una lesión vestibular suele mostrar una desviación hacia un único lado al cerrar los ojos mientras que una lesión central o la afectación sensitiva de los miembros suele cursar con desviación hacia varios sentidos y la presencia de una base de sustentación aumentada. De hecho, la afectación de sensibilidad vestibular puede impedir la marcha independiente con los ojos cerrados. La evaluación de la postura se realiza en función de tres test con nombre propio: Bárány, Romberg y Unterberger. La prueba de Bárány fundamentalmente es una prueba localizadora en el caso de un vértigo periférico y se realiza con el paciente y el explorador sentados con los brazos extendidos con los índices apuntándose sin tocarse. Se pide al paciente que cierre los ojos. En la presencia de una lesión vestibular unilateral, los índices del paciente apuntan hacia el lado enfermo y hacia el lado contrario de la fase rápida del nistagmo. Para aumentar la sensibilidad, se puede pedir al paciente que eleve o descienda los brazos unos 45º En el caso de lesiones centrales, los resultados pueden ser variables. La prueba de Romberg se explora en bipedestación con ojos cerrados y con pies juntos. En sujetos normales, no existe inestabilidad (Romberg negativo). En pacientes con una lesión vestibular unilateral, aparece una desviación hacia el lado enfermo al cerrar los ojos (Romberg positivo). En los pacientes con una lesión cerebelosa, la inestabilidad es multidireccional y aparece antes de cerrar los ojos (Romberg no valorable). El test de Unterberger se realiza pidiendo al sujeto que realice pasos sobre el mismo lugar mientras extiende los brazos hacia delante. En condiciones normales, se mantiene la misma posición. En la lesión vestibular unilateral, el paciente se desvía (se considera como positivo un giro de más de 30º) en dirección hacia la lesión.

    Diagnóstico diferencial de la ataxia y del vértigo central

    Las lesiones cerebelosas y del tronco del encéfalo se pueden diagnosticar en base a la anamnesis y a la exploración. La exploración neurológica aporta un diagnóstico sindrómico y un diagnóstico localizador pero no permite alcanzar un diagnóstico etiológico, que depende de un estudio que incluya al menos una prueba de imagen (preferiblemente RMN craneal) y un estudio analítico.

    Desde el punto de vista de la exploración, hablamos de tres grandes grupos clínicos.

    • Ataxia cerebelosa: El paciente se presenta con una marcha tambaleante y con base de sustentación amplia. No varía con ojos abiertos y cerrados. El Romberg suele ser no valorable o negativo. Suele asociar dismetría, disdiacocinesia, temblor intencional y/o disartria. Los movimientos oculares están alterados presentado habitualmente nistagmos de características centrales y asociando con frecuencia alteraciones en la fijación, en las sacadas y en el seguimiento lento.

    • Ataxia sensitiva o cordonal: El paciente presenta un Romberg positivo sin una clara lateralización. Puede presentar dismetría, disdiadococinesia, temblor y/o disartria, pero son menos importantes en el cuadro clínico y empeoran al cerrar los ojos. Los movimientos oculares son típicamente normales sin nistagmo ni alteraciones de otro tipo. La pista diagnóstica fundamental es la exploración de la sensibilidad vibratoria a través de un diapasón.

    • Vértigo central sin afectación cerebelosa: El paciente puede presentarse con un cuadro de vértigo aislado de características centrales o combinar alteraciones en otros pares craneales como paresia facial, disfagia, etc.

    El diagnóstico diferencial de estos cuadros se recoge en la Tabla I. El aspecto más importante es el curso temporal del cuadro. En la población adolescente, la intoxicación por tóxicos es la causa más frecuente que debemos pensar en un cuadro agudo; en contraste con la alta frecuencia de ataxia postinfecciosa que observamos en los preescolares y los escolares jóvenes. La ataxia postinfecciosa es poco frecuente en la población adolescente. También es importante el papel de la migraña relacionada con estos cuadros.

    Diagnóstico diferencial del vértigo periférico

    Los principales síndromes se incluyen en la Tabla II. En el diagnóstico diferencial, es particularmente importante la duración del evento. En la población adolescente, los cuadros más frecuentes son los relacionados con la migraña y merecen un comentario adicional los cuadros somotomorfos.

    La migraña vestibular(5) es la causa de vértigo más frecuente en los adolescentes. Por un lado, la asociación de cefalea y vértigo es frecuente. Sin embargo la migraña vestibular es un cuadro con unos criterios diagnósticos claros (Tabla III). Puede ser precedida por una historia de vértigo benigno posicional de la infancia o presentarse directamente como una migraña vestibular. Es frecuente que se asocie a vértigo somatomorfo, aunque la frecuencia es imprecisa en la población adolescente en general porque los datos disponibles provienen de unidades especializadas. El tratamiento de la migraña vestibular está poco definido en el paciente adulto y mucho menos estudiado en este grupo de pacientes. El diagnóstico diferencial de la migraña vestibular suele ser sencillo pero existe un cuadro genético no demasiado infrecuente cuyo diagnóstico es importante porque es tratable que puede ser difícil de diagnosticar en algunos casos: la ataxia episódica tipo 2. En algunos pacientes puede manifestarse con migraña y cuadros recurrentes de vértigo periférico similares a la migraña vestibular y el diagnóstico depende de una interrogación detallada sobre los antecedentes familiares y la búsqueda de clínica de ataxia o de migraña de tronco del encéfalo asociada durante el episodio.

    La causa más frecuente del vértigo recurrente es la migraña vestibular

    El vértigo somatomorfo(3) es un diagnóstico frecuente en la edad pediátrica, en especial en adolescentes. Sin embargo, lejos de ser un cuadro nosológico claro, es un cajón de sastre donde se juntan pacientes que pueden ser similares en sus manifestaciones clínicas, pero no en sus procesos etiológicos. Sabemos que en el establecimiento del vértigo somatomorfo influye la experiencia previa de un vértigo, siendo la causa remota más frecuente la migraña vestibular. La asociación migraña y vértigo somatomorfo es la causa más frecuente de derivación por vértigo en unidades pediátricas especializadas en mujeres adolescentes. Esa asociación es menos frecuente en los adolescentes varones derivados. El proceso por el que un vértigo agudo (generalmente migraña) se convierte en una sensación de inestabilidad crónica no es bien conocido y aunque el sexo influya, deben influir otros factores. La teoría más aceptada actualmente es un fallo en la readaptación vestibular. En esta readaptación, parecen influir los mecanismos de enfrentamiento postural ante la sensación de inestabilidad y factores psicológicos. En base a ello, se recomienda como estrategia preventiva iniciar precozmente ejercicios de rehabilitación vestibular y el uso prudente y limitado en el tiempo de los sedantes vestibulares en la fase aguda de cualquier vértigo. El tratamiento del vértigo somatomorfo depende de una explicación clara al paciente y a la familia del proceso (de su alta frecuencia y de los mecanismos que parecen influir en su precipitación y establecimiento y de la necesidad de tiempo para mejorar y desaparecer), el soporte psicológico a los mismos y el reentrenamiento postural. El vértigo crónico en el adolescente presenta por lo tanto un reto terapéutico importante ante la escasa información que disponemos.

    El vértigo somatomorfo es un diagnóstico especialmente frecuente en la población adolescente

    Respecto al diagnóstico diferencial de los vértigos crónicos y recurrentes de causa periférica, es particularmente importante la detección de cuadros cardiovasculares potencialmente tratables y que en algunos casos se asocian a mortalidad (arritmias y miocardiopatías). Por ello, es importante reincidir en los síntomas de alarma de causa cardiovascular: pérdida de conciencia, palpitaciones e historia de síncopes frecuentes. Estos pacientes requieren un estudio detallado a nivel cardiológico si la afectación persiste. Existe el riesgo de recibir un diagnóstico erróneo de epilepsia en base a hallazgos inespecíficos en el electroencefalograma y salvo en casos en los que exista un co-registro electrocardiográfico y electroencefalográfico durante los episodios característicos del paciente, se tiene que mantener cierto grado de incertidumbre respecto al diagnóstico de epilepsia. Un cuadro que por su frecuencia puede ser etiquetado erróneamente como un fenómeno neurológico es el síndrome POTS (“postural orthostatic tachycardia syndrome”)(6). Es un cuadro que afecta predominantemente a adolescentes y es más frecuente en mujeres y en personas con hiperlaxitud. El cuadro clínico puede ser monofásico o recurrente y aparece característicamente tras una infección o una lesión física que obliga a mantener un periodo de inactividad física. Al volver a la actividad normal, el paciente no puede y presenta un cuadro de ortostatismo y taquicardia cada vez que se levanta asociando una importante limitación de su actividad. Los diagnósticos diferenciales de este cuadro son otros cuadros de ortotatismo (diabetes sin diagnóstico, ingesta de medicamentos y trastornos alimentarios con depleción de volumen), anemia y síndromes autoinmunes (lupus y Sjögren) y paraneoplásicos. El tratamiento pasa por la ingesta abundante de líquidos y aumentar la sal de la comida al que se puede asociar beta-bloqueantes o mineralocorticoides a dosis bajas.

    Un cuadro que por su frecuencia puede ser etiquetado erróneamente como un fenómeno neurológico es el síndrome POTS (“postural orthostatic tachycardia syndrome”). Es un cuadro que afecta predominantemente a adolescentes y es más frecuente en mujeres y en personas con hiperlaxitud

    Tablas y figuras

    Tabla I. Diagnóstico diferencial del vértigo central y la ataxia

    Aguda

    Recurrente

    Crónica

    Causas más frecuentes

    Intoxicación por tóxicos
    (drogas o fármacos)

    Migraña vestibular y
    de tronco del encéfalo

    Síndrome postconmoción

    Intoxicación por tóxicos

    Migraña vestibular y de tronco del encéfalo

    Ataxias progresivas de base genética

    Causas infrecuentes,
    pero graves

    Encefalitis de tronco

    Meningitis

    Tumores de fosa posterior

    Ictus

    Síndrome de Miller-Fisher
    y síndrome de Guillain-Barré

    Estatus no convulsivo

    Esclerosis múltiple y síndromes neuroinmunológicos

    Ataxias recurrentes genéticas

    Ataxias metabólicas

    Epilepsia

    Aproximación diagnóstica

    1) Estudio de tóxicos en orina

    2) RMN urgente/preferente

    3) Estudios específicos según sospecha diagnóstica

    1) Estudio de tóxicos

    2) Estudios metabólicos y genéticos

    3) RMN craneal

    RMN craneal y valoración por Neuropediatría

    Tabla II. Diagnóstico diferencial del vértigo periférico

    Paroxismia vestibular

    Vértigo postraumático

    Vértigo posicional paroxístico benigno

    Laberintitis

    Vestibulopatía aguda idiopática

    Migraña vestibular

    Vértigo somatomorfo

    Frecuencia

    Raro

    Intermedia

    Intermedia

    Intermedia

    Intermedia

    Frecuente

    Frecuente

    Presentación

    Aguda y recurrente

    Aguda y recurrente

    Aguda y recurrente

    Aguda

    Aguda

    Aguda y recurrente

    Crónico

    Duración

    Segundos

    Segundos o pocos minutos

    Segundos o pocos minutos

    Días

    Días

    Minutos a días

    Semanas a meses

    Etiología

    Compresión neurovascular del n. vestibular

    Desplazamiento de los otolitos a los canales semicirculares u otros

    Desplazamiento de los otolitos a los canales semicirculares

    Inflamación principalmente por infección

    Desconocida

    Genética

    Cronificación de un vértigo por ansiedad y abuso de sedantes

    “Triggers” (casi todos empeoran al girar la cabeza, pero en algunos casos hay cuadros específicos)

    Ejercicio

    Giros de la cabeza

    Giros de la cabeza, sobre todo en posición tumbado

    —

    Cambios posturales

    Los de migraña

    Espacios cerrados o multitudes

    Pista diagnóstica

    Corta duración. plenitud aural, RMN cerebral

    Antecedente de conmoción cerebral

    Mareos al voltearse en la cama. Dix-Hallpike +

    OMA o pérdida de audición

    Diagnóstico de exclusión

    Cefalea acompañante, fono y fotofobia

    Curso clínico y afectación subjetiva >>>objetiva

    Tratamiento

    Carbamazepina 2-4 mg/kg 1 vez al día

    -Maniobra de Epley/Semont o Dix-Hallpike reverso

    -Sedantes vestibulares

    -Ejercicios de entrenamiento postural

    -Maniobra de Epley/Semont o Dix-Hallpike reverso

    -Sedantes vestibulares2

    -Antibióticos

    -Sedantes vestibulares

    -Sedantes vestibulares

    -Rehabilitación postural

    El de migraña

    Valorar benzodiacepina

    Ejercicios de entrenamiento postural y psicoterapia

    Diagnóstico diferencial

    VPBI, epilepsia, fístula perilinfática

    Lesión central

    Puede asociarse a otros cuadros

    Vestibulopatía aguda idiopática

    Ramsay-Hunt

    VPBI y migraña basilar

    Epilepsia, simulación, ataxia crónica, POTS, causas cardiovasculares

    VPBI: Vértigo posicional benigno de la infancia. POTS: postural orthostatic tachycardia syndrome.

    Tabla III. Criterios diagnósticos de migraña vestibular

    Se considera migraña vestibular si se cumplen A+B+C+D o únicamente probable migraña vestibular si se cumplen A+B+D o A+C+D.

    A.

    ≥ 5 episodios con síntomas vestibulares1 de intensidad moderada o grave
    (es decir, que interfieren con la vida diaria) y de duración entre 5 minutos y 72 horas

    B.

    Historia previa o concurrente de migraña según los criterios ICHD

    C.

    ≥ 1 de estas características de migraña en ≥ 50% de los episodios2:

    • Cefalea con ≥ 2 de los siguientes: unilateral, pulsátil, moderada o gran intensidad y aumento con actividad física rutinaria
    • Fotofobia o fonofobia
    • Aura visual

    D.

    Inexistencia de una explicación alternativa

    1Se consideran síntomas vestibulares a cualquiera de los siguientes: sensación vertiginosa espontánea (sensación de giro de objetos o de giro de uno mismo), vértigo posicional (aquel que ocurre con cambios de la posición de la cabeza), vértigo inducido visualmente por estímulos visuales complejos o abundantes que se mueven y vértigo o mareo con náuseas asociados a movimientos cefálicos. 2Basta una característica en cada episodio y pueden ocurrir antes, durante o después de los síntomas vestibulares. ICHD Criterios de The International Classification of Headache Disorders.

    Figura 1. Algoritmo diagnóstico en los pacientes con inestabilidad

    Bibliografía

    1. Raucci U, Vanacore N, Paolino MC, Silenzi R, Mariani R, Urbano A, Reale A, Villa MP, Parisi P. Vertigo/dizziness in pediatric emergency department: Five years’ experience. Cephalalgia: an international journal of headache 2016;36(6):593-598.

    2. Langhagen T, Albers L, Heinen F, Straube A, Filippopulos F, Landgraf MN, Gerstl L, Jahn K, von Kries R. Period Prevalence of Dizziness and Vertigo in Adolescents. PloS one 2015;10(9):e0136512.

    3. Jahn K, Langhagen T, Heinen F. Vertigo and dizziness in children. Current opinion in neurology 2015;28(1):78-82.

    4. Bronstein AM. Oxford textbook of vertigo and imbalance. Oxford, U.K.: Oxford University Press; 2013. xii, 354 p. p.

    5. Langhagen T, Landgraf MN, Huppert D, Heinen F, Jahn K. Vestibular Migraine in Children and Adolescents. Current pain and headache reports 2016;20(12):67.

    6. Pilcher TA, Saarel EV. A teenage fainter (dizziness, syncope, postural orthostatic tachycardia syndrome). Pediatric clinics of North America 2014;61(1):29-43.

    Bibliografía recomendada

    • Jahn K, Langhagen T, Heinen F. Vertigo and dizziness in children. Current opinion in neurology 2015;28(1):78-82.

    • Langhagen T, Landgraf MN, Huppert D, Heinen F, Jahn K. Vestibular Migraine in Children and Adolescents. Current pain and headache reports 2016;20(12):67.

     

     
     


    Síncopes en la adolescencia

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    Síncopes en la adolescencia

    A.J. Cartón Sánchez, F. Gutiérrez-Larraya Aguado.
    Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 14 de diciembre 2017
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 12-23

     

    Resumen

    El síncope es un síntoma habitual de presentación inicial en la adolescencia que motiva frecuentes consultas, tanto en urgencias como de manera ambulatoria. Aunque las causas más habituales en este grupo de edad tienen comportamiento y evolución benigna (síncope neurocardiogénico, vasovagal o neuralmente mediado), el clínico debe identificar por la forma de presentación y por los hallazgos de pruebas complementarias básicas (típicamente el ECG) aquellas raras enfermedades que suponen un riesgo para la vida, que se deben fundamentalmente a causa cardiaca (cardiopatía estructural y arritmias). Si el mecanismo neurocardiogénico no es claro, la ausencia de síntomas prodrómicos, la presentación a mitad de un esfuerzo, nadando o desencadenada por un ruido fuerte o un sobresalto, el uso de medicación con efecto cardiovascular, la exploración física anormal o los antecedentes familiares de muertes súbitas o cardiopatías en jóvenes deben alertar de la posible presencia de una causa cardiaca. En esta revisión, insistimos en la evaluación y orientación diagnóstica inicial del síncope en el adolescente y exponemos los tratamientos actualmente propuestos..

