¿Cómo influye la moda en el comportamiento de los adolescentes?

 

 

¿Cómo influye la moda en el comportamiento de los adolescentes?

José Luis Iglesias Diz.
Pediatra. Acreditado en Medicina de la Adolescencia. Ex Facultativo Especialista de Área Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Santiago. Ex Profesor Asociado de Pediatría. Universidad de Santiago de Compostela.

 

Fecha de recepción: 25 de noviembre 2014
Fecha de publicación: 15 de febrero 2015

 

Adolescere 2015; III (1): 57-66

 

Resumen

La moda es una de las manifestaciones características de la sociedad de consumo. Los cambios de modelos en el vestir y en los complementos fuerzan a los ciudadanos que quieren seguir las tendencias del momento a consumir los nuevos productos. Los adolescentes no son ajenos a ella y existen una gran abundancia de tiendas que exhiben modelos asequibles y variados que ellos ansían y compran. Para los adolescentes el tipo de ropa o el disponer de una determinada tecnología puede significar el pertenecer e interactuar o no con un grupo social. El no poder disfrutar de los medios de sus pares es causa de frustración sobre todo en las primeros fases de la adolescencia en donde se sienten más inseguros e influenciables. Aparte de la moda en el vestir algunas actividades derivadas del uso de los medios de comunicación social móvil, internet etc generan modas que en algún caso pueden suponer riesgos para los adolescentes como el “bulling” o “grooming”..

Palabras clave: moda, adolescencia, consumo, información.

Abstract

Fashion is one of the characteristic manifestations of consumer society. Usual changes in wearing models and complements, forces people who wants to follow trends of the moment to consume new products. Adolescents are not foreign to fashion, and there are lots of shops which show a variety of thrifty models they want and can buy. Kind of clothes or to own certain technology, could mean for them to belong to, or to interact with, a social group or not. The fact to not being able to have the means (resources) of their age group, causes frustration, overcoat in initial adolescence stages, when they feel more insecure and vulnerable at influence. Besides wear fashion, other activities, as those in relation to social media, movil phones, internet… produce trends which in some cases, can supose risk for adolescents, as can be “bulling” and “grooming”.

Key words: fashion, adolescence, consumption, information.

Introducción

La moda es definida por la RAE como el uso, modo o costumbre que está en boga durante algún tiempo o en determinado país con la especialidad en trajes, telas y adornos principalmente los recién introducidos. Estar de moda es cuando algo se usa o estila. (1)

Las definiciones son algo neutras pero las modas no solo aparecen en el terreno del vestir sino también en otro tipo de actividades como puede ser el juego, el uso de la tecnología y determinadas actividad lúdica o no lúdicas por lo tanto hablaremos también de este tipo de actividades que pueden repercutir en la conducta adolescente.

Aunque la RAE habla de uso, modo o “costumbre”, la costumbre es justamente aquello que aparece como más estable en el tiempo: Hábito, modo habitual de obrar o proceder establecido por tradición o por repetición de los mismos actos y que puede llegar a adquirir fuerza de precepto. (1)

El mundo de La Moda funciona por otra parte como un potente lobby que mediante el cambio en los diseños de ropa y accesorios sobre todo, obliga al ciudadano a renovar continuamente el vestuario; es pues una típica manifestación de la sociedad de consumo. Es fácil comprender que, a la vez, es un factor de distinción social: estás a la moda o “demodé”. Los que venden moda lo saben bien y los logos de sus marcas aparecen ostentosos en sus ropas o accesorios, bolsos, zapatos, cinturones, gafas… Si llevas un bolso de Loewe se te atribuye un poder económico elevado en comparación con el bolso comprado en el “rastrillo”. Los adolescentes son un grupo etario susceptible de ser influido por los vaivenes de la moda y valoran la calidad que se le supone a determinadas marcas ya sea de ropa o de móviles y eso termina generando una demanda y también conflictos con los padres que muchas veces no pueden o no quieren atender sus demandas. Pero no solo son las multinacionales las que crean moda, muchas veces esta nace de la creatividad de los propios adolescentes y la industria observadora de los gustos populares se apropia de los inventos: los pantalones bajos y flojos de los raperos nacen porque así se pueden ocultar mejor las armas, los vaqueros procedían de los trabajadores del campo y obreros que necesitaban tejidos fuertes para su actividad. Las camisetas se usan después de que iconos cinematográficos lo hicieran en la pantalla etc. Son jóvenes los que ponen de moda estilos de baile (Break Dance), patinaje (skaters), canción (Hip-hop: Rap) pero son también jóvenes los que inventaron y desarrollaron aplicaciones revolucionarias en el terreno de la comunicación creando Microsoft, Facebook, Google etc cuando eran todavía unos veinteañeros y uno puede recorrer Internet y encontrar recursos, aplicaciones y tutoriales para cualquier actividad desde tocar la armónica hasta construir un barco, subidos a la Red por una pléyade de jóvenes preparados y altruistas.

La conclusión es que la moda influye en el comportamiento: hay que estar “al loro”; la pertenencia al grupo exige estar a tono con la norma general. Estar a la moda es estar dentro de la mayoría del grupo y eso genera tranquilidad y sentimiento de aceptación. El adolescente es muy estricto en esto y no suele ser extravagante, lucha por desarrollar su identidad y su aspecto corporal le importa mucho tanto desde la forma, como del modo de vestir o hablar pero es cauteloso con las rarezas, hay que ser muy líder para adoptar una posición “original”, que sea crítica con el modo de actuar o vestir de la mayoría; recordad si no, la vergüenza que siente un adolescente cuando sus padres visten a su modo de ver “raro” o tienen un comportamiento “diferente” a la mayoría; les miras y sabes que están pensando ¡Tierra trágame! Hacer el ridículo es lo peor que le puede pasar, así que nada de ponerse un sombrero que nadie se pone (pero que le apetecería llevar) para salir con los “colegas” porque sabe que las burlas serán un coro.

La moda también es diferenciadora del adolescente al vestirse con ropa que caracteriza el gusto relacionado con una determinada música o con otro tipo de actividad característica de grupo

Por otra parte la forma de vestir puede definir una característica de grupo al que el adolescente quiere pertenecer, vistiéndose con ropa y adornos o peinados característicos de un determinado grupo ya sea con referencia a un estilo musical (Rockeros, Punkis, Mods, Tecno, Heavy, Rastas, Raperos etc) o bandas de distinta adscripción política o simplemente asociaciones para defensa territorial al margen de la ley (Maras, Neonazis etc).

Medios y sexualidad

Los escolares y adolescentes entre los 8 y 18 años se pasan más de 7 horas y media al día usando teléfono, ordenadores, televisión y otros artefactos electrónicos cuando hace 5 años el nº de horas era menor de seis horas y media. Si se añade el tiempo adicional que invierten en mandar textos, hablar por móvil, ponerse al día en Facebook etc. la media puede llegar a más de 10 horas. (2).

Los medios de comunicación y las redes sociales son instrumentos claves en la creación de “modas” en los adolescentes; el ejemplo de Facebook es paradigmático, los propios jóvenes muestran sus gustos, apetencias e ilusiones y los expertos en Marketing recogen esa información ¡gratis! para dirigir la producción de artículos cuyo destino son esos adolescentes. Se logra así la personalización del producto de modo que el futuro comprador no podrá resistirse a su oferta. Mientras, los gobiernos recortan en Educación y becas para conseguir la mayor cantidad de masa acrítica que es más susceptible de ser manipulada.

Como los medios influyen en la moda se hace evidente en algunos aspectos del comportamiento sexual de los adolescentes. El primer instructor de niños y adolescentes en materia sexual es Internet en donde “casi todo” es pornografía (3). La familia y los amigos son, o eran la más importante fuente de información/formación pero no de manera tan explícita como las imágenes del porno. La consecuencia es que primero se adoptan sus modas como depilación del pubis (parece que se desarrolla en ellos/as una verdadera “vellofobia”) pero esto es anecdótico, lo peor es que los contenidos trasmiten una idea de las relaciones sexuales carentes de toda afectividad y reciprocidad y por otra parte muestran el sexo exclusivamente como una relación coital, el comportamiento del hombre aparece como el que manda, dominador y machista y la mujer aparece dominada, “cosificada”. Todo ello se trasmite a la vida sexual del adolescente como la verdad que hay que aprender y es posible que ello se interiorice y se refleje en su comportamiento en la relación de pareja. El maltrato en las parejas adolescentes se incrementa, los procesos judiciales por violencia machista en adolescentes ha aumentado de 2011 a 2012 un 30%; se ha pasado de 473 a 632 casos según la Memoria de la Fiscalía General del Estado de 2013. (4) La pornografía es violenta, algunas veces explícitamente, pero implícita porque lo que significa: la degradación de una relación sensible del ser humano que debe ser relacionada con lo mejor de nuestra naturaleza y no con un acto vulgar y sórdido.

La pornografía de fácil acceso a los adolescentes configura una sexualidad anómala, machista, de cosificación de la mujer, violenta y exclusivamente coital que puede influir negativamente en las relaciones de pareja. La educación sexual es una asignatura pendiente en el sistema educativo

No existen medios eficaces para evitar la visión por niños de imágenes pornográficas y deben ser los padres y profesores los que eduquen a sus hijos y alumnos en la sexualidad. La educación sexual sigue siendo una asignatura pendiente en el curriculum escolar. El conocimiento destierra el temor que genera la ignorancia y facilita tener unas relaciones sexuales saludables y placenteras sin que ello haga que los adolescentes “pierdan el control” incrementando sus relaciones, como algunos catastrofistas afirman y temen.

Sociedad de la comunicación

La mucha luz como la poca luz no nos dejan ver
M. Benedetti

Nunca antes en la historia del hombre hubo tal cantidad de información accesible a la casi totalidad de la población, y no solo en los países desarrollados sino también en los en vías de desarrollo creando un a información global. Internet cambió totalmente el acceso a la información limitada anteriormente a los medios tradicionales, prensa, radio y televisión, una información considerada “profesional” con sus agencias de noticias, sus periodistas y sus redactores. Sin negar la manipulación a que la información puede ser sometida se esperaba de estos medios veracidad y se aceptaba con un bajo nivel de cuestionamiento (lo que sale en la prensa o la “tele” es importante, ahí participa gente cualificada, que sabe de lo que habla). Con Internet la noción de profesionalidad cambia: cualquier persona puede escribir, emitir opiniones, subir artículos, imágenes etc. Ese cualquiera es para la mayoría un desconocido, no podemos valorar su credibilidad, pero ¿todo el mundo piensa así?, ¿consideramos que la mayoría de las noticias o artículos que salen en Internet son verdaderas, son críticas y éticas? O por el contrario ¿admitimos que son poco dignas de consideración? No puedo contestar a esta pregunta pero es cierto que hay mucha gente que busca información en Internet, la encuentra y no hace una selección o crítica de esa información. Los adolescentes pueden acceder a muchas páginas que le interesan pero cuando son muy jóvenes su capacidad discriminatoria es reducida y tiene el riesgo de aprender o recibir contenidos equívocos o directamente falsos. Está demostrado que más información no conduce de manera necesaria a mejores decisiones. Hoy se atrofia la facultad superior de juzgar a causa de la creciente y pululante masa de información. (5)

Los medios de comunicación entre ellos las redes sociales ocupan cada día mas tiempo en la vida del adolescente, el mal uso pueden generar graves consecuencias como dependencia y formas de acoso tales como el sexting o grooming. De nuevo debemos estar atentos y prevenir el mal uso de las nuevas tecnologías

Y esto es válido para muchos adultos. Todo lo dicho no debe ser interpretado como un ataque a Internet (y otros medios) que son valiosísimos instrumentos de información, formación y diversión, algo tan grande que incluso superó la imaginación de los escritores clásicos de Ciencia-Ficción.

Por supuesto Internet es trasmisor de la Moda y las “tendencias”. “En Internet está todo” y podemos conseguir lo que se quiera desde publicar libros a comprarlos o comprar y vender cualquier otra cosa.

A partir de la red surgen las redes sociales: la gente puede interconectarse, formar grupos crear eventos, hacer propaganda de sus productos o exhibir su vanidad, facebook, Twitter, Messenger, WhatsApp son medios de comunicación inter-personas que van desde la inmediatez hasta la “carta” larga del correo electrónico (cada vez más en desuso por los jóvenes). Y así nos encontramos ante la tendencia de una sociedad que se desnuda delante de los otros y ofrece esa información a quien quiera verla. De este modo optamos por “la transparencia” en la que el propio exhibidor es a la vez dominador y dominado. Se siente importante por actuar como individuo con sus fortalezas, sus deseos o aficiones pero a su vez es víctima porque todos sus datos son observados y computados por el poder económico o político para conocer las tendencias que emanan de esa información. Así con una ingente labor de “marketing” esos observadores hacen propuestas de artículos que la gente no puede evitar comprar o ansiar porque “es lo que ellos querían”. Es lo que el filósofo Byung-Chu Han llama la “Sociedad del Control”: “La Sociedad del control se consuma allí donde su sujeto se desnuda no por coacción externa, sino por la necesidad engendrada en sí mismo, es decir, allí donde el miedo de tener que renunciar a su esfera privada e íntima, cede a la necesidad de exhibirse sin vergüenza”. También habla de que “esta sociedad que se muestra así en una irreal transparencia es una sociedad sin confianza: la transparencia no necesita de la confianza. Confianza significa: a pesar del no saber en relación al otro, se construye una relación positiva con él. Es decir más que crear confianza la “transparencia” la destruye. Por eso aparece el “Control”. (5)

De esa transparencia y de ese control sobre los contenidos surgen los problemas que pueden afectar a los adolescentes; quizás el más grave sea en estos momentos el mal uso que se le puede dar a esta tecnología por ignorancia, imprudencia o ingenuidad. El hecho de subir fotos a la red o comentarios puede parecer banal, pero esos datos no desaparecen nunca y pueden ser utilizados por personas con intenciones perversas.

El “Grooming” es una de esas situaciones graves. Consiste en el acoso a través de las redes sociales a un adolescente por parte de un adulto con una intencionalidad sexual. Inicialmente el acosador gana su confianza le pide alguna fotografía, luego alguna más comprometida y más tarde exige material explícito extorsionando a la adolescente con divulgar sus fotos a los amigos etc. Es una situación angustiosa para el adolescente que puede llegar incluso al suicidio. Es muy importante que los padres conozcan estas posibilidades y vigilen el uso de las redes sociales por sus hijos. Una pregunta que el pediatra debe de incluir en su control de salud es si el adolescente se ha sentido presionado o acosado no solo en la relación habitual con y por sus compañeros o a través de la red.

Otras formas comunes de ciberacoso son:

Ciberbulling: Incluye hostigamiento, exclusión, manipulación por iguales.

Sexting: Envío por teléfono móvil de imágenes de contenido sexual.

Phising: Obtención de información confidencial de forma fraudulenta.

Happy Slapping: Grabación y reproducción de peleas.

