Maltrato de la población adolescente a través de las TICS (grooming, sexting, ciberbullying)

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Maltrato de la población adolescente a través de las TICS (grooming, sexting, ciberbullying)

M.A. Salmerón Ruiz.
Pediatra. Unidad de adolescencia y pediatría. Hospital Ruber Internacional, Madrid.

 

Adolescere 2022; X (3): 103-110

 

Resumen

El ciberacoso constituye una entidad que afecta preferentemente a adolescentes. Su creciente incidencia y su repercusión clínica, con un alto riesgo de depresión y conductas suicidas, hace necesaria una adecuada formación de los pediatras, al ser los síntomas psicosomáticos, en muchos casos, el primer indicio. El objetivo es prevenir la aparición de nuevos casos y la detección precoz, para poder realizar un manejo adecuado de los pacientes. Sin embargo, las características especiales de esta entidad requerirán un trabajo coordinado y multidisciplinar en el ámbito familiar, escolar, policial y judicial.

Palabras clave: Cyberbullying; Bullying; Grooming.

Abstract

Cyberbullying is an entity that preferentially affects adolescents. Its growing incidence and its clinical repercussion, with a high risk of depression and suicidal behaviors, make it necessary to adequately train pediatricians, as psychosomatic symptoms are, in many cases, the first indication. The objective is to prevent the appearance of new cases and early detection, in order to carry out an adequate management of patients. However, the special characteristics of this entity will require coordinated and multidisciplinary work in the family, school, police and judicial spheres.

Key words: Cyberbullying; Bullying; Grooming.

 

¿Qué es la salud digital? (1)

La OMS(2) definió la salud como ausencia de enfermedad y completo bienestar a nivel físico, psicológico y social. Hay muchas definiciones posteriores de salud. Terris(3) en los años 80 suprimió de la definición la palabra “completo” por ser irreal e introdujo el término funcionalidad, dando cabida a la diversidad funcional. En la adolescencia además la salud sexual tiene una gran relevancia.

El mundo digital tiene riesgos y beneficios que repercuten en todas las esferas del individuo: a nivel físico, psicológico, social, sexual y funcional

El mundo digital tiene riesgos y beneficios que repercuten en todas las esferas del individuo: a nivel físico, psicológico, social, sexual y funcional. Es decir, el uso inadecuado del mundo digital impacta sobre la salud a cualquier edad, especialmente en niños y adolescentes, al estar en desarrollo(4,5). La salud digital promueve un uso saludable, seguro, crítico y responsable de las Tecnologías de la Información y la Comunicación (TIC).

Los objetivos de la salud digital son: 1) promoción de los hábitos saludables digitales; 2) Detección precoz de los riegos y de las patologías derivadas; 3) tratar de forma adecuada los casos y evitar las secuelas según el riesgo.

Es necesario que los padres sean conscientes del impacto del mundo digital sobre la salud de sus hijos y sean agentes activos en la educación digital a nivel familiar(4,5,6).

Se entiende como digital a todas aquellas herramientas que nos permiten almacenar y compartir información: televisión, tableta, teléfono inteligente, ordenador, pulseras de actividad…

¿Cuáles son los riesgos digitales que afectan a la salud de niños y adolescentes?(1)

Para entender los riesgos de las TIC hay que diferenciar dos etapas(4,5,6):

  • En los menores de dos años. Es una etapa crucial en el desarrollo: el establecimiento del apego y del vínculo, el desarrollo de la psicomotricidad fina y gruesa, el inicio del lenguaje, el aprendizaje del control de las frustraciones y los tiempos. El uso de pantallas en esta edad de forma habitual interfiere directamente en el desarrollo psicosocial, en el sueño y aumenta el riesgo de obesidad al disminuir el tiempo de actividad física.
  • En los preadolescentes y adolescentes. El riesgo más frecuente es el acceso a información inadecuada para la edad y el que entraña mayor riesgo es el ciberacoso, por la alta probabilidad de depresión grave y suicidio. Además, el mal uso, el abuso y las conductas adictivas en internet, los trastornos del sueño, el riesgo aumentado de obesidad y problemas atencionales que dificultan el rendimiento académico, en muchas ocasiones coexisten y están aumentando su prevalencia.

Por otro lado, es importante señalar los riesgos asociados al uso indiscriminado de pantallas por parte de los padres. El mayor impacto es sobre la educación digital de los hijos, debido a que los niños adquieren hábitos saludables o no reproduciendo lo que hacen sus padres. Otro riesgo frecuente es como afecta a la identidad digital de los niños cuando los padres comparten información privada, fotos, acontecimientos importantes para ellos tanto con fines comerciales como no y su potencial repercusión en el presente y en el futuro.

El rol de los profesionales de la salud es fundamental en: la prevención, educación para la salud de las familias y los pacientes, así como en la detección precoz y tratamiento de los riesgos.

En la última década se han publicado múltiples artículos científicos sobre el impacto del mundo digital en la salud en la infancia y adolescencia.

Definición de ciberacoso y subtipos(7)

El ciberacoso se define como el maltrato ejercido a través de internet, el cual tiene dos subtipos que afectan a la infancia: el ciberacoso escolar (ciberbullying) y el ciberacoso sexual (grooming).

Ciberacoso escolar o ciberbullying

Tanto el acoso escolar tradicional como el ciberbullying son formas de violencia o maltrato que generalmente coexisten, contra las que todos los niños y adolescentes tienen derecho a ser protegidos.

El ciberbullying es el daño repetido, intencional y consecuente ejercido por un niño o grupo de niños, contra otro mediante el uso de medios digitales

El ciberbullying se define como: “El daño repetido (no basta con un hecho aislado), intencional y consecuente ejercido por un niño o grupo de niños contra otro mediante el uso de medios digitales”(8). Sin embargo, no existe actualmente una definición única del concepto de ciberbullying a nivel internacional. Por ejemplo, para las Naciones Unidas, es necesario sólo un acto de manifestación de violencia en línea para determinar el acoso a través de internet.

Grooming

Grooming es ciberacoso ejercido deliberadamente por un adulto (o dos niños donde pueda establecerse una relación de poder y un control emocional) sobre un niño, siendo el contenido del acoso sexual

Ciberacoso ejercido deliberadamente por un adulto (o dos niños donde pueda establecerse una relación de poder y un control emocional) sobre un niño, siendo el contenido del acoso sexual. En la mayoría de los casos, el fin último es obtener imágenes de pornografía infantil o cometer abuso sexual. Por tanto, para considerarse grooming debe existir contenido sexual y obtenerse mediante coacción.

Epidemiología del ciberacoso(9)

Una encuesta publicada en 2021 por UNICEF(9), hace un análisis interesante a través de cuestionarios validados del uso y los riesgos de la tecnología en la adolescencia en España. El estudio es de ámbito nacional a través de un cuestionario on line. Muestreo bietápico con “n” total de 41.509 adolescentes de ambos sexos que están cursando estudios de Enseñanza Secundaria Obligatoria (ESO) en centros públicos, privados o concertados. La edad de los participantes está comprendida entre los 11 y los 18 años.

De los encuestados, el 19,8% consideran ser víctima de acoso escolar una o varias veces a la semana en los últimos 2 meses, y en un 12,2% para el ciberacoso. Las cifras son algo mayores entre las chicas y en la primera etapa de la ESO.

Respecto a los agresores un 3,2% lo son de acoso escolar y 5,4% de ciberacoso. El agresor de acoso escolar es más frecuente entre los chicos de 3º y 4º de la ESO, en el caso del ciberacoso la diferencia entre sexos es menor.

El 72,9% de las/os adolescentes que sufren acoso online también lo sufren offline. En otras palabras, en la mayoría de los casos que se detecten conductas de ciberacoso, es muy probable que dichas conductas persistan también fuera de los dispositivos tecnológicos o las redes sociales.

Quienes dicen sufrir o haber sufrido acoso señalan que les ha afectado bastante o mucho fundamentalmente a su autoestima, las ganas de ir al instituto y a su estado de ánimo. Tanto en el caso de acoso escolar como del ciberacoso, la tasa de ideación suicida se multiplica por 4

Respecto a las consecuencias percibidas:

  • Quienes dicen sufrir o haber sufrido acoso señalan que les ha afectado bastante o mucho fundamentalmente a su autoestima (51%), en las ganas de ir al instituto (43%) y a su estado de ánimo (38,8%).
  • Los niveles de bienestar emocional, integración social y satisfacción con la vida son sensiblemente menores entre quienes sufren acoso escolar. Las tasas de depresión grave llegan a multiplicarse por 5, si se compara con los no implicados.
  • Tanto en el caso de acoso escolar como del ciberacoso, la tasa de ideación suicida se multiplica por 4.

Respecto a las características del acoso:

  • Lo habitual es que el acoso se ejerza en grupo (entre 2 y 5 adolescentes) y, comparativamente, más por chicos.
  • En la inmensa mayoría de los casos, el acoso es ejercido cara a cara y por adolescentes de la misma clase (70,2%).
  • En más de la mitad de los casos la situación de acoso se prolonga meses, o incluso más de un año. Aunque lo habitual es que cuando los adolescentes sufren acoso lo comuniquen durante el primer mes, al menos 1 de cada 4 (27,3%) tarda más de un año, o no llega a contarlo nunca. Los padres son el principal interlocutor al que los adolescentes acuden, seguido de los amigos.

Respecto a las motivaciones del acoso: El físico constituye, a juicio de los propios adolescentes, el principal foco o motivo de acoso, Otras motivaciones son: que le tenían manía o envidia y el hecho de ser diferente

Respecto a las motivaciones del acoso:

  • El físico constituye, a juicio de los propios adolescentes, el principal foco o motivo de acoso, aunque casi 1 de cada 3 alude a que simplemente se trataba de una broma.
  • Otras motivaciones como que le tenían manía 29,7% o envidia 28,7% y un 21,9% el hecho de ser diferente.
  • Aunque muy pocos se refieren de manera explícita a la orientación sexual, esta pasa a ser el primer argumento en el caso de adolescentes homosexuales (58,8%).

Diferencias entre el acoso escolar presencial y el ciberbullying(7)

El medio que utiliza el ciberacoso, las TICs, hacen que este tipo de maltrato presente algunas diferencias con respecto al acoso tradicional:

  • Mayor victimización, la víctima está sometida al maltrato sin limitación de tiempo ni espacio, todos los días de la semana, las 24 horas del día, en cualquier lugar. Esto provoca un mayor daño psíquico en la víctima.
  • Falsa sensación de anonimato, provocando que personas que no se atreverían a maltratar cara a cara lo hagan a través de la red.
  • Mayor audiencia: cualquier persona que pueda acceder a Internet puede ser observadora potencial del maltrato.

Clínica(7)

La clínica más frecuente son los síntomas físicos de origen psicosomático, tanto en víctimas y agresores como observadores: dolor abdominal, trastornos del sueño, cefalea, fatiga, enuresis secundaria, pérdida de apetito, pérdida de peso, tics, mareos y vértigo. Los síntomas psicológicos de mayor prevalencia son: ansiedad, depresión, baja autoestima e ideación suicida. Algunas alteraciones de conducta pueden ser muy indicativas: dejar de conectarse a internet o conectarse con mayor frecuencia de lo habitual, mostrarse frustrado, triste o enfadado después de usar el ordenador o el teléfono móvil o no querer hablar sobre el tema si se le interroga. Ver Tabla I y Tabla II.

Historia clínica y exploración física(7)

En el maltrato los niños no suelen contar en la primera consulta lo ocurrido; para su detección es necesario abordar la historia social independientemente del motivo de consulta en todas las citas, incluyendo las revisiones de los Programas de Salud, siendo especialmente importante en el adolescente. La historia social debe incluir: el entorno familiar, escolar, aficiones, consumo de sustancias, círculo social y las TICs (Ver Tabla III). Preguntas sobre las TICs en la historia clínica), evaluando prácticas de riesgo en su uso y un eventual uso problemático o adictivo de estas.

A la hora de redactar la historia clínica, al igual que ante cualquier caso de maltrato hay que recoger textualmente el relato del niño o adolescente, entre comillas. El juicio clínico debe ser “sospecha de grooming o ciberbullying” y abstenerse de especificar el nombre de los agresores.

En el caso del ciberbullying recoger los siguientes datos: 1) tiempo de evolución; 2) nombre del centro escolar y curso de los supuestos niños que agreden; 3) nombre de la red social, web o juego donde lo acosan; 4) preguntar acerca de los lugares donde se ha sufrido el acoso: patio, comedor, extraescolares, a la salida del colegio (pues existe la posibilidad de estar sufriendo además un posible acoso cara a cara); 5) sintomatología (ver apartado 6, Clínica); 6) Evaluar trastornos del ánimo y presencia de ideación autolítica o intento suicida, por el alto riesgo que existe en estos pacientes.

En el caso específico de grooming: 1) tiempo de evolución del acoso; 2) nombre de la red social, web o juego a través de la cual se hizo envío de las imágenes o vídeos; 3) alias usado por el agresor (pues suelen utilizar un nombre falso); 4) especificar si se ha quedado en persona o no con el agresor; 5) sintomatología, incluir estado de ánimo e ideación suicida.

La exploración física debe ser completa por órganos y aparatos, buscando signos de maltrato tanto físico como sexual. En caso de encontrar algún tipo de lesión sugerente o sospechosa de maltrato se activará el protocolo de actuación según cada caso

La exploración física debe ser completa por órganos y aparatos, buscando signos de maltrato tanto físico como sexual. En caso de encontrar algún tipo de lesión sugerente o sospechosa de maltrato se activará el protocolo de actuación según cada caso (ver Figura 1. Algoritmo de actuación).

Atención en consulta(7)

Es esencial, para un manejo adecuado de los pacientes, la detección precoz de los casos de ciberacoso, tanto a la víctima como al agresor. Los observadores deben ser evaluados y valorar si precisan atención.

La actuación debe ser coordinada con los distintos sectores involucrados, según cada caso (profesores, salud mental, fiscalía de menores, Fuerzas y Cuerpos de Seguridad del Estado, la familia y los niños), y se deben activar los mecanismos necesarios de protección a la víctima y detección y seguimiento del agresor (ver Figura 1. Algoritmo de actuación).

Además, es fundamental considerar que tanto víctima como agresor son niños y han de ser objetos de cuidado e intervención por los profesionales de salud y sectores involucrados en los casos de ciberacoso escolar.

Medidas ante un caso de ciberacoso(7)

Se debe realizar una historia clínica y exploración física completa no sólo orientada al ciberacoso, sino también para descartar otro tipo de maltrato, como abuso sexual o maltrato físico, que pueden estar presentes

Manejo del ciberacoso en consulta:

  • Valorar a la víctima: Para lo cual será fundamental realizar una historia clínica y exploración física completa no sólo orientada al ciberacoso, sino también para descartar otro tipo de maltrato, como abuso sexual o maltrato físico, que pueden estar presentes (ver 5 Historia clínica y exploración física). Es imprescindible explorar la ideación autolítica para derivar a Salud Mental, en el caso de ideación activa la derivación debe ser urgente.
  • Definir el tipo de acoso (sexual, físico o psicológico) y actuar según el tipo de maltrato (ver algoritmo de actuación).
  • Parte de lesiones, irá dirigido a fiscalía de menores si el agresor es menor de 18 años o al juzgado de guardia si el agresor es mayor de 18 años (Ver Figura 2 Parte de lesiones). Es necesario realizarlo en los siguientes casos:
    • Grooming si se ha quedado con el agresor: actuar según protocolo abuso sexual.
    • Grooming si no se ha quedado con agresor: es recomendable, aunque no haya lesiones, para describir el estado de la víctima por la alta sospecha de maltrato. Además, al ser un delito es necesario cumplimentar el parte de lesiones.
    • Ciberacoso escolar con lesiones físicas o intento de suicidio.

En el caso del ciberacoso escolar sin lesiones: es necesario la investigación en el centro escolar para conocer exactamente lo que ocurrió. Si se considera la existencia de delito una vez investigado el caso, el centro escolar está obligado a ponerlo en conocimiento de fiscalía de menores

En el caso del ciberacoso escolar sin lesiones: no realizar parte de lesiones de entrada salvo en casos graves, es necesario la investigación en el centro escolar para conocer exactamente lo que ocurrió. Si se considera la existencia de delito una vez investigado el caso, el centro escolar está obligado a ponerlo en conocimiento de fiscalía de menores.

  • Comunicación a Trabajo Social (Figura 3. Comunicación a Trabajo Social) hay que realizarlo ante cualquier sospecha de maltrato, tanto de ciberacoso escolar como de grooming o intento de suicidio.
  • Denuncia inicial a la policía:
    • En el caso de ciberbullying se aconseja inicialmente no denunciar ya que la investigación escolar es fundamental en el manejo inicial de los casos. Si el colegio no realiza la investigación hay que comunicarlo a trabajo social y aconsejar que la familia contacte con participación ciudadana de la policía nacional.
    • En el caso de grooming hay que realizar denuncia inmediata dada la gravedad del delito.
  • Contactar con el centro escolar (Figura 4. Hoja de comunicación con el centro escolar). En casos de acoso escolar presencial o de un ciberacoso escolar y en los casos de grooming cuyo agresor sea del centro escolar. Se recomienda realizar un comunicado al centro escolar con el diagnóstico específico de “sospecha de acoso escolar o ciberacoso”, dado que es imposible establecer un diagnóstico definitivo sin una adecuada evaluación de la situación por parte del centro escolar.

Seguimiento clínico(7)

Es necesario asegurarse de que se hayan puesto en marcha las medidas necesarias para detener el ciberacoso por parte del centro escolar y de todos los organismos que se requieran según el caso. Además, se debe acompañar a la víctima para que se sienta protegida, tome las medidas necesarias para realizar un uso seguro de las TICs y sepa cómo actuar en caso de sufrir un nuevo ciberacoso (prevención primaria). Se debe evaluar en cada control la sintomatología de ser víctima o agresor y derivación a salud mental si es necesario.

Prevención

La evidencia científica era tan abrumadora que en el año 2016 la Academia Americana de Pediatría(10) y, posteriormente, en el año 2017(11), la Sociedad Canadiense de Pediatría publicaron una revisión sobre los riesgos y recomendaciones que los pediatras debían conocer y transmitir a las familias en la consulta. Ambos artículos comparten mensajes comunes:

  1. Alertan de los riesgos desde edades tempranas, especialmente en los menores de dos años.
  2. Explican la importancia del juego tradicional para un adecuado neurodesarrollo y fomentar la interacción con otros niños y adultos.
  3. Desarrollan la necesidad de establecer límites digitales según edad en: tiempo de uso, tiempo de desconexión y lugares donde se utilizan los dispositivos.
  4. Refuerzan a los padres para ser el mejor ejemplo de sus hijos y los animan a realizar un “plan digital familiar”.

El “plan digital familiar” supone una revolución en la promoción de la salud digital, porque los padres en vez de ser agentes pasivos que establecen normas o no, se convierten en agentes activos y modelos que los hijos imitarán. Al entrar en el plan digital familiar se pueden seleccionar propuestas concretas o añadir aquellas que se estimen

El “plan digital familiar” supone una revolución en la promoción de la salud digital, porque los padres en vez de ser agentes pasivos que establecen normas o no, se convierten en agentes activos y modelos que los hijos imitarán. Las TIC son algo más en lo que educar y los padres tienen que implicarse y ser ejemplo.

La Academia Americana de Pediatría en su web dedicada a familias tiene una herramienta de ayuda para que los padres puedan crear su plan digital(12). Ha sido actualizado en 2022, con grandes cambios:

  • Se puede agregar a un mismo plan a todos los miembros de la familia.
  • Explicaciones razonadas de por qué las sugerencias que se hacen son importantes y algunos consejos de cómo llevarlas a cabo.
  • Se pude compartir e imprimir. Aconsejan dejarlo en un lugar visible como el frigorífico.
  • Se puede revisar y cambiar en cualquier momento al quedar almacenado el plan.
  • Permite instalar el plan digital familiar en cualquier dispositivo como si fuese una aplicación.

Al entrar en el plan digital familiar se pueden seleccionar propuestas concretas o añadir aquellas que se estimen. Se agrupan en 13 puntos fundamentales: 1) inicio; que nos permite realizar un plan por primera vez, modificar uno existente o acceder a más información si necesitamos ayuda para comenzar; 2) tutorial; 3) mi familia: seleccionando la edad de cada miembro que vamos a incluir en el plan; 4) prioridades; 5) equilibrio entre el mundo on line y off line; 6) comunicación sobre las pantallas y dispositivos; 7) zonas libres de pantallas; 8) momentos libres de tecnología; 9) amabilidad y empatía; 10) privacidad y seguridad digital; 11) elección de contenido; 12) uso compartido de pantallas; 13) revisión e impresión(13).

