Queridos amigos

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Queridos amigos

 
Félix Notario Herrero
 

F. Notario Herrero
Pediatra. Unidad de Pediatría y Adolescencia. Clínica Ntra. Sra. del Rosario. Grupo HLA. Albacete. Presidente de la SEMA.

 

 

 

Queridos amigos:

Permitidme que me presente. Desde esta primavera, allá por finales de Mayo, coincidiendo con el XXV congreso de la SEMA en Pamplona, celebrado telemáticamente y presidido con gran brillantez por el Dr. Raimon Pelach, al que quiero felicitar una vez más por su desarrollo, soy el nuevo presidente de la SEMA. Nada de ello hubiera sido posible, sin contar con vuestra confianza y la de la anterior Junta Directiva, presidida por la Dra. Hidalgo.

A ella quiero dedicarle de entrada una mención especial, leyendo su editorial en el anterior número de ADOLESCERE, titulado “La SEMA en tiempos del COVID -19. Despedida de la Presidencia”, quiero hacerle llegar mi felicitación, mi reconocimiento y mi admiración por el imponente trabajo realizado al frente de la SEMA en estos últimos años, recogiendo su mensaje de resiliencia y esperanza en estos tiempos que corren, como ella misma se despedía en su editorial.

Mis andanzas con la SEMA se remontan a 2004, en nuestro congreso en tierras de Sevilla, nos comprometimos a organizar al año siguiente, 2005, el XVI congreso en un lugar de la Mancha llamado Albacete, donde sigo trabajando. Mi dedicación a la adolescencia en estos años me ha permitido codearme con los grandes de esta familia llamada SEMA, qué decir del Dr. Josep Cornellá, al que dedicaremos especialmente nuestro próximo XXVI congreso en Marzo en Girona, su tierra, que decir de la Dra. Pilar Brañas, del Dr. Germán Castellano, y en estos últimos años de la Dra. Inés Hidalgo, ellos como extraordinarios presidentes han marcado nuestro camino, pero no quiero dejarme en el tintero a grandes impulsores de la medicina de la adolescencia, el Dr. Casas, el Dr. Valdés, el Dr. Redondo, la Dra. Muñoz, el Dr. Rodríguez Molinero, la Dra. Salmerón, la Dra. Eddy, el Dr. García–Tornel… y tantos otros, que con su ejemplo y sabiduría nos han imprimido ese “carácter SEMA”.

Creedme, los que formamos parte de esta gran familia, o sea, vosotros, somos especiales, los médicos que nos dedicamos a la adolescencia somos algo diferentes, nuestro entusiasmo y dedicación, nos hacen un tanto adolescentes de la medicina, nos tenemos y somos un poco “invencibles”.

El pasado editorial la Dra. Inés Hidalgo refería con suficiente detalle los logros de la SEMA en los últimos años y su presencia a día de hoy en nuestra sociedad y en las Sociedades Científicas alrededor del mundo. Nuestra sintonía con la AEP, como no podría ser de otra manera es total y nos quedan temas de candente actualidad como la elaboración de la acreditación en el área de capacitación específica de la medicina de la adolescencia (ACE), ya que el Gobierno prevé aprobar este año los reales decretos de Especialidades y ACE y nos tendrá ocupados los próximos meses.

Nuestra web, recién inaugurada, más moderna y con más posibilidades, la plataforma especial para ADOLESCERE, con disposición de los temas en HTML, que incidirá en una mejor difusión e impacto de nuestra gran revista, están como sabéis a vuestra disposición en base a una mejor información y formación continuada.

Antes de terminar quiero agradecer el apoyo y el entusiasmo demostrado desde el minuto uno, en esta nueva andadura, de la Junta Directiva, gracias a la Dra. Ceñal, a la Dra. Gavela, a la Dra. Liquete, a la Dra. Muñoz, a la Dra. Perkal, al Dr. Zafra, a la Dra. Pérez Pascual, directora de nuestra web, y a la Dra. Hidalgo, que afortunadamente se queda a nuestro lado, como asesora de la Junta Directiva, todo un lujo.

Animaros a participar en nuestro próximo XXVI Congreso en Girona, los días 11 y 12 de Marzo de 2022, en esta ocasión, si no ocurre nada imprevisible, en formato presencial, y que presidirá la Dra. Graciela Perkal, que está realizando un excelente trabajo organizativo y nos presenta un programa muy estimulante. Tenemos ya ganas de abrazaros en directo.

Como siempre invitaros a participar en nuestro proyecto, a los que aún no sois socios de la SEMA, os estamos esperando, a los que ya lo sois, esperamos vuestra implicación, vuestras propuestas, vuestras inquietudes y os animamos a participar en distintos grupos de trabajo. En este momento estamos actualizando un directorio de todos los que nos dedicamos a la adolescencia tanto en consultas generales de atención al adolescente, policlínicos, centros hospitalarios con unidades multi ó interdisciplinares, del sector público o privado. La verdad es que afortunadamente somos muchos y desearíamos tener una relación más estrecha, que desde ya os ofrece la SEMA.

Queda mucho trabajo por hacer, quienes nos han precedido han dejado el listón muy alto, pero esperamos que con vuestra colaboración, llevemos a “nuestra” SEMA, donde merece, por la salud integral de nuestros adolescentes.

Muchas Gracias.

 

 
 


Alargamientos óseos

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Alargamientos óseos

 
Juan Cabello Blanco
 

Juan Cabello Blanco
Sección Traumatología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

 

 

 

Existe registro desde finales del siglo XIX de la voluntad de alargar miembros, pero no fue hasta 1905 cuando Codivilla empezó con escaso éxito los alargamientos óseos. Faltaba un procedimiento generalizable con un riesgo aceptable. Fue a finales de los 50 cuando en una región remota de Rusia un médico llamado Ilizarov inventó un método basado en anillos metálicos y barras roscadas conectadas como un “mecano” para ir separando progresivamente los huesos. El método no es fácil, ni exento de complicaciones, pero ha sido el gold standard para el alargamiento óseo hasta hace apenas unos años. Precisamente por ser un método difícil técnicamente, y difícil de llevar por el paciente, se tendía a hacer en los casos estrictamente necesarios. Pero a medida que mejora la ingeniería de los dispositivos, se facilita la recuperación y disminuyen las complicaciones, nos planteamos expandir las indicaciones del alargamiento óseo.

Hay acuerdo entre especialistas en traumatología infantil de tratar discrepancias de dos centímetros. Es un número mágico, sin evidencia científica clara, pero la idea es tratar a aquellos pacientes en los que la discrepancia les afecte a la estática de su espalda o cadera. Cuando alargamos un miembro por una discrepancia congénita o adquirida, hablamos precisamente de eso, de igualar la longitud de ambas piernas mediante el alargamiento de la corta. En otras ocasiones se realizan alargamientos de ambas extremidades a la vez, logrando un incremento de la talla. A estos procedimientos se les conoce como alargamientos cosméticos(1). La reposición de la anatomía normal que se ve alterada por un proceso congénito forma parte de nuestra cartera de servicios de la sanidad pública y, de este modo, si una persona de talla baja con una causa médica demostrada lo solicita, podemos realizar alargamiento de ambos fémures o tibias o ambos. La entidad en la que hay más experiencia es en el alargamiento óseo de personas con acondroplasia, pudiendo lograr incrementos de talla de 20-25 cm. Hay que dejar claro que no es una necesidad y por lo tanto será una respuesta a la solicitud del paciente, no un tratamiento que se realice a todos los pacientes.

Con el advenimiento de las nuevas tecnologías se han diseñado implantes “todo dentro” que nos permiten alargar huesos sin aparatosos hierros por fuera. Mejoran el dolor, las infecciones y la tolerancia global al proceso de alargamiento. Por ello cada vez es más frecuente que nos reclamen tratamientos de alargamiento cosmético. Hay familias que aceptan tratamientos con hormona de crecimiento para ganar unos centímetros. Otras aceptan pasar un procedimiento quirúrgico y una recuperación para ganar 4-8 cm. Puede sorprender, pero los cánones de armonía corporal son variables y anecdóticamente recibimos pacientes de talla superior a 1,80 solicitando alargamiento óseo.

No sabemos responder con claridad hasta cuanto y desde qué altura empezar a ofrecer un alargamiento óseo. Supongamos un paciente de 1,45 que he alargado hasta 1,53. Tengo previsto una segunda fase para lograr el 1,60. ¿Y después? ¿Y si pide llegar al 1,65?
Los endocrinos infantiles tal vez tengan más experiencia en estos dilemas con la experiencia acumulada de tratamientos con hormona de crecimiento. ¿Vendrán las familias a buscarnos tras un tratamiento con hormona de crecimiento que no consiguió el aumento deseado? La talla baja, aunque en sí no es una enfermedad mientras que no haya una causa subyacente, puede causar limitación funcional y alteración psicológica. Hay estudios que relacionan talla baja con menor autoestima, menos éxito profesional, “bullying” o dificultad de encontrar pareja(1). Parece ser que para los hombres es más preocupante la talla baja y así, son los varones los que solicitan el alargamiento óseo cosmético con más frecuencia. Uno de los requisitos que ponemos a los pacientes antes de someterse a un alargamiento cosmético es pasar una revisión psicológica para descartar dismorfofobia, deseos no realistas u otras alteraciones mentales que puedan influir en la decisión de alargarse o en el cumplimiento terapéutico (recuperación prolongada de en torno a un año).

Además de la valoración psicológica, los cirujanos debemos exponer los riesgos a los que se somete el paciente al realizar un alargamiento y acordar con el paciente qué aumento necesita. Una cirugía de alargamiento tiene problemas, obstáculos y complicaciones(2) que nos conllevarán “baches”, “retoques” o incluso el fracaso del objetivo propuesto.

En ausencia de legislación, corresponde a las Sociedades Científicas liderar la creación de unas guías que ayuden a los pacientes a decidir mejor y les aseguren unos estándares de atención. Ya no podemos prohibir los alargamientos cosméticos, solo regularlos(3).

 

Bibliografía

  1. Marwan Y, Cohen D, Alotaibi M, Addar A, Bernstein M, Hamdy R. Cosmetic stature lengthening. Bone Jt Res. 2020;9(7):341–50.
  2. Paley D. Problems, obstacles, and complications of limb lengthening by the Ilizarov technique. Clinical orthopaedics and related research. 1990. p. 81–104.
  3. Patel M. Cosmetic limb lengthening surgery: The elephant in the Room. Harm minimization not prohibition.
    J Limb Lengthening Reconstr. 2017 Jan 1;3:73.

 

 
 


Exploración sistemática del aparato locomotor

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Exploración sistemática del aparato locomotor

J. Alonso Hernández.
Servicio de Traumatología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Clínica CEMTRO. Madrid.

 

Fecha de recepción: 22-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 7-16

 

Resumen

En este artículo se expone como realizar adecuadamente la exploración del aparato locomotor y la importancia que tiene realizarlo bien para llegar al diagnóstico lo antes posible, ya que sino muchos pacientes adolescentes pueden llegar a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que podrían haber sido evitados. También es importante evitar derivar al especialista procesos que son totalmente banales y consumen tiempo y dinero. La patología musculoesquelética en un paciente en crecimiento es muy diferente a la encontrada en adultos. Por eso, debemos conocer los procesos fisiológicos y patológicos por edades y su historia o evolución natural..

Palabras clave: Aparato locomotor; Adolescente; Patología musculoesquelética.

Abstract

This article explains how to properly perform the examination of the musculoskeletal system and the relevance of accomplishing it correctly so as to reach the diagnosis as soon as possible, since otherwise many adolescent patients may be subject to complex surgical interventions that could have been avoided. It is also important to avoid referring to the specialist banal processes that consume time and economic resources. Musculoskeletal pathology in a growing patient is very different from that found in adults. Therefore, we must be able to recognize the physiological and pathological processes according to age and their history or natural progression.

Key words: Musculoskeletal system; Adolescent; Musculoskeletal pathology.

 

Introducción

Algunas patologías como el pie plano flexible infantil, la anteversión femoral o el genu valgo antes de la pubertad son ejemplos comunes de “problemas” cuya historia natural es favorable en el niño. Sin embargo, es improbable observar mejoría en niños mayores o adolescentes. No obstante, la adolescencia, periodo de tiempo previo a la madurez esquelética, es un momento crítico para valorar la necesidad de tratamiento. Podemos hacer tratamientos más sencillos en un determinado grupo de patologías: crecimiento guiado en genu valgo/varo, corrección de la hipercifosis con corsé, etc. Si se retrasa el diagnóstico, muchos de estos pacientes adolescentes se verán abocados a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que posiblemente podrían haber sido evitados.

Un retraso diagnóstico, puede abocar a muchos adolescentes a necesitar tratamientos quirúrgicos complejos que posiblemente podrían haber sido evitados

La patología musculoesquelética en un paciente en crecimiento es muy diferente a la encontrada en adultos. Por eso, debemos conocer los procesos fisiológicos y patológicos por edades y su historia o evolución natural.

Debemos tener en cuenta que a distintas edades se asocian distintas patologías: un síntoma como el dolor de espalda o la cojera nos hará pensar en diferentes patologías en función de la edad del paciente.

Algunos estudios llevados a cabo con médicos residentes de pediatría de diferentes países han demostrado deficiencias en el conocimiento de los procedimientos de exploración clínica del aparato musculoesquelético. Esto redunda en el hecho de que muchos pediatras tengan poca confianza a la hora de abordar la patología musculoesquelética en niños y adolescentes y se traduce en un alto porcentaje de derivaciones de patologías banales o situaciones fisiológicas que consumen innecesariamente tiempo y dinero.

La exploración física, constituye la base, junto a una correcta historia clínica, para el diagnóstico de cualquier patología

Vamos a intentar explicar a lo largo de este trabajo como se puede realizar una completa y sistemática exploración física del adolescente, que constituye la base, junto a una correcta historia clínica, para el diagnóstico de cualquier patología. Es misión del pediatra llevarla a cabo de la forma más adecuada en función de las características de la patología de cada paciente.

Son recomendaciones generales a la hora de llevar a cabo el examen clínico de un adolescente:

  • Intentar hacer la historia directamente al paciente.
  • Solicitar la presencia del padre/tutor.
  • Respetar la intimidad del adolescente.
  • Repetir la exploración si, por alguna circunstancia, no ha sido suficientemente fiable.
  • Repetir la cita con el paciente si fuera necesario más tiempo.

Debemos tener en cuenta algunos aspectos psicológicos diferenciales en el paciente adolescente que pueden dificultar el correcto diagnóstico

Debemos tener en cuenta algunos aspectos psicológicos en el paciente adolescente que pueden dificultar el correcto diagnóstico:

  • Algunos adolescentes pueden simular, por diferentes razones. Por ejemplo, no quieren hacer educación física o quieren llamar la atención.
  • Otros pacientes pueden negar sintomatología por miedo a que se les prohíba seguir haciendo deporte.
  • Podemos encontrarnos con adolescentes que no quieren explicar el mecanismo de lesión por miedo a ser recriminados.

Existen protocolos de exploración como el GALS (Gait, Arms, Legs, Spine) o el REMS (Regional Examination of the Musculoskeletal System) que consisten en una serie de preguntas y procedimientos sistemáticos que permiten determinar el estado del sistema musculoesquelético. Aunque estos métodos fueron creados para pacientes adultos, se han realizado modificaciones específicas (pGALS y pREMS) que tienen validez cuando trabajamos con niños o pacientes adolescentes.

Marcha

Al realizar la exploración física es primordial la observación de la marcha del paciente adolescente. Debe explorarse al niño descalzo, en ropa interior, para permitir la visión completa de los miembros inferiores y observar como camina en un pasillo, de frente y por detrás.

Se debe observar de forma protocolizada:

  1. Aspecto general. Buscar anomalías evidentes. ¿De qué lado parece anormal? ¿Tiene la fase de apoyo la misma duración en ambos lados?
  2. Cada pierna por separado y buscar cambios más sutiles en cada una de ellas. Observar el ángulo de progresión de la marcha de cada pie y la forma de realizar el apoyo de los mismos.
  3. Valorar por separado la posición de tronco, pelvis, rodillas y pies.

Debe observarse si existe una marcha normal o si el paciente presenta una cojera. El tipo de cojera por lo general se puede determinar por la observación. La mayor parte de las cojeras tienen un patrón antiálgico, disminuyendo el tiempo de la fase de apoyo del miembro afectado, por dolor.

En algunos centros se dispone de un laboratorio del análisis del movimiento que permite un estudio sistemático y objetivo de la marcha. En el se puede captar la imagen del movimiento del paciente mediante cámaras de vídeo y diferentes sensores de posición, mientras el niño camina. Los datos se registran en el ordenador, y luego se traducen en gráficas que permiten detectar posibles alteraciones y constituyen una ayuda en la planificación del tratamiento. Se trata de una herramienta especialmente útil en los niños con trastornos neurológicos y deformidades óseas, para el diagnóstico y planificación del tratamiento, permitiendo comparar los datos previos al tratamiento y los resultados posteriores de forma objetiva.

Miembros superiores

Clavículas

Debemos observar y palpar el contorno de las mismas. Una prominencia en la clavícula puede ser indicativa de pseudoartrosis congénita de clavícula (especialmente si se trata del lado derecho) o de fractura antigua. Aunque más raramente, la osteomielitis multifocal recurrente, infecciones o tumores también pueden afectar a las clavículas.

Escápulas

Debemos valorar la simetría y movilidad de ambas escápulas. La presencia de una asimetría de escápulas nos hará pensar inicialmente en una escoliosis o una enfermedad de Sprengel.

Hombros

De igual forma valoraremos la simetría y movilidad de ambos hombros, presentando especial atención a la estabilidad de los mismos, mediante diferentes pruebas (cajón, aprehensión, etc.).

Las pruebas de aprehensión para evaluar la inestabilidad anterior se pueden realizar con el paciente sentado y el médico de pie detrás del paciente. Al ser examinado, el médico abduce el hombro a 90 grados y luego aumenta gradualmente la rotación externa con una mano, mientras la otra se coloca sobre la cabeza humeral. Empujaremos suavemente la cabeza humeral hacia adelante con el pulgar derecho, pero con los otros dedos colocados anteriormente para controlar cualquier inestabilidad repentina. Los pacientes con inestabilidad anterior del hombro experimentarán dolor o aprehensión al realizar este examen.

Codos

Inspeccionaremos el aspecto del codo: la deformidad en varo o valgo suele estar relacionada con una consolidación inadecuada de una fractura antigua. Una prominencia a nivel de la cabeza radial puede significar la existencia de una luxación radio-humeral (congénita o secundaria a una fractura-luxación no tratada correctamente).

Es importante explorar la movilidad. La flexoextensión con un arco normal de 0º-120º puede verse comprometida por muchos motivos, generalmente como secuela de una fractura. No es infrecuente que cuadros de sinostosis radiocubital congénita sean diagnosticados tardíamente (en edad adolescente), al observar la limitación en la pronosupinación en diferentes actividades cotidianas (deporte, higiene, etc.) (Figura 1).

Muñecas y manos

Algunas alteraciones como la deformidad de Madelung o la sinostosis congénita radiocubital proximal suelen diagnosticarse en la adolescencia, pues se hacen más evidentes tras alcanzar el pico de crecimiento

Algunas alteraciones como la deformidad de Madelung suelen diagnosticarse en la adolescencia, pues se hacen más evidentes tras alcanzar el pico de crecimiento. En estos casos observaremos deformidad con desviación cubital y volar de la mano, que puede acompañarse de dolor y limitación variable de la movilidad de muñeca.

Miembros inferiores

Discrepancia de longitud

A la hora de llevar a cabo la valoración clínica debemos tener en cuenta que algunas circunstancias pueden dar lugar a diferencias aparentes (no reales) de longitud, como por ejemplo: contracturas musculares, presencia de oblicuidad pélvica, deformidades en columna vertebral o deformidades angulares en miembros.

Para la medición clínica de la longitud de miembros inferiores podemos utilizar dos métodos:

  • Medición con cinta métrica: En una camilla mediremos en cada miembro la distancia desde la espina ilíaca anteroinferior hasta el maléolo interno. También se puede utilizar el trocánter mayor como punto de referencia proximal.
  • Medición con bloques: En bipedestación, colocamos bajo el pie del miembro más corto bloques de diferentes grosores, para ver cuál es el nivel con el que se equilibran las crestas ilíacas de la pelvis (Figura 2).

Con el paciente en decúbito supino y las caderas en flexión de 90º, un signo de Galeazzi positivo (si hallamos diferencia en la altura entre ambas rodillas) es indicativo de una discrepancia de longitud a nivel femoral.

Ejes (alteraciones angulares)

Inicialmente, exploraremos al adolescente en bipedestación. Medimos la distancia que separa los tobillos (distancia intermaleolar), con las rodillas en ligero contacto, en el genu valgo o la distancia que separa las rodillas (distancia intercondílea), con los tobillos rozándose, en el genu varo (Figura 3).

En niños mayores de 8 años, consideramos por fuera del límite normal una distancia intercondílea por encima de 1 cm en el caso de genu varo o la separación de tobillos por encima de 8 cm en el caso de genu valgo, aunque esto va a depender de la edad y la talla del niño.

Debemos comprobar si la deformidad es unilateral o bilateral. En el caso de ser bilateral debemos considerar si es o no simétrica. Los casos unilaterales y/o asimétricos deben siempre considerase patológicos y estudiarse en profundidad (Figura 4).

Otro dato a tener en cuenta es la localización de la deformidad: afecta al fémur, la tibia o a ambos. También debemos considerar la localización dentro del hueso: diafisaria o metafisaria. En algunos casos (por ejemplo, tras lesiones fisarias como consecuencia de sepsis neonatales o fracturas fisarias) puede haber afectación en ambos planos: anteroposterior (varo-valgo) y lateral (antecurvatum-recurvatum).

Caderas

Iniciaremos la exploración inspeccionando la actitud del miembro inferior: una actitud en rotación externa acompañada de algún grado de acortamiento nos debe hacer sospechar la presencia de una epifisiolisis o una fractura del fémur proximal.

Una actitud en rotación externa acompañada de algún grado de acortamiento nos debe hacer sospechar la presencia de una epifisiolisis o una fractura del fémur proximal

Debemos observar el trofismo muscular: una hipoatrofia de la musculatura del muslo puede estar relacionada con una patología de larga evolución a nivel de cadera (enfermedad de Perthes, epifisiolisis femoral proximal, etc.).

En adolescentes deportistas con dolor a la palpación de las espinas ilíacas o tuberosidad isquiática, tras un gesto deportivo brusco (patada, salto, etc.), debe descartarse una fractura-avulsión a dicho nivel.

Muchas de las patologías de cadera como la enfermedad de Perthes o la epifisiolisis femoral proximal, pueden debutar inicialmente con dolor a nivel
de rodilla

Debemos hacer una valoración completa de la movilidad pasiva de cada cadera: en las patologías específicas de la cadera de la infancia y adolescencia como la epifisiolisis femoral proximal, la enfermedad de Perthes o el pinzamiento femoroacetabular es frecuente observar una limitación de la rotación interna y la flexoabducción del lado afectado. Es importante recordar que muchas de las patologías de cadera como la enfermedad de Perthes o la epifisiolisis femoral proximal, pueden debutar inicialmente con dolor a nivel de rodilla.

  • Signo de Trendelenburg

Se observa en aquellas patologías en las que el cuello femoral sufre un acortamiento (enfermedad de Perthes, secuelas de displasia del desarrollo de la cadera o de artritis sépticas…). Se va a manifestar al apoyarse el paciente sobre la pierna enferma, pudiendo observar una oblicuidad pélvica por insuficiencia relativa de la musculatura glútea.

  • Signo de Drehmann

Se observa típicamente en la epifisiolisis femoral proximal y se caracteriza por una rotación externa de la cadera cuando realizamos un movimiento pasivo de flexión de la cadera por encima de los 90º, debido a la deformidad de la cabeza femoral.

Rodillas

Iniciaremos la exploración de la rodilla observando el aspecto de la piel, color y presencia o no de tumefacción. Debemos valorar la posición de la rótula y su comportamiento (tracking) al realizar pasivamente un movimiento de flexo-extensión.

La existencia de un derrame articular es clave en el diagnóstico de muchas patologías de rodilla

La existencia de un derrame articular es clave en el diagnóstico de muchas patologías. Para explorarlo, “exprimiremos” (ejerciendo presión a nivel del polo superior de la rótula) el líquido articular de los fondos de saco subcuadricipitales hacia el centro de la articulación, de forma que al presionar la rótula contra el surco troclear femoral podemos valorar la existencia o no de derrame articular.

Si detectamos la presencia de derrame articular se debe valorar la evacuación de este mediante artrocentesis para valorar el aspecto del líquido: claro, turbio, purulento, sangre (hemartros), etc.