SMS Premium: Tarifación adicional por un servicio. (6)

“Compra ahora paga más tarde”
La sociedad de consumo

Como hemos visto la estructura social ha ido cambiando de una sociedad tradicional de postguerra con familias más estables, trabajo más estable, criterios morales más universales y una estructura económica en la que predominaba el producto duradero, bien hecho, se compraban cosas útiles y la oferta de ocio era menos variada. Los ciudadanos parecían poder seguir el ritmo le la evolución de aquella sociedad. Actualmente la estrategia del poder financiero y de las multinacionales que es ya más poderoso que el poder político es hacer que la gente que desee tener cosas las tenga ya e inmediatamente; ofrecerle, en una especie de vorágine la última (s) novedad que el consumidor está esperando y que sustituirá rápidamente lo que acaba de comprar. En algunas tiendas de ropa los modelos cambian rápidamente y no se repiten: si un vestido le gusta a la adolescente tendrá que comprarlo ya, mañana será tarde. Este tipo de estrategias hace que el cliente compre aun cuando en ese momento no pueda disponer de dinero.

Cuando J. Elzo (7) habla de Juventud “presentista”: lo quiero y lo quiero ya, está mostrando una conducta que reproduce el estilo de vida de muchos adultos, algunos padres dan a sus hijos cualquier cosa que deseen. Y las multinacionales saben muy bien que los niños y adolescentes son un mercado potencial impresionante.

La moda, lo dijimos, es una forma de consumo hoy día popular, nada que ver con los desfiles de alta costura. Hoy las empresas de ropa tienen a cientos de diseñadores que producen modelos de bajo costo apropiados para los adolescentes y jóvenes, que pueden permitirse cambiar de modelo con relativa frecuencia (o no).

El eslogan “compre ahora pague mañana” es paradigmático de la sociedad volcada en el consumo; el crédito, la tarjeta con su mágica, inmediata e invisible operatividad vacía los bolsillos de los ciudadanos en una especie de inconsciente orgía de compra, acumulación de productos y de deuda que quizás no podrán pagar.

La moda y el cuerpo

Los adolescentes con la aparición de la pubertad tienen una gran preocupación por los cambios que ocurren en su cuerpo. Existe una incertidumbre acerca de si esos cambios son normales y sobre todo si esos cambios son aceptables para ellos; la observación en el espejo pone de manifiesto aspectos que pueden ser considerados como inaceptables y ser motivo de preocupación e incluso generar un complejo que afecte a sus relaciones con su entorno.

Las adolescentes tienen un desarrollo más precoz que los chicos y la preocupación por el aspecto físico se prolonga más allá de la propia adolescencia. Las mujeres heredan un problema adicional, la convicción de que el éxito y la aceptación está relacionado con la belleza, y es que sigue existiendo una presión sobre el sexo femenino con respecto a la apariencia externa muy superior que el que existe en sobre el sexo masculino. Solo recientemente los varones adolescentes o jóvenes empiezan a “cuidarse” (depilación, uso de cremas, gimnasio para aparecer musculados etc) mientras que la mujer lo hace desde “siempre” porque la sociedad sigue demandando una mujer bella, dependiente, cosificada. Pero no es posible para todas ellas cumplir la demanda de elegancia, perfección y belleza y las adolescentes pueden sentir que no cumplen las expectativas que le exige la sociedad.

Si a esto unimos que hoy la belleza está condicionada a un cuerpo estilizado, andrógino, muy delgado, las dificultades de las adolescentes aumentan y la aparición de los Trastornos de la Conducta Alimentaria (TCA) se convierte en la patología psicosomática predominante con una prevalencia de casi el 5% para todos los TCA en mujeres También en los chicos que se preocupan por su físico llegan aunque en menor medida (uno por cada 9 mujeres) a sufrir la misma patología. (8,9).

Nuestra sociedad tiene unos rasgos culturales de riesgo para los jóvenes marcándoles grandes expectativas y se caracteriza por una mitificación acrítica de los valores que elige, entre estos valores los más importantes son los relacionados con el cuerpo, que se ha cosificado, es como si fuera algo ajeno al Yo, se modifica, mistifica y transforma. Las intervenciones sobre el cuerpo están a la orden del día y la finalidad no es la salud, ni siquiera la belleza sino el éxito. (10)

El Profesor Massino Racalcati presenta su visión sobre los TCA de la siguiente manera:

La bulimia y la Anorexia representan la expresión patológica de dos mitos de nuestra época: el narcisismo y el consumo. Los bulímicos lo engullen todo, pero los excesos prueban la imposibilidad de llenar el vacío que se haya en el núcleo de su existencia…todo puede ser comprado menos el amor. Los anoréxicos rechazan la lógica del consumo, se entregan al culto narcisista de la masa corporal. Es un culto privado, autista, antisocial, un curso letal que lleva a la irreversible pérdida de peso… Esta es la nueva forma histórica que la falsa democracia de los mercados adopta en los países industrializados más avanzados. A los sujetos se les rellena literalmente de placer pero al tiempo se les apremia para que consuman más y más… (11)

La moda con sus modelos excesivamente delgadas es hoy la imagen universal de la mujer. La identificación de la belleza, el poder y la fama con la delgadez puede en individuos predispuestos favorecer la aparición de Trastornos de Conducta Alimentaria

Como la moda influye en la aparición de este trastorno es difícil de demostrar pero la “globalizada” atención mediática a la figura femenina delgada (con incluso modificaciones de fotografías de modelos con Photoshop para que aparezcan más delgadas), modelos de pasarela que tienen una evidente ”desnutrición” y las fotografías persistentes de figuras escuálidas en revistas o en la TV unido a las propuestas machaconas sobre dietas para adelgazar forman un “ambiente” opresivo que el adolescente puede interiorizar favoreciendo sus conductas de adelgazamiento. Es cierto que la causa de los TCA no es única, exige una cierta predisposición genética, baja autoestima, perfeccionismo, obsesividad pero también sabemos que los TCA son una patología típica del mundo occidental siendo prácticamente desconocida en el tercer mundo o en los países en vías de desarrollo.(12,13) En un estudio sobre el grado de unificación de las tallas (barómetro sobre el grado de unificación de las tallas y el impacto sobre la salud de las personas, encargado por la Federación Española de Asociaciones para la Ayuda y Lucha contra la Anorexia y la Bulimia) en 2010 se observa que un 40 % de las personas encuestadas se han planteado perder peso al comprobar que la talla que utilizaban ya no les sirve. El estudio sobre 500 personas con una media de edad de 30 años muestra que a pesar de que el 80 % de las mujeres tenían un peso normal la mayoría no podía elegir una talla 38, el 87 % aseguran que la talla cambia según el modelo de ropa y a un 58 % les afecta psicológicamente no poder utilizar la talla que creían tener. Una talla 36 corresponde a una circunferencia de cintura de 62 cm que es el percentil 50 de una niña de 10 años. (Curvas de Referencia para la Tipificación Ponderal. Dossier de Consenso).

Los creadores de moda y las marcas no parecen considerar que el uso de modelos “esqueléticas” influya en la aparición de los TCA. En un reportaje “La Moda prefiere esqueletos” (El País, 1 Julio de 2013) un modisto afirma que la “delgadez forma parte de la normalidad, que el problema es la obesidad” (¿Por qué no incluye modelos de IMC de 24 kg/m2 en sus desfiles?), por otra parte un famoso fotógrafo de moda dice que la modelo debe ser delgada porque el vestido sienta mejor al igual que un jugador de básquet debe ser alto y un luchador de Sumo gordo. Pero las evasivas del mundo de la moda se contradicen con la realidad, muchos de los modelos femeninos tienen un IMC menor de 17 Kg/m2 y eso es delgadez extrema, no saludable. Es importante de todos modos intentar de nuevo como ya lo hizo el gobierno en 2007 homogeneizar las tallas y proponer el control sobre la utilización de modelos muy delgadas no solo en las pasarelas sino en las imágenes que abarrotan las revistas y periódicos.

¿La moda de las drogas? Un apunte

La edad de comienzo de consumo de tabaco está en los 13,3 años en 2008 (13,1 en 1998) y la de alcohol 13,7 en 2008 (13,6 en 1998) cannabis en 14,6 años (14) datos aterradores sobre los que deberíamos recapacitar los médicos, profesores, ciudadanos e instituciones. Aunque no es este el lugar para extenderse sobre el problema de las drogas si deseo enfatizar que las drogas siguen procesos parecidos a las modas, cualquier substancia nueva puede aparecer en el “mercado” y ser consumida antes de que los que pueden hacer algo por evitarlo se den cuenta. Otro aspecto es el cambio en el estilo de consumo: el cannabis se consume ahora como opción individual y no colectiva y su consumo por persona ha aumentado considerablemente en relación a décadas anteriores y a la vez que la potencia de la droga ha aumentado. Se combina cocaína con alcohol, anfetaminas, “pastillas” cócteles que pueden crear graves problemas de salud. Salir de marcha implica tomar drogas.

Otras modas y costumbres

VEGETARIANOS

Los vegetarianos estrictos pueden iniciar su opción en la adolescencia por ideología o siguiendo la conducta marcada por sus padres o familia o amistades. Durante la pubertad las necesidades de nutrientes aumentan y las deficiencias nutricionales pueden ponerse de manifiesto dado el crecimiento pondo-estatural tan importante en esta etapa. Carencias de Calcio, Vitamina B12, B 2, baja calidad proteica pueden poner en riesgo la salud. Un reciente estudio de la Universidad de Graz (Austria) muestra que los vegetarianos tienen en general peor salud (mayor incidencia de cáncer, alergia y trastornos mentales) una mayor necesidad de cuidados de salud y una pobre calidad de vida (15) La dieta Ovo-lacto-vegetariana es suficiente. Muy importante en los veganos hacer una dieta muy variada y conocer la gastronomía de los productos para evitar al máximo los déficits. Añadir suplementos con vitaminas y minerales puede ser una medida muy útil. (16)

LA MODA DE LAS BEBIDAS ENERGÉTICAS

La presión publicitaria ha favorecido la introducción en el consumo habitual de las llamadas bebidas energéticas que contienen cafeína, taurina y otros componentes que “estimulan” al que las bebe. Un 68 % de los adolescentes entre 10 y 18 años consume estos productos y la mitad de estos la combina con alcohol según un informe de la Agencia Europea de Seguridad Alimentaria (EFSA) en 2013. La cantidad de cafeína oscila entre 34 y 70 mg por 200 ml. según las marcas (la taza de café de 100 ml tiene unos 70 mg). Es necesario advertir a padres y adolescentes que el abuso de estas bebidas tiene consecuencias negativas para la salud: se relaciona con un mayor consumo de tabaco, sedentarismo, insomnio, crisis de ansiedad etc. El consumo con alcohol (para aguantar más) hace que se consuma una mayor cantidad de este con el consiguiente riesgo. Debemos tener una mayor exigencia a nivel de las instituciones sanitarias sobre el uso de estas bebidas en niños y adolescentes.

DEPENDENCIA INTERNET, REDES SOCIALES.

El uso de las redes sociales tan en boga agrega una nueva forma de dependencia que deberemos vigilar, profesionales de la salud, educadores y padres vigilando y controlando el uso de estos medios. Atención cuando el adolescente presenta estos síntomas:

De tolerancia

Necesidad de pasar cada vez más tiempo en Internet para obtener satisfacción.

Disminución del efecto si no se aumenta el tiempo de conexión a Internet.

De síndrome de Abstinencia

Aumento de la ansiedad.

Agitación psico-motriz.

Pensamientos obsesivos en relación a Internet.

Sueños y Deseo intenso de conectarse.

Movimientos involuntarios de los dedos (como si teclease) (17)

Bibliografia

1. Diccionario de la RAE. Última edición 2014.

2. Zygmunt Bauman, “Sobre la Educación en un Mundo Líquido”. Conversaciones con Ricardo Mazzeo. Ed. Paidos Estado y Sociedad. 2013.

3. Miranda A.H. Horvath, Llian Alys, Kristina Massey, Afroditi Pina, Mia Scally and Joanna R. Adler. “Basically… porn is everywhere”, A Rapid Evidence Assessment on the Effects that Access and Exposure to Pornography has on Children and Young http://eprints.mdx.ac.uk/10692/People. Universidad de Kent. 2014. http://eprints.mdx.ac.uk/10692/

4. Memoria de la Fiscalia General del Estado año 2013.

5. Byung-Chu Han, “La Sociedad del Control” en: La Sociedad de la Transparencia. Ed. Herder SL. Barcelona 2013. 87-95.

6. Salmerón Ruiz M.A, “Ciberacoso y sus síntomas” 62 Congreso de la AEP. Sevilla 2013.

7. Elzo J, “Jóvenes Españoles 99” Fundación Santa María, Ed. SM. Madrid 1999.

8. Morandé G, Celada J, Casas JJ, Prevalence of Eating Disorders in a Spanish School Age Population. J Adolesc Health 1999;24:212-219.

9. Toro J, Castro J, Gila A, Pombo C, “Evaluación de las influencias socioculturales en el modelo de la imagen corporal en adolescentes masculinos con Anorexia nerviosa”.Eur Eat Disord Review Octubre 2005; 13 (5): 351-359.

10. Turon Gil J, ”Trastornos de la conducta alimentaria” Ed. Janssen-Cilag. Palma: Intersalud 2005.

11. Racalcati Massino. “Elogio del Fracaso”. Gardolo Erikson. 2011. 26-29.

12. Iglesias Diz JL: “Un pozo moi fondo”. Biblioteca de Intervención Social e Didáctica. Ed. Galaxia 2013.

13. Casas J.J, Hidalgo Vicario M.I, Salmerón Ruiz M. A, “Trastornos de la conducta alimentaria” en Medicina de la Adolescencia. Atención Integral 2ª Ed. Eds, Castellano G, Hidalgo M.T, Redondo A.M. Ed. Ergón Madrid 2012; 833-38.

14. Encuesta Estatal sobre el uso de Drogas en estudiantes de enseñanza secundaria (ESTUDES), 1994-2008. Observatorio Español sobre Drogas. Plan Nacional sobre Drogas. Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad. Gobierno de España.

15. Nathalie T. Burkert*, Johanna Muckenhuber, Franziska Großscha¨dl, E´va Ra´sky, Wolfgang Freidl: Nutrition and Health,”The Association between Eating Behavior and Various Health Parameters: A Matched Sample Study”. Institute of Social Medicine and Epidemiology, Medical University Graz, Graz, Austria. PLoS ONE 9(2) Febrero 2014.

16. Vitoria Miñana j, Dalmau Serra J, “El Adolescente con dietas y hábitos peculiares. Carencias subclínicas”. En Medicina de la Adolescencia. Atención Integral 2ª Ed, Eds, Castellano G, Hidalgo M.T, Redondo A.M. Ed. Ergón Madrid 2012; 243-48.