Otro aspecto importante son los factores protectores. En los últimos años se publicaron varios artículos científicos para intentar identificar si existen factores de riesgos o protectores en el mal uso de las TIC. Aunque aún la evidencia es limitada, hay factores que están relacionados: el tipo de personalidad, los estilos educativos de los padres, el sentirse integrado en el grupo de iguales, la autoestima, las aficiones, entre otros(13).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Sintomatología de ciberacoso en la víctima

CLÍNICA A CORTO Y MEDIO PLAZO

CLÍNICA A LARGO PLAZO

SÍNTOMAS FÍSICOS

SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS

COMPORTAMENTALES

SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS

Cefalea

Cambios bruscos de comportamiento

En el uso de internet

Cambios permanentes en la personalidad en 3 patrones diferentes:

  • Resignación
  • Rasgos obsesivos
  • Rasgos depresivos con sentimientos de indefensión

Dolor abdominal

Ansiedad

Ausencias escolares

Hiperalerta y desconfianza

Mareos

Depresión

Bajo rendimiento

Trastorno por estrés post-traumático

Hipotonía

Baja autoestima

Cambio/ausencia de amistades

Dificultad en relaciones sociales

Imposibilidad de caminar

Indiferencia

Falta defensa ante bromas

Dificultades laborales

Insomnio

Respuestas agresivas

Miedo a salir de casa

Predisposición a desarrollar cualquier enfermedad mental

Reservas en la comunicación

Aumento de dependencia de los adultos

Ideas autolíticas

Elección de espacios escolares

Suicidio

Lesiones físicas inexplicables

Tabla II. Sintomatología de ciberacoso en el agresor

CLÍNICA DEL AGRESOR

  • Ansiedad y conductas depresivas
  • Síntomas psicosomáticos
  • Problemas académicos
  • Desajuste social
  • Aislamiento
  • Consumo de tóxicos
  • Baja autoestima

Tabla III. Preguntas sobre las TIC en la historia clínica

Tiempo diario

Dedicado a pantallas: ordenador, tableta, smartphone, televisión…

Lugar de conexión

Casa, centro escolar, otros. Solo o acompañado

Momentos de conexión

Cuando come, está en la cama, al hacer los deberes, en los tiempos de ocio…

Tipos de aplicaciones

Redes sociales, entretenimiento, email…

Finalidad

Comunicarse, compartir información, entretenerse, evadirse, liberarse…

Contenidos a los que accede

Información inadecuada para la edad, comunidades peligrosas…

Contenidos que publica

Privados o abiertos y tipo de contenido

Redes sociales

Perfil abierto o privado, número de seguidores, si son conocidos o no y si son o no de su misma edad o cercana

Figura 1. Algoritmo de actuación

1Ver punto 5. 2Seguir protocolo abuso sexual. Ejemplo en Comunidad de Madrid http://www.madrid.org/dat_oeste/descargas/13_14/Protocolo_Abuso_y_Maltrato_Infantil_Mostoles_2013.pdf. 3Seguir modelo según centro sanitario. Ver modelo tipo en Anexo 1. 4 Ver hoja de Comunicación a Trabajo Social en Anexo 2. 5Ver hoja tipo en Anexo 3. En el caso de Grooming solo realizar si el agresor es compañero del centro escolar. En el caso de ciberbullying realizar en todos los casos.

Figura 2. Parte de lesiones

Figura 3. Comunicación a trabajo social

Figura 4. Hoja de comunicación a centro escolar


 

Bibliografía

  1. Salmerón Ruiz M.A. Salud digital en tiempos de coronavirus ¿qué cambió? Adolescere 2020;7(3):6-10.
  2. Official Records of the World Health Organization, Nº 2, p. 100. 1946. [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en: https://www.who.int/es/about/who-we-are/frequently-asked-questions.
  3. Gavidia V, Talavera M. La construcción del concepto de salud. Didáctica de las ciencias experimentales y sociales. 2012; 26. 161-175.
  4. American Academy of Pediatrics. Media and Young Minds. Pediatrics. 2016;138(5). [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en https://pediatrics.aappublications.org/content/138/5/e20162591.
  5. Canadian Paediatric Society, Digital Health Task Force. Screen time and young children: Promoting health and development in a digital world. Paediatr Child Health. 2017 Nov; 22(8): 461–468. [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5823000/.
  6. Canadian Paediatric Society, Digital Health Task Force. Digital media: Promoting healthy screen use in school-aged children and adolescents. Paediatr Child Health. 2019;24(6):402-417 [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31528113/.
  7. Salmerón Ruiz M.A. Ciberpatologías: ciberacoso y adicción a nuevas tecnologías. En M.I Hidalgo Vicario et al, compilador. Medicina de las adolescencia atención integral. 3º edición. Madrid: Ergon; 2021. P 1107-1116.
  8. Grupo de trabajo de la Guía Clínica de ciberacoso para profesionales de la salud. Guía clínica de ciberacoso para profesionales de la salud. Plan de confianza del ámbito digital del Ministerio de Industria, Energía y Turismo. Hospital Universitario La Paz, Sociedad Española de Medicina del Adolescente, Red.es. Madrid. 2015. [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en: https://www.adolescenciasema.org//wp-content/uploads/2015/07/Gu%C3%ADa-de-ciberacoso-para-profesionales-de-la-salud-1.pdf.
  9. Andrade B, Guadix I, Rial A y Suárez F. UNICEF España. Impacto de la tecnología en la adolescencia. Relaciones, riesgos y oportunidades. 2021: [Fecha de acceso 8 sep 2022]. Disponible en: https://www.unicef.es/publicacion/impacto-de-la-tecnologia-en-la-adolescencia.
  10. Council on Communications and Media. American Academy of Pediatrics. Media and young minds. Pediatrics. 2016;138:e20162591.
  11. Canadian Paediatric Society, Digital Health Task Force. Screen time and young children: Promoting health and development in a digital world. Paediatr Child Health. 2017;22:461-8.
  12. American Academy of Pediatrics. Plan para el consumo mediático de su familia. [Fecha de acceso 5 sep 2022]. Disponible en: www.healthychildren.org/Spanish/media/Paginas/default.aspx.
  13. Fischer-Grote l, Kothgassner OD, Felnhofer A. Riskfactors for problematic smartphone use in children and adolescents: a review of existing Literature. Neuropsychiatr. 2019;33:179-90.

 

 
 


Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo en los varones

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Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo en los varones

F.J. Mejorado Molano, L. Soriano Guillén.
Unidad de Endocrinología Infantil. Servicio de Pediatría. Instituto de Investigación Sanitaria-Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid.

 

Adolescere 2022; X (3): 99-102

 

Resumen

El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD) es una variante de la normalidad que constituye la causa más frecuente de retraso puberal en el varón. Su etiología es desconocida, pero en un alto porcentaje de casos existen antecedentes de retraso puberal en familiares de primer y segundo grado. Una adecuada anamnesis junto con exploración física dirigida y un patrón de crecimiento característico durante la infancia podría permitir orientar el diagnóstico de esta entidad sin necesidad de recurrir a pruebas complementarias. Característicamente, la edad ósea suele estar retrasada. Para algunos autores se trata de una forma de hipogonadismo hipogonadotropo funcional y, por tanto, debe plantearse diagnóstico diferencial con algunas enfermedades crónicas que pueden condicionar retraso puberal. Asimismo, en ocasiones, resulta muy complicado el diagnóstico diferencial del RCCD con diferentes formas de hipogonadismo hipogonadotropo congénito. Se trata de un proceso transitorio donde la gran mayoría de los pacientes conseguirán al final un desarrollo espontáneo y completo de la pubertad sin necesidad de tratamiento. Éste se podría plantear en casos donde haya gran afectación psicológica sobre el paciente y consistiría en la administración de un ciclo de tres a seis meses de testosterona intramuscular mensual que trataría de estimular el desarrollo de los caracteres sexuales.

Palabras clave: Pubertad; Pubertad tardía; Hipogonadismo hipogonadotropo.

Abstract

Constitutional delay of growth and puberty (CDGP) is a variant of normality that constitutes the most frequent cause of delayed puberty in males. Its etiology is unknown, but in a high percentage of cases there is a history of delayed puberty in first and second degree relatives. An adequate history taking together with a focused physical examination and a characteristic growth pattern during childhood could guide the diagnosis of this entity without the need to resort to complementary tests. Bone age is, characteristically, often delayed. For some authors, it is a form of functional hypogonadotropic hypogonadism and, therefore, a differential diagnosis should be considered with certain chronic diseases that can condition pubertal delay. Likewise, the differential diagnosis of CDGP with different forms of congenital hypogonadotropic hypogonadism is sometimes highly complicated. It is a transitory process where the vast majority of patients will eventually achieve a spontaneous and complete development of puberty without the need for treatment. This could be considered in cases where there is great psychological affectation on the patient and would consist of the administration of a cycle of three to six months of monthly intramuscular testosterone that would try to stimulate the development of sexual characteristics.

Key words: Puberty; Delayed puberty; Hypogonadotropic hypogonadism.

 

Introducción

La pubertad es una etapa crucial entre la infancia y la edad adulta durante la que los niños y las niñas alcanzarán la maduración de los caracteres sexuales secundarios, su talla adulta y la capacidad de reproducción. Este complejo proceso está regulado por cambios biológicos en el hipotálamo que conducen al aumento de la secreción de hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) y, secundariamente, de hormonas foliculoestimulante (FSH) y luteinizante (LH). El incremento final de esteroides sexuales (estradiol y testosterona) conllevarán la aparición progresiva de los caracteres sexuales secundarios.

En niños, la pubertad normal se inicia con el aumento de volumen testicular (≥ 4 ml) entre los nueve y catorce años

El rango de normalidad de aparición de estos caracteres sexuales secundarios viene definido por criterios estadísticos. En niños, la pubertad normal se inicia con el aumento de volumen testicular (≥ 4 ml) entre los nueve y catorce años. Por tanto, hablaremos de pubertad retrasada cuando este aumento de volumen testicular no se haya producido tras cumplir los 14 años.

La causa principal de pubertad retrasada es el llamado “retraso constitucional del crecimiento y desarrollo”, mucho más frecuente entre varones que en mujeres. Se trata de un proceso transitorio, una variante de la normalidad sin causa identificable

La causa principal de pubertad retrasada es el llamado “retraso constitucional del crecimiento y desarrollo”, mucho más frecuente entre varones que en mujeres. Se trata de un proceso transitorio, una variante de la normalidad sin causa identificable, donde la gran mayoría de los pacientes conseguirán al final un desarrollo espontáneo y completo de la pubertad.

Un 60-80% de los pacientes tienen familiares de primer grado con antecedente de retraso puberal

Su etiología es desconocida, pero con un claro origen genético puesto que hasta en un 60-80% de los pacientes tienen familiares de primer grado con antecedente de retraso puberal.

Otras causas de retraso puberal y con las cuales hay que hacer un diagnóstico diferencial son los hipogonadismos. En el hipogonadotropo, encontramos una secreción deficitaria de gonadotropinas centrales y puede ser transitorio secundariamente a enfermedades crónicas o permanente. En el hipergonadotropo, existe un aumento de gonadotropinas por fallo gonadal que no produce suficientes esteroides sexuales, como en el síndrome de Turner o Klinefelter.

Clínica

El motivo de consulta más habitual de las familias es por talla baja para su edad asociada a un escaso o nulo desarrollo puberal

El motivo de consulta más habitual de las familias es por talla baja para su edad asociada a un escaso o nulo desarrollo puberal que suele crear cierto impacto psicológico negativo sobre el niño. Al nacimiento, estos pacientes presentan datos antropométricos normales para situarse desde los 2-3 años de edad en percentiles bajos de talla, con una velocidad de crecimiento adecuada pero también en percentiles bajos. En general, en estos niños se observa un retraso del crecimiento durante la infancia para su edad cronológica pero acorde al retraso en su maduración ósea. Además, suelen padecer una ralentización muy acusada de la velocidad de crecimiento cercana a la pubertad para iniciar, con posterioridad, un estirón puberal de forma más tardía que la mayoría de adolescentes de su edad. Esta aceleración del crecimiento suele ser menos marcada que en sujetos con pubertad normal. Característicamente, la fusión de los cartílagos de crecimiento es mucho más tardía. Este hecho va a permitir, en la mayoría de ocasiones, alcanzar una talla adulta acorde a su talla genética a edades más avanzadas de lo habitual.

Aproximación diagnóstica

Aunque el RCCD es la causa más frecuente de retraso puberal, se trata de un diagnóstico de exclusión. Por ello, es importante establecer el diagnóstico diferencial con enfermedades crónicas causantes de hipogonadismo hipogonadotropo funcional como por ejemplo, la enfermedad celiaca, desnutrición, hipotiroidismo o enfermedad inflamatoria intestinal. Pero también, con diferentes causas de hipogonadismo hipogonadotropo permanente, particularmente con hipogonadismo hipogonadotropo congénito (HHC). Con este propósito, va a resultar de suma importancia de la realización de una minuciosa anamnesis, el conocimiento de las curvas de crecimiento y un examen físico dirigido.

Anamnesis

Historia reciente

  • ¿Desde cuándo se ha dado cuenta que no ha comenzado el desarrollo puberal? ¿Cambios de tamaño de pene? ¿Cambios de tamaño de bolsa escrotal? ¿Pubarquia y/o axilarquia?
  • ¿Cómo ha sido el crecimiento en el último año?
  • ¿Ha perdido peso? ¿Realiza deporte de élite?
  • Breve encuesta nutricional.
  • ¿Presenta dolor abdominal recurrente? ¿Cómo es el ritmo deposicional?
  • ¿Sufre de episodios frecuentes de cefalea? Si es así, ¿cómo son?

Antecedentes familiares

  • Datos antropométricos: cálculo de la talla diana.
  • Edad menarquia de la madre.
  • Edad del cambio de voz y primer afeitado del padre.
  • Alteraciones del olfato: hiposmia/anosmia.
  • Infertilidad.

Antecedentes personales

  • Edad gestacional.
  • Datos antropométricos al nacimiento.
  • Gráficas de crecimiento.
  • Antecedente de criptorquidia y/o micropene.
  • Cuadro sindrómico.
  • Retraso psicomotor.
  • Anomalías de la línea media.
  • Alteraciones del olfato.
  • Terapia crónica.
  • Trastorno de la conducta alimentaria.

Examen físico

  • Peso, talla, IMC: percentiles y SDS.
  • Grado de hidratación.
  • Estado nutricional.
  • Tensión arterial.
  • Fenotipo.
  • Auscultación cardiopulmonar y palpación abdominal.
  • Estadio puberal de Tanner: describir vello púbico, axilar, volumen testicular, tamaño del pene.
  • Examen neurológico que incluya fondo de ojo.

Pruebas complementarias que pudieran resultar de utilidad en la valoración de un varón con RCCP

  • Edad ósea: generalmente, se encuentra retrasada de manera llamativa y es adecuada al desarrollo puberal del niño mientras que en el hipogonadismo hipogonadotropo congénito suele ser acorde a la edad del paciente.
  • Analítica sanguínea básica que incluya hemograma, reactantes de fase aguda, función tiroidea y despistaje de enfermedad celiaca para excluir patologías orgánicas habituales.
  • Determinación de testosterona basal: de poca utilidad en el diagnóstico diferencial del RCCD. Tanto en el RCCD como en diferentes formas de hipogonadismo puede que se encuentre por debajo del límite de detección acorde a un estadio puberal Tanner I.
  • Cuantificación de inhibina B: es un buen marcador de la función de las células de Sertoli y sus valores sanguíneos guardan una buena correlación con el volumen testicular, incluso en la etapa prepuberal. De mayor utilidad para el diagnóstico diferencial entre RCCD e hipogonadismo hipogonadotropo congénito. Así, valores inferiores a la normalidad sugieren la presencia de HHC.
  • Valoración de niveles basales de gonadotropinas (LH y FSH): de utilidad para el diagnóstico diferencial con hipogonadismo hipergonadotropo en el que encontraremos valores elevados de gonadotropinas. Por el contrario, los niveles de gonadotropinas aparecerán por debajo del límite de detección o en el límite inferior de la normalidad tanto en el RCCP como en el hipogonadismo hipogonadotropo. Nótese que en el momento actual no existe un punto de corte de LH con la suficiente sensibilidad y especificidad para poder diagnosticar hipogonadismo hipogonadotropo frente a RCCD.
  • Test de hormona liberadora de gonadotropinas (LHRH): permite evaluar la integridad del eje gonadotropo. Para ello, se cuantificarán los niveles de LH y FSH de forma basal y tras la administración de LHRH en varios momentos (30, 60 y 90’, dependiendo del protocolo). Esta prueba tampoco presenta una suficiente sensibilidad y especificidad en el diagnóstico diferencial entre RCCD e hipogonadismo hipogonadotropo. Por lo tanto, no es una prueba que deba generalizarse. A nuestro juicio debería individualizarse teniendo en cuenta los datos recogidos en la anamnesis y el examen físico, así como el resultado de pruebas de primer nivel entre las que se encuentra inhibina B.
  • RM craneal y de bulbos olfatorios: recomendable en sujetos en los que, tras la realización de las pruebas anteriormente citadas, el diagnóstico diferencial entre RCCP e hipogonadismo hipogonadotropo sea complejo. En estas situaciones, la mayoría de expertos recomienda su realización a partir de los 15-16 años. No obstante, conviene precisar que, si existe la sospecha nítida de un hipogonadismo hipogonadotropo permanente, deberá solicitarse de inmediato para descartar patología endocraneal adquirida o la presencia de malformaciones congénitas (ausencia de bulbos olfatorios en el HHC).

En no pocas ocasiones únicamente el seguimiento clínico a lo largo del tiempo nos va a permitir discernir si se trata de RCCD versus HHC

Finalmente, conviene apuntar que en no pocas ocasiones únicamente el seguimiento clínico a lo largo del tiempo nos va a permitir discernir si se trata de RCCD versus HHC.

Tratamiento

En general, estos niños no precisarán de ningún tratamiento ya que podrán conseguir de forma espontánea el inicio de la pubertad y su desarrollo completo

En general, estos niños no precisarán de ningún tratamiento ya que podrán conseguir de forma espontánea el inicio de la pubertad y su desarrollo completo. Por tanto, es importante tranquilizar y explicar a las familias y al propio paciente el curso natural transitorio del proceso, ofreciéndoles un seguimiento clínico periódico para vigilar el desarrollo de los caracteres sexuales y la velocidad de crecimiento.

En casos individualizados, cuando existe una repercusión psicológica por el retraso puberal, puede plantearse el tratamiento hormonal. Éste consiste en la administración mensual a dosis bajas de ésteres de testosterona intramuscular en forma depot, generalmente 50 mg/mes, estimulando el desarrollo de los caracteres sexuales. Es necesario precisar que por el propio tratamiento con testosterona no se va a conseguir aumento del tamaño testicular.

En la mayoría de ocasiones, se recomiendan ciclos de tres a seis meses con posterior valoración clínica. Si se objetiva aumento del tamaño testicular (≥ 4 ml) indica que se ha activado el desarrollo puberal y confirma el diagnóstico de RCCD. Por el contrario, de no objetivar aumento del tamaño testicular, se realizará seguimiento estrecho valorando repetir un nuevo ciclo si persiste preocupación en el paciente por ausencia de progresión de la pubertad. Conforme nos acercamos a los 18 años, si no se ha objetivado incremento del tamaño testicular, aumenta considerablemente la posibilidad del diagnóstico de HHC.

 

Bibliografía

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  • Saengkaew T, R Howard A. Genetics of pubertal delay. Clinical Endocrinology. 2021;1–10.

 

 
 


Avances en enfermedad celíaca

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Avances en enfermedad celíaca

M.L. Cilleruelo Pascual.
Facultativo especialista de Área. Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid.

 

Adolescere 2022; X (3): 91-98

 

Resumen

La enfermedad celíaca es un proceso sistémico desencadenado por el gluten que cursa con síntomas digestivos y extradigestivos, anticuerpos específicos, haplotipo HLA-DQ2/DQ8 y enteropatía. La guía ESPGHAN 2020 de diagnóstico de la EC en niños y adolescentes recomienda, para el estudio inicial de la EC, la determinación de IgA total y anticuerpos antitranglutaminasa (AATG). Los niños con AATG IgA ≥10 veces el límite superior de la normalidad y anticuerpos antidendomisio IgA positivos en una determinación posterior, pueden ser diagnosticados de EC sin biopsia intestinal. Debe realizarse biopsia intestinal si los niveles de AATG IgA son inferiores. El estudio genético se utilizará exclusivamente para el cribado de los pacientes de riesgo y en el caso de diagnóstico dudoso. La base del tratamiento es una dieta estricta sin gluten, pero no hay instrumentos validados que estimen la adherencia. La ESPGAHN ha publicado en 2022 un documento de posicionamiento sobre el seguimiento del niño y adolescente celíaco. En el seguimiento de estos pacientes es especialmente importante el periodo de transición a la consulta de digestivo de adultos. Los adolescentes abandonan con mayor frecuencia el tratamiento, sobre todo en situaciones sociales y durante el periodo de transición a la consulta de adultos. Para evitar esta brecha en el seguimiento, la transición debe tener en cuenta la madurez física y emocional del adolescente, para enseñarle a ser independiente en el manejo de su enfermedad. .

Palabras clave: Enfermedad celíaca; Diagnóstico; Seguimiento; ESPGHAN; Dieta sin gluten; Adolescente; Transición.

Abstract

Celiac disease (CD) is a systemic process triggered by gluten that involves digestive and extradigestive symptoms, specific antibodies, HLA-DQ2/DQ8 haplotype, and enteropathy. The ESPGHAN 2020 guideline for the diagnosis of CD in children and adolescents recommends, for its initial study, the determination of total IgA and anti-tranglutaminase antibodies (AtTGA). Children with IgA AtTGA ≥ 10 times the upper limit of normal and positive IgA antiendomysial antibodies in a subsequent determination can be diagnosed with CD without intestinal biopsy. Intestinal biopsy should be performed if AtTGA IgA levels are lower. The genetic study will be used exclusively for the screening of patients at risk and in the case of a doubtful diagnosis. The basis of treatment is a strict gluten-free diet, but there are no validated instruments that estimate adherence. The ESPGHAN has published in 2022 a position document on the follow-up of children and adolescents with CD. In the follow-up of these patients, the transition period to the adult digestive consultation is especially important. Adolescents drop out of treatment more often, especially in social situations and during the transition period to the adult consultation. To avoid this gap in follow-up, the transition must take into account the physical and emotional maturity of the adolescent, so as to teach him to be independent in managing his illness.

Key words: Celiac disease; Diagnosis; Tracing; ESPGHAN; Gluten free diet; Teen; Transition.

 

La enfermedad celíaca (EC) es un proceso sistémico inmunológico, desencadenado por el consumo de gluten y otras prolaminas relacionadas (secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas) que se produce en individuos genéticamente predispuestos. Cursa con una serie de síntomas, anticuerpos específicos, marcadores genéticos (HLA-DQ2/DQ8) y enteropatía(1).

Epidemiología

En las últimas décadas se observa un aumento de la prevalencia de la EC desde el 0,6% en la década de 1991-2000 al 0,8% de 2001 a 2016

La prevalencia de la EC por estudio serológico es del 1,3%, mientras que cuando se confirma la lesión intestinal por biopsia es del 0,8%, superior en el niño que en el adulto (0,9% vs 0,5%) y en mujeres que en hombres (0,6% vs 0,4%). En las últimas décadas se observa un aumento de la prevalencia de esta enfermedad, desde el 0,6% en la década de 1991-2000 al 0,8% de 2001 a 2016. Con el mejor conocimiento de los diversos síntomas de la EC ha aumentado su diagnóstico, a pesar de lo cual, la mayoría de estos pacientes permanecen no detectados, es decir, se encuentran en la parte sumergida del llamado “iceberg celíaco” que describe las formas de presentación, sintomáticas o asintomáticas, de esta enfermedad. La EC es una enfermedad poligénica con un patrón complejo no mendeliano. Por este motivo, una importante población de riesgo son los familiares de un paciente celíaco, en los que la frecuencia de la EC es 7,5% en los familiares de primer grado y 2,3% en los de segundo grado. La prevalencia entre familiares de primer grado varía en función de su relación con el paciente índice, siendo las hermanas e hijas las de más alto riesgo, 1/7 y 1/8 respectivamente, mientras que el riesgo del resto de familiares es de 1/13 en hijos, 1/16 en hermanos, 1/32 en madres y 1/33 en padres(2).