En la articulación de la rodilla debemos saber hacer una serie de maniobras específicas para una completa exploración física:

  • Estabilidad ligamentosa: realizaremos movimientos forzando la posición en varo y valgo, para valorar una posible lesión de los ligamentos colaterales. La maniobra de Lachmann permite valorar la estabilidad en el plano anteroposterior. Se realiza con la rodilla en flexión de 30º, sujetando la zona distal del fémur con una mano y la parte proximal de la tibia con otra, intentando desplazar la tibia anteriormente respecto al fémur. Cuando es positiva, debemos pensar en una rotura del ligamento cruzado anterior. De igual forma se puede realizar la maniobra de los cajones, anterior y posterior, para valorar la función de los ligamentos cruzados (anterior y posterior, respectivamente).
  • Maniobras meniscales: la más conocida es la de McMurray, que consiste en llevar a cabo un movimiento de flexoextensión mientras realizamos rotación interna/externa pudiendo provocar dolor o chasquido para la valoración del menisco externo/interno (respectivamente).
  • Test de aprehensión: tras una luxación lateral de rótula el paciente tiene dolor y aprehensión si movilizamos la rótula en dirección externa.
  • Test de Zohlen: La prueba se realiza con el paciente en decúbito supino, con las rodillas extendidas. Se pide al paciente que realice una contracción voluntaria y lenta del cuádriceps (realizando extensión de la rodilla). Hablamos de test positivo cuando el paciente presenta dolor patelar y suele estar en relación con condropatía patelar.

En el adolescente que presenta dolor, es primordial la localización mediante palpación de puntos dolorosos:

Un dolor perirrotuliano difuso puede estar relacionado con una condropatía rotuliana (síndrome doloroso femoropatelar)

  • Un dolor localizado en la tuberosidad tibial anterior nos hará pensar inicialmente en la enfermedad de Osgood-Schlatter.
  • Si el dolor se localiza en el polo inferior de la rótula debemos pensar en la enfermedad de Sinding-Larssen-Johannsson.
  • Un dolor perirrotuliano difuso puede estar relacionado con una condropatía rotuliana (síndrome doloroso femoropatelar).
  • Un dolor en interlínea es característico de una lesión meniscal.
  • Un dolor en el cóndilo interno que aumenta ejerciendo rotación interna en flexión de 90º es típico de la osteocondritis disecante.

Tobillos y pies

La morfología del pie sufre modificaciones fisiológicas en el niño durante el crecimiento, aunque no podemos esperar cambios a partir de la adolescencia.

Es importante prestar atención al trofismo de las pantorrillas que puede verse disminuido como consecuencia de una enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o de un pie zambo. En algunas miopatías puede existir pseudohipertrofia.

La tumefacción se presenta con frecuencia en el tobillo y pie y puede ser poco específica. En ocasiones, tras un traumatismo, podremos observar deformidad evidente, en cuyo caso se ha de sospechar un esguince, fractura, luxación o fractura-luxación.

La prueba del cajón anterior en tobillo permite comprobar la estabilidad de los ligamentos del tobillo en pacientes que han sufrido lesiones ligamentosas

La prueba del cajón anterior en tobillo permite comprobar la estabilidad de los ligamentos del tobillo en pacientes que han sufrido lesiones ligamentosas. Se realiza traccionando del calcáneo hacia adelante con una mano, mientras se estabiliza la tibia con la otra mano. Es importante realizar esta prueba de forma comparativa respecto con el otro lado.

La exploración de la movilidad de la articulación del tobillo debe tener un mínimo de 10º de flexión dorsal y de 20º de flexión plantar. Debemos valorar la movilidad de la articulación subastragalina, pues un pie plano asociado a rigidez en esta articulación nos debe hacer pensar en la presencia de una coalición tarsal.

Debemos observar el pie desde los diferentes planos, prestando especial atención a cada una de las partes: retro, medio y antepié.

Inicialmente valoraremos el aspecto del retropié y del arco plantar en bipedestación para ver si realiza un apoyo en neutro, varo o valgo. También observaremos el aspecto de la huella plantar (preferentemente con la ayuda de un podoscopio). El pie plano suele asociarse a valgo del retropié. Si al ponerse de puntillas observamos que aparece el arco plantar, hablaremos de un pie plano flexible (que no suele ser problemático). En muchos niños, los pies planos pueden comenzar a ser dolorosos a partir de la adolescencia (al aumentar la rigidez), siendo este hecho característico de las coaliciones tarsales.

Los pies planos pueden comenzar a ser dolorosos a partir de la adolescencia (al aumentar la rigidez), siendo este hecho característico de las coaliciones tarsales

Cuando encontramos un aumento del arco del pie hablamos de pie cavo, muchos de los cuales tienen como origen en algún trastorno de tipo neurológico, que deberemos descartar (Figura 5).

A nivel del mediopié, una prominencia a nivel del escafoides puede estar relacionada con la presencia de un hueso accesorio (escafoides accesorio u “os tibiale”).

Debemos valorar el aspecto del antepié, donde podemos observar inicialmente alteraciones cutáneas en forma de hiperqueratosis plantar por un apoyo incorrecto, algo muy frecuente en las cabezas de los metatarsianos de los pies cavos. Podemos encontrar otras alteraciones específicas de los dedos: clinodactilia, dedos en “martillo” o en “mazo”. En el 1er dedo podemos valorar la alineación metatarso falángica (descartar hallux valgus) y en el quinto dedo (descartar “juanetillo” de sastre).

Es importante identificar mediante la palpación los puntos dolorosos, si existen, en las diferentes regiones del retro, medio y antepié. El dolor en la cara posterior del talón puede ser debido a una entesitis aquilea (tendinopatía insercional). Cuando se acompaña de tumefacción, habrá que pensar en una bursitis retroaquílea. El dolor en la zona interna del talón (tuberosidad plantar) o en la fascia plantar, es indicativa de” fascitis plantar”, pero si el dolor se localiza en la cara interna del pie (en la cara interna de la bóveda plantar), en el trayecto de los tendones flexores largos de los dedos, la causa suele ser una tenosinovitis del flexor largo de los dedos o con menor frecuencia del flexor largo del 1º dedo.

Columna vertebral

Debemos observar inicialmente la piel del paciente: la presencia de manchas “café con leche” nos puede hacer sospechar la existencia de una neurofibromatosis.

A continuación, valoraremos la marcha del paciente. La espondilolistesis severa puede producir marcha “de pato” e hiperlordosis de la columna lumbar.

Posteriormente debemos inspeccionar al paciente en bipedestación, con las piernas juntas y rodillas estiradas. Observaremos al adolescente primero frontalmente para valorar la presencia de asimetrías, desequilibrio de hombros y la existencia o no de pectus carinatum / excavatum, pues existe en algunas ocasiones asociación de ambas patologías (Figura 6). Se puede comprobar con una plomada el equilibrio en el plano frontal.

Al realizar el test de Adams, la presencia de gibas a nivel torácico y lumbar, significa que existe rotación vertebral en relación con escoliosis

A continuación, realizamos el test de Adams: se solicitará al paciente que se incline hacia adelante, con las rodillas estiradas y piernas juntas. Se observará la existencia de gibas a nivel torácico y lumbar, que va a traducir la presencia de una rotación vertebral en relación con escoliosis, visto el paciente por delante, detrás y de lado. Dicha giba se podrá cuantificar con un escoliómetro, que nos traducirá el grado de rotación de las costillas. Existen aplicaciones para dispositivos móviles que también sirven para medir la giba y así facilitar el seguimiento de estos pacientes.

Seguidamente se valorará también la morfología de la espalda en el plano lateral (sagital). Se comprobarán las curvas fisiológicas de la columna (cifosis torácica, lordosis lumbar), así como el aumento o disminución de las mismas.

Debe palparse cada vértebra, intentando identificar la presencia de algún foco doloroso, así como las articulaciones sacroilíacas. También es importante la palpación del abdomen, especialmente si el dolor se irradia hacia adelante. Es importante hacer una valoración de la marcha, así como de la movilidad vertebral, para lo que pediremos al paciente que intente tocarse la punta de los pies.

A continuación, debemos realizar una completa valoración neurológica: realizaremos la prueba de Lassegue (prueba de elevación de piernas rectas), que si provoca dolor suele ser indicativa de irritación radicular. También debe explorarse la fuerza, los reflejos tanto abdominales como de miembros inferiores y la sensibilidad en los miembros inferiores. En la espondilolistesis la raíz nerviosa que se afecta con más frecuencia (por espondilolistesis ístmica en el nivel L5-S1) es la L5. En este caso observaremos debilidad en la dorsiflexión del tobillo y extensión del dedo gordo. Este déficit también puede afectar el reflejo aquileo.

 

Bibliografía

1. Hergenroeder AC, Chorley JN, Laufman L, Fetterhoff AC. Pediatric residents performance of ankle and knee examinations after an educational intervention. Pediatrics 2001;107: E52.

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3. Foster HE, Kay LJ, May C, Rapley T. Musculoskeletal screening examination (pGALS) for school-age children based on the adult GALS screen. Arthritis Rheum. 2006 Oct 15;55(5):709-16. 2006 Dec 15;55(6):981.

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Recursos web recomendados

 

Tablas y figuras

Figura 1. Déficit de supinación por una sinostosis radiocubital proximal derecha

Figura 2. Medición de discrepancia de longitud mediante el uso de bloques

Figura 3. Genu valgo de miembro inferior izquierdo, secundario a una enfermedad de Ollier

Figura 4. Genu varo bilateral asimétrico, secundario a una enfermedad de Blount

Figura 5. Pie equino-cavo-varo secundario a enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Figura 6. Asimetría de escápulas y flancos lumbares

 

 
 


Deformidades angulares

/en , /por

 

 

Deformidades angulares

C. Salcedo Cánovas. MD. PhD.
Responsable de la Unidad Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. -CSUR- Unidad de Referencia Nacional del SNS. Profesor Asociado Clínico. Facultad de Medicina. UMU. Tutor de Residentes. Hospital Clínico Universitario “Virgen De La Arrixaca”. Murcia.

 

Fecha de recepción: 27-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 17-31

 

Resumen

Las deformidades angulares (DD.AA.) son una patología ósea relativamente frecuente a cualquier edad y constituyen un reto para el cirujano ortopédico. Su etiología es muy variada y su enfoque terapeútico es, también, muy variado siendo la osteogénesis a distracción (OD) utilizando un fijador externo (FE) una de las técnicas de elección en la actualidad para conseguir una corrección progresiva y segura de la deformidad. En este artículo se pretende evaluar los distintos tipos de deformidades angulares en edad de crecimiento y los tipos de tratamientos que pueden aplicarse en el tratamiento de DD.AA. El manejo de las DD.AA. óseas supone aún un desafío para el cirujano ortopédico, si bien el creciente conocimiento de la fisiología ósea y la aparición de novedosas técnicas quirúrgicas ha permitido un avance relevante en su tratamiento. Las DD.AA. no son solo ejes y ángulos alterados, sino que engloban muchas cuestiones biológicas que alcanzan la importancia de los mismos problemas mecánicos..

Palabras clave: Deformidad angular; Osteogénesis a distracción; Fijador externo; Alargamiento óseo.

Abstract

Angular deformities (AA.DD.) are a relatively common bone pathology at any age and constitute a challenge for the orthopedic surgeon. Its etiology is diverse and its therapeutic approach is also varied, with distraction osteogenesis (DO) using an external fixator (EF) being one of the techniques of choice at present to achieve a progressive and safe correction of the deformity. The aim of this article is to evaluate the different types of angular deformities in the growing age and the different treatments that can be applied for the treatment of AA.DD. The management of bone AA.DD. still represents a challenge for the orthopedic surgeon, although the growing knowledge of bone physiology and the appearance of new surgical techniques has allowed a relevant advance in its treatment. AA.DD. are not just altered axes and angles, as they encompass many biological issues that reach the importance of the same mechanical problems.

Key words: Angular deformity; Distraction osteogenesis; External fixator; Bone lengthening; Complications.

 

Introducción

El término “ortopedia” (palabra de origen griego: «orthos», recto; «paideía», niño) fue introducido al mundo de la Medicina por el médico francés Nicolas Andry (Lyon, 1658 – Paris, 1742) en su libro “L’orthopédie ou l’art de prévenir et corriger dans les enfants les difformités du corps” (París, 1741), en el que aborda diferentes medidas conservadoras de prevención y corrección de deformidades esqueléticas en la edad pediátrica(1). En la actualidad, la corrección de deformidades, tanto en niños como en adultos, puede realizarse como antaño de manera puramente conservadora (lo que sería la ortopedia propiamente dicha) o mediante un abordaje quirúrgico.

Debido a la necesidad de alcanzar mejores resultados en al ámbito de la Cirugía Ortopédica, la osteogénesis a distracción (OD) ha evolucionado desde su invención por Codivilla a principios del siglo XX(2), con el fin de poder aplicarse en numerosas ramas de la Medicina. En la actualidad, es la principal técnica empleada para la corrección de las deformidades y dismetrías óseas. A continuación, se realiza una clasificación etiológica de las diferentes deformidades angulares óseas para una óptima comprensión de este trabajo.

Clasificación de las deformidades angulares

Una deformidad angular ósea es la desviación de uno o varios ejes de las extremidades en el plano frontal o sagital, pudiendo ir asociadas a rotaciones, traslaciones o a dismetrías, esto último si se produce un daño a nivel del cartílago de crecimiento (fisis). Para entender la fisiopatología de estos procesos, es necesario tener en cuenta tanto aspectos biológicos como mecánicos del sistema óseo. Se puede deducir, por tanto, que la etiología difiere según el grupo etario en el que nos encontremos. Para lograr un mejor entendimiento de la patología que se aborda en este trabajo, se expone a continuación una clasificación de las DD.AA. (De Pablos)(3).

Las deformidades angulares de las extremidades inferiores son frecuentes durante la infancia. En la mayoría de los casos, esto representa una variación en el patrón de crecimiento normal y es una condición completamente benigna

Deformidades constitucionales

La presencia de deformidades simétricas y la ausencia de síntomas, rigidez de las articulaciones, trastornos sistémicos o síndromes indican una afección benigna con excelentes resultados a largo plazo

Por el contrario, las deformidades asimétricas y asociadas con dolor, rigidez de las articulaciones, trastornos sistémicos o síndromes pueden indicar una causa subyacente grave y requerir tratamiento

El genu varo (“piernas en arco”) y el genu valgo (“piernas en X”)(3) son deformidades fisiológicas, idiopáticas, benignas y simétricas de los miembros inferiores. No son causa de dismetría. El genu varo suele ir asociado a una torsión tibial interna, mientras que el genu valgo se asocia a torsión tibial externa y pie plano(4). Selenius y Vankka(5) fueron los primeros autores en analizar su historia natural (Figura 1). Los neonatos presentan un genu varo fisiológico de unos 15º que persiste aproximadamente hasta los 2 años, corrigiéndose de forma natural hacia un genu valgo cuando el niño comienza a realizar cargas progresivas sobre las extremidades con el inicio de la deambulación (Figura 2). Esta corrección implica una modificación del eje mecánicoa de la extremidad inferior, cuya posición es lo que diferencia a estas dos deformidades: es medial en el genu varo y lateral en el genu valgo.

aLínea imaginaria desde el centro de la cabeza femoral hasta el centro de la articulación tibio-astragalina.

En caso de que el genu varo no se corrija de forma natural, se debe buscar una posible causa que lo esté impidiendo, como puede ser un daño del cartílago de crecimiento o el sobrepeso. Por otra parte, el genu valgo se considera patológico cuando a partir de los 8 años la angulación se convierte en moderada-severa (más de 7º en hombres u 8º en mujeres)(5) y/o ante la presencia de sintomatología que limite la actividad normal. Aun así, según De Pablos(3) “se han visto casos de genu valgo constitucional en adolescentes que se han corregido de forma espontánea en fases avanzadas”, luego el tratamiento en estos casos puede llegar a ser controvertido y se debe individualizar.

La corrección quirúrgica de las DD.AA. constitucionales se realizaría únicamente en situaciones de gravedad, optando inicialmente y en todos los casos por un tratamiento conservador con ortesis y ejercicio específico. La osteotomía de tibia o la epifisiodesisbparcial distal del fémur y/o de la fisis proximal de la tibia son las técnicas quirúrgicas de elección(3,6).

bEpifisiodesis: fusión de la placa de crecimiento (fisis) con la diáfisis mediante técnicas quirúrgicas que interrumpen el crecimiento de la placa de crecimiento (bien por destrucción o por bloqueo del cartílago), lo que conlleva el cese del crecimiento óseo en longitud.

Malformaciones congénitas

Las malformaciones congénitas se deben al desarrollo intrauterino o extrauterino anormal del esqueleto a causa de alteraciones genéticas generalmente, aunque en algunos casos la causa puede ser desconocida. Se diferencian de las deformidades en que estas últimas aparecen a partir de un esqueleto normalmente formado. Las dos principales de este grupo y las cuales vamos a analizar a continuación son la coxa vara y las incurvaciones tibiales(3).

La coxa vara es una malformación infrecuente caracterizada por la presencia de un ángulo cérvico-diafisario femoral menor de 125º acompañado de una desviación medial del eje mecánico de la extremidad (Figura 3). Se debe a una osificación anómala de la fisis que, junto a factores biológicos, mecánicos e, incluso, vasculares, origina una inmadurez del cuello femoral. Clínicamente aparece dolor en la cadera o la rodilla y una marcha de Trendelemburg, que es un signo de dismetría. Su tratamiento se basa en una osteotomía valguizante (subtrocantérica o intertrocantérica) y una fijación que puede ser interna (con placa) o externa. Aunque es infrecuente, la coxa vara puede asociarse a una deficiencia femoral focal congénita, una hipoplasia femoral proximal que, asimismo, tiene como consecuencia una dismetría de la extremidad(4,3,7).

A diferencia de la coxa vara, las incurvaciones tibiales congénitas son clínicamente mucho más llamativas por lo que se diagnostican fácilmente al nacimiento. Existen dos tipos: la incurvación antero-externa (IAE) y la incurvación postero-interna (IPI)(3), según la proyección de la curvatura. El pronóstico de la IAE es más desfavorable debido a la existencia de un déficit en la consolidación ósea que complica el tratamiento quirúrgico. Se suelen asociar a otras enfermedades genéticas, principalmente a la neurofibromatosis(4,8). En este tipo de DD.AA. se optaría por un tratamiento quirúrgico con osteotomía y OD con fijación externa (FE) en casos de gravedad y/o dismetría siempre y cuando exista una madurez ósea suficiente(3,4).

Deformidades postraumáticas

Se sabe poco sobre la relación entre la participación deportiva y las adaptaciones corporales durante el crecimiento. La participación intensa en el fútbol aumenta el grado de genu varum en los hombres a partir de los 16 años

Los trastornos fisarios en la infancia son los más frecuentes de este grupo. Cualquier daño en el cartílago de crecimiento, ya sea directo (por ejemplo, un traumatismo) o indirecto (por ejemplo, una disminución del aporte vascular), puede originar una deformidad o una dismetría(9). La etiología más frecuente es la fractura del cartílago de crecimiento (epifisiolisis). La consolidación ósea infantil es muy rápida, dando lugar a los llamados “puentes fisarios” como resultado de la remodelación de un hueso inmaduro por células madre osteoprogenitoras (Figura 3)(3,10). La localización del puente determina el grado del daño fisario, siendo los parciales (los que ocupan menos del 50% de la fisis) los causantes de DD.AA., mientras que los totales (los que ocupan más del 50%) producen principalmente dismetrías. La distracción fisaria suele ser el tratamiento de elección, si bien inicialmente se recomienda una vigilancia estrecha.

La consolidación viciosa es asimismo una complicación frecuente tras una fractura inestable, muy desplazada o no reducida, y tras una fractura fisaria. El resultado es la formación de un “callo óseo” anormal, con la consiguiente aparición de DD.AA. y alteraciones funcionales. El tratamiento suele ser conservador de inicio, recurriendo a la OD y a la fijación externa en deformidades graves o no corregidas(4).

El valgo tibial postraumático (fenómeno de Cozen) aparece como secuela de una fractura infantil que afecta a diáfisis y/o metáfisis de la tibia, generando una deformidad en “S” itálica con desviación angular en valgo. Las causas principales según De Pablos y González(9) pueden ser iatrogénicas o biológicas. Excepto en las deformidades iatrogénicas, las cuales requieren una reducción e inmovilización precoces, el tratamiento quirúrgico no está indicado hasta que se haya alcanzado la madurez ósea debido a la posibilidad de corrección espontánea completa(9,11).

Displasias y deformidades metabólicas

Grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas con afectación ósea y/o cartilaginosa (incluyendo la fisis) que, en su mayoría, generan DD.AA. primarias en su historia natural. Dada su etiología multifactorial, requieren un abordaje terapéutico multidisciplinar.

La acondrodisplasia o acondroplasia es la displasia ósea más frecuente al nacimiento causada por una mutación del gen del Receptor del Factor de Crecimiento de Fibroblastos-3 (FGFR3). La consecuencia de esta anomalía es la proliferación incontrolada de la capa proliferativa del cartílago de crecimiento y la inhibición de la condrogénesis en el período prepuberal, de tal manera que no se produce el crecimiento normal de los huesos en longitud, aunque si en grosor. Los rasgos típicos son enanismo, macrocefalia y extremidades cortas a expensas de los huesos largos, lo que se denomina rizomelia (Figura 5). Las DD.AA. resultantes son, sobre todo, genu varo y codo flexo(12–14). La hipocondroplasia es una forma leve de acondroplasia, diagnosticándose en la infancia, mientras que la pseudoacondroplasia es una forma grave que afecta a la epífisis y que lleva a la formación de genu varo y valgo(3,13). Excepto en la pseudoacondrodisplasia, en la que no está indicada la elongación y se retarda la cirugía hasta la etapa prepuberal por “riesgo aumentado de recidiva”(3), el resto de DD.AA. se manejan con osteotomías correctoras, añadiendo OD y fijación (externa o interna) si fuera necesario(3).

La condrodisplasia metafisaria es una enfermedad autosómica dominante (AD) que cursa con un déficit de colágeno X en la placa de crecimiento y, por ello, una osificación endocondral anormal, principalmente de la metáfisis femoral distal, la cual adquiere una forma de copa o campana característica y lleva a la formación de un genu varo, el cual puede corregirse espontáneamente(3,14).

La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad genética rara que cursa con osteopenia y fragilidad ósea en las formas típicas, lo que conduce a fracturas patológicas. Pueden asociarse manifestaciones extraesqueléticas, como las características escleróticas azules, sordera o dentición anómala, entre otras(15). Las mutaciones genéticas llevan a una disminución de la cantidad de colágeno tipo I (en la OI tipo I) o a la producción de colágeno anormal (en los tipos II, III y IV)(16). Las DD.AA. se localizan habitualmente a nivel diafisario(3,16) y deben abordarse mediante osteotomías precoces con fijación interna, pero sin alargamiento óseo, evitando siempre la inmovilización prolongada de las fracturas patológicas debido al elevado riesgo de descalcificación ósea(16).

El raquitismo es una displasia metabólica producida por el déficit de vitamina D en la infancia. Puede ser carencial, secundario a patología renal o genético

El raquitismo es una displasia metabólica producida por el déficit de vitamina D en la infancia. Según su etiología, puede ser carencial, secundario a patología renal(4) o genético (autosómico recesivo [AR], AD o ligado al cromosoma X)(17). La hipocalcemia e hipofosfatemia secundarias causan un crecimiento óseo retardado, una hipertrofia de la fisis(18) y osteopenia, lo que aumenta considerablemente el riesgo de epifisiolisis(9). Las DD.AA. más frecuentes son el genu varo y valgo, las incurvaciones tibiales y la coxa vara. Su tratamiento debe realizarse cuando se haya alcanzado la madurez ósea, siempre a partir de los 6 años, y en los casos de deformidades graves o muy sintomáticas refractarias a un tratamiento conservador(18).

La última displasia de este grupo es la osteocondromatosis, también llamada exostosis múltiple, términos que caracterizan a un grupo de enfermedades autosómicas dominantes cuya lesión principal es el osteocondroma, un tumor benigno formado por componentes óseos y cartilaginosos. Pueden aparecer en cualquier parte el esqueleto y generar DD.AA. secundarias(19) si están situados muy próximos a las fisis, como coxa valga o genu valgo. El tratamiento se basa en la exéresis de los osteocondromas, ya que en entre un 1% y un 3% de los casos estos tumores pueden evolucionar hacia la malignidad(20).

Infecciones

Las DD.AA. que aparecen en el contexto de una patología infecciosa se pueden originar por varios mecanismos:

  • Por daño directo de la epífisis y de la fisis (por ejemplo, en la artritis séptica).
  • Por daño de la diáfisis, de la metáfisis e, indirectamente, de la fisis, como en la osteomielitis.
  • Por un frenado del crecimiento fisario, como ocurre tras una sepsis meningocócica complicada con una Coagulación Intravascular Diseminada. La sepsis meningocócica afortunadamente es infrecuente actualmente en nuestro medio gracias al sistema de vacunación infantil.