    Palabras clave: Síncope vasovagal, síncope neurocardiogénico, síncope de causa cardiaca, adolescente.

    Abstract

    Syncope very often presents first during adolescence and warrants medical advice, both in emergency and ambulatory settings. Evolution and outcome of adolescents with usual causes of syncope are benign (neurocardiogenic syncope); however, clinicians must identify life-threatening, rare conditions with history and ECG findings at presentation, mainly due to structural and arrhythmic heart disease. If neurocardiogenic mechanism is uncertain, caution about a cardiac cause of syncope must be taken when there is absence of prodromic symptoms, the syncope occurs during exercise of after a loud noise or startling, the patient is under drugs with cardiovascular effects, the examination has abnormal findings, or a family history of sudden death or heart disease in the young exists. Here, emphasis is made on the initial assessment and diagnostic approach of syncope in the adolescent, and the present-day measures for treatment and prevention are reviewed.

    Key words: Vasovagal syncope, neurocardiogenic syncope, cardiogenic syncope, adolescent.

    Introducción

    El síncope (de συγκοπή, que hace referencia a un corte, o a una interrupción) es la pérdida súbita, completa y transitoria de la conciencia, asociada a pérdida de tono postural, que se sigue de una recuperación espontánea, rápida y completa de la misma, y que se origina por hipoperfusión global cerebral abrupta. La conciencia se entiende como la capacidad de mantener un estado de vigilia y desarrollar respuestas adecuadas a estímulos externos, con conservación del tono postural. En el presíncope, que es la sintomatología que puede preceder al síncope (visión en túnel, inestabilidad…), no aparece la pérdida completa de conciencia pero sí las alteraciones del tono postural.

    En esta definición de síncope se concretan explícitamente características diferenciales de enfermedades y mecanismos causantes. Así, no suelen tener instauración súbita (10-20s) las alteraciones de la conciencia de causa metabólica, tóxica, ictal o psicógena; pérdidas no completas de la conciencia aparecen en los ictus, las alteraciones psicógenas o los drop attacks, donde sólo se produce una caída (estos últimos tienen un origen vestibular); la pérdida prolongada de la conciencia es típica de los comas, las intoxicaciones y los accidentes cerebrovasculares; en las epilepsias, puede existir una alteración de la conciencia sin pérdida del tono postural y sin rápida recuperación; finalmente, la pérdida transitoria de conciencia puede deberse a otras causas que no impliquen hipoperfusión cerebral, como la hipoxemia, los traumatismos craneoencefálicos, la epilepsia, intoxicaciones o metabolopatías.

    En la evaluación inicial del síncope, debemos descartar su origen potencialmente grave para la vida del paciente, que procede de causas cardiacas, tóxicas y metabólicas, generalmente poco frecuentes pero cuya presentación orientativa debe identificarse.

    Epidemiología

    La adolescencia es la edad típica de presentación del síncope, y es raro encontrarlos en niños menores de 7 años

    Los síncopes son un síntoma muy frecuente en la población general pediátrica: un 20% de niños, aproximadamente, experimenta un episodio antes del final de la adolescencia (y 30-40% de la población, al menos, un episodio antes de los 60 años)(1,2). Si bien muchos no acuden para su evaluación, existen tasas de incidencia publicadas en torno a 125 por 1000 pacientes que solicitan atención médica (con una razón cercana al doble de niñas sobre niños)(1). En los estudios epidemiológicos, el primer episodio no suele ocurrir en los niños menores de 7 años(3). Por otra parte, en la adolescencia, el pico de incidencia de mujeres suele ser más tardío que en hombres (17 años vs. 12 años). Son habituales las recurrencias en el mismo paciente, pero en general las motivos causantes evolucionan de forma favorable en niños. Los espasmos del sollozo pueden preceder a los síncopes neuralmente mediados (también denominados neurocardiogénicos o vasovagales), que son el tipo de síncope más frecuente en niño.

    Fisiopatología y clasificación

    El síncope de causa cardiaca se produce por la disminución del gasto cardiaco y la perfusión cerebral en lesiones estructurales y arritmias inestables

    La hipoperfusión cerebral transitoria que origina los síncopes se explica por factores hemodinámicos y neurológicos que se encuentran alterados en distintas circunstancias.

    (1) Existe una disminución del retorno venoso sistémico o de la resistencia vascular sistémica en los síncopes neuralmente mediados, la exposición prolongada a ambientes calurosos, la toma de fármacos vasodilatadores, en algunas neuropatías autonómicas, en la deshidratación o en las hemorragias intensas.

    (2) Son causantes primarios de disminución del gasto cardiaco las arritmias cardiacas, fundamentalmente las ventriculares sostenidas, la disfunción ventricular de cualquier etiología, algunas valvulopatías u obstrucciones en los tractos de salida ventriculares y el derrame pericárdico que aparece en las pericarditis y otras enfermedades del pericardio.
    Las arritmias cardiacas pueden estar predispuestas genéticamente (en canalopatías como el síndrome de QT largo o el síndrome de Brugada, que favorecen la aparición de taquicardias ventriculares polimorfas hemodinámicamente inestables, a veces en relación con procesos febriles; o en miocardiopatías como la hipertrófica), o ser consecuencia secuelar, adquirida, de intervenciones sobre el corazón (como las que aparecen, por ejemplo, durante el seguimiento de los pacientes con tetralogía de Fallot). La presentación como síncope de las taquiarritmias supraventriculares no es habitual; de forma muy infrecuente, en los pacientes con preexcitación, la conducción por la vía accesoria de una arritmia auricular focal puede conducir a arritmias ventriculares causantes de síncope o muerte súbita. En la disfunción ventricular, en la estenosis aórtica o en otras formas de obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo (miocardiopatía hipertrófica obstructiva) existe una limitación al volumen sistólico eyectado por el ventrículo izquierdo, lo que, en circunstancias de mayor exigencia del organismo, puede verse insuficiente, y ocasionar la disminución del gasto sistémico y cerebral con hipotensión arterial. En los derrames pericárdicos, sobre todo si la instauración ha sido rápida, existe un compromiso del llenado de las cámaras cardiacas que deriva en una disminución del gasto sistémico.

    (3) El aumento de la resistencia local al flujo sanguíneo cerebral aparece de forma aguda en pacientes con hiperventilación extrema (ansiedad, simulación), por producir una hipocapnia aguda que ejerce de estímulo vasoconstrictor local.

    El síncope vasovagal se produce por una respuesta inapropiada y transitoria de bradicardia y/o hipotensión ante estímulos habitualmente identificables

    La Sociedad Europea de Cardiología propone una clasificación de los tipos principales de síncope atendiendo a su origen y mecanismo(4) (Tabla I). Entre los mecanismos más relevantes, nos podemos detener en el de la causa más frecuente de síncope en la adolescencia. En el síncope por disfunción transitoria del sistema vegetativo, vasovagal, neurocardiogénico o neuralmente mediado, aparece una respuesta de bradicardia y/o hipotensión que ocasiona la hipoperfusión cerebral transitoria. Integrando la llegada de distintos estímulos (corticales, cardiacos, pulmonares, gastrointestinales, génito-urinarios…), el núcleo del tracto solitario en el tronco del encéfalo modula una respuesta cardiovascular inapropiada y transitoria a través de eferencias simpáticas y parasimpáticas que modifican el cronotropismo cardiaco y el tono vascular, lo que pone en marcha, a su vez, contramedidas fisiológicas (taquicardización y aumento del tono vascular) que tienden a recuperar la situación basal y, así, la reintegración de la conciencia.
    Este tipo de síncopes tiene, por tanto, unas características definitorias establecidas: (1) suceden en bipedestación mantenida al menos 30 s, o tras exposición a estrés emocional, dolor o entornos médicos (aferencias autonómicas); (2) Se caracterizan por diaforesis, sensación de calor, náuseas y palidez (eferencias simpáticas y parasimpáticas); (3) se asocian a hipotensión y bradicardia relativa (respuesta cardiovascular inapropiada que causa la hipoperfusión cerebral); (4) se siguen de fatiga(5).

    Evaluación

    — La anamnesis personal y familiar, junto a la exploración física, identifican en la inmensa mayoría de los casos el origen del síncope, y orientan, seleccionan e incrementan el rendimiento de la solicitud de pruebas complementarias en el adolescente y niños mayores con síncope, y podrían estratificar el riesgo asociado a las causas potencialmente graves para la vida.

    La descripción del evento es central en la elucidación del mecanismo, y debe considerar las limitaciones del propio paciente para describirlo, por lo que se debe disponer de un testigo del momento que pueda describir elementos útiles para el clínico. El evaluador debe preguntar por el inicio, el desarrollo y la recuperación del proceso. Debe definirse la posición corporal en que se encontraba el niño o adolescente (decúbito, sedestación o de pie) y el nivel o tipo de actividad que realizaba (reposo, cambio postural, durante o tras ejercicio, durante o inmediatamente tras orinar, defecar, toser o tragar), si había factores predisponentes (lugares abarrotados o calurosos, bipedestación prolongada, postprandial) o precipitantes (miedo, dolor intenso, movimientos cervicales; ruidos fuertes o sobresaltos). El paciente ha de responder por la presencia de síntomas prodrómicos (sensación de calor, náusea, desvanecimiento, cambios visuales) o concomitantes. La combinación “ausencia de pródromos, síncope a mitad del esfuerzo y dolor torácico o palpitaciones antes del síncope” es muy específica de causa cardiaca, pero no así las palpitaciones aisladamente(6). Se debe preguntar al testigo del evento sobre la forma de la caída (desplome, caída progresiva arrodillándose), el color de la piel del paciente durante el síncope (palidez, cianosis, rubefacción), la duración de la pérdida de conciencia, si el patrón respiratorio se modificó (ronquido), si existieron movimientos anormales (tónicos, clónicos, tónico-clínicos, mioclonías, automatismos), cuánto duraron y qué relación temporal tuvieron con el síncope, si hubo mordeduras en la lengua y si había presenciado con anterioridad un accidente o traumatismo sobre el paciente. Sobre el fin del síncope, es conveniente saber la situación en que queda el paciente (náuseas, vómitos, sudoración, sensación de frío, confusión, mialgias, color de piel, lesiones, dolor torácico, palpitaciones, incontinencia urinaria o fecal). Deben reflejarse, además, los antecedentes personales y familiares de enfermedades neuropsiquiátricas y cardiovasculares, sobre todo las de aparición en familiares de primer grado y edad joven (<40-50 años). Hay que reseñar la toma de medicaciones con efecto cardiovascular (bradicardia, hipotensión; prolongación del intervalo QT, esto último con información actualizada en la web crediblemeds.org) y la posible exposición a elementos tóxicos ambientales.

    El síncope de origen cardiaco típicamente no tiene pródromos y puede ocurrir en medio de un esfuerzo

    — La exploración física fuera del evento, en consulta, suele ser anodina y no contribuye habitualmente a la información establecida en la anamnesis. Durante e inmediatamente tras el síncope, se deben documentar las constantes vitales (FC, PA, frecuencia y esfuerzo respiratorio), así como movimientos que puedan sugerir epilepsia. El examen neurológico debe ser completo, y deben buscarse signos de intoxicación o traumatismo. La exploración, una vez recuperado el paciente, puede ayudarse de maniobras de cambios posturales para documentar patrones de respuesta de la FC y de la PA con utilidad diagnóstica, como se detalla más adelante; además, pueden existir modificaciones de la intensidad de determinados soplos a la auscultación (prolapso mitral, miocardiopatía hipertrófica). Soplos de características no funcionales, cicatrices de esternotomía o déficits neurológicos persistentes suelen ser marcadores de enfermedad y necesidad de evaluación por el especialista(7).

    La prueba de ortostatismo en consulta puede permitir fácilmente identificar hipotensión ortostática en adolescentes

    Tiene su interés la toma de la presión arterial (PA) y la frecuencia cardiaca en reposo y bipedestación en consulta (prueba de ortostatismo), mediante medición de la PA tras 3-5 min de bipedestación sin movimiento, con el manguito en el brazo a la altura del corazón. La respuesta fisiológica a la bipedestación comienza con una disminución transitoria de la PA sistólica (PAS) y diastólica (PAD), que se sigue de un aumento de ambas y de la FC; PAD y FC permanecen discretamente elevadas durante unos 2 minutos, y la PAS se normaliza. Esta prueba es segura y puede reproducir lo experimentado por el paciente; se considera positiva si aparece hipotensión desencadenada por el cambio postural con síncope o casi síncope, mientras que la caída asintomática es menos específica. Las dos presentaciones de positividad son: (1) Hipotensión ortostática inicial: caída de más de 40mmHg inmediatamente de adquirir la bipedestación, y luego espontánea y rápidamente retorno o la normal (hipotensión y/o clínica de menos de 30s); (2) Hipotensión ortostática clásica: caída de más de 20mmHg (30mmHg en HTA) o hasta menos de 90mmHg en los tres primeros minutos de estar de pie(4).

    — Pruebas complementarias

    A excepción del ECG puntual, la realización de pruebas complementarias, en consulta y fuera de la fase aguda, no suele ser frecuente en la evaluación del síncope. La Tabla II señala las circunstancias que definen la indicación y el grado de prioridad del estudio complementario(7). En la evaluación urgente, por otra parte, puede realizarse una analítica sanguínea con glucemia, aunque la hipoglucemia aislada como causa de síncope oligosintomático es poco frecuente. De existir la sospecha clínica, puede asimismo solicitarse el análisis de tóxicos. En mujeres adolescentes, la negatividad de la b-hCG descarta embarazo.

    La mayoría de sociedades profesionales y protocolos clínicos realiza un ECG al adolescente con síncope, entendiendo que el mayor rendimiento para diagnosticar alteraciones se obtiene cuando se da alguna de las siguientes características: la historia no sugiere mecanismo vasovagal, existe ausencia de pródromos, el síncope aparece a mitad de un esfuerzo o nadando, o se desencadena por un ruido fuerte o un sobresalto; hay historia familiar de muerte súbita o
    cardiopatía en jóvenes, la exploración CV es anormal o se emplea medicación reciente con potenciales efectos secundarios(4,5,7). Los hallazgos ECG representativos (cualitativos y cuantitativos) de las situaciones benignas, de las merecedoras de mayor evaluación y de los marcadores de enfermedad cardiaca potencialmente grave se exponen en la Tabla III(7).

    Los adolescentes que típicamente pueden presentar alteraciones ECG son los que han tenido un síncope de características no claramente vasovagales, sin pródromos, durante esfuerzo o tras un sobresalto o ruido, además de si emplean alguna medicación o hay historia familiar de muerte súbita o cardiopatía

    Consideraciones sobre la medición del intervalo QT

    El intervalo QT representa la despolarización y repolarización ventricular (desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la onda T). En el síndrome de QT largo, existe una predisposición para el desarrollo de arritmias ventriculares complejas que ocasionan síncope o muerte súbita. La medición del intervalo QT puede discriminar los pacientes portadores de mutaciones y con riesgo de sucesos adversos (valores normales: <470ms en mujeres, <450ms en hombres), aunque en un porcentaje relevante pacientes con enfermedad presentan valores basales del intervalo QT dentro de la normalidad; personas sanas, además, pueden presentar valores límite. Es necesario, por tanto, completar la información ECG con la situación clínica para estimar la probabilidad de presentar el SQTL (score de Schwartz). En niños y adolescentes, es fundamental practicar la corrección del intervalo QT por frecuencia cardiaca (habitualmente mediante la fórmula de Bazett: dividiendo el intervalo QT absoluto, en ms o s, por la raíz cuadrada del intervalo RR del latido previo (s), o tiempo entre complejos QRS; esta fórmula tiene limitaciones en valores extremos de frecuencia cardiaca, como en taquicardias sinusales por encima de 130-140lpm). Las derivaciones habituales para la medición son II (frontales) y V (precordiales). La determinación del final de la onda T debe efectuarse mediante el método de la tangente, que se describe en la figura 1; en caso de ritmos irregulares, como por ejemplo la arritmia sinusal fisiológica, deben considerarse varios latidos para obtener un intervalo RR medio.

    La asociación del síncope con determinados síntomas puede hacer necesario el empleo de un número diverso de otras pruebas complementarias. El ECG-Holter puede ser útil en los casos donde el paciente refiere palpitaciones, o en episodios muy recurrentes o relacionados con el esfuerzo, sospechando en estos casos la presencia de una arritmia; sin embargo, su rendimiento es limitado cuando la monitorización es de corta duración (24h) y la frecuencia de la sintomatología es escasa; en casos seleccionados por el especialista, por tanto, puede recurrirse a sistemas más prolongados, incluso implantables, cuando la presentación es insidiosa, atípica o con elementos no claramente atribuibles a perfil vasovagal. La ergometría mediante cinta rodante (ECG de esfuerzo, con registro de la PA) puede delimitar la relación del ejercicio con la presentación sintomática del adolescente y así identificar potenciales arritmias desencadenadas (como en la taquicardia ventricular polimorfa), el comportamiento anómalo del ECG (como el alargamiento paradójico o prolongación del intervalo QT durante taquicardización, en el SQTL) o la respuesta anormal de la frecuencia cardiaca o de la PA en el ejercicio. El electroencefalograma o la neuroimagen puede ser solicitado por el especialista que considere la presentación compatible con epilepsia o con déficits focales.