Presentación clínica

En el registro español de pacientes pediátricos con enfermedad celíaca (REPAC 2), que recoge 4.838 pacientes diagnosticados de 2011 a 2017 en 73 centros hospitalarios de nuestro país, se observó que los síntomas digestivos se detectaban en el 71,4%

La EC puede presentarse con síntomas digestivos y extradigestivos. En el registro español de pacientes pediátricos con enfermedad celíaca (REPAC 2), que recoge 4.838 pacientes diagnosticados de 2011 a 2017 en 73 centros hospitalarios de nuestro país, se observó que los síntomas digestivos se detectaban en el 71,4%. El 28,6% presentaba síntomas extradigestivos exclusivamente y el 9,8% eran asintomáticos.

En los niños menores de 3 años predominaban los síntomas digestivos

En los niños menores de 3 años predominaban los síntomas digestivos y este porcentaje disminuía conforme aumentaba la edad, con aparición de un mayor número de casos asintomáticos a partir de los 6 años. Las formas de presentación clínica de esta cohorte de niños y adolescentes se muestra en la Tabla I.

Globalmente el 80% presentaron un estado normal de nutrición y la frecuencia de sobrepeso y obesidad fue del 12% y 3,2%, respectivamente

Globalmente el 80% presentaron un estado normal de nutrición y la frecuencia de sobrepeso y obesidad fue del 12% y 3,2%, respectivamente(3). Si comparamos nuestros resultados con los de un estudio multicéntrico efectuado en 2016 en países del centro de Europa observamos, que en nuestro país, la edad media al diagnóstico es de 4 años y el síntoma más frecuente la diarrea (45,9%) frente al diagnóstico a los 7 años y el dolor abdominal (41,2%) como síntoma predominante en el estudio centro europeo(4). No conocemos la razón específica de estas diferencias.

La EC se presenta con más frecuencia en algunas patologías constituyéndose los pacientes que las padecen en grupos de riesgo de la EC. En el estudio REPAC 2 se observaron enfermedades asociadas en 207 casos, que se detallan en la Tabla II. El 45% de estos pacientes eran asintomáticos, por lo que es obligado efectuar despistaje de la EC con el fin de evitar el infradiagnóstico en estos grupos de riesgo(3).

Criterios actuales para el diagnóstico de la EC

La elevada precisión diagnóstica de los anticuerpos antitransglutaminasa (AATG) y antiendomisio (AAEM) de tipo IgA ha posibilitado modificaciones sustanciales en la estrategia diagnóstica de la EC. Los cambios fundamentales se produjeron en 2012(1), cuando por primera vez se permitió el diagnóstico de EC sin biopsia intestinal en pacientes sintomáticos si se cumplían las condiciones de presentar los síntomas característicos de la EC, niveles de AATG IgA≥10 veces el límite superior de la normalidad (LSN), AAEM IgA positivos y HLA-DQ2 o DQ8 positivos. En estudios posteriores se demostró que no era necesaria la determinación de los alelos de riesgo de EC, puesto que todos los pacientes diagnosticados de EC los presentaban, por lo que influía poco en el diagnóstico. Además, en los últimos años existen datos que indican que los pacientes asintomáticos que cumplen los mismos criterios serológicos también presentan atrofia intestinal, aunque con un valor predictivo positivo inferior que en pacientes sintomáticos. Toda esta información ha dado lugar a la nueva guía de manejo de la EC ESPGHAN 2020(5). En el momento actual, en el diagnóstico de la EC hay que considerar:

  • La determinación de la IgA total, porque en el déficit selectivo de IgA deben realizarse anticuerpos tipo IgG (AATG, AAEM o anti-PDG).
  • La utilización de los AATG inicialmente y, sin son positivos, analizar los AAEM en una determinación posterior, con el fin de minimizar al máximo cualquier posible error de laboratorio.
  • Si los títulos de AATG IgA son ≥10 veces el LSN y los AAEM IgA son positivos en una determinación posterior, puede diagnosticarse la EC sin necesidad de biopsia intestinal en pacientes sintomáticos, pero también en asintomáticos, aunque con un valor predictivo positivo inferior. En este último caso, se aconseja discutir la no realización de la biopsia intestinal con los padres y el paciente, si su edad lo permite.
  • No es necesaria la determinación del HLA-DQ2/DQ8 para poder efectuar el diagnóstico en los casos que cumplen los criterios de no realización de biopsia intestinal ni tampoco cuando va a efectuarse el diagnóstico con biopsia. El estudio genético queda para el cribado de los grupos de riesgo y los casos de diagnóstico dudoso.
  • Quedan fuera de estos cambios los casos con déficit selectivo de IgA y los pacientes asintomáticos con diabetes tipo 1.

Quedan fuera de estos criterios nuevos de diagnóstico los casos con déficit selectivo de IgA y los pacientes asintomáticos con diabetes tipo 1

Por tanto, existen dos excepciones a la posibilidad de efectuar el diagnóstico de la EC sin biopsia intestinal, el déficit selectivo de IgA y el paciente asintomático con diabetes tipo 1. En relación al déficit selectivo de IgA, las guías ESPGHAN 2012 no fueron suficientemente claras, por lo que, en nuestro medio, y a partir de esa fecha, bajó al 62% el número de biopsias que se efectuaban a estos pacientes. Sin embargo, hay que tener en cuenta que, al contrario de lo que ocurre con los AATG IgA, no existen estudios que hayan validado la relación entre títulos elevados de AATG IgG con la existencia de lesión intestinal, por lo que las guías ESPGAHN 2020 recomiendan la realización de biopsia intestinal en todos los casos de sospecha de EC en pacientes con déficit selectivo de IgA(5). Además, cuando se realiza la dieta sin gluten, los anticuerpos IgG presentan un descenso mucho más lento que los IgA, de modo que a dos años de evolución con dieta sin gluten, el 53% de los pacientes pueden presentar títulos aún positivos, incluso con valores superiores a 5 veces el LSN(6). Esto puede contribuir a dudar del diagnóstico si no se ha hecho inicialmente una biopsia intestinal. Respecto a los pacientes asintomáticos con diabetes tipo 1, la mayoría de los estudios reflejan que hasta el 20-30% de los que tienen serología positiva presentan una negativización espontánea de los autoanticuerpos, sobre todo si los niveles eran elevados. No obstante, en un estudio reciente de una serie numerosa de pacientes con diabetes tipo 1 y sospecha de EC, los niños con títulos de AATG IgA≥10 veces el LSN tuvieron lesión intestinal en todos los casos, incluso con títulos superiores a 7 veces el LSN, independientemente de los síntomas, por lo que los autores proponen que en el niño y adolescente diabético con sospecha de EC pueda realizarse el diagnóstico de EC sin biopsia intestinal, cuando cumpla las condiciones requeridas(7). No obstante, y hasta que este punto se clarifique, las guías ESPGHAN 2020 recomiendan hacer siempre biopsia intestinal confirmatoria en este grupo de pacientes en el caso de que sean asintomáticos(5).

Para efectuar el diagnóstico histológico de la EC se utiliza la clasificación de Marsh para la descripción de las lesiones que, de forma progresiva, se van produciendo durante el desarrollo de la EC. El grado 0, indica una mucosa intestinal normal, el grado 1, aumento de los linfocitos intraepiteliales, el grado 2, lo anterior e hiperplasia de las criptas y el grado 3, cuando existe atrofia de las vellosidades intestinales, descrita en la modificación de Oberhuber en grado 3 a (atrofia parcial), 3b (atrofia subtotal) y 3c (atrofia total). Para el diagnóstico de EC se requiere la existencia de lesión de Marsh tipo 2 o 3.

Tratamiento

Dieta sin gluten

El único tratamiento actual de la EC es la dieta sin gluten, que se ha mostrado eficaz y coste-efectiva. Las proteínas del gluten son importantes ya que aportan elasticidad y palatabilidad a un importante número de alimentos. Las dificultades en el seguimiento de la dieta se relacionan con los eventos sociales y los viajes, por lo que en estas situaciones el celíaco puede cometer transgresiones de la dieta. Por ello es importante que tenga un acceso fácil a los productos sin gluten. En esta dirección apunta el estudio efectuado por Babio y cols cuyo principal objetivo fue confeccionar una base de datos de los productos manufacturados sin gluten, dado que no existe nada similar en nuestro país, y también valorar el perfil nutricional de estos productos, cuando se comparan con sus equivalentes con gluten. Utilizando el listado de los alimentos sin gluten proporcionados por la Asociación de Celíacos de Cataluña, estudiaron 216 marcas y 2247 productos. El resumen de sus hallazgos es que el contenido de proteínas es más bajo, sobre todo en el pan y la pasta mientras que el de grasa saturada, azúcares y sodio es similar. Se ha comunicado que los productos sin gluten tienen un elevado índice glucémico y son más calóricos, lo que favorecería el desarrollo de obesidad y enfermedad cardiovascular a largo plazo.

El único tratamiento actual de la EC es la dieta sin gluten, que se ha mostrado eficaz y coste-efectiva

Sin embargo, y a la luz de los resultados de este estudio, parece que las compañías españolas están haciendo un esfuerzo para mejorar el perfil nutricional de sus productos sin gluten. En relación al precio, son de 1,3 veces a 6,9 más caros. Parte de estos elevados precios podría justificarse porque están hechos a base de arroz y maíz, que son más caros que el trigo, y porque están sujetos a controles obligatorios que aseguren que contienen menos de 20 ppm de gluten(8).

Con el objetivo de valorar las consecuencias nutricionales de la dieta sin gluten en el niño y adolescente celíaco, en un estudio reciente efectuado en nuestro medio, se comparó el estado nutricional de los niños celíacos tratados al menos durante un año con dieta sin gluten con el de un grupo de niños con dieta normal. Se valoró la antropometría, dieta, parámetros bioquímicos y densidad mineral ósea. La frecuentación de alimentos fue similar, excepto la de pasta y pan, que fue inferior en celíacos. En la distribución de los principios inmediatos se objetivó una menor ingesta de proteínas, pero dentro de límites normales. Los celíacos ingerían menos folato, hierro, calcio y magnesio, aunque todos los parámetros bioquímicos fueron normales. Sólo hubo una menor ingesta y niveles bajos de vitamina D, hecho que fue común a celíacos y no celíacos, aunque la densidad mineral ósea fue normal en ambos grupos. Todos los niños estudiados, celíacos o no, realizan una dieta rica en lípidos y proteínas y baja en fibra. Un hecho importante es que hasta el 84,3% tomaba dos o tres veces al día productos manufacturados sin gluten y sólo un 4,3% los evitaban completamente(9).

Nuevas opciones terapéuticas

Están emergiendo diversas opciones terapéuticas, diferentes a la dieta sin gluten, la mayoría de las cuales están en fase preclínica y sólo algunas en fase 2b o 3. Siguiendo la patogenia de la enfermedad las podemos clasificar en:

  1. Disminuir la toxicidad del gluten:
    • Modificación genética de los granos de trigo
    • Harinas pretratadas con proteasas
    • Transaminación de la harina de trigo mediante transglutaminasa de uso industrial
  2. Secuestro del gluten antes de su absorción o digestion mediante endopeptidasas (Latiglutenasa)
  3. Evitar el aumento de la permeabilidad intestinal mediante el bloqueo de la unión de la zonulina a su receptor en el enterocito (Acetato de larazótido)
  4. Utilización de un inhibidor selectivo de la transglutaminasa 2
  5. Amortiguar la reacción inmunológica:
    • Inhibición de la IL-15
    • Bloqueo del HLA-DQ2
  6. Inducir la inmunotolerancia al gluten:
    • Infección por larva de Necator Americanus
    • Vacuna (Nexvax 2)
    • Nanopartículas de gliadina

Pueden considerarse prometedoras la terapia enzimática (Latiglutenasa), los inhibidores de la transglutaminasa, el agonista de la zonulina (Acetato de larazótido) y el Inhibidor de la IL-15

Pueden considerarse prometedoras la terapia enzimática (Latiglutenasa), los inhibidores de la transglutaminasa, el agonista de la zonulina (Acetato de larazótido) y el Inhibidor de la IL-15. Es fundamental que las nuevas terapias no sólo sean efectivas sino también seguras. El deseo del celíaco de efectuar un tratamiento que le permita tomar gluten y mantener un intestino sano es aún lejano. La máxima aspiración, a corto plazo, será protegerse frente a las contaminaciones(10).

Seguimiento

El seguimiento del paciente celíaco tiene como objetivos la confirmación del diagnóstico al observar la desaparición de los síntomas con la retirada del gluten, la identificación y prevención de déficits nutricionales, el fomento del conocimiento por parte del paciente de la enfermedad y la dieta sin gluten y la detección de enfermedades asociadas. Se acaba de publicar un posicionamiento de la ESPGHAN sobre el seguimiento de niños y adolescentes diagnosticados de EC que, tras la valoración de 2775 publicaciones, 164 se consideraron finalmente como base para dar respuesta a una serie de cuestiones de interés en la práctica clínica(11).

Frecuencia y contenido de las visitas

Se recomienda el seguimiento de estos pacientes comenzando los controles cada 3-6 meses tras el diagnóstico, posteriormente cada 6 meses hasta la negativización de la serología y, después, cada 1-2 años

Se recomienda el seguimiento de estos pacientes comenzando los controles cada 3-6 meses tras el diagnóstico, posteriormente cada 6 meses hasta la negativización de la serología y, después, cada 1-2 años. Se controlará en cada visita la existencia de síntomas digestivos y extradigestivos, antropometría, determinación de AATG y de los parámetros analíticos alterados al diagnóstico, hasta su normalización. Puede considerarse la determinación de TSH y tiroxina y, en relación con los anticuerpos del VHB dependerá del tipo de población. No es necesaria la monitorización de la densidad mineral ósea porque se recupera al año de la dieta sin gluten en la mayoría de los casos que han tenido alteración al diagnóstico(11).

Adherencia a la dieta

En una enfermedad con tratamiento dietético es fundamental la adherencia al mismo, pero desafortuna-damente no existe un método perfecto para valorar su cumplimiento

En una enfermedad con tratamiento dietético es fundamental la adherencia al mismo, pero desafortunadamente no existe un método perfecto para valorar su cumplimiento. Puede hacerse un registro dietético, pero se precisa un dietista y esto no siempre es posible. La valoración de los síntomas no es útil en el paciente asintomático y el uso de la biopsia intestinal es excesivamente agresivo y no puede repetirse tantas veces para confirmar el adecuado seguimiento de la dieta. Por lo que se usa la serología, aunque se sabe que la sensibilidad y la especificidad de los AATG es 50% y 45%, respectivamente, mientras que estos valores son de 83% y 91% para los AAEM(12). Existen métodos rápidos y simples que, mediante preguntas sencillas, valoran las estrategias que el paciente utiliza para evitar la ingesta de gluten, pero sólo están validados en adultos.

En los últimos años se han desarrollado técnicas que permiten determinar los llamados péptidos inmunorreactivos de gluten (GIPs). Cuando se ingiere gluten los GIPs aparecen en heces durante 2-4 días y en orina durante 4-24 horas. Se detectan mediante anticuerpos anti-α gliadina 33-mer, A1 y G12. Pueden determinarse en heces y orina mediante enzimoinmunoanálisis y en orina mediante test rápidos inmunocromatográficos, útiles para el autocontrol del paciente. La sensibilidad y especificidad de estos métodos para la detección de la ingesta inadvertida o voluntaria de gluten son superiores al 90%. Sin embargo, la información que aporta es a corto plazo y su medición aislada no identifica trasgresiones puntuales no próximas a la recogida de la muestra(13). En un estudio en adolescentes y adultos que comparó la eficacia de los AATG y los GIPs en la detección de lesión intestinal, la sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo de los GIPs fue de 33,3%, 81,4% y 40,9%, respectivamente, similar al del estudio serológico(14). La ESPGHAN 2022 considera que se precisan más estudios para recomendar su uso en la práctica clínica(11).

En una revisión sistemática de 49 estudios sobre adherencia a la dieta se observaron niveles muy variables que oscilaban entre el 23% al 98%, independientemente del método utilizado, por lo que todos parecen útiles, aunque no exista consenso sobre el método ideal. La menor adherencia la presentaban los adolescentes y la mayor las familias con un mejor conocimiento de la enfermedad y que formaban parte de una asociación de enfermos. Sin embargo, no existían diferencias en cuando a género, medio rural o urbano y nivel socio-económico. Tampoco hubo relación con la edad al diagnóstico, historia familiar de EC, la existencia o no de comorbilidades y los síntomas al diagnóstico(15).

Situaciones clínicas especiales

Si al diagnóstico se detectó anemia por déficit de hierro fundamentalmente, pero también de vitamina B12 o folato, se recomienda su corrección porque tarda en torno a un año en recuperarse bajo la dieta sin gluten, tiempo excesivamente largo para periodos de crecimiento rápido como es la adolescencia

Existen una serie de situaciones clínicas que se plantean con frecuencia en el seguimiento de estos pacientes. Si al diagnóstico se detectó anemia por déficit de hierro fundamentalmente, pero también de vitamina B12 o folato, se recomienda su corrección porque tarda en torno a un año en recuperarse bajo la dieta sin gluten, tiempo excesivamente largo para periodos de crecimiento rápido como es la adolescencia. Si existe ferropenia sin anemia se recomienda una actitud expectante sin suplementación si se observa mejoría de los depósitos de hierro.

Una vez iniciada la dieta sin gluten, los AATG deben desaparecer en 18-24 meses. Si no descienden en 6-12 meses hay que reevaluar la dieta. Se realizará biopsia intestinal en casos seleccionados, ya sea por duda en el diagnóstico o por aparición de comorbilidades, ya que los títulos de anticuerpos ligeramente elevados raramente se relacionan con daño en la mucosa intestinal(11).

En situaciones en la que se duda del diagnóstico la ESPGHAN 2022 recomienda efectuar una prueba de provocación con gluten, antes de la cual se realizará estudio genético

En situaciones en la que se duda del diagnóstico la ESPGHAN 2022 recomienda efectuar una prueba de provocación con gluten, antes de la cual se realizará estudio genético. Si el paciente no es HLA DQ2/DQ8 es muy poco probable que sea celíaco. Si, por el contrario, el estudio genético es positivo puede hacerse una biopsia intestinal, aunque no es obligado, previa a la reintroducción del gluten en cantidad de 10-15 gramos al día, teniendo en cuenta que una rebanada de pan tiene de 3 a 5 gramos de gluten. Se realizarán controles clínicos y serológicos cada 3 meses durante el primer año y biopsia intestinal si aparecen síntomas y/o anticuerpos de la EC. Si esto no ha ocurrido al año del comienzo de la prueba de provocación con gluten, el paciente puede realizar una dieta normal y se efectuará control clínico y serológico anual o bianual(11).

Pacientes con diabetes tipo 1, déficit de IgA y EC potencial

En los casos en los que el diagnóstico de la EC ha sido diferente, como la diabetes tipo 1 y el déficit selectivo de IgA, el seguimiento, sin embargo, será similar al del resto de celíacos. En el primer caso debe efectuarse de forma coordinada con el endocrinólogo y dietista y se valorará el apoyo psicológico y la función tiroidea. En el segundo caso, se efectuará utilizando anticuerpos de tipo IgG que, como se ha comentado previamente, descienden mucho más lentamente que los de tipo IgA.

En una serie amplia de niños con EC potencial se observó que la prevalencia acumulada de atrofia intestinal a 12 años de seguimiento era del 43%, lo que indica que un elevado porcentaje de estos pacientes no van a desarrollar la EC. Los autores recomiendan valorar cuidadosamente la retirada del gluten a estos niños para evitar el sobretratamiento

Uno de los problemas más complejos que se nos puede plantear es la existencia de la llamada EC potencial. La EC potencial se caracteriza por la existencia de serología positiva, pero con biopsia intestinal normal (Marsh 0) o con aumento exclusivo de los linfocitos intraepiteliales (Mash 1) en un paciente con o sin síntomas. En una serie amplia de niños con EC potencial se observó que la prevalencia acumulada de atrofia intestinal a 12 años de seguimiento era del 43%, lo que indica que un elevado porcentaje de estos pacientes no van a desarrollar la EC. Los autores recomiendan valorar cuidadosamente la retirada del gluten a estos niños para evitar el sobretratamiento. Los factores que favorecieron la negativización de la serología a lo largo del seguimiento fueron la edad inferior a 3 años, la lesión Marsh 0 y un menor número de linfocitos intraepiteliales γ/δ(15). Las guías ESPGHAN 2022 plantean la posibilidad de efectuar una prueba de dieta sin gluten en el paciente sintomático. Si el paciente es asintomático o tiene síntomas leves, se mantendrá la dieta con gluten y se realizarán controles anuales en los que se pondrá especial énfasis en el crecimiento y en los parámetros bioquímicos de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, vitamina D e incluso se valorará la realización de una densitometría ósea. Se realizará una nueva biopsia intestinal en el caso de aparición de síntomas y/o ascenso de los niveles de anticuerpos, aunque también se planteará si los anticuerpos se mantienen persistentemente positivos sin ascenso(11).

Calidad de vida

La calidad de vida de pacientes cuyo tratamiento es dietético se ve afectada fundamentalmente en los diversos ámbitos de la vida social. Los estudios indican que la calidad de vida del paciente celíaco es peor que la de la población general al diagnóstico de la enfermedad, pero cuando realizan la dieta, a pesar de ser estricta y de por vida, la calidad de vida no parece afectada. La mayoría de los estudios indican que la percepción de los padres es peor que la del propio paciente. Los factores relacionados con una peor calidad de vida en nuestro medio son el no cumplimiento de la dieta y el tener dificultades económicas y/o sociales para realizarla(16). La ESPGHAN 2022 recomienda valorar la calidad de vida mediante cuestionarios específicos, bien en el momento de la visita o previamente on-line, para poder comentar los resultados con la familia y el paciente, si la edad lo permite(11).