Debido al daño del cartílago de crecimiento en casi todas las infecciones, las DD.AA. postinfecciosas van a ir acompañadas generalmente de dismetría en las extremidades afectadas. Es importante tener en cuenta que todas son una emergencia médica y el tratamiento antibiótico intravenoso es fundamental. En el caso de aparición de secuelas, como necrosis aséptica o puentes fisarios, será necesario un manejo quirúrgico con cierre fisario y osteotomías correctoras, con o sin alargamiento óseo. Destacar la importancia del seguimiento exhaustivo, dado que “la historia natural de estos casos es muy impredecible” y pueden llegar a producirse secuelas graves y de difícil solución(3).

Deformidades de etiología desconocida

La enfermedad de Blount es una forma adquirida de varo tibial, cuya etiología es desconocida, aunque existen varias hipótesis de la existencia de una causa biomecánica y/o genética

La enfermedad de Blount es una forma adquirida de varo tibial, cuya etiología es desconocida, aunque existen varias hipótesis de la existencia de una causa biomecánica y/o genética. Se clasifica en una forma infantil (1-3 años) y una forma tardía o “del adolescente” (6-12 años)(3). Las DD.AA. que genera esta enfermedad son un genu varo, una angulación tibial anterior y una torsión tibial interna, pudiendo asociarse una dismetría de la extremidad. La bilateralidad es frecuente, sobre todo en las formas infantiles. Es habitual que, en el trascurso de su historia natural, la deformidad empeore, lo cual implica mayor gravedad. A pesar de ser una enfermedad de causa desconocida, se han estudiado una serie de factores de riesgo para su aparición: la precocidad de la deambulación, el exceso de peso (sobre todo en la forma tardía), la raza afroamericana y un genu varo preexistente. En relación al tratamiento, la forma infantil requiere osteotomías correctoras para su manejo, preferentemente de forma precoz alrededor de los 4 años de edad, alcanzándose buenos resultados. Por el contrario, en la forma tardía las DD.AA. leves pueden corregirse con una fusión parcial de la fisis o hemifisiodesis lateral de la tibia y/o el fémur, las formas moderadas mediante distracción fisaria y las más complejas con una osteotomía correctora y FE(21).

Además, hay que destacar como una enfermedad causante de DD.AA. de causa desconocida, la displasia fibrocartilaginosa focal, una enfermedad poco común que afecta más frecuentemente a la metáfisis tibial proximal. Su historia natural es variable, siendo preferible la observación a largo plazo antes de la corrección mediante curetaje, ya que cabe la posibilidad de evolución hacia la curación(22).

Abordaje terapéutico de las deformidades angulares

Las DD.AA. no son solo ejes y ángulos alterados, sino que engloban muchas cuestiones biológicas que alcanzan la importancia de los mismos problemas mecánicos

Cuando se plantea la corrección de una deformidad angular, la planificación quirúrgica es esencial, pudiendo hacerse esta manualmente, si bien en la actualidad gracias a la innovación tecnológica se dispone de programas informáticos para tal fin. Una adecuada toma de decisiones requiere previamente la obtención de un diagnóstico correcto de la deformidad, una evaluación de la severidad de esta, así como de la clínica y de la repercusión funcional que ocasiona, sin olvidar la cuestión estética. Con la radiografía anteroposterior (AP) y lateral en bipedestación de las extremidades completas (en los casos de afectación de las extremidades inferiores) podemos realizar la medición de ángulos y ejes alterados, cuya corrección es el principal objetivo del tratamiento quirúrgico de las DD.AA.

Según “El principio esencial en la corrección de las DD.AA.” de De Pablos(3), “idealmente, toda deformidad angular debe corregirse en el hueso donde asiente, a nivel del ápex y en el(los) plano(s) de la misma”. El ápex, también denominado CORA (Center Of Rotation of Angulation) es el punto de intersección entre los dos ejes anatómicos que forman una deformidad. Como se ha comentado al inicio de este trabajo, las DD.AA. pueden presentarse aisladas o asociadas a rotaciones, traslaciones o dismetrías. El manejo intraoperatorio de las DD.AA. aisladas consiste simplemente en corregir la deformidad a nivel del ápex, tanto si las DD.AA. son monoapicales o multiapicales (en este último caso se realizarían correcciones a nivel de todos los ápex existentes) (Figura 6). En las DD.AA. mixtas, lo ideal es primero corregir la traslación y/o la rotación y después la angulación. No obstante, lo más habitual es que las DD.AA. se asocien a discrepancias de longitud de las extremidades, en cuyo caso será necesario, después de la corrección angular, emplear técnicas de elongación o distracción ósea(3).

Su enfoque terapeútico es, también, muy variado siendo la osteogénesis a distracción (OD) utilizando un fijador externo (FE) una de las técnicas de elección en la actualidad para conseguir una corrección progresiva y segura de la deformidad

El abordaje quirúrgico comienza con una osteotomíac o una corticotomíad correctora a nivel del ápex. Se ha comprobado que la realización de estas a nivel de la metáfisis es la mejor opción debido a la existencia de una mayor cantidad de osteoblastos activos a dicho nivel(23), si bien el lugar de elección depende del tipo de deformidad y su localización, de la estrategia quirúrgica o de las condiciones biológicas, entre otros. Posteriormente, en los casos en los que sea necesario se iniciará la distracción mediante la aplicación de un distractor o fijador externo.

cSección completa de un hueso.

dTécnica quirúrgica mediante la cual se realiza una incisión o perforación en la corteza de un hueso.

Osteogénesis a distracción

La corrección gradual de la deformidad y el alargamiento óseo se basan en el principio de la “osteogénesis a distracción”(24), descrita por primera vez por Codivilla a principios del siglo XX, que consiste en el empleo de fuerzas distractoras para estimular la capacidad de regeneración y remodelación del tejido óseo, la piel, los músculos y las estructuras vasculares, linfáticas y nerviosas. Se trata, por tanto, de un “proceso mecánico y biológico”(25). Ilizarov realizó una mejora posterior de la técnica gracias a su conocimiento sobre aspectos biológicos determinantes, tales como la necesidad de preservar la integridad de la médula ósea y sus vasos, del endostio, del periostio y de las partes blandas que rodean al hueso, lo cual es posible con la realización de una osteotomía percutánea o corticotomía(24). Esta técnica sería modificada posteriormente por De Bastiani, que optó por la osteotomía a cielo abierto, en la cual la distracción se realiza de forma diferida hasta que en la zona de la osteotomía se comience a observar un callo radiológico, aproximadamente a los 10-15 días del postoperatorio(25). La ventaja principal de esto es que se logra una preservación del periostio, ya que, como afirmó Ilizarov, su disrupción podría disminuir la velocidad de formación de hueso(26).

La técnica de OD con fijación externa proporciona muy buenos resultados en la mayor parte de los casos, sin embargo, no está exento de complicaciones. Aun así, la mayoría son problemas de fácil manejo que no dejan secuelas

La técnica de OD asistida con FE debe iniciarse tras un período de latencia tras la osteotomía de aproximadamente 5-7 días(24,27). La velocidad de distracción progresiva óptima es de 0,25 milímetros (mm) cuatro veces al día, es decir, 1 mm/día. Entre los dos segmentos óseos se va formando una zona fibrosa en la que se establece un “callo óseo” con potencial osteogénico, cuya formación tiene lugar principalmente por un mecanismo de osificación intramembranosa, aunque se han descrito zonas de osificación endocondral(28). La principal función del callo óseo es impedir la movilización de los dos fragmentos, con el fin de lograr la mayor estabilidad posible en el proceso.

A nivel microscópico, el primer paso en la osificación intramembranosa es la formación de un hematoma en el lugar de la osteotomía que inicia una activación de la cascada de la inflamación por la liberación de sustancias plaquetarias intracelulares. Estas sustancias producen una quimiotaxis de células osteoprogenitoras que posteriormente se diferenciarán en osteoblastos.

Los factores que influyen en el proceso de OD son la osteotomía, el período de latencia, la velocidad y ritmo de distracción, la estabilidad aportada por el FE y el estado de las partes blandas que rodean al hueso

Por otra parte, en la superficie comienza a formarse cartílago a medida que se produce la distracción y que posteriormente se irá mineralizando hacia el centro del callo, la “zona central de crecimiento”.
En el endostio y periostio también hay una gran proliferación celular. Los osteoclastos también tienen un papel esencial en la osteogénesis. Su activación genera las llamadas “lagunas de Howship”, unas cavidades de pequeño tamaño que serán ocupadas por osteoblastos encargados de la regeneración ósea.

Cuando el callo ha madurado, cesa la actividad osteogénica y se reabsorbe, lo que se denomina remodelación ósea. Esto no sucede hasta aproximadamente 12 meses después del final de la distracción(25). En este momento puede comenzarse una carga axial progresiva mientras se porta el FE (por ejemplo, comienzo de la deambulación), a lo que se denomina fase de dinamización, lo que “incrementa el grosor del hueso” y facilita la formación de cortical(25).

En resumen, los factores que influyen en el proceso de OD son la osteotomía, el período de latencia, la velocidad y ritmo de distracción, la estabilidad aportada por el FE y el estado de las partes blandas que rodean al hueso.

Sistemas de fijación

Para la formación del callo óseo tras una distracción, Ilizarov comprobó que es de suma importancia conseguir la estabilidad de los segmentos óseos osteotomizados(28). Para ello, se dispone de dos tipos de sistemas de fijación: externa e interna. En el presente trabajo nos centraremos en los sistemas de fijación externa.

Los sistemas de fijación han evolucionado considerablemente hasta la actualidad. El propuesto por Ilizarov fue el fijador externo aislado (FEA). Las indicaciones para su utilización son las DD.AA. severas y/o complejas, la existencia de acortamiento y un abordaje quirúrgico limitado. Entre las ventajas, destacar la progresividad de la elongación, la posibilidad de adaptación de los sistemas, la movilidad articular y la deambulación precoz(25). El principal inconveniente es el amplio marco temporal durante el cual debe portarse el fijador y, por ende, un mayor riesgo de complicaciones. El FEA puede ser circular o lateral (Figura 7):

  • El FEA circular está formado por dos anillos metálicos alrededor de la extremidad unidos al hueso por agujas que penetran a través de la piel y se fijan en él, y unidos entre sí por barras distractoras cuya longitud puede modificarse. Este fijador es el más utilizado porque permite realizar correcciones de DD.AA. en cualquier plano del espacio(25).
  • El FEA monolateral se sitúa a uno de los lados de la extremidad dependiendo del tipo de deformidad angular, y se usa, principalmente, en casos de fémur valgo y tibia vara(25) (Tabla I).

Un segundo tipo de sistema es un fijador externo que va asociado a un clavo intramedular, conocido como FEACI (Fijación externa asistida por clavo intramedular). Está formado por un FE y un clavo longitudinal colocado en la médula ósea que permite la elongación interna, lo cual aporta una mayor estabilidad ósea y disminuye el riesgo de desviaciones angulares en el plano axial. Al final de la fase de distracción, el clavo es bloqueado y se puede retirar el FE, dependiendo la estabilidad ósea exclusivamente por el clavo. Por tanto, la principal ventaja de este sistema con respecto al FEA es la reducción del tiempo de fijación externa y, con ello, menos complicaciones derivadas de su uso.

Complicaciones

A pesar de ser el tratamiento de elección en la mayoría de las DD.AA., tanto el propio método de OD como los sistemas de fijación conllevan un riesgo para nada despreciable que hay que considerar a la hora de decidir el mejor plan terapéutico en cada caso(25,29). (Tabla II).

A la hora de describir este tipo de incidencias, Paley(30) realizó una clasificación diferente de las mismas en tres tipos:

  • Problema: es un proceso que aparece durante la distracción o la consolidación y que puede ser manejado de forma conservadora, como puede ser una infección (cuyo tratamiento es antibiótico) o un cambio de FE.
  • Obstáculo: es un evento que requiere una solución quirúrgica o una hospitalización mayor a un día, pero que se resuelve antes de que finalice el tratamiento con el FE. Un ejemplo es el cambio de un FE por otro.
  • Secuela: es una dificultad que no se puede tratar ni de forma conservadora ni quirúrgica, por lo que va a permanecer posteriormente a la retirada del FE. Las secuelas se pueden dividir, a su vez, en complicaciones menores o mayores dependiendo de la existencia o no la posibilidad de un manejo conservador, respectivamente. Ejemplos de secuelas son una deformidad angular secundaria o una rigidez articular.

La adquisición de conocimientos acerca de la etiología, la fisiopatología y el manejo en la práctica clínica de las DD.AA. óseas ha sido uno de los principales motivos de elección de este tema.

Discusión

El manejo de las DD.AA. óseas supone aún un desafío para el cirujano ortopédico, si bien el creciente conocimiento de la fisiología ósea y la aparición de novedosas técnicas quirúrgicas ha permitido un avance relevante en su tratamiento

Las DD.AA. óseas suponen un problema ortopédico relativamente frecuente, principalmente en la edad pediátrica. Si bien la historia natural de la mayoría de ellas es benigna, como ocurre en el genu varo y el genu valgo fisiológicos, no debemos olvidar otras muchas cuyo tratamiento no va a ser meramente conservador, sino que requieren un manejo más especializado. De tal manera que la distinción entre una desviación axial fisiológica y una patológica es el pilar fundamental antes de abordar cualquier tipo de deformidad mediante cirugía ortopédica(3).

En la edad infantil se suelen diagnosticar más deformidades de tipo fisiológico, genético, congénito o traumático, mientras que en la edad adulta es más frecuente las deformidades postraumáticas

La etiología y la edad están íntimamente relacionadas. En la edad infantil se suelen diagnosticar más deformidades de tipo fisiológico, genético, congénito o traumático, mientras que en la edad adulta es más frecuente las deformidades postraumáticas. En la mayoría de los estudios las causas postraumáticas (postquirúrgicas y secuelas de epifisiolisis) y las displásicas (sobre todo las genéticas) son las que predominan. No obstante, recordar que las DD.AA. más frecuentes son las fisiológicas, que se manejan de forma conservadora siempre y cuando no generen complicaciones de tipo funcional o mecánico.

De todas las DD.AA. presentadas en este estudio, el varo tibial supera al resto, seguida del valgo tibial y del valgo femoral, respectivamente. Una deformidad en varo de la tibia suele deberse a una alteración en su crecimiento proximal a nivel de la metáfisis, la epífisis o, en el caso del período infantil, también de la fisis(35). Esta alteración del crecimiento tibial normal puede aparecer en el contexto de una deformidad constitucional cuya historia natural no ha evolucionado hacia la corrección espontánea habitual, o bien como sustrato de otra patología ósea, como en la enfermedad de Blount, la pseudoartrosis congénita tibial, los trastornos fisarios, la acondrodisplasia y la osteogénesis imperfecta(3). Por otra parte, la presencia de un valgo tibial puede orientar hacia un origen postraumático (fenómeno de Cozen) o iatrogénico. La afectación femoral suele ocurrir en casos de raquitismo, coxa vara, deficiencia femoral congénita, infecciones óseas o fracturas, entre otros.

Por otra parte, en un 20% de los casos coexisten dos DD.AA. tanto en la tibia como en el fémur. Según De Pablos(3), la explicación a este hecho es que, ante una deformidad más o menos marcada de la extremidad, para que el eje mecánico de la misma esté equilibrado es necesario que se produzca “una deformidad en sentido contrario del hueso vecino”. Mas no es este el único dato a considerar a la hora de planificar un tratamiento quirúrgico, ya que es bastante habitual la existencia de un acortamiento o dismetría secundaria a la deformidad angular. La importancia de reconocer esta circunstancia radica en la posibilidad de realizar un tratamiento simultáneo tanto de la deformidad como de la dismetría(3).

Los métodos de corrección de las DD.AA., así como de las dismetrías que se asocian a ellas, son muy variados. No obstante, en la actualidad la realización de una osteotomía correctora seguida de un mecanismo de distracción ósea suele ser la mejor elección terapéutica. Para ello, se requieren unos sistemas de fijación que, basados en los principios de Ilizarov, aportan la estabilidad necesaria durante el proceso de OD. En lo relativo a la decisión de elegir un FE u otro depende de varios factores: las características de la deformidad a tratar, la localización de la misma y la habilidad técnica y experiencia del cirujano.

Hasta un tercio de los pacientes que están afectados de deformidades angulares lo hacen en varios puntos de su eje mecánico o anatómico. Esta característica es denominada como deformidad multiapical. De cara a su manejo terapéutico, hay que tener en cuenta que la mayoría suele requerir un tiempo de fijación externa más prolongado debido a la complejidad de la corrección. (Figuras 7, 8, 9 y 10).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Comparación entre los fijadores externos circulares y monolaterales(25)

FE CIRCULAR

FE MONOLATERAL

VENTAJAS
  • Mayor versatilidad
  • Mayor estabilidad
  • Corrección angular y de la dismetría simultáneamente
  • Mejor para DD.AA. o localizaciones más complejas
  • Mayor tolerabilidad

INCONVENIENTES
  • Mayor dificultad en el manejo
  • Menor tolerabilidad
  • Modulación limitada
  • Menor estabilidad
  • Mayor tasa de desviaciones angulares

Tabla II. Principales complicaciones de la osteogénesis a distracción y de la fijación externa

Complicaciones específicas secundarias al FE
  • Infección del clavo (complicación más frecuente)
  • Aflojamiento del clavo
  • Embolia grasa

Complicaciones específicas de la OD
  • Fracturas
  • DD.AA.
  • Retardo de consolidación
  • Consolidación viciosa

Desviaciones axiales secundarias
  • Varo / Valgo
  • Antecurvatum

Complicaciones musculares y tendinosas
  • Contracción y fibrosis muscular

Complicaciones neurovasculares
  • Lesiones iatrogénicas
  • Daño fisario
  • Dolor e inflamación de la extremidad
  • Edemas

Complicaciones óseas
  • Osteoporosis (por desuso)

Complicaciones articulares
  • Rigidez articular
  • Inestabilidad articular
  • Subluxación / luxación

FE: Fijador externo. OD: Osteogénesis a distracción. DD.AA.: Deformidades angulares.

Figura 1. Modificación de la graduación del ángulo fémoro-tibial a lo largo del crecimiento

Tomado de Selenius y Vanka(5).

Figura 2. Fotografía y radiografías AP que evidencian la historia natural de las deformidades constitucionales

Al nacimiento, los niños presentan un genu varo fisilogico que se corrige posteriormente hacia un genu valgo fisiológico.

Imagen tomada de De Pablos(3).

Figura 3. TC sagital de la articulación tibio-astragalina en un niño de 15 años que hacía un año había sufrido una fractura tibial distal tipo II (de Salter-Harris)

Se puede observar la formación de un puente fisario parcial que ha ocasionado un déficit de crecimiento en longitud de la tibia, pudiéndose comparar con la imagen normal del tobillo contralateral a la derecha.

Imagen tomada de Nguyen et al(10).

Figura 4. Características clínicas de la acondroplasia

Macrocefalia con prominencia frontal (A), compresión medular a nivel del foramen magno (B), enanismo (C), rizomelia (D), compárese las imágenes de un feto control sano de 24 semanas con dos fetos portadores de diferentes mutaciones que pueden ocasionar la enfermedad).

Imagen tomada de Ornitz et al(39).

Figura 5. A la izquierda: corrección de una deformidad simple con un único ápex. A la derecha: corrección de una deformidad con multiapical

Imágenes tomadas de De Pablos(3).

Figura 6. Tipos de fijadores empleados en este trabajo

FE monolateral Orthofix®, a la izquierda, y FE circular Truelock™, a la derecha.

Imagen tomada de Salcedo(25).

Figura 7. Caso clínico representativo de deformidad angular

 

Niña de 10 años diagnosticada de raquitismo hipofosfatémico vitamina D-resistente ligado al cromosoma X que presentaba una genu valgo derecho de 20º de angulación, estando afectados tanto el fémur distal como la diáfisis tibial. La deformidad angular generaba un acortamiento de la extremidad de 1,5 cm y, además, estaba asociada a un genu varo en la extremidad contralateral. Genu valgo derecho y radiografía AP de miembros inferiores en bipedestación. El manejo quirúrgico consistió en una osteotomía y una distracción en el mismo plano de la deformidad. Posteriormente, se realizó una corrección aguda de la desviación axial.

Figura 8. Evolución radiográfica de la distracción y de la corrección de la deformidad angular, a nivel femoral (arriba) y tibial (abajo)

Figura 9. Corrección del eje mecánico (línea roja) de la extremidad desde un genu valgo severo hasta la normalización a los 3 meses

 

No hubo ninguna complicación durante ni después del tratamiento, consiguiéndose finalmente un balance articular completo. La paciente volvió a sus actividades habituales sin dolor y con estabilidad de la articulación de la rodilla.

Figura 10. Evolución del caso desde el inicio hasta el final del tratamiento

Corrección angular completa del miembro inferior derecho, con eje mecánico centrado (línea roja).

 

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Apofisitis

/en , /por


 

Apofisitis

J.F. Lirola Criado.
Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Orthopediatrica – IHP. Sevilla.

 

Fecha de recepción: 23-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 32-36

 

Resumen

Las apofisitis son la inflamación de la zona prominente de algunos huesos, donde se insertan potentes tendones, principalmente en miembros inferiores. Son muy frecuentes en pacientes deportistas entre los 8 y 13 años y su origen está en la menor resistencia a la tracción de la apófisis en esta etapa del crecimiento, cuando más estresada se ve debido a la actividad deportiva. Su síntoma principal es el dolor apofisario localizado a punta de dedo y contra resistencia de la musculatura involucrada. No suelen ser necesarias pruebas de imagen. El manejo inicial puede hacerse desde Pediatría con recomendaciones de disminución de la actividad deportiva, aplicación de frío local, AINE tópico y estiramientos músculo-tendinosos. Ante una mala o tórpida evolución o aparición de otros signos o síntomas de mayor relevancia clínica, deben ser derivados a Traumatología Infantil..

Palabras clave: Apófisis; Tracción; Sobreuso; Niños.

Abstract

Apophysitis is the inflammation of the prominent area of certain bones, where powerful tendons are inserted, mainly in the lower limbs. It is very frequent in athletic patients between 8 and 13 years old due to a lower resistance to traction of the apophysis at this stage of growth, especially when highly stressed during physical activity. Its main symptom is pinpoint apophyseal pain and also pain against resistance of the involved muscles. Further radiological studies (X-rays, ultrasound, MRI) are usually unnecessary. The initial management can be performed in primary care by recommending a decrease in physical activity, cold application as well as topical application of NSAIDs and muscle-tendon stretching. If there is an unfavorable or torpid progression or other signs or symptoms of greater clinical relevance, the patient should be referred to a Pediatric Orthopedic Specialist.

Key words: Apophysitis; Traction; Overuse; Children.

 

Introducción

Las apofisitis consisten en la inflamación de las apófisis (prominencias óseas donde se insertan tendones)

Las apófisis son las prominencias de los huesos donde habitualmente se insertan tendones. La inflamación de las mismas, apofisitis. Y son motivo frecuente de consulta al Pediatra y de derivación a Traumatología Infantil principalmente entre los 8 y 13 años. Se producen por la tracción de los tendones del hueso y cartílago del esqueleto, frecuentemente en el contexto de una sobrecarga mecánica en relación con deporte o actividades físicas y con más intensidad en aquellos pacientes con menor flexibilidad en la unidad tendón-músculo.

Son más frecuentes en miembros inferiores de pacientes deportistas varones entre los 8 y 13 años

A pesar de ser frecuentes durante la adolescencia, recurrentes y politópicas habitualmente, su evaluación y manejo puede realizarse desde Pediatría y la derivación a las consultas de Traumatología Infantil puede reservarse a casos con dolor refractario a las medidas habituales, deformidad, inflamación llamativa, impotencia funcional o apofisitis que se produce tras un traumatismo, para descartar avulsión apofisaria.

Epidemiología

Aproximadamente 1/3 de los niños en edad escolar sufren alguna lesión cada año en relación con el deporte, y gran parte de ellas son apofisitis. Se producen con mayor frecuencia entre los 8 y 13 años y más frecuentemente en niños que en niñas. Esto es debido en gran medida a que son estos los que realizan generalmente deportes de mayor impacto y fuerza. Además, su esqueleto se mantiene inmaduro más tiempo que en el sexo femenino.

Su aparición es más frecuente en miembros inferiores que en superiores, teniendo su máximo exponente en la apofisitis posterior calcánea de Sever (supone la causa más común de dolor en calcáneo en niños y adolescentes con una incidencia del 2 al 16%) y las que se dan alrededor de la rodilla (Sinding-Larsen-Johanson y Ösgood-Schlatter), aunque puede aparecer en cualquier apófisis del esqueleto en función de la actividad realizada, flexibilidad músculotendinosa y sobrecarga aplicada a la unión tendón-cartílago-hueso.