    La prueba de mesa basculante (tilt test) tiene un uso escaso en niños y adolescentes, es de limitada sensibilidad (50-60%) pero mejor especificidad (80-90%), y no debe ser la base de un diagnóstico de síncope neuralmente mediado si la historia no es compatible(8,9). Consiste en la realización de un estrés ortostático mediante la colocación del paciente en una mesa que se
    inclina sobre la horizontal 60-70º, a veces con el uso posterior de fármacos como el isoproterenol. Durante un período de tiempo que suele ser del orden de 40-45 minutos, se van monitorizando la FC y la PA, así como observando la reproducción del síncope por el paciente. La prueba es positiva si el paciente experimenta la sintomatología, y existen tres respuestas definidas a partir de la alteración de la PA o de la FC: vasodepresora (descenso de la PA), cardioinhibitoria (descenso de la FC o asistolia) y mixta. Históricamente la respuesta ha guiado la elección del tratamiento del síncope neuralmente mediado, pero actualmente se cree que los pacientes se pueden beneficiar de las mismas medidas.

    Manejo

    Las recomendaciones sobre hidratación adecuada y evitación de desencadenantes son las principales actitudes terapéuticas en los síncopes vasovagales, en cuya naturaleza benigna debe insistirse

    Los síncopes de mecanismo neurocardiogénico son de naturaleza benigna, y padres y adolescentes han de ser conscientes y tranquilizarse con este aspecto; el clínico debe enfatizar el papel del reconocimiento de los síntomas precursores y de los factores predisponentes y desencadenantes, con especial relevancia el mantenimiento de un adecuado estado de hidratación, y la evitación de períodos prolongados de bipedestación y de ambientes calurosos o abarrotados. Sólo en aquellos casos que no responden a estas medidas, que se desarrollarán a continuación, podría indicarse el uso de medicación. En cuanto al resto de síncopes, el manejo de aquellos con potencial riesgo para la vida (arrítmicos y estructurales cardiacos) se basa en medidas preventivas, que incluyen la toma de medicación antiarrítmica y la evitación de otra medicación proarrítmica, y terapéuticas con el implante de dispositivos de estimulación o desfibrilación o el abordaje, a menudo quirúrgico, de las lesiones causantes. El resumen de las recomendaciones más actuales y su nivel de evidencia se encuentra en la Tabla IV(5).

    Estilo de vida

    Podría recomendarse una ingesta liberal de agua y sal, esta última sólo restringible en aquellos pacientes con hipertensión arterial, insuficiencia renal o disfunción miocárdica (recomen-
    dación IIb a partir de estudios de buena calidad). Los adolescentes pueden proveerse de comidas saladas de las que disponer en circunstancias favorecedoras de síntomas presincopales.
    En un estudio de adolescentes con perfil de síncope vasovagal y respuesta vasodepresora positiva en la mesa de basculación, la inmensa mayoría permaneció sin episodios y negativizó la prueba de basculación(10); otro estudio confirmó la superioridad de la ingesta hidrosalina sobre el placebo sobre la disminución de la recurrencia de los síntomas(11).

    Entrenamiento con ejercicio o con mesa basculante

    No hay pruebas que apoyen el entrenamiento con ejercicio, que aumentaría la reserva o pool sanguíneo, para prevenir los síncopes de perfil vasovagal, aunque los beneficios de su práctica van más allá de esta indicación, y puede recomendarse por estas últimas razones; de la misma manera, no disponemos de pruebas que permitan postular el beneficio de la exposición progresiva y controlada a la colocación en una mesa basculante (por falta de eficacia o por incumplimiento a largo plazo de los pacientes educados en esta técnica).

    Maniobras de contrapresión física

    Consisten en contracciones isométricas de grupos musculares que se deben realizar una vez que el paciente experimente sintomatología precursora del síncope: cruzar las piernas, llevar los brazos y las manos contra resistencia, la posición de cuclillas… La práctica de estos ejercicios, que transitoriamente pueden aumentar el gasto cardiaco y la presión arterial, parece reducir el número de recurrencias, por lo que los pacientes deberían instruirse en los mismos.
    Sin embargo, la eficacia podría ser menor si la sintomatología precursora es escasa(12,13).

    Fármacos

    Algunos adolescentes seleccionados con síncopes vasovagales recurrentes o refractarios podrían beneficiarse de medicaciones como la midodrina

    La midodrina es un fármaco a-adrenérgico que aumenta el tono venoso y favorece el retorno hacia el corazón, lo cual está impedido en circunstancias como la bipedestación prolongada por el efecto de la gravedad; además, ejerce un efecto vasoconstrictor arterial directo y bloquea la respuesta hipotensora. En niños con síncopes recurrentes reduce la probabilidad de nuevos episodios muy significativamente(14). Los efectos secundarios (hipertensión en decúbito, náuseas, parestesias en el cuero cabelludo, piloerecciones y rash) dependen de la dosis, son reversibles y poco frecuentes. Existe contraindicación para su empleo en pacientes hipertensos o en insuficiencia cardiaca. Preparados en España: Gutron® comprimidos de 5mg (no financiado).

    Existe, por otra parte, experiencia con diversos fármacos y familias de fármacos que se han demostrado de beneficio controvertido o negativo. La fludrocortisona es una mineralcorticoide que favorece la retención hidrosalina y el volumen sanguíneo; su efectividad es incierta (positiva en estudios prospectivos, negativa en ensayos clínicos, donde se comportó peor que el placebo)(15). Los inhibidores de la recaptación de serotonina plantean un uso discutido y no como primera línea. Los betabloqueantes (metoprolol) se encuentran actualmente desaconsejados, tanto por haber demostrado mayor tasa de recurrencias en ensayos clínicos pediátricos como por la alta frecuencia de efectos adversos(16,17).

    Estimulación con marcapasos

    La estimulación con marcapasos tiene un probado beneficio en aquellas bradiarritmias sintomáticas o en alto riesgo de presentar síntomas (enfermedad del nodo sinusal, bloqueos AV de alto grado), pero el uso en otras formas pediátricas de síncope (sobre todo, en los casos neuralmente mediados de las formas pálidas de espasmo de sollozo) es “a considerar, con utilidad y eficacia desconocidas, no claras o inciertas”, con escasa información sobre el seguimiento a largo plazo(5). En revisiones sistemáticas centradas en población adulta(18), el beneficio se encuentra en pacientes con síncopes recurrentes y asistolia documentada mediante un dispositivo implantado de monitorización. En cualquier caso, la decisión sobre la implantación de un marcapasos, su tipo y modalidad de programación, recae sobre una cuidadosa valoración integral y cardiológica por el especialista.

    Tablas y figuras

    Tabla I. Clasificación de la Sociedad Europea de Cardiología de los tipos de síncope(4)

    1. Reflejo o neuralmente mediado

    1.1. Vasovagal

    a. Mediado por estrés emocional: miedo, dolor, instrumentación, fobia a la sangre

    b. Mediado por estrés ortostático

    1.2. Situacional

    a. Tos, estornudo

    b. Estimulación gastrointestinal: deglución, defecación, dolor visceral

    c. Micción

    d. Tras ejercicio

    e. Posprandial

    f. Otros: risa, instrumento de viento, levantamiento de pesa

    1.3. Síncope del seno carotídeo

    1.4. Formas atípicas, sin desencadenante evidente o de presentación atípica

    2. Por hipotensión ortostática

    2.1. Por fallo autonómico primario

    2.2. Por fallo autonómico secundario: diabetes, amiloidosis, uremia, lesiones de médula espinal

    2.3. Por depleción de volumen: hemorragia, diarrea, vómitos

    3. Cardiogénico

    3.1. Arritmia primaria

    a. Bradicardia: enfermedad del nodo sinusal (incluye el síndrome taqui-bradicardia), enfermedad del sistema de conducción AV, disfunción de dispositivo implantado

    b. Taquicardia: supraventricular, ventricular (idiopática o secundaria a cardiopatía estructural o a canalopatía)

    3.2. Arritmia inducida por fármacos

    3.3. Cardiopatía estructural: Valvulopatía cardiaca, infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica, miocardiopatía, masa cardiaca, enfermedad pericárdica o taponamiento, anomalías congénitas de las arterias coronarias, disfunción protésica, tromboembolismo pulmonar, disección de aorta, hipertensión pulmonar

    Tabla II. Hallazgos que indican grado de urgencia y tipo de indicación de estudios complementarios en el síncope(7)

    Hallazgo

    Evaluación urgente recomendada

    Evaluación complementaria recomendada

    Sugiere causa no grave y no realizar estudios complementarios

    Estado de hidratación

    Momento de la comida más reciente

    Escasa hidratación

    Ayunas, pérdida de comidas

    Entorno

    Sonido fuerte

    Estímulo doloroso, visión de la sangre, ambientes calurosos

    Actividad anterior al síncope

    Síncope en medio del esfuerzo

    Síncope durante la natación

    Síncope tras el esfuerzo

    Bipedestación prolongada

    Empleo de fármacos

    Fármacos que prolongan el intervalo QT

    Sin medicaciones

    Pródromos

    Ausente

    Corto o atípico

    Sensación de calor, náusea, desvanecimiento, visión en negro o en túnel

    Otros síntomas

    Dolor torácico agudo que se sigue de síncope

    Palpitaciones justo antes del síncope

    Posición del niño antes del síncope

    Decúbito supino (epilepsia)

    Bipedestación prolongada o reciente

    Cambio posicional desde sentado o tumbado hasta bipedestación

    Duración de la pérdida de conciencia

    Prolongada (>5minèepilepsia o somatización)

    Breve, menor de 1-2 min

    Movimientos durante el síncope

    Movimientos tónico-clónicos o actividad motora antes de la pérdida de conciencia (crisis epiléptica)

    Exagerados o con agitación excesiva (somatización)

    Jerks mioclónicos tras la pérdida de conciencia

    Antecedentes (síncopes previos, cardiopatía, diabetes, crisis o problemas psiquiátricos o psicológicos)

    Arritmia, cardiopatía estructural

    Crisis epilépticas

    Diabetes

    Enfermedades psiquiátricas o fármacos

    Comorbilidad significativa

    No relevantes

    Síncopes previos compatibles con mecanismo vasovagal o espasmos del sollozo

    Antecedentes familiares

    Muerte súbita

    Arritmias

    Crisis epilépticas

    Cardiopatía estructural

    Síncope vasovagal

    Migrañas

    Exploración física dirigida (cardiaca y neurológica)

    Soplo patológico

    Cicatriz de esternotomía

    Déficit neurológico persistente

    Exploración normal

    Soplo inocente

    Tabla III. Cambios ECG que pueden indicar arritmia maligna
    (*en ciertos contextos; cfr. Figura 1), derivación a estudio cardiológico o benignidad    (7)

    CAMBIOS ECG
    DE ARRITMIA MALIGNA*

    CAMBIOS ECG QUE MERECEN ESTUDIO CARDIOLÓGICO

    CAMBIOS ECG BENIGNOS

    Intervalo QT patológico

    • Largo: QTc>470ms

    • Corto: QTc<330ms

    Patrón tipo 1 de Brugada

    Onda delta

    Isquemia miocárdica

    Extrasístoles ventriculares polimorfas

    Bloqueo AV de tercer grado

    Hipertrofia ventricular izquierda (sobre todo con alteraciones de la repolarización)

    Extrasístoles ventriculares monomorfas

    Bloqueo AV de segundo grado

    Bradicardia<40lpm en un paciente eutrófico, no entrenado

    Arritmia sinusal

    Marcapasos migratorio

    Tabla IV. Tipo de recomendación, nivel de prueba y formulación de las recomendaciones del American College of Cardiology, la American Heart Association y la Heart Rythm Society sobre el manejo del síncope en edad pediátrica

    Tipo de recomendación

    Nivel de evidencia

    Formulación

    I

    C-LD

    Debe realizarse evaluación del síncope vasovagal en todo paciente pediátrico que se presenta con síncope mediante anamnesis personal y familiar, exploración física y ECG de 12 derivaciones

    I

    C-LD

    Deben realizarse pruebas no invasivas en niños con síncope y sospecha de cardiopatía congénita, miocardiopatía o enfermedad arrítmica primaria

    I

    C-EO

    Está indicado hacer educación para la toma de conciencia de los síntomas y tranquilización en los casos de síncope vasovagal

    IIa

    C-LD

    La mesa basculante puede ser útil en niños con diagnóstico incierto y sospecha de síncope vasovagal

    IIa

    B-R

    En niños con síncopes vasovagal que no responden a modificaciones del estilo de vida, es razonable pautar midodrina

    IIb

    B-R

    Puede ser razonable en niños seleccionados con síncope vasovagal aumentar la toma de sal y líquidos

    IIb

    C-LD

    La efectividad de la fludrocortisona es incierta en pacientes con hipotensión ortostática asociada con síncope

    IIb

    B-NR

    La estimulación con marcapasos podría considerarse en pacientes pediátricos con síncope neuralmente mediado de características severas secundario a espasmos pálidos del sollozo

    III

    B-R

    Los betabloqueantes no son beneficiosos en pacientes pediátricos con síncope vasovagal

    Recomendaciones: I=Fuerte (recomendada, indicada, útil, efectiva o beneficiosa; debe realizarse). IIa=moderada (razonable, podría ser útil, efectiva o beneficiosa). IIb=débil (podría ser razonable considerarse; utilidad y eficacia desconocida, no clara o incierta). III=sin beneficio o dañosa. Nivel o calidad de las pruebas: A: Más de un ensayo clínico (EC) aleatorizado de alta calidad; meta-análisis de EC de alta calidad; uno o más EC que se han corroborado por registros de alta calidad. B-R (aleatorizados): Evidencia de moderada calidad de uno o más EC. Meta-análisis de EC de moderada calidad. B-NR (no aleatorizados): evidencia de moderada calidad de uno más EC no aleatorizados de buen diseño y ejecución, estudios observacionales o estudios de registro; metaanálisis de estos estudios. C-LD (datos limitados): estudios aleatorizados o no aleatorizados observacionales o a partir de registros con limitaciones en el diseño o en la ejecución; meta-análisis de dichos estudios; estudios fisiológicos o de mecanismo en pacientes humanos. C-EO (opinión de expertos): consenso de la opinión de expertos a partir de la experiencia clínica.

    Figura 1. Método de la tangente para la medición del intervalo QT.

    La intersección entre la tangente de la pendiente descendente de la onda T y la continuación de la línea isoeléctrica basal señala el final de la onda T y el final del intervalo QT, que comienza en el inicio de la primera deflexión del complejo QRS (inicio de la onda q en este caso).

    Figura 2. Ejemplos de ECG donde se muestran cambios considerados marcadores de potencial arritmia grave para la vida en contexto de síncope

    A. Intervalo QT y QTc prolongado en paciente con síndrome de QT tipo largo tipo 1 (nótense, además, los cambios marcados de repolarización). B. Intervalo QT y QTc acortado en el síndrome de QT corto (extremadamente raro). C. Patrón tipo 1 de Brugada, espontáneo. D. Preexcitación ventricular. E. Alteraciones del segmento ST que pueden indicar isquemia miocárdica. F. Bloqueo AV completo.

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    El adolescente cansado

    /en , /por

     

     

    El adolescente cansado

    G. Castellano Barca.
    Pediatra. Acreditado en Medicina de la Adolescencia. Expresidente de la SEMA. Consulta Joven. Torrelavega. Cantabria.

     

    Fecha de recepción: 5 de septiembre 2017
    Fecha de publicación: 28 de febrero 2018

     

    Adolescere 2018; VI (1): 6-11

     

    Resumen

    El adolescente cansado plantea de entrada dos dudas diagnósticas: es un trastorno pasajero asociado a esa edad o hay una patología que lo justifique. Solventada esa duda inicial y descartando patología física o mental por cualquier enfermedad, por aparatos y sistemas, nos podemos centrar en el Síndrome de Fatiga Crónica, SFC, o en la Encefalomielitis Miálgica, EM, que algunos autores unifican, admitiendo que los síntomas duran más de seis meses en ambos casos, aunque otros las separan diciendo que en la EM no son necesarios los 6 meses y además en la EM hay un factor central llamado ENDE, extenuación nenuroinmne después del ejercicio..

    Palabras clave: Cansancio, fatiga crónica, adolescentes.

    Abstract

    When faced with a tired adolescent, two diagnostic doubts are initially brought up: age-related transient disruption or the existence of an underlying pathology causing it. Once this is clarified and having dismissed any physical or mental pathology, the focus can be set on Chronic Fatigue Syndrome (CFS) or Myalgic Encephalomyelitis (ME). Some authors believe that symptoms last over six months in both cases, whilst others think it could be less time in the case of ME as it is due to a central factor called neuro immune exhaustion.

    Key words: Fatigue, chronic fatigue, adolescents.

    Introducción

    Es relativamente frecuente oír a los padres de adolescentes frases como estas: “está cansado”, “esta tirado por cualquier parte”, “no tiene ganas de hacer nada”. Ante estas afirmaciones de un hijo adolescente los padres se inquietan y preguntan” sí serán cosas de la edad”, pasajeras, y que no precisan ninguna medida, o estaríamos ante una posible enfermedad. La experiencia nos dice que al menos un 30%-40% de adolescentes entre 12 y 16 años tiene temporadas de cansancio sin motivo aparente.

    Es necesario diferenciar el cansancio temporal, que no precisa medidas especiales, del prolongado que puede ser patológico

    Es evidente que si un adolescente realiza una actividad física intensa y continuada manifieste síntomas de fatiga o cansancio. Lo mismo podría suceder cuando por circunstancias escolares debe dedicar muchas horas al estudio durante un tiempo prolongado. En ambos casos al cesar la actividad excesiva se recupera en pocos días.