Transición a la consulta de adultos

La transición es un proceso gradual que se inicia con los especialistas pediátricos y cuyo objetivo es hacer a los pacientes independientes en el manejo de su enfermedad

Por último, el seguimiento es fundamental para poder efectuar la transición a las consulta de digestivo de adultos. La transición es un proceso gradual que se inicia con los especialistas pediátricos y cuyo objetivo es hacer a los pacientes independientes en el manejo de su enfermedad. Hasta la adolescencia, el gastroenterólogo pediátrico dirige las explicaciones sobre la enfermedad y la dieta prioritariamente a la familia, que es la que toma la responsabilidad del tratamiento, por lo que el niño cuando llega a la adolescencia puede tener un conocimiento limitado de su enfermedad. Durante la transición se evidencian las peculiaridades propias del adolescente, como la limitada experiencia de la vida, su vivencia de invencibilidad, la mayor libertad en la gestión de su dieta y una mayor tendencia a efectuar transgresiones en situaciones sociales, que además, no suelen causarle síntomas. Todo ello hace que se trate de un periodo de alto riesgo de abandono de la dieta. Para realizar una transición segura hay evitar la brecha en el cuidado médico, asegurar el bienestar físico y mental en este complicado periodo y efectuar un plan individualizado. El consenso de Praga dio recomendaciones para abordar la transición en diversas enfermedades crónicas. Se recomienda que se comience a hablar de la transición a los 12-13 años y efectuar el plan entre los 14 a los 16 años, para que sea efectiva a los 18 años, aunque el gastroenterólogo pediátrico la comenzará en función de la madurez del paciente.

Se recomienda que se haga un “informe de transición” donde se incluya cómo se hizo el diagnóstico, la evolución de la serología, la antropometría, enfermedades asociadas, si existen, y el cumplimiento de la dieta

Se recomienda que se haga un “informe de transición” donde se incluya cómo se hizo el diagnóstico, la evolución de la serología, la antropometría, enfermedades asociadas, si existen, y el cumplimiento de la dieta. Deben efectuarse visitas conjuntas del especialista de niños y adultos con el paciente y la familia, durante las cuales se dará al adolescente la oportunidad de expresar sus expectativas y modalidad de seguimiento(17).

 

Tablas y figuras

Tabla I. Síntomas de presentación de la enfermedad celíaca en niños y adolescentes

  • Diarrea

45,9%
  • Distensión abdominal

39,9%
  • Pérdida de peso

39,7%
  • Dolor abdominal

34,7%
  • Disminución apetito

31,7%
  • Cambio de carácter

21,1%
  • Vómitos

15,6%
  • Estreñimiento

15,2%
  • Ferropenia

14,4%
  • Asintomáticos

9,8%
  • Anemia ferropénica

7,6%
  • Talla baja

7,5%
  • Elevación de las transaminasas

3,7%
  • Aftas orales recurrentes

2,4%
  • Alteraciones del esmalte dental

0,7%

Modificado de Pérez Solis D, Cilleruelo Pascual ML, Ochoa Sangrador C, García Burriel JI, Sánchez-Valverde F, Eizaguirre Arocena J et al. Spanish National Registry of Paediatric Coeliac Disease: Changes in the clinical presentation in the 21st century. Estudio REPAC 2: 2011-2017. REPAC: Registro español de pacientes pediátricos con enfermedad celíaca.

Tabla II. Enfermedades asociadas

  • Diabetes tipo 1

93 (1,9%)
  • Tiroiditis autoinmune

55 (1,1%)
  • Déficit selectivo de IgA

42 (0,9%)
  • Síndrome de Down

19 (0,4%)
  • Síndrome de Turner

2 (0,04%)
  • Síndrome de Williams

1 (0,02%)

Resultados del estudio REPAC 2: 2011-2017. REPAC: Registro español de pacientes pediátricos con enfermedad celíaca.

 

Bibliografía

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  2. Rajput MS, Chauhan A, Makharia GK. Epidemiology of Celiac Disease. In Advances in Celiac Disease. Jose Amil-Dias, Isabel Polanco Ed. Springer 2021; 7-22.
  3. Pérez Solis D, Cilleruelo Pascual ML, Ochoa Sangrador C, García Burriel JI, Sánchez-Valverde F, Eizaguirre Arocena J et al. Spanish National Registry of Paediatric Coeliac Disease: Changes in the clinical presentation in the 21st century. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2022: 74: 805-11.
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¿Qué sabemos de la microbiota?

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¿Qué sabemos de la microbiota?

S. Gómez Senent.
Médico Adjunto. Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario La Paz, Madrid.

 

Adolescere 2022; X (3): 84-90

 

Resumen

La microbiota intestinal es el conjunto de microrganismos que habitan en nuestro intestino, hay grupos de especies estables y otras variables. Encontramos diferentes tipos de microorganismos y en distinta concentración, a lo largo de nuestro tracto gastrointestinal. En el estómago y duodeno tenemos cantidades muy bajas, debido fundamentalmente al ácido gástrico. En yeyuno e íleon disminuye la concentración de oxígeno y aumenta la población de microrganismos, y en el colon es donde hay mayor concentración de microorganismos. En numerosos estudios se describe la relación entre determinados tipos de microbiota intestinal y una gran variedad de enfermedades.

Palabras clave: Microbiota intestinal, Autismo; Obesidad.

Abstract

The intestinal microbiota is the set of microorganisms that inhabit our intestine, where there are groups of stable species and other variables. Different types of microorganisms and in different concentrations are found throughout our gastrointestinal tract. In the stomach and duodenum we have very low amounts, mainly due to the gastric acid. In the jejunum and ileum, the oxygen concentration decreases and the population of microorganisms increases, and the colon is where there is a higher concentration of microorganisms. Numerous studies describe the relationship between certain types of gut microbiota and a wide variety of diseases.

Key words: Intestinal microbiota; Autism; Obesity.

 

Composición de la microbiota intestinal

Las bacterias de la microbiota intestinal presentan una estructura muy particular que se asemeja a un gran árbol con pocas ramas principales. Éstas, a su vez, se dividirían en numerosos brazos. Las ramas principales serían los órdenes, representados por sólo seis de los más de cien que existen en la naturaleza: firmicutes (51-76%), bacteroidetes (16-42%), actinobacterias (2-20%), verrucomicrobia (2%), proteobacteria (1%) y fusobacteria (1%).

Los brazos que descienden de esas ramas principales serían los géneros y especies. Y son numerosísimos. Los géneros más representativos de firmicutes son: faecalibacterium, roseburia y clostridium. Por su parte, los más característicos del orden de los bacteroidetes, serían bacteroides y prevotella. El género bifidobacterium es el más representativo de las actinobacterias intestinales. Además de bacterias, en nuestro intestino también encontramos archaeas, virus y formas eucariotas (levaduras y protozoos).

El análisis de los genes que se obtuvieron a partir de muestras de heces en adultos europeos logró identificar un total de 3,3 millones de genes. Se estima que cada persona alberga una media de 600.000 genes en el tracto gastrointestinal, de los cuales aproximadamente la mitad son comunes al 50% de los individuos. De los genes identificados, el 98% son bacterianos, y se describieron entre 100 y 1.150 especies bacterianas, con una media por persona de 160 especies.

Aunque los microorganismos más predominantes son las bacterias, también en nuestra microbiota existen virus, hongos y arqueas

Aunque los microorganismos más predominantes son las bacterias, también en nuestra microbiota existen virus, hongos y arqueas.

Funciones de la microbiota intestinal

Las funciones cruciales de nuestra microbiota intestinal son metabólicas, defensivas y tróficas

Nuestra microbiota intestinal lleva a cabo principalmente tres funciones cruciales para nuestro organismo:

  1. Función metabólica: consiste en la recuperación de energía y nutrientes de los alimentos.
  2. Funciones defensivas: que constituyen el denominado efecto barrera: la presencia de bacterias comensales en sus propios nichos previene la invasión de microbios de fuera y evita su potencial infectividad.
  3. Funciones tróficas: las bacterias de nuestro intestino presentan en su superficie una serie de proteínas, que actúan como estimulantes de nuestro sistema inmunológico. De este modo, el contacto continuo entre la microbiota y el sistema inmunitario induce la maduración de éste último en las primeras etapas de la vida y actúa como una especie de entrenamiento continuado que lo mantiene en buena forma para poder repeler con eficacia a los agentes infecciosos.

El ecosistema intestinal desde el nacimiento hasta la edad adulta

El establecimiento de la microbiota intestinal en humanos comienza a producirse incluso antes de nuestro nacimiento

El establecimiento de la microbiota intestinal en humanos comienza a producirse incluso antes de nuestro nacimiento. Hasta hace pocos años, estaba generalmente aceptado que el feto era estéril y que el primer contacto con microorganismos se producía en el momento del parto. Hoy, sin embargo, existen varios trabajos -uno de los más importantes publicado en 2014 por el Dr. Aagaard-, que apuntan a una colonización microbiana del feto durante el periodo gestacional. A tenor de estos estudios, se ha descubierto que existen tanto factores perinatales como posnatales que ejercen cierta influencia sobre el desarrollo de la microbiota durante los primeros años de vida.

Factores perinatales

Fundamentalmente son de cinco clases:

Factores externos

Durante el embarazo, la madre se ve sometida a la influencia de algunos elementos externos como el estrés, el tabaco y hábitos de vida poco saludables

Durante el embarazo, la madre se ve sometida a la influencia de algunos elementos externos, tales como el estrés, el tabaco y otros hábitos de vida poco saludables. El efecto de estos factores en el establecimiento de la microbiota del feto ha sido analizado en diversos estudios. En uno de ellos -el llevado a cabo por el equipo del Dr. Zijlmans-, se comprobó que niños de madres con un alto estrés acumulado durante el embarazo tienen un mayor número de bacterias con potencial dañino (relacionados con los géneros Escherichia, Serratia y Enterobacter) y una menor abundancia de bifidobacterias y bacterias lácticas, lo cual podría estar relacionado con unos mayores niveles de inflamación. Además, otros factores como la exposición con el humo del tabaco durante la gestación, se han relacionado con una diferente composición de la microbiota en neonatos.

Edad gestacional

La edad gestacional influye de forma decisiva en la composición de la microbiota del neonato

La edad gestacional influye de forma decisiva en la composición de la microbiota del neonato. Las últimas semanas de embarazo son determinantes en la correcta maduración del intestino y el sistema inmunológico. Los niños prematuros, en los que no se han producido estas últimas etapas de maduración, poseen una microbiota que, comparada con la de neonatos nacidos a término, está caracterizada por una pronunciada disbiosis (desequilibrio de la microbiota intestinal), esto se corrobora en los estudios de los doctores Hilla y Arboleya. Además, el hecho de que el sistema inmunológico no esté bien desarrollado, conlleva a una mayor incidencia de algunas enfermedades. Otros factores asociados a la prematuridad, como el frecuente uso de antibióticos, o las prolongadas estancias hospitalarias durante los primeros días de vida, también influyen en el desarrollo de una microbiota intestinal alterada.

Obesidad de la madre

La composición y el desa­rrollo de la microbiota intestinal de niños están relacionados con el índice de masa corporal, el peso y la ganancia de peso de la madre durante el embarazo

Se sabe que los niños nacidos de madres obesas tienen un mayor riesgo de desarrollar obesidad en la infancia. Y se ha sugerido que este efecto podría estar relacionado con alteraciones en la microbiota, concretamente con la trasmisión de microorganismos obesogénicos -aquellos que tienen más capacidad para captar energía de los nutrientes de la dieta- de la madre al hijo. Por otra parte, un estudio publicado en 2011 en la revista International Journal of Obesity, muestra que la composición y el desarrollo de la microbiota intestinal de niños están relacionados con el índice de masa corporal, el peso y la ganancia de peso de la madre durante el embarazo.

Tipo de parto

Independientemente de otros factores, el hecho de que el parto sea natural, o por cesárea, condiciona el establecimiento y posterior desarrollo de la microbiota del niño. Esto hace que la composición de la microbiota, sobre todo durante las primeras etapas de la vida, sea diferente:

Los niños nacidos por cesárea tienen en su microbiota microorganismos que provienen del contacto con la piel y del ambiente hospitalario

  • Parto vaginal: el recién nacido adquiere una parte importante de su microbiota durante el paso por la vagina, por lo que predominarán microorganismos característicos de la vagina, como los lactobacilos.
  • Cesárea: los niños nacidos por cesárea tienen en su microbiota microorganismos que provienen del contacto con la piel y del ambiente hospitalario, como los estafilococos Klebsiella, Enterobacter y Clostridium. Los niños nacidos por cesárea también tienen una menor diversidad microbiana en su microbiota. Estas diferencias entre las microbiotas (cesárea vs. término) decrecen gradualmente, aunque la disbiosis puede persistir durante largos periodos de tiempo.

Dadas las diferencias entre un bebé nacido por vía vaginal o por cesárea, se llevó a cabo un estudio publicado en la revista Nature en 2016, cuyo objetivo era igualar la microbiota de los bebés nacidos por cesárea. Dicho experimento consistía en introducir una gasa en el canal del parto, impregnándolo de la microbiota de la madre en el momento en que ésta se ponía de parto. La gasa fue depositada en un recipiente estéril. Y, una vez que el niño nació por cesárea, se le impregnó la gasa por la boca, la cara y su cuerpo. Días después, se efectuó una comprobación de la microbiota del bebé y se constató que, efectivamente, estaba colonizada por la microbiota de la madre.

Uso de antibióticos

La administración de antibióticos, durante las etapas finales de gestación, se produce normalmente para evitar la infección perinatal por estreptococo del grupo B, que se determina en la semana 37 de gestación, tal como se describió en 2015 en la revista Journal of Pediatrics. Se ha demostrado que este tratamiento produce un impacto no solo en la microbiota de la madre, sino también en el establecimiento de la microbiota en el neonato. Como consecuencia, se produce un retraso en la colonización de microorganismos beneficiosos y un aumento de microorganismos potencialmente patógenos.

Factores posnatales

De los que destacaré principalmente cuatro: alimentación, genoma, entorno y empleo de antibióticos.

Durante los primeros meses de vida el bebé, ste entra en contacto con un ambiente extraordinariamente rico en microorganismos y su cuerpo ha de aprender a convivir con ellos. En este sentido, el correcto desarrollo y la maduración de nuestro aparato gastrointestinal y del sistema inmunológico -que se producen en armonía con el establecimiento de la microbiota-, son esenciales para alcanzar un estado fisiológico saludable en edades más avanzadas.

En estas primeras etapas, se desarrolla la tolerancia oral, un proceso a través del cual nuestro sistema inmunológico reconoce los antígenos de la dieta y de nuestra microbiota como propios y evita una reacción adversa contra ellos. Y, en el intestino, se establecen algunos microorganismos, como las bifidobacterias, que nos van a ayudar a aprovechar nutrientes fundamentales para nuestro desarrollo.

Alimentación

En los niños alimentados con leche materna se ha observado una población más abundante de bifidobacterias en su microbiota

Los trabajos científicos que comparan la influencia de la alimentación con leche materna con la de leche de fórmula llegan generalmente a las mismas conclusiones. En los dos grupos se produce un patrón de colonización diferente, que se caracteriza por una población más abundante de bifidobacterias en los niños alimentados con leche materna. Asimismo, es importante resaltar que la alimentación con leche materna se ha asociado con una menor frecuencia de obesidad en adolescencia y edad adulta, con una menor incidencia de enterocolitis necrotizante y diarrea durante los primeros meses de vida, así como con una menor incidencia de enfermedades inflamatorias intestinales y diabetes tipo 2.

Por el contrario, la microbiota de niños alimentados con leche de fórmula se caracteriza por tener una mayor diversidad de microorganismos, con abundancia de bacterias potencialmente dañinas, que se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar enfermedad atópica en etapas posteriores.

Otro factor que condiciona el tipo de microorganismos presentes en nuestro intestino durante el primer año de vida es el paso de la lactancia a la alimentación sólida. Tras el destete, se producen importantes modificaciones en el perfil de nutrientes ingeridos por el niño, introduciéndose por primera vez en la dieta los alimentos de origen vegetal, la carne y el pescado. En consecuencia, es en este momento cuando se empiezan a producir cambios en la microbiota, que tendrán como resultado el establecimiento de una microbiota más parecida a la de la edad adulta.

Factores genéticos

Hay asociaciones entre las características del genoma humano y la composición de la micro­biota intestinal

En los últimos años, se han publicado varios estudios -como los de W. Turpin y M. J. Bonder-, en los que se establecen asociaciones entre las características del genoma humano y la composición de la microbiota intestinal. Por ejemplo, se ha comprobado que el patrón de colonización microbiano es muy similar en hermanos gemelos (univitelinos), difiere en los mellizos (gemelos bivitelinos). Y esta diferencia es mayúscula en sujetos sin ningún tipo de parentesco. Lo cual es indicativo del grado de la importancia del fondo genético del individuo en el desarrollo de la microbiota. Se ha comprobado, asimismo, que existen grupos de microorganismos heredables, como es el caso de la colonización por bifidobacterias.

Factores del entorno

Existen diferencias en la microbiota en función de la zona geográfica donde vivamos, así como el tipo de dieta de esa región o de ciertos elementos étnicos y/o culturales. Algunos factores relacionados con el entorno familiar, como la convivencia con hermanos, también han mostrado un papel relevante en el desarrollo de la microbiota, durante los primeros años de vida. Así, en algunos estudios se ha descrito que la convivencia con hermanos mayores, durante los primeros meses de vida, incrementa las poblaciones de bifidobacterias, y que la diversidad de la microbiota está directamente relacionada con el número de hermanos. Por otra parte, también se ha descrito que la presencia de mascotas en el ambiente familiar puede influir en el desarrollo de la microbiota intestinal, durante los primeros meses de vida. Y se han publicado estudios, como el de J. Penders, que describen una mayor diversidad en la microbiota de niños que viven con mascotas, menor abundancia de bifidobacterias y presencia de bacterias relacionadas con una menor incidencia de enfermedad atópica y obesidad en niños.

Uso de antibióticos

Durante los primeros meses de vida, el uso de antibióticos, es un factor que condiciona el posterior desarrollo de nuestra microbiota, e incrementa el riesgo de padecer diferentes enfermedades

Sobre todo durante los primeros meses de vida, es un factor que condiciona el posterior desarrollo de nuestra microbiota, e incrementa el riesgo de padecer diferentes enfermedades. Muchos de los estudios, como el de K. Korpela en 2017, relacionan las disbiosis inducidas por tratamientos antibióticos con posteriores problemas de salud. En un trabajo realizado en 2011 con miles de niños, se llegó a comprobar que la exposición a antibióticos durante los primeros seis meses de vida aumenta el riesgo de sobrepeso en niños de siete años nacidos de madres con peso normal. Cada vez hay más estudios que indican una asociación entre las disbiosis inducidas por antibióticos y el desarrollo de obesidad.

Microbiota y relación con algunas enfermedades en adolescencia

Obesidad y diabetes mellitus 2

La obesidad y la diabetes mellitus tipo 2 han alcanzado tasas preocupantes en los países industrializados. Además de ciertos factores de riesgo genético que contribuyen a la obesidad, existe un gran número de factores ambientales que influyen en su aparición, como el exceso de calorías en la alimentación, la composición de los alimentos, el grado de ejercicio físico o el gasto energético.

La disbiosis microbiana que se produce en determinadas circunstancias, también contribuye al desarrollo de la diabetes tipo 2 y obesidad

La obesidad se está incrementando en todas las franjas de edad, niveles socioeconómicos o género, por lo que no es posible establecer una única causa de este crecimiento. Los estudios científicos recientes indican que la microbiota intestinal o, mejor dicho, la disbiosis microbiana que se produce en determinadas circunstancias, también contribuye al desarrollo de la diabetes tipo 2 y obesidad. Este argumento se apoya en el hecho de que el conjunto de genes microbianos que pueden detectarse en individuos obesos es inferior al de individuos sanos, lo que indica una menor diversidad bacteriana.

Una dieta inadecuada ejerce un cambio en la microbiota que, a su vez, causa un impacto en el desarrollo de la obesidad, la resistencia a la insulina y trastornos asociados al síndrome metabólico –que es como se conoce a un grupo de factores de riesgo de enfermedad cardíaca, diabetes y otros problemas de salud. Asimismo, el ambiente en casa y centros educativos, los hábitos alimentarios de los padres, la disponibilidad de alimentos y la tendencia al sedentarismo, también se encuentran entre las posibles razones de un cambio en la microbiota que provoque el desarrollo de la obesidad.

En varios estudios se ha asociado la obesidad a una mayor proporción del filo Firmicutes respecto al de Bacteroidetes en la microbiota intestinal

La obesidad en la infancia aumenta la posibilidad de ser obeso en la etapa adulta, así como el riesgo de desarrollar las patologías asociadas de síndrome metabólico, riesgo cardiovascular y diabetes tipo 2. En varios estudios se ha asociado la obesidad a una mayor proporción del filo Firmicutes respecto al de Bacteroidetes en la microbiota intestinal. La mayor cantidad de bacterias del filo Bacteroidetes se asocia con mayor formación de ácido propiónico, butírico y acético, que se han descrito como protectores frente a la obesidad.

La contribución de la microbiota intestinal a la recuperación de energía de la dieta, así como el papel de los metabolitos microbianos en la regulación del almacenamiento de grasas son aspectos que apuntan a que exista un papel de los microorganismos en el desarrollo de la obesidad.

Ratones libres de microrganismos -que se han colonizado con la microbiota fecal procedentes de ratones obesos- han desarrollado obesidad y síndromes asociados, aunque no estén sobrealimentados. En los estudios se revela que la microbiota obesogénica es rica en genes relacionados con la recuperación de la energía y que, mediante componentes de la pared de los microbios, contribuye al desarrollo de un estado inflamatorio de bajo grado que se observa en la obesidad, participando en señales inflamatorias y de la regulación del sistema inmune. Esta inflamación se relaciona con un aumento de la permeabilidad intestinal provocado por la microbiota obesogénica y por un consumo elevado de grasa.