Las apofisitis más frecuentes en miembros inferiores son la posterior calcánea de Sever y las de rodilla (Sin­ding-Larsen-Johanson y Ösgood-Schlatter)

Los deportes de salto y carrera (fútbol, baloncesto, atletismo…) son los que más producen este tipo de lesiones en los miembros inferiores (caderas, rodillas y talones), mientras que los de lanzamiento (béisbol, tenis…) los que más frecuentemente se asocian a lesiones en miembros superiores. En nuestro medio, las apofisitis del codo son menos frecuentes debido a la falta de popularidad del béisbol, muy común en EE.UU.

A pesar de su alta incidencia en esta franja etaria, supone un mínimo de ingresos, cirugías o complicaciones por este motivo.

Fisiopatología

La apófisis es de 2 a 5 veces más débil que las estructuras que la rodean, entre las que se incluyen los ligamentos, huesos y complejo tendón-músculo. Esta debilidad estructural durante el crecimiento esquelético se pone de manifiesto sintomáticamente debido a la tracción tendinosa local, en el contexto de una actividad física aguda o crónica que produce una inflamación apofisaria y la sintomatología correspondiente. Una flexibilidad muscular disminuída también contribuye en su aparición.

Este dolor no es más que una llamada del organismo al reposo, que disminuya la tracción y equilibre de nuevo las tensiones en la zona.

Clínica

El síntoma más frecuente es el dolor, localizado en la apófisis, de intensidad leve-moderada que aumenta con la digitopresión y al resistir el movimiento activo

Los síntomas que refieren los pacientes con apofisitis son locales y el más frecuentemente descrito es el dolor apofisario que aumenta a la palpación. En función de la localización, puede también apreciarse cierta inflamación y limitación funcional. Es frecuente que el paciente refiera dolor en correlación con determinada actividad física o presión apofisaria, que mejora con el reposo o durante el calentamiento y vuelve a empeorar tras la realización y cese de la misma.

Una inflamación importante, hematoma, derrame articular, impotencia funcional, alteraciones cutáneas, fiebre o alteración del estado general debe ponernos en sobreaviso de que el proceso va más allá de una apofisitis y el paciente debe ser estudiado en profundidad para diagnosticar otros procesos de mayor entidad clínica.

Las localizaciones más frecuentes de las apofisitis son:

  • Cadera: puede darse en siete puntos diferentes: espina ilíaca anterosuperior o anteroinferior (por la tracción del sartorio o recto femoral respectivamente). Cresta ilíaca (musculatura oblícua abdominal), tuberosidad isquiática (por tracción de isquiotibiales), sínfisis púbica (aductores), trocánter mayor (glúteos menor y medio) y trocánter menor (psoas ilíaco). Se producen principalmente en pacientes que realizan deportes de salto, golpeo y baile, en intensidad variable desde molestias locales a una avulsión apofisaria. Suelen producir dolor en la inserción tendinosa con limitación funcional sin signos clínicos externos evidentes.
  • Rodilla: polo inferior de la rótula, también denominada enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson (SLJ) o rodilla del saltador, (donde se inserta proximalmente el tendón rotuliano) o tuberosidad tibial anterior (TTA), conocida como Ösgood-Schlatter (inserción distal del tendón rotuliano).
    En el SLJ la molestia se circunscribe en el polo inferior de la rótula, aumentando a la palpación local. En el Ösgood-Schlatter, en la TTA. En ambos casos puede verse incrementado con la flexión pasiva forzada de rodilla con el paciente en decúbito prono y con la extensión contra resistencia de la misma por activación del cuádriceps, así como al realizar en consulta saltos en apoyo monopodal con el miembro afecto. (Figura 1).
  • Pie: apófisis estiloides del 5º metatarsiano (enfermedad de Iselin, por tracción del tendón del músculo peroneo lateral corto) y apófisis posterior calcánea por tracción del tendón de Aquiles en el calcáneo (enfermedad de Sever). En el Iselin la exploración física pone de manifiesto dolor a la palpación, eversión del pie contra resistencia e inversión y flexión plantar pasivas, así como cierto grado de inflamación local. En el Sever, más frecuentemente descrito en pacientes que realizan deportes de carrera o salto, es frecuente encontrar dolor y aumento de la sensibilidad a la compresión del calcáneo e inserción aquílea y al estiramiento pasivo del tríceps sural, así como al caminar de talones. Por el contrario, el caminar de puntillas alivia la molestia (Figura 2).
  • Codo: epitróclea (codo del lanzador) por tracción de la musculatura pronato-flexora del antebrazo. Dolor en región medial del codo a la palpación de la epitróclea y al realizar resistencia a la flexión y pronación del mismo.

Diagnóstico

La anamnesis y exploración física suelen ser suficientes para orientar el diagnóstico de apofisitis y prescribir tratamiento

De manera habitual, suele ser suficiente con una anamnesis y exploración física del paciente, no siendo necesaria la solicitud de pruebas de imagen en la consulta inicial y ante la ausencia de signos o síntomas de mayor entidad descritos previamente.

Suelen tener un origen insidioso de meses de evolución y empeorar si aumenta la actividad deportiva

En la anamnesis los pacientes y sus padres suelen referir dolor apofisario localizado de meses de evolución que se modifica en función de la actividad física, empeorando si se incrementa y mejorando si disminuye, llegando incluso a tener que abandonar temporalmente el deporte por las molestias que provoca.

A la exploración física, es común no apreciar signos visibles en la zona de dolor, si bien en pacientes de complexión delgada y en apófisis más protruyentes como la tuberosidad tibial anterior puede verse un cierto componente de aumento de volumen en comparación con la contralateral, y la palpación a punta de dedo suele provocar un aumento del dolor local. Asimismo, el incremento del dolor con la solicitación contrarresistencia de la contracción del músculo involucrado es otro signo frecuente en este tipo de lesiones. Es frecuente la bilateralidad.

Como se ha descrito previamente, una inflamación llamativa, un derrame articular, limitación de la movilidad, alteraciones cutáneas, el inicio brusco y postraumático, fiebre, hematomas o afectación del estado general son signos clínicos que deben hacernos sospechar que el motivo de consulta va mas allá de una apofisitis.

La ecografía en consulta es una herramienta a tener en cuenta y puede ser realizada a todos los pacientes si se dispone de ella

La ecografía clínica, realizada en consulta si se dispone de ecógrafo, ha de ser la prueba de imagen inicial que se realice en estos pacientes. Realmente el ecógrafo es el fonendo de cualquier profesional de la medicina que evalúe cada día el aparato locomotor. En ella se podrá apreciar desde ensanchamiento del cartílago de crecimiento, fragmentación apofisaria y/o mayor hipoecogenicidad de la entesis tendinosa y cartílago apofisario. Unas ventajas de esta técnica es la rapidez, bajo coste, ausencia de radiación y posibilidad de comparar con el miembro contralateral.

La radiografía simple, en sus diferentes proyecciones en función de la zona anatómica a estudiar, supone el siguiente escalón diagnóstico en el manejo de estos pacientes, siendo útil para la evaluación de la afectación y deformidad apofisaria si las hubiera, así como para descartar otros procesos de mayor entidad como fracturas o tumores.

Pruebas de imagen avanzadas como RM o TC son raramente necesarias aunque muy sensibles y específicas, reservándose su uso para el estudio de dolor refractario al tratamiento y evaluación de patologías concomitantes.

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse con avulsiones apofisarias, fracturas traumáticas y de estrés, roturas musculares y/o tendinosas, infecciones y tumores (incluyendo malignos como el osteosarcoma o sarcoma de Ewing). Ante la sospecha clínica de alguno de estos cuadros es fundamental la evaluación con pruebas de imagen (Rx, Eco, TC, RM…).

Tratamiento

Ante una sintomatología refractaria, más florida o sospecha de diferente patología se debe solicitar un estudio radiológico simple y derivar a Traumatología Infantil

Las apofisitis suelen ser procesos autolimitados que mejoran con tratamientos básicos, mejora de la flexibilidad y cuando se cierra el cartílago de crecimiento apofisario.

El tratamiento suele consistir en disminución/modificación/reposo de la actividad deportiva, aplicación de frío local, AINE tópico y estiramientos músculo-tendinosos

El tratamiento más eficaz en estos pacientes es el de reducir la tracción apofisaria por parte de los músculos y tendones que en ella se insertan, para lo que debe dar el reposo deportivo correspondiente, asociado a estiramiento de la unidad músculo-tendón implicada. No se recomienda reposo absoluto, de hecho se permite realizar actividad deportiva pero que no llegue a producir dolor, o bien cambiando de actividad deportiva que disminuya el estrés apofisario.

El uso de medidas locales como la aplicación de frío suave pero mantenido (bolsa de agua fría, no congelada, que se recambia cada 5-6 minutos durante 40-45 minutos) y el masaje local con AINE tópico son recomendaciones muy acertadas que suelen ser efectivas en la disminución del dolor. No suele ser necesario la analgesia oral ni el uso de inmovilizaciones del segmento afecto con órtesis o férulas, pero entran dentro del espectro terapéutico en caso de no ser suficiente con las recomendaciones de limitación deportiva, crioterapia y AINE tópico en el domicilio.

La fisioterapia es una excelente opción cuando un primer manejo no ha conseguido controlar por completo la sintomatología inicial y ante la ausencia de banderas rojas.

La necesidad de cirugía en estos casos es residual que solo requieren una pequeña minoría de pacientes.

Prevención

La prevención de estas lesiones, normalmente por sobrecarga de tracción apofisaria, pueden prevenirse reduciendo la especialización deportiva (ya que evita que el paciente siempre repita los mismos movimientos asociados a ese deporte) en edades tempranas. El desarrollo de actividades deportivas variadas, promocionando los deportes sin impacto (natación, bicicleta…) previene de igual manera la sobrecarga en las apófisis.

También debe evitarse el sobreentrenamiento en estos pacientes inmaduros esqueléticamente, y fomentar la mejora de la flexibilidad articular y musculotendinosa, así como correctos ejercicios de calentamiento y vuelta a la calma después de la realización de la actividad deportiva habitual.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Apofisitis de Ösgood-Schlatter

Figura 2. Apofisitis de Sever

 

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Dolor lumbar, dorsal y espondilolisis en el adolescente

/en , /por


 

Dolor lumbar, dorsal y espondilolisis en el adolescente

C. Doménech Bendaña*, P. Doménech Fernández**.
*Hospital Universitario Materno Infantil. A Coruña.**Hospital Universitario y Politécnico de la Fe. Valencia.

 

Fecha de recepción: 15-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 37-47

 

Resumen

El dolor dorsolumbar en el adolescente es muy frecuente y un predictor de dolor en el adulto. La historia clínica y la exploración física son los puntos más importantes para una buena práctica. Debemos tener en cuenta las banderas rojas que nos alertarán de una posible patología grave. En la mayoría de los casos no encontraremos una patología que justifique el dolor, sin embargo, existen diversas patologías graves que debemos descartar (espondilodiscitis, tumores, fracturas…) y otras patologías características de la adolescencia que debemos conocer como la escoliosis, enfermedad de Scheuermann o la espondilolisis. Esta última característica de adolescentes deportistas y que en sus grados más bajos suele responder bien a tratamiento conservador.

Palabras clave: Espondilolisis; Lumbalgia; Adolescente.

Abstract

Back pain in adolescents is very common, and an adult back pain predictor. Medical history and physical examination are the keys for a good practice. Red flags must alert us of a possible severe pathology. In most cases, we will not find an underlying pathology that justifies the pain, however, there are several severe conditions that we must rule out (spondylodiscitis, tumors, fractures…) and other characteristic pathologies of adolescence that we must be aware of such as scoliosis, Scheuermann’s disease or spondylolysis. The latter one is characteristic of sporty adolescents and in its lower grades tends to respond well to conservative treatment.

Key words: Spondylolysis; Low back pain; Adolescent.

 

Introducción

El dolor de espalda en el adolescente es cualquier dolor referido sobre la columna dorsolumbar pudiendo irradiar o no hacia miembros inferiores.

El dolor de espalda en la adolescencia es frecuente, en un alto porcentaje idiopático y es un alto predictor de dolor dorsolumbar en el adulto

Clásicamente el dolor de espalda en adolescentes se consideraba poco frecuente y un signo de una patología potencialmente grave. Sin embargo, hoy en día se considera que es mucho más frecuente de lo que se pensaba, alrededor de un 50% habrán sufrido algún tipo de dolor a los 15 años(1), se considera que hasta un 8% de los dolores se cronificará y es un predictor de dolor de espalda en el adulto(2). Al contrario de la clásica idea de enfermedad grave subyacente, en recientes estudios se ha visto que la mayoría de los adolescentes con dolor dorsolumbar responden a procesos benignos, limitados o idiopáticos. Por ello no todos los pacientes deben ser sometidos a una batería de pruebas de imagen y laboratorio. Lo más importante es una buena historia clínica, guiada por una anamnesis dirigida y una exploración minuciosa(3).

Historia del dolor

Naturaleza

La anamnesis y la exploración clínica dirigida son los puntos clave para una buena praxis

La anamnesis deberá realizarse en conjunto con los padres. Preguntaremos por el nivel de actividad, los deportes en los que participan y la frecuencia con la que realizan la actividad. El impacto de los síntomas en las actividades normales del niño debe ser uno de los factores más importantes para determinar la gravedad del dolor de columna y la necesidad de una mayor investigación.

El momento específico, la duración, la frecuencia, la ubicación y la gravedad del dolor deben estar bien establecidos. Esto incluye cualquier factor que provoque o alivie, como medicamentos, actividad o terapia manual. Específicamente, se debe preguntar a los pacientes sobre el dolor nocturno o el dolor que los despierta del sueño porque esto es indicativo de ciertas etiologías graves del dolor de espalda. La radiación del dolor, si está presente, la distribución del dolor. Indagar también sobre entumecimiento, la debilidad y los movimientos inusuales en la espalda o las piernas. Se debe preguntar a los pacientes acerca de cualquier antecedente de traumatismos o episodios previos de dolor de espalda.

El pediatra debe incluir una revisión general de los sistemas para asegurarse de que el paciente no presente signos de una enfermedad sistémica. También se debe prestar especial atención a los aspectos neurológicos, dermatológicos, genitourinario y sociales, pues pueden ser comorbilidades asociadas al dolor de espalda(4).

Síntomas constitucionales

Si un paciente tiene síntomas constitucionales coexistentes como fiebre, escalofríos, malestar general, anorexia o pérdida de peso, el dolor de espalda puede ser un signo de malignidad sistémica (por ejemplo, leucemia) o una infección. Los antecedentes de infecciones bacterianas o virales pueden orientarnos hacia el diagnóstico de discitis. La presencia de síntomas neurológicos, tales como entumecimiento, debilidad, cambios en el equilibrio o la coordinación, anomalías en la marcha o disfunción del intestino o de la vejiga, deben tenerse en cuenta porque son indicadores de los síndromes de la cola de caballo y el cono medular, que requieren una evaluación inmediata(5) (Tabla I).

Ante la presencia de banderas rojas (fiebre, síndrome constitucional, dolor nocturno…) deberemos solicitar pruebas de imagen y remitir al paciente al especialista indicado

Examen físico

Un examen físico adecuado requiere que el paciente se desvista. Es necesario quitar los calcetines para que los pies puedan ser examinados porque las anomalías neurológicas pueden conducir a deformidades del pie.

Inspección general

Se debe comenzar el examen físico observando el hábito y el aspecto general del niño, la postura, el movimiento y la marcha porque las anomalías pueden sugerir un trastorno neurológico. La piel debe ser inspeccionada por lesiones cutáneas asociadas con trastornos intraespinales, como defectos cutáneos de la línea media (p. ej., hemangiomas, senos nasales, lipomas, parches de pelo), manchas café con leche y quistes. Las fositas y defectos cutáneos de la línea media a menudo se comunican con estructuras nerviosas más profundas y su presencia puede indicar problemas subyacentes, como una médula espinal anómala o disrafismo(3,5).

Inspección de la columna

La presencia de tronco débil o descompensación puede indicar un proceso patológico subyacente, como una hernia de disco o neoplasia

La presencia de tronco débil o descompensación puede indicar un proceso patológico subyacente, como una hernia de disco o neoplasia. Debe evaluarse la flexibilidad de la columna. Cuando el paciente se inclina hacia adelante, observaremos una inversión de la lordosis fisiológica, si aparecen signos como la rigidez o el dolor durante esta maniobra es muy indicativo de una patología subyacente. Un paciente con discitis doblará las rodillas, en lugar de inclinarse por la columna, para recuperar un objeto del suelo. La hiperextensión de la columna mientras el paciente está de pie sobre una pierna puede exacerbar dolor lumbar de las lesiones de la pars interarticularis (es decir, espondilolisis y espondilolistesis)(6). La prueba de elevación de la pierna estirada se utiliza para descartar hernias discales o fracturas apofisaria (Bragard y Lassegue). Pacientes con dolor de espalda a menudo tienen tensión en los isquiotibiales, que puede expresarse en una disminución de la elevación de las piernas estiradas o en la incapacidad de tocar el suelo con los dedos sin doblar las rodillas, (medición del ángulo poplíteo).
Se debe palpar la espalda en busca de sensibilidad, músculos espásticos y anomalías anatómicas, reflejos orotendinosos y maniobras para descartar piramidalismos (Babinski, clonus). Los pacientes con espondilolistesis pueden tener un escalón L5-S1 o “en forma de corazón” sobre las nalgas(7).

Pruebas complementarias

La historia clínica y los hallazgos del examen físico ayudan a determinar qué estudios de diagnóstico son apropiados.

Se deben solicitar radiografías estándar en todo adolescente cuando el dolor ha durado 2 meses o más, cuando el dolor es lo suficientemente grave como para despertar al paciente del sueño, o cuando asocia síntomas constitucionales, es decir, cuando aparezcan las llamadas “banderas rojas” comenzando por un estudio radiográfico simple. Por otro lado, aquellos adolescentes con dolor de corta duración relacionado con la actividad y cuyos exámenes neurológicos son negativos no necesitan pruebas diagnósticas adicionales y solo es necesario observarlo durante al menos 1 mes(8).

Radiografía simple

La radiografía sigue siendo la primera prueba de imagen a solicitar por su accesibilidad, su bajo coste y la información que nos ofrece

Las radiografías simples, son la primera prueba a solicitar, nos aportan mucha información del hueso, es una prueba accesible y económica, hoy en día con menor radiación. Podemos ver patologías como fracturas, espondilolisis y espondilolistesis. Es importante que la pelvis esté adecuadamente visible en las radiografías simples porque existen lesiones sacras y pélvicas que pueden manifestarse con dolor de espalda.

La presencia de lesiones líticas o expansivas vertebrales sugiere la existencia de tumores o infecciones y obligan a un estudio por gammagrafía, TC o RM.

Tomografía computerizada (TC)

Prueba rápida de realizar, indolora, es la más específica para ver lesiones óseas. Como desventaja presenta una alta radiación.

SPECT TC

Ante la sospecha de fracturas patológicas o procesos ocultos. Es una prueba altamente específica pero poco sensible, aportará una sospecha clínica, pero raramente un diagnóstico. Precisa contraste intravenoso y radiaciones ionizantes.

Resonancia Magnética nuclear (RMN)

Para valorar patología discal, ligamentosa y de partes blandas, de elección ante la duda de infección, tumor o dolor lumbar con clínica neurológica. Puede requerir contraste intravenoso, no está disponible en todos los centros, puede resultar claustrofóbico y el coste es muy elevado. Como ventaja nos ofrece mucha información y no radia al paciente(9).

Análisis sanguíneos

Se deben solicitar pruebas de laboratorio para todos los pacientes con dolor de espalda y datos de alarma o síntomas constitucionales. Solicitaremos una analítica sanguínea general con bioquímica y hemograma, velocidad de sedimentación (VSG) y proteína C reactiva (PCR) como reactantes de fase aguda(4,10).

Si se incluye una enfermedad reumatológica en el diagnóstico diferencial, debemos determinar el (HLA)-B27, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticuerpos para la enfermedad de Lyme(11).

Según la historia clínica se pueden asociar otras pruebas como análisis de orina o ecografías, ya que múltiples patologías abdominales pueden debutar con dolor lumbar.

Diagnóstico diferencial

Hablaremos de las diferentes causas de dolor en el adolescente, desarrollando ampliamente en último lugar la espondilolistesis por ser una patología muy frecuente y típica en este grupo de edad.

Dolor osteomuscular

La distensión muscular es una causa relativamente común de dolor de espalda en el adolescente

La distensión muscular es una causa relativamente común de dolor de espalda en el adolescente.
La duración de los síntomas y una historia de antecedentes de actividad física ayudan en el diagnóstico. El examen físico y la exploración neurológica son normales. El tratamiento incluye la modificación de la actividad, realizando un calentamiento intenso antes de la actividad deportiva, la aplicación de hielo en primer lugar y tras el ejercicio calor y pautas de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Las distensiones musculares generalmente se resuelven rápidamente, en pocas semanas.
Si el dolor persiste, debemos solicitar pruebas de imagen (radiografías) para descartar otros trastornos potenciales, como la espondilolisis(12).

Hernia discal

Los niveles más frecuentes para hernia discal son L4-L5 y L5-S1. El diagnóstico por imagen debe acompañarse de clínica compatible, ya que en adolescentes asintomáticos se ha observado cambios en el disco no relevantes clínicamente

Aunque es menos común que en los adultos, la hernia de disco ocasionalmente se observa en niños y adolescentes. Se presenta con mayor frecuencia como dolor de espalda que se irradia hacia miembros inferiores. El inicio del dolor puede ser agudo o insidioso, a diferencia del adulto, en muchas ocasiones encontramos un antecedente traumático. Los niveles más frecuentes son L4-L5 y L5-S1. Típicamente se ve agravado por la actividad y, a veces, por toser o estornudar. Casi todos los pacientes tienen una prueba de elevación del miembro inferior positiva (Signo de Lasègue)(5). La presencia de signos neurológicos (p. ej., reflejos disminuidos o ausentes, entumecimiento, debilidad) es observado con menos frecuencia que en adultos. Una alta incidencia de otras anomalías espinales, como vértebra de transición, espondilolistesis, espina congénita, estenosis y estrechamiento del receso lateral, se ha observado en niños con hernia discal(13).

Las radiografías simples generalmente suelen ser anodinas. El disco herniado puede verse en la resonancia magnética, siendo esta prueba de elección para el diagnóstico. No obstante, el diagnóstico por imagen debe acompañarse de una clínica compatible, ya que en adolescentes asintomáticos se ha observado cambios en el disco no relevantes clínicamente. La mayoría de los pacientes pueden tratarse inicialmente de forma conservadora con restricción de la actividad, un breve período de descanso, AINE y fisioterapia. Sin embargo, si el adolescente no responde a este enfoque terapéutico, se puede lograr una mejoría con una discectomía quirúrgica.

Fracturas

Las fracturas de vértebras dorsales y lumbares son provocadas por mecanismo de alta energía

Las fracturas en el paciente joven son menos frecuentes que en adultos, y se asocian con un impacto de alta energía, por lo que debemos realizar radiografías de forma urgente. En caso de encontrar una fractura por un traumatismo banal, de baja energía, debemos sospechar otro proceso subyacente (fractura patológica, enfermedades sistémicas…).

Fracturas del anillo apofisario

Se trata de una epifisiolisis, a través de la unión cuerpo vertebral y anillo cartilaginoso apofisario, similar al de los huesos largos. Aparece una pequeña avulsión del cuerpo vertebral posterior que se desplaza hacia el canal. Esta lesión se observa específicamente en adolescentes, particularmente los levantadores de pesas masculinos, causado por un trauma agudo secundario a flexión rápida con compresión axial o por microtraumatismos repetitivos. La clínica se caracteriza por un inicio repentino de dolor de espalda que se irradia a miembros inferiores, el dolor es constante y quemante, similar al de una hernia de disco, pero su inicio es más agudo. Las radiografías laterales simples revelan una pequeña avulsión de la apófisis vertebral junto al cuerpo vertebral. El sitio más común es L4. Si la radiografía o la clínica son sospechosas, el diagnóstico definitivo se realizará con TC. En este caso el tratamiento más habitual es el tratamiento quirúrgico(12) (Figura 2).

Escoliosis idiopática juvenil

La escoliosis es una patología por lo general indolora. Ante la aparición de dolor debemos buscar una causa

La escoliosis se define con la aparición de una curva no fisiológica a nivel de la columna, siendo una malformación tridimensional. La escoliosis es una enfermedad indolora, aunque hoy en día se sabe que escoliosis muy pronunciadas (> 50º) pueden producir fatiga muscular y algo de dolor. Si en un paciente con dolor dorso-lumbar encontramos una escoliosis debemos buscar una causa de la misma, sobre todo si presenta una curva torácica izquierda (siringomielia, tumor…)(4).