    El problema surge cuando el cansancio persiste durante semanas y no hay causa aparente que lo justifique, lo que nos conduce a descartar una patología orgánica clara o a pensar en el Síndrome de Fatiga Crónica en Adolescentes o en una Encefalomielitis Miálgica. Antes de sentar un diagnóstico debemos estar seguros de que no se trate de un adolescente frágil, débil, de origen constitucional, y que por tanto no está enfermo.

    Epidemiología

    Aunque la incidencia no pase del 2% debe tenerse en cuenta ante un adolescente cansado. Más frecuente en mujeres

    La incidencia del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) es baja oscilando entre el 0,4% al 2% con predominio femenino. El Hospital Vall d`Hebron, de Barcelona, alertaba en 2012 de 80 casos diagnosticados de los cuales el 90% eran mujeres entre 20 y 50 años aunque también había algunos adolescentes.

    Etiología

    La etiología es multifactorial pero por su frecuencia se deben valorar en primer lugar los trastornos del sueño

    Esto es aplicable al adolescente cansado de poca o larga duración con hallazgos clínicos pero que no entraría en el grupo de Encefalomielitis Miálgica, en el cual las causas no están bien definidas aunque hay cierta sintomatología especifica que más adelante describimos.

    — Alteraciones del sueño. Los adolescentes se duermen más tarde y se despiertan más tarde iniciándose un cierto desfase horario hacia los 10-12 años, antes en los varones que en las mujeres. Tengamos en cuenta que la secreción de melatonina está retrasada 40 minutos respecto a los adultos y que necesitan dormir una media de 9 h a 9,30 h cada noche(1).
    Si a ese desfase cronológico se añaden horarios tempranos y sostenidos por causas escolares u otros motivos, arrastrarán cierto cansando y somnolencia durante gran parte del día. En una revisión de base de datos de 2005 a 2016 sobre el cansancio en los adolescentes, las alteraciones del sueño aparecen como primera causa de fatiga crónica en 33 artículos.

    — Enfermedades hematológicas y oncológicas. La Anemia no es un cuadro clínico frecuente a esa edad salvo en las mujeres si tienen sangrados menstruales excesivos a los que con frecuencia se unen dietas carenciales para evitar el sobrepeso.

    — Cáncer.

    — Enfermedades renales.

    — Endocrinológicas: Hipotiroidismo o Hipertiroidismo, Enfermedad de Addison, Diabetes Mellitus.

    — Enfermedades intestinales: Enfermedad inflamatoria intestinal crónica, Celiaquía.

    — Infección crónica latente.

    — Enfermedades infecciosas: Mononucleosis, Hepatitis, Tuberculosis.

    — Enfermedades autoinmunes.

    — Embarazo.

    — Efectos secundarios de medicamentos.

    — Mala alimentación.

    — Estrés.

    — Enfermedades reumatológicas: Artritis reumatoide, Síndrome de Sjogren, Polimiositis.

    Clínica

    De entrada podríamos diferenciar el adolescente cansado cuyos síntomas no exceden de unas semanas o pocos meses, de aquel que presenta la sintomatología durante seis meses o más al que podríamos etiquetar de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), equiparable al de los adultos y que en algunos casos va unido a Fibromialgia(2) observando que la edad de aparición más frecuente esta entre 11,5 y 15 años. Díaz-Delgado Peñas(2) cita como criterios mayores en la Fibromialgia Juvenil el “dolor difuso de tres o más meses de evolución y cinco o más puntos sensibles del mapa fibromiálgico”, siendo la fatiga un criterio menor al igual que la ansiedad, la cefalea prolongada, el colon irritable o las alteraciones del sueño, entre otros síntomas, lo cual ya permite hacer de entrada una diferenciación entre el Síndrome de Fatiga Crónica y la Fibromialgia Juvenil.

    El cansancio prolongado durante seis meses o más puede ser etiquetado de Síndrome de Fatiga Crónica, SFC, que a veces se asocia a Fibromialgia Juvenil

    Nos parecen muy interesantes las observaciones que hace R.T Brown(3) en el sentido de que lo más frecuente es el cansancio temporal pero hay que hacer el diagnóstico diferencial con el SFC o con la Encefalitis Miálgica., EM, que tiene una prevalencia de 110/100.000 adolescentes aunque hay disparidad de criterios estimando otros autores cifras entre el 0,11% al 0,34%.

    Hay que diferenciar en lo posible el SFC de la Encefalitis Miálgica, EM. que no precisa de 6 meses de duración

    Los síntomas más frecuentes son la astenia, los trastornos del sueño, dolores imprecisos, dificultad para la concentración, deterioro cognitivo que origina fracaso escolar, y pérdida de peso. La baja velocidad en el procesamiento de la información visual y la baja capacidad en la atención pueden predecir a la enfermedad por lo que es importante el seguimiento del estado de alerta óptimo. La mitad de los pacientes afectados de SFC presentan patologías asociadas como Fibromialgia, Sensibilidad Química múltiple o Esclerosis múltiple. En algunas ocasiones aparecen cuadros febriles, o supuestamente gripales, o adenopatías cervicales dolorosas al tacto de difícil interpretación. Se buscarán también síntomas específicos de la Fibromialgia como los puntos dolorosos.

    Patogenia

    En el Síndrome de Fatiga Crónica puede existir la extenuación neuroinmune después del ejercicio, ENDE, que sería una variante

    Todos los autores coinciden en la posible concurrencia de diversos factores como los trastornos del sueño, la tendencia depresiva, el temperamento inestable, alteraciones en la neurotransmisión y neuromodulación, No están claros algunos hallazgos obtenidos en estudios de neuroimagen en los que se detectan menor flujo cerebral y perfusión(4). En resumen existe una disregulación del sistemas nervioso, así como una alteración en la respuesta inmunológica y endocrinológica.

    En el SFC se cree que existe la extenuación neuroinmune después del ejercicio, ENDE; en virtud del cual los ciclos de actividad-reposo son disfuncionales y la recuperación después del ejercicio tarda más de lo debido, o aparece la fatiga ante un ejercicio mínimo. A los pacientes con ENDE se les podría etiquetar como EM, una variante del SFC, si además cumplen otros criterios.

    Diagnóstico

    El International Chronic Fatigue Syndrome Study Group estableció que para hacer un diagnóstico de SFC se requería un periodo mínimo de 6 meses de cansancio persistente y para el diagnóstico de EM requiere que el paciente tenga ENDE más otros 7 síntomas, 3 referentes a alteración neurológica, 3 indicando afectación inmunológica y 1 que se refiera a la energía en los apartados de producción y transporte, como recoge RT Brown y que afirma que el diagnóstico de SFC/EM no siempre se corresponde con los criterios exigidos para el adulto. Sin embargo el ENDE es el eje y factor central. Para diagnosticar EM no exigen un periodo mínimo de duración de la enfermedad, como si se exige para el SFC, y admite que puede haber EM atípicas con menos síntomas.

    La Encefalitis Miálgica, EM, puede ser una forma clínica de SFC con menos síntomas y menor duración

    Los síntomas se reparten así:

    La Afectación Neurológica debe incluir tres de estas cuatro patologías:

    • Dolor

    • Trastornos del sueño

    • Alteración neuro-cognitiva

    • Desordenes neurosensoriales, motores y perceptivos

    La Afectación Inmunológica incluye al menos tres de las cinco patologías:

    • Síntomas catarrales o gripales que recidivan y aparecen o empeoran con el ejercicio

    • Infecciones víricas repetidas con recuperaciones prolongadas

    • Alteraciones gastro intestinales

    • Alteraciones genitourinarias

    • Hipersensibilidad frente a fármacos o alimentos

    La Afectación en la Producción de Energía y Transporte debe presentar anomalías del:

    • Aparato respiratorio

    • Sistema cardiovascular

    • Mala regulación térmica

    • Intolerancia a las temperaturas extremas

    M.A Salmerón recoge en su trabajo (4) las siguientes afirmaciones que permiten diferenciar SFC y EM.

    Síndrome de Fatiga Crónica:

    1. La fatiga es el síntoma central

    2. Comienzo concreto

    3. Cansancio incapacitante que afecta al rendimiento físico y mental

    4. La fatiga debe estar presente un mínimo de 6 meses durante mas del 50% del tiempo

    5. Pueden existir otros síndromes con dolor muscular o alteraciones del humor y del sueño

    Para EM, además:

    1. No se necesitan 6 meses de duración de la enfermedad

    2. ENDE es el factor central

    El Grupo Internacional para el estudio del SFC ha establecido criterios para el diagnóstico

    3. Existe fatiga crónica

    Recordamos la importancia de hacer una buena historia clínica insistiendo en los datos referentes al sueño ya que están entre los dos síntomas más frecuentes en la fatiga crónica precedidos solo por la astenia.

    Es preciso averiguar si el adolescente cansado padece alguno de estas alteraciones:

    Disomnias por sueño inadecuado(5): malos hábitos, dificultad para dormirse y despertarse, molestias o dolor por enfermedad física, toma de medicamentos estimulantes, abuso o abstinencia de sustancias estimulantes o depresoras.

    Síndrome de retraso de fase del sueño: el adolescente es incapaz de conciliar el sueño, aunque luego no se despierta y duerme un periodo normal; la duración del cuadro es de más de seis meses.

    Insomnio: está presente en el 15%-20% de adolescentes en forma aguda o crónica y se debe en ocasiones a ajustes en el ritmo circadiano y no a causas externas. Es importante solucionarlo por ser un factor de riesgo para patologías mentales y obesidad. Todos los investigadores coinciden en que dormir menos horas de las necesarias es un factor predisponente al sobrepeso y a la obesidad.

    Apneas obstructivas del sueño por hipertrofia amigdalar-adenoidea no siendo necesario que duren más de 10 segundos para que se produzcan desaturaciones de oxígeno y aumento de CO2 significativos.

    Otros Trastornos del sueño: Síndrome de piernas inquietas, Narcolepsia o Hipersomnia idiopática.

    Obviamente y además de la exploración física a veces serán necesarios estudios analíticos, a veces complejos, así como valoraciones radiológicas orientadas de acuerdo a la historia de cada paciente y según la experiencia del médico. No parece recomendable realizar una gran batería de pruebas sin análisis de la historia y valoración previa de la situación clínica del paciente. Además recordemos que el SFC/EM tiene criterios diagnósticos claros y no es un diagnóstico de exclusión. Al final habrá causas orgánicas, causas psicológicas o causas menos conocidas como SFC/ EM.

    Tratamiento y evolución

    Afirmando de entrada que el SFC es una enfermedad desconocida en cuya patogenia y clínica se va progresando, el tratamiento dependerá de que se conozca o no la causa. Por otra parte a la hora de hablar delante de los adolescentes y de los padres de las posibilidades del tratamiento se deben evitar tecnicismos y divagaciones; se debe ser concreto dejando abierta siempre la puerta a una mejoría que será larga.

    • Tratamiento etiológico si se conoce la causa.

    • Tratamiento psicológico cognitivo-conductual.

    • Ejercicio gradual y progresivo en función de la respuesta ya que son pacientes con un umbral bajo para el dolor igual que los fibromiálgicos(6). Son recomendables las actividades aeróbicas que más les agraden.

    El tratamiento será etiológico, si es posible, acompañado del psicológico cognitivo conductual y ejercicio físico

    En el Hospital Universitario de Utrecht (Holanda) han instaurado un programa terapéutico cognitivo- conductual(7) que refiere Marcos López llamado FITNET (Fatigue In Teenagers on the Internet). Estudiaron y trataron a 135 adolescentes diagnosticados desde dos años antes del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC). 68 fueron tratados con FITNET y 67 con tratamiento convencional que incluía terapia de grupo cognitivo-conductual y ejercicios físicos. Después de 6 meses los adolescentes del grupo de terapia cognitivo conductual por internet mostraron ausencia de fatiga severa y buen estado físico en comparación con el tratamiento convencional. La explicación puede estar en que el tratamiento en línea es accesible a cualquier hora, no interrumpe otras tareas como las escolares, y evita el cara a cara que a veces no les agrada. Acorta el tiempo de tratamiento y es más barato.

    El tratamiento cognitivo-conductual o terapia conductual según R. Lanza(8) tiene los siguientes objetivos:

    — Instaurar hábitos saludables y suprimir los insanos.

    — Trabajar en aspectos relacionados con la autonomía, el autocontrol, el autoconcepto y la autoestima.

    — Mejorar la organización personal.

    — Reconocer el esfuerzo. Identificar lo que hace bien y reforzarlo.

    — Actitud positiva. No centrarnos en lo que hace mal.

    — Potenciar la implicación familiar.

    — Prevenir las recaídas.

    — Atribuir el éxito siempre al paciente.

    — Pautar objetivos alcanzables.

    — Confianza en el resultado.

    En el polo opuesto se sitúan los tratamientos con ansiolíticos, antidepresivos, antiinflamatorios no esteroideos y corticoides que muy pocas veces están justificados. La recuperación tardará en producirse entre 6 meses y cuatro años en los casos en que se logra, y como afirma Brown la vuelta a la situación anterior normal no se logra en un 25%-30%. En cualquier caso la asistencia y el rendimiento escolar serán unos buenos indicadores de la evolución del tratamiento.

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    http://publicaciones.ops.org.ar/publicaciones%20virtuales/libroVirtualAdolescentes/ejestemáticos/sintomasyMalestares/cap42html

    6. De Cunto CL.Dolor músculo esquelético. Tratado de Pediatría de la Asociación Española de Pediatría. M Moro, S Málaga, L Madero. Tomo I.2014.667-670 .

    7. https://www.bebesymas.com/otros/sindrome-de-fatiga-cronica-en-adolescentes-sintomas-y-posibles-tratamientos

    8. Lanza R. Tratamiento cognitivo-conductual de la obesidad. Tesis doctoral 2016 Universidad de Cantabria. www.pontesano.org

     

     

     

    Obesidad en la adolescencia

    /en , /por

     

     

    Obesidad en la adolescencia

    J. Martínez-Villanueva.
    Servicio de Endocrinología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 10 de septiembre 2017
    Fecha de publicación: 30 de octubre 2017

     

    Adolescere 2017; V (3): 43-55

     

    Resumen

    La obesidad es el depósito excesivo de tejido adiposo. Para su diagnóstico se utiliza el índice de masa corporal como estimador indirecto de la grasa corporal, que debe ser interpretado con las curvas de crecimiento adecuadas. Su prevalencia ha aumentado en los últimos 30-40 años y actualmente de cada 10 niños y adolescentes, uno es obeso. Es una enfermedad poligénica en la que la información genética es modulada por una serie de factores ambientales a lo largo de la vida. Supone la aparición de una serie de comorbilidades que aumentan el riesgo de mortalidad precoz. La complicación metabólica más importante es la resistencia a la acción periférica de la insulina, con o sin alteraciones del metabolismo hidrocarbonado. Además, en el adolescente determina una importante comorbilidad psicosocial (ansiedad, depresión) que disminuye su calidad de vida. El tratamiento se basa en la terapia cognitivo-conductual, la intervención dietética y el aumento de la actividad física con disminución del sedentarismo. Los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos disponibles deben constituir una alternativa excepcional en aquellos pacientes que no han logrado una modificación hacia hábitos de vida saludables.

    Palabras clave: Obesidad; Sobrepeso; Adolescentes.

    Abstract

    Obesity is the excessive accumulation of adipose tissue. For its diagnosis, the body mass index is used as an indirect estimator of body fat, which must be interpreted using the appropriate growth curves. Its prevalence has increased in the last 30-40 years and now one out of every 10 children and adolescents is obese. It is a polygenic disease in which genetic information is modulated by environmental factors throughout life. It associates comorbidities that increase the risk of precocious mortality. The most important metabolic complication is peripheral resistance to insulin action, with or without alterations of the carbohydrate metabolism. In addition, in the adolescent it produces an important psychosocial comorbidity (anxiety, depression) that decreases his quality of life. Treatment is based on cognitive-behavioral therapy, dietary intervention, and increased physical activity. The pharmacological and surgical treatments available should be an exceptional alternative in those patients who have not achieved a modification to healthy living habits.

    Key words: Obesity; Overweight; Adolescents.

    Definición

    La obesidad se define como el aumento excesivo del depósito de tejido adiposo que puede ser perjudicial para la salud.

    Epidemiología

    La obesidad ha aumentado del 7,4% al 17,0% en los últimos 25 años. De cada 10 niños y adolescentes de
    2 a 17 años, dos tienen sobrepeso y uno obesidad

    En los últimos 30-40 años, se ha producido, a nivel mundial, un significativo aumento progresivo de la prevalencia de obesidad infantojuvenil, si bien en los últimos años, debido a la concienciación tanto de la población, como de las instituciones, y a la implementación de protocolos de prevención, se ha conseguido detener este aumento y se ha alcanzado una fase de meseta en la que hoy nos encontramos. La causa que probablemente nos ha hecho llegar a esta situación ha sido los cambios económicos y sociales acontecidos en las últimas décadas y que han ocasionado la aparición de nuevos modelos familiares, hábitos de alimentación y modelos de vida que facilitan el desarrollo de la obesidad en las nuevas generaciones(1).