Salud mental

Se han relacionado muchas enfermedades del campo de la Salud Mental con una alteración del eje microbiota-intestino-cerebro

En los últimos años, se han relacionado muchas enfermedades del campo de la Salud Mental con una alteración del eje microbiota-intestino-cerebro. Este eje se basa en la comunicación neuroinmunoendocrina, la cual se establece tanto a nivel general como en cada órgano, permitiendo una adecuada homeostasis y, consecuentemente, la salud del individuo. La microbiota intestinal se va a comunicar con los sistemas homeostáticos (el nervioso, el endocrino y el inmunitario) en el intestino y, desde esa localización, a través de diferentes vías, con el cerebro, influyendo en su funcionamiento.

Pero, además de ayudar a mantener las funciones cerebrales, la microbiota intestinal también puede influir en el desarrollo de trastornos psiquiátricos y neurológicos, incluyendo patologías relacionadas con el estrés, como la ansiedad y la depresión, o trastornos del comportamiento como el autismo. Como la microbiota juega un papel importante en el neurodesarrollo cerebral en edades tempranas de la vida, la disbiosis puede contribuir a alteraciones del neurodesarrollo y a enfermedades mentales en edades posteriores.

Autismo

Cada vez hay más pruebas que sugieren que la microbiota intestinal tiene un papel en la fisiopatología del trastorno del espectro autista (TEA). Las diferencias en la composición de la microbiota intestinal en niños con TEA en comparación con hermanos no afectados y/o sanos se han reportado en varios estudios, como el de los Dres. Mingyu y Xuefeng. Las tasas de diagnóstico de TEA han aumentado dramáticamente en los últimos años. Factores de riesgo no genéticos, entre ellos los factores relacionados con la madre y el embarazo, como las infecciones intrauterinas y la exposición a los medicamentos, han aumentado a un ritmo que no puede ser explicado únicamente mediante factores genéticos. Además, hay un creciente interés en la microbiota intestinal en relación con el TEA.

Trastorno de déficit de atención e hiperactividad

El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH) es uno de los trastornos del neurodesarrollo más frecuentemente diagnosticados en la etapa infantil.

La causa del TDAH es compleja y se ha indicado que es multifactorial. Dentro de los factores etiológicos destaca el fuerte componente genético, que representa sobre un 70-80%, pero también hay factores ambientales que incluyen los asociados al embarazo y el parto (como la prematuridad y el bajo peso al nacimiento) y unos determinantes psicosociales como la adopción o el abuso infantil.

Entre los factores implicados en el desarrollo de TDAH que se han descrito con posible patogenicidad destacan los colorantes artificiales en la dieta y las dietas con alto contenido en grasas saturadas y azúcares refinados, y baja en frutas y verduras.

La mayoría de las guías clínicas recomiendan un tratamiento combinado que incluya el farmacológico, el psicológico y el psicopedagógico e incluso la modulación de la microbiota intestinal.

Los estudios realizados en personas con TDAH, concluyen que se encuentran alteraciones en la microbiota al compararlo con personas sin TDAH, aunque los resultados son diferentes en los diversos estudios, lo que puede justificarse por las diferencias en el tamaño muestral (que suele contar con pocos pacientes incluidos), la edad estudiada, el clima, la dieta, y el uso de medicamentos (fundamentalmente antibióticos), entre otros.

Anorexia nerviosa

Numerosos estudios han encontrado diferencias en la composición microbiana intestinal de las personas con anorexia nerviosa (AN) y sujetos normales, aunque con una gran variabilidad y poca especificidad en los resultados, de forma que los resultados resultan poco específicos y podrían atribuirse tanto al propio trastorno –que se caracteriza por el desequilibrio dietético para reducir el nivel calórico– como a la “rehabilitación” nutricional llevada a cabo con el enfoque convencional.

Entre los hallazgos más destacables, podemos mencionar la disminución de la bacteria, Akkermansia muciniphila, o la elevación de Methanobrevibacter smithii, que elimina el exceso de hidrógeno de la fermentación bacteriana de los polisacáridos.

No está claro en qué medida la disbiosis contribuye a la sintomatología característica de la AN, como la pérdida de peso y otras manifestaciones psicopatológicas

No está claro en qué medida la disbiosis contribuye a la sintomatología característica de la AN, como la pérdida de peso y otras manifestaciones psicopatológicas.

Para profundizar en este dilema, se llevó a cabo un experimento en el que se reconstituyó el microbioma de ratones libres de gérmenes a partir de la microbiota de cuatro pacientes con AN de tipo restrictivo (ratones AN) o cuatro individuos de control sanos (ratones CS), y se examinaron los efectos sobre el aumento de peso y las características de comportamiento.

En comparación con los ratones CS, los ratones AN mostraron una disminución en el aumento de peso corporal, concomitante con una ingesta reducida de alimentos. La relación de eficiencia alimentaria (aumento de peso corporal/ingesta de alimentos) también fue significativamente menor en ratones AN que en ratones CS, lo que sugiere que la disminución del apetito y la capacidad de convertir los alimentos ingeridos en unidades de sustancia corporal pueden contribuir a un aumento de peso deficiente.

En humanos, se ha informado de resultados positivos sobre el peso o la restauración de la diversidad microbiana con intervenciones regeneradoras del microbioma intestinal –en este caso el trasplante fecal. Sin embargo, se necesitan datos sobre la eficacia clínica de determinados probióticos en la AN.

 

Bibliografía

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  2. Aagaard K, Ma J, Antony KM, y cols. The placenta harbors a unique microbiome. Science Translational Medicine. 2014; 6: 237-65.
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  4. Arboleya S, Binetti A, y cols. Establishment and development of intestinal microbiota in preterm neonates. FEMS Microbiology Ecology. 2012; 79: 763-72. 5.
  5. Hill CJ, Lynch DB, y cols.Evolution of gut microbiota composition from birth to 24 weeks in the INFANTMET Cohort. Microbiome. 2015; 5: 4.
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  8. Arboleya S, Sánchez B y cols. Intestinal microbiota development in preterm neonates and effect of perinatal antibiotics. Journal of Pediatrics. 2015; 166: 538-44.
  9. Cryan JF, O’Riordan K. The gut microbiome in neurological disorders. Lancet Neurol 2020;19(2):179-194.
  10. Li Q, Han Y. The Gut Microbiota and Autism Spectrum Disorders. Front. Cell. Neurosci., 28 April 2017.
  11. Xu M, 1, Xu X. Association Between Gut Microbiota and Autism Spectrum Disorder: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front. Psychiatry, 17 July 2019.
  12. Griffiths J, Mazmanian S. Emerging evidence linking the gut microbiome to neurologic disorders. Genome Medicine (2018) 10:98.

 

 
 


Hipopotasemia asociada a anorexia nerviosa. ¿Tubulopatía adquirida o primaria?

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Hipopotasemia asociada a anorexia nerviosa. ¿Tubulopatía adquirida o primaria?

G. Ferrer Campo.
IAS, Hospital Santa Caterina, Salt. Girona.

 

Adolescere 2022; X (3): 78-83

 

Resumen

Se presenta un caso de hipopotasemia asociado a trastorno de la conducta alimentaria, anorexia nerviosa (AN) a partir del confinamiento por la pandemia de COVID-19 en marzo-abril del 2020, con conducta restrictiva progresiva, aumento del ejercicio físico y sin conducta purgativa aparente. El caso intenta discernir entre una alteración iónica asociada a TCA conocida como PseudoBartter en un adolescente de 14 años versus un síndrome de Bartter primario no diagnosticado hasta el momento y con asociación temporal con un TCA a partir del cual se descubre.

Palabras clave: Hipopotasemia; Anorexia nerviosa; Síndrome de Bartter.

Abstract

We present a case of hypokalemia associated with eating behavior disorder. Anorexia nervosa (AN) commenced during the COVID19 pandemic confinement in March-April 2020, with progressive restrictive behavior, increased physical exercise and no apparent purging behavior. The case tries to distinguish between an ionic alteration associated with eating disorders, known as PseudoBartter, in a 14-year-old adolescent, versus a primary Bartter syndrome not previously diagnosed and with temporary association with an eating disorder, being concomitantly discovered.

Key words: Hypokalemia; Anorexia nervosa; Bartter syndrome.

 

Introducción

La anorexia nerviosa se caracteriza por la alteración de la conducta alimentaria relacionada con el miedo a ganar peso y la distorsión de la imagen corporal, lo que lleva a una malnutrición progresiva. Se distinguen los subtipos restrictivos y purgativos (conductas compensadoras como los vómitos, laxantes y diuréticos o ejercicio excesivo).

Aunque el perfil más frecuente es el de mujer adolescente, delgada y preocupada por la imagen corporal, nuestro caso se trata de un chico adolescente con un sobrepeso inicial, que, a raíz del confinamiento estricto por COVID en la primavera del 2020, inicia un control estricto de la ingesta y empieza ejercicio físico, con la consiguiente pérdida de peso, inicialmente dentro de normopeso, pero en los últimos meses, con conductas cada vez más restrictivas y con IMC en descenso progresivo.

La anorexia nerviosa presenta factores predisponentes que incluyen factores biológicos, psicológicos y sociales

La anorexia nerviosa presenta factores predisponentes que incluyen factores biológicos, psicológicos y sociales. La prevalencia de la AN en adolescentes es del 4%, con un predominio del sexo femenino entre 5-10:1. Actualmente parece que están aumentando las cifras de AN, diagnosticadas a partir de los criterios del DSM-5. Las complicaciones médicas de la AN son múltiples y afectan a todos los órganos y sistemas. Las complicaciones renales representan entre un 7-10% con un descenso de la filtración glomerular, aumento de la creatinina y urea plasmáticas, alteraciones hidroelectrolíticas, edema o nefropatía. En el caso que se describe a continuación, nos centramos en la hipopotasemia con alcalosis metabólica.

Dentro de las tubulopatías secundarias asociadas a TCA encontramos el PseudoBartter o Bartter’s like que se caracteriza por ser de causa extrarrenal (diuréticos, laxantes, vómito asociado o algunos casos como efecto secundario de antimicrobianos. También descrito en diarreas crónicas, fibrosis quística, dieta deficiente en cloro).

Caso clínico

Anamnesis: Varón de 14 años y 9 meses que consulta en urgencias de un hospital provincial por dolor abdominal de unas tres semanas de evolución, se relaciona con las comidas y se asocia a algún vómito alimentario después de la ingesta. Afebril y con deposiciones normales. En alguna ocasión ha presentado calambres en las piernas.

La madre refiere que desde el inicio de la pandemia del COVID-19, ha dejado de comer lo habitual, manifiesta que quiere perder peso y ha iniciado actividad física, con posterior control cada vez más estricto de la alimentación y una pérdida de peso de unos 15 kg en 1 año. Actualmente peso de 42 kg.

Antecedentes familiares: Padres separados con custodia compartida. Antecedentes personales: embarazo controlado sin complicaciones. Parto a término con normopeso de 3.180gr. Lactancia materna de 6 meses. Hitos del desarrollo correctos para la edad. Actualmente en el Instituto, según refieren los padres, con dificultades para el aprendizaje, sin haberse realizado pruebas psicotécnicas complementarias hasta la fecha. Antecedentes patológicos: no alergias medicamentosas, no intervenciones quirúrgicas. Dificultad para ganar peso a partir del año de edad con percentiles bajos que se normalizaron a los 2-3 años. No consultas previas en servicios de salud mental. Actualmente sin medicación activa.

Exploración física: Estable hemodinámicamente, exploración física por aparatos y sistemas anodina. Constantes: FC 50lpm. TA 104/59mmHg, 41,5 kg, talla 160cm, IMC 16.2.

Pruebas complementarias en urgencias:

  • ECG: ritmo sinusal a 50lpm. Intervalo PR 180ms (normal). Amplitud QRS 80ms (normal para la edad), con progresión de ondas R en precordiales. Eje QRS +60º. Ondas T negativas en V1. QTc 440ms. No alteraciones del segmento ST. No ondas Q patológicas. No bloqueos de rama ni signos de sobrecrecimiento en cavidades ni evidencias de preexcitación.
  • Analítica sanguínea: Hemoglobina 14.7g/dL; Glucosa 84 mg/dL; Urea 32 mg/dL; Creatinina * 0.66 mg/dL; Proteína 7.5 g/dL; Albúmina (suero) * 5.5 g/dL; Colesterol 192 mg/dL; Colesterol HDL 84 mg/dL; Colesterol LDL (calcul) 100 mg/dL; Triglicérido 41 mg/dL; Bilirrubina total 0.61 mg/dL; GOT 35 U/L; (GPT) * 44 U/L;; Calcio (II) 10 mg/dL; Fosfato 4 mg/dL; Sodi 139 mEqu/L; Potasio * 2.6 mEqu/L; Cloro * 95 mEqu/L.
  • Gasometría capilar: pH 7,415, pCO2 51,8 mmHg, HCO3 33,2 mmol/L, EB 8,6 mmol/L, Na 138 mEq/L, K 2,5 mEq/L, Ca 4,5 mg/dL, Cl 93 mEq/L, Hto 44%, Hb 15 g/dL, Gluc 92 mg/dL, lact 14 mg/dL, Cr 0,66 mg/dL.

Diagnóstico diferencial:

  • Anorexia nerviosa con conductas purgativas → PseudoBartter.
  • Anorexia nerviosa + Sd de Bartter primario no diagnosticado.

Tratamiento: ingreso agudo en la unidad de pediatría para corrección hidroelectrolítica con suplementación de potasio inicialmente endovenosa y posteriormente oral.

Evolución: ingreso para control de alteraciones iónicas (hipopotasemia de 2,5mEq/L con hipocloremia 90mEqu/L y alcalosis metabólica compensada) y bradicardia sinusal e ingreso en la unidad de trastornos de la conducta alimentaria durante dos meses, dándose de alta con una recuperación de peso de 7 kg (IMC 19.06) estabilización de la hipopotasemia con medicación y seguimiento desde hospital de día de la unidad de trastornos de la conducta alimentaria y de nefrología pediátrica.

Inicialmente se sospecha que la hipopotasemia se pueda deber a conductas purgativas, pero el paciente lo niega y durante su estancia hospitalaria, no se llegan a demostrar, por lo que se descarta este origen.

Evolución durante un año y medio de recaídas de la anorexia, con ingreso actual en centro privado y sin normalizar en ningún momento las cifras de potasio (Figura 1). Niega conducta purgativa y no se llega a demostrar en los múltiples ingresos.

Discusión del caso

Enfoque diagnóstico: Se presenta un caso de hipopotasemia asociado a alteración de la conducta alimentaria con desnutrición y alteraciones iónicas como hipopotasemia con hipocloremia y alcalosis metabólica compensada (Figura 2). La primera opción diagnóstica son pérdidas de potasio asociadas a conductas purgativas, pero durante el ingreso se descarta la opción. Hay la posibilidad que el propio TCA provoque la hipopotasemia por restricción y atendiendo que el paciente no ha llegado a normalizar la dieta ni recuperar completamente el peso, no se puede en estos momentos descartar esta opción.

En la bibliografía el pseudobartter asociado a conductas purgativas es muy poco conocido, con la publicación de escasos casos, sobre todo adultos que, al no encontrar tubulopatía asociada, se atribuye a las conductas purgativas la pérdida de potasio, con recuperación posterior de los parámetros analíticos una vez recuperado el peso y estabilizado el trastorno de la conducta alimentaria (Figura 2). Hay descritos también en la literatura neonatos con madres con vómitos asociados a conductas restrictivas que presentan un pseudobartter los primeros días de vida, que se resuelve con la alimentación correcta.

Diagnóstico diferencial: No se tiene constancia de analíticas anteriores para poder determinar si en ausencia de trastorno alimentario ya presentaba de base una hipopotasemia leve asintomática, o paucisintomática (recordamos escasa ganancia ponderal los primeros años de vida, con percentiles en el límite de la normalidad).

El diagnóstico diferencial se basa en un pseudobartter por conductas purgativas asociado a TCA o bien un Sd. Bartter primario no diagnosticado hasta el momento (Figuras 3 y 4).

Es importante buscar alteraciones hidroelectrolíticas en los TCA atendiendo que están infradiagnosticados e infratratados en la clínica habitual

En definitiva, es importante buscar alteraciones hidroelectrolíticas en los TCA atendiendo que están infradiagnosticados e infratratados en la clínica habitual. Se debe incluir la evaluación renal dentro de las manifestaciones metabólicas, no como una alteración aislada sino como una faceta más del trastorno alimentario para poder comprender mejor la fisiopatología y poder ofrecer un mejor tratamiento personalizado.

Enfoque terapéutico: para corregir las alteraciones iónicas se suplementa desde el primer día con dosis ascendentes de potasio, diuréticos ahorradores de potasio e ingesta adecuada según el protocolo establecido en la unidad de psiquiatría para la recuperación ponderal (IMC inicial de 15.9). Aún y con el tratamiento, no se consigue una cifra normal de potasio en ningún momento, motivo por el cual, se deben mantener los aportes hasta la fecha, sin poder esclarecer si hay una tubulopatía de base que impida la normalización de los valores o el hecho de no recuperar el peso adecuado y la persistencia de las conductas restrictivas con múltiples ingresos hace que no se puedan normalizar las cifras de potasio. Por este motivo, se está a la espera de los resultados del panel genético para descartar tubulopatías.

 

Tablas y figuras

Figura 2. Diagnóstico diferencial de hipopotasemia

Tomado de: Algoritmos SEN: Sociedad Española de Nefrología.

Figura 3. Diagnóstico diferencial entre Síndrome de Bartter y Pseudobartter

K SÉRICO

CO2 SÉRICO

NA ORINA

K ORINA

CL ORINA

SD BARTTER

↓

↑

↑

↑

↑

DIURÉTICOS

PSEUDOBARTTER

↓

↑

↑↓

↑↓

↑↓

LAXANTES

↓

↑

↓

↑

↓

VÓMITOS INDUCIDOS

↓

↑

↑↓

↑

↓

Figura 4. Fisiopatología del PseudoBartter

 

  1. AEPED protocolo Trastornos del comportamiento alimentario. 2019.
  2. Bahia A, Mascolo M, Gaudiani JL, Mehler PS. PseudoBartter syndrome in eating disorders. Int J Eat Disord. 2012 Jan;45(1):150-3. doi: 10.1002/eat.20906. Epub 2011 Feb 22. PMID: 21344464.
  3. Unuma K, Tojo A, Harada K, Saka K, Nakajima M, Ishii T, Fujita T, Yoshida K. Autopsy report on pseudo-Bartter syndrome with renal calcification induced by diuretics and diet pills. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr12.2008.1380. doi: 10.1136/bcr.12.2008.1380. Epub 2009 May 25. PMID: 21686346; PMCID: PMC3028182.
  4. Jdiaa SS, Walsh SB, Bockenhauer D, Fakhredine SW, Koubar SH. The hypokalemia mystery: distinguishing Gitelman and Bartter syndromes from ‘pseudo-Bartter syndrome’. Nephrol Dial Transplant. 2021 Dec 31;37(1):29-30. doi: 10.1093/ndt/gfaa100. PMID: 32494811.
  5. Konrad M, Nijenhuis T, Ariceta G, Bertholet-Thomas A, Calo LA, Capasso G, Emma F, Schlingmann KP, Singh M, Trepiccione F, Walsh SB, Whitton K, Vargas-Poussou R, Bockenhauer D. Diagnosis and management of Bartter syndrome: executive summary of the consensus and recommendations from the European Rare Kidney Disease Reference Network Working Group for Tubular Disorders. Kidney Int. 2021 Feb;99(2):324-335. doi: 10.1016/j.kint.2020.10.035. PMID: 33509356.
  6. Ellison D.H., M. Konrad M (Agosto 2022). Inherited hypokalemic salt-losing tubulopathies. UpToDate.
  7. Konrad M. (Agosto 2022). Bartter and Gitelman syndromes in children. UpToDate.
  8. Mitchell J.E., Zunker C. (Agosto 2022). Bulimia nervosa and binge eating disorder in adults. UpToDate.

 

 
 


Autolesiones

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Autolesiones

L. Rodríguez Molinero.
Doctor en Medicina. Pediatra Acreditado en Medicina de la Adolescencia. Consulta de Medicina de la Adolescencia. Centro Médico La Marquesina, Valladolid.

 

Adolescere 2022; X (3): 70-77

 

Resumen

Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante y ha sorprendido a profesionales clínicos de diferentes especialidades. Este aumento ha hecho que sea considerado como un problema de salud pública. Aún no hay criterios para evaluar con rigor y uniformar criterios, por eso, los datos estadísticos son tan variables. Se presentan dos casos clínicos muy distintos. Uno, susceptible de ser tratado ambulatoriamente basado en el seguimiento clínico desde la perspectiva de mantener una buena relación clínica y terapéutica que abunde en las razones personales y ambientales que el modelo asistencial biopsicosocial reconoce. El segundo es más complejo. Desde el inicio se muestra como una situación con alta comorbilidad añadida que exige claramente una asistencia multidisciplinar. Se hace hincapié en una buena derivación a otros niveles, pero sin perder el contacto con el paciente..

Adolescencia; Autolesiones no Suicidas; Tratamiento multidisciplinar.

Abstract

Bodily injuries caused by oneself without suicidal intent (NSH) have increased in recent years in a worrying way and have surprised clinical professionals from different specialties. This increase has caused it to be considered a public health problem. There are still no criteria to rigorously evaluate and standardize criteria, which is why the statistical data are so variable. Two very different clinical cases are presented. One that can be treated on an outpatient basis founded on clinical follow-up from the perspective of maintaining a good clinical and therapeutic relationship that abounds in the personal and environmental reasons that the biopsychosocial care model recognizes. The second is more complex. From the beginning, it appears as a situation with highly added comorbidity that clearly requires multidisciplinary care. Emphasis is placed on good referral to other levels, but without losing contact with the patient.

Key words: Adolescence; Non-suicidal self-harm; Multidisciplinary treatment.

 

Introducción

Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante

Las lesiones corporales producidas por uno mismo sin intención suicida (ANS) han aumentado en los últimos años de forma preocupante, y su frecuencia ha sorprendido a profesionales clínicos de diferentes especialidades(1) hasta el punto de considerarlo un problema de salud pública. Aún no tenemos doctrina ni criterios diagnósticos definidos. El DSM5 (2013) contempla unos criterios, pero lo hace en la sección III, dentro de desórdenes pendientes de revisión y nuevas investigaciones, por lo que se deduce que en próximas ediciones se tendrá en cuenta y contaremos con criterios más precisos. (Figuras 1 y 2) (Tabla I).