Cifosis de Scheuermann

Se caracteriza por un acuñamiento anterior de tres o más vértebras consecutivas, lo que lleva a una deformidad cifótica. Típicamente presentan una anomalía en los platillos vertebrales e intravertebrales, hernia de material del disco (nódulos de Schmorl). El dolor de espalda por cifosis de Scheuermann suele estar localizado a la región medioescapular en el medio de la cifosis, y generalmente se ve agravado por estar sentado, de pie y realizar actividad física durante mucho tiempo. Suele ser leve y, el motivo de consulta suele ser una mala postura. No se asocia a síntomas neurológicos o constitucionales. En el examen físico se aprecia un aumento de la cifosis torácica. La deformidad es más obvia al inclinarse hacia delante y no se aplana cuando el paciente realiza movimientos de hiperextensión o se acuesta en decúbito supino. Aparece como compensación una hiperlordosis lumbar, menos evidente. Se puede asociar a isquiotibiales cortos (no puede tocar los pies con las manos en bipedestación)(14).

Los hallazgos radiográficos diagnósticos son: cifosis superior a 50 grados y más de 5 grados de acuñamiento anterior en tres vértebras contiguas. Otros hallazgos que pueden observarse son irregularidades o esclerosis de los platillos vertebrales, estrechamiento del espacio discal, nódulos de Schmorl y defectos anteriores de los cuerpos vertebrales.

La mayoría de los pacientes se tratan de forma conservadora con fisioterapia y en algunos casos con corsé. El corsé de Milwaukee es considerado la órtesis más eficaz para el tratamiento de Scheuermann, indicado en aquellos casos con una cifosis flexible, con crecimiento remanente de la columna(5). La intervención quirúrgica mediante fusión espinal queda reservada para casos de cifosis mayor de 70 grados, deformidad progresiva y dolor incapacitante, ya que la cirugía es muy agresiva y no exenta de riesgos(13).

Procesos infecciosos

La espondilodiscitis

En la espondilo-discitis en pacientes jóvenes el tratamiento es conservador mediante reposo y antibioterapia

Es un proceso infeccioso del disco intervertebral, poco frecuente, aunque potencialmente grave, pudiendo afectar a las vértebras contiguas. En niños tiene una distribución bimodal, niños muy pequeños o etapas tempranas de la adolescencia(4). El origen de la discitis suele ser por diseminación hematógena. Por lo general, se presenta como un dolor de espalda, con irritabilidad general, la fiebre rara vez está presente en el inicio del cuadro. Suele asociarse con anomalías de la marcha, y típicamente dolor o negativa a inclinarse hacia delante. Importante preguntar por antecedentes de infecciones bacterianas o virales y contacto con animales o tuberculosis.

Las radiografías AP y lateral de columna lumbar son típicamente normales al comienzo de la enfermedad. Aproximadamente a las 3 a 4 semanas, el disco comienza a perder altura se puede observar cierta esclerosis, siendo la RMN la prueba más sensible al mostrar tanto edema medular en el cuerpo vertebral como cambios en el disco intervertebral. El diagnóstico debe ir acompañado de analítica sanguínea con reactantes de fase aguda (VSG y PCR), aunque frecuentemente pueden ser normales(4).

El germen causante más frecuente en las discitis es el Staphylococcus aureus

El tratamiento de la discitis es discutible, pero en el caso de sospecha de infección bacteriana se deben tomar muestras en sangre o biopsia y administrar antibioterapia dirigida. El germen más frecuente es el Staphylococcus aureus. Otros gérmenes que encontramos frecuentemente son el Streptococcus pneumoniae, bacilos gramnegativos, Kingella kingae y Brucella. La infección por tuberculosis se ha visto incrementada en los últimos años, sobre todo en países en desarrollo, esta puede presentarse como una destrucción importante provocando típicamente una hipercifosis dorsal(15).

Enfermedades reumatológicas

Espondilitis anquilosante

Es una espondiloartropatía HLA-B27 que afecta a los varones con más frecuencia que a las mujeres, puede manifestarse con dolor de espalda durante la adolescencia. El examen físico revela pérdida de flexibilidad espinal, con incapacidad para revertir lumbar lordosis al inclinarse hacia adelante. Las radiografías simples pueden mostrar esclerosis, estrechamiento, borrosidad o fusión de las articulaciones sacroilíacas. Cuando las radiografías no son concluyentes, la resonancia magnética puede mostrar una inflamación de la sacroilíaca. El tratamiento es sintomático(14).

Artritis reumatoide juvenil

Acompañando al dolor o rigidez en las articulaciones, los pacientes con artritis reumatoide también puede tener dolor de espalda, típicamente cervical. No es frecuente el dolor dorso-lumbar.

Tumores

Los tumores en la columna no son frecuentes, sin embargo, son patología a descartar ante dolor persistente y nocturno

Los tumores en la columna vertebral son poco frecuentes en jóvenes, sin embargo en la edad pediátrica se suelen agrupar en la adolescencia. El diagnóstico de neoplasia espinal en jóvenes a menudo se retrasa, lo que conduce a una mayor tasa de morbilidad. Alrededor del 25 al 30% de los niños con una neoplasia de la columna presentan dolor de espalda recurrente. Una búsqueda exhaustiva de los síntomas de alerta y los signos anormales en el examen permite a los médicos derivar o tranquilizar a los niños que presentan dolor de espalda. Se deben considerar las exploraciones por resonancia magnética en un niño con una radiografía anodina pero con alta sospecha clínica. La mayoría de tumores en adolescentes son benignos(10). Los tumores se abordan más detenidamente en otro capítulo de esta monografía.

Benignos

Osteoma osteoide

El osteoma osteoide es una causa frecuente de escoliosis dolorosa. La imagen típica en TC es la de nidus y reacción esclerosa

Afecta a los elementos posteriores (láminas, pedículos). Es una causa frecuente de ESCOLIOSIS DOLOROSA. La imagen típica en TC es la de nidus y reacción esclerosa. El dolor suele ser nocturno y clásicamente responde bien a AINES como indometacina.

Osteoblastoma

Es el tumor benigno más frecuente. Afecta a los elementos posteriores, y presenta un dolor menos intenso, pero por su gran tamaño, puede provocar síntomas neurológicos por compresión. El 40% de los pacientes con osteoblastoma presentarán una escoliosis. El tratamiento es quirúrgico(10).

Granuloma eosinofílico (Histiocitosis X)

Suele ser un tumor solitario. Imagen clásica de vértebra plana en radiografía simple. Suele curar de forma espontánea.

Hemangioma

Tumor vascular benigno. Frecuente hallazgo casual, dando una imagen típica “estrías verticales”.
Si presenta fractura o dolor, debe plantearse tratamiento quirúrgico.

Malignos

Neuroblastoma

En niños pequeños.

Leucemia linfocítica

Es la causa de dolor de espalda más frecuente en niños. Se asocia con síndrome constitucional. Un 3% presentan fracturas vertebrales patológicas(16).

Metástasis

Poco frecuentes.

Dolor idiopático, dolor inespecífico y dolor psicosomático

El dolor de espalda psicosomático es siempre un diagnóstico de exclusión

Hasta en un 78% de los pacientes adolescentes con dolor dorsolumbar no se encontrará causa alguna. Se ha propuesto el dolor dorsolumbar como uno de los dolores psicógenos más frecuente, junto con el dolor abdominal y la cefalea. Esto se ha visto incrementado por el sedentarismo, la obesidad infantil y el estrés en los jóvenes. Esto debe siempre ser un diagnóstico de exclusión(4).

Espondilolisis y espondilolistesis

Introducción

El término espondilolisis (del griego spondylo = vértebra, lisis = separación) se refiere a un defecto uni o bilateral de la pars interarticularis, istmo del arco posterior del cuerpo vertebral. Espondilolistesis (olisthesis = deslizamiento) describe la migración ventral de un segmento vertebral sobre otro, habitualmente precedido por espondilolisis(17).

Epidemiología

Es una causa muy frecuente de dolor lumbar en el adolescente con una relación varón mujer de 2:1, algunas publicaciones hablan de una prevalencia del 47% en atletas con lumbalgia. El lugar más frecuente es L5-S1 (71-95%), seguida de L4-L5 (5-15%), L3-L2 (menos del 5%) y L2-L1 (menos del 1%).

Fisiopatología

Se desconoce el origen exacto, pero se cree que al estar el arco posterior sin osificar y el disco intervertebral ser muy elástico, la pars es más susceptible de fallo por fatiga ante fuerzas de tensión y cizallamiento, relacionado especialmente en pacientes que practican deportes que implican la hiperextensión reiterada del tronco (gimnasia rítmica, atletismo, bailarines, delanteros de fútbol americano…)(18).

Clínica

La espondilolisis es una patología muy frecuente en la adolescencia. Si es asintomática o de bajo grado, el tratamiento es conservador mediante ejercicios y modificación de la actividad

Aquellas espondilolisis/listesis de bajo grado suelen ser asintomáticas. En grados más avanzados presentan típicamente dolor lumbar con la hiperextensión, por lo que en muchas ocasiones adoptan una actitud cifótica antiálgica. El dolor se agrava con la actividad y con la bipedestación prolongada. Puede producir alteración en la marcha, marcha anadeante o síndrome de Phalen-Dickson. Frecuentemente se asocia con irritación de la raíz L5.

Examen físico

Para compensar la cifosis lumbosacra producida por la listesis (desplaza el centro de gravedad hacia delante), el paciente retrovierte la pelvis verticalizando el sacro y flexiona las rodillas para desplazar el centro de gravedad hacia atrás. El test de la cigüeña o del flamenco (hiperextensión en apoyo monopodal) reproduce dolor en el lado afecto. Es frecuente el dolor irradiado a miembros inferiores, así como acortamiento de isquiotibiales y alteración del ángulo poplíteo. En casos de listesis severa es característico el pliegue abdominal(17).

Diagnóstico

El diagnóstico será la combinación de una anamnesis dirigida, una exploración adecuada y unas pruebas de imagen. Es importante una historia clínica compatible, ya que se trata de una patología muy frecuente. La primera prueba de imagen a solicitar sería unas radiografías en proyecciones anteroposterior, lateral y suplementar con oblicuas para buscar la típica imagen de “perro de La Chapelle”. En casos de espondilolistesis grave, podemos ver en la proyección anteroposterior una imagen de “sombrero de Napoleón invertido”, siendo la luxación de L5 superpuesto con el sacro. Ante unas imágenes compatibles de espondilolistesis pero con una clínica abigarrada o aparición de “banderas rojas” estaría indicado pedir una RMN, que nos ayudaría a excluir otras causas y a estadificar mejor la espondilolistesis. El SPECT Tc es la prueba más sensible, aunque es una prueba poco accesible y con alta radiación. La gammagrafía es otra prueba muy sensible pero poco específica para estas lesiones.
El Tc nos puede ayudar en el diagnóstico de casos dudosos o en la estadificación temprana.

Clasificación

Hoy en día existen diferentes clasificaciones según TC y RMN. La clásica por radiografía es la de Meyerding, según el desplazamiento comparado con S1:

  • I presenta una traslación de hasta 25%
  • II entre 25% y 50%
  • III entre 50% y 75%
  • IV entre 75% y 100%
  • V mayor del 100% (espondiloptosis, luxación de L5 por delante de S1)

Tratamiento

Conservador

El tratamiento de la espondilolisis y espondilolistesis en los grados bajos (I, II) es conservador, modificando la actividad física reduciendo fuerzas de torsión a nivel lumbar, ejercicios de flexibilidad y potenciación muscular lumbar

Principalmente tratamiento no quirúrgico en los grados bajos (I, II), modificando la actividad física reduciendo fuerzas de torsión a nivel lumbar, ejercicios de flexibilidad y potenciación muscular lumbar.
El uso de ortesis antilordótica disminuye el dolor, sin embargo, no se ha demostrado disminuir de forma eficaz el movimiento L4-L5(7,17). Se recomienda un seguimiento clínico y radiográfico al menos cada 6 meses hasta la madurez esquelética.

Quirúrgico

La cirugía podría estar indicada en aquellos casos con dolor incontrolable, fracaso del tratamiento conservador. En aquellos grados medios y altos y sintomáticos (>III) estaría indicada la cirugía mediante diferentes técnicas, aunque la más frecuente sigue siendo la fijación in situ con tornillos pediculares.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Banderas rojas

LAS “BANDERAS ROJAS” O DATOS DE ALARMA
  • Dolor persistente (más de 4 semanas) y progreso
  • Fiebre, malestar general, pérdida de peso
  • Síntomas neurológicos, pérdida de control de esfínteres
  • Antecedentes de neoplasia o infección de otra localización recientemente

Tabla II. Orientación diagnóstica

SOSPECHA DE PATOLOGÍA ORGÁNICA

Anamnesis y exploración física

Traumatismo alta energía

Fractura

Traumatismos repetitivos

Espondilolisis

Dolor nocturno

Neoplasia / infección

Fiebre

Infección

Síndrome constitucional

Neoplasia / infección

Rigidez matinal

Inflamatorio / reumatológico

Duración > 6 semanas

No muscular

Alteración neurológica

Tumor / hernia discal / espondilolistesis

Cifosis dorsal

Scheuermann

Figura 1. Algoritmo

Figura 2. Enfermedad de Scheuermann

Figura 3. Perrito de La Chapelle en L3. Espondilolisis en L4 (imagen del perrito decapitado)

 

Bibliografía

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Bibliografía recomendada

  • Achar S, Yamanaka J. Back Pain in Children and Adolescents. Am Fam Physician. 2020;102(1):19–28.
  • Gómez Conesa A. Dolor de espalda en niños y adolescentes. Fisioterapia. 2009;31(4):121–2.
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  • Shah SA, Saller J. Evaluation and Diagnosis of Back Pain in Children and Adolescents. J Am Acad Orthop Surg. 2016;24(1):37–45.

 

 
 


Lesiones deportivas en el adolescente

/en , /por


 

Lesiones deportivas en el adolescente

J. Knörr Giménez MD*,***, J.M. de Bergua Domingo MD**,***.
Cirugía Ortopédica y Traumatología Pediátrica. *Hospital Infantil Universitario Vall d’Hebron, Barcelona. Centro Médico Teknon, Barcelona. **Clínica Mi NovAliança de Lleida.***Hospital HM Nens de Barcelona. Unidad de Cirugía Artroscópica. Hospital Vithas San José, Vitoria.

 

Fecha de recepción: 26-10-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 48-59

 

Resumen

El aumento de la actividad deportiva en los adolescentes está ocasionando un aumento de las lesiones deportivas. Debido a que el aparato locomotor infantil presenta particularidades con respecto al adulto, estas lesiones requieren un conocimiento y un manejo especializado. Las lesiones del LCA requieren recuperar la estabilidad de la rodilla para evitar lesiones degenerativas secundarias meniscales. El tratamiento del menisco se basa en su conservación; siendo la meniscectomía absolutamente contraindicada. Un segundo episodio de luxación rotuliana aumenta la necesidad de reparación del ligamento femoropatelar medial, con técnica pediátrica. Los esguinces de tobillo cursan frecuentemente con avulsión osteocondral. Evitar la evolución a la microinestabilidad es la norma. El Osgood Schlatter y el Sever son las apofisitis más frecuentes y el tratamiento es conservador. El manejo de la ostecondritis disecante también es conservador si no hay inestabilidad del fragmento y el paciente es joven. Las fracturas de estrés son infrecuentes, pero debemos sospecharlas en el joven con dolor crónico, actividad deportiva intensificada y radiografía con reacción perióstica. En conclusión, en este artículo se revisan las principales lesiones deportivas en adolescentes y sus aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos. Con un nivel de sospecha elevado, evitaremos que evolucionen a estadios avanzados con riesgo de secuelas.

Palabras clave: Lesiones deportivas; Lesiones por avulsión; Sobrecarga; Apofisitis; Osteocondritis; Fracturas de stress.

Abstract

The increase in sports activity in adolescents is causing an increase in sports injuries. Due to the fact that the locomotor system in children has peculiarities with respect to adults, these injuries require specialized knowledge and management. ACL injuries require restoring knee stability to avoid secondary meniscal degenerative lesions. Treatment of the meniscus is based on its preservation; meniscectomy being absolutely contraindicated. A second episode of patellar dislocation increases the need for repair of the medial patellofemoral ligament, with a pediatric technique. Ankle sprains frequently present with osteochondral avulsion. Evolution to microinstability should be avoided. Osgood Schlatter and Sever are the most common apophysitis and their treatment is conservative. Management of osteochondritis dissecans is also conservative if there isn’t unstable osteochondral fragment and the patient is young. Stress fractures are infrequent but should be suspected in the young patient with chronic pain, intensified sports activity and radiographic periosteal reaction. In conclusion, this article reviews the main sports injuries in adolescents and their diagnostic, therapeutic and prognostic considerations. With a high level of suspicion, we will prevent them from evolving to advanced stages with risk of sequelae.

Key words: Sports injuries; Avulsion injuries; Overload; Apophysitis; Osteochondritis; Stress fractures.

 

Introducción

En las ultimas décadas ha habido un aumento considerable de la actividad deportiva en los niños y adolescentes, que ha ocasionado un aumento de las lesiones agudas y subagudas del aparato locomotor.

Aunque se conocen bien los beneficios físicos y psicológicos de la práctica de ejercicio físico en la infancia y la adolescencia, la práctica más prolongada e intensa del deporte en estas edades ha aumentado la incidencia de lesiones deportivas, lo cual necesita de un mayor conocimiento de estas lesiones y su manejo de manera multidisciplinar.

El aumento excesivo del deporte puede desencadenar en “síndrome de sobreentrenamiento o Burnout”

Por otro lado, cabe destacar que el aumento excesivo del deporte puede desencadenar en “síndrome de sobreentrenamiento o Burnout”(1). Se define como una serie de cambios psicológicos, fisiológicos y hormonales que dan como resultado una disminución del rendimiento deportivo. Las manifestaciones comunes pueden incluir dolor muscular o articular crónico, cambios de personalidad, frecuencia cardíaca en reposo elevada y disminución del rendimiento deportivo.

Un factor primordial que contribuye al “sobreentrenamiento” es la presión de los padres para competir y tener éxito. Este hecho, puede desencadenar en un agotamiento del adolescente, tanto físico como psicológico, aumentando la incidencia de lesiones físicas y psíquicas de nuestros pacientes(1).

El aparato locomotor infantil tiene especificidades que difieren del adulto. Las más importantes son:

  • Presencia de cartílago de crecimiento
  • Epífisis y apófisis cartilaginosas
  • Unión tendón hueso con interfase cartilaginosa
  • Mayor elasticidad de ligamentos y tendones
  • Masa muscular variable en elasticidad y fuerza según la edad
  • Proporciones corporales variables

En la adolescencia, el aparato locomotor incrementa su fuerza muscular y la envergadura, persistiendo la elasticidad en los tendones y ligamentos. La gran actividad de los cartílagos de crecimiento los hace vulnerables a las demandas mecánicas de tracción y de compresión.

Según la forma de presentación, las lesiones pueden clasificarse en agudas (alta intensidad) o subagudas (sobrecarga). A continuación, describimos algunas de las lesiones más frecuentes clasificadas entre lesiones agudas o por sobrecarga.

Las lesiones, según la forma de presentación pueden clasificarse en agudas (alta intensidad) o subagu­das (sobrecarga)

Lesiones agudas

En este apartado nos centraremos en las lesiones deportivas más recurrentes o de manejo específico de las extremidades inferiores, en la adolescencia:

Fracturas en el adolescente deportista

Los patrones de las fracturas periarticulares en la infancia y su manejo están condicionados por la pre­sencia del cartílago de crecimiento o fisis

Los patrones de las fracturas periarticulares en la infancia y su manejo están condicionados por la presencia del cartílago de crecimiento o fisis. Esta característica biológica y mecánica tiene una importante repercusión en el planteamiento terapéutico y en las posibles complicaciones a largo plazo.

La incidencia de las fracturas de la fisis o epifisiolisis ha ido en aumento en los últimos años, en relación con la mayor práctica deportiva, que es más intensa, frecuente y de mayor riesgo, lo que produce mayor incidencia de lesiones y más graves.

La clasificación de Salter y Harris (S-H)(2), descrita en 1963, sigue siendo la más empleada para las epifisiolisis por su gran interés pronóstico. Se clasifica en cinco tipos según el trazo de fractura en la radiografía (Figura 1):

  • Tipo I: Fractura a través del cartílago de crecimiento (fisis) provocando una separación epifiso-metafisaria. Este tipo de lesión es causada por una fuerza cizallante o por avulsión. Es raro observar grandes desplazamientos. Generalmente, son de fácil reducción y pronóstico excelente.
  • Tipo II: Fractura a lo largo de la mayor parte de la fisis con extensión hacia la metáfisis. Este tipo es el más frecuente. Aunque pueden dar apariencia de fracturas banales, en el caso de no producirse una correcta reducción, generalmente debido a la interposición de periostio, pueden dar importantes secuelas.
  • Tipo III: Fractura a nivel de la fisis con trazo epifisario hasta llegar a la superficie articular. Este tipo de lesión es infrecuente y suele estar ocasionada por una fuerza cizallante intrarticular. Lo más importante es obtener una correcta reducción tanto intrarticular como de la fisis.
  • Tipo IV: Fractura que atraviesa verticalmente desde la epífisis (con afectación de la superficie articular), hasta la metáfisis, cruzando la fisis. Este tipo de fractura es la responsable del mayor porcentaje de epifisiodesis secundaria debido a la lesión de la capa germinal.
  • Tipo V: Compresión del cartílago de crecimiento por fuerzas de aplastamiento o compresión de alta energía. Aunque se puede confundir con el tipo I, hay que sospecharlo ante un traumatismo de elevada energía. Es difícil visualizar la lesión en las radiografías iniciales tras el traumatismo, por lo que suele diagnosticarse de forma tardía, cuando clínicamente se manifiestan las secuelas, teniendo mal pronóstico.
  • Tipo VI: En las epifisiolisis de tibia distal, se añadió este tipo para describir fracturas abiertas con pérdida fisaria. En estas lesiones se produce puente óseo y una deformidad angular progresiva.

Los tipos III y IV tienen 2 criterios que les confieren una mayor gravedad(3):

  • Son fracturas que afectan a la superficie articular.
  • El trazo de fractura, a diferencia de los tipos I y II, cruza la capa germinal de la fisis, aumentando la probabilidad de producir un puente óseo fisario.

    Los objetivos terapéuticos en el manejo de las fracturas son el restablecimiento de la congruencia articular y la continuidad del cartílago de crecimiento, para evitar una artrosis precoz y epifisiodesis

Aunque se debe de individualizar en el manejo de cada tipo de fractura, los objetivos terapéuticos son el restablecimiento de la congruencia articular y la continuidad del cartílago de crecimiento, para evitar una artrosis precoz y epifisiodesis. En los más jóvenes, el cuidadoso manejo de las zonas fisarias es prioritario, lo cual va a condicionar de manera importante el pronóstico(3).

Rotura del ligamento cruzado anterior (LCA) en niños y adolescentes

La mayor participación de los niños en deportes de competición ha llevado a un incremento de lesiones del ligamento cruzado anterior (LCA), representando el 2-5% del total de lesiones de este ligamento, siendo muy raras por debajo de 9 años.

La prevalencia de la rotura del ligamento cruzado anterior (LCA) en el niño es relativamente baja debida a factores anatómicos y biomecánicos, entre los que está la alta elasticidad. Esta predispone más a fracturas de la eminencia tibial que a lesiones ligamentosas.

La presentación clínica se caracteriza por dolor y hemartrosis. La radiografía es útil para descartar avulsión de la eminencia tibial, y el diagnóstico de certeza se hace con resonancia magnética (RNM).

Las roturas del ligamento cruzado anterior producen casi siempre inestabilidad de la rodilla, lo cual es factor de riesgo de aparición de lesiones intrarticulares meniscales y condrales

Las roturas del LCA producen casi siempre inestabilidad de la rodilla, lo cual es factor de riesgo de aparición de lesiones intrarticulares meniscales y condrales(4). Otro factor importante para tener en cuenta es que, en caso de realizar tratamiento no quirúrgico, el retorno al deporte competitivo suele ser insatisfactorio(4).

La tendencia al tratamiento quirúrgico se ha incrementado en los últimos años. La reconstrucción del LCA mejora la función de la rodilla, permitiendo la reincorporación a la actividad física y reduciendo el riesgo de lesiones intrarticulares secundarias. Los riesgos característicos de la cirugía están en relación con el daño iatrogénico fisario, pudiendo ocasionar discrepancia de longitud y/o deformidad angular de los miembros inferiores(4).

El tratamiento quirúrgico está determinado por el crecimiento residual del paciente estimado por su edad esquelética, así como la sintomatología o inestabilidad de la rodilla que presente nuestro paciente.

Las técnicas más utilizadas en adolescentes son la transfisarias, que consisten en realizar túneles óseos atravesando la fisis de crecimiento de fémur y/o tibia, pero respetando varias reglas para minimizar el riesgo sobre esta fisis(4). Las intraepifisarias, que respetan la fisis, se reservan para niños más jóvenes, con crecimiento residual importante.

Tiene gran importancia la prevención de las lesiones del ligamento cruzado anterior

Especial importancia adquiere la prevención de las lesiones del LCA. El protocolo FIFA 11+ y FIFA 11+ KIDS reduce la tasa de lesiones de LCA: descenso de lesiones en un 31% en partidos, 40% en entrenamientos, 41% en lesiones de miembros inferiores, y 56% de lesiones graves, mejorando en agilidad, equilibrio y control motor. La importancia de la formación del entrenador es esencial(5).