    Los datos nacionales más recientes son los comunicados en la Encuesta Nacional de Salud 2011-2012 (Instituto Nacional de Estadística [INE], marzo 2013), que comunica una prevalencia de obesidad en niños y niñas de 2 a 17 años del 9,6% (en ambos sexos), con un 16,9% de sobrepeso en niñas y un 19,5% en niños, así como una estabilización en la prevalencia en los últimos años a pesar de que la obesidad ha aumentado del 7,4% al 17% en los últimos 25 años(2). El gasto económico generado por la obesidad al Estado español, valorado por el estudio prospectivo DELPHI, ronda el 6,9% del gasto sanitario global (2.050 millones de euros anuales)(3).

    Etiopatogenia

    La obesidad es una enfermedad poligénica en la que la información genética es modulada por una serie de factores ambientales a lo largo de la vida

    En la gran mayoría de los casos, la obesidad es una enfermedad poligénica en la que la información genética contenida en más de 500 localizaciones cromosómicas diferentes es modulada por una serie de factores ambientales a lo largo de la vida, principalmente aquellos que determinan el grado de actividad física y el aporte calórico diario. Sólo en un porcentaje muy reducido de los casos, la obesidad se debe a mutaciones puntuales en un determinado gen (obesidad monogénica), a otras enfermedades (en su gran mayoría endocrinológicas), fármacos u otros factores todavía en investigación (Tabla I)(4).

    Clínica

    La persistencia de la obesidad infanto-juvenil en la etapa adulta de la vida depende de la edad de inicio de la obesidad, la obesidad parental y el grado de obesidad. La obesidad infanto-juvenil persiste en la vida adulta, sobre todo en el adolescente obeso, junto con el aumento del riesgo de la aparición de una serie de comorbilidades4, entre las que destacan las cardiovasculares (enfermedad coronaria y arterioesclerosis), endocrino-metabólicas (hiperinsulinismo, resistencia a la acción periférica de la insulina [RI], intolerancia a los hidratos de carbono [IHC], diabetes mellitus tipo 2 [DM2], irregularidad menstrual), tumorales (colorrectal) y psicosociales (depresión, baja autoestima), que suelen continuar en el adulto y determinan asimismo un aumento del riesgo de mortalidad precoz(5).

    La obesidad del adolescente supone la aparición de una serie de comorbilidades, entre las que destacan las cardiovasculares, endocrino-metabólicas, tumorales y psicosociales, y aumentan el riesgo de mortalidad precoz

    Patología endocrino-metabólica

    A nivel adrenal se puede observar un incremento en la producción de testosterona y dehidroepiandrosterona (DHEA) y, esta situación de hiperandrogenismo, determina un mayor riesgo, en las chicas adolescentes, de iniciar un síndrome de ovario poliquístico (SOP). Este síndrome puede ocasionar síntomas como hirsutismo, irregularidad menstrual, acantosis nigricans, acné o seborrea.

    La obesidad se acompaña de un crecimiento aumentado y una aceleración de la edad ósea en el periodo prepuberal, que disminuyen progresivamente conforme avanza la pubertad, al disminuir igualmente los niveles de GHBP, IGF-I e IGFBP-3.

    Existe en ambos sexos una disminución de los niveles séricos de la proteína transportadora de esteroides sexuales (SHBG) que determina una mayor biodisponibilidad de estas hormonas. Además, la aromatización de andrógenos a estrógenos realizada por el tejido adiposo podría favorecer el desarrollo precoz de la pubertad en las niñas. En cambio, en el caso de los varones, este incremento estrogénico se suele acompañar de la disminución de testosterona circulante y gonadotropinas, así como de la respuesta testicular a la estimulación con gonadotropina coriónica humana; todo lo cual podría contribuir, al contrario que en el caso de las niñas, al retraso en la aparición del desarrollo puberal.

    La complicación metabólica más importante y más frecuente es la resistencia a la acción periférica de la insulina, con o sin alteraciones del metabolismo hidrocarbonado

    La complicación metabólica más importante y más frecuente es la resistencia a la acción periférica de la insulina (RI). Se define como la incapacidad de la insulina plasmática para, en concentraciones habituales, promover la captación periférica de glucosa, suprimir la gluconeogénesis hepática e inhibir la producción de lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), lo que ocasiona un aumento compensador de la secreción de insulina. Para la cuantificación de la RI, existen varios índices que utilizan los valores de glucosa e insulina en ayunas o bien en distintos momentos del test de tolerancia oral a glucosa (TTOG) para su cálculo, como el modelo de homeostasis de resistencia a la insulina (HOMA), el índice de sensibilidad a la insulina corporal (WBISI), el área bajo la curva (AUC) de glucosa e insulina y el índice insulinogénico.

    Otra complicación metabólica frecuente es la alteración en el metabolismo de los hidratos de carbono, en relación con la RI. El primer escalón corresponde a la glucemia alterada en ayunas (AGA), que puede derivar en una IHC e, incluso, en una DM2 cuando la capacidad compensadora de la hiperinsulinemia fracasa.

    El síndrome metabólico (SM) consiste en la agrupación de una serie de factores de riesgo cardiovascular y metabólico (hipertensión arterial [HTA], dislipemia, alteración del metabolismo de los hidratos de carbono y acúmulo adiposo abdominal) en el sujeto obeso. En el año 2007, la International Diabetes Federation (IDF) estableció una definición de síndrome metabólico infanto-juvenil utilizando criterios diagnósticos dependientes de la edad. Considera el síndrome metabólico en niños de entre 10 y 16 años con obesidad (definida por un perímetro de cintura ≥ percentil 90) y los criterios establecidos para la población adulta (triglicéridos [TG] elevados, HDL-colesterol disminuido, HTA y alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono).

    El SM se relaciona con un perfil metabólico caracterizado por niveles elevados de ácidos grasos libres (AGL) y citoquinas inflamatorias junto a niveles disminuidos de adiponectina. Esta combinación puede conducir independientemente a la RI y a la formación precoz de placa de ateroma (manifestada como disfunción endotelial) y que culmina en el desarrollo de alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono y de la enfermedad cardiovascular. Múltiples factores ambientales, relacionados con el actual estilo de vida occidental, como la dieta, el estrés y la falta de sueño, conducen a este perfil metabólico, aumentando la RI y la predisposición a la ingesta de alimentos.

    Patología cardiovascular

    Los niños y adolescentes obesos tienen una presión arterial sistólica y diastólica más elevada, tanto en determinaciones aisladas como en el registro ambulatorio de 24 horas. Además, pueden presentar alteraciones en la estructura y función cardiacas, como: hipertrofia del ventrículo izquierdo (independientemente de la presencia de HTA), dilatación auricular y ventricular
    izquierdos, aumento de la grasa epicárdica y disfunción sistólica y diastólica. También se asocia a la aparición de las etapas iniciales de arterioesclerosis, como: disfunción endotelial, engrosamiento de la capa íntima-media de la carótida, el depósito lipídico y el desarrollo de placas fibrosas en aorta y coronarias y la pérdida de elasticidad de la pared arterial.

    La dislipemia se produce sobre todo en relación con el acúmulo adiposo central. El patrón típico consiste en la elevación de la concentración sérica de LDL-colesterol y de TG y la disminución de la concentración sérica de HDL-colesterol.

    Patología digestiva y nutricional

    La principal enfermedad digestiva asociada a la obesidad es el hígado graso no alcohólico

    La principal enfermedad digestiva asociada a la obesidad es el hígado graso no alcohólico. Se define por la infiltración de grasa en más del 5% de los hepatocitos, en ausencia de otra patología hepática. La enfermedad incluye un amplio espectro que va desde el simple acúmulo de grasa (esteatosis) a varios grados de inflamación, necrosis y fibrosis (esteatohepatitis no alcohólica). Se asocia a la RI, que favorece el acúmulo hepático de AGL y TG; a dislipemia y a HTA; y todo ello determina un mayor riesgo de desarrollar SM. La mayoría de los casos permanecen asintomáticos, aunque la enfermedad puede progresar de manera silenciosa y acabar en cirrosis y carcinoma hepatocelular, muy raros en la infancia, siendo necesario un trasplante hepático en la edad adulta. El método diagnóstico que se considera “gold standard” es la biopsia hepática. Al ser ésta una prueba invasiva, en la práctica se utiliza la ecografía abdominal que permite visualizar el acúmulo graso hepático, pero limitada en la identificación de fases más avanzadas de la enfermedad. La modificación del estilo de vida y la pérdida de peso son los pilares principales de su tratamiento.

    La obesidad es la principal causa de aparición de cálculos biliares en adolescentes sin otros factores predisponentes. Los síntomas y signos son inespecíficos, incluyendo dolor epigástrico y en hipocondrio derecho, ictericia, náuseas, vómitos e intolerancia a la ingesta de grasas. La ecografía abdominal es la prueba de elección para el diagnóstico de colelitiasis.

    La obesidad es la principal causa de aparición de cálculos biliares en adolescentes sin otros factores predisponentes

    El acúmulo adiposo se relaciona con alteraciones en el metabolismo de determinados micronutrientes, como es el caso del hierro, la vitamina D, la vitamina B12 y otros oligoelementos. Además, a pesar de realizar una mayor ingesta de calorías totales diarias, la mayor parte de los adolescentes obesos realiza una ingesta selectiva que aumenta el riesgo de deficiencia de micronutrientes.

    Patología respiratoria

    El riesgo de padecer síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) se ve considerablemente aumentado por la presencia de obesidad que determina el depósito de grasa en la región orofaríngea y la obstrucción de la vía aérea, con un fenotipo similar al paciente adulto. Además, el SAOS grave se asocia a mayor RI y mayores niveles sanguíneos de glucosa en ayunas, independientemente de la edad y del IMC-SDS. El SAOS contribuye al aumento de la presión arterial, el remodelamiento cardiaco y el daño endotelial.

    La obesidad se considera factor de riesgo para la aparición de asma y los asmáticos obesos presentan un asma peor controlada y con mayor número de exacerbaciones. Actualmente se reconoce la existencia de un subtipo de asma inducido por obesidad infantojuvenil, donde la mayor secreción de adipoquinas por el tejido adiposo crea una situación proinflamatoria que induce a un asma primario y predominantemente atópico.

    La obesidad se considera factor de riesgo para la aparición de asma y los asmáticos obesos presentan un asma peor controlada y con mayor número de exacerbaciones

    El síndrome de hipoventilación por obesidad se define por una obesidad grave que causa hipoventilación a nivel alveolar durante la vigilia, lo que ocasiona de manera mantenida una tendencia a la hipoxemia y a la hipercapnia. Es una entidad rara, pero que puede ser verdaderamente grave.

    Patología ortopédica(6)

    Los adolescentes obesos presentan una mayor incidencia de fracturas y otras lesiones traumatológicas, aún producidas por traumatismos de baja energía. Este hecho probablemente sea debido a la inactividad, que se retroalimenta con la obesidad, y que empeora la propiocepción y el equilibrio del sujeto aumentando el riesgo de caída. Además, estas lesiones se acompañan de más complicaciones y necesitan mayor tiempo de curación.

    La gonalgia es el dolor musculoesquelético más frecuente en el adolescente obeso, debido a alteraciones en la posición y en el alineamiento de la rodilla por el exceso de peso, expresadas en dos entidades: genu valgum y genu varum. El genu valgum es fisiológico en la mayoría de casos y no requiere tratamiento. El exceso de peso comprime la epífisis distal femoral en su parte externa impidiendo el crecimiento y ocasionando la deformidad. El genu varum se asocia a la presencia de tibia vara. Se cree que la deformidad se debe a la compresión excesiva de la parte medial de la epifísis distal femoral.

    La epifisiolisis de la cabeza femoral (separación y desplazamiento de la epífisis sobre la metáfisis del fémur) ocurre con mayor frecuencia en el adolescente obeso.

    La epifisiolisis de la cabeza femoral (separación y desplazamiento de la epífisis sobre la metáfisis del fémur) ocurre con mayor frecuencia en el adolescente obeso

    Patología renal

    La obesidad empeora la HTA, el metabolismo de la glucosa y la RI como factores de riesgo de la enfermedad renal crónica. También se distingue una glomerulopatía relacionada con la obesidad, variante de la gloméruloesclerosis focal segmentaria, cuyo principal signo clínico es la proteinuria.

    Patología neurológica

    La prevalencia de hipertensión intracraneal idiopática benigna (pseudotumor cerebri) es mayor en los adolescentes obesos. El riesgo de padecerlo aumenta con la gravedad de la obesidad. El síntoma más frecuente es la cefalea. También pueden presentar náuseas, vómitos, síntomas visuales y/o acúfenos. El signo más frecuente es el edema de papila bilateral. La pérdida de peso es una parte muy importante del tratamiento.

    Patología dermatológica

    Se denomina acantosis nigricans a la hiperpigmentación en axilas, cuello y cara interna de muslos presente en los pacientes obesos, en relación con la RI.

    También son frecuentes las estrías, sobre todo en abdomen, caderas y región mamaria; que se producen por la distensión mecánica de la piel ante la ganancia rápida de peso. En un reducido número de casos son un signo de hipercortisolismo.

    Otras comorbilidades cutáneas son el intertrigo, la forunculosis y la hidrosadenitis.

    Patología psicosocial

    La obesidad en la adolescencia produce un gran impacto a nivel psicológico y social. Los adolescentes obesos pueden sufrir aislamiento social, dificultad en la relación con sus iguales, baja autoestima, distorsión de la imagen corporal, estrés, ansiedad y depresión. El riesgo aumenta con la edad y es mayor en el sexo femenino.

    La obesidad en el adolescente determina una importante comorbilidad psicosocial y aumenta el riesgo de tener una menor calidad de vida en la etapa adulta

    Las tasas de acoso escolar (bullying) son mayores entre los obesos. Esto repercute en el rendimiento académico al provocar mayor absentismo escolar y dificultad para la concentración y para el estudio. Los pacientes obesos completan menos años de educación, presentan menor tasa de matrimonio y tienen trabajos peor remunerados por lo que presentan mayor tasa de pobreza que sus iguales no obesos. Todo ello representa una menor calidad de vida. A pesar de ello, muchos adolescentes obesos aparentemente mantienen una imagen positiva de ellos mismos y una buena autoestima.

    Además, entre los adolescentes obesos, existe una mayor incidencia de alteraciones de la conducta alimentaria, especialmente de trastorno por atracones. Esta entidad se define como la pérdida reiterada de control en la cantidad de ingesta de alimento en frecuencia variable, sin conductas compensatorias posteriores.

    Diagnóstico

    En la práctica clínica diaria, se recurre a la utilización de métodos indirectos para la estimación del exceso de masa grasa corporal. De éstos, el aceptado como una medida estándar y que permite definir y clasificar la obesidad es el índice de masa corporal (IMC), resultado del cociente del peso, en kilogramos (kg), entre el cuadrado de la talla, expresada en metros (m). Las unidades en que se expresa, por lo tanto, son kilogramos por metro cuadrado (kg/m2).

    Este índice es un buen predictor del porcentaje de grasa corporal tanto en niños como en adultos, además de sencillo, rápido y barato; y permite establecer el diagnóstico de obesidad(7). Hay que tener en cuenta que el IMC puede sobreestimar la cantidad de grasa corporal en un adolescente con mayor masa muscular (atlético), así como subestimar la cantidad de tejido adiposo en uno con menor masa muscular (sedentario).

    Además, en el caso de los niños y los adolescentes, cuyo crecimiento se produce tanto en peso como en talla, no sirve el valor absoluto de IMC y es necesaria la utilización de valores de referencia para la comparación del IMC en forma de desviaciones estándar (IMC-SDS o z-score) en función del sexo y la edad.

    La Organización Mundial de la Salud (OMS) define actualmente, en niños de 5 a 19 años, el sobrepeso como el IMC-SDS > 1 y la obesidad como el IMC-SDS > 2 por encima de la mediana establecida en los patrones de crecimiento infantil de la OMS según edad y sexo(8).

    En nuestro país, se recomienda utilizar las curvas y tablas de crecimiento del estudio semilongitudinal de Hernández et al (1988), realizadas en España antes del inicio del aumento de la prevalencia de sobrepeso y obesidad. Para el diagnóstico de sobrepeso, el IMC debe situarse entre el percentil 90 y el percentil 97 para edad y sexo. Para el diagnóstico de obesidad, el IMC debe ser igual o superior al percentil 97 para edad y sexo(9).

    En los adolescentes de mayor edad, el punto de corte correspondiente al percentil 97 puede ser superior a un IMC de 30 kg/m2, valor para establecer el diagnóstico de obesidad en el adulto. Por esta razón, en los adolescentes sería recomendable establecer el punto de corte de obesidad en el percentil 97 de IMC según edad y sexo o en un IMC ≥ 30 kg/m2, lo que sea más bajo.

    Para el diagnóstico de obesidad, el IMC debe ser igual o superior al percentil 97 para edad y sexo en las curvas de crecimiento del estudio semilongitudinal de Hernández et al (1988)

    Una posible definición de obesidad grave para niños y adolescentes sería un IMC ≥ 120% del percentil 97 o un IMC ≥ 35 kg/m2 (cualquiera de los dos valores que sea más bajo). Esto correspondería al percentil 99 de IMC o a un IMC-SDS ≥ 2,33; asimismo correspondería a la obesidad grado II del adulto. Otro subgrupo de obesidad aún más grave sería el definido por un IMC ≥ 140% del percentil 95 o un IMC ≥ 40 kg/m2, que correspondería a la obesidad grado III del adulto(8).

    Una vez demostrada la presencia de obesidad, se interrogará sobre los datos de la historia clínica que debe incluir: antecedentes familiares y personales, enfermedad actual y anamnesis por aparatos y sistemas(9,10).