El interés de los medios de comunicación ha contribuido a extender la “alarma social” y a la divulgación de un hecho sorprendente, y al que nuestra sociedad es muy sensible, por lo que los expertos no descartan que haya influido en la propagación entre la población adolescente(2,3).

Existe un interés tan creciente para el estudio de este problema, que se han creado varios grupos, tanto a nivel internacional (Society for the Study of Self-Injury, ISSS) (https://www.itriples.org/what-is-nssi) como a nivel nacional (Grupo de Estudio y Tratamiento de las Autolesiones; GRETA)(4).

Epidemiología

Hacia los años 80 se consideraba una prevalencia de las ANS del 0,4%, pero actualmente es del 4%, es decir, diez veces más en unas décadas

Las autolesiones han pasado de ser signos clínicos raros y relacionados con enfermedades mentales, a ser una realidad cada vez más frecuente, y en adolescentes sin patología previa. Según los estudios más precoces, hacia los años 80 se consideraba una prevalencia del 0,4%, pero actualmente es del 4%, es decir, diez veces más en unas décadas(4). Pero estos datos son muy imprecisos debido a la inconsistencia de los criterios clínicos usados, la imprecisión de la edad de los casos o el número de episodios acontecidos. (Tabla II).

En Europa, el 27% de los adolescentes dicen haberse autolesionado al menos una vez en la vida. El 8% de ellos ha reincidido(5). En un estudio sobre 3.060 adolescentes de 15 a 17 años, se encontró que, mientras que el 35,6% se había autolesionado al menos una vez en el año anterior, solo el 6,7% cumplía los criterios diagnósticos del DSM-5 para ANS(6).

En España, en una muestra de estudiantes de 18 a 30 años, se detectó una prevalencia del 32% con más de 5 episodios a lo largo de la vida(4). En una muestra clínica en unidad de psiquiatría infantil durante el año 2016, del total de 110 ingresos, el 27% tuvieron ANS; de ellos el 96% eran mujeres. La edad de inicio fue de 11,8 años(7).

Existen intentos de evaluar y medir las ANS en población hispanohablante que midan los motivos, la frecuencia, las emociones, los métodos usados para lesionarse, la letalidad, etc. basado en criterios DSM5(8).

Pronóstico y evolución

Las ANS comienzan en la adolescencia, y muy relacionadas con el desarrollo neuroevolutivo, unido a la impulsividad, emotividad y a factores relacionados con su personalidad.

La evolución es variable, y en estudios longitudinales demuestra la alta probabilidad de recurrencias (63%)(9). Se han descrito como factores negativos en la evolución: el mal rendimiento escolar, dificultades interpersonales y desregulación emocional(10).

Se describen numerosas formas de hacerse daño físico, pero las más frecuentes con diferencia son aquellas producidas con objetos cortantes o punzantes, pero también golpes y quemaduras

Se describen numerosas formas de hacerse daño físico, pero las más frecuentes con diferencia son aquellas producidas con objetos cortantes o punzantes, pero también golpes y quemaduras(11). Las zonas corporales predominantes de autolesiones son las caras anteriores de las extremidades y parte anterior del pecho, pero puede ser cualquier otra.

Las razones de las ANS son muy variables, pero hay acuerdo en que tienen relación con la falta de regulación de las emociones, constituyen un alivio al dolor emocional, son una forma de autoreproche y un intento de llamada de atención

Las razones por las que los adolescentes se autolesionan son muy variables, pero hay acuerdo en que tienen relación con la falta de regulación de las emociones, constituyen un alivio al dolor emocional, son una forma de autoreproche y un intento de llamada de atención(12).

Las ANS ha supuesto un reto asistencial en la Atención Primaria de Salud ya que nos ha obligado a usar el modelo asistencial biopsicosocial (MBPS) para atender todas las facetas del enfermar moderno. Entender las ANS es comprender al adolescente en su mundo, y a partir de ahí ayudarle a corregir lo que le pasa(13). La relación médico-adolescente se produce en un contexto socrático, donde las preguntas ayudan a que el clínico entienda el proceso y el adolescente busque las soluciones. Si queremos profundizar en el conocimiento del problema, preguntaríamos: ¿Por qué te haces daño a ti mismo? o ¿Te ha sucedido algo a lo que atribuyes lo que te pasa?, ¿Ha habido algún cambio importante en tu vida últimamente? ¿Colegio, estudios amigos…? ¿Cómo es tu estado de ánimo, humor, ansiedad…? Si nos interesa explorar sus pensamientos: ¿Tienes alguna idea que te preocupe actualmente?, ¿Te gustaría comentar algo sobre tu conducta? Si deseamos valorar la situación sociofamiliar: ¿Hay algún problema en casa? o ¿Cómo es la relación con tus padres, hermanos, amigos, compañeros de colegio? ¿Tienes muchos amigos y sales con ellos a menudo?…

“El reconocimiento temprano y la modificación de los factores de riesgo es la principal estrategia para prevenir la aparición de ANS, y es una oportunidad para los médicos de atención primaria para impactar en su aparición”(14).

Seguimiento clínico y actitud terapéutica

Las ANS son entidades clínicas multidisciplinares por su propia etiopatogenia. Lo cual no quiere decir que siempre sea necesario recurrir a otras especialidades. Por eso hemos mencionado el modelo asistencial biopsicosocial: porque permite en ocasiones su asistencia. Hay situaciones clínicas sencillas que auguran buen pronóstico, y otras complejas cuya evolución ya se ve difícil. En el primer caso, se puede actuar desde la Atención Primaria, y en el segundo se impone la interconsulta, incluso la hospitalización en unidades muy específicas.

Hay muchas formas de enfocar las soluciones. Nosotros proponemos y nos hemos entrenado en la Terapia Centrada en Solución de Problemas

Hay muchas formas de enfocar las soluciones. Nosotros proponemos y nos hemos entrenado en la Terapia Centrada en Solución de Problemas. Proponemos los siguientes pasos para ser prácticos:

  • El hecho de relatar o consultar la ANS, ya es, en sí mismo, el principio de la solución. El clima de comprensión y empatía nos va ayudar.
  • Valorar si hay relación con enfermedades mentales (EM). Muchos casos suceden en entornos familiares y sociales “normalizados”, con muchas posibilidades de colaboración familiar, escolar y de amigos. Si hubiera EM, habrá que pensar en interconsulta.
  • Evaluar los riesgos físicos inmediatos.
  • Realizar el genograma y un mapa del hogar con indicación del tiempo que pasa en cada lugar.
  • Elaborar una lista de problemas de mayor a menor, o situaciones agobiantes que podría realizar el propio adolescente, o los familiares.
  • Valorar si hay deseo de recuperarse.
  • Dejar que el adolescente proponga alguna solución, o aportar las soluciones nosotros. Evaluar esas soluciones en el seguimiento.
  • Psicoterapia del tipo conciencia plena y técnicas de relajación en caso de ansiedad. Estas técnicas están al alcance de los interesados, son fáciles de aprender y eficaces, aunque no en todos los casos(13,15).

Casos clínicos

Cuando exponemos casos clínicos sabemos que la mayoría tienen rasgos comunes, pero otros aportan detalles muy particulares. Además, el espectro de manifestaciones, trascendencia y gravedad es muy grande. Por razones didácticas me he permitido hacer una diferenciación muy práctica: aquellos casos que son sencillos, susceptibles de tratamiento ambulatorio y con buen pronóstico (Caso A); añadiré detalles procedentes de otros casos que ilustran y enriquecen la experiencia. Otros complejos, que precisan seguimiento y atención multidisciplinaria, y con un pronóstico más reservado (Caso B).

CASO A

Motivo de consulta: Paciente mujer, en cuya revisión de 14 años, se aprecian lesiones lineales cicatriciales en brazo izquierdo y ambas piernas. Estudia 3º de ESO y tiene una asignatura pendiente. Se realiza exploración protocolaria de esa edad.

En otros casos, han sido los padres, informados por amigos de su hijo, quienes han descubierto las ANS. También por el profesor, que conoce el ambiente del aula y al que le llegan las noticias. Presencia de heridas en la cara o brazos, golpes contra la pared o mordiscos…

Solicitamos quedarnos solos con la adolescente, y salen de la consulta la madre y el residente que nos acompañaban. Las experiencias anteriores nos aconsejan buscar la relación clínica personal lo más íntima posible.

Le explicamos que nos preocupaban las lesiones encontradas en brazos y piernas. Dice que unas semanas antes tuvieron una fuerte discusión ella y sus padres, a propósito del horario de vuelta a casa. Vive en una urbanización en el extrarradio de la ciudad y precisa de los servicios de los padres para recogerla. En la discusión se dijeron frases fuertes: “Me tienes harto…”, “Eres una caprichosa…” “Deberías dedicarte a estudiar las asignaturas pendientes…”, “La culpa ha sido mía por haberte consentido tantas cosas…”

Antecedentes familiares. Padre universitario y empresario; madre con estudios medios. Nivel económico medio alto. Dinámica familiar de “mala calidad”.

Antecedentes personales sin interés. DPM. Normal. Vacunas oficiales más MB y ACWY. Estudia 3º ESO en colegio concertado; actualmente pendiente una asignatura para septiembre.

Carácter reservado, poco habladora, tímida, regulares resultados escolares. No hace deporte ni le gusta. Siempre ha sido así, aunque últimamente esta más “rara”.

En casa. No tiene asignadas labores en casa. Ni siquiera su cama. Videojuegos. No hace deporte regularmente. Tiene smartphone, pero no hace uso excesivo. Últimamente dice mentiras sobre los resultados del curso. Mantiene escasa relación con el padre. Estilo educativo sobreprotector por la madre y tintes autoritarios del padre.

En el colegio. Malos resultados escolares en último año. Los profesores la notan distraída y en el patio se la ve sola.

Ocio y tiempo libre. Sale poco de casa. Los fines de semana se va al pueblo, donde tiene algún amigo. Aficiones: Videojuegos y ver la televisión. En internet, entra en páginas donde se habla de autolesiones y participa en algún foro.

Amigos, los del colegio y algunos del barrio. Se cambió de casa el último año.

Estado de ánimo. Reconoce que le gustaría divertirse como sus amigos, pero que no sabe cómo.Nunca ha tenido ideas autolíticas.

Con la entrevista logramos crear un ambiente empático de respeto y confidencialidad

Dirección y seguimiento del caso. En la entrevista a solas con la adolescente le indicamos la preocupación por las lesiones apreciadas y que como responsables de su salud desearíamos recabar algunos detalles. Con la entrevista logramos crear un ambiente empático de respeto y confidencialidad. Queremos valorar el alcance de las lesiones, el cómo, dónde, con quién y cuántas veces las ha repetido. También deseamos saber las razones, si las conoce. Si ha usado y entrado en páginas de internet donde se habla de estas lesiones y si participa en grupos que se producen lesiones intencionadas (“contagio digital”). Del mismo modo, es necesario informarle del riesgo para su salud física y mental. Y finalmente recordarle que es una menor y que los padres tienen derecho a saberlo, si no lo saben aún. Queremos indagar en los antecedentes familiares de autolisis. Preguntarle si le importa que lo comente con sus padres. En caso de poner inconveniente, debemos ayudarle a ser intermediarios para que se sienta apoyada por nosotros.

Programamos una próxima entrevista, no lejos, para poder seguir el asunto y profundizar en la estructura familiar (test de APGAR FAMILIAR), investigar su estado de ánimo y emociones mediante cuestionarios como el SDQ (emociones, conducta y sociabilidad), el de Depresión Infantil (CDI) o el de ideación Suicida de Paykel. Los cuestionarios son de gran utilidad en la práctica clínica. Sobre todo, cuando se dispone de poco tiempo y mucha demanda, aportan mucha información y rigor a los diagnósticos.

Una vez recogida la información básica, estamos en disposición de informar a los padres, previo consentimiento de la adolescente, teniendo presente que la chica está en una situación de sufrimiento, pero “no todo el que sufre es un enfermo”. Intentaremos quitar dramatismo e intentar comprender y ayudar, para lo que habrá que cambiar algunas pautas de la dinámica familiar. Finalmente, y si es posible y se precisara, solicitar información escolar o de los servicios sociales.

Disponer, con la adolescente, un seguimiento para comprobar si todo lo que se ha hablado en las entrevistas ha surtido efecto y se ha producido un cambio en la conducta.

Durante los meses siguientes, se percibieron cambios en la dinámica familiar que repercutieron positivamente en la evolución de esta adolescente.

CASO B

Motivo de consulta. Acude “María” (16 a.) acompañada de su madre porque la encuentra triste y se niega a ir al colegio desde que ha empezado el curso hace dos meses. Lleva clases “on line” por la pandemia. Se encuentra muy cansada y pasa mucho tiempo sentada. Estudia 1º BUP en un colegio concertado. Buena estudiante y buenas notas; exigente y responsable, le gusta llevar las tareas al día. Los profesores hablan muy bien de su conducta y refieren que en alguna ocasión la han visto llorando en el patio. Duerme mal y poco en los últimos meses, menos de 6 horas todos los días y una hora de siesta. Ve películas cuando se despierta.

Antecedentes familiares. Padre universitario. Madre en paro, trabajó en un estudio de diseño; padece depresión, está medicada, lleva control psiquiátrico y actualmente se encuentra estable. La madre dice que algunas cosas la recuerdan a lo que ella ha sufrido. “María” tiene un hermano dos años mayor que estudia Derecho, con el que tiene buena relación, aunque la reprocha que no hace nada por su salud, lo cual la molesta y obliga a tener una relación distante. La llama “amargada y gorda”. El hermano tiene altas capacidades, es guapo y “tiene lo que yo no tengo”.

Antecedentes personales. A los 12 años fue intervenida de reflujo G-E con intervención de Nissen. Actualmente toma Omeprazol y lleva control por nutricionista. Hace 1 año tuvo crisis epiléptica por lo que lleva control por neurólogo y tratamiento con Levetiracetam. Apendicitis en ultimas semanas. Menarquia a los 12 años. Reglas regulares tipo 28/4-5. No dismenorrea. Controles por digestivo, neurólogo y nutricionista (obesidad).

Entrevista a solas: En presencia de Residente-mujer. Pensamientos negativos constantes. Duerme mal, falta muchos días al colegio, no le gusta estar con gente, y se pesa varias veces al día porque la relaja. Autolesiones en los últimos meses. Amigos: tiene miedo a decepcionarles. En 1º ESO, unas amigas se reían de ella. Tiempo libre y ocio, lo pasan en cafeterías no disco. Lee ensayos y disfruta con la música. Tiene una mascota a la que cuida y saca a pasear a horas en que nadie la ve. Duerme poco y pasa muchas horas viendo películas en el móvil. Figura corporal. Sobrepeso, vómitos espontáneos y provocados. Toma laxantes. No se gusta. Dice que cambiaría muchas cosas de su cuerpo, desearía estar sana, sentirse más segura y ser feliz. Hace unas semanas en un comercio al comprarse un sujetador oyó decir que “estaba muy gorda”. Relación con la comida: come con ansiedad y al final de las comidas se va al baño a devolver, lo que le produce mucha culpabilidad. Ánimo triste casi siempre. No quiere hacer daño a nadie. Nota que los padres la quieren. Refiere ideas autolíticas, aunque nunca lo haría por no hacer daño a su madre.

Exploración física. P 71 (p97). T. 159,5 (P25-50) IMC: 28 (P95). T.A.: 124/67. FC 62 Tiene cierta reticencia al desvestirse, y se observan unos hematomas en ambas caderas y lesiones residuales en ambos brazos. Tanner IV. Cuestionario de APGAR familiar: familia funcional. CDI: puntuación 39 (Corte 19). “Pienso en matarme, pero no lo haría” Cuestionario de Garner y Garfinkel: 50 (Corte 30) Test de figura corporal, sobre una escala de 9 se sitúa en el 5 cuando en realidad está en el 8 (Figura 3).

La guía clínica de este caso es claramente más compleja que el anterior. Con las entrevistas, tanto con los padres como con la adolescente a solas, se deduce que precisa más delicadeza y prudencia. Hay muchos riesgos que valorar, pero nos interesan las mismas cosas del caso anterior: desde cuándo, cómo, con quién…, conocer el alcance de las lesiones, profundizar en las razones y los problemas, aunque algunos ya se han comentado. Comentar el papel protector de los padres y su familia (hermano).

Solicitar información a tutores escolares (se pueden conseguir por teléfono) para conocer cuál es la actitud de la niña en el aula y el recreo, y al equipo psicopedagógico por si tuviera datos que no conocemos. Finalmente ver los recursos con que cuenta para mantener el curso escolar en caso de ingreso o ausencias escolares.

Al final hemos llegado a los siguientes diagnósticos en Atención Primaria:

  • TCA. (Cuestionario de Gardner- Garfinkel).
  • Dismorfofobia (Test de figura corporal).
  • Fobia social (rechazo a ir al cole y salir a la calle).
  • Depresión (CDI).
  • Autolesiones no suicidas.

La severidad de este cuadro clínico nos hace pensar en la ayuda de especialistas en salud mental infantil. Por tanto, hay que preparar la derivación-interconsulta. Sabemos que una buena y acertada derivación supone un gran avance en el diagnóstico y en el buen resultado de los tratamientos.

Lo primero que hay que considerar es si se trata de una situación “urgente, preferente o normal”.

Las realidades de cada lugar son dispares, los recursos y las listas de espera son muy distintas. Las expectativas de padres y adolescente varían. Los padres desean una solución de calidad, el adolescente quiere mejorar lo antes posible; los especialistas anhelan en que la derivación sea justificada y los gerentes sugieren reducir gastos… Finalmente se impone una buena información de la gravedad de la enfermedad, padres y adolescentes presentes. Destacar la importancia de las ayudas más inmediatas, que son las de la familia y el colegio.

La calidad de una buena derivación-interconsulta crea confianza, facilita una intervención precoz y evita el estigma de la “psiquiatrización”, que aún está presente en muchos ambientes sociales

La calidad de una buena derivación-interconsulta crea confianza, facilita una intervención precoz a base de indicar el lugar y hasta, si es posible, el profesional o equipos que la va a atender, y evitar el estigma de la “psiquiatrización”, que aún está presente en muchos ambientes sociales.

Finalmente, debemos programar una consulta posterior para evitar perder el contacto y producir la “sensación de abandono” clínico. Dos años después, siguen presentes síntomas derivados de su trastorno alimentario con controles en consulta de psiquiatría y psicología clínica. Escolarmente, los estudios progresan adecuadamente.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Criterios DSM-5 para Autolesiones no Suicidas (ANS)

F. El comportamiento no aparece exclusivamente en individuos con un trastorno del neurodesarrollo, ni por otro trastorno mental…

A. En al menos 5 días del ultimo año… (p. ej., cortar, quemar, pinchar, golpear, frotar en exceso…) sin intención suicida.

B. Los comportamientos autolesivos con una o más de las siguientes expectativas:

  1. Para aliviar un sentimiento o estado cognitivo negativo.
  2. Para resolver una dificultad interpersonal.
  3. Para inducir un estado de sentimientos positivos.

C. Las autolesiones intencionadas se asocian con al menos una de las siguientes situaciones:

  1. Dificultades interpersonales…
  2. Un periodo de preocupación…
  3. Pensamientos acerca de autolesionarse…

D. El comportamiento no está aceptado socialmente (p.ej., piercings, tatuajes, parte de un ritual religioso cultural), y no se limita a arrancarse una costra o morderse las uñas.

E. El comportamiento y sus consecuencias provocan malestar clínicamente significativo o interfieren con las áreas interpersonal, académica u otras áreas importantes del funcionamiento.

Fuente: Criterios diagnósticos propuestos para ANS por la Asociación Americana de Psiquiatría, Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), 5a Ed. Arlington, VA, Asociación Americana de Psiquiatría, 2014. Página 853.

Tabla II. Frecuencia y prevalencia de diferentes formas de autolesiones on line

1 o 2 veces

3 o 4 veces

5 veces o más

Total

Provocarse algún daño físico y contarlo en Internet.

5,8%

1,3%

0,9%

7,9%

Provocarse algún daño físico y publicar las fotos en Internet.

2,9%

0,4%

0,5%

3,8%

Grabarse haciendo algo humillante y publicarlo en Internet.

6,6%

2,5%

0,5%

9,6%

Grabarse haciendo algo doloroso y publicarlo en Internet.

1,5%

0,3%

0,3%

2,1%

Simular ser acosado de forma anónima en Internet.

0,9%

0,1%

0,3%

1,3%

Publicar de forma anónima en Internet algo malo sobre sí mismo.

2%

0%

0,4%

2,4%

Fuente: Revista de Psicología Clínica con Niños y Adolescentes. RPCNA Vol. 7 no. 1- Enero 2020 – p:9-15.

Figuras 1. Diferentes lesiones-quemaduras producidas por objetos

 

Figura 2: Herida reciente y otras cicatriciales próximas

La mayoría de las ANS en la práctica las encontramos en fase de cicatriz o regresión.

 

Figura 3. Test de las siluetas de Stunkard

Ref: Stunkard, A. J., Sorenson, T., y Schulsinger, F. (1983). Use of the Danish adoption register for the study of obesity and thinness. In S. S. Kety, L. P. Rowland, R. L. Sidman, & S. W. Matthysse (Eds.), Genetics of neurological and psychiatric disorders. (pp. 115-120). New York: RavenPress.