Fracturas de la eminencia tibial

La fractura de la eminencia tibial, o espina tibial anterior, es una avulsión ósea del ligamento cruzado anterior (LCA), en su inserción en la zona medial de la eminencia intercondílea, provocando inestabilidad de la rodilla. Aunque raras, estas fracturas representan el 2-5% de las lesiones de rodilla asociadas a derrame articular, en población pediátrica(6). La edad más frecuente de presentación es entre los 8 y 14 años, siendo excepcionales en menores de 7 años(6).

Los pacientes mas jóvenes al tener mayor elasticidad del LCA, hace que este resista más a la ruptura, produciéndose la avulsión a nivel de la inserción ósea del ligamento(6). La sintomatología es similar a la rotura de LCA, con mayor hemartrosis e impotencia funcional.

El método diagnóstico inicial de elección es la radiografía con proyecciones anteroposterior y lateral; sin embargo, esta puede infravalorar el grado de la lesión. En este sentido, el examen con TAC define mejor estas lesiones óseas (Figura 2), ayuda a clasificar correctamente la fractura, y así poder decidir el tratamiento oportuno.

El tratamiento es quirúrgico cuando existe desplazamiento de la fractura. El objetivo es conseguir una reducción anatómica con una adecuada y estable fijación del fragmento, dando una correcta tensión al LCA(7).

Lesiones meniscales traumáticas

La principal característica anatómica que diferencia el menisco pediátrico del adulto es su mayor vascularización, en especial en pacientes más jóvenes con > capacidad de regeneración

La incidencia real de las lesiones meniscales en niños y adolescentes está subestimada, debido a que en las ultimas décadas está habiendo un incremento de la actividad deportiva de alta demanda en adolescentes más jóvenes. Puede presentarse como lesión primaria o asociada a una ruptura del LCA.

El menisco juega un importante rol en la congruencia articular, absorción y transmisión de cargas, disminución de las fuerzas de contacto femorotibiales, nutrición y lubricación del cartílago articular y en la estabilidad de la rodilla.

La principal característica anatómica que diferencia el menisco pediátrico del adulto es su mayor vascularización, en especial en pacientes más jóvenes(8). Esto explica la mayor capacidad de regeneración del menisco infantil con respecto al adulto.

La sintomatología más frecuente es dolor, derrame articular o síntomas mecánicos, como el típico “chasquido” o bloqueo articular. En caso de sospecha de lesión meniscal, debemos de hacer una RMN para llegar al diagnóstico de certeza.

El tratamiento se basa en una buena comprensión de las características de estas lesiones. La meniscectomía, incluso parcial, da malos resultados y artrosis precoz. La norma debe ser la preservación meniscal, con reparación artroscópica en caso de lesión inestable o compleja, independientemente de la zona de lesión(9).

Inestabilidad femoropatelar en el adolescente

La inestabilidad femoropatelar es una anomalía compleja del aparato extensor de la rodilla, donde la rótula presenta diversos grados de luxación respecto al surco troclear

La inestabilidad femoropatelar (FP) es una anomalía compleja del aparato extensor de la rodilla, donde la rótula presenta diversos grados de luxación respecto al surco troclear. Los niños presentan las formas más severas, las cuales requieren manejo precoz. El pico de incidencia ocurre entre 15 y 19 años, con 1/10000 personas-año afectas(10).

La luxación de rótula ocasional o recurrente es la menos grave y más frecuente(11). Ocurre en la adolescencia, generalmente desencadenada por un traumatismo realizando actividad deportiva. A partir del 2° episodio de luxación, el riesgo de recidiva es del 50%(10).

Los factores anatómicos que incrementan la inestabilidad femoropatelar, son: el valgo, el recurvatum, la patela alta o la hiperlaxitud articular

A pesar de que habitualmente hay un desencadenante, hay factores anatómicos que incrementan la inestabilidad femoropatelar, como el valgo, el recurvatum, la patela alta o la hiperlaxitud articular(11).

La sintomatología, tras un episodio de luxación, suele presentarse con dolor anterior de la rodilla, impotencia funcional y hemartrosis por la ruptura del ligamento femoropatelar medial. De forma crónica, la aprehensión patelar (sensación desagradable a la manipulación de la rótula) es el síntoma más común.

Cuando se sospecha una inestabilidad FP, son útiles las 4 radiografías clásicas en AP, lateral, de escotadura y axial. La RNM permite estudiar la interlínea FP, las posibles alteraciones anatómicas implicadas (aplanamiento del surco, TAGT o medida de lateralización del tendón rotuliano y báscula patelar) y el
estado del ligamento femoropatelar medial, así como la presencia de lesiones articulares asociadas, siendo muy útil en niños jóvenes por la gran presencia de cartílago articular con epífisis menos osificadas.

En ausencia de lesiones asociadas, el tratamiento inicial del primer episodio de luxación aguda debe ser conservador (4 semanas con ortesis en ligera flexión, seguido de rehabilitación con trabajo intensivo del aparato extensor).

El tratamiento quirúrgico se reserva para luxaciones recidivantes o presencia de lesiones asociadas.
La artroscopia desempeña un papel importante y el “gold standard” es la reconstrucción del ligamento femoropatelar medial(12). Los procedimientos encaminados a recentrar el aparato extensor deben ser adaptados al estado de crecimiento, priorizando los gestos sobre partes blandas, sin túneles óseos, y evitando dañar la fisis de crecimiento.

Fractura avulsión del polo inferior de la rótula
(sleeve fracture)

La fractura avulsión del polo inferior de la rótula es la forma más común del total de facturas de rótula (en torno al 42-57%) y específica de la edad infantil

Es la forma más común del total de facturas de rótula (en torno al 42-57%)13 y específica de la edad infantil. El fragmento arrancado se compone de un pequeño fragmento óseo, junto con parte del cartílago articular, periostio y retináculo, que se desplazan respecto al resto de la rótula (Figura 3).

El mecanismo consiste en una potente y rápida contracción del cuádriceps con la rodilla flexionada durante la práctica de actividad deportiva intensa o caída. Los adolescentes son más susceptibles (incidencia máxima a los 12,7 años) estando probablemente relacionado con la intensidad de la actividad deportiva, el rápido crecimiento con osificación parcial de la periferia de la rótula y la relativa inestabilidad de esta.

Clínicamente el paciente refiere dolor intenso con tumefacción en rodilla e imposibilidad de elevar la pierna en extensión. En ocasiones es posible palpar un hueco, signo del hachazo, por la disrupción de la patela respecto al fragmento avulsionado(13).

Las fracturas no desplazadas o con un desplazamiento menor a 3 mm pueden ser tratadas de forma conservadora, con inmovilización con yeso inguinopédico en extensión durante 4-6 semanas. Si la fractura está desplazada, el tratamiento de elección es quirúrgico para poder restaurar el mecanismo extensor. El tratamiento estándar es la reducción abierta anatómica del fragmento y fijación interna(14).

Esguince de tobillo

Los esguinces o lesiones de los ligamentos del tobillo suponen hasta el 30% de las lesiones producidas en adolescentes deportistas

Los esguinces o lesiones de los ligamentos del tobillo suponen hasta el 30% de las lesiones producidas en adolescentes deportistas. Clásicamente, ante un traumatismo en inversión excesiva del pie en un niño joven, la lesión más considerada era una epifisiolisis tipo I de peroné distal. Esta lesión se ha comprobado que está sobrestimada. Actualmente se sabe que, tras este mecanismo de acción, la lesión más frecuente es la del fascículo anterior del ligamento lateral externo. Con la aplicación creciente de la ecografía, se están diagnosticando cada vez más avulsiones osteocondrales del peroné distal.

Se clasifican según su gravedad en tres grados:

  • Grado I: esguince leve; se produce una distensión del ligamento, frecuentemente el peroneo-astragalino anterior, con rotura de pocas fibras ligamentosas con integridad mecánica y ausencia de laxitud.
  • Grado II: esguince moderado; se produce una rotura más extensa del ligamento, sin ser completa. Presenta mayor laxitud, pero con tope final.
  • Grado III: esguince severo; existe una rotura completa del ligamento que resulta en laxitud significativa sin tope final. Este grado se asocia clínicamente a una importante tumefacción y hematoma en zona inframaleolar (Figura 4).

El diagnóstico de estas lesiones es fundamentalmente clínico, aunque las pruebas complementarias, como la ecografía o RMN, son muy útiles para el diagnóstico de certeza. Ante un esguince clínicamente grave con gran tumefacción y hematoma, la RNM relativamente precoz ayuda al diagnóstico de la lesión ligamentaria y lesiones potencialmente asociadas. En cuanto a la evaluación clínica es conveniente recordar que, en algunos niños, hay una mayor laxitud constitucional, y que por lo tanto es conveniente la comparación con el tobillo contralateral.

En los grados más leves, se puede realizar tratamiento funcional con recuperación precoz de la actividad deportiva. En los más graves, tras un tratamiento inicial con yeso, una RNM precoz puede ser útil y diagnosticar una lesión ligamentaria grave potencialmente generadora de una microinestabilidad crónica en el futuro.

El tratamiento conservador es la norma, pero en caso de lesión quirúrgica, las técnicas de reconstrucción ligamentaria endoscópicas están dando buenos resultados en el adulto(15), y se empiezan a aplicar en el niño con resultados preliminares muy satisfactorios.

Lesiones por sobrecarga

Las lesiones por sobrecarga tienden a ocurrir durante la fase de mayor velocidad de crecimiento (adolescencia), en la cual las fisis, apófisis y superficies de cartílago articular presentan una menor resistencia a las fuerzas repetidas de tracción o compresión.

Generalmente son el resultado de la combinación de factores intrínsecos (alteraciones de eje de las extremidades o desequilibrio musculares) y extrínsecos (entrenamiento inadecuado, superficies duras o calzado inapropiado). Aunque es difícil determinar la incidencia real, se estima que la mitad de las lesiones deportivas corresponden al sobreuso o sobrecarga.

Apofisitis

La apofisitis o osteocondrosis se caracteriza por la tracción repetida del tendón o ligamento en su inserción a nivel del núcleo de osificación secundario o apófisis (prominencia destinada a inserción muscular) produciendo microfracturas que desencadenan una reacción inflamatoria.

La apofisitis o osteocondrosis se caracteriza por la tracción repetida del tendón o ligamento en su inserción a nivel del núcleo de osificación secundario o apófisis (prominencia destinada a inserción muscular) produciendo microfracturas que desencadenan una reacción inflamatoria

Son más comunes durante la fase de crecimiento rápido, dada la mayor velocidad de crecimiento de huesos largos en relación con la unidad miotendinosa. Este desequilibrio, comporta el aumento de las fuerzas de tracción del músculo sobre la apófisis, especialmente en casos de excesivo entrenamiento.

Aunque la apofisitis se producen en los sitios específicos según el deporte practicado, ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores. A continuación, destacamos las más habituales:

La enfermedad de Osgood-Schlatter (OS) y la enfermedad de Sinding-Larsen-Johansson son apofisitis por tracción, a nivel de la tuberosidad tibial anterior y polo inferior de la rótula respectivamente. Son las causas más frecuentes de gonalgia anterior en adolescentes (Figura 5), habitualmente relacionada con estrés excesivo por la práctica deportiva(16).

La apofisitis calcánea o enfermedad de Sever es la causa más común de talalgia en el niño en crecimiento

También es muy habitual la apofisitis calcánea o enfermedad de Sever, que es la causa más común de talalgia en el niño en crecimiento. Se produce dolor intermitente o continuo de uno o ambos talones (60% bilateral)(17) que se presenta entre los 8-15 años en varones y los 8-13 años en mujeres.

Otros lugares incluyen el epicóndilo medial, común en pacientes que lanzan o participan en deportes de raquetas, y más raramente, en la base del 5º metatarsiano, donde se inserta el tendón peroneo corto y puede causar la enfermedad de Iselin.

El diagnóstico de las apofisitis es esencialmente clínico. El síntoma principal es dolor espontáneo o tras la realización de la actividad física y a la palpación. La intensidad del dolor rara vez causa la interrupción de las actividades diarias y disminuye con el reposo. Reservamos la realización de pruebas complementarias, en aquellos cuadros atípicos o con mayor persistencia de lo habitual.

Hay que actuar de manera rápida, gradual y eficaz. Las estrategias que han demostrado reducir los síntomas son principalmente el cese de actividades que reproducen el dolor (evitar saltos, carreras y deportes de riesgo como el fútbol y priorizar deportes en descarga como la bicicleta y la natación) y terapia física con hincapié en los estiramientos de las cadenas musculares.

Osteocondritis disecante juvenil

La osteocondritis disecante (OCD) se define como una alteración idiopática focal del hueso subcondral con riesgo de inestabilidad e interrupción del cartílago articular adyacente que puede resultar en artrosis prematura(18).

Las articulaciones comúnmente afectadas en la osteocondritis disecante juvenil, en orden decreciente son: rodilla, tobillo, codo, hombro y cadera

Las articulaciones comúnmente afectadas en orden decreciente son: rodilla, tobillo, codo, hombro y cadera. En los niños esta enfermedad se puede presentar desde los 5 hasta los 16 años con fisis abiertas, denominándose forma juvenil (OCDJ).

La causa de la osteocondritis disecante es desconocida, siendo, probablemente, multifactorial. Se cree que se presenta como resultado de microtraumatismos repetitivos de un área osteocondral vulnerable, en un sistema vascular deficiente, en un individuo genéticamente susceptible.

Se cree que la OCD se presenta como resultado de microtraumatismos repetitivos de un área osteocondral vulnerable, en un sistema vascular deficiente, en un individuo genéticamente susceptible

Las manifestaciones clínicas son variables. No hay un signo patognomónico de la enfermedad. Podemos encontrar a niños completamente asintomáticos y a otros con mucho dolor y muy limitados en sus actividades. Esto va a depender principalmente de la ubicación, tiempo de evolución y la gravedad de la enfermedad.

Lo más frecuente es que la OCDJ se presente con dolor de la articulación mal localizado y relacionado con la actividad deportiva. En las etapas más avanzadas se puede presentar crepitación y atrapamiento o bloqueo articular(1).

El manejo OCDJ es controvertido. El tipo de tratamiento está condicionado por los síntomas clínicos, la madurez esquelética y características de la lesión (tamaño, localización y estabilidad)(19).

El manejo conservador, con restricción de actividad física, podría plantearse en menores de 12 años, lesiones menores a 250 mm2 en estadios iniciales, y si el fragmento es estable en RNM (Figura 6).

El tratamiento quirúrgico está reservado para lesiones que no responden al manejo conservador, en etapas avanzadas y lesiones inestables. El objetivo es promover la revascularización y reosificación del fragmento osteocondral mediante la creación de canales, que unan el hueso subcondral con la lesión(19). Los tratamientos biológicos modernos, como el plasma rico en factores de crecimiento(20), pueden tener indicación, y cuando el fragmento es inestable se debe fijar, preferentemente mediante artroscopia.
El seguimiento de los pacientes debe ser hasta la curación radiográfica completa de la lesión.

Fracturas de estrés

Las fracturas por estrés en edades infantiles son infrecuentes, producidas en huesos sanos, sin claro antecedente traumático. Generalmente, ocurren tras actividad deportiva repetida, o de mayor intensidad a la habitual(21).

Las fracturas por estrés, debido a la rápida reacción perióstica y abundante callo óseo que forman, se pueden confundir fácilmente con otras patologías, como infecciones o tumores

Las fracturas por estrés, debido a la rápida reacción perióstica y abundante callo óseo que forman, se pueden confundir fácilmente con otras patologías, como infecciones o tumores. Si no se tiene presente este tipo de lesiones, es común que el diagnóstico se vea diferido en el tiempo y se realicen excesivas pruebas radiológicas.

La clínica inicial suele ser larvada, con aparición espontánea de dolor después de actividad física, que disminuye durante la noche y se alivia con el reposo. Con frecuencia el diagnóstico puede retrasarse hasta 2-3 meses. Esta demora en el diagnóstico, y por lo tanto en el tratamiento, puede conducir a la persistencia de la sintomatología durante muchos meses(21).

Es necesaria una alta sospecha clínica, dada su sintomatología inespecífica y la frecuente ausencia de hallazgos radiológicos iniciales. En estos casos, la TC y la RNM, confirmarán el diagnóstico. La gammagrafía ósea no es útil para el diagnóstico de certeza, aunque sí para la localización de la lesión en fases iniciales (Figura 7).

El tratamiento indicado es el reposo relativo, aunque la inmovilización en fases iniciales disminuye el dolor aumentando el confort del paciente. Para el seguimiento de esta lesión no se requieren más exploraciones complementarias que la realización de radiografías seriadas, hasta finalizar el tratamiento y comprobar una correcta consolidación de la fractura.

Conclusión

  • Las lesiones deportivas en el niño y adolescente son cada vez más frecuentes por la práctica más prolongada e intensa del deporte en estas edades.
  • Las lesiones agudas son precedidas de un trauma deportivo identificable, provocando dolor e impotencia funcional y requiriendo tratamiento inicial urgente, y definitivo especializado.
  • Las lesiones subagudas o por sobrecarga son producidas por fuerzas repetidas de tracción o compresión y puede pasar mucho tiempo antes de ser diagnosticadas.
  • Un dolor esquelético tras la práctica deportiva debe alertar al médico sobre una posible lesión por sobrecarga.
  • Con un elevado nivel de sospecha podemos evitar que las lesiones evolucionen a estadios más graves que pueden dejar secuelas.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Clasificación de Salter y Harris (S-H) de las fracturas fisarias

Figura 2. Radiografía lateral de rodilla con diagnóstico inicial de fractura eminencia tibial tipo II (en bisagra)

Posteriormente al realizar la TAC, se confirmo que era un tipo III (fractura completa desplazada).

Figura 3. Fractura avulsión del polo inferior de la rótula

a) Rx lateral donde se visualiza pequeño fragmento óseo avulsionado. b) El esquema refleja la composición del fragmento avulsionado, con importante desprendimiento del periostio (verde) y arrancamiento de cartílago articular (azul).

Figura 4. Esguince de tobillo grado II-III, con importante tumefacción y hematoma inframaleolar

Figura 5. Radiografía lateral de rodilla con calcificación

a) Radiografía lateral de rodilla, con calcificación en la inserción del tendón rotuliano en la tuberosidad tibial anterior. b) Representación esquemática de la lesión de OS.

Figura 6. Radiografía de rodilla proyección de escotadura

a) Rx de rodilla, proyección de escotadura, más sensible para diagnosticar la OCD del cóndilo femoral interno.
b) OCD de cóndilo medial valorado mediante RMN, donde se aprecian signos de inestabilidad, como roturas del hueso subcondral o microquistes.

Figura 7. Fractura de estrés bilateral de tibia proximal en un niño de 10 años

a) Radiografías realizadas a los 4 meses. b) Gammagrafía ósea realizada tras la sospecha clínica de lesión en ambas tibias.

 

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  17. Ogden JA, Ganey TM, Hill JD, Jaakkola JI. Sever’s injury: a stress fracture of the immature calcaneal metaphysis. J PediatrOrthop 2004; 24:488-492.
  18. Edmonds EW, Shea KG. Osteochondritis dissecans: editorial comment. Clin Orthop Relat Res. 2013 Apr;471(4):1105-6.
  19. Masquijo J, Kothari A. Juvenile osteochondritis dissecans (JOCD) of the knee: current concepts review. EFORT Open Rev. 2019 May 17;4(5):201-212. https://doi.org/10.1302/2058-5241.4.180079.
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Tumores benignos y malignos en la adolescencia

/en , /por


 

Tumores benignos y malignos en la adolescencia

J. Cabello Blanco
Sección Traumatología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

 

Fecha de recepción: 22-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 60-67

 

Resumen

Los tumores musculoesqueléticos en la edad pediátrica presentan unas características radiológicas que nos permiten diferenciar entidades benignas de malignas. El conocimiento de dichos patrones es necesario para establecer un protocolo de actuación para el pediatra que lo detecte. Los tumores de hueso tienen distintos orígenes histológicos. Los malignos más frecuentes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, cuyo tratamiento es multimodal con quimioterapia neoadyuvante, cirugía de preservación de extremidad cuando es posible y adyuvancia postcirugía. Con estos protocolos se logran supervivencias cercanas al 70% a 5 años.

Palabras clave: Palabras clave: Tumor óseo; Osteosarcoma; Ewing.

Abstract

Pediatric musculoskeletal tumors exhibit radiological characteristics that allow us to differentiate benign from malignant entities. Pediatricians need to be aware of the radiological behavior to better address the subsequent studies required in those patients. Bone tumors have various histological origins. The most frequent malignant bone tumors in the pediatric age are osteosarcoma and Ewing sarcoma. Treatment is multimodal beginning with neoadjuvant chemotherapy, limb sparing surgery when feasible and postsurgical chemotherapy. These protocols have allowed survivorship to rise up to 70% after 5 years.

Key words: Bone tumor; Osteosarcoma; Ewing.

 

Introducción

Los tumores óseos benignos son mucho más frecuentes que los malignos

Los tumores musculoesqueléticos en la edad pediátrica son particulares por su epidemiología y por los desafíos reconstructivos únicos por la presencia de fisis y la previsión de hueso longitudinal y en diámetro. La perspectiva del traumatólogo en los tumores óseos en la edad pediátrica se centra en la imagen radiológica de la radiología simple para orientar el caso y en muchos casos diagnosticarlo. Es por eso que se dará importancia a la imagen radiológica en este tema ya que será la primera herramienta diagnóstica del pediatra en el abordaje diagnóstico de los tumores musculoesqueléticos. Clasificaremos los tumores en función de su comportamiento y nos permitirá decidir la actitud o urgencia que adoptar al respecto.

El equipo multidisciplinar de los profesionales implicados en el comité de sarcomas será necesario para el diagnóstico y tratamiento de las entidades malignas para lograr la supervivencia del paciente y, respetando el principio anterior, lograr la mejor funcionalidad del miembro afecto con la cirugía conservadora del miembro o la amputación.

Epidemiología

El tumor óseo diagnosticado como hallazgo radiológico más frecuente es el defecto fibroso cortical

La incidencia es muy variable según el tipo al que nos refiramos. Sin duda los más frecuentes son los benignos, pero como muchas veces se diagnostican como hallazgo casual, no somos conscientes de su incidencia real. Estaríamos de acuerdo que los defectos fibrosos son la entidad más frecuente, seguidos de los osteocondromas. En la población adolescente los tumores óseos malignos más
frecuentes son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Menos frecuentes que los de origen óseo, de los de partes blandas, el tumor maligno más frecuente es el rabdomiosarcoma. Lo que sí podemos afirmar es que la edad de incidencia es entre los 5 y los 25 años. La patología tumoral maligna de origen óseo supone el 6% de los casos tratados en un servicio de oncología pediátrica.

Los tumores malignos de origen óseo más frecuentes en adolescentes son osteosarcoma y sarcoma de Ewing (sin clara predominancia)

No hay una clara afectación por sexos aunque se describe ligeramente mayor incidencia en varones. La localización más frecuente es en miembros inferiores, en concreto alrededor de la rodilla.

Fisiopatología

Los sarcomas son tumores derivados del mesodermo embrionario y por lo tanto habrá tumores óseos, de tejido adiposo, vascular, fibroso, cartilaginoso… Es decir, tendremos tumores tanto en el tejido óseo como en tejidos blandos(1,2).

Se ha descrito algún tumor benigno que puede metastatizar manteniendo histolo­gía benigna y por el contrario benignos que pueden transformarse a malignos

Los tumores se clasifican histológicamente según el tejido del que se originan (Tabla I). Existen formas benignas y malignas. Se describe algún tumor benigno que puede metastatizar manteniendo histología benigna y por el contrario benignos que pueden transformarse a malignos. Las lesiones pseudotumorales las solemos estudiar dentro del grupo de tumores musculoesqueléticos. La OMS en su última actualización de 2020 diferencia 9 grupos (Tabla I).

Entre los tumores de partes blandas la clasificación también se basa en el subtipo histológico. Son tumores menos frecuentes que los de origen óseo. La clasificación es compleja y excede el objetivo de esta publicación(2). No obstante, es notable que en las últimas revisiones se da más importancia a los hallazgos en patología molecular y genética que a las características descriptivas radiológicas y microscópicas usadas previamente. Estas alteraciones moleculares nos permiten mejorar la precisión del diagnóstico e identificar dianas terapéuticas.

El sistema de clasificación de Enneking distingue tumores óseos benignos y malignos(3). A los benignos les asigna números arábigos:

  • 1: Inactivos
  • 2: Activos
  • 3: Agresivos

A los malignos les asigna números romanos, y a la localización A (intracompartimental) o B (extracompartimental):

  • I: bajo grado
  • II: alto grado
  • III: metastásicos

Clínica

La presentación clínica más frecuente es con dolor y masa palpable. Los malignos generalmente cursan con impotencia funcional, dolor nocturno y síndrome constitucional. Un flexo progresivo y doloroso de rodilla nos debe alertar de una masa creciendo en región de fémur distal con afectación de estructuras posteriores. Son muchas entidades distintas y alguna tiene su peculiaridad. Los defectos fibrosos son asintomáticos, los quistes óseos en ocasiones debutan con fracturas, los osteocondromas son masas sólidas no dolorosas.