17. Royo Isach J, “Los rebeldes del bienestar” Ed. Alba Barcelona 2008.

 

 

 

Transición de pacientes reumáticos desde pediatría a las unidades de adultos

 

 

Transición de pacientes reumáticos desde pediatría a las unidades de adultos

Juan Carlos López Robledillo. Daniel Clemente Garulo.
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

 

Fecha de recepción: 11 de noviembre 2014
Fecha de publicación: 15 de febrero 2015

 

Adolescere 2015; III (1): 44-56

 

Resumen

La patología reumática en la edad adolescente no es infrecuente, y representa una causa importante de consulta médica. Las enfermedades reumáticas debutan en la adolescencia en un porcentaje importante de casos, así vemos como la artritis idiopática juvenil (AIJ) lo hace en una tercera parte de los casos y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en una quinta parte. Los adolescentes reumáticos, al igual que ocurre con otras enfermes crónicas, necesitan una atención integral durante el periodo de adaptación a la vida adulta. Este “período de transición” exige una atención específica que debe llevarse a cabo con una filosofía “atención centrada en el adolescente” con los recursos disponibles a través de un programa específico dentro de una unidad de transición reumática.

Palabras clave: Enfermedades reumáticas, adolescencia, unidades de transición.

Abstract

Rheumatic diseases in the teenage years are not uncommon, and they are a major cause of medical consultation. Rheumatic diseases in adolescence debut in a significant percentage of cases, juvenile idiopathic arthritis (JIA) makes a third of the cases and Systemic Lupus Erythematosus (SLE) by a fifth. Adolescents rheumatic patients, such as children with other chronic diseases, need comprehensive care during the period of adaptation to adult life. This “transition period” demands specific attention and must be implemented in a “teen-centered care” philosophy with available resources through a specific program within a rheumatic transition unit.

Key words: Rheumatic diseases, adolescence, transitional units.

Introducción

La adolescencia es un periodo vital de especial trascendencia para un joven con una enfermedad reumática

Las enfermedades reumáticas (EERR) pueden afectar a niños de cualquier edad, pero cada tramo etario tiene sus particularidades que han de considerarse a la hora de plantear su abordaje. En este sentido, la adolescencia es un periodo vital de especial trascendencia para un joven con una enfermedad reumática.

Los límites de edad de la adolescencia se fijan arbitrariamente, pudiendo comprobar como la Organización Mundial de la Salud (OMS) considera adolescencia entre los 10 y los 19 años y juventud al período comprendido entre los 19 y los 25 años de edad (1). El Medical Subject Headings (MeSH) del Index Medicus define la adolescencia al período de edad comprendido entre los 13 y los 18 años. En realidad, la adolescencia se trata de una “fase” más que de un período fijo en la vida de un individuo, una fase en la que ya no se es un niño pero todavía no se es un adulto, en este periodo se producen intensos cambios físicos y psicosociales que generalmente se inician y terminan dentro de la segunda década de la vida.

A la hora de planificar la asistencia reumatológica es importante conocer el límite de edad establecido para la asistencia pediátrica en un centro, institución o servicio de salud determinados. En los sistemas sanitarios de nuestro país la asistencia sanitaria pediátrica tanto en atención especializada como en atención primaria concluye por norma a los 14 años de edad (2), sin embargo este límite tiende a extenderse hasta los 18, como recomiendan las diversas sociedades científicas pediátricas. Recientemente en abril del 2013, el gobierno tomó la decisión de ampliar hasta los 18 años la edad en que los niños pueden ser atendidos en las unidades pediátricas de los hospitales como Plan de la Infancia-Adolescencia 2013-2016, aprobado por el Consejo de Ministros a propuesta del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. .

La OMS establece como una de las grandes prioridades en el manejo de estos pacientes, que los Servicios que se encargan de su seguimiento, aumenten el papel en la información, apoyo psicosocial, promoción y prevención de la salud

Una característica general de la población adolescente, es la vulnerabilidad y el cuestionamiento de la autoridad de las figuras de referencia. En esta etapa, al tiempo que se exige mayor independencia, la adquisición de responsabilidad sobre su salud es gradual, de forma que en gran medida el acceso a la información y a los servicios sanitarios está limitado. Por añadidura, en esta fase pueden surgir conductas de riesgo (dietéticas, hábitos tóxicos, sexuales, accidentes, etc.) que han de considerarse para prevenirse o tratarse adecuadamente. Por ello la OMS establece como una de las grandes prioridades en el manejo de estos pacientes, que los Servicios que se encargan de su seguimiento, aumenten el papel en la información, apoyo psicosocial, promoción y prevención de la salud (1).

Transición vs transferencia

Entendemos por transición el proceso de preparación, adaptación e integración paulatina de niños y adolescentes con una patología crónica en una unidad asistencial de adultos

Entendemos por transición el proceso de preparación, adaptación e integración paulatina de niños y adolescentes con una patología crónica en una unidad asistencial de adultos. El proceso de transición comienza en la adolescencia precoz, pero no termina hasta que el adulto joven está totalmente integrado en una unidad de adultos (5). Sin embargo transferencia hace alusión al momento del traslado del paciente con información clínica y administrativa de una unidad pediátrica a otra de adultos (no implica desarrollo, no es un proceso si no un momento).

A la hora de coordinar el paso desde la unidades pediátricas a las de adultos se debe de tener en cuenta que las dificultades inherentes al paso hacia la edad adulta se magnifican en los enfermos crónicos (6). Se trata de un “doble tránsito” que hay que considerar de forma adecuada y diferenciada para conseguir que un adolescente con una enfermedad crónica tenga la mejor asistencia médica y psicosocial posibles para integrarse plenamente con la mayor independencia en la vida adulta (7-10).

La atención al proceso de transición debe realizarse atendiendo a los mejores recursos disponibles. Lo ideal sería disponer de una unidad específica de atención al adolescente reumático (“unidades de transición”), pero cuando esto no sea posible, la práctica asistencial debiera realizarse acorde a los principios que inspiran su desarrollo, se trata ante todo de realizar actividades “centradas en el adolescente”, a la vez que se le prepara y adapta para su integración en una “medicina centrada en el adulto”.

Enfermedades reumáticas en la adolescencia:

Las enfermedades reumáticas debutan en la adolescencia en un porcentaje importante de casos, así vemos como la artritis idiopática juvenil (AIJ) lo hace en una tercera parte de los casos y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en una quinta parte

La patología reumática en la edad adolescente no es infrecuente, y representa una causa importante de consulta médica.

Las enfermedades reumáticas debutan en la adolescencia en un porcentaje importante de casos, así vemos como la artritis idiopática juvenil (AIJ) lo hace en una tercera parte de los casos y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en una quinta parte (11,12).

Por otro lado, se ha señalado que el LES de los adolescentes es más agresivo, con mayor afectación renal y mayor necesidad de medicamentos potencialmente tóxicos como esteroides a dosis altas e inmunosupresores (12). En este escenario, la vivencia de la enfermedad por parte del paciente adolescente se puede hacer todavía más compleja y delicada.

Las enfermedades inflamatorias crónicas afectan con frecuencia al crecimiento y desarrollo físico, tanto por la propia enfermedad como por sus tratamientos, o lo que es más frecuente, ambas cosas a la vez. Por añadidura y como consecuencia de la vivencia amenazante de la enfermedad crónica, también es habitual que el desarrollo psicosexual, social y vocacional pueda verse comprometido (13,14).

Debido al potencial impacto físico, emocional y psicológico de las EERR en los adolescentes debemos abordarlas de una forma integral y diferenciada

Debido al potencial impacto físico, emocional y psicológico de las EERR en los adolescentes debemos abordarlas de una forma integral y diferenciada durante este periodo vital con el objetivo de minimizarlo (15).

El manejo de las EERR durante la transición puede verse dificultado, entre otras cosas, por determinados comportamientos que no son infrecuentes, como falta de puntualidad, absentismo en las revisiones, desinterés, incluso actitud desafiante en algunos casos, etc circunstancias que menoscaban la empatía médico-enfermo deseable.

De especial consideración es el frecuente incumplimiento parcial o total de las recomendaciones y pautas de tratamiento (adherencia) que se debe tener muy en cuenta para intentar evitar. En ocasiones esta situación es debida a la diferencia de prioridades entre el adolescente y, la familia o los profesionales que le cuidan o atienden. Ejemplo de todo esto es la negativa a tomar esteroides (o abandono) debido a que los efectos secundarios pueden deteriorar su aspecto físico, que indudablemente es muy importante y más en esta edad. Como consecuencia de no tomar la medicación puede producirse un daño irreparable, incluso la muerte, pero para el adolescente estos conceptos, a menudo, son abstractos. En el mismo sentido, puede resultar difícil convencerle de la necesidad de un tratamiento cuando la enfermedad está inactiva o en remisión. Todas estas situaciones explicarían, en parte, la pérdida habitual de adherencia a las recomendaciones y tratamientos que se les pauta, con lo que la enfermedad no se controla y por tanto progresa, produciéndose un círculo vicioso que es necesario interrumpir.

Unidades de transición: programa y caracterización

Todas las unidades de transición tienen en común lo que podríamos denominar “asistencia centrada en el adolescente”

Con el objetivo de proporcionar una asistencia integral a pacientes reumáticos adolescentes durante el periodo de adaptación a la vida adulta y a las unidades asistenciales de adultos, se han implantado unidades específicas de atención a la transición en niños con enfermedades crónicas (fibrosis quística, cáncer, diabetes mellitus, artritis etc), todas tienen en común lo que podríamos denominar “asistencia centrada en el adolescente” (16-18).

Estas unidades han de planificarse convenientemente y estructurar sus recursos como veremos a continuación.

El programa de la unidad de transición

La asistencia a los adolescentes con EERR debe ser individualizada en lo posible y por tanto cada paciente debería tener su propio programa, pero con una visión más general, el programa ha de referirse a una unidad asistencial concreta.

Un programa recoge los elementos estructurales y normativos de un proyecto que son fruto de una política orientada al proceso de creación o mejora continua de una unidad asistencial. Por tanto debe considerarse como un elemento necesario cuando se planifica el servicio.

Modelo de transición para unidades de Reumatología Pediátrica

Existen múltiples experiencias estructuradas de atención a la transición en pacientes con enfermedades reumáticas (19) que pueden adaptarse a nuestro contexto particular y sociosanitario.

Sin embargo, a pesar de las múltiples recomendaciones y de que los especialistas están de acuerdo en la necesidad de estos programas, estudios realizados en Norteamérica e Inglaterra muestran una escasa prevalencia de los mismos (19).

A continuación se expone un modelo de transición que podría adaptarse a situaciones y contextos concretos con modificaciones pertinentes.

El modelo que se propugna en nuestro actual contexto sociosanitario es el que tiene en cuenta tres áreas de actuación diferenciadas: pediátrica, de transición y de adultos

El modelo que se propugna en nuestro actual contexto sociosanitario es el que tiene en cuenta tres áreas de actuación diferenciadas: pediátrica, de transición y de adultos. La unidad de transición tiene unos objetivos o metas generales que han de definirse y hacerse visibles (explícitos) en la “misión de la unidad”. Deben identificarse y caracterizarse los recursos físicos, humanos y organizativos.

Misión

Proveer una transición ordenada de calidad a pacientes pediátricos con enfermedades reumáticas a las unidades de adultos que tenga en cuenta tanto los aspectos asistenciales como los psicosociales (soporte educacional y psicológico).

Recursos humanos

Los recursos humanos estarán orientados a la asistencia reumatológica facilitando un soporte educacional y psicológico adaptado a las necesidades de estos pacientes.

Personal médico: al menos un médico de la unidad pediátrica y otro de la unidad de adultos asumirán la asistencia conjuntamente.

Personal de enfermería: dependiendo de las posibilidades se incorporará la consulta de enfermería y el personal auxiliar habitual.

Colaboradores:

a. Médicos: Oftalmólogos, Rehabilitadores, Psiquiatras etc

b. Trabajador social, Asistente social

c. Fisioterapeuta

d. Psicólogo

e. Otros

Recursos físicos

Instalaciones y entorno: las propias de la unidad de Reumatología Pediátrica pero acondicionadas de una forma diferenciada. Dependiendo de las posibilidades, se considerará un espacio con equipamiento y decoración diferentes al pediátrico habitual. Puede plantearse también un horario distinto al habitual.

Recursos organizativos:

Responsable / coordinador: ha de ser un miembro del equipo de la unidad de reumatología pediátrica que debe revisar, actualizar y evaluar el buen funcionamiento de la unidad.

Agenda: la agenda debe ser específica con horarios diferenciados en lo posible.

Protocolos adaptados: la práctica asistencial debe estar consensuada y coordinada entre los miembros de la unidad con protocolos adaptados a la transición que normalicen todo el proceso asistencial, para ello además han de tenerse en cuenta las recomendaciones de expertos disponibles. Debe considerase aquí la información y el formato que se ha de proporcionar a pacientes y familiares.

Límites: los criterios de entrada y salida deben establecerse claramente de una forma general, pero las peculiaridades individuales de cada enfermo y su familia han de tenerse en cuenta. La edad recomendada para la trasferencia del paciente es entre 16 y 18 años, el proceso de transición debería comenzarse a los 11 años, ya que a esta edad ya se pueden ver beneficios y el paciente es más receptivo, cualidad que va perdiendo a medida que entra en la adolescencia.

Existen muchas experiencias de transición en niños con enfermedades crónicas (fibrosis quística, cáncer, diabetes mellitus, artritis etc), todas tienen en común lo que podríamos denominar “asistencia centrada en el adolescente”

Evaluación de la unidad: debe contemplarse la actividad, rendimiento y calidad percibida de la unidad mediante los indicadores oportunos. La relación coste efectividad también debiera plantearse.

Existen muchas experiencias de transición en niños con enfermedades crónicas (fibrosis quística, cáncer, diabetes mellitus, artritis etc), todas tienen en común lo que podríamos denominar “asistencia centrada en el adolescente”.

Recomendaciones para el manejo del paciente reumático adolescente

La atención durante el proceso de la transición debe tener en cuenta las peculiaridades del paciente adolescente y la heterogeneidad de la patología reumática, por lo tanto se requieren aptitudes, habilidades y conocimientos suficientes

La atención durante el proceso de la transición debe tener en cuenta las peculiaridades del paciente adolescente y la heterogeneidad de la patología reumática, por lo tanto se requieren aptitudes, habilidades y conocimientos suficientes.

Algunas recomendaciones pueden ser de gran utilidad a la hora de enfrentarse al cuidado del paciente adolescente ya sea dentro o fuera de una unidad específica (20-22):

Adecuar espacios de atención: es importante habilitar espacios de consulta y de espera diferenciados en los que se eviten elementos infantiles, se trate adecuadamente el pudor e intimidad (puertas con cerrojos, biombos o cortinas, sábanas para cubrirse etc) se garantice la confidencialidad de la entrevista y pueda relacionarse mientras espera con personas de su edad con circunstancias similares.

Promover la autonomía e integración social: los adolescentes necesitan autonomía, cierta independencia de la familia y de los profesionales que le atienden y asumir la responsabilidad de su enfermedad. La dependencia de los padres se debe evitar empezando por recomendar que empiecen a acudir solos a las visitas médicas, de esta manera se fomenta el desarrollo de las habilidades necesarias para ser parte activa en el cuidado de su salud, antes responsabilidad de padres y cuidadores. También se mejora la capacidad de comunicación, toma de decisiones y negociación. El proceso debe ser gradual siguiendo tres fases consecutivas: supervisión, autonomía e independencia. Por lo general los profesionales consideran que el adolescente está preparado para ser visto de forma independiente a una edad más temprana de la que consideran los padres, por lo que llegar a un acuerdo sobre este aspecto es recomendable.