    En la historia familiar es importante recabar los datos concernientes a la etnia, migración, obesidad y comorbilidades (DM2, dislipemia, HTA, enfermedad cardiovascular precoz, patología hepática o tiroidea), nivel socioeconómico, actitud de la familia ante el problema de la obesidad y dinámica familiar respecto a la ingesta y a la actividad física.

    Se obtendrán los antecedentes personales del paciente, haciendo hincapié en la historia psicosocial, donde se preguntará por:

    • Predisposición al cambio de estilo de vida en el paciente y en su familia.

    • Síntomas y signos de depresión (alteración del sueño o del apetito, tristeza, ansiedad, desmotivación…).

    • Socialización (relación con sus iguales, juego colectivo, actitud en el ámbito escolar).

    • Rendimiento escolar.

    • Consumo de tabaco y alcohol u otras drogas de abuso.

    A continuación, se preguntará la edad de inicio de la obesidad y su ritmo de progresión, así como se investigará la existencia de posibles fenómenos desencadenantes. Además, se realizará una breve historia dietética y de actividad física que incluirá:

    • Número, horario y composición de las comidas principales.

    • Número y composición de las ingestas extemporáneas.

    • Presencia o no de ingesta compulsiva.

    • Cuidadores que habitualmente proporcionan la comida al adolescente y otros métodos de conseguir comida.

    • Medio de transporte en trayectos cotidianos.

    • Registro del tiempo empleado en la realización de actividad física dentro y fuera de las horas lectivas, así como el tipo y la intensidad con la que se lleva a cabo.

    • Registro del tiempo empleado en actividades sedentarias (televisión, videojuegos, ordenador, telefonía móvil…)

    La evaluación diagnóstica debe incluir una anamnesis y una exploración física completas para descartar la presencia de una causa orgánica subyacente de la obesidad

    La realización de una anamnesis por aparatos y sistemas nos podrá hacer sospechar una posible causa orgánica subyacente a la obesidad, así como un examen físico completo y exhaustivo en el que podemos encontrar:

    — Aspecto general:

    o Rasgos dismórficos: sugerentes de un síndrome genético.

    o Distribución del tejido adiposo. El acúmulo de tejido adiposo en región interescapular, cara y cuello es sugestivo de un síndrome de Cushing. El depósito de grasa a nivel abdominal se asocia a comorbilidades como el síndrome metabólico y la resistencia a la acción periférica de la insulina (RI).

    El depósito de grasa a nivel abdominal se asocia a comorbilidades como el síndrome metabólico y la resistencia a la acción periférica de la insulina

    — Presión arterial. Se considera HTA, la presión arterial superior al percentil 95 para sexo, edad y talla en tres determinaciones separadas.

    — Talla y velocidad de crecimiento. La mayoría de casos de obesidad secundaria a una enfermedad endocrinológica o de causa genética asocian talla baja y disminución de la velocidad de crecimiento.

    La mayoría de casos de obesidad secundaria a una enfermedad endocrinológica o de causa genética asocian talla baja y disminución de la velocidad de crecimiento

    — Piel, mucosas y anejos cutáneos:

    o Piel seca; ictericia; cabello seco, tosco y frágil como signos de hipotiroidismo.

    o Alteraciones de la pigmentación.

    o Estrías. Si son de color rojo vinoso intenso pueden ser sugestivas de un síndrome de Cushing.

    o Acantosis nigricans.

    o Acné y/o hirsutismo.

    — Inspección y palpación de la glándula tiroidea.

    — Abdomen: se puede encontrar hepatomegalia sugerente de la presencia de esteatosis hepática no alcohólica.

    — Sistema musculoesquelético:

    o Pies planos.

    o Inflamación y dolor en las articulaciones de los miembros inferiores como consecuencia del exceso de peso.

    o Epifisiolisis de la cabeza femoral (típico en adolescentes obesos).

    o Genu varum o valgum.

    — Orofaringe:

    o Erosión del esmalte dentario: sugestivo de trastorno de la conducta alimentaria.

    — Sistema genitourinario:

    o Valoración del estadio de desarrollo puberal y edad de inicio.

    o Antecedente de adrenarquia prematura.

    o Presencia de ginecomastia, criptorquidia, tamaño del pene y volumen testicular en varones.

    o Edad de la menarquia y presencia de posibles irregularidades menstruales.

    — Exploración neurológica:

    o Signos de retraso psicomotor: suele estar presente en la obesidad sindrómica.

    o Signos de focalidad neurológica o afectación central: indicativos de posible lesión a nivel hipotálamo-hipófisis.

    Se recomienda realizar de manera rutinaria una analítica general que incluya la determinación en ayunas de glucosa, perfil lipídico (colesterol total, colesterol-HDL, colesterol-LDL y TG), función hepática (aspartato aminotransferasa [AST] y alanina aminotransferasa [ALT]) y función renal (creatinina y urea). Además, conviene añadir la determinación de insulina en ayunas y de la función tiroidea (hormona estimulante tiroidea [TSH] y tiroxina libre [T4L]), así como descartar un hiperandrogenismo analítico si existe clínica acompañante (irregularidad menstrual, acné y/o hirsutismo). Como alternativa a la glucosa en ayunas, puede ser útil la determinación de hemoglobina glicosilada (HbA1c)(11).

    Se realizará un test de tolerancia oral a la glucosa (TTOG)(12), cuando además de la obesidad, concurran 2 ó más de los siguientes criterios:

    • Historia familiar de diabetes mellitus tipo 2 en primer o segundo grado o diabetes gestacional.

    • Etnia de alto riesgo (negra, latino, asiático, nativo americano, islas del Pacífico).

    • Signos o condiciones asociadas a RI (acantosis nigricans, HTA, dislipemia, SOP o pequeño para la edad gestacional [PEG]).

    Se recomienda iniciar el estudio con TTOG a los 10 años o antes si se ha iniciado el desarrollo puberal. Debe repetirse al menos cada 3 años mientras persistan los factores de riesgo.

    Tratamiento y prevención

    Los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos disponibles deben constituir una alternativa excepcional en aquellos pacientes que no han logrado una modificación hacia hábitos de vida saludables

    El tratamiento de la obesidad en el adolescente debe estar basado principalmente en intervenciones que modifiquen su estilo de vida hacia un modelo más saludable y que le permita conseguir la pérdida del exceso de peso y el posterior mantenimiento ponderal para lograr un IMC dentro de los límites aceptables. Estas intervenciones se distribuyen en tres grupos diferentes: el tratamiento cognitivo-conductual, la intervención dietética y el aumento de la actividad física. Las intervenciones terapéuticas no deben ser realizadas exclusivamente en el adolescente obeso, sino que es preciso un abordaje familiar del problema en el que consigamos la inclusión en el programa y la aceptación de los cambios de estilo de vida por todos y cada uno de los miembros de la familia que servirán de apoyo a nuestro paciente. Los tratamientos farmacológicos y quirúrgicos disponibles deben constituir una alternativa excepcional en aquellos pacientes que no han logrado una modificación hacia hábitos de vida saludables.

    El tratamiento de la obesidad en el adolescente debe estar basado en el tratamiento cognitivo-conductual, la intervención dietética y el aumento de la actividad física con disminución del sedentarismo

    La tendencia al alza de la prevalencia de la obesidad en los últimos años puso de manifiesto la necesidad de crear intervenciones a nivel institucional para coordinar su prevención. En España, desde el año 2005, se lleva a cabo la estrategia NAOS (Nutrición, Actividad Física y Prevención de la Obesidad) que, siguiendo la línea de los organismos sanitarios internacionales (Organización Mundial de la Salud, Unión Europea…), tiene como meta invertir la tendencia de la prevalencia de la obesidad mediante intervenciones, en base a la evidencia científica y en todos los ámbitos (familiar, educativo, empresarial, sanitario, laboral, comunitario), que promueven y facilitan una alimentación saludable y la práctica de actividad física(13). En el año 2011, la Estrategia NAOS fue consolidada e impulsada por la Ley 17/2011, de 5 de julio, de seguridad alimentaria y nutrición.

    Se recomienda extender las medidas preventivas a todos los adolescentes con IMC normal, iniciando las acciones terapéuticas en los adolescentes obesos en función de su exceso de peso y de sus comorbilidades. La recomendación más aceptada sería la pérdida ponderal progresiva como objetivo entre los 6 y los 18 años sin que ésta exceda de 800 g a la semana hasta conseguir un IMC situado por debajo del percentil 90, momento a partir del cual, el mantenimiento del peso se considera un objetivo aceptable.

    Tratamiento cognitivo-conductual (TCC)(14)

    La modificación del estilo de vida dirigido a la dieta saludable y al aumento de la actividad física debe facilitarse con técnicas conductuales como la automonitorización y el control de estímulos.

    La modificación del estilo de vida dirigido a la dieta saludable y al aumento de la actividad física debe facilitarse con técnicas conductuales como la automonitorización y el control de estímulos

    La indicación aislada por parte del médico de la necesidad del descenso ponderal es muy poco eficaz, siendo indispensable que el adolescente encuentre una motivación antes de iniciar el tratamiento. Debemos llevar al adolescente a un autocuestionamiento en el que visualice sus motivos reales para desear el descenso de peso y que éstos no queden sólo en el aspecto físico y, además, alejarle de expectativas irreales que, al no ser alcanzadas, conducirán al adolescente a sentimientos de frustración y al abandono del tratamiento.

    Uno de los métodos para motivar al adolescente es la entrevista motivacional. Mediante esta entrevista ayudaremos al adolescente a identificar los hábitos inadecuados, incongruentes con su motivación de perder peso, y a vencer la reticencia a iniciar el cambio de estos hábitos.

    El TCC introduce en la realidad del paciente qué cosas deben cambiar y cómo puede conseguirlo. El paciente debe identificar sus conductas, pensamientos y sentimientos que le arrastran a unos malos hábitos alimentarios y de sedentarismo, de modo que pueda cambiarlos por otros más beneficiosos para llevar una vida saludable.

    Dentro del TCC destacan las siguientes intervenciones:

    • Técnicas de autocontrol: autoobservación, identificación de situaciones desencadenantes de ingesta alimentaria (ver la televisión, salir con amigos, etc.), establecimiento de metas realistas y control de estímulos (comer sentado, despacio, sin distracciones, registro de comida, levantarse de la mesa al comer).

    • Reestructuración cognitiva: conocimiento de los propios pensamientos y emociones y su relación con la ingesta alimentaria; detección, análisis y cambio de pensamientos automáticos negativos irracionales; y sustituir las creencias erróneas por ideas más adecuadas.

    • Focos de trabajo: mejorar la autoestima y la actitud ante las críticas; valoración de las fortalezas; y reforzar la autoeficacia, la imagen corporal y los logros conseguidos.

    • Desarrollo de otras habilidades de manejo de dificultades: aprender conductas alternativas en vez de la ingesta; terapia dirigida al estrés y la regulación de afectos; entrenamiento en habilidades sociales, asertividad, solución de problemas; y prevención e interpretación de recaídas.

    • Seguimiento y evolución: reevaluación de los cambios producidos y mantenidos en el tiempo.

    Intervención dietética

    Consiste principalmente en organizar y equilibrar la alimentación diaria de manera que la ingesta calórica y de macronutrientes se distribuya uniformemente a lo largo del día, sin que existan periodos prolongados de ayuno, y revertir una dieta, que generalmente suele estar basada en alimentos altamente calóricos con escaso valor nutricional, por otra compuesta de alimentos con alto valor nutricional y efecto saciante, pero con menor valor calórico(15).

    En la intervención dietética es preciso revertir una dieta, que generalmente suele estar basada en alimentos altamente calóricos con escaso valor nutricional, por otra compuesta de alimentos con alto valor nutricional y efecto saciante, pero con menor valor calórico

    Para ello se establece la necesidad de realizar 5 comidas al día: 3 comidas principales (desayuno, comida y cena) que contengan los aportes mayoritarios de proteínas, grasas, hidratos de carbono complejos y fibra, junto con dos ingestas menores (media mañana y merienda) basadas en lácteos, frutas y cereales. Se evitará la ingesta de alimentos fuera de estos turnos de comida (ingesta extemporánea), que no suelen aportar valor nutricional, pero sí un gran exceso calórico. La ingesta de líquidos consistirá en agua y leche hasta completar los aportes lácteos diarios recomendados, evitando las bebidas con azúcares añadidos.

    Para la elección de los alimentos a consumir se puede utilizar una dieta basada en la Traffic Light Diet (TLD) en la que los alimentos se clasifican, de acuerdo con la pirámide alimentaria, en: verde (alimentos aconsejados que se pueden tomar libremente), amarillo (alimentos restringidos que se pueden comer, pero en la cantidad y frecuencia recomendadas) y rojo (alimentos de consumo ocasional)(16).

    El adolescente debe disminuir la velocidad de la ingesta para conseguir dos efectos beneficiosos que van unidos. El comer más lentamente favorece la aparición más temprana de la sensación de saciedad y eso conlleva la disminución de cantidad de comida ingerida y, por lo tanto, de la ingesta calórica, sin la necesidad de implementar una dieta restrictiva que puede frustrar al adolescente.

    Aunque es un hecho infrecuente, ante la puesta en marcha de la intervención dietética, el profesional sanitario, así como los cuidadores principales del adolescente, deberán mantenerse alerta ante la posible aparición de factores de riesgo o signos de trastornos de la conducta alimentaria.

    Actividad física y disminución del sedentarismo(4)

    Junto con el cambio en los hábitos dietéticos es necesario el aumento de la actividad física diaria. El adolescente debe realizar al menos una hora diaria de ejercicio físico acorde a sus capacidades e intereses, iniciándolo a un ritmo e intensidad plausible y que le permitirá aumentar progresivamente en intensidad y duración conforme su forma física mejore, reforzando positivamente el resto de intervenciones. Además, es recomendable aumentar la actividad física proveniente de actividades cotidianas como fomentar formas de ocio activo, las tareas domésticas, realizar los trayectos caminando, subir y bajar escaleras, etc.

    El aumento de la actividad física debe ir unido a la disminución del sedentarismo, limitando las horas de televisión y videojuegos; retirando televisión, videoconsolas y ordenadores de la habitación del adolescente; y, favoreciendo su inclusión en actividades deportivas y de ocio al aire libre

    Asimismo, el aumento de la actividad física debe ir unido a la disminución del sedentarismo, limitando las horas de televisión y videojuegos; retirando televisión, videoconsolas y ordenadores de la habitación del adolescente; y, favoreciendo su inclusión en actividades deportivas y de ocio al aire libre.

    Tratamiento farmacológico

    En nuestro entorno, actualmente, no existe ningún tratamiento farmacológico aceptado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) en menores de 18 años, aunque cada vez es más generalizado el empleo de la metformina en pacientes obesos fuera de indicación, puesto que este fármaco solamente está aceptado para su empleo en pacientes con DM2 mayores de 10 años. La metformina es una biguanida oral que ha mostrado ser efectiva para la pérdida de peso, la hiperinsulinemia y la hiperglucemia en adultos con DM2. En mujeres con SOP, reduce el hiperandrogenismo y el colesterol total, además de mejorar la sintomatología. En adolescentes con obesidad y RI o IHC que no han respondido al tratamiento basado en la modificación del estilo de vida se valorará, de manera individualizada, el tratamiento con metformina (500-850 mg/12 h), sin abandonar las indicaciones de cambio dietético y aumento de actividad física. La indicación del tratamiento se reevaluará de forma periódica ya que no debe utilizarse indefinidamente(17).

    En adolescentes con obesidad y RI o IHC que no han respondido al tratamiento con modificación del estilo de vida se valorará, de manera individualizada, el tratamiento con metformina (500-850 mg/12 h), sin abandonar las indicaciones de cambio dietético y aumento de actividad física

    En adolescentes con obesidad y comorbilidades graves que no han respondido al tratamiento basado en la modificación del estilo de vida se puede valorar el tratamiento con orlistat (120 mg con el desayuno, la comida y la cena), sin abandonar las indicaciones de cambio dietético y aumento de actividad física. El orlistat es un inhibidor de la lipasa pancreática y gástrica que inhibe la absorción de la grasa de la dieta y que, colateralmente, impide la absorción de las vitaminas liposolubles. Orlistat no está aprobado por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) ni por la EMA para su uso en menores de 18 años(18).

    Tratamiento quirúrgico

    La cirugía bariátrica(19) debe quedar reservada sólo para adolescentes con obesidad muy grave
    (IMC > 40 kg/m    2) y comorbilidad grave o con obesidad extrema (IMC > 50 kg/m2), en los que hayan fracasado todas las posibilidades terapéuticas previas mantenidas al menos durante 6 meses. Además, es necesario asegurar que el adolescente haya alcanzado la suficiente madurez física, para que la intervención no interfiera en su crecimiento y desarrollo, así como psicológica, que le permita comprender los riesgos y beneficios de la cirugía. Asimismo, el adolescente debe contar con un entorno familiar bien estructurado que le apoye durante y después de la intervención. La cirugía bariátrica debe ser llevada a cabo por profesionales especializados en este tipo de intervención y en centros sanitarios que cuenten con un equipo multidisciplinar que mantenga el seguimiento posterior de estos pacientes para asegurar su eficacia y minimizar los posibles efectos secundarios.