Cabe destacar que hasta un 30% de los sarcomas de Ewing pueden tener fiebre por lo que el diagnóstico diferencial con la osteomielitis puede suponer un reto que, a menudo, necesita de la biopsia para resolverlo.

Diagnóstico

La radiografía simple será nuestra primera aproximación. Debemos recordar que servirá para orientarnos pero en la mayoría de los casos es necesario la anatomía patológica o la citogenética para llegar al diagnóstico definitivo.

Los patrones radiológicos geográficos son propios de entidades benignas

Existen unos patrones radiográficos descritos por Lodwick(4) y modificados posteriormente(5) que analizan la destrucción ósea, la reacción perióstica, la mineralización de la matriz tumoral, el tamaño y la forma de la lesión. Se describen en la Tabla II y hay ejemplos en las Figuras 1, 2 y 3.

Los patrones agresivos apolillados y permeativos son propios de entidades malignas

Nos referiremos a “reacción perióstica” como la nueva osificación desde el periostio en defensa de la agresión oncológica. Se verá como líneas paralelas a la diáfisis (“en capas de cebolla”) o bien en patrones más agresivos que rompen la cortical y el periostio más rápidamente, siguen la dirección de la masa hacia fuera del hueso, dando calcificaciones perpendiculares a la cortical (en “sol naciente”). Si el periostio levantado calcifica hasta el hueso se forma una zona triangular “triángulo de Codman”.

Sin duda la resonancia magnética (RM) del compartimento completo (para detectar una posible “skip metástasis”) será necesaria para evaluar la masa de partes blandas y la afectación de estructuras adyacentes. La invasión de paquetes vasculonerviosos puede ser limitante para una cirugía segura y con buena función resultante, por ejemplo. La repetición de la RM a mitad y a final del tratamiento tienen interés para medir la disminución de masa y, por lo tanto, la efectividad de la quimioterapia elegida.

La TAC se usa en despistaje de metástasis pulmonares y en lesiones pequeñas muy inflamatorias (mucho edema en la RM) como el osteoma osteoide. También nos permite generar modelos 3D para el desarrollo de implantes (prótesis) a medida.

La gammagrafía con Tc-99 se emplea para el diagnóstico de extensión. Están ganando popularidad los estudios PET/TAC ya que podrían tener más sensibilidad que la gammagrafía en la detección de metástasis axiales(6).

El sistema más popular en traumatología de estadiar los tumores óseos es el de Enneking que considera los grados de agresividad (G0 benignos, G1 bajo grado y G2 alto grado), la extensión local que está relacionada con la resecabilidad (T1 intracompartimental, T2 extracompartimental) y la presencia o no de metástasis (M0, M1).

Los tumores benignos serían “G0”, y es de interés comprender los tres comportamientos que vemos en los pacientes:

  • Latentes: radiológicamente estables, bien encapsuladas (osteoma).
  • Activas: clínicamente dan síntomas (osteoma osteoide, quiste óseo simple…).
  • Agresivas: sintomáticas y erosión progresiva de hueso hasta hacerse extracapsulares o incluso extracompartimentales (quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes…).

Para los tumores de partes blandas es más popular el sistema TNM de la “American Joint Committee on Cancer, AJCC”, que considera su localización primaria (tronco y extermidades, retroperitoneo, cabeza y cuello, vísceras), el tamaño (de 5 cm en 5 cm) y el grado de agresividad(7).

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones benignas suele ser la observación en las latentes, el trata­miento percutáneo en las activas y la resección intralesional ampliada en las agresivas

El esquema de tratamiento de las lesiones benignas suele ser la observación en las latentes, el tratamiento percutáneo en las activas (radioablación en el osteoma osteoide) o la resección intralesional ampliada en las agresivas. Por su frecuencia cabe destacar que en el fibroma no osificante la actitud es expectante salvo que por su tamaño genere fragilidad ósea. El quiste óseo simple sí genera fragilidad por el tamaño que alcanza, suele requerir cirugía. El osteocondroma se reseca si molesta.

Las resecciones serán marginales, amplias y radicales.

La amputación no es mejor que la conservación de miembro si la cirugía está bien indicada

  • La marginal implica quedarse potencialmente con tumor en el borde de la resección y será indicada normalmente en tumores benignos. El ejemplo de resección marginal que usamos más frecuentemente es la resección intralesional ampliada. Supone abrir una ventana amplia en el hueso para poder extraer el contenido, fresar las paredes y aplicar un agente citotóxico local (fenol o agua oxigenada). El defecto restante se reconstruye con injerto óseo y en ocasiones se puentea con una placa de ostesíntesis para prevenir la fractura mientras que se incorpora el injerto (meses).
  • Las resecciones amplias son las que permiten un margen de tejido sano. A nivel quirúrgico consideramos dos tipos: intercalar (en la diáfisis del hueso) y articular (en el extremo del hueso). A su vez las articulares serán intrarticular: si resecamos un lado de la articulación (osteosarcoma de fémur distal que no infiltre la articulación) o bien extrarticular: cuando el tumor infiltra la articulación y debemos resecar los dos lados de una articulación sin meternos en la articulación.
  • La resección radical supone la amputación de la extremidad. Hoy día intentamos cirugía de preservación de extremidad siempre que sea posible ya que no hay mayor supervivencia en la amputación siempre que la cirugía de conservación de miembro esté bien indicada. Los tumores que afectan a tibia distal y pie suelen tener peores opciones reconstructivas y la amputación ofrece muy buenos resultados a niveles distales.

El tratamiento de los tumores malignos es multimodal y se beneficia de equipos multidisciplinares

En tumores malignos el esquema de tratamiento es multimodal, habitualmente con quimioterapia preoperatoria (neoadyuvancia), resección y posteriormente quimioterapia. La quimioterapia neoadyuvante permite que masas inoperables pasen a ser resecables. El análisis de la pieza quirúrgica permite determinar un porcentaje de necrosis y por lo tanto una eficacia de la quimioterapia elegida. Por ejemplo, en osteosarcoma, una respuesta histológica de 90% o más se asocia a aumento de supervivencia libre de enfermedad.

La radioterapia no es útil en el osteosarcoma. Sin embargo, sí está indicada en el sarcoma de Ewing no resecable o en aquellos que no se puede garantizar un borde libre.

La supervivencia en osteosarcoma y sarcoma de Ewing es del 70% en los que no tienen metástasis al diagnóstico y de 10-40% en los metastásicos al diagnóstico

La poliquimioterapia ha permitido pasar de cifras de supervivencia a 5 años de 16% hasta el 62-70% actual(8). Las cifras de supervivencia mejoran con tres fármacos respecto al uso de dos, sin embargo no mejoran usando cuatro fármacos. Para osteosarcoma localizado se emplea el esquema MAP (metotrexate, adriamicina y cisplatino). Ifosfamida y etopósido también han demostrado utilidad. A pesar del tratamiento, en torno a un 40% desarrollarán metástasis durante el tratamiento. Mientras que para el osteosarcoma localizado al diagnóstico, la supervivencia está en torno a 70%, si el debut es metastásico baja al 10-40%.

En sarcoma de Ewing se usan dos protocolos. El VAC/IE (vincristina, adriamicina, ciclofofamida, ifosfamida, etopóxido) se usa más en EE.UU. y el VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopóxido) más en Europa. Las tasas de supervivencia son similares a las expuestas para osteosarcoma.

Antes de empezar los tratamientos de quimioterapia se les ofrece a las familias la preservación de semen o de ovocitos.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Clasificación de los tumores según el grupo histológico al que pertenecen

Origen

Benignos

Intermedios

Malignos

Óseo
  • Osteoma
  • Osteoma osteoide
  • Osteoblastoma agresivo
  • Osteosarcoma

Cartilaginoso
  • Osteocondroma
  • Encondroma
  • Condroblastoma
  • Fibroma condromixoide
  • Condromatosis
  • Condrosarcoma
  • Condroblastoma maligno

Fibroso
  • Fibroma desmoplásico
  • Fibrosarcoma infantil

Osteoclásticos
  • Quiste óseo aneurismático
  • Tumor de células gigantes

Vascular
  • Hemangioma
  • Hemangioma epitelioide
  • Hemangioendotelioma

Notocorda
  • Cordoma

Otros tumores mesenquimales
  • Quiste óseo simple
  • Displasia fibrosa
  • Displasia osteofibrosa
  • Adamantimoma

Origen
hematopoyético
  • Histiocitosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo)

Sarcomas indiferenciados de células redondas
  • Ewing
  • BCOR
  • EWSR1
  • CIC

Las siglas en la columna de células redondas hacen referencia a la traslocación genética.

Tabla II. Clasificación de Lodwick con las modificaciones de Madewell de imágenes de radiología simple de las lesiones líticas óseas

Grado

Descripción

IA

Lesión geográfica con borde esclerótico

IB

Lesión geográfica sin borde esclerótico

II

Geográfica pero mal definida en algún margen

IIIA

Erosiona cortical o es progresiva en rx seriadas

IIIB

Apolillado o permeativo

IIIC

No se ve en rx simple (sí en otras técnicas)

Tabla III. Estadiaje tumores malignos según Enneking

Estadío

Grado

Extensión local

IA

Bajo

T1

IB

Bajo

T2

IIA

Alto

T1

IIB

Alto

T2

III

Cualquiera si hay presencia de metástasis regionales o a distancia

Figura 1. Imágenes radiológicas de diversas patologías benignas

A: lesión geográfica con borde esclerótico, IA (fibroma no osificante). B: lesión exofítica no lítica con continuidad de corticales (osteocondroma). C: lesión lítica sin claro borde escleroso y mal definida en anterior, patrón II (quiste óseo simple de calcáneo). D: lesión lítica multiloculada que erosiona cortical y con bordes mal definidos que es progresiva en radiografías seríadas, patrón IIIA (quiste óseo simple).

Figura 2. Imágenes radiológicas de patología benigna agresiva

A: lesión lítica insuflante que adelgaza cortical y deforma la estructura normal del hueso, patrón IIIA (quiste óseo aneurismático). B: lesión epifisaria lítica geográfica mal definida, sin borde escleroso y mal definida en proximal, patrón tipo II (condroblastoma epifisario).

Figura 3. Imagen de radiología simple de patología maligna

A: lesión lítica y blástica metafisaria medial, permeativa y con elevación perióstica desde proximal por medial y lateral, con calcificaciones filiformes perpendiculares al hueso “en sol naciente” y triángulo de Codman, patrón IIIB (osteosarcoma). B: patrón permeativo con fractura patológica asociada en metáfisis tibial, patrón IIIB (sarcoma de Ewing).
C: imagen que fácilmente pasa desapercibida en metáfisis medial del fémur, blástica en dos nódulos separados, patrón IIIC (osteosarcoma “empezando”).

 

Bibliografía

1. Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat Pathol [Internet]. 2021 May 1;28(3):119–38. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33480599.

2. Kallen M, Hornick J. The 2020 WHO Classification: What’s New in Soft Tissue Tumor Pathology? Am J Surg Pathol. 2020;Publish Ah(00):1–23.

3. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. 1980. Clin Orthop Relat Res. 2003;(415):4–18.

4. Lodwick GS. Radiographic diagnosis and grading of bone tumors, with comments on computer evaluation. Proc Natl Cancer Conf [Internet]. 1964;5:369–80. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5856167.

5. Caracciolo JT, Temple HT, Letson GD, Kransdorf MJ. A modified Lodwick-Madewell grading system for the evaluation of lytic bone lesions. Am J Roentgenol. 2016;207(1):150–6.

6. Hurley C, McCarville MB, Shulkin BL, Mao S, Wu J, Navid F, et al. Comparison of (18) F-FDG-PET-CT and Bone Scintigraphy for Evaluation of Osseous Metastases in Newly Diagnosed and Recurrent Osteosarcoma. Pediatr Blood Cancer [Internet]. 2016;63(8):1381–6. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27082077.

7. Tanaka K, Ozaki T. New TNM classification (AJCC eighth edition) of bone and soft tissue sarcomas: JCOG Bone and Soft Tissue Tumor Study Group. Jpn J Clin Oncol. 2019;49(2):103–7.

8. Anninga JK, Gelderblom H, Fiocco M, Kroep JR, Taminiau AHM, Hogendoorn PCW, et al. Chemotherapeutic adjuvant treatment for osteosarcoma: Where do we stand? Eur J Cancer [Internet]. Elsevier Ltd; 2011;47(16):2431–45. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejca.2011.05.030.

 

Bibliografía recomendada

– The WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed. Lyon: IARC Press; 2020.

 

 
 


Guía de escoliosis: escoliosis idiopática del adolescente

/en , /por


 

Guía de escoliosis: escoliosis idiopática del adolescente

M.L. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz, N. Penelas Abelleira.
Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Materno Infantil Teresa Herrera. Complejo Hospitalario Universitario A Coruña (CHUAC). A Coruña.

 

Fecha de recepción: 22-09-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 68-76

 

Resumen

La escoliosis idiopática constituye la deformidad vertebral más frecuente en la edad pediátrica. Es una alteración vertebral tridimensional estructurada en tres planos (coronal, sagital y axial), definida como una curva lateral mayor de 10° (Cobb), asociada a rotación de tronco. La escoliosis idiopática del adolescente (EIA) es aquella que aparece en pacientes desde los 10 a los 16 años, y representa la forma más frecuente de escoliosis. Es un diagnóstico de exclusión. Su incidencia en este grupo de edad se sitúa entre el 2 y el 4%, siendo más frecuente en mujeres. La historia natural y el riesgo de progresión dependen de varios factores (maduración esquelética, sexo y magnitud de la curva). Las curvas de más de 20° en pacientes esqueléticamente inmaduros presentan un alto riesgo de progresión, mayor en el sexo femenino. Toda curva superior a 20° debería ser valorada por un especialista. El tratamiento de la escoliosis dependerá de la magnitud de la curva y la madurez ósea del paciente. El tratamiento conservador incluye la observación y el uso de ortesis. El tratamiento quirúrgico se reserva para las curvas más severas.

Palabras clave: Escoliosis; Ortesis; Adams; Risser; Corsé.

Abstract

Idiopathic scoliosis is the most common vertebral deformity in children. It is a three-dimensional vertebral deformity structured in three planes (coronal, sagittal and axial), defined as a lateral curve greater than 10 ° (Cobb), associated with trunk rotation. Adolescent idiopathic scoliosis (AIS) is that which appears in patients from 10 to 16 years of age, and represents the most frequent form of presentation of scoliosis. Its incidence in this age group is between 2 and 4%, being more frequent in females. The natural course and the risk of progression depend on several factors (skeletal maturation, sex, and magnitude of the curvature). Curves of more than 20 ° in skeletally immature patients present a high risk of progression, which is higher in females. Any curve greater than 20 ° should be evaluated by a specialist. The treatment of scoliosis will depend on the magnitude of the curve and the bone maturity of the patient. Conservative treatment includes observation and the use of orthotics. Surgical treatment is reserved for the most severe curves.

Key words: Scoliosis; Orthosis; Adams, Risser; Corset.

Definición y epidemiología

La escoliosis es una deformidad vertebral tridimensional estructurada en tres planos (coronal, sagital y axial), definida como una curva lateral mayor de 10° (Cobb), asociada a rotación de tronco

La escoliosis es una deformidad vertebral estructurada en los tres planos del espacio (sagital, coronal y axial). Se define como una curva lateral de más de 10° (medida según la técnica de Cobb) en las radiografías postero-anteriores, típicamente asociada a rotación de tronco.

La EIA constituye un diagnóstico de exclusión

La escoliosis idiopática (80%) constituye un diagnóstico de exclusión, después de descartar otras posibles causas (malformaciones congénitas, enfermedades neuromusculares, postraumáticas, síndromes polimalformativos…)(1).

La EIA constituye la deformidad vertebral más frecuente en edad pediátrica

La escoliosis idiopática del adolescente (EIA) es aquella que aparece entre los 10 años de edad y la madurez esquelética. Es la deformidad vertebral más frecuente en edad pediátrica.

Entre el 2% y el 4% de los niños entre 10 y 16 años tienen algún grado de curvatura espinal, aunque solo el 0,2% presenta curvas mayores de 30°.

En las curvas de menos magnitud la prevalencia entre niños y niñas es similar, pero a medida que la severidad de la curva aumenta también la prevalencia en las niñas se incrementa, con una relación 4:1 sobre los varones(2). El patrón de curva más frecuente es torácica derecha.

Clasificación

La EIA presenta por lo menos una curva primaria y una o más curvas secundarias (compensadoras) para intentar alinear la cabeza con el sacro en el plano coronal. La curva primaria es generalmente la más rígida, mientras que la curva secundaria es más flexible. En ocasiones la curva secundaria también es irreductible por lo que se denomina patrón en doble curva. Ambas curvas presentan un lado cóncavo y otro convexo. La curva puede ser derecha o izquierda según la dirección a la que apunte la zona convexa de la curva más estructurada. Las curvas se clasifican también en función de la localización de la vértebra apical de la curva primaria (vértebra más rotada en el plano coronal) y pueden ser(3):

  • Cervical: C1-C6
  • Cervicotorácica: C7-T1
  • Torácica: T2-T12
  • Toracolumbar: T12-L1
  • Lumbar: L2-L4
  • Lumbosacra: L5-S1

En 2001 Lenke desarrolló una nueva clasificación basada en las radiografías en 2 planos y en radiografías dinámicas con inclinación derecha e izquierda (bending test), empleada por los cirujanos como guía para el tratamiento quirúrgico de la escoliosis idiopática del adolescente(4).

Etiología

Actualmente se cree que la escoliosis puede tener un origen multifactorial con genética predisponente

El mecanismo fisiopatológico de la escoliosis continúa siendo desconocido. El factor genético se ha visto implicado en el desarrollo y la progresión de la escoliosis, sin que por el momento se haya determinado cuales son los genes implicados. Se han publicado trabajos que muestran un posible papel de otros factores como los estrógenos, la calmodulina, la melatonina, la vitamina D o la baja densidad mineral ósea. La mayor tasa de progresión de EIA en los pacientes durante el pico de crecimiento puberal parece apoyar otras teorías biomecánicas y de asincronía en el crecimiento neuro-óseo, sin que se disponga de ningún estudio concluyente por el momento. Actualmente se cree que la escoliosis puede tener un origen multifactorial con genética predisponente(5).

Clínica

La EIA se presenta generalmente como una deformidad de la espalda que produce una asimetría de hombros, cintura, o como una prominencia costal, detectada a menudo por el paciente o su familia o bien como un hallazgo casual en una revisión rutinaria.

En ocasiones el motivo de consulta es el dolor de espalda. Un 23% de los pacientes presentan este síntoma al inicio y un 9% lo desarrollan posteriormente. En presencia de dolor es necesario descartar otras posibles causas de escoliosis(6).

Factores de riesgo de progresión de la curva

Los factores que predicen la progresión de la curva son su magnitud en el momento diagnóstico, el patrón y el grado de la madurez esquelética del paciente (edad al diagnóstico, menarquia, crecimiento remanente)

La progresión de la curva dependerá principalmente de los siguientes factores:

  • Pico rápido de crecimiento puberal
  • Crecimiento remanente (menor edad, estado premenarquia en niñas, Risser <2)
  • Patrón de la curva (las curvas dobles progresan más)
  • Magnitud de la curva (a mayor magnitud al diagnóstico mayor riesgo de progresión)
  • Patrón de curva atípico (torácica izquierda)
  • Presencia de cifosis torácica disminuida

Signos de alarma(7)

Aunque la escoliosis es normalmente un proceso benigno, debemos tener en cuenta algunas características que sugieren la existencia de un problema más importante:

  • Patrón de curva torácica izquierda: se asocia con más frecuencia a tumores espinales, enfermedades neuromusculares, malformación de Arnold-Chiari o espina bífida oculta
  • Aparición de dolor
  • Aparición de déficits neurológicos
  • Rápida progresión de la curva

Historia natural

Las curvas < de 30° al alcanzar la madurez esquelética se mantienen estables, mientras que aquellas entre 50° y 75°, especialmente las torácicas, son las que más progresan en la edad adulta

La historia natural de la escoliosis varía en función de la etiología y el patrón de la curva.

La EIA tiende a progresar con el crecimiento. Este riesgo de progresión es mayor en los picos de crecimiento rápido como el que se presenta al inicio de la pubertad (de los 11 a los 14 años). La capacidad de progresión dependerá de la magnitud de la curva, de la edad de presentación, del sexo y del grado de madurez esquelética. En general, las curvas menores de 30° al alcanzar la madurez esquelética se mantienen estables, mientras que aquellas entre 50° y 75°, especialmente las curvas torácicas, son las que más progresan en la edad adulta. Mientras Weinstein(8) muestra una tasa de progresión del 68% en la cohorte de Iowa, un metaanálisis realizado en 2018 por Di Felice y cols encuentra una tasa de progresión media del 42%(9).

La afectación de la función pulmonar depende del tamaño de la curva. Un ángulo de Cobb por encima de 50° es un predictor significativo del deterioro de la función pulmonar en la edad adulta(8).

El dolor de espalda en pacientes con EIA no tratada se presenta independientemente del tamaño de la curva. Con respecto a la población general suelen tener con más frecuencia dolor crónico en la edad adulta con episodios de dolor más intensos y prolongados, sin que por ello origine mayor discapacidad funcional en general(8,9).

En cuanto al aspecto cosmético, la mayor parte de los pacientes no se sienten satisfechos con su apariencia física, sin que esto influya significativamente en la edad adulta en el plano laboral o en las relaciones personales y el desempeño de una vida activa(8).

Diagnóstico

La evaluación inicial ha de incluir una detallada historia clínica y un examen físico exhaustivo

La EIA se determina mediante un diagnóstico de exclusión, por lo que es necesario descartar otras causas que pueden causar deformidad vertebral. Los pilares fundamentales para el diagnóstico de EIA son la historia clínica y una detallada exploración física, posteriormente confirmada mediante pruebas de imagen(10).

Historia clínica

Una historia clínica detallada debe recoger los siguientes datos:

  • Edad del paciente
  • Antecedentes prenatales y perinatales
  • Antecedentes familiares de deformidades vertebrales
  • Desarrollo psicomotor del paciente
  • Grado de maduración sexual del paciente (estadios de Tanner y menarquia)
  • Antecedentes de enfermedades o traumatismos previos
  • Síntomas asociados y sus características:
    • Neurológicos
    • Dolor

Exploración física general

Es necesario realizar el examen físico con el paciente descalzo y en ropa interior. Valoraremos al paciente en bipedestación, tanto de frente como por la parte posterior y de perfil. También se valorará la marcha.

  • Exploración de piel y sistema musculoesquelético: valorar la presencia de manchas café con leche o nódulos cutáneos (neurofibromatosis), hiperelasticidad (Marfan o Ehlers-Danlos), presencia de áreas pilosas lumbares u hoyuelos (disrafismos).
  • Exploración neurológica: presencia de pie cavo o de alteración de los reflejos (especial importancia del reflejo abdominal para descartar patología intraespinal), fuerza y sensibilidad que indiquen una posible patología neurológica.
  • Estado de madurez sexual (estadios de Tanner y menarquia en las niñas): valoración del riesgo de progresión de la curva.
  • Valoración de postura y discrepancia de longitud de miembros inferiores para descartar curvas adaptativas (escoliosis secundarias). En el caso de que existan es necesario compensar la diferencia o examinar al paciente sentado y reevaluar la postura del raquis. Si la curva se mantiene es indicativo de escoliosis idiopática.

Exploración de la columna

El test de Adams es una maniobra útil para el diagnóstico de escoliosis

Con el paciente de espalda debe evaluarse:

  • Nivel de los hombros
  • Nivel de las escápulas
  • Nivel de la pelvis
  • Asimetría de flancos: relación entre la cara interna de los miembros superiores y los lados del tronco
  • Signo de la plomada: desde la espinosa de la séptima vértebra cervical la plomada debe de pasar por el pliegue interglúteo si no existe una alteración del balance del tronco
  • Maniobra o test de Adams: el paciente debe flexionar el tronco con las piernas en extensión hasta colocarlo paralelo al suelo con la cabeza flexionada y los brazos extendidos y con las palmas de la mano juntas. Esta maniobra determina la presencia de gibas, secundarias a la rotación vertebral. Se considera positivo si la giba está presente. El test será negativo en las curvas no estructuradas (actitud escoliótica). En presencia de dismetría de MMII el test debe realizarse con el paciente en sedestación. La cuantificación de la magnitud de la rotación se realiza mediante un escoliómetro. Cada 5° de rotación equivalen a una angulación de 20° en el plano lateral medido según el método de Cobb (Figura 1)

Con el paciente de frente se valorará:

  • La presencia de asimetría torácica
  • Simetría mamilar
  • Presencia de pectus excavatum o carinatum

Con el paciente de perfil examinaremos:

  • La antepulsión de hombros
  • Perfil lateral del raquis: la cifosis y la lordosis vertebral

Pruebas de imagen(11)

Radiología simple

No todas las curvas raquídeas requieren la realización de una radiografía

Es la prueba de imagen utilizada habitualmente en el diagnóstico y seguimiento de la EIA. El estudio inicial debe incluir una proyección completa de la columna en 2 proyecciones (posteroanterior y lateral). Ha de visualizarse desde C7 al sacro en la proyección PA, incluyendo ambas crestas ilíacas que permitan valorar el índice de Risser, y desde T1 a sacro en la proyección lateral. Las radiografías (Rx) nos permitirán definir y evaluar la magnitud y la extensión de la curva. En las Rx evaluaremos (Figura 2):

  • Identificación de las vértebras límite superior (VLS) e inferior (VLI) de la curva, que son aquellas que presentan sus platillos más inclinados.
  • Identificación del ápex (A): vértebra de la curva que se presenta más rotada o trasladada con respecto a la línea media. Es la zona menos flexible.
  • Ángulo de Cobb: permite cuantificar la magnitud de la curva en grados. Se mide el ángulo que forma la línea perpendicular a la trazada por el platillo superior de la VLS y la línea perpendicular a la trazada por el platillo inferior de la VLI.
  • Determinación de madurez esquelética por el Test de Risser: estado del núcleo secundario de osificación de la cresta ilíaca (Figura 3).
  • Valorar el grado de rotación vertebral.
  • Determinar el balance sagital en la Rx lateral.

Está demostrado que los estudios radiológicos en escoliosis conlleva un alto índice de exposición a radiación acumulada, con el consecuente aumento del ries­go de sufrir cáncer, especialmente de mama y tiroides y de mortalidad por cáncer de mama

Está ampliamente demostrado que la necesidad de estudios radiológicos en pacientes con escoliosis conlleva un elevado índice de exposición a radiación acumulada, con el consecuente aumento del riesgo de sufrir cáncer, especialmente de mama y tiroides y de mortalidad por cáncer de mama(12). En base a estos hallazgos, a pesar de que no existe un protocolo de seguimiento, se han introducido cambios para tratar de minimizar esta exposición. El más importante es el cambio de proyección de anteroposterior a posteroanterior (PA), lo que reduce de modo importante la radiación de órganos sensibles. Solo en la valoración inicial se solicitarán 2 proyecciones radiológicas. Posteriormente, en general, solo será necesaria la PA. El intervalo entre los estudios radiológicos dependerá de la magnitud de la curva, de la progresión y de la madurez esquelética del paciente. En 2014 la SOSORT (The International Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment) publicó un documento de consenso(13) para reducir la exposición de estos pacientes. Para los niños menores de 13 años se recomendaba estudios cada 6 meses. Por encima de esta edad los pacientes con Risser 0 a 3 precisarían estudios anuales, mientras que los pacientes con Risser 4 y 5 repetirían estudios cada 18 meses (Tabla I).

Resonancia magnética nuclear

Se emplea en pocas ocasiones en la EIA. Las indicaciones para realizar estos estudios comprenderían la presencia de dolor, las curvas de patrón atípico (torácica izquierda), una rápida progresión de la curva o la aparición de clínica neurológica o de otros signos de alerta.

Tomografía axial computerizada

No es empleada de rutina en el seguimiento o diagnóstico de la EIA por el alto nivel de radiación.
Se emplea para la planificación preoperatoria o en sospechas de patología oculta.

Cribado de la escoliosis idiopática del adolescente

El cribado sistemático de la escoliosis sigue siendo un tema controvertido

El cribado sistémico de la escoliosis en el adolescente continúa siendo un tema controvertido en la actualidad.

En España el grupo Previnfad (Prevención en la infancia y la adolescencia AEPap/PAPPS) perteneciente a la AEP sugiere no realizar el cribado sistemático(14), al igual que la U. S. Preventive Services Task Force (USPSTF), el National Health Service (NHS) de Reino Unido y la Canadian Task Force on Preventive Health Care (CTFPHC).

Por otro lado la Scoliosis Research Society (SRS), la Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA), la American Academy of Pediatrics (AAP) y la American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS) aconsejan realizar un cribado durante los exámenes físicos de rutina a los varones en torno a los 13 o 14 años de edad y en dos ocasiones a las niñas, a los 10 y a los 12 años(2,7).

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es evitar la progresión de la curva

El objetivo del tratamiento será detener la progresión de la curva y mantenerla por debajo de los 30º a la madurez esquelética, ya que son estas las curvas, las que pueden progresar en la edad adulta, para evitar las secuelas a largo plazo.

El tratamiento se elegirá en función de la magnitud de la curva, del tipo y la localización, del grado de madurez del paciente, del crecimiento remanente y de factores cosméticos y psicosociales(15).

Hasta la fecha solo dos tratamientos han mostrado su efectividad para evitar la progresión de una curva escoliótica: ortésico y quirúrgico (Tabla II).

Tratamiento conservador

Observación

Se recomienda en aquellas curvas de ≤25° independientemente del grado de madurez esquelética.
Estos pacientes requerirán un seguimiento estrecho para monitorizar la progresión de la curva (aumento >5° de Cobb / 6 meses). Este seguimiento clínico se realizará cada 3 meses en los pacientes con mayor riesgo de progresión (Risser 0 o 1) y cada 6 meses en pacientes más cercanos a la madurez esquelética (Risser ≥3)(15).

Fisioterapia

El tratamiento con corsé se ha mostrado eficaz para detener la progresión de la deformidad

  • Ejercicios fisioterapéuticos específicos para la escoliosis (PSSE): incluyen todas las formas de fisioterapia para pacientes ambulatorios con evidencia de tener un efecto sobre la progresión de la escoliosis. Existen diversos métodos de tratamiento que han ido ganando popularidad en los últimos años(16,17).
  • A falta de un mayor número de estudios de calidad que aporten un mayor nivel de evidencia, una actualización publicada en 2018 de la guía editada por la SOSORT (The International Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment) en 2016 recoge varias recomendaciones con nivel de evidencia I y II con respecto a este tipo de terapia(18), recomendándolos como primer paso para tratar la escoliosis idiopática para prevenir / limitar la progresión de la deformidad y como complemento durante el tratamiento con corsé. Se trata de mejorar la postura y aumentar el cumplimiento del tratamiento ortésico.
  • Otros tratamientos como manipulaciones o estimulación eléctrica: no hay evidencia científica que demuestre su beneficio en el tratamiento de la escoliosis.

Ortesis(15,19)

El tratamiento ortésico se recomienda para aquellas curvas entre 25° y 45° con Risser ≤ 2

El objetivo del tratamiento con ortesis es evitar la progresión de la curva raquídea. Se recomienda para aquellas curvas entre 25° y 45° con Risser ≤ 2 con el objetivo de evitar la progresión de la curva, existiendo evidencia científica de su eficacia. Los pacientes deben ser evaluados clínicamente cada 6 meses. El tipo de corsé dependerá de la magnitud y localización de la curva. El tratamiento tiene que continuarse hasta que finalice el pico de crecimiento puberal (Risser 4 o 2 años tras la menarquia en las niñas o Risser 5 en los niños).

Los corsés más empleados son los tipo TLSO (ortesis toraco-lumbo-sacra), como los corsés tipo Boston o Cheneau. Este tipo de ortesis se pueden emplear para curvas dobles o simples con ápex en T7 o inferior. La efectividad de estos corsés es tiempo dependiente. Inicialmente se aconsejaba su uso continuo durante 16 a 23 horas diarias, pudiendo retirarlo para realizar actividades deportivas. En estudios más recientes se ha comprobado que el uso de corsé 16-18 horas diarias consigue beneficios óptimos sobre la progresión de las curvas. Para curvas con ápex por encima de T7 las ortesis TLSO ofrecen un control pobre, siendo necesario el empleo de otro tipo de corsés, como el tipo Milwakee, con extensión cervical.

Otro tipo de ortesis muy empleadas son las de hipercorrección de uso nocturno (Charleston, Providence). Su indicación principal es para curvas moderadas lumbares o toracolumbares, principalmente en aquellos pacientes próximos a la madurez esquelética y con ápex de la curva inferior a T8.

Tratamiento quirúrgico(20)

La cirugía de la escoliosis se reserva para curvas por encima de los 45°

Los objetivos del tratamiento quirúrgico son además de la detención de la progresión, alcanzar la máxima corrección tridimensional, mejorando la apariencia cosmética y equilibrando el tronco así como minimizar las posibles secuelas a largo plazo. Está indicado para curvas por encima de 45° en pacientes inmaduros o por encima de 50° en aquellos con Risser por encima 3. Las técnicas de fusión son las empleadas habitualmente. La fusión puede realizarse por vía anterior, posterior o ambas, dependiendo del tipo y magnitud de la curva. La vía más empleada es la instrumentación posterior. La cirugía presenta una baja tasa de no-unión y otras complicaciones. La SRS estima el riesgo de lesión neurológica por debajo del 1%.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Pruebas de imagen en la EIA

RADIOGRAFÍA SIMPLE

  • Inicial: PA y Lateral
  • Seguimiento: PA
  • TEST ADAMS +, ASIMETRÍA CLARA
  • MEDIDA ESCOLIÓMETRO > 7°
  • EVIDENCIA DE PROGRESIÓN

RMN
  • SI APARECEN SIGNOS DE ALARMA

TAC
  • PLANIFICACIÓN PREOPERATORIA

Tabla II. Resumen tratamiento EIA

ÁNGULO DE COBB

TRATAMIENTO

≤ 25°

OBSERVACIÓN

20 ° con progresión 5°

CORSÉ

25 ° a 45°

CORSÉ

≥45° inmaduros

CIRUGÍA

50° maduros

CIRUGÍA

Figura 1. Test de Adams. Medición de giba con escolímetro

Figura 2.

a) Mediciones radiológicas.

A: ápex. VLS: vértebra límite superior. VLI: vértebra límite inferior. Ángulo de Cobb.

b) Bending test. Determinación de la curva primaria o estructurada, en este caso la torácica, que no corrige.

 

Figura 3. Signo de Risser. Valoración de la madurez esquelética

 

Bibliografía

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Tumoración y eritema en un dedo del pie de un adolescente: el reto diagnóstico

/en , /por


 

Tumoración y eritema en un dedo del pie de un adolescente: el reto diagnóstico

C. García-Mauriño Peñín*, J. Cabello Blanco**, M. Cuesta Rodríguez***, S.F. Silva Mancera****,
E. Ortiz Cruz*****.
*Médico residente 5º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. **Médico adjunto. Unidad de Traumatología Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid. ***Médico adjunto de Pediatría. Centro de Salud de Colmenar Viejo Sur. Madrid. ****Médico adjunto. Hospital General. Ciudad Real.*****Jefe de Sección de la Unidad de Tumores Musculoesqueléticos. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

 

Fecha de recepción: 05-10-2021
Fecha de publicación: 31-10-2021

 

Adolescere 2021; IX (3): 77-83

 

Resumen

Se presenta el caso de un adolescente que consulta por edema y eritema del quinto dedo del pie (dactilitis). En la evolución del caso progresan los síntomas y aparece una masa de partes blandas. Se discuten las opciones de diagnóstico diferencial y se ilustra con imágenes que ayudarán a entender la patología y su desenlace final.

Palabras clave: Dactilitis; Masa de partes blandas; Sarcoma.

Abstract

We present the case of an adolescent who develops a clinical picture of swelling and erythema of the fifth toe (dactylitis). In the course of time there is progression of the symptoms and an acral soft tissue mass appears. The differential diagnosis is discussed and clinical pictures are attached for a better understanding of the pathology and its final outcome.

Key words: Dactylitis; Soft tissue mass; Sarcoma.

 

Motivo de consulta

Adolescente de 13 años que consulta por inflamación del 5º dedo del pie izquierdo de semanas de evolución. No recuerda traumatismo.

Antecedentes familiares

Sin interés.

Antecedentes personales

Sin interés.

Anamnesis

A finales de enero de 2021 acude a su Centro de Salud con inflamación en el 5º dedo del pie izquierdo. No recuerda traumatismo alguno con el que pueda relacionarlo. Acude a su Centro de Salud, donde, dada la clínica inicial (Figura 1A) y el contexto epidemiológico, se diagnostica de posible sabañón agudo por infección Sars-Cov-2. En ese momento se realizó test de antígenos de Sars-Cov-2 y este resultó positivo.

Sin embargo, ante la evolución tórpida de la lesión durante los meses sucesivos (Figura 1B), es derivado desde su Centro de Salud a un servicio de Dermatología para valoración. En este momento la tumefacción del 5º dedo crecía de forma progresiva pero indolora. Se diagnostica entonces de Granuloma Piógeno ulcerado y se inicia tratamiento con Fucibet 20 mg/g + 1 mg/g crema durante 6 semanas.

Durante este tiempo la lesión continúa creciendo rápidamente. En reposo no refiere dolor, tan solo con el roce del zapato.

A mitad de marzo de 2021, desde el servicio de Dermatología se decide entonces realizar una radiografía y biopsia de la lesión (Figura 2A). La anatomía patológica informa de sarcoma de células pequeñas redondas y azules. Es en este momento cuando el paciente es derivado a nuestra consulta de Traumatología Infantil para valoración (Figura 1C).

Exploración física

  • Lesión exofítica en 5º dedo del pie izquierdo de un tamaño aproximado de 2×2 cm y con sangrado espontáneo al roce (Figura 1C).
  • No dolor a la palpación local.
  • No se palpa masa de partes blandas ni en 4º ni 5º metatarsianos.
  • Sensibilidad conservada en todos los territorios.
  • Buen relleno y movilidad distal.

Es notable un incremento del tamaño de la lesión desde la realización de la biopsia dos semanas antes y en las semanas siguientes (Figura 1D).

Pruebas complementarias

Se solicitan nuevas Radiografías, Body-TAC, Gammagrafia y RMN de pie izquierdo:

  • Radiografía pie izquierdo: Lesión lítica a nivel de falange media y distal de 5º dedo, de patrón permeativo, sin clara matriz, con destrucción cortical y masa de partes asociada (Figura 2B).
  • Body-TAC: No hallazgos sugerentes de lesiones metastásicas.
  • Gammagrafía: Enfermedad localizada en 5º dedo de pie izquierdo.
  • Resonancia Magnética Nuclear pie izquierdo (Figura 2C): hallazgos compatibles con probable tumoración de partes blandas, con afectación ósea secundaria y con datos de agresividad (posible sarcoma).

Evolución clínica

El caso es comentado en el Comité Multidisciplinar de Sarcomas Pediátricos. Dada la existencia de una única lesión de rápido crecimiento, sin datos por el momento de diseminación, con aspecto clínico y radiológico de agresividad, con una anatomía patológica compatible con un sarcoma, se decide intervención quirúrgica urgente sin tratamiento quimioterápico adyuvante para realizar una resección amplia de la lesión.

Tratamiento

En abril de 2021, es intervenido quirúrgicamente sin incidencias. Bajo isquemia de extremidad inferior izquierda por elevación se realiza abordaje en ojal a la articulación metatarso-falángica del 5º dedo. Se realiza resección amplia de la lesión tumoral mediante desarticulación de dicha articulación (Figura 3C). Se consigue un cierre primario por planos del lecho quirúrgico (Figura 3A y 3D).

Evolución postoperatoria

El paciente evoluciona satisfactoriamente, sin problemas a nivel de la herida quirúrgica. Tan solo refiere molestias en el talón en relación a un mal apoyo durante las semanas previas y postquirúrgicas.

La Anatomía Patológica final informa de márgenes quirúrgicos libres, sin afectación tumoral de la articulación metatarso-falángica ni invasión linfovascular (Figura 3B). Se confirma mediante análisis de biología molecular el diagnóstico de Sarcoma con alteraciones BCOR, sin que se identifique necrosis tumoral en el seno del tumor, estando el único área de necrosis tumoral en directa relación con la ulceración cutánea.

Tras la valoración por la Unidad de Hemato-oncología pediátrica se decide inicio de tratamiento quirúrgico adyuvante según protocolo Euroewing 2021, con buena tolerancia.

Comentarios sobre el caso

La pandemia global por el virus Sars-Cov-2 ha acarreado consigo múltiples efectos indirectos en la salud, fruto del colapso hospitalario generalizado con retraso en la asistencia a pacientes con patología en principio no urgente, el miedo de los pacientes a acudir a un servicio de Urgencias por problemas de salud no relacionados con el COVID19 y la confusión de síntomas de patologías no-Covid con efectos secundarios de dicha infección, que efectivamente son múltiples y diversos.

Uno de los síntomas descritos en la población pediátrica por infección por Sars-Cov-2 son los llamados sabañones (o perniosis). Estas lesiones consisten en reacciones inflamatorias cutáneas localizadas generalmente en zonas acras, idiopáticas o consecuencia de una respuesta vascular anómala al frío (primaria) o secundarias a una patología subyacente.

Se trata de una patología en general muy infrecuente en la población pediátrica que sin embargo, ha visto aumentada su incidencia en dicha población en relación a cuadros sincrónicos de infección por Sars-Cov-2, tal y como describen diferentes grupos de estudio(1).

En general, se manifiestan en forma de lesiones eritematosas violáceas, áreas isquémicas y zonas hiperpigmentadas, siendo los síntomas más frecuentes el prurito y el dolor local. En general, se produce una mejoría clínica espontánea en 7-10 días con una resolución generalmente completa del cuadro.

Entendiendo por tanto el contexto epidemiológico en el que el paciente consultó junto a la positividad de su test de antígenos en dicho momento, no es de extrañar el diagnóstico inicial realizado, aunque debiendo tener siempre en mente posibles diagnósticos diferenciales y pudiendo valorar la posibilidad de ampliar y/o confirmar el diagnóstico mediante pruebas de imagen radiológicas, biopsia y estudio histopatológico.

Posteriormente fue diagnosticado de Granuloma Piógeno, lesión dermatológica frecuente, cuyo nombre sin embargo conduce a error, pues no se trata de una entidad de etiología infecciosa ni histológicamente presenta granulomas. Persisten dudas sobre su origen hiperplásico o neoplásico pero muchos autores apuntan como causa de su aparición a una respuesta proliferativa anómala ante traumatismo superficiales o efectos secundarios de determinadas medicaciones. Clínicamente se caracterizan por la aparición de una lesión nodular de rápido crecimiento, friable y que se ulceran con frecuencia, pudiendo sobreinfectarse. Aunque si bien es cierto que su localización en dedos de los pies no es tan característica como en otras localizaciones (encías, labios, dedos de las manos…), esta lesión puede observarse en cualquier localización cutáneo-mucosa. El diagnóstico es clínico y la evolución es favorable, tratándose de una lesión benigna que se autolimita en semanas, pudiéndose beneficiarse el paciente de una exéresis quirúrgica.

En nuestro caso, fue ante la evolución tórpida de la lesión que presentaba cuando se decidió solicitar una prueba de imagen radiológica y realizar una biopsia de la lesión.

Radiología

Hay multitud de patologías que pueden afectar a las falanges, en general con hallazgos radiológicos muy similares. Las imágenes erosivas son quizás la imagen más frecuentemente observada en estas radiografías así como las lesiones líticas, que se asocian a procesos de mayor gravedad como pueden ser procesos infecciosos o tumorales.

En el diagnóstico diferencial radiológico de lesiones no tumorales, deberemos incluir:

  • Osteomielitis
  • Lepra
  • Dactilitis tuberculosa
  • Enfermedades autoinmunes

En el diagnóstico diferencial radiológico de lesiones tumorales incluiríamos:

  • Encondroma
  • Exostosis subungueal
  • Keratoacantoma
  • Tumor glómico
  • Schwannoma
  • Sarcomas óseos (excepcional)
  • Metástasis (excepcional)

Dada la variedad de posibles diagnósticos diferenciales ante imágenes radiológicas con hallazgos superponibles, el estudio histológico de una lesión en esta localización con una evolución atípica o no favorable, se alza como una valiosa herramienta diagnóstica.

Histología

Los sarcomas de células redondas pequeñas y azules son un grupo heterogéneo de tumores que afectan a niños o adultos jóvenes y siguen un curso clínico muy agresivo. Subtipos específicos de sarcoma de células redondas, como el sarcoma de Ewing (SE) o el rabdomiosarcoma, responden a regímenes terapéuticos bien definidos.

Sin embargo, hay un subconjunto de sarcomas de células redondas que carece de características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas específicas y no es posible clasificarlos de manera inequívoca. Entre ellos, existe un grupo de tumores que se asemeja microscópicamente a la familia de tumores del Sarcoma de Ewing y que se han caracterizado recientemente con fusiones BCOR-CCNB3. Se compone de células pequeñas, redondas, primitivas y se presenta en edad pediátrica.

Ya en la nueva edición de la clasificación de Sarcomas Óseos de la OMS de 2020, los sarcomas con alteraciones BCOR aparecen como entidad aparte y no como un subtipo del Sarcoma de Ewing clásico como hasta entonces, dado su diferente perfil de expresión génetica(2).

Se trata de sarcomas con predominancia por el sexo masculino, con una marcada predilección por la población pediátrica, más frecuentemente originado en hueso que en partes blandas. Las localizaciones más características serían la pelvis, los miembros inferiores y la región paravertebral.

En cualquier caso, la presencia de un Sarcoma de Ewing / Ewing-like en el pie es una entidad muy infrecuente, con una incidencia descrita de menos del 0,3% de los tumores óseos.

Este tipo de sarcomas generalmente se desarrollan entre los 10 y 15 años de vida y la clínica más frecuentemente referida es la inflamación y dolor local, pudiendo asociarse febrícula en algunos casos y siendo, en nuestro medio, el crecimiento exofítico y la ulceración una situación excepcional, resultado generalmente de un crecimiento muy veloz y necrosis tumoral parcial.

Pueden existir alteraciones analíticas, principalmente leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda como la Velocidad de Sedimentación Globular, aunque estas no tienen por qué estar siempre presentes.

En el estudio radiológico, como se indicó previamente, podremos encontrar imágenes líticas, con un patrón apolillado o permeativo, que pueden sugerir malignidad pero que no son específicas de este tipo de neoplasias, así como la presencia de una masa de partes blandas asociada.

El estudio ampliado con TAC y RMN permite la valoración de la extensión intramedular de la lesión, la posible destrucción cortical, el componente de partes blandas asociado y la relación tumoral con estructuras nobles vasculo-nerviosas.

El estudio anatomopatológico, con técnicas inmunohistoquímicas y de biología molecular continúa siendo el gold-estándar en cuanto al diagnóstico de certeza se refiere.

La estrategia de tratamiento más frecuente incluye el control local de la lesión, mediante resección amplia y el tratamiento quimioterápico neoadyuvante y adyuvante. El diagnóstico precoz y los avances en el tratamiento sistémico han reducido de forma significativa la tasa de amputaciones, con estrategias de cirugía de preservación de extremidad que no resultan en un peor pronóstico. No fue el caso de nuestro paciente, en el que el retraso diagnóstico supuso un crecimiento local avanzado de la tumoración que impidió preservar el 5º dedo aunque sin evidencia de enfermedad a distancia en el momento del diagnóstico.

Cabe destacar que no se siguió el protocolo multimodal habitual de neoadyuvancia, cirugía y adyuvancia. Tras discutirlo en Comité de Sarcomas se desestimó la posibilidad de salvamento del dedo y la baja morbilidad de una amputación de 5º dedo, por lo que al permitir la cirugía de resección radical del 5º dedo una recuperación precoz, no se demoraría el inicio de la quimioterapia.

Conclusiones

  • El sarcoma de Ewing y los sarcomas Ewing-like (ej: BCOR), deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones acrales en pacientes pediátricos, a pesar de la excepcionalidad de dicha forma de presentación.
  • Los hallazgos radiológicos no son específicos de dichas entidades y pueden simular otros procesos de etiología infecciosa, sistémica o neoplásica.
  • El estudio anatomopatológico permite un diagnóstico de certeza.
  • El diagnóstico precoz y un régimen de tratamiento basado en el control local de la lesión mediante resección con márgenes amplios y tratamiento sistémico quimioterápico, permite en un alto porcentaje de los casos, evitar la amputación de la extremidad, aunque en casos muy acrales la amputación ofrece mejor función que la reconstrucción.

 

Tablas y figuras

Figura 1.

Imagen clínica en el momento de primera consulta (A), un mes después (B), dos meses después (C) y con tres meses de evolución (D).

Figura 2.

Imagen de radiografía simple con dos meses evolución (A), con tres meses (B) y RM en corte T2 a los tres meses (C).

Figura 3.

Incisión y aspecto el día de la cirugía (A), corte macroscópico de la pieza con evidente destrucción de falanges distales (B), radiografía simple tras la amputación (C) y aspecto clínico tras la amputación (D).

 

Bibliografía

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