Fomentar la empatía y el respeto mutuo: la clave del buen funcionamiento de una unidad de transición se basa por lo general en la competencia profesional, cualidades y personalidad de sus profesionales. Se han de evitar prejuicios a la hora de valorar al adolescente por parte de los profesionales no habituados o preparados para ello. También es muy importante evitar todo tipo de conductas que puedan interpretarse como paternalismo y que repercuten desfavorablemente en la relación médico-adolescente.

Asegurar y garantizar la confidencialidad: para los pacientes adolescentes es difícil confiar en su médico si sospechan que la información que aportan se transmitirá a sus padres. Por lo tanto hay que hacer especial hincapié en la protección de datos y la confidencialidad de todos los aspectos relacionados con la atención que recibe, haciéndoselo saber en varias ocasiones y por su puesto garantizándoselo.

Potenciar la continuidad asistencial: el proceso asistencial debe evitar cualquier tipo de fragmentación, por lo que los diferentes niveles o áreas asistenciales deben estar coordinados. Además, la duración, frecuencia y horarios de las consultas deben adecuarse en la medida de lo posible a las necesidades de los adolescentes reumáticos (inicialmente es recomendable dedicar más tiempo del habitual a las consultas y también citar para revisiones con mayor frecuencia). Es importante tener en cuenta que las consultas rápidas pueden crear ansiedad en el adolescente.

Abordar temas importantes de salud, como pueden ser el abuso de sustancias, la sexualidad y la estabilidad emocional y mental. Los pacientes jóvenes son muchas veces reticentes a comenzar este tipo de conversaciones por lo que el profesional implicado debe tomar la iniciativa a la hora de asesorar sobre estos aspectos.

Elegir el momento más adecuado para el cambio a la unidad de adultos: el momento del cambio (transferencia) ha de ser flexible y dependerá del enfermo y su familia: maduración, gravedad, preferencias etc. Se ha de evitar realizarlo durante periodos de actividad de la enfermedad. Es recomendable establecer una fecha concreta y comunicar con antelación que a partir de una determinada edad, por ejemplo 18, la transferencia será obligatoria para todos, (es un paso inevitable que una vez conocido reduce ansiedad frente al futuro).

Información y comunicación adecuadas: El paciente y su familia deben estar informados suficientemente sobre todos los aspectos relacionados con la enfermedad: diagnóstico, manejo y evolución y seguimiento. Sobre el tratamiento farmacológico, debe hacerse especial hincapié en su duración, beneficios esperados y posibles efectos adversos. Las EERR y sus tratamientos pueden influir de forma considerable en la sexualidad y el embarazo y esto ha de tenerse muy en cuenta para que la atención al adolescente reumático sea integral. Por otro lado no debe faltar información sobre los profesionales que le van a atender (ya sean médicos, enfermeras, auxiliares), los horarios posibles, la forma de acceder al médico o enfermera fuera de los horarios habituales, la disponibilidad de contacto por correo electrónico o teléfono etc.

En los últimos años, diversos grupos de profesionales y agencias internacionales han intentado crear consensos y guías de recomendaciones para mejorar la información que se ofrece a pacientes y familiares. La información y comunicación adecuadas favorecen la accesibilidad y generan un clima de confianza que sin duda redundará en el paciente adolescente.

Tablas y Figuras

Tabla 1. Características principales de la adolescencia. (3-4)

Periodo de transición variable en el tiempo (depende del individuo y su contexto)

Cambios físicos importantes.

En lo intelectual se desarrolla el pensamiento abstracto y la posibilidad de trabajar con operaciones lógico-formales, lo que permite la resolución de problemas complejos

Inestabilidad emocional: vunerabilidad

Se produce una fuerte integración social en el grupo de iguales y comienza el proceso de emancipación familiar.

Necesidad de independencia y autoafirmación. Surge el cuestionamiento de la autoridad de las figuras de referencia hasta la infancia.

Posibilidad desarrollo conductas de riesgo:

o Trastornos alimentarios: obesidad, anorexia, bulimia

o Hábitos tóxicos: tabaco, alcohol, drogas

o Sexualidad: enfermedades de transmisión sexual, embarazo

o Accidentes: disputas, agresiones, accidentes de tráfico

o Transgresión de normas y leyes

o Fracaso escolar

o Disminución o abandono de la adherencia a programas de salud

Tabla 2. Programa de transición: planificación actividades

1. Adquisición y /o afianzamiento de habilidades y conocimientos sobre la adolescencia y las enfermedades reumáticas.

2. Identificación de necesidades y expectativas de pacientes y familiares.

3. Identificación de los recursos y alianzas disponibles a nuestro alcance.

4. Establecimiento de objetivos y metas realistas.

5. Realización de un plan de acción con las estrategias necesarias para alcanzar los objetivos planteados.

6. Analizar las resistencias o dificultades potenciales para llevar a cabo el plan de acción para intentar contrarrestarlas.

a. Del paciente y su familia

b. Del reumatólogo pediátrico

c. Del reumatólogo de adultos

7. Consenso y coordinación las diferentes estrategias con todos los grupos de interés.

8. Implantación de la unidad de transición con el o los equipos directivos.

9. Evaluación de lo realizado y monitorización periódica para identificar puntos fuertes a reforzar y áreas de mejora.

a. Remisión de la enfermedad

b. Calidad de vida

c. Satisfacción de pacientes, familiares, profesionales

d. Coste / efectividad

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

Figura 1. El proceso de la transición (óvalo verde). La atención integral a un paciente reumático durante la transición a la vida adulta puede estructurarse en unidades de transición

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

Figura 2. Etapas asistenciales de un paciente reumático

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

Figura 3. Modelo organizativo de los principales recursos humanos de una unidad de transición

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

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Conectivopatías en adolescentes


 

Conectivopatías en adolescentes

Daniel Clemente Garulo. Juan Carlos López Robledillo.
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

 

Fecha de recepción: 11 de noviembre 2014
Fecha de publicación: 15 de febrero 2015

 

Adolescere 2015; III (1): 30-43

 

Resumen

Las conectivopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades ocasionadas por el desarrollo de autoanticuerpos o células T autorreactivas frente a diversas estructuras corporales. Se caracterizan por una afectación multisistémica sin una causa aparente, con síntomas y signos variables que pueden aparecer simultáneamente o durante el transcurso de semanas o meses. Es habitual la presencia de anticuerpos antinucleares y otros autoanticuerpos y ayuda a la confirmación diagnóstica. Pueden ser enfermedades graves y los tratamientos empleados para controlar la enfermedad, principalmente corticoides e inmunosupresores, pueden dar lugar a efectos adversos significativos a corto y largo plazo..

Palabras clave: conectivopatías, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis juvenil, esclerodermia pediátrica.

Abstract

Connective tissue diseases are a heterogeneous group of disorders caused by the development of autoantibodies or autoreactive T cells against various body structures. They are characterized by multi-system involvement without apparent cause, with variables signs and symptoms that may appear simultaneously or in the course of several weeks and months. It is common to find anti-nuclear and other autoantibodies and helps confirm the diagnosis. These diseases can be severe and the treatments required for disease control, mainly steroids and immunosuppressive drugs, have potential side effects in the short and long term.

Key words: connective tissue diseases, systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, pediatric scleroderma.

Introducción

Las conectivopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades ocasionadas por una alteración en la inmunidad adquirida, apareciendo autoanticuerpos o células T autorreactivas frente a diversas estructuras corporales. La causa es desconocida, aunque en su aparición va a influir la combinación de una serie de factores ambientales en un paciente predispuesto genéticamente. Aunque son poco frecuentes en adolescentes, es importante su reconocimiento precoz para iniciar un tratamiento adecuado que permita el control de la enfermedad y mejorar el pronóstico de los pacientes a largo plazo.

Prevalencia

Las conectivopatías son enfermedades raras, con un predominio del sexo femenino y tendiendo a aparecer en adolescentes o preadolescentes

Las conectivopatías son enfermedades raras, con un predominio del sexo femenino y tendiendo a aparecer en adolescentes o preadolescentes. El lupus eritematoso sistémico es la conectivopatía más conocida, con una incidencia de 0,3 a 0,9 casos/100.000 niños/año y una prevalencia de 3,3 a 8,8/100.000 niños, afectando especialmente a asiáticos, afroamericanos y latinos. Otras conectivopatías son la dermatomiositis juvenil (2-4 casos/millón de niños), la esclerodermias localizadas (1 caso por cada 100.000/niños), la esclerosis sistémica (1 caso por cada millón de niños), la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren.

Manifestaciones clínicas

Las conectivopatías se caracterizan por afectar a múltiples órganos y sistemas sin una causa aparente, con síntomas y signos variables

Las conectivopatías se caracterizan por afectar a múltiples órganos y sistemas sin una causa aparente, con síntomas y signos variables que pueden aparecer simultáneamente o de forma insidiosa durante el transcurso de semanas o meses. Los síntomas iniciales son inespecíficos en muchos casos, como fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso o linfadenopatías. Por ello debe establecerse un diagnóstico diferencial con infecciones (víricas y bacterianas), neoplasias (especialmente procesos linfoproliferativos) y otras enfermedades inflamatorias (vasculitis). Las manifestaciones clínicas van a depender de los órganos afectados, siendo algunas de ellas muy sugerentes de una conectivopatía (exantema malar en lupus eritematoso o pápulas de Gottron en dermatomiositis juvenil).

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune provocada por la aparición de autoanticuerpos dirigidos frente a múltiples órganos y sistemas

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune provocada por la aparición de autoanticuerpos dirigidos frente a múltiples órganos y sistemas. Los síntomas constitucionales, la artritis y el exantema malar son las manifestaciones iniciales más frecuentes en los pacientes con LES juvenil. Durante su evolución puede afectarse cualquier órgano, apareciendo de forma aislada o simultáneamente manifestaciones mucocutáneas (exantema malar en alas de mariposa (imagen 1), fotosensibilidad, úlceras orales, alopecia, fenómeno de Raynaud), musculoesqueléticas (artritis/artralgias, mialgias, necrosis avascular), renales (HTA, glomerulonefritis), neuropsiquiátricas (cefalea, las alteraciones del estado de ánimo, la psicosis, la disfunción cognitiva, convulsiones), hematológicas (citopenias), gastrointestinales (dolor abdominal, diarrea, hepatoesplenomegalia) y/o cardiopulmonares (pericarditis/pleuritis, alteraciones en las pruebas funcionales respiratorias, miocarditis,…).

Dermatomiositis juvenil

La dermatomiositis juvenil (DMJ) se caracteriza por la inflamación crónica de piel y músculo estriado, presentándose como un cuadro de debilidad muscular

La dermatomiositis juvenil (DMJ) se caracteriza por la inflamación crónica de piel y músculo estriado, presentándose como un cuadro de debilidad muscular de comienzo insidioso y manifestaciones cutáneas específicas como las pápulas de Gottron (imagen 2) o el eritema heliotropo (imagen 3). La debilidad muscular afecta a la cintura escapular (dificultad para levantar los brazos) y pélvica (dificultad para subir y bajar escaleras) y puede asociar dolor muscular con el ejercicio. El signo de Gowers (el niño trepa por sus muslos para levantarse del suelo) es positivo. Puede aparecer disfagia o disnea por afectación de la musculatura faríngea y respiratoria. Durante su evolución pueden aparecer calcinosis, úlceras cutáneas y una lipodistrofia o pérdida de tejido adiposo subcutáneo.

Esclerodermia juvenil

La esclerodermia agrupa a un conjunto de enfermedades caracterizadas por la fibrosis o excesivo depósito de colágeno en la piel y en otros tejidos

La esclerodermia agrupa a un conjunto de enfermedades caracterizadas por la fibrosis o excesivo depósito de colágeno en la piel y en otros tejidos. Dependiendo de la localización y extensión de la fibrosis se distinguen formas localizadas (se afectan piel y tejidos subyacentes) o sistémicas (se afectan piel, vasos y órganos internos). La esclerodermia localizada se inicia de manera insidiosa con un edema cutáneo localizado con bordes eritematosos o violáceos, seguido de un progresivo endurecimiento de la piel y tejidos subyacentes (imagen 4), con frecuencia asociado a alteraciones de la pigmentación, alopecia y anhidrosis. Pueden aparecer manifestaciones extracutáneas, principalmente musculoesqueléticas (artralgias/artritis) y, si se afecta cara y cuero cabelludo, manifestaciones neurológicas (cefalea, convulsiones, trastornos del comportamiento) y oculares (epiescleritis, uveítis, afectación palpebral). La esclerosis sistémica suele iniciarse con la aparición de un fenómeno de Raynaud asociado a edema e induración progresiva en manos y cara, telangiectasias (cara y extremidades superiores) y alteraciones capilares en el lecho ungueal. Las principales manifestaciones extracutáneas son gastrointestinales (reflujo gastroesofágico, trastornos en la motilidad digestiva), respiratorias (alteraciones en las pruebas de función pulmonar, enfermedad intersticial pulmonar, hipertensión pulmonar) y musculoesqueléticas (artralgias y artritis, sobre todo en manos).

Enfermedad mixta del tejido conectivo

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se caracteriza por presentar signos y síntomas de dos o más conectivopatías y la presencia de los anti-RNP (anticuerpos anti ribonucleoproteína nuclear). Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes son el fenómeno de Raynaud y la poliartritis de manos, apareciendo progresivamente manifestaciones de artritis idiopática juvenil (sinovitis), LES (exantema malar, pleuritis, pericarditis, adenopatías), DMJ (debilidad muscular, miositis) y esclerosis sistémica (esclerodactilia, enfermedad pulmonar intersticial, trastornos en la motilidad esofágica).

Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren se caracteriza por la inflamación de las glándulas exocrinas, principalmente glándulas salivales y lagrimales. Por ello se manifiesta como sequedad oral (dificultad para salivar durante las comidas o para hablar) y ocular además de otros síntomas sistémicos variables.

Pruebas complementarias

Lupus eritematoso sistémico

Aunque los ANA pueden ser positivos en niños sanos, valores por encima de 1/1280 son muy sugerentes de LES

La característica principal del LES es la presencia de múltiples autoanticuerpos, siendo los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos (títulos > 1 /160) en la mayoría de pacientes. Aunque los ANA pueden ser positivos en niños sanos, valores por encima de 1/1280 son muy sugerentes de LES. Los anticuerpos anti-DNA (en 75% pacientes) y los anti-Sm (anticuerpos anti Smith)(en 50% pacientes) son muy específicos de LES. Otros anticuerpos que pueden encontrarse son los anti-SS-A (Ro) y anti-SS-B(La), los anti-RNP y los anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico, anticardiolipina). Para monitorizar la actividad de la enfermedad se utilizan los niveles de anti-DNA y los valores de complemento (C3 y C4), siendo estos últimos bajos o indetectables durante los periodos de actividad. El hemograma puede mostrar la citopenia de una o más series hematológicas y puede aparecer elevación de las transaminasas y de la creatinina en el perfil bioquímico. Es habitual la elevación de la VSG con unos valores normales de la PCR, ya que está última suele ser normal durante un brote de LES (excepto si se manifiesta como serositis) y puede ayudar a diferenciar actividad lúpica de infecciones intercurrentes. En el análisis de orina podemos encontrar proteinuria, hematuria y/o cilindros urinarios. En estos casos es necesaria la biopsia renal para establecer el tipo de nefritis lúpica y su actividad (tabla 1).