 

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¿La enfermedad meningocócica eclipsada por la pandemia de COVID-19? Puesta al día de la vacunación antimeningocócica

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¿La enfermedad meningocócica eclipsada por la pandemia de COVID-19? Puesta al día de la vacunación antimeningocócica

F. Moraga-Llop.
Pediatra. Vicepresidente de la Asociación Española de Vacunología. Barcelona.

 

Adolescere 2022; X (3): 60-69

 

Resumen

La enfermedad meningocócica continúa siendo un importante problema de salud pública por su letalidad, el elevado número de complicaciones y secuelas, y la gran repercusión familiar, social y económica que origina. Además, genera una gran alarma social porque puede destruir vidas en pocas horas, en especial en niños menores de 5 años, la mayoría previamente sanos. El meningococo incluye 12 serogrupos de los cuales seis (A, B, C, W, Y y X) causan más del 95% de los casos de enfermedad. Cinco de ellos son inmunoprevenibles con las vacunas conjugadas monovalentes A y C, y tetravalente ACWY, y la de proteínas recombinantes B. La incidencia de la enfermedad en España, en franca disminución desde principios de siglo, presentó un ligero ascenso en las cinco temporadas previas a la pandemia de COVID-19, aunque con tasas inferiores a 1 caso por 100.000 habitantes. La disminución posterior de la incidencia coincide con el descenso de las enfermedades de transmisión respiratoria durante la pandemia y se debe en gran parte a la implementación de medidas de prevención no farmacológicas. La enfermedad meningocócica es hoy inmunoprevenible; con las vacunas disponibles, la mayor protección se obtiene con la ACWY a los 2 y 4 meses, 12 meses y 12 años, y con la vacunación frente al serogrupo B del lactante y del adolescente.

Palabras clave: Enfermedad meningocócica; Vacunas antimeningocócicas; Adolescencia; Meningococo B; Calendarios de vacunaciones.

Abstract

Meningococcal disease continues to be an important public health problem due to its lethality, the high number of complications and sequelae, and the great family, social and economic repercussions it causes. In addition, it generates great social alarm because it can destroy lives in a few hours, especially in children under 5 years of age, most of whom were previously healthy. Meningococcus includes 12 serogroups of which six (A, B, C, W, Y and X) cause more than 95% of the cases of disease. Five of them are immunopreventable with monovalent conjugate vaccines A and C, and tetravalent ACWY, and recombinant protein B vaccine. The incidence of the disease in Spain, in sharp decline since the beginning of the century, showed a slight increase in the five seasons prior to the COVID-19 pandemic, although with rates of less than 1 case per 100,000 inhabitants. The subsequent decline in incidence coincides with the decline in respiratory-transmitted diseases during the pandemic and is largely due to the implementation of non-drug prevention measures. Meningococcal disease is now immunopreventable; with the available vaccines, the greatest protection is obtained with ACWY at 2 and 4 months, 12 months and 12 years, and with vaccination against serogroup B in infants and adolescents.

Key words: Meningococcal disease; Meningococcal vaccines; Adolescence; Meningococcal B; Immunization schedules.

 

La enfermedad meningocócica: una enfermedad inmunoprevenible

La incidencia de la enfermedad varía en el tiempo y es impredecible

La enfermedad meningocócica invasiva (meningitis meningocócica para gran parte de la población) continúa siendo un importante problema de salud pública por su letalidad, el elevado número de complicaciones y secuelas que comporta, y la gran repercusión familiar, social y económica que origina. Además, genera una gran alarma social porque puede destruir vidas en pocas horas, en especial en niños menores de 5 años, la mayoría previamente sanos, sin factores de riesgo.

Manifestaciones iniciales inespecíficas y de evolución impredecible

Las manifestaciones clínicas iniciales de la enfermedad suelen ser inespecíficas, pero la evolución puede ser dramática desde la aparición de un leve exantema maculopapuloso, que en pocas horas se convierte en petequial y este en equimosis y sufusiones hemorrágicas, es decir, todo el espectro clínico de la púrpura. Esta rápida progresión clínica conduce muchas veces a un diagnóstico y un tratamiento tardíos. La categorización del paciente, la valoración de su estado, la monitorización y la oportunidad del tratamiento, adecuándolo a la gravedad, son fundamentales. En la Tabla I se señalan las características más importantes de la enfermedad que justifican la vacunación, incluso en periodos, como el actual, con bajas tasas de incidencia.

Seis serogrupos (A, B, C, W, Y, X) causan la mayoría de los casos

Neisseria meningitidis incluye 12 serogrupos (en muchos textos se siguen citando de manera errónea 13, ya que el D se vio posteriormente que era C), de los cuales seis (A, B, C, W, Y y X; el primero y el último excepcionales en nuestro medio) causan más del 95% de las enfermedades meningocócicas (Tabla II).

La enfermedad meningocócica es hoy inmunoprevenible

Cinco de ellos son inmunoprevenibles con cuatro grupos de vacunas: una monovalente A, una monovalente C (dos especialidades), una tetravalente ACWY (tres especialidades) y otra frente al serogrupo B (dos especialidades). Están en estudio tres vacunas pentavalentes, de las cuales una incluye el serogrupo X en la tetravalente ACWYX, de gran interés para el continente africano, y otras dos ABCWY a partir de las dos vacunas antimeningocócicas B y las dos ACWY del mismo laboratorio (especialidades de GSK y de Pfizer), que serían de elección en Europa.

Derrotar a la meningitis en 2030: un reto de la Organización Mundial de la Salud para el decenio 2021-2030

Derrotar a la meningitis en 2030: un reto de la OMS

En noviembre de 2020, la 73ª Sesión de la Asamblea Mundial de la Salud de la Organización Mundial de la Salud (OMS) aprobó la hoja de ruta para derrotar la meningitis en 2030 (Defeating meningitis by 2030). Se trata de un plan ambicioso y muy necesario.

A pesar de los avances significativos en las últimas décadas, la meningitis sigue siendo un problema de salud pública en todo el mundo, con una alta tasa de letalidad y una tendencia a causar epidemias que suponen un gran desafío para los sistemas de salud, las economías y la sociedad. La meningitis causó unas 250.000 muertes en el año 2019 y dejó a una de cada cinco personas afectadas con secuelas graves, además de las graves consecuencias con impacto emocional, social y económico considerable en las personas, las familias y las comunidades.

La meningitis bacteriana constituye un grupo de enfermedades que en gran parte son prevenibles mediante la vacunación. Si bien la hoja de ruta para vencer la meningitis las aborda todas independientemente de su causa, se centra en especial en las producidas por bacterias para las que disponemos de vacunas. Existen vacunas frente a Haemophilus influenzae serotipo b, Streptococcus pneumoniae (de 10, 13, 15 y 20 serotipos) y N. meningitidis (serogrupos A, C, W, Y y B). Sin embargo, no está autorizada una vacuna frente a Streptococcus agalactiae, cuarto microorganismo causante de meningitis bacteriana. Estas cuatro bacterias fueron las causantes de más del 50% de las 250.000 muertes por meningitis en 2019.

La OMS, el 3 de noviembre de 2021, hizo una llamada a los científicos para que se acelere el desarrollo de vacunas maternas frente a la enfermedad por S. agalactiae, causante cada año de medio millón de embarazos pretérmino con 150.000 fallecimientos y 46.000 abortos. A pesar de la alta cobertura de profilaxis antibiótica que se consigue en algunos países, siguen existiendo graves problemas y riesgos para la salud.

La hoja de ruta de la OMS, conjuntamente con otros socios mundiales, establece una visión integral para 2030, «Hacia un mundo libre de meningitis», con tres objetivos: 1) eliminar las epidemias de meningitis bacteriana, 2) reducir los casos de meningitis bacteriana prevenibles por vacunación en un 50% y las muertes en un 70%, y 3) reducir la discapacidad y mejorar la calidad de vida tras la meningitis.

La OMS establece un camino para alcanzar dichos objetivos mediante acciones concertadas sobre cinco aspectos interconectados: 1) prevención y control de las epidemias; 2) diagnóstico y tratamiento; 3) vigilancia de enfermedades; 4) atención y apoyo a las personas afectadas por la meningitis y con secuelas; y 5) garantizar una alta concienciación sobre la meningitis, la consideración en los planes de los países y aumentar el derecho a la prevención, la atención y los servicios de atención posterior.

Uno de los grandes avances en la meningitis en los últimos años ha sido la introducción de una vacuna conjugada frente al meningococo del serogrupo A, MenAfriVac®, desarrollada para su uso en el cinturón africano de la meningitis, donde este serogrupo causaba entre el 80% y el 85% de las epidemias que ocurrían en los 26 países que lo integran.

Epidemiología de la enfermedad meningocócica en España. ¿Se ha visto afectada por la pandemia de COVID-19?

Determinar el serogrupo tiene una gran importancia epidemiológica y vacunológica

En España, la enfermedad meningocócica es de declaración obligatoria desde 1901 y debe notificarse con carácter urgente a la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE). En los últimos años, la disponibilidad en la mayoría de hospitales de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR), realizada en sangre, líquido cefalorraquídeo, líquido articular, secreción conjuntival, etc., ha permitido confirmar y establecer el serogrupo de un mayor número de casos con sospecha clínica de enfermedad meningocócica. Es muy importante que los casos en los que se desconoce el serogrupo no sean más del 10% y debe disminuir el porcentaje de casos en los que no puede determinarse el serogrupo, para lo cual el laboratorio de referencia de Neisseria del Instituto de Salud Carlos III, de Madrid, puede ampliar el estudio de las cepas para determinar el serotipo, el serosubtipo, el inmunotipo y el genotipo, datos que tienen una gran trascendencia epidemiológica. Este hecho es de gran importancia epidemiológica y vacunológica para poder modificar las políticas vacunales, evaluar la efectividad vacunal y estudiar los fallos vacunales.

El cultivo, en especial de sangre y de líquido cefalorraquídeo, sigue siendo el método de referencia, pero en la actualidad la PCR permite el diagnóstico en los casos en que los cultivos han sido negativos, principalmente por una antibioticoterapia previa, y es una prueba de mejor rendimiento y mayor rapidez. En una serie de 75 pacientes con enfermedad meningocócica estudiados en el Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona, el diagnóstico de confirmación y el conocimiento del serogrupo se lograron en el 38,7% de los casos gracias a la PCR.

Incidencia de la enfermedad meningocócica durante la pandemia de COVID-19

La incidencia de la enfermedad meningocócica está en disminución desde principios de siglo

La incidencia de la enfermedad meningocócica en España, en franca disminución desde principios de siglo, presentó un ligero ascenso en las cinco temporadas previas a la pandemia de COVID-19 (2014-2015 a 2018-2019), aunque con tasas anuales bajas, inferiores a 1 caso por cada 100.000 habitantes. La máxima incidencia se observó, como en temporadas anteriores, en los lactantes menores de 12 meses (11,5 casos por 100.000 habitantes). La tendencia fue decreciente para el serogrupo B, que continúa siendo el más frecuente, y creciente para los serogrupos W e Y.

La disminución a partir de la temporada 2019-2020 de la incidencia de la enfermedad meningocócica coincide con el descenso observado en las enfermedades de transmisión respiratoria (en especial la gripe y, en el niño, las infecciones por virus respiratorio sincitial) durante la pandemia, y se debe en gran parte a la implementación de las medidas de prevención no farmacológicas para la COVID-19, sobre todo el distanciamiento físico y la mascarilla, que limitan la transmisión de microorganismos en general. El descenso fue más relevante entre abril y septiembre, meses en que las medidas de contención de la pandemia fueron más rigurosas. Otros factores que hay que tener en cuenta son la posible afectación de los sistemas de vigilancia epidemiológica por la pandemia y la introducción en 2019 de la vacuna antimeningocócica tetravalente a los 12 años en el calendario común de vacunación a lo largo de toda la vida.

La incidencia de la enfermedad meningocócica ha disminuido durante la pandemia

Este descenso “pandémico” se ha observado en muchos países de nuestro entorno, como el Reino Unido, Holanda y Francia. En todo el mundo, la repercusión de la pandemia sobre la epidemiología de las enfermedades de transmisión respiratoria ha sido muy importante. Brueggemann y cols. estudiaron los cambios en la incidencia de la enfermedad invasiva por S. pneumoniae, H. influenzae y N. meningitidis durante la pandemia de COVID-19 (solo incluyen datos desde el 1 de enero de 2018 hasta el 31 de mayo de 2020) en 26 países y territorios (37 laboratorios, dentro del programa Invasive Respiratory Infection Surveillance Initiative), y observaron una reducción sustancial y mantenida, significativa, en el número de casos de enfermedad invasiva por estos tres microorganismos entre marzo y mayo de 2020, lo que contrasta con las cifras de 2018 y 2019, que fueron muy similares y manteniendo los niveles prepandémicos. Para confirmar la plausibilidad de las medidas de contención en estos cambios de incidencia, lo compararon con los datos (de nueve laboratorios) de la enfermedad invasiva por S. agalactiae de transmisión no respiratoria, que permaneció igual que en los 2 años anteriores, al no estar afectada por las medidas de salud pública adoptadas por causa de la pandemia.

La COVID-19 también tuvo su repercusión en las coberturas vacunales. En España, a pesar de las recomendaciones establecidas por las autoridades sanitarias, las coberturas vacunales descendieron en todas las comunidades autónomas en los primeros 3 meses de la pandemia entre un 5 y un 60%, dependiendo de la edad y del tipo de vacuna. Las vacunaciones en las escuelas se suspendieron y solo se mantuvo, en general, la cobertura de la vacuna frente al tétanos, la difteria y la tosferina en las embarazadas. La disminución ha sido más manifiesta para las vacunas no financiadas: la primera dosis de vacuna antimeningocócica B disminuyó un 68,4% en la Comunidad Valenciana, y en Andalucía se observó un descenso de las dosis totales de esta vacuna (39%) y de la del rotavirus (18%). A partir del verano de 2020, y con el comienzo del curso escolar 2020-2021, las vacunaciones se han ido recuperando en nuestro país.

Datos de las temporadas pandémicas en España

En la temporada 2019-2020, en especial desde febrero-marzo hasta octubre de 2020, la incidencia de casos notificados disminuyó un 31,3% respecto a la temporada anterior 2018-2019 (270 casos confirmados vs. 390 casos, con tasas de incidencia de 0,57 y 0,83, respectivamente). El descenso fue en todos los serogrupos y en todos los grupos de edad. La máxima incidencia se observó también en los lactantes menores de 12 meses (9,4 casos por 100.000 habitantes).

Durante la temporada 2020-2021 siguió disminuyendo la incidencia de casos notificados, un 75% respecto a la temporada anterior 2019-2020 (64 casos confirmados vs. 270 casos, con tasas de incidencia de 0,14 y 0,57, respectivamente). El descenso fue en todos los grupos de edad y, en cuanto a los serogrupos, se observó un alto porcentaje de casos por serogrupo desconocido, del 28,1%, frente al 5,9% y el 12,9% en las temporadas 2018-2019 y 2019-2020, respectivamente. Hay que destacar el aumento significativo de los casos no serogrupados (hasta cinco veces más en la última temporada en relación con la última prepandémica) en las dos temporadas pandémicas, en relación probablemente con la saturación de los servicios clínicos y de microbiología.

Por último, los datos de la temporada 2021-2022 (de la semana 41/2021 a la 36/2022, a 4 semanas de la finalización de la misma, informe nº 38 de RENAVE) ya indican un aumento de la incidencia, con 89 casos notificados (81 casos confirmados vs. 57 casos en la misma semana de la temporada anterior). Esta tendencia a niveles de incidencia de la época prepandémica parece apreciarse también en otros países, como el Reino Unido y Francia.

Los datos de vigilancia epidemiológica comunicados por la UK Health Security Agency en enero de 2022 indican que entre septiembre y noviembre de 2021 se registró un aumento en el número de casos de enfermedad meningocócica por serogrupo B en estudiantes universitarios, coincidiendo con la retirada de las medidas de contención de la COVID-19 en julio de 2021. Según estos datos, los casos en personas de 15 a 19 años ahora superan los niveles previos a la pandemia, con casi todos los casos causados por el serogrupo B. De todos los casos confirmados en los grupos de edad de 15-19 y 20-24 años, el 85% (22 de los 26 casos confirmados) eran estudiantes universitarios. Por el contrario, el meningococo del grupo W representó solo el 6% de los casos y no se observaron casos por los serogrupos Y y C. Esto sugiere que el programa de vacunación ACWY, dirigido a adolescentes desde 2015, mantiene unas tasas bajas de la enfermedad; sin embargo, la baja inmunidad frente al serogrupo B (la vacunación se realiza en el primer año de vida) y la alta transmisión del meningococo entre adolescentes y adultos jóvenes dieron como resultado un repunte de la enfermedad por serogrupo B, en particular en estudiantes universitarios.

En Francia se han registrado 27 casos de meningitis B durante el último año. Desde el 1 de agosto de 2021, la incidencia de enfermedad por el serogrupo B en la región Auvernia-Ródano-Alpes (0,34/100.000 habitantes) se ha duplicado en comparación con el resto de Francia (0,16/100.000 habitantes). De los 27 casos ocurridos en la región, 12 estaban vinculados a una nueva cepa (ST-3753), cubierta por las dos vacunas antimeningocócicas B. De estos 12 casos, 11 tenían entre 16 y 21 años (92%), con una edad media de 20 años. Esta nueva variante ha provocado la muerte de un joven estudiante y dos formas clínicas graves, una con secuelas y otra con púrpura fulminante. La transmisión parece estar produciéndose en clubes nocturnos. La Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des Produits de Santé está llevando a cabo acciones para atajar el brote, empezando por una gran campaña vacunal en la que se han enviado 56.000 cartas a jóvenes de edades comprendidas entre los 16 y los 24 años que viven o frecuentan las zonas hiperendémicas, pidiéndoles que acudan a su médico para la administración gratuita de ambas dosis. Además, se han puesto a disposición de la población herramientas comunicativas en la web pública sanitaria francesa, así como un listado de farmacias donde la vacuna está disponible. Los padres de la región con niños en edades comprendidas entre los 0 y los 2 años también han recibido el comunicado para promover la vacunación siguiendo las recomendaciones recientes y su inclusión en el calendario de vacunaciones de 2022.

Cambios en la distribución de serogrupos en la última década: incremento de la incidencia de los serogrupos W e Y

El serogrupo B es el más frecuente en España

Además del descenso de la incidencia de la enfermedad meningocócica, se han producido cambios en la distribución de los serogrupos y destaca el aumento de la incidencia de los serogrupos W e Y en varios países de Europa, primero en el Reino Unido desde 2010, que llevó en el año 2015 a nuevas recomendaciones vacunales, al igual que Holanda hizo 3 años después.

Hay que destacar un aumento de la incidencia de los serogrupos W e Y

En España, el número de casos por los serogrupos W e Y, desde 2014-2015 hasta 2018-2019, ha aumentado de 4 a 86 (48 en la anterior) y de 6 a 50 (37 en la anterior), respectivamente, pero con el mantenimiento del serogrupo B como el más frecuente (38,2% en la última temporada), aunque con menor tasa de incidencia. En la última temporada prepandémica, la distribución de los serogrupos por edades fue la siguiente: el serogrupo B fue el más frecuente en los menores de 1 año y en los grupos de 1-4 años, 5-9 años, 20-24 años y 45-54 años; el serogrupo W fue el mayoritario en los grupos de 15-19 años, 25-34 años, 55-64 años, 65-74 años y mayores de 84 años; el serogrupo Y predominó en los grupos de 10-14 años y 75-84 años; y el serogrupo C fue el más habitual en el grupo de 35-44 años. Estos cambios en la incidencia de los serogrupos destacan la importancia de la vigilancia epidemiológica.

Conclusión epidemiológica

Conviene no olvidar, confirmando la impredecibilidad de la epidemiología de la enfermedad meningocócica, que durante el pasado siglo y desde 1940 se han producido cinco ondas epidémicas en España, con picos máximos en los años 1944, 1963, 1971, 1979 y 1997, destacando los dos de mayor incidencia de la década de 1970 (tasa en 1979: 17,9 casos por cada 100.000 habitantes, más de 20 veces superior a la de la temporada prepandémica). El serogrupo A en la primera onda y el C en la última fueron los causantes; en las tres ondas intermedias lo fue el serogrupo B. Desde principios de este siglo, y después de la incorporación de la vacuna frente al meningococo del serogrupo C en el calendario, el B continúa siendo el mayoritario, aunque en las cinco temporadas prepandémicas han aumentado los serogrupos W e Y (Fig. 1).

Vacunación antimeningocócica

Las vacunas antimeningocócicas tienen un pasado, un presente y un futuro (Tabla III). El pasado se inicia en el siglo XX con las vacunas de polisacáridos, al igual que sucedió con las vacunas primero frente a H. influenzae serotipo b y después frente a S. pneumoniae. El polisacárido capsular de los serogrupos A, C, W e Y es el componente de estas vacunas, que se autorizaron primero en formas monovalentes (A y C) y luego tetravalentes (ACWY). El polisacárido capsular del serogrupo B no se pudo formular para una vacuna por ser poco inmunógeno y por tener en su estructura un ácido siálico similar al presente en las células neuronales embrionarias humanas, que posibilita la aparición de fenómenos de autoinmunidad y de tolerancia inmunitaria.

Las vacunas de polisacáridos tienen limitaciones, ya que son poco inmunógenas y eficaces en niños menores de 18-24 meses, la inmunidad decrece con el tiempo (por lo que la duración de la protección es menor) e inducen escasa memoria inmunitaria después de una dosis de recuerdo (booster).

La siguiente línea de investigación fueron las vacunas conjugadas formuladas por la unión del polisacárido capsular a una proteína transportadora (CRM197, una mutante no tóxica de la toxina diftérica, el toxoide tetánico o el toxoide diftérico), que convierte la respuesta inmunitaria independiente del timo en dependiente de este, y que es inmunógena e inductora de memoria inmunitaria a partir de los 2 meses de edad. Sin embargo, la conjugación del polisacárido capsular B puso de manifiesto también tolerancia inmunitaria, con menores respuestas tras la administración de una dosis booster, por lo que se abandonó esta tecnología. Las dos vacunas disponibles frente al serogrupo B son recombinantes de proteínas expresadas en la superficie, una de ellas (Bexsero®) obtenida por vacunología inversa (reverse vaccinology) y la otra (Trumenba®) por la técnica proteómica.

El futuro de la vacunación antimeningocócica se centra en la investigación que se está llevando a cabo de tres vacunas combinadas pentavalentes. Una de ellas, de extraordinario interés para el continente africano, es la tetravalente con el serogrupo X (vacuna ACWYX). Las dos pentavalentes restantes, con el serogrupo B (vacunas ABCWY), que serían de elección para Europa, están fabricadas a partir de las dos vacunas meningocócicas B y ACWY disponibles actualmente (de GSK y de Pfizer).