    Tablas y figuras

    Tabla I. Etiopatogenia de la obesidad

    Factores genéticos

    Obesidad monogénica

    Vía H-LEP-MC: LEP, LEPR, POMC-ADCY3, PCSK1, MC4R (más frecuente), BDNF

    Otros genes: NTRK2B, SIM1…

    Obesidad sindrómica

    Alstrom-Wolfram, Bardet-Biedl, Beckwith-Wiedemann, Börjesson-Forssman-Lehmann, Carpenter, Cohen, Down, Prader-Willi, WAGRO

    Genes asociados a obesidad

    >500 loci diferentes (FTO…)

    CNVs

    Obesidad sindrómica con retraso psicomotor

    Cambios epigenéticos

    Alteración de histonas

    Metilación del ADN

    Factores ambientales

    Aumento calórico y peor calidad de la dieta

    Bebidas azucaradas, “fast food” y alimentos precocinados, menor presencia de la familia durante las comidas, ingesta extemporánea y compulsiva

    Aumento sedentarismo y disminución actividad física

    Televisión (mayor nº de horas y televisión en el dormitorio), ocio tecnológico (videojuegos, ordenador…), transporte en trayectos cotidianos…

    Enfermedades endocrinológicas (<1%)

    Hipotiroidismo, hipercortisolismo, deficiencia de hormona de crecimiento, pseudohipoparatiroidismo tipo 1a (osteodistrofia hereditaria de Albright), hiperinsulinemia neonatal

    Área hipotálamo-hipofisaria (Obesidad grave de rápida progresión)

    Traumatismos, hipofisitis, tumores (craneofaringioma…), cirugía, radioterapia/quimioterapia, síndrome congénito de hipoventilación central, síndrome ROHHAD/ROHHADNET

    Fármacos

    Corticoides (tiempo prolongado por vía oral o parenteral), antidepresivos (tricíclicos y heterocíclicos, IMAO, ISRS), antiepilépticos (ácido valproico, carbamazepina), neurolépticos (olanzapina, risperidona, clozapina), otros (litio, insulina, antihistamínicos, hidrazidas)

    Factores obstétricos y perinatales

    Edad gestacional y antropometría neonatal, obesidad materna y ganancia ponderal materna durante la gestación, diabetes gestacional, preeclampsia materna, lactancia materna y ganancia ponderal en los primeros 12 meses

    Otros factores

    Microbiota intestinal, toxinas, virus

    ADN: ácido desoxirribonucleico. BDNF: factor neurotrófico derivado del cerebro. CNV: variante en el número de copias. FTO: gen asociado a obesidad y masa grasa. H-LEP-MC: hipotálamo-leptina-melanocortina. IMAO: inhibidores de la monoamino oxidasa. ISRS: inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. LEP: leptina. LEPR: receptor de leptina. MC4R: receptor 4 de melanocortina. NTRK2B: receptor neurotrófico tirosina kinasa 2B. POMC-ADCY3: proopiomelanocortina/adenilatociclasa 3. PCSK1: convertasa de proproteína subtilisina/kexina tipo 1. ROHHAD/ROHHADNET: Obesidad de Rápida aparición, alteración Hipotalámica, Hipoventilación y Disregulación Autonómica; Tumores NeuroEndocrinos. SIM1: single-minded family bHLH transcription factor 1. WAGRO: Wilms, Aniridia, malformaciones Génito-urinarias y Renales, Obesidad.

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    Adrenarquia prematura

    /en , /por


     

    Adrenarquia prematura

    T. Gavela Pérez(1)(2)(3), F.J. Mejorado Molano (1), L.Guillén(1)(2)(3).
    (1) Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. (2) Unidad de Endocrinología Infantil, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Madrid. (3) Laboratorio de Lípidos, Instituto de Investigación Sanitaria Fundación Jiménez Díaz. Madrid.

     

    Fecha de recepción: 10 de septiembre 2017
    Fecha de publicación: 30 de octubre 2017

     

    Adolescere 2017; V (3): 31-42

     

    Resumen

    La aparición de forma temprana de vello púbico y/o axilar puede ser una simple variación de la normalidad o el reflejo de alguna patología que puede influir o condicionar el momento de su aparición. Aún sin patología de base es motivo de preocupación para los padres y pacientes y puede tener repercusiones negativas en la vida adulta. El pediatra de atención primaria es el primer profesional al que se consulta esta sintomatología y debe ser capaz de realizar un enfoque inicial adecuado, basado en una historia clínica y una exploración física exhaustiva, orientar a padres y pacientes y, en aquellos casos que considere necesario, derivar al paciente a un Servicio de Endocrinología Pediátrica.

    Palabras clave: adrenarquia prematura; pubarquia prematura; axilarquia prematura.

    Abstract

    The age in which pubic and/or axillary hair appears varies greatly. Its early presentation may be a simple variation of normality or the manifestation of any of the multiple pathologies that may influence the moment of its appearance. In any case, even in the absence of disease, it is a reason for concern for the parents and patients and may have negative repercussions in the adult age. The primary healthcare pediatrician is the professional who initially faces this situation and who should perform an adequate diagnostic approach, guiding parents and patients, and in those cases where considered necessary, referring the patient to a Pediatric Endocrinology service.

    Key words: premature adrenarche; premature pubarche.

    Introducción

    La glándula adrenal, encargada de la esteroidogénesis (Figura 1), está dividida en tres zonas: la zona fascicular que segrega glucocorticoides, la zona glomerular que produce mineralocorticoides y la zona reticular que produce andrógenos.

    Durante la vida fetal esta glándula es un órgano grande y funcionalmente muy activo; por ello, las concentraciones de dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-S) en sangre de cordón son elevadas, pero tras el nacimiento la zona reticular de la glándula suprarrenal involuciona, proporcionando al organismo posteriormente niveles muy bajos de androstendiona y de DHEA(1). No obstante, esta glándula tiene un resurgir, fenómeno exclusivo de humanos y primates, caracterizado por un incremento de la producción de andrógenos, DHEA-S y 17-OH-progesterona, hecho conocido con el término adrenarquia.

    La adrenarquia era considerada tradicionalmente como un acontecimiento brusco, que tenía lugar sobre los 6 años de edad para ambos sexos, pero en estudios posteriores utilizando métodos de alta sensibilidad, se ha visto que aparece de forma más progresiva ya desde los 3 años de vida. No se conoce con exactitud la fisiología de este fenómeno en el que se produce un aumento de la actividad de la enzima 17,20 liasa, que favorece el aumento de secreción de andrógenos. Parece que podrían influir factores metabólicos, genéticos y ambientales. Así, hay estudios que muestran edades más precoces de adrenarquia en niños con antecedente de bajo peso al nacimiento y, también, en niños que han presentado incrementos notables del índice de masa corporal en edades tempranas de la infancia (2,3), lo que deja relucir que el estado metabólico de los niños tiene una influencia franca sobre esta secreción hormonal. Además, se ha demostrado que la leptina, adipoquina secretada en el tejido adiposo y cuyos niveles sanguíneos se correlacionan de forma directa con la cantidad de masa grasa, aumenta la actividad de la enzima 17,20 liasa(4). Por otra parte, se ha constatado que el incremento de andrógenos circulantes objetivado durante la adrenarquia contribuye a favorecer los cambios de la composición corporal.

    La gonadarquia, fenómeno independiente de la adrenarquia, es un fenómeno asociado a la maduración sexual y hace referencia al aumento brusco en la secreción de hormonas sexuales por parte de las gónadas (ovarios en las niñas y testículos en los niños)

    La gonadarquia, fenómeno independiente de la adrenarquia, es un fenómeno asociado a la maduración sexual y hace referencia al aumento brusco en la secreción de hormonas sexuales por parte de las gónadas (ovarios en las niñas y testículos en los niños). La pubertad es un proceso biológico complejo en el que se alcanza el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la capacidad reproductiva y la talla adulta. La pubertad está regulada por la interacción dinámica entre factores genéticos y ambientales desde edades tempranas de la vida. El incremento en el número y en la amplitud de los picos de secreción de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) por parte de las neuronas hipotalámicas productoras de GnRH se ha propuesto como el fenómeno final que activaría la pubertad. Esta secreción hormonal, a su vez, incrementaría la producción de gonadotropinas y esteroides sexuales, favoreciendo el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (5,6). La adrenarquia generalmente precede en dos años a la gonadarquia y su mecanismo de control, como antes hemos citado, no se conoce exactamente.

    La adrenarquia prematura se define como la aparición de vello púbico y/o vello axilar y/o incremento del olor corporal de origen apocrino antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños y es fruto del exceso de precursores de andrógenos adrenales, principalmente DHEA-S

    La adrenarquia prematura se define como la aparición de vello púbico y/o vello axilar y/o incremento del olor corporal de origen apocrino antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en niños y es fruto del exceso de precursores de andrógenos adrenales, principalmente DHEA-S. La forma más frecuente de presentación de esta entidad es la adrenarquia prematura idiopática (API), cuyo diagnóstico es de exclusión tras descartar otras causas de exceso de producción de andrógenos tales como tumores adrenales o gonadales, hiperplasia adrenal congénita de presentación tardía o administración exógena de andrógenos (7,8). Por su forma de presentación clínica en ocasiones en la práctica habitual se usan de forma indistinta los términos adrenarquia prematura y pubarquia prematura, siendo esta última únicamente la manifestación clínica de presencia de vello púbico a una edad menor de 8 años en niñas y 9 años en niños (8).

    Se desconoce exactamente la prevalencia de adrenarquia prematura en la población general (9), pero constituye un motivo de consulta relativamente frecuente en las consultas de pediatría, con una ratio mujer-varón alrededor de 9:1(10). Un estudio epidemológico, realizado en población estadounidense muestra en niñas pubarquia prematura hasta en un 15% de ellas (11).

    Aunque la API se considera como una variante de la normalidad, esta entidad clínica ha sido relacionada con (8,12-16): a) antecedente pequeño para la edad gestacional (PEG); b) exceso de peso, alteraciones metabólicas e incremento de riesgo cardiovascular; c) síndrome de ovario poliquístico (SOP); d) adelanto puberal; d) repercusión de talla adulta. Con el objetivo de aclarar estas posibles asociaciones, nuestro grupo diseñó una cohorte de niñas con API en el año 2007 con el objetivo de realizar un seguimiento periódico de estas niñas desde el diagnóstico hasta alcanzar la edad de 18 años (17).

    Para algunos autores, el SOP pudiera tener un origen prenatal pero que se manifiesta a partir de la adolescencia (8,13). En esta línea, una cohorte de niñas catalanas con el antecedente de pequeño para la edad gestacional (PEG) y API, progresa en un 45% a SOP en etapas posteriores (14).

    Una explicación fisiológica que trata de justificar la relación entre PEG y API es que la desnutrición en la etapa prenatal condicionaría una serie de cambios epigenéticos que alterarían la funcionalidad de la glándula adrenal tras el nacimiento. A este hecho habría que sumar la potencial influencia de la velocidad de recuperación de peso y talla en la etapa posnatal (8,18). No obstante, no hay evidencias concluyentes sobre que el antecedente de PEG pueda predisponer directamente a desarrollar API (17). Esto podría deberse a que los estudios se han diseñado en poblaciones diferentes, con distintos tamaños muestrales y con distintos criterios de definición de API y PEG (8,16). Asimismo, tampoco se ha encontrado asociación entre exceso de peso y alteraciones metabólicas con API en algunas investigaciones (17).

    Otra línea de investigación con resultados contradictorios (16) es la asociación de API con adelanto puberal y repercusión sobre talla final. En esta línea, nuestro grupo de trabajo (datos pendientes de publicar) ha objetivado cierto adelanto puberal en las niñas con API sin evidenciar repercusión de la talla final con respecto a su talla genética.

    En definitiva, los datos procedentes de distintas investigaciones sobre las consecuencias a largo plazo de la API no son unánimes. Por ello, se plantea la necesidad de diseñar estudios longitudinales multicéntricos, que engloben distintas áreas geográficas, con criterios homogéneos de diagnóstico de API, para evaluar su relación con PEG, SOP, incremento de riesgo cardiovascular, adelanto puberal y repercusión sobre la talla final.

    Manifestaciones clínicas

    Para orientar el diagnóstico etiológico es importante conocer la rapidez de la aparición de las manifestaciones clínicas junto a la evolución de la velocidad de crecimiento y la talla

    Aparición de vello púbico y/o vello axilar y/o aumento del olor corporal de origen aprocino antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los niños, sin que esta sintomatología se acompañe de desarrollo mamario en las niñas ni aumento del volumen testicular en los niños.

    Junto a los datos clínicos anteriormente comentados, será de suma utilidad para orientar el diagnóstico etiológico conocer la rapidez de la aparición de las manifestaciones clínicas junto a la evolución de la velocidad de crecimiento y la talla.

    Etiopatogenia

    1. Adrenarquia prematura idiopática: forma más frecuente. Constituye un diagnóstico de exclusión. Esta forma clínica evoluciona lentamente, asociando una velocidad de crecimiento moderadamente acelerada, sin asociar datos de desarrollo puberal. En esta entidad clínica las niñas y niños suelen presentar una talla alta para su edad cronológica pero concordante con su edad ósea que suele estar aumentada no más de 2 SDS respecto a edad y sexo, con predicciones de talla acordes a su talla diana en el momento del diagnóstico. En este grupo, podemos encontrarnos con una forma de presentación denominada adrenarquia exagerada en la que se evidencia mayor aceleración del crecimiento y adelanto de la edad ósea. La prevalencia de insulinorresistencia y de evolución a síndrome de SOP es mayor en este último grupo.

    2. Formas tardías, no clásicas, de hiperplasia suprarrenal congénita: enfermedades de origen genético y de herencia autosómica recesiva caracterizadas por déficit enzimáticos en la biosíntesis del cortisol. Este déficit de cortisol produce, por un mecanismo de retroalimentación negativa, un aumento de la producción de hormona adrenocorticotropa (ACTH) y secundariamente una hiperestimulación de la corteza suprarrenal motivando una elevación de los esteroides previos al bloqueo enzimático. Las formas clásicas se diagnostican de forma temprana, tanto por su clínica (genitales ambiguos en las niñas, signos francos de virilización precoz en los niños, y en algunos casos asocian HTA, hipopotasemia…), como por su detección en el cribado metabólico realizado de forma sistemática a las 48 horas de vida. Dentro de ellas destacamos:

    Las formas clásicas se diagnostican de forma temprana, tanto por su clínica (genitales ambiguos en las niñas, signos francos de virilización precoz en los niños, y en algunos casos asocian HTA, hipopotasemia…), como por su detección en el cribado metabólico realizado de forma sistemática a las 48 horas de vida

    a. Deficiencia de 21-α-hidroxilasa (CYP21A2): la forma más común y que se sospecha objetivando valores aumentados de 17-OH- progesterona basal y tras estímulo con ACTH. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante el oportuno estudio genético.

    b. Deficiencia de 11-β-hidroxilasa (CYP11B1): forma excepcional. A diferencia de la forma clásica en este caso no se asocia a HTA e hipopotasemia. Los valores basales y tras estímulo con ACTH de 11-desoxicortisol se encuentran muy elevados.

    c. Deficiencia de 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa (HSD3B2): forma excepcional. Se presenta con niveles aumentados de DHEA-S, pero no en rango tumoral, lo que en ocasiones es difícil distinguir de la API. Los niveles sanguíneos de 17-OH-pregnenolona, basales y tras estímulo, aparecen muy incrementados.

    3. Hiperandrogenismos adrenales congénitos ACTH dependientes:

    a. Resistencia a glucocorticoides: defecto en la señalización del receptor de glucocorticoide, existiendo una retroalimentación negativa deficiente y consecuentemente una respuesta compensatoria de ACTH.

    b. Deficiencia de cortisona reductasa: defecto en el metabolismo periférico del cortisol. Es un fallo en la regeneración de cortisol desde cortisona lo que conduce a un aumento compensatorio de ACTH y un hiperandrogenismo adrenal moderado. Está causado por el déficit del enzima 11-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1 (HSD11B1), que es funcionalmente la mejor cortisona reductasa, o por la deficiencia de hesoxa-6-fosfato-deshidrogenasa (H6PDH) que es un cofactor de la cortisona reductasa.

    4. Otros hiperandrogenismos adrenales:

    a. Defecto en la sulfatación de DHEA. No afecta a la síntesis de corticoesteroides. Se trata de una mutación en el gen PAPSS2 (3-fosfoadenosis-5-fosfosulfatosintasa) que codifica el donante de sulfato al SULT2A1, por ello parece una deficiencia de este último gen. Se caracteriza por bajos niveles sanguíneos de DHEA-S, pero aumenta la conversión de DHEA a andrógenos activos como androstendiona.

    5. Tumores virilizantes: de origen gonadal (ovárico en niñas y testicular en niños), suprarrenal o tumores germinales productores de β-HCG extragonadales (hígado, pulmón, cerebro). Son signos de sospecha de estas patologías un rápido incremento del vello púbico/axilar/corporal acné quístico, velocidad de crecimiento y edad ósea sumamente aceleradas, incremento de la musculatura, voz grave, clitoromegalia o crecimiento exagerado del pene en el niño. Dependiendo de la naturaleza del tumor de origen suprarrenal podemos encontrarnos signos de hipercortisolismo.

    Diagnóstico diferencial

    1. Vello fino no terminal en área púbica y/o axilar.

    2. Hipertricosis: incremento del vello corporal de forma anormal para edad, raza y sexo en zonas no típicamente androgénicas.

    La Hipertricosis consiste en el incremento del vello corporal de forma anormal para edad, raza y sexo en zonas no típicamente androgénicas

    3. Iatrógena: fármacos que incrementen el vello corporal.

    4. Pubertad precoz: auténtico reto diagnóstico, particularmente en niños. Como se ha comentado previamente, la API es mucho más frecuente entre las niñas. De esta forma, la presencia de adrenarquia prematura en un niño con tamaño testicular inferior a 4 ml nos obliga a descartar una pubertad precoz periférica (tumores virilizantes de origen adrenal, testicular o, más excepcionalmente, productores de β-HCG). La presencia de tamaño testicular igual o superior a 4 ml orienta a una pubertad precoz de origen central. En el caso de las niñas, la presencia de adrenarquia prematura junto a telarquia (antes de los 8 años) nos obliga a descartar la presencia de pubertad precoz. Es preciso reseñar que, en el transcurso normal de la pubertad en las niñas, hasta en 25% de los casos la pubarquia precede a la aparición de telarquia.

    La presencia de adrenarquia prematura en un niño con tamaño testicular inferior a 4 ml nos obliga a descartar una pubertad precoz periférica (tumores virilizantes de origen adrenal, testicular o, más excepcionalmente, productores de β-HCG)

    Evaluación diagnóstica

    La evaluación diagnóstica de estos pacientes conlleva una anamnesis completa, con énfasis en determinados aspectos, una exploración física rigurosa y una serie pruebas complementarias orientadas al diagnóstico etiológico (Tabla 1).

    Aunque la API es la forma más frecuente de adrenarquia prematura y se considera una variante de la normalidad, constituye un diagnóstico de exclusión. Por ello, es absolutamente recomendable derivar a niños/as con sospecha de adrenarquia prematura desde atención primaria a atención especializada. Con mayor celeridad en el caso de los niños, donde las posibilidades de presentar patología más grave se incrementan notablemente.

    La presencia de tamaño testicular igual o superior a 4 ml orienta a una pubertad precoz de origen central

    Anamnesis

    Historia actual: describir con precisión el tiempo de evolución y la rapidez de instauración de pubarquia y/o axilarquia y/o aumento del olor corporal de origen apocrino junto con otras manifestaciones tales como la presencia de acné, pelo graso y aumento del vello corporal. Otros datos primordiales de los que será preciso obtener información son la evolución de la velocidad de crecimiento, talla e índice masa corporal. En el caso de las niñas, de forma específica, demandaremos información relativa a la presencia de otros datos de hiperandrogenismo como la presencia de clitoromegalia. Asimismo, deberemos preguntar por la aparición de telarquia, así como por la presentación de sangrado vaginal. En los niños, interrogaremos de forma específica sobre el incremento del tamaño del pene, de la bolsa escrotal y cambio en la voz.

    En las chicas, la presencia de adrenarquia prematura junto a telarquia (antes de los 8 años) nos obliga a descartar la presencia de pubertad precoz

    Antecedentes familiares: hay que recoger información relativa a raza, país de origen, datos del desarrollo puberal de los padres, antecedentes familiares de hirsutismo, irregularidades menstruales, problemas de fertilidad y SOP.

    Antecedentes personales: raza, país de origen, embarazo, datos perinatales (edad gestacional y datos antropométricos), enfermedad y/o terapia crónica.

    Exploración física

    Datos antropométricos: peso, talla, IMC y velocidad de crecimiento en valor absoluto, percentiles y SDS para tablas de referencia.

    La API es la forma más frecuente de adrenarquia prematura y se considera una variante de la normalidad, constituye un diagnóstico de exclusión

    Fenotipo: aspecto “cushingoide”.

    Tensión arterial: en valor absoluto y en percentiles para tablas de referencia.

    Piel: presencia de acné, estrías rojo-vinosas, acantosis nigricans, exceso de vello corporal (hirsutismo en las niñas).

    Abdomen: descartar viseceromegalias y distensión abdominal.

    Vello: comprobar realmente si se existe vello terminal en área púbica y axilar.

    Niñas: describir con detalle la presencia de vello y forma del mismo en pubis y axilas. Valorar tamaño de clítoris. Descartar la presencia de telarquia.

    Niños: describir con detalle la presencia de vello y forma del mismo en pubis y axilas. A continuación, valorar si existe asimetría testicular. Seguidamente, deberemos valorar el tamaño testicular (menor, igual o mayor a 4 ml de Prader). Finalmente, cuantificaremos el tamaño del pene y tendremos en cuenta tablas de referencia para la edad.

    Pruebas complementarias

    a. Pruebas de imagen:

    Edad ósea: debería solicitarse de inicio en todos los casos. Si está muy adelantada (más de 2 SDS para edad y sexo) sugiere un exceso de secreción de andrógenos.

    Se realizara ecografia testicular ante la presencia de asimetría testicular

    Ecografía abdominal: ante la sospecha de tumor de origen suprarrenal. Clínica rápidamente progresiva junto con valores muy elevados de DHEA-S. De forma excepcional, ante sospecha de tumor germinal productor de β-HCG.

    Ecografía pélvica: para descartar tumor ovárico (en caso de duda la prueba de imagen de elección sería la RM). Obligado realizar ante clínica rápidamente progresiva y/o aumento notable de los niveles circulantes de andrógenos. También nos puede mostrar datos de impregnación estrogénica (tamaño uterino y ovárico, relación cuello/fundus uterino, presencia de línea endometrial) en caso de niñas que tengamos dudas sobre si ha comenzado la pubertad (ejemplo: niña obesa en la que es difícil discernir entre adipomastia y verdadera telarquia).

    Ecografía testicular: de entrada, ante la presencia de asimetría testicular. También, testículos simétricos < 4 ml con marcada elevación de testosterona.

    La testosterona es de síntesis prácticamente exclusiva en testículos y ovarios. Valores muy elevados > 2 ng/ml) sugieren patología tumoral

    b. Analítica de sangre basal que debe incluir:

    Andrógenos basales:

    — DHEA-S: de síntesis exclusivamente suprarrenal. En la API encontraremos valores ligeramente elevados para estadio puberal Tanner I. Los valores de DHEA-S superiores a 700 µg/dl son sugerentes de patología tumoral.

    — Androstendiona: se sintetiza en glándula suprarrenal pero también en ovario y testículo. En la API los valores son normales. En formas de hiperplasia suprarrenal tardía encontraremos niveles sanguíneos ligeramente elevados.

    — Testosterona: de síntesis prácticamente exclusiva en testículos y ovarios. Valores muy elevados (> 2 ng/ml) sugieren patología tumoral.

    — 17-OH-progesterona: síntesis mixta, principalmente en glándula suprarrenal y en menor medida en el ovario. En teoría, valores por debajo de 2 ng/ml descartarían formas de hiperplasia suprarrenal de inicio tardío.

    Se realizara el estudio del cortisol libre urinario de 24 h, cuando haya sospecha clínica de hipercortisolismo (adrenarquia prematura + exceso de peso + hipertensión arterial + fenotipo característico)

    Metabolismo hidrocarbonado y perfil lipídico, sobre todo en los casos que asocian exceso de peso y antecedentes de bajo peso para edad gestacional.

    Función tiroidea

    c. Prueba de orina:

    Estudio de cortisol libre urinario de 24 horas: cuando sospecha clínica de hipercortisolismo (adrenarquia prematura + exceso de peso + hipertensión arterial + fenotipo característico).

    d. Pruebas funcionales hormonales:

    Test de estimulación de hormona adrenocorticotropa (ACTH) para 17-OH-progesterona y cortisol: es de utilidad para el diagnóstico etiológico de hiperplasia suprarrenal congénita de presentación tardía. Debe realizarse a primera hora de la mañana (entre las 08:00 y las 09:00 horas), extrayendo en el momento 0 cortisol y 17-OH-progesterona para, posteriormente, administrar 250 microgramos (µg) de ACTH. Seguidamente se extraerán muestras de sangre para determinar cortisol y 17-OH-progesterona a los 30 y 60 minutos. Para considerar la prueba válida el pico de cortisol ha de ser superior a 20 µg /dl. Existe controversia en cuanto a la cifra de 17-OH-progesterona a partir de la cual considerar una alta sospecha de hiperplasia suprarrenal congénita, aunque el criterio internacional más extendido es un pico superior a 15 ng/ml. No obstante, el diagnóstico de confirmación es genético y pruebas en las que los picos de 17-OH-progesterona se sitúen entre 10 y 15 ng/ml también sería recomendable la realización de un estudio genético.

    Otro motivo de controversia es la realización de entrada de un test de ACTH a todas las niñas con sospecha de adrenarquia prematura o sólo a las que presenten edad ósea adelantada y elevación basal de 17-OH-Progesterona. En nuestra opinión debería generalizarse la realización del test de ACTH ante una niña con adrenarquia prematura por los siguientes motivos: a) existen formas paucisintomáticas de hiperplasia suprarrenal congénita (sin adelanto de la edad ósea, velocidad de crecimiento normal, 17-OH-progesterona normal o moderadamente elevada); b) enorme variabilidad de los valores de 17-OH-progesterona en función de la hora del día a la que se determinan sus concentraciones; c) si el estudio basal muestra unos valores elevados de 17-OH-progesterona, es necesario realizar con posterioridad un test de ACTH. No obstante, será preciso individualizar cada paciente y otra opción razonable sería la realización de una analítica basal inicial, teniendo en cuenta las salvedades anteriormente comentadas, con un estrecho seguimiento del paciente.

    Test de estimulación de hormona adrenocorticotropa (ACTH) para 17-OH-pregnenolona y 11-desoxicortisol: considerar en los casos de adrenarquia exagerada (edad ósea muy adelantada junto con marcada aceleración de la velocidad de crecimiento) en el que el estudio anterior es normal para descartar formas tardías de déficit de 11-β-hidroxilasa y 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa

    Test de supresión con dexametasona: ante cuadros virilizantes progresivos puede ser útil esta prueba para diferenciar principalmente tumores virilizantes, en los que no habría supresión, de otras formas de virilización como HSC o adrenarquia exagerada en los que sí habría respuesta supresora de andrógenos con dexametasona. No obstante, pensamos que en la mayoría de ocasiones podría ser suficiente con la cuantificación de andrógenos basales (muy elevados en los casos de tumores) y la realización de pruebas de imagen.

    e. Estudios genéticos:

    Orientados al diagnóstico etiológico: fundamentalmente cuando exista sospecha de hiperplasia congénita de presentación tardía (estudio de gen CYP21A2).

    Fase de investigación: el término idiopático indica causa desconocida en el momento actual. Pensamos que paralelamente a los avances genéticos de los próximos años, especialmente con el desarrollo de las nuevas técnicas de secuenciación masiva, iremos conociendo las bases moleculares de la API.

    Se proponen los algoritmos diagnósticos mostrados en la figura 2 para las niñas y en la figura 3 para los niños. No obstante, debe individualizarse cada paciente tanto para el diagnóstico como para el seguimiento.

    Tratamiento

    En el caso que sea posible debe ser etiológico: los tumores deben ser extirpados. Ante una hiperplasia suprarrenal congénita de presentación tardía en un niño prepuberal se tendrá en cuenta su expresividad clínica (edad ósea, talla, pronóstico de talla final, acné…) para valorar la administración de corticoterapia oral en forma de hidroaltesona hasta la finalización del crecimiento con la dosis mínima que sea capaz de controlar la sintomatología y evitar efectos secundarios (hipercortisolismo iatrógeno). Es un tema complejo que se escapa a los objetivos principales de esta revisión.

    La API no requiere un tratamiento médico específico pero a nuestro juicio sí es recomendable:

    — Seguimiento periódico de forma semestral al menos los dos primeros años del diagnóstico con un doble objetivo: a) vigilar nuevos signos de virilización y aceleración del crecimiento causados por una patología no detectada en análisis preliminares; b) descartar adelanto puberal.

    — La diferencia entre el aspecto físico con los otros niños de su edad y con el desarrollo cognitivo y recursos emocionales propios de la edad pueden ser negativos desde el punto de vista psicológico en estos pacientes, por lo que hay que considerar esta vulnerabilidad y valorar apoyo psicológico, la mayoría de las veces desde su entorno familiar y, en ocasiones, con psicólogos infantiles.

    — Para el tratamiento de los síntomas que pueden incomodar tanto a los niños como a su entorno, se pueden usar desodorantes exentos de metales como la piedra de alumbre y depilar el vello con métodos poco agresivos para la piel.

    — Modificación del estilo de vida y ejercicio físico regular. En situaciones de exceso de peso se tomarán medidas destinadas a alcanzar un IMC dentro de la normalidad. Hay que recordar que en algunas series se ha relacionado la API con incremento de riesgo cardiovascular.

    — Tras el comienzo de la pubertad, se recomienda seguimiento periódico de al menos una vez al año de adolescentes con API por elevada prevalencia posterior de desarrollo de SOP, sobre todo en aquellas con antecedente de adrenarquia exagerada y exceso de peso. Por ello, será muy importante trabajar en medidas preventivas tales como asesoramiento dietético, modificación de estilo de vida y fomentar el ejercicio físico. Si a pesar de estas medidas persiste clínica muy florida, principalmente hirsutismo, con importante repercusión psicológica, aparte de la implementación de medidas estéticas será necesario valorar terapia médica: a) anticonceptivos orales con acción antiandrogénica; b) metformina: pacientes en las que a su vez se objetiva exceso de peso e insulinorresistencia con otras alteraciones metabólicas. Indicación fuera de la guía práctica clínica habitual en la que hay que obtener el consentimiento de la paciente y familiar pero con resultados alentadores en este grupo concreto de pacientes (19).

    Tras el comienzo de la pubertad, se recomienda seguimiento periódico de al menos una vez al año de adolescentes con API por elevada prevalencia posterior de desarrollo de SOP, sobre todo en aquellas con antecedente de adrenarquia exagerada y exceso de peso

    Conclusión

    En definitiva, la adrenarquia prematura se define como la presencia de vello púbico y/o axilar y/o incremento del olor corporal de origen apocrino antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los niños. La causa más frecuente es la API; sin embargo, requiere previamente de un diagnóstico de exclusión de otros cuadros causantes de hiperandrogenismo como por ejemplo la hiperplasia suprarrenal de presentación tardía o tumores virilizantes localizados en glándula adrenal, ovario y testículo. Aunque la API se considera una variante de la normalidad, existe controversia sobre su asociación con antecedente de PEG, SOP, exceso de peso, riego cardiovascular, adelanto puberal y repercusión sobre talla adulta. Por ello, se plantea un seguimiento periódico de estos niños/as hasta alcanzar la edad adulta.

    En la actualidad existe controversia sobre la asociación de la API con antecedente de PEG, SOP, exceso de peso, riego cardiovascular, adelanto puberal y repercusión sobre la talla adulta

    Tablas y figuras

    Tabla 1. Anamnesis, examen físico, pruebas complementarias y diagnóstico diferencial de la adrenarquia prematura

    ANAMNESIS

    EXAMEN FÍSICO

    PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

    Historia actual

    Tiempo de evolución

    Rapidez de instauración

    ¿Presencia acné, pelo graso y vello corporal?

    Gráficas de crecimiento

    Niñas:

    — ¿Telarquia?

    — ¿Sangrado vaginal?

    Niños:

    — ¿Tamaño pene?

    — ¿Cambios en la voz?

    Datos antropométricos

    • Peso (kg y SDS)

    • Talla (kg y SDS)

    • IMC (kg/m2 y SDS)

    • Velocidad de crecimiento (cm/año y SDS)

    Fenotipo (aspecto
    “cushingoide”)

    Piel: estrías, hirsutismo,
    acantosis

    Palpación abdominal

    Comprobar tipo de vello

    o Niñas: descartar telarquia y clitoromegalia

    o Niños: descartar
    asimetría testicular

    Pruebas de imagen

    • Edad ósea: de inicio en todos los casos

    • Ecografía testicular: de inicio si
    asimetría testicular

    • Ecografía abdominal: descartar
    tumor suprarrenal (clínica progresiva + ↑↑DHEA)

    • Ecografía pélvica: descartar tumor ovárico (clínica progresiva + ↑↑andrógenos)

    Antecedentes personales

    Raza, país de origen

    Embarazo

    Datos perinatales

    Enfermedades crónicas

    Tratamientos recibidos

    Analítica sanguínea

    Andrógenos basales:

    • DHEA-S

    • Androstendiona

    • Testosterona

    • 17-OH-progesterona

    Metabolismo hidrocarbonado y perfil lipídico

    Función tiroidea

    Antecedentes familiares

    Datos de desarrollo
    puberal de los padres

    Hirsutismo y/o SOP.
    Irregularidades menstruales. Problemas de fertilidad

    Cortisol libre urinario de 24h:
    si clínica de hipercortisolismo

    Pruebas funcionales hormonales

    • Test de ACTH para 17-OH-progesterona y cortisol: descartar formas tardías HSC por déficit de 21-α-hidroxilasa

    • Test de ACTH para 17-OH-pregnenolona y 11-desoxicortisol: en adrenarquia exagerada, cuando test para 17-OH-progesterona normal

    • Test de supresión con dexametasona: individualizar en cuadros virilizantes importantes

    Estudios genéticos orientados

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

    • Vello fino no terminal en área púbica y/o axilar

    • Hipertricosis

    • Adrenarquia iatrógena

    • Pubertad precoz

    Figura 1. Esquema de la esteroideogénesis

    H6PDH: hexosa-6-fosfato deshidrogenasa; gen PAPSS2

    Figura 2. Algoritmo de adrenarquia prematura en niñas

    Figura 3. Algoritmo de adrenarquia prematura en niños

    RM: resonancia magnética

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