Dermatomiositis juvenil

La biopsia muscular sigue siendo necesaria para confirmar el diagnóstico en pacientes sin las alteraciones cutáneas características

El hemograma suele ser normal al inicio de la enfermedad, aunque puede aparecer linfopenia. Las enzimas musculares (creatinquinasa, alanina aminotransferasa, aspartato amino transferasa, lactato deshidrogenasa, aldolasa) están elevadas en más del 75 % de los pacientes, pero sus valores no se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Los ANA son positivos hasta en el 85% de los casos y pueden aparecer autoanticuerpos específicos de miositis, como el anti-Jo1. La inflamación muscular puede demostrarse mediante un EMG y/o una resonancia magnética, siendo esta última cada vez más utilizada en la evaluación inicial de pacientes con DMJ. o con manifestaciones atípicas (debilidad muscular asimétrica, localizada o de predominio distal, atrofia muscular, fasciculaciones,…). La calcinosis es fácilmente apreciable en las radiografías simples. Es recomendable la realización de una radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar al inicio del cuadro y durante su evolución, al igual que un ECG y un ecocardiograma basales. La biopsia muscular sigue siendo necesaria para confirmar el diagnóstico en pacientes sin las alteraciones cutáneas características

Esclerodermia juvenil

En las esclerodermias localizadas no hay alteraciones analíticas características

En las esclerodermias localizadas no hay alteraciones analíticas características, pudiendo los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) reflejar la actividad de la enfermedad. Pueden detectarse ANA, aunque sin una correlación clínica significativa, así como FR. En las esclerosis sistémicas el hemograma, la orina y los reactantes de fase aguda suelen ser normales. Casi todos los pacientes tienen ANA, siendo característica la positividad a los anticuerpos antitopoisomerasa (o Scl-70) y los anticuerpos anticentrómero. La radiografía simple detecta la presencia de calcificaciones, erosiones articulares y acrosteolisis. Debe realizarse una radiografía de tórax, pruebas de función pulmonar (espirometría, difusión de la capacidad de monóxido de carbono), un ECG y un ecocardiograma en la valoración inicial de estos pacientes. Cuando existen alteraciones en las pruebas funcionales respiratorias hay que descartar una alveolitis pulmonar mediante un TC de alta resolución y/o un lavado broncoalveolar. Ante síntomas de reflujo gastroesofágico debe completarse el estudio con una manometría, una pHmetría y/o una endoscopia digestiva alta.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Los títulos de ANA están elevados, siendo característica la presencia de anticuerpos anti-RNP a títulos altos

Es frecuente encontrar en el hemograma anemia, leucopenia y/o trombocitopenia. Otras alteraciones comunes son la hipocomplementemia, la elevación de las enzimas musculares y la presencia de FR positivo. Los títulos de ANA están elevados, siendo característica la presencia de anticuerpos anti-RNP a títulos altos.

Síndrome de Sjögren

La presencia de ANA y anticuerpos anti-SSA o anti-SSB refuerza la sospecha diagnóstica, que puede confirmarse mediante el estudio anatomopatológico de biopsias de glándulas salivares menores.

Diagnóstico

Se han establecido unos criterios para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (tabla 1), dermatomiositis juvenil (tabla 2) y esclerosis sistémica (tabla 3). En el resto de las conectivopatías el diagnóstico se realiza principalmente mediante la historia clínica y la exploración física y con el apoyo de las pruebas complementarias.

Tratamiento

El tratamiento de las conectivopatías se basa en el uso de fármacos, principalmente corticoides e inmunosupresores, y en la atención a medidas generales de salud. Es fundamental la educación del adolescente y la familia, ya que el cumplimiento del tratamiento a largo plazo puede ser difícil, bien por miedo a efectos adversos (estrías cutáneas o aumento de peso con altas dosis de corticoides) o porque se “cansen” de estar enfermos, acudir a citas, tomar medicaciones,… Hay que asegurar que el calendario vacunal ha sido completado (especialmente la inmunización contra el neumococo) y realizar un tratamiento precoz de las infecciones.

Lupus eritematoso sistémico

Debe evitarse la exposición al sol (radiación UVB) en adolescentes con LES, recomendando protección solar (SPF ≥ 30) a diario

Debe evitarse la exposición al sol (radiación UVB) en adolescentes con LES, recomendando protección solar (SPF ≥ 30) a diario. Por supuesto, no se recomienda broncearse ni acudir a salones de bronceado. Se debe recomendar una ingesta adecuada de calcio y suplementos de vitamina D y controlar la dieta cuando se inicia un tratamiento con corticoides a dosis altas para evitar una excesiva ganancia ponderal. Especialmente los adolescentes con LES deben evitar fumar, ya que puede empeorar la actividad de la enfermedad y disminuir la eficacia de medicaciones como la hidroxicloroquina.

El tratamiento farmacológico del LES debe ser individualizado según las manifestaciones clínicas asociadas, la extensión y la gravedad de la enfermedad. Los fármacos más habituales y sus indicaciones se recogen en la tabla 5. La dosis y duración del tratamiento con corticoides está basada en la gravedad de las manifestaciones clínicas, desde una dosis de prednisona de 0.25-0.75 mg/kg/día en dosis única (manifestaciones cutáneas y articulares, serositis y síntomas sistémicos generales) a dosis iniciales de 2 mg/kg/día repartida en 3 dosis cuando existe afectación renal grave (nefritis lúpica III o IV) o manifestaciones neuropsiquiátricas. La administración temprana de bolos de metilprednisolona de 30 mg/kg vía intravenosa (3 días consecutivos) debe considerarse en estos casos graves. Con dosis altas de corticoides la aparición de efectos adversos, como acné, vello facial (transitorios) o estrías cutáneas (permanentes) es prácticamente constante, pudiendo aparecer necrosis avascular y mayor número de infecciones. El tratamiento con ciclofosfamida en menores de 20 años se asocia a fallo ovárico en un 13 % de los casos, por lo que puede plantearse el uso de análogos de hormona liberadora de gonadotropina como medida preventiva.

Dermatomiositis juvenil

El tratamiento de la DMJ se basa en la administración de metotrexato (15 mg/m2/semana) asociado a prednisona a dosis de 2 mg/kg/día vía oral con un descenso progresivo

El tratamiento se basa en la administración de metotrexato (15 mg/m2/semana) asociado a prednisona a dosis de 2 mg/kg/día vía oral con un descenso progresivo a las 2-4 semanas hasta su suspensión 12-24 meses después. Como terapia adyuvante de las lesiones cutáneas puede utilizarse tratamientos tópicos (corticoides, tacrólimos, pimecrolimus) o asociar hidroxicloroquina oral a 3-6 mg/kg/día. También se recomiendan suplementos de calcio y vitamina D y evitar la exposición solar. Aunque en la fase aguda se recomienda el reposo, el ejercicio físico aeróbico moderado aporta beneficios a los pacientes en remisión clínica.

Esclerodermia localizada

En los casos en los que existe afectación profunda de la esclerodermia localizada, se utilizan corticoides orales (prednisona a 0,5-1 g/kg/día) asociado a metotrexato a dosis de 10-15 mg/m2/semana vía oral o subcutánea

En las lesiones circunscritas superficiales con signos de actividad puede realizarse tratamiento tópico con corticoides, inhibidores de la calcineurina (tacrólimus, pimecrolimus), o con fototerapia con luz ultravioleta (UV). En los casos en los que existe afectación profunda, que cruza articulaciones (riesgo de limitación funcional), lesiones lineales o atróficas que afectan a cara o cuero cabelludo, una progresión rápida o una distribución amplia de las lesiones y/o un fracaso a los tratamiento tópicos o terapia UV, se utilizan corticoides orales (prednisona a 0,5-1 g/kg/día) asociado a metotrexato a dosis de 10-15 mg/m2/semana vía oral o subcutánea. Puede ser necesaria la realización de fisioterapia para mejorar contracturas articulares y cirugía plástica para la reconstrucción de alteraciones faciales.

Esclerosis sistémica

El tratamiento de la esclerosis sistémica es sintomático

El tratamiento de la esclerosis sistémica es sintomático y depende de las manifestaciones clínicas del paciente, como el nifedipino para el fenómeno de Raynaud o inhibidores de la bomba de protones y procinéticos para el reflujo gastroesofágico. Algunas recomendaciones generales incluyen una protección contra el frío y los traumatismos y la adecuada hidratación de la piel. Se necesitan programas de fisioterapia para mejorar las contracturas articulares.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

La mayoría de pacientes suelen responder a corticoides a dosis bajas, AINEs, hidroxicloroquina o combinaciones de estas medicaciones. El fenómeno de Raynaud se trata evitando el frio y el estrés emocional y, en los casos más graves, con nifedipino. Cuando existe una afectación visceral importante se requieren corticoides a dosis altas e inmunosupresores.

Síndrome de Sjögren

El tratamiento suele ser sintomático: lágrimas artificiales, estimulantes de la salivación, una buena higiene dental y antiinflamatorios no esteroideos para los dolores articulares.

Evolución y pronóstico

El LES en niños y adolescentes tiene peor pronóstico que los casos de inicio en la edad adulta

Las conectivopatías son enfermedades crónicas que suelen cursar con periodos de actividad y de remisión clínica, pudiendo desencadenarse exacerbaciones por factores como la exposición solar, infecciones, intervenciones quirúrgicas,…Las esclerodermias localizadas suponen una excepción ya que la duración media de la actividad suele estar limitada a 3-5 años y la progresión a esclerosis sistémica es excepcional. El pronóstico va a estar determinado por los órganos afectados y la toxicidad de los tratamientos recibidos. El LES en niños y adolescentes tiene peor pronóstico que los casos de inicio en la edad adulta, ya que presentan manifestaciones clínicas más graves y mayor morbilidad (osteoporosis, aterosclerosis y enfermedad coronaria precoces) y mortalidad (5-15% de los casos), principalmente por complicaciones infecciosas o fracaso renal. La mayor parte de los adolescentes con dermatomiositis juvenil realizará una vida normal, aunque no todos podrán realizar una actividad física intensa, siendo la mortalidad baja (1-2% casos), normalmente debido a complicaciones respiratorias.

Tablas y Figuras

Tabla 1. Clasificación de la nefritis lúpica

Nefritis lúpica

Descripción

Histología

Clase I

GN mesangial con cambios mínimos

Glomérulos normales al MO pero con depósitos inmunes en la IF

Clase II

GN mesangial proliferativa

Hipercelularidad mesangial con expansión de la matriz mesangial y depósitos inmunes en el mesangio

Clase III

GN focal

GN focal, segmentaria o global que afecta a menos del 50% de los glomérulos con depósitos inmunes subendoteliales difusos

Clase IV

GN difusa

GN difusa, segmentaria o global que afecta a más del 50% de los glomérulos con depósitos inmunes subendoteliales difusos

Clase V

GN membranosa

GN global o segmentaria con depósitos inmunes subepiteliales

Clase VI

GN esclerosante avanzada

≥90% de los glomérulos están esclerosados y sin actividad residual

GN: glomerulonefritis; MO: microscopía óptica; IF: inmunofluorescencia

Tabla 2. Criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico

Criterio

Definición

1. Eritema malar

Eritema fijo, liso o elevado, en “alas de mariposa”, con tendencia a respetar surco nasogeniano

2. Eritema discoide

Placas eritematosas elevadas con hiperqueratosis; puede existir cicatrización atrófica en lesiones antiguas

3. Fotosensibilidad

Exantema tras la exposición solar, recogido en la historia o documentado por un médico

4. Úlceras orales

Ulceraciones orales o nasofaríngeas, no dolorosas

5. Artritis

Artritis no erosiva de articulaciones periféricas

6. Serositis

Pleuritis o pericarditis

7. Trastornos renales

Proteinuria persistente >0.5 g/dL o

Cilindros celulares

8. Trastornos neurológicos

Convulsiones o psicosis en ausencia de causa metabólica o medicamentosa

9. Trastornos hematológicos

Anemia hemolítica con reticulocitosis o

Leucopenia < 4000/μL en 2 o más ocasiones o

Linfopenia < 1500/μL en 2 o más ocasiones o

Trombocitopenia < 100.000/μL

10. Trastornos inmunológicos

Anticuerpos antiADN o

Anticuerpos antiSm o

Anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina, presencia de anticoagulante lúdico o VDRL falso +)

11. Anticuerpos antinucleares

Por inmunofluorescencia o técnica equivalente

Tabla 3. Criterios para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil

Criterios:

1. Debilidad simétrica de la musculatura proximal (cinturas, flexora cervical)

2. Biopsia muscular con evidencia de necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular, variación en el tamaño de las fibras musculares, infiltrado inflamatorio perivascular

3. Elevación sérica de enzimas musculares

4. Alteraciones electromiográficas demostrando evidencia de miopatía y denervación (potenciales de unidad motora polifásicos de baja amplitud y corta duración;fibrilaciones;descargas repetitivas de alta frecuencia)

5. Manifestaciones cutáneas características (rash heliotropo, pápulas/signo de Gottron)

Diagnóstico:

DMJ “definida”: cambios cutáneos + 3 criterios adicionales

DMJ “probable”: cambios cutáneos + 2 criterios adicionales

DMJ “posible”: cambios cutáneos + 1 criterio adicional

Tabla 4. Criterios para la clasificación de la esclerosis sistémica juvenil

Criterio mayor (requerido)

Induración/engrosamiento de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas

Criterios menores (2 requeridos)

Cutáneos: esclerodactilia

Vasculares periféricos: fenómeno de Raynaud, alteraciones del lecho ungueal (megacapilares o áreas avasculares) o úlceras en la punta de los dedos

Gastrointestinales: disfagia o reflujo gastroesofágico

Cardiacos: arritmias, fallo cardiaco

Renales: crisis renal esclerodérmica, hipertensión arterial de reciente comienzo

Respiratorios: fibrosis pulmonar (en radiografía de tórax o en TC alta resolución), DLCO disminuido, hipertensión arterial pulmonar (primaria o secundaria a enfermedad pulmonar intersticial, valorada por ecocardiograma)

Neurológicos: neuropatía o síndrome del túnel del carpo

Musculoesqueléticos: artritis, miositis o roce en tendones

Serológicos: anticuerpos antinucleares o autoanticuerpos selectivos de esclerosis sistémica (antitopoisomerasa 1 o Scl-70, anticentromero, anti ARN polimerasa I o III, anti PM-Scl, antifibrilina)

Sensibilidad del 90% y especificidad del 96% cuando el criterio mayor y 2 criterios menores están presentes; TC: tomografía computerizada; DLCO: capacidad de difusión del monóxido de carbono

Tabla 5. Fármacos utilizados en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico

FÁRMACO

INDICACIONES

Dosis

Observaciones

AINEs

Manifestaciones musculoesqueléticas

Síntomas constitucionales leves

Pleuritis o pericarditis leve

Variable según AINE utilizado

Meningitis aséptica

Hidroxicloroquina

Manifestaciones cutáneas, alopecia

Artritis, enfermedad sistémica leve

Terapia adyuvante en la mayoría de pacientes

5-6 mg/kg/día

(máx 400 mg/día)

Requiere controles oftalmológicos anuales

Glucocorticoides

En la mayoría de pacientes

Variable

Metotrexato

Manifestaciones musculoesqueléticas o cutáneas

Agente ahorrador de esteroides

10-15 mg/m2/sem

VO o vía SC

Suplementar con ácido folínico

Azatioprina

Nefritis lúpica clase III o IV

Manifestaciones neuropsiquiátricas

Agente ahorrador de esteroides

3 mg/kg/día

(máx 150 mg/día)

Considerar determinación de actividad o polimorfismos de tiopurinametiltransferasa

Micofenolato mofetilo (MMF) o Ácido micofenólico (AMF)

Nefritis lúpica clase III o IV

Manifestaciones neuropsiquiátricas

Agente ahorrador de esteroides (si fallo o intolerancia a metotrexato o azatioprina)

MMF: 1 g/m2/día en 2 dosis VO

AMF: 720 mg/m2/día en 2 dosis VO

Ajustar dosis según tolerancia

Monitorizar niveles

Ciclofosfamida

Manifestaciones neuropsiquiátricas

Nefritis lúpica clase III o IV

500-1000 mg/m2 IV

Hidratación previa a administración

Ciclosporina

Nefritis lúpica clase V

Síndrome de activación del macrófago

2-5 mg/kg/día en 2 dosis VO

Monitorizar niveles

AINEs: antiinflamatorios no esteroideos; VO: vía oral; SC: subcutánea; IV: intravenosa

Figura 1. Exantema malar (lupus eritematoso sistémico)

Figura 2. Pápulas de Gottron (dermatomiositis juvenil)

Figura 3. Eritema heliotropo (dermatomiositis juvenil)

Figura 4. Esclerodermia lineal

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Artropatías crónicas en adolescentes

 

 

Artropatías crónicas en adolescentes

Juan Carlos López Robledillo. Daniel Clemente Garulo.
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

 

Fecha de recepción: 11 de noviembre 2014
Fecha de publicación: 15 de febrero 2015

 

Adolescere 2015; III (1): 7-28

 

Resumen

Las enfermedades reumáticas constituyen una de las primeras causas de enfermedad crónica en la adolescencia y engloban tanto a enfermedades sistémicas autoinmunes, como las conectivopatías y vasculitis como a artropatías crónicas como la artritis idiopática juvenil y las espondiloartropatías juveniles. Las consecuencias orgánicas de estos procesos y la vivencia psicosocial de la enfermedad comprometen el desarrollo físico y psíquico de los adolescentes e impactan desfavorablemente tanto en pacientes y familiares como en la sociedad. El abordaje integral de las artropatías crónicas en adolescentes comprende el tratamiento médico, psicológico y social..

Palabras clave: enfermedades reumáticas, artritis idiopática juvenil, espondiloartropatía juvenil, adolescencia.

Abstract

Rheumatic diseases are a leading cause of chronic illness in adolescence and encompass both systemic autoimmune diseases, such as vasculitis and connective tissue diseases and chronic arthropathies like juvenile idiopathic arthritis and juvenile spondyloarthropathies. The functional consequences of these processes and the psychological experience of the disease involve physical and mental development of adolescents and adversely impact both patients and society. The intregral approach to chronic joint disease in adolescents understand the medical, psychological and social treatment

Key words: rheumatic diseases, juvenile idiopathic arthritis, juvenile spondyloarthropathy, adolescence.

Introducción

En la actualidad no hay ninguna enfermedad o dolencia del aparato locomotor que reciba el nombre de “reuma”. La sociedad ha agrupado bajo el nombre de “reuma” o “reumatismo” a todo el conjunto de dolencias o molestias relacionadas con el aparato locomotor, quizá como consecuencia del desconocimiento de su distinta naturaleza y la creencia en una causa común para todas ellas. “Reuma o reumatismo” son términos obsoletos y muy generales que es preferible evitar y sí referirse a una enfermedad reumática concreta de las que hay más de 200 descritas. Para su abordaje podemos considerar una clasificación práctica (tabla I).

“Reuma o reumatismo” son términos obsoletos y muy generales que es preferible evitar y sí referirse a una enfermedad reumática concreta de las que hay más de 200 descritas

Las enfermedades reumáticas (EERR) son frecuentes en la población general pudiendo afectar a cualquier grupo etario, sexo y raza. En adolescentes son menos frecuentes que en adultos y ancianos pero aún así representan una de las primeras causas de enfermedad crónica en esta fase de la vida junto a la diabetes y la epilepsia por ejemplo. Por ello es importante su conocimiento para un mejor abordaje.

Los adolescentes se enfrentan a una enfermedad reumática bien porque ésta se inicie durante la adolescencia o lo que es más frecuente, sufran las consecuencias o secuelas de una enfermedad crónica iniciada cuando eran niños. Es muy importante señalar desde el principio que con frecuencia se compromete su desarrollo físico y psíquico tanto por las consecuencias orgánicas de la enfermedad articular crónica como por la vivencia psicosocial de la misma en un contexto muy especial. Los enfermos adolescentes además, han de afrontar un “doble tránsito”, por un lado el que se produce en su persona durante el paso de la niñez a la edad adulta y por otro, el cambio de atención médica que se produce al pasar de un entorno pediátrico a uno de adultos.

Los enfermos adolescentes además, han de afrontar un “doble tránsito”, por un lado el que se produce en su persona durante el paso de la niñez a la edad adulta y por otro, el cambio de atención médica que se produce al pasar de un entorno pediátrico a uno de adultos

Las EERR impactan desfavorablemente en adolescentes, sus familias y la sociedad a la que pertenecen. La capacidad de los pacientes para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana se ve restringida originando diversos grados de discapacidad no siempre reconocida oficialmente. La calidad de vida de pacientes y familiares también se afecta principalmente por el dolor y la limitación de la movilidad que experimentan los enfermos y por las numerosas visitas médicas con sus exploraciones complementarias correspondientes que generan absentismo (escolar en adolescentes y laboral en padres). Desde un punto de vista económico vemos como tanto las familias como la sociedad en general tienen que soportar costes inherentes al cuidado y asistencia sanitaria. Los familiares tienen que hacer frente entre otros a gastos de transporte, medicamentos etc. y en la sociedad repercuten los gastos derivados de la asistencia sanitaria (consultas, ingresos, ayudas sociales etc) y el empleo de medicamentos que en la mayoría de las ocasiones tienen un elevado precio (tabla II).

En este capítulo abordaremos las principales enfermedades que cursan con artritis crónicas durante la adolescencia y que se agrupan mayoritariamente bajo la denominación general de artritis idiopática juvenil. Aunque las EERR pueden debutar en esta fase de la vida, lo más habitual es que se expresen como reagudizaciones y/o consecuencias o secuelas evolutivas de una enfermedad que se inició durante la niñez.

Artritis idiopática juvenil (1,2,3)

La artritis idiopática juvenil (AIJ) conocida antiguamente como artritis crónica juvenil o artritis reumatoide juvenil, es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica, tiene un curso crónico y en general su pronóstico a largo plazo no es bueno dado que genera discapacidad y compromete la calidad de vida de los adolescentes y la de sus familiares. El concepto de AIJ se expone en la tabla III.

La AIJ no es una enfermedad única, en realidad engloba a un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por inflamación articular persistente en menores de 16 años (4) (Tabla IV).

La AIJ es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica, tiene un curso crónico y en general su pronóstico a largo plazo no es bueno dado que genera discapacidad y compromete la calidad de vida de los adolescentes y la de sus familiares

Epidemiología

La artritis idiopática juvenil (AIJ) tiene una incidencia estimada de 5-20 casos anuales/100.000 niños y una prevalencia de 30-150 casos/100.000 niños. La distribución de la enfermedad es universal habiéndose descrito en todas las razas y áreas geográficas. (5,6) Es más frecuente en las niñas en una proporción aproximada de 7:1, aunque en la forma de artritis relacionada con entesitis predominan los varones.

Etiopatogenia

La etiología es desconocida. La patogenia consiste en un proceso complejo que conduce hacia la inflamación articular, la degradación del cartílago y la erosión ósea

La etiología es desconocida. La patogenia consiste en un proceso complejo que conduce hacia la inflamación articular, la degradación del cartílago y la erosión ósea. Se producen una serie de interacciones variables e interdependientes entre los mecanismos proinflamatorios y los antiinflamatorios. Las citocinas juegan un papel clave como estimuladoras del proceso patológico. Las citocinas clave en la patogénesis de la AIJ son la interleucina 1 (IL-1), interleucina 6 (IL-6) y el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) (1,6).

Es muy probable que, en un huésped genéticamente predispuesto, la interacción entre la célula presentadora de antígeno, que ha estado en contacto con un agente desencadenante desconocido, y su linfocito T específico sea determinante para el inicio de la enfermedad. Sin embargo, esta interacción podría preceder en mucho tiempo al inicio de los síntomas.

Clínica

Las manifestaciones clínicas de la AIJ dependen del tipo de enfermedad (forma de inicio) y de su evolución

Las manifestaciones clínicas de la AIJ dependen del tipo de enfermedad (forma de inicio) y de su evolución. Es destacable que la inflamación articular puede no hacerse patente al inicio del cuadro, y puede manifestarse como rigidez (matutina o tras periodos de reposo) o limitación para la realización de una actividad determinada. La inflamación articular es el signo guía y debe buscarse mediante una adecuada exploración física teniendo en cuenta que cualquier articulación de nuestra economía puede verse afectada, no sólo articulaciones grandes a las que estamos más acostumbrados. (figuras 1,2)

Por otro lado como consecuencia de la persistencia o progresión de la artritis pueden producirse contracturas en grandes o pequeñas articulaciones y limitación persistente de la movilidad tanto en el esqueleto axial como en el periférico. (figuras 3-7)

Cuando la enfermedad sigue un curso crónico persistente o progresivo son habituales las alteraciones del crecimiento, ya sean locales (dismetrías de miembros, micrognatia, etc) o generales en las que se hace patente un retraso ponderoestatural, en especial en los periodos de mayor actividad de la enfermedad.

El retraso del crecimiento está relacionado con el déficit de secrección central y de acción periférica de la hormona de crecimiento y el bajo peso, con un déficit en la nutrición secundaria a la anorexia que muchos niños padecen. Todo ello conlleva un retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios.

El retraso del crecimiento está relacionado con el déficit de secrección central y de acción periférica de la hormona de crecimiento y el bajo peso, con un déficit en la nutrición secundaria a la anorexia que muchos niños padecen. Todo ello conlleva un retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios

Forma sistémica (artritis sistémica)

Cursa con fiebre alta en forma de picos y afectación del estado general, poliartritis y exantema asalmonado (figura 6) que se distribuye por tronco y extremidades y suele ser evanescente.

No es infrecuente que la fiebre preceda en días, meses e incluso años a la artritis. Por este motivo muchos pacientes son estudiados al inicio de la enfermedad como fiebre de origen desconocido

Las manifestaciones generales son en ocasiones tan intensas que la artritis puede pasar desapercibida. No es infrecuente que la fiebre preceda en días, meses e incluso años a la artritis. Por este motivo muchos pacientes son estudiados al inicio de la enfermedad como fiebre de origen desconocido. En la exploración física pueden objetivarse adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, pleuritis, pericarditis etc. Las pruebas de laboratorio son inespecíficas siendo habitual la presencia de leucocitosis y elevación de la VSG y reactantes de fase aguda de la inflamación, como la proteína C reactiva (PCR) y la ferritina. La enfermedad sigue por lo general un curso policíclico o monocíclico alcanzándose la remisión entre los 2 y los 6 años. Un tercio de los casos evolucionan desfavorablemente y presentan daño estructural articular y alteraciones del crecimiento tanto local como general. Un escaso porcentaje mueren por el desarrollo de infecciones intercurrentes o amiloidosis secundaria que es causa de mortalidad en algunas ocasiones. La utilización más precoz de fármacos inductores de remisión, inmunosupresores y terapias biológicas ha permitido aumentar la supervivencia de los pacientes y su calidad de vida.

En la actualidad esta forma de artritis se tiende a agrupar dentro de las síndromes autoinflamatorios con la denominación de Enfermedad de Still juvenil.

Forma poliarticular (seronegativa y seropositiva)

Se caracteriza por afectarse cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses

Se caracteriza por afectarse cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses. Su inicio suele ser insidioso, con escasa y moderada afectación del estado general. Al inicio se afectan sobre todo las pequeñas articulaciones de las manos, columna cervical y temporomandibulares, en fases posteriores se comprometen el resto de las articulaciones de una forma progresiva. Las tenosinovitis son frecuentes en esta forma de la enfermedad (figura 4,5).)

Cuando el factor reumatoide es positivo, la enfermedad presenta un pronóstico más desfavorable al comprometer de forma simétrica y progresiva a grandes y pequeñas articulaciones. En el 10-15% de los casos aparecen nódulos subcutáneos que se localizan en las zonas de roce o presión, son duros, móviles y no dolorosos. Su presencia se asocia a un peor pronóstico. En esta forma seropositiva la evolución a largo plazo es desfavorable en la mayoría de los enfermos, bien sea porque la enfermedad permanece activa o bien porque se produce discapacidad importante, como sucede en más de la tercera parte de los casos. Este subtipo de artritis tiende a reclasificarse en la actualidad como artritis reumatoide juvenil.

Cuando el factor reumatoide es positivo, la enfermedad presenta un pronóstico más desfavorable al comprometer de forma simétrica y progresiva a grandes y pequeñas articulaciones

Forma oligoarticular (persistente y extendida)

Afecta mayoritariamente a niñas pequeñas, que presentan inflamación en menos de 5 articulaciones, por lo general de forma asimétrica. La forma de presentación habitual es la de monoartritis de rodilla poco sintomática. En este grupo es característica la uveítis, (también denominada iridociclitis) crónica (figura 7). Se presenta en más del 15-20% de los casos y se asocia a la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), por lo que su positividad supone un factor de riesgo para el desarrollo de la uveítis. En el 60% de los casos es bilateral y suele cursar de forma poco sintomática, por lo que deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicamente para evitar la aparición de secuelas importantes que limiten la capacidad visual y que incluso podrían terminar en ceguera. Esta forma de inicio es la que tiene mejor pronóstico articular. En los adolescentes deben realizarse evaluaciones oftalmológicas con menor frecuencia que en los niños dado que el riesgo de uveítis es menor. Se debe tener en cuenta que en esta etapa de la vida son más características las uveítis agudas unilaterales que suelen ser muy sintomáticas a diferencia de las de los niños, este tipo de inflamación ocular suele asociarse a espondiloartropatías juveniles y por ello deben realizarse exploraciones clínicas y analíticas pertinentes para realizar un diagnóstico precoz.