Posibles beneficios de la vacunación antimeningocócica B: más allá de la prevención de la enfermedad meningocócica B

Protección cruzada con otros serogrupos de meningococo

La efectividad de las vacunas frente al meningococo del serogrupo B va más allá de este serogrupo; al tener proteínas comunes, sería un importante valor añadido que permitiría hablar de la primera vacuna panmeningocócica, como ya se señaló cuando fue autorizada. En el programa de vacunación del Reino Unido, la implantación de emergencia en 2015 de la vacuna tetravalente ACWY en el adolescente y la inclusión sistemática de la vacuna 4CMenB en el calendario del lactante se hicieron casi en el mismo periodo de tiempo. En 2020 y 2021, Ladhani y cols. reportaron un aumento del número de casos de enfermedad meningocócica por el serogrupo W en las temporadas 2014-2015 y 2015-2016, excepto en dos grupos de edad, los adolescentes de 15-19 años y los lactantes menores de 1 año, que presentaron una disminución del 31% y del 35%, respectivamente. El primer grupo se había vacunado con una vacuna tetravalente que contiene el componente W, y el segundo con la vacuna frente al serogrupo B, por lo que se puede pensar en una protección cruzada de esta vacuna frente al serogrupo W, que se ha confirmado en posteriores trabajos clínicos y de laboratorio (medición de la actividad bactericida frente a los distintos serogrupos).

Prevención de la gonorrea

Un efecto heterólogo de la vacuna 4CMenB es la prevención de la infección producida por otra Neisseria (la gonococia por Neisseria gonorrhoeae), como ya se demostró en un trabajo realizado con la vacuna OMV (vesícula de membrana externa que contiene porina A como antígeno principal) obtenida de una cepa epidémica neozelandesa de meningococo B (MeNZB), que es el cuarto componente de la vacuna 4CMenB, con una efectividad ajustada frente a la gonorrea del 31% (intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 21-39). La proteína PorA 1.4 de la OMV y otros antígenos meningocócicos vacunales (NHBA, GNA1030 y GNA2091) tienen una elevada homología con proteínas expuestas en la superficie de N. gonorrhoeae, con cierto grado de protección cruzada.

Posteriormente, otros trabajos han confirmado estos datos. En un estudio realizado en jóvenes pertenecientes al Kaiser Permanente Southern California, más de 6.000 jóvenes vacunados con 4CMenB y un grupo control con más de 26.000 vacunados con vacuna tetravalente ACWY, se observó que la incidencia de gonorrea fue un 46% inferior en los primeros que en los segundos (análisis ajustado), mientras que la incidencia de la infección por Chlamydia fue similar en ambos grupos. En otro estudio de los Centers for Disease Control and Prevention de los Estados Unidos con 110.000 personas en las que se identificaron 18.099 casos de gonorrea, se estimó que la vacunación completa con dos dosis ofrecía una protección del 40% (IC95%: 23-53) contra la gonorrea, mientras que con una dosis era del 26% (IC95%: 12-37). Y en otro trabajo realizado en el sur de Australia, donde se desarrolló un programa de vacunación en 53.000 adolescentes, la protección con dos dosis fue del 33%.

Con estos resultados, la prevención de una de las enfermedades de transmisión sexual más frecuentes, con un aumento de casos en todo el mundo y un incremento de la resistencia a los antibióticos utilizados, podría ser un beneficio adicional de la vacuna 4CMenB; otro importante argumento para incluirla en el calendario del adolescente.

Estrategias de vacunación antimeningocócica en España

Vacunación MenACWY y MenB: recomendable en el lactante y el adolescente

A continuación se resumen los calendarios y las recomendaciones de las autoridades sanitarias y de algunas sociedades científicas sobre la estrategia de vacunación antimeningocócica en el niño sano y con enfermedades de base o condiciones de riesgo.

1. Calendario común de vacunación a lo largo de toda la vida del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud 2022

La vacunación antimeningocócica en el calendario común (que no es único) del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud del año 2022 solo contempla para el niño sano la vacuna conjugada monovalente frente al serogrupo C a los 4 y 12 meses, y la tetravalente ACWY a los 12 años.

2. Calendario de vacunación en menores y adolescentes (<18 años) con condiciones de riesgo 2022

Los grupos de riesgo que tienen indicadas las vacunaciones antimeningocócicas ACWY (Tabla IV) y B (Tabla V) son los que establece el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud en 2022.

3. Calendarios de las comunidades autónomas de 2022

Algunas comunidades autónomas han establecido en sus calendarios otras vacunaciones adicionales a las recomendadas por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud:

  • Vacuna antimeningocócica ACWY conjugada a los 12 meses en lugar de la monovalente C: Andalucía, Castilla y León, Galicia, Melilla y Murcia.
  • Vacuna antimeningocócica B en el lactante: Andalucía, Canarias, Castilla y León, Cataluña y Galicia.

4. Calendario de la Asociación Española de Pediatría de 2022

  • Vacuna antimeningocócica C conjugada a los 4 meses y ACWY conjugada a los 12 meses y a los 12 años, con rescate a lo largo de toda la adolescencia.
  • Vacuna antimeningocócica B a los 2 y 4 meses, y a los 12-15 meses.

5. Recomendaciones de vacunaciones de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA) de 2021

Es un documento de consenso coordinado por la SEMA con la participación de ocho sociedades científicas: la Asociación Española de Pediatría (AEP), la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap), la Asociación Española de Vacunología (AEV), la Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP), la Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN), la Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia (SEMG), la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y de Atención Primaria (SEPEAP), y la Sociedad Española de Urgencias Pediátricas (SEUP).

Incluye la vacuna antimeningocócica conjugada ACWY a los 12 años, con rescate a lo largo de toda la adolescencia, y la vacuna antimeningocócica B a los 14-18 años con una pauta de dos dosis.

6. Calendario posible con las vacunas disponibles: calendario de máximos de 2022

  • Vacunación antimeningocócica conjugada ACWY del lactante (2 y 4 meses), a los 12 meses y a los 12 años, con rescate a lo largo de toda la adolescencia.
  • Vacunación antimeningocócica B del lactante con rescate de los menores de 5 años y del adolescente.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Características de la enfermedad meningocócica: el porqué de la vacunación

  1. Enfermedad grave con una alta tasa de letalidad (10 [5-20]%) y un elevado porcentaje de secuelas físicas y psicológicas (10-20 [40]%)
  2. Afecta principalmente a lactantes y niños <5 años, con un segundo pico en adolescentes y adultos jóvenes (15-24 años)
  3. La mayoría de los afectados son personas sanas
  4. Incidencia variable en el tiempo e impredecible
  5. Manifestaciones clínicas iniciales inespecíficas
  6. Enfermedad temida por la dificultad de un diagnóstico precoz
  7. Evolución clínica impredecible, que puede ser devastadora
  8. Enfermedad que genera alarma social
  9. Coste elevado de la enfermedad, de las secuelas y de la afectación familiar
  10. Gastos derivados de gestionar la crisis de salud pública que un caso puede originar

Tabla II. Serogrupos de Neisseria meningitidis y enfermedad inmunoprevenible

  • Seis serogrupos (A, B, C, W, Y, X) causan la mayoría de los casos (>95%)
  • Los seis serogrupos restantes (H, I, K, L, Z, 29E) <5%, y sobre todo en pacientes de riesgo
  • Cinco serogrupos (A, B, C, W, Y) son inmunoprevenibles
  • El serogrupo X puede ser el sexto inmunoprevenible (vacuna en investigación)

Tabla III. Vacunas antimeningocócicas (2022)

A. De primera generación: vacunas del siglo XX
  • Vacunas de polisacáridos: mono-, bi-, tri- y tetravalentes (1969-1999)

    • – Bivalente AC: se usó en España en el brote de enfermedad por serogrupo C (1996-1999)

B. De segunda generación: vacunas del siglo XXI
  1. Vacunas conjugadas
    • Monovalentes:

      • – A: MenAfriVac®
      – C: Menjugate®, NeisVac-C®

    • Tetravalentes ACWY: MenQuadfi®, Menveo®, Nimenrix®
  2. Vacunas antimeningocócicas B
    • Proteínas recombinantes expresadas en superficie:

      – Multicomponente 4CMenB: Bexsero®
      – Bivalente MenB-fHbp : Trumenba®
C. Vacunas de tercera generación: combinadas pentavalentes (en investigación)
  • ABCWY (4CMenB + MenACWY-CRM, GSK)
  • ABCWY (MenB-fHbp + MenACWY-TT, Pfizer)
  • ACWYX

Tabla IV. Vacunación antimeningocócica ACWY y poblaciones de riesgo

  1. Asplenia anatómica o funcional
  2. Deficiencias del complemento
  3. Tratamiento con eculizumab
  4. Trasplante de progenitores hematopoyéticos
  5. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
  6. Episodio previo de enfermedad meningocócica
  7. Contactos no vacunados de un caso índice por serogrupos A,C,W,Y y brotes comunitarios
  8. Viajeros a zonas endémicas (obligatoria en la peregrinación a La Meca)
  9. Estudiantes que vayan a residir en países donde la vacuna esté indicada
  10. Personal de laboratorio que trabaje con muestras de Neisseria meningitidis

Tabla V. Vacunación antimeningocócica B y poblaciones de riesgo

  1. Asplenia anatómica o funcional
  2. Deficiencias del complemento
  3. Tratamiento con eculizumab
  4. Trasplante de progenitores hematopoyéticos
  5. Episodio previo de enfermedad meningocócica
  6. Contactos no vacunados de un caso índice por serogrupo B y brotes comunitarios
  7. Estudiantes que vayan a residir en países donde la vacuna esté indicada
  8. Personal de laboratorio que trabaje con muestras de Neisseria meningitidis

Figura 1. Incidencia de la enfermedad meningocócica en España. Años 1940 a 2012

Modificada de: P. Garrido*, A.Prat y A.Domínguez.

 

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Fibromialgia. Fatiga crónica. Abordaje terapéutico. Implicación desde el Servicio de Salud Mental

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Fibromialgia. Fatiga crónica. Abordaje terapéutico. Implicación desde el Servicio de Salud Mental

M.Vila Grifoll.
Psiquiatra Adjunta. Área de Salut Mental Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

 

Adolescere 2022; X (3): 53-59

 

Resumen

La fibromialgia juvenil y el síndrome de fatiga crónica pediátrica son dos entidades crónicas, de causa desconocida, en que los pacientes sufren dolor musculoesquelético generalizado y fatiga persistente respectivamente, junto con otros síntomas somáticos y cognitivos, que pueden tener un impacto funcional importante en la vida de los niños y adolescentes que los padecen. El tratamiento se basa fundamentalmente en medidas no farmacológicas, que incluyen la combinación de un programa de rehabilitación física progresiva, tratamiento psicológico, principalmente terapia cognitivo conductual e intervención familiar, y medidas de higiene del sueño. Los tratamientos farmacológicos, con evidencia limitada, se usan sólo para el tratamiento sintomático ocasional de los síntomas somáticos y para el tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica, sobre todo trastornos depresivos y de ansiedad. Previo al tratamiento es importante la psicoeducación del niño y la familia en relación a la enfermedad y la aproximación biopsicosocial al síntoma. El abordaje es siempre multidisciplinar y requiere de una buena coordinación entre los diferentes profesionales implicados, para promover una buena comunicación con el paciente y su familia y asegurar la adherencia al tratamiento.

Palabras clave: Fibromialgia juvenil; Síndrome de fatiga crónica pediátrica; Abordaje multidisciplinar; Programa rehabilitación y terapia psicológica.

Abstract

Juvenile fibromyalgia and pediatric chronic fatigue syndrome are two chronic entities, of unknown cause, in which patients suffer from generalized musculoskeletal pain and persistent fatigue, respectively, along with other somatic and cognitive symptoms, which can have an important functional impact on the lives of children and adolescents who suffer from them. Treatment is fundamentally based on non-pharmacological measures, which include the combination of a progressive physical rehabilitation program, psychological treatment, mainly cognitive behavioral therapy, family intervention, and sleep hygiene measures. Pharmacological treatments, with limited evidence, are only used for the occasional symptomatic treatment of somatic symptoms and for the treatment of psychiatric comorbidity, especially depressive and anxiety disorders. Prior to treatment, it is important to psychoeducate the child and the family in relation to the disease and the biopsychosocial approach to the symptom. The approach is always multidisciplinary and requires good coordination between the different professionals involved, in order to promote favorable communication with the patient and her family, and ensure adherence to treatment.

Key words: Juvenile fibromyalgia; Pediatric chronic fatigue syndrome; Multidisciplinary approach; Rehabilitation program and psychological therapy.

 

Generalidades, clínica y etiopatogenia

En la fibro­mialgia juvenil predomina el dolor musculoesquelético generalizado, en la fatiga crónica predomina la fatiga intensa y persistente

La fibromialgia juvenil (FMJ) y el síndrome de fatiga crónica pediátrica (SFC pediátrica) son dos entidades crónicas y complejas de causa desconocida, que pueden tener un gran impacto funcional en la vida de los niños y adolescentes que las padecen. Muchas de las manifestaciones clínicas son compartidas en ambas enfermedades (quejas somáticas y cognitivas), pero mientras que en la fibromialgia juvenil predomina el dolor musculoesquelético generalizado, en la fatiga crónica predomina la fatiga intensa y persistente. La fibromialgia juvenil es una enfermedad considerada dentro de los síndromes de amplificación del dolor, caracterizada por síntomas de dolor musculoesquelético generalizado de más de 3 meses de duración y múltiples puntos dolorosos a la palpación (11 o más de 18 puntos dolorosos específicos). A menudo se acompaña de fatiga, trastornos del sueño, alteraciones cognitivas como son problemas de concentración o memoria, de organización y de planificación, trastornos del estado de ánimo y otros síntomas somáticos como son dolores de cabeza o dolor abdominal. El dolor no está causado por inflamación local y se postula que podría estar relacionado con una función anormal de los receptores del dolor a nivel central. La evidencia actual indica que la FM es el resultado de la combinación de una predisposición genética y varios estresores externos que resultan en un proceso de sensibilización central, que implica hiperexcitabilidad de circuitos centrales nociceptivos.

El síndrome de fatiga crónica pediátrica es una enfermedad en que los pacientes sufren de cansancio severo e incapacitante, que dura al menos 3 meses, y que no se alivia con el reposo ni con tiempos prolongados de recuperación. Como en la FMJ, también se acompaña de otros síntomas como son alteraciones del sueño, problemas cognitivos, quejas somáticas como la cefalea, el dolor de garganta, dolores y molestias musculares, náuseas y mareos, y alteraciones del estado de ánimo. El malestar post esfuerzo (psíquico o físico) de (baja) intensidad, es un síntoma central y el más útil para hacer el diagnóstico. Los niños experimentan un aumento de la fatiga, malestar general y síntomas después de un esfuerzo, como puede ser asistir al colegio, o incluso bañarse o bajar/subir escaleras. La fisiopatología no está clara, pero parece que podría haber una susceptibilidad genética y múltiples factores que interactúan entre sí para producir los síntomas. En algunos casos se postula una etiología postinfecciosa del SFC.

Ambas entidades son más frecuentes en mujeres, principalmente a partir de la adolescencia

Ambas entidades son más frecuentes en mujeres, principalmente a partir de la adolescencia. La prevalencia de la FMJ se estima en un 2-6% según los estudios, aunque los porcentajes varían en función de la metodología utilizada, y el diagnóstico en la adolescencia suele realizarse en torno a los 13-15 años de edad (en adultos en torno a los 40-50 años). Aunque el síntoma de fatiga severa es frecuente en los adolescentes, sólo entre el 0,1 y el 2% cumplirían criterios de SFC según los estudios, con dos picos de incidencia, de los 10 a los 19 años en jóvenes, y en adultos alrededor de los 30 años. Se ha observado agregación familiar en ambos trastornos.

Afectación funcional y aproximación biopsicosocial al síntoma

Aunque los pacientes difieren en cuanto a la gravedad del deterioro funcional, los síntomas de la FMJ y del SFC pediátrico pueden producir una afectación importante en la calidad de vida de estos niños y adolescentes, afectando a diferentes áreas de su funcionamiento como son el desarrollo, el ajuste social y familiar, y la adaptación escolar presentando absentismo escolar y bajo rendimiento académico. A su vez, ambas entidades están asociadas a un uso frecuente de servicios de salud y en algunos casos a la realización de múltiples pruebas complementarias que buscan comprender el fenómeno.

Ambos trastornos resultan de una interacción compleja de factores biológicos, psicológicos y sociales

Ambos trastornos resultan de una interacción compleja de factores biológicos, psicológicos y sociales, por lo que una aproximación biopsicosocial al síntoma en la que se analicen factores predisponentes, precipitantes, mantenedores y protectores, es necesaria y útil para la comprensión del trastorno y para el abordaje terapéutico. Los síntomas pueden estar modulados por factores como son el estrés psicológico, la actividad física, los cambios climáticos, la falta de sueño o las infecciones víricas y la fatiga, a la vez que síntomas de depresión y ansiedad pueden también influir en el curso de la enfermedad, agravando y cronificando el cuadro. Como factores predisponentes se han identificado antecedentes de traumas infantiles, problemas emocionales, antecedentes familiares de síndromes de amplificación del dolor o de fatiga crónica, y ejercicio excesivo o inactividad física prolongada en el caso del SFC. Como factores precipitantes se han descrito procesos médicos y quirúrgicos, traumatismos, situaciones vitales estresantes e infecciones en el caso del SFC. Como factores perpetuadores se han identificado, por ejemplo, el retraso en el diagnóstico de la enfermedad, normalmente condicionado por la realización de numerosas pruebas complementarias y la búsqueda prolongada de una enfermedad médica que justifique los síntomas, dinámicas familiares en que se presta excesiva atención a los síntomas, la falta de apoyo social y la realización de sobreesfuerzos físicos o mentales en el caso del SFC.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico es clínico. No existen pruebas diagnósticas ni hallazgos de laboratorio específicos para ninguno de estos trastornos

En ambas entidades el diagnóstico es clínico y debe hacerse sólo cuando se han excluido otras causas de dolor musculoesquelético y/o fatiga, por lo que es importante hacer un buen diagnóstico diferencial. No existen pruebas diagnósticas ni hallazgos de laboratorio específicos para ninguno de estos trastornos. El diagnóstico precoz de estos cuadros es importante para evitar la realización de un exceso de pruebas complementarias innecesarias que pueden perpetuar los síntomas, a la vez que permite el inicio de un tratamiento precoz individualizado y multidisciplinar, cuyo objetivo principal es el retorno a las actividades habituales. Es importante tener en cuenta que los familiares y el propio paciente pueden estar preocupados por el posible diagnóstico de “una enfermedad grave”. La ansiedad en estos casos puede influir en la expresión del síntoma y justificar la demanda de más pruebas médicas, que actúan a su vez como factores mantenedores del síntoma. Es importante en ambos trastornos realizar una buena psicoeducación en relación a la enfermedad y los síntomas, previo el inicio del tratamiento, resaltando la ausencia de una lesión objetiva en la exploración física y en las pruebas complementarias. Saber que existe una entidad conocida con un tratamiento específico suele tranquilizar al paciente y su familia. Es importante también reconocer la existencia real del síntoma e insistir en que los pacientes ´no son simuladores ́, a la vez que huir de posibles connotaciones negativas asociadas al diagnóstico.

A nivel terapéutico, es fundamental en ambos trastornos combinar intervenciones psicológicas, con un programa de rehabilitación física progresiva y asegurar una correcta higiene del sueño. La coordinación entre los diferentes profesionales será crucial para una buena comunicación con el paciente y su familia, y asegurar la adherencia al tratamiento.

El abordaje multidisciplinar en que intervienen varios especialistas se puede realizar en diferentes ambientes en función de la gravedad de los síntomas y del impacto funcional de los mismos

El abordaje multidisciplinar en que intervienen varios especialistas (reumatología, rehabilitación y fisioterapia, profesionales de salud mental…), se puede realizar en diferentes ambientes en función de la gravedad de los síntomas y del impacto funcional de los mismos. Normalmente se realiza una intervención desde consultas externas de las diferentes especialidades implicadas en el tratamiento, aunque en algunos casos (condicionado fundamentalmente por la gravedad del caso) es necesario un abordaje intensivo en régimen de hospital de día o incluso se puede plantear un ingreso hospitalario, lo que permite por un lado realizar una observación estrecha del paciente y su familia, facilitar un tratamiento intensivo tanto a nivel individual como familiar, y asegurar la adherencia al tratamiento. En algunos centros se hacen abordajes multidisciplinares a nivel de consulta externa donde intervienen de forma conjunta los diferentes especialistas, lo que asegura una buena coordinación entre profesionales y una buena vinculación y comunicación con la familia. Se recomienda ajustar el tratamiento de una forma individual, guiados por los síntomas de dolor y fatiga, por el resto de quejas somáticas, y por los otros problemas como pueden ser las alteraciones del sueño, la incapacidad funcional y la comorbilidad con trastornos de salud mental. La mayoría de los trastornos comórbidos de depresión y ansiedad se desarrollan durante el curso de la enfermedad, existiendo una asociación bidireccional entre los síntomas físicos y la clínica ansiosa y depresiva en población infantojuvenil.

Es importante resaltar que el abordaje de estos trastornos puede generar frustración en los profesionales implicados en el caso, no solo por las dificultades que pueden surgir en la vinculación, la comprensión de la enfermedad y la adherencia al tratamiento, sino también por, en general, la lenta y fluctuante mejoría de los síntomas a pesar de las intervenciones.

Generalidades del tratamiento (Tabla I)

La base del tratamiento en ambos trastornos son de medidas no farmacológicas, en que se in­cluyen el ejercicio físico progresivo, una correcta higiene del sueño e intervenciones psicológicas

La base del tratamiento en ambos trastornos son siempre medidas NO farmacológicas, en que se incluyen el ejercicio físico progresivo, una correcta higiene del sueño e intervenciones psicológicas, con el objetivo de reducir los síntomas físicos y mejorar la funcionalidad y la calidad de vida del paciente. El énfasis del tratamiento es inicialmente mejorar la funcionalidad, con la esperanza de que la experiencia de dolor, fatiga y del resto de síntomas disminuya más tarde. Es imprescindible un abordaje multidisciplinar coordinado. En el momento inicial y previo al inicio del tratamiento, se debería facilitar información psicoeducativa respecto