En los adolescentes deben realizarse evaluaciones oftalmológicas con menor frecuencia que en los niños dado que el riesgo de uveítis es menor

Cuando transcurridos seis meses se comprometen más de 4 articulaciones se habla de oligoartritis extendida, esta forma cursa con peor pronóstico, equivalente a la artritis poliarticular.

Forma artritis y psoriasis

Esta forma se presenta, por lo general, como una oligoartritis asimétrica de grandes y pequeñas articulaciones, pero no es infrecuente que debute como una monoartritis aguda muy sintomática con fiebre y elevación de reactantes de fase aguda de la inflamación que en ocasiones plantea el diagnóstico diferencial con una artritis infecciosa (figura 8).

Un porcentaje elevado de enfermos presentan dactilitis (artritis y tenosinovitis en un dedo) que le confiere el aspecto característico de «dedo en salchicha».

Las lesiones cutáneas de psoriasis son las mismas que las de los pacientes que no tienen artritis. El pitting ungueal es muy frecuente en esta forma de artritis y su presencia, aun sin lesiones cutáneas, hace sugerente el diagnóstico de artropatía psoriásica.

El curso de la enfermedad suele ser crónico con actividad persistente o intermitente en forma de brotes con un compromiso axial menos frecuente que el que se produce en la artropatía psoriásica de los adultos, aunque un 20% de los casos desarrollan sacroileítis.

Forma artritis relacionada con entesitis
(artritis y entesitis, espondiloartropatías juveniles)

Las espondiloartropatías juveniles engloban entre otras a la espondilitis anquilosante juvenil, la artropatía psoriásica y la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal

Se da en niños mayores y cursa con artritis de miembros inferiores y afectación de las entesis que son el punto de anclaje de un ligamento, tendón o cápsula articular en el hueso. Las entesis que se comprometen con mayor frecuencia son el tendón de Aquiles (y su inserción en el calcáneo) y la fascia plantar (figura 9). Esta forma representa en muchas ocasiones la forma inicial de una espondiloartropatía juvenil que típicamente afecta al esqueleto axial y articulaciones sacroilíacas con tendencia a la anquilosis. Las espondiloartropatías juveniles engloban entre otras a la espondilitis anquilosante juvenil, la artropatía psoriásica y la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal (8-10).

Diagnóstico

Para realizar el diagnóstico de AIJ se requiere la presencia de artritis (dolor y tumefacción de una articulación o bien limitación dolorosa de la movilidad) en un paciente menor de 16 años, durante un periodo de tiempo de al menos 6 semanas habiéndose descartado otras enfermedades como infecciones, tumores, procesos mecánicos/ortopédicos y otras enfermedades reumáticas (1,2,3).

En el caso de las espondiloartropatías juveniles pueden ser de utilidad para realizar el diagnóstico los criterios de Amor (10) Tabla V.

Para realizar un seguimiento de la enfermedad, se utilizan criterios clínicos (percepción de mejoría, duración de la rigidez matutina, número de articulaciones inflamadas o limitadas, …), de laboratorio (VSG, PCR, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, …) y de imagen, como la presencia de erosiones articulares. La capacidad funcional y la calidad de vida relacionada con la salud son parámetros que cada vez se emplean con mayor aceptación como indicadores evolutivos de la enfermedad (2).

Para realizar el diagnóstico de AIJ se requiere la presencia de artritis (dolor y tumefacción de una articulación o bien limitación dolorosa de la movilidad) en un paciente menor de 16 años, durante un periodo de tiempo de al menos 6 semanas habiéndose descartado otras enfermedades

Principales exploraciones complementarias en el diagnóstico y evaluación de una artritis crónica

Las pruebas de laboratorio resultan de utilidad para orientar o confirmar un diagnóstico y valorar la actividad inflamatoria y repercusión orgánica de la enfermedad o de sus tratamientos

Aunque el diagnóstico de la patología reumática se basa en gran medida en la historia clínica, las pruebas de laboratorio resultan de utilidad para orientar o confirmar un diagnóstico y valorar la actividad inflamatoria y repercusión orgánica de la enfermedad o de sus tratamientos.

Pruebas de laboratorio (tabla VI)

Factor reumatoide. El factor reumatoide es un autoanticuerpo dirigido contra determinantes antigénicos de la Fc de IgG humana (Fc: fragmento cristalizable). Habitualmente se determina el FR-IgM. El FR se produce en los lugares donde existe inflamación o en los órganos inmunológicamente activos. Cuando el FR es positivo orienta hacia la presencia de una enfermedad autoinmune, pero debe de tenerse en cuenta su asociación con diversas patologías inflamatorias. En niños es infrecuente aunque en adolescentes con artritis poliarticular puede resultar positivo indicando peor pronóstico.

Anticuerpos Antinucleares. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen: ADN, ARN, proteínas nucleares no acídicas (histonas), proteínas nucleares acídicas o bien complejos intregrados por algunos de estos elementos moleculares. La determinación se realiza por ELISA o por inmunofluorescencia indirecta utilizando como sustrato cortes de tejidos animales o líneas celulares como la Hep-2.

Los ANA se asocian a diversas conectivopatías siendo las principales el lupus eritematoso sistémico y la artritis idiopática juvenil.

La positividad de los ANA en niños con artritis idiopática juvenil constituye un factor de riesgo de uveítis, sobre todo si se trata de niñas pequeñas y su forma de inicio es oligoarticular. Se debe de tener en cuenta que los ANA no guardan relación ni con la gravedad de la uveítis ni con la de la enfermedad de base.

Los ANA se asocian a diversas conectivopatías siendo las principales el lupus eritematoso sistémico y la artritis idiopática juvenil

Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP). Los anti-CCP tienen muy poca utilidad en la edad pediátrica. Sólo son positivos en un pequeño porcentaje de niños con AIJ y un factor reumatoide positivo, circunstancia más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

HLA B27. Los antígenos de clase I están presentes en todas las células nucleadas del organismo y en las plaquetas. Están implicados en el reconocimiento antigénico desempeñando un papel decisivo en la interacción de los linfocitos T citotóxicos con otras células. A diferencia de las moléculas de clase II se asocian a enfermedades reumáticas en las que no se detectan autoanticuerpos. En algunos casos constituyen marcadores genéticos de predisposición a la enfermedad dado que su presencia constituye un factor de riesgo para el desarrollo de la misma. El antígeno de clase I más estudiado es el HLA B27 del que se conocen varios subgrupos. Se asocia entre otras a enfermedades como las espondiloartropatías, artritis reactiva y artritis idiopática juvenil oligoarticular de inicio tardío.

Ante la presencia de una oligoartritis asimétrica con afectación predominante de MMII, la presencia de HLA B27 orienta hacia el diagnóstico de espondiloartropatía juvenil

El tipaje HLA puede caracterizar subgrupos concretos de patología inflamatoria que se denominan «B27 relacionados» como las espondiloartropatías y la artritis idiopática juvenil oligoarticular de comienzo tardío.

Ante la presencia de una oligoartritis asimétrica con afectación predominante de MMII, la presencia de HLA B27 orienta hacia el diagnóstico de espondiloartropatía juvenil.

Si después de una infección (habitualmente gastrointestinal) y antes de que transcurran 4 semanas de la misma, se presenta un cuadro inflamatorio articular la positividad del HLA B27 reforzaría el diagnóstico de artritis reactiva.

Estudio del líquido sinovial. El estudio del líquido sinovial comprende: aspecto macroscópico, celularidad y recuento, tinción de GRAM y cultivos para bacterias y hongos, presencia de bácilos ácido alcohol resistentes (BAAR) y cultivo de micobacterias (Lowenstein). Su mayor utilidad radica en el despistaje de un proceso infeccioso, pero se recomienda su estudio siempre que se realice una artrocentesis. El aislamiento del microorganismo en el hemocultivo o en la articulación es fundamental para el diagnóstico y el tratamiento de las artritis infecciosas. El cultivo de líquido articular, obtenido por artrocentesis, está indicado en las artritis agudas con sospecha de etiología infecciosa y en las monoartritis u oligoartritis subagudas o crónicas de etiología no aclarada (figuras 10 y 11).

Si después de una infección (habitualmente gastrointestinal) y antes de que transcurran 4 semanas de la misma, se presenta un cuadro inflamatorio articular la positividad del HLA B27 reforzaría el diagnóstico de artritis reactiva

Técnicas de imagen

Radiología convencional. La radiología simple es habitualmente el método que se utiliza inicialmente para el estudio de la inflamación articular. La sinovitis puede detectarse en articulaciones como rodilla, codo y tobillo, observándose el desplazamiento de las almohadillas grasas adyacentes. La radiología simple descarta patología ósea relacionada con la inflamación articular como pueden ser tumores o infecciones localizados en hueso, en las artritis evolucionadas permite valorar si existe daño estructural asociado, importante para el pronóstico (figura 12).

Ecografía musculoesquelética (11). Útil en la definición anatómica de tendones, bolsas sinoviales, ligamentos, músculos y estructuras articulares como cartílago hialino, cortical ósea y periostio, derrame articular, cuerpos libres y sinovitis. Las ventajas son: permitir una exploración dinámica en tiempo real, confirmar la sospecha diagnóstica, realizar punciones guiadas y no radiar (figura 13 y 14).

Resonancia magnética (RM) Es muy sensible y específica tanto para el diagnóstico de sinovitis y el daño estructural que puede presentarse evolutivamente. Es fundamental para la valoración del esqueleto axial en espondiloartritis juveniles (sacroileítis). También es de gran utilidad para el diagnóstico precoz de osteomielitis y osteonecrosis.

Gammagrafía ósea (GGO). Proporciona una medida cualitativa del flujo sanguíneo, así como de la actividad osteoblástica. La GGO con tecnecio está indicada en el curso de procesos cuyas manifestaciones radiológicas importantes para el diagnóstico aparecen con retraso, siendo útil en la distrofia simpática refleja, osteonecrosis, metástasis óseas recientes, artritis de localización profunda (coxitis, sacroileítis), lesiones óseas neoplásicas y estudio de patología infecciosa en combinación con otros radiofármacos como el Galio.

Factores de riesgo y pronóstico

Sólo la tercera parte de los casos alcanzan la remisión total de la enfermedad con el transcurso de los años

El curso de la enfermedad es muy variable, muchos pacientes se recuperan totalmente pero otros evolucionan a la cronicidad presentando grados variables de discapacidad; sólo la tercera parte de los casos alcanzan la remisión total de la enfermedad con el transcurso de los años. Se ha estimado que al llegar a la edad adulta al menos el 60% de los niños presentan algún grado de discapacidad y al menos el 50% recibe alguna medicación antirreumática (1-3).

El 10-15% de los niños con AIJ desarrollan uveítis que suele ser crónica y capaz de provocar daño ocular como queratopatía en banda, sinequias posteriores y cataratas secundarias, por ello, la presencia de uveítis supone un pronóstico desfavorable (figura 7).

Los factores que se asocian con una mala evolución de la enfermedad a largo plazo dependen, entre otros, de factores sociodemográficos (edad de presentación de la enfermedad, sexo, nivel socioeconómico) y de factores relacionados con la propia enfermedad (número de articulaciones afectas, gravedad al inicio de la misma, compromiso de articulaciones «de riesgo» como la cadera o columna cervical, presencia de manifestaciones extraarticulares como uveítis, positividad del factor reumatoide, presencia de daño estructural en las articulaciones, desarrollo de amiloidosis secundaria). Otros factores que se han señalado como de mal pronóstico son la presencia de un genotipo HLA determinado (HLA DR4,DR1, …) y también los relacionados con el tratamiento, como la precocidad de inicio de un agente modificador de la enfermedad (12).

Bases del tratamiento de una artritis crónica en adolescentes (13,14)

El tratamiento inicial se basa en el empleo de antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o naproxeno sódico junto a medidas encaminadas a evitar el flexo articular (rodilla o carpo) con férulas nocturnas y la atrofia muscular mediante la práctica de ejercicios isométricos

El tratamiento inicial se basa en el empleo de antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o naproxeno sódico (15 mg/kg/día en 2 dosis) junto a medidas encaminadas a evitar el flexo articular (rodilla o carpo) con férulas nocturnas y la atrofia muscular mediante la práctica de ejercicios isométricos sí ésto es posible. Transcurrido un tiempo prudencial y descartada la presencia de un proceso séptico o tumoral, se valorará la práctica de una infiltración con glucocorticoides si persiste la clínica inflamatoria y se ha diagnosticado una enfermedad reumática. También se considerará el empleo de antirreumáticos de acción lenta como el metotrexate, salazopyrina o leflunomida, si el proceso reumático se hace persistente o progresivo. En muchas ocasiones se recurre al empleo de glucocorticoides orales a dosis bajas o medias, como confort o bien como terapia puente hasta que los antirreumáticos de acción lenta inician su efecto. Si a pesar de estas medidas no remite la enfermedad y por tanto no se alcanza el objetivo terapéutico, se emplean terapias biológicas dirigidas a neutralizar el efecto de citocinas proinflamatorias como TNF e IL-1 (Ver algoritmo en figura 15).

Tablas y Figuras

Tabla 1. Principales enfermedades reumáticas en adolescentes

1. Inflamatorias

a. Con afectación predominante articular

i. Artritis idiopática juvenil

ii. Espondiloartritis juveniles

iii. Artritis reactivas

b. Con afectación predominante sistémica o extraarticular

i. Lupus eritematoso sistémico

ii. Miopatías inflamatorias:

1. Dermatomiositis / polimiositis

iii. Esclerodermia

1. Esclerodermia localizada (morfea)/ Esclerodermia difusa

2. Esclerosis sistémica progresiva

iv. Vasculitis:

1. Púrpura de Schonlein Henoch, Enfermedad de Kawasaki

2. Otras Vasculitis leucocitoclásticas. Takayasu, PAN, Wegener, Churg Strauss, Behcet

v. Sindromes autoinflamatorios

1. Enfermedades autoinflamatorias hereditarias (Fiebre Mediterránea Familiar, HIDS, TRAPS, CAPS, PAPA etc)

2. Enfermedades autoinflamatorias idiopáticas (Artritis sistémica, Enfermedad de Behcet, Enfermedad de Crohn, Síndrome PFAPA)

2. NO Inflamatorias

a. Infecciones musculoesqueléticas

i. Artritis sépticas / Osteomielitis / Piomiositis

b. Síndromes de dolor musculoesquelético

i. Síndromes de sensibilización central (fibromialgia juvenil y relacionadas)

ii. Síndromes relacionados con hiperlaxitud

iii. Distrofia simpático refleja

iv. Dolor neuropático

c. Metabólicas: osteomalacia, osteoporosis, gota juvenil

HIDS: El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica; TRAPS: El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral; CAPS :Síndromes asociados a criopirina o criopirinopatías; Sindrome PAPA: El síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné; Sindrome PFAPA: del inglés periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae

Tabla 2. Impacto de las EERR en adolescentes

1. En los pacientes

a. Reducción capacidad funcional

b. Limitación calidad de vida

c. Impacto psicológico

d. Rendimiento escolar y deportivo

2. En los familiares y entorno próximo

a. Calidad de vida

b. Impacto psicológico (estrés, ansiedad, depresión)

c. Economía

3. En la sociedad

a. Costes

i. Visitas, ingresos

ii. Exploraciones complementarias

iii. Costes medicamentos

iv. Ayudas sociales

Tabla 3. Concepto de artritis idiopática juvenil

• Artritis persistente > 6 semanas

• Edad < 16 años

• Exclusión de otras patologías que cursan con artritis:

o Enfermedades infecciosas y relacionadas con la infección

o Enfermedades hematológicas y neoplásicas

o Enfermedades ortopédicas

o Otras enfermedades inflamatorias crónicas autoinmunes

o Otras conectivopatías

o Vasculitis sistémicas

Tabla 4. Subgrupos de artritis idiopática juvenil

1. Oligoartritis persistente: < 5 articulaciones

2. Oligoartritis extendida: inicialmente < 5 y evolutivamente >5 articulaciones

3. Poliartritis seronegativa: > 4 articulaciones con factor reumatoide negativo

4. Poliartritis seropositiva: > 4 articulaciones con factor reumatoide positivo

5. Artritis sistémica: fiebre en picos, exantema evanescente y artritis (que en muchas ocasiones no está presente al inicio y por tanto el diagnóstico es de probabilidad)

6. Artritis y psoriasis. artritis y psoriasis documentada por un médico

7. Artritis y entesitis: artritis y entesitis (fascitis, tendinitis aquílea…)

8. No clasificable

Tabla 5. Criterios de Amor para la casificación de las espondiloartritis (EsA)

Criterios de clasificación

Puntos

A

Signos clínicos, historia clínica

1

Dolor lumbar/dorsal nocturno, rigidez matutina lumbar/dorsal o ambos

1

2

Oligoartritis asimétrica

2

3

Dolor difuso, no bien precisado, en regiones glúteas; dolor difuso en región glútea derecha o izquierda, alterno

1 o 2

4

Dactilitis

2

5

Talalgia u otra entesopatía

2

6

Iritis

2

7

Antecedente de uretritis no gonocócica o cervicitis un mes antes del inicio de la artritis

1

8

Antecedente de diarrea un mes antes del inicio de la artritis

1

9

Presencia o antecedente de psoriasis, balanitis, enteropatía crónica o todas ellas

2

B

Signos radiológicos

10

Sacroileítis (si bilateral grado 2 o superior, unilateral grado 3 o superior)

3

C

Predisposición genética

11

HLA-B27 positivo, antecedentes familiares de EA, síndrome de Reiter, psoriasis, uveítis o enteropatía

2

D

Respuesta al tratamiento

12

Mejoría franca de los síntomas en 48 horas con el empleo de AINE, recaída rápida (48 horas) de las molestias con su interrupción, o ambos factores

2

Se diagnostica EsA si la suma de los puntos de los 12 criterios es ≥ 6 puntos.
EA Espondilitis anquilosante, AINE antiinflamatorio no esteroideo

Tabla 6. Pruebas de laboratorio para el estudio y seguimiento de las artropatías

• Reactantes de fase aguda:

— Proteínas de fase aguda: PCR, fibrinógeno…

• Autoanticuerpos:

— Factor reumatoide

— Anticuerpos antinucleares (ANA, anti-DNA, anti-ENA, anti-histonas)

— Anticuerpos anticardiolipina (ACA) IgG e IgM

— Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)

— Otros anticuerpos

• Antígenos HLA

• Complemento (C3 y C4): Inmunoglobulinas, crioglobulinas, …

• Serología: ASLO, Brucela, Salmonella, Yersinia, Campilobacter, Clamydia, micoplasma, virus (VHB, VHC, VEB, rubéola, parvovirus B19…)

• Microbiología: cultivos, Mantoux

• Líquido sinovial:

— Examen macroscópico

— Celularidad

— Tinción gram y cultivo habitual

— Cultivos especiales: micobacterias, hongos, …

• Biopsia sinovial: estudio anatomopatológico y cultivos

VHB: virus de hepatitis B, VHC: virus hepatitis C, VEB: virus de Epstein Barr

Figura 1. Inflamación articular. Puede objetivarse artritis tanto en grandes como en pequeñas articulaciones

Figura 2. Limitación de la movilidad. Contracturas en flexión de interfalángicas proximales

Figura 3. Limitación de la movilidad cervical. Extensión incompleta del cuello

Figura 4. Afectación temporomandibular. Retrognatia en paciente con artritis idiopática juvenil de larga evolución

Figura 5. Afectación temporomandibular. Apertura oral asimétrica

Figura 6. Exantema asalmonado evanescente. Paciente con artritis sistémica en brote

Figura 7. Iridociclitis aguda sintomática con sinequias pupilares. Paciente con espondiloartritis juvenil HLA B27+

Figura 8. Artropatía psoriasica juvenil. Paciente con lesiones cutáneas características en codos, onicopatía y artritis en interfalángica distal de cuarto dedo de la mano

Figura 9. Tendinitis aquílea izquierda. Paciente con artritis y entesitis

Figura 10. Artrocentesis de rodilla. Paciente con monoartritis no filiada (probable AIJ)

Figura 11. Aspecto macroscópico del liquido sinovial. Variable desde transparente a muy celular (apariencia séptica)

Figura 12. Radiografía de pelvis en paciente con afectación de ambas caderas. Obsérvese gran erosión en cuello femoral izquierdo

Figura 13. Ecografía de rodilla. Derrame e hipertrofia en bursa subcuadricipital características de artritis crónica

<

Figura 14. Ecografía de tobillo. Derrame receso sinovial tibioastragalino característico de artritis crónica

Figura 15. Algoritmo terapéutico de las artropatías crónicas de base inmune en adolescentes

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

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Grupo de Nuevas Tecnologías de la Información y la Comunicación (NTIC) de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA)


Grupo de Nuevas Tecnologías de la Información y la Comunicación (NTIC)de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA)

 

 

María Angustias Salmerón Ruiz
Pediatra. Doctora en Medicina. Unidad de Adolescencia Hospital Universitario La Paz de Madrid. Coordinadora del grupo de Nuevas Tecnologías de la Información y la comunicación de la Sociedad Española de Medicina del Adolescente (SEMA).

 

Las tecnologías de la información y la comunicación (TICs) son todas aquellas herramientas y programas que tratan, administran, transmiten y comparten la información mediante soportes tecnológicos.

Las TICs abarcan desde las clásicas como la radio y la televisión a las nuevas tecnologías centradas fundamentalmente en internet y todos los dispositivos electrónicos conectados a la red. Las TICs han supuesto una revolución en muchos aspectos y un cambio en el paradigma de la comunicación y en la creación, gestión y divulgación de la información. Su crecimiento y evolución es vertiginoso, provocando que en la sociedad actual existan dos grupos bien diferenciados:

Los nativos digitales: son aquellos que han tenido contacto con las TICs desde el nacimiento, en general saben usarlas sin dificultad, desde edades muy tempranas.

Los inmigrantes digitales: son aquellos que no han tenido contacto con las TICs desde el nacimiento y han llegado a tener más o menos contacto con ellas según sus necesidades o inquietudes.

Los menores, aunque sean nativos digitales y sepan usar perfectamente los diferentes dispositivos e incluso se manejen mejor que los adultos en las TICs, precisan que los adultos los eduquen en el uso adecuado, seguro y respetuoso de éstas. Para que la educación pueda producirse, es esencial que los adultos las conozcan y todos los colectivos en contacto con menores sepan los riesgos y cada uno a su nivel sea capaz de dar una respuesta adecuada y coordinada.

Es la primera vez en la historia de la humanidad en que los menores son los maestros de los adultos en una determinada área, y son los padres los que piden al menor que realice por ellos las gestiones en internet. Es la denominada brecha digital, la diferencia que hay entre grupos según su capacidad para utilizar las TICs de forma eficaz, debido a los distintos niveles de alfabetización digital, carencias y problemas de accesibilidad a la tecnología.

Un grupo especialmente vulnerable para tener conductas de riesgo en internet es el de los adolescentes, al estar en una edad que se caracteriza por tener dificultades para medir los riesgos, la sensación falsa de invulnerabilidad y la necesidad de intimidad, provocan que tengan la sensación de que ellos solos pueden resolver sus problemas sin ayuda de los adultos.

La tecnología ha revolucionado de tal forma la sociedad, que actualmente el que un menor tenga un smartphone, está considerado un hito de desarrollo, capacitación y madurez y se le da al menor en un gesto de confianza.

Riesgos de los menores en las NTICs

El objetivo del pediatra ante los riesgos que los menores tienen en las TICs es prevenir y educar en salud, en el uso adecuado, responsable y seguro de las TICs, al igual que se realiza en otros ámbitos, como en la seguridad vial. Las TICs deberían ser incluidas en los exámenes de salud, como un ítem más. La detección precoz de los casos, especialmente del ciberbullying (CB), para poder realizar un manejo adecuado de los pacientes y un tratamiento precoz, evitando la aparición de comorbilidad y el suicidio. La coordinación con otros profesionales como profesores, abogados, Cuerpos y Fuerzas de Seguridad del Estado y la familia, es otra labor fundamental del pediatra.

Acceso a información inadecuada o inexacta para la edad. Internet, se ha convertido en la fuente de información más consultada, tanto por menores como por adultos. Dependiendo de la fuente consultada, esta información puede ser veraz o no, en muchas ocasiones los menores no tienen la capacidad de discriminación y son muy vulnerables al acceder a información no veraz. Es el principal riesgo de los menores en internet.

El acceso a contenidos alegales, que en la actualidad aún no están legislados, como pueden ser las páginas proana y promía (pro anorexia y pro bulimia), especialmente peligrosas en adolescentes vulnerables o en aquellos pacientes que padecen un trastorno de la conducta alimentaria. El acceso a contenidos inapropiados para la edad, principalmente pornografía y contenidos violentos. Se desconoce qué impacto puede tener el acceso a esta información en menores que se encuentran dicho contenido sin buscarlo.

Situaciones conflictivas. Las principales situaciones conflictivas en la red son: el ciberbullying y el grooming.

El ciberbullying es el acoso ejercido por un menor a otro menor, a través de internet, de forma reiterada, con la intencionalidad de provocar un daño en la víctima. En el CB, no hay seguridad espacio temporal para la víctima, está sometida al acoso, 24 horas al día 7 días a la semana, en cualquier lugar, sin espacios de seguridad, pudiendo llegar el acoso al hogar de la víctima. Esto hace que el CB aunque no sea la amenaza más frecuente, sí es la que entraña mayor riesgo, al provocar una gran confusión en la víctima.

En la Reunión Anual de 2013, de la Sociedad Americana de Psiquiatría, se puso de manifiesto la importancia del acoso escolar y el ciberacoso por la elevada frecuencia de patología psicosomática, depresión y suicidio. Se enfatizó en la necesidad que tienen todos los pediatras de conocer el problema, dado que en muchas ocasiones el primer síntoma son las somatizaciones (cefalea y dolor abdominal), siendo los pediatras los primeros profesionales consultados y subraya la importancia de preguntar en la historia clínica acerca del colegio, las relaciones sociales y el uso de las nuevas tecnologías.

El grooming es el acoso ejercido por un adulto a un menor, a través de las TICs, de forma reiterada, con la intencionalidad de provocar un daño en la víctima, con fines sexuales. Es poco frecuente pero con un gran impacto en el menor.

Tanto el CB, como el grooming tienen un gran impacto en la víctima, con repercusiones inmediatas y futuras.

Adicciones. La edad de inicios de uso de las TICs va disminuyendo progresivamente; en España ya se sitúa el inicio en torno al año de edad. La Sociedad Americana de Pediatría, entre otras sociedades científicas, puso de manifiesto el impacto negativo que puede tener sobre un menor de tres años la exposición reiterada y prolongada a pantallas, así como la importancia de desarrollar el juego simbólico y la interacción con otros niños y adultos.

Muchos adolescentes utilizan las TICs, como refugio, para no pensar en sus problemas. Los canales de comunicación están cambiando, ha dejado de ser el teléfono o el correo ordinario o el email los canales principales, para dar paso a los servicios de mensajería instantánea on line, los más usados para establecer y mantener la comunicación. Las TICs consumen la mayoría del tiempo libre que tienen los adolescentes, cuando este abuso va acompañado de necesidad continua de uso y de síndrome de abstinencia cuando no se puede utilizar, pasa a ser una adicción.

Ciberdelincuencia. Son múltiples los delitos que se pueden llevar a cabo en Internet y que pueden tener como autor o víctima un menor: ataques a la intimidad, contra la propiedad intelectual, amenazas en internet, calumnias e injurias.

El tipo penal más próximo al ciberbullying es el determinado por el Artículo 197 del Código Penal, en el que se detalla la revelación de información a terceros sin consentimiento del titular y en el que se recoge la posibilidad de que la víctima sea un menor o un incapaz.

En cuanto al grooming, el Artículo 183 bis del Código Penal condena los actos encaminados al contacto por cualquier medio con menores, acompañados de actos materiales de acercamiento y con el fin de cometer delitos de agresiones y abusos sexuales o relativos a la corrupción y prostitución de menores.

Riesgos técnicos. Los riesgos técnicos son múltiples y pueden afectar a cualquier usuario de internet si no conoce el alcance de sus acciones y si desconoce cuáles es el software mínimo que precisa su dispositivo para ser seguro.

La pérdida de privacidad, es uno de los riesgos que afecta a la mayoría de los adolescentes. Es frecuente que tengan un perfil en una red social, donde minuto a minuto actualizan su información, muchos de ellos con aplicaciones de geolocalización, a través del GPS del smartphone, pudiendo saber qué hace y donde se encuentra el menor en cada momento. En muchas ocasiones revelan información sensible de la familia y publican fotos de ellos mismos o de otros sin su consentimiento, mostrando la práctica de cualquier tipo de actividad, lo que podría afectar a su reputación online en el futuro.

Otros, como la suplantación de identidad, los fraudes económicos, los virus informáticos, el robo de información, son otra realidad que pueden afectar a los menores.

El grupo de trabajo de NTIC de la SEMA

El grupo de trabajo de NTIC de la SEMA está formado por profesionales sanitarios de diferentes disciplinas tanto de Atención Primaria como de Atención Hospitalaria, con especial interés en las NTIC.

Los objetivos principales del grupo de trabajo son:

Difundir el conocimiento y fomentar la formación en las TICs en los diferentes niveles de atención.

Difundir el conocimiento y fomentar la formación en ciberacoso y TICs, sus repercusiones clínicas e intervención en los diferentes niveles de atención.

Fomentar las estrategias para favorecer la educación para la salud en ciberacoso y TICs dirigido a menores, padres y educadores.

Establecer una atención multi e interdisciplinar colaborando con el resto de profesionales implicados en la atención de estos pacientes, tanto sanitarios como no sanitarios: pediatra, psiquiatra, educadores, orientadores, juristas…

Incidir de forma especial en la adolescencia, debido a la alta incidencia de ciberacosos en este grupo de edad con repercusiones clínicas graves. Promover la participación en estudios dirigidos a mejorar el conocimiento, el tratamiento y las comorbilidades asociadas al trastorno.

Sensibilizar a todos los profesionales, la Administración y la sociedad en general sobre la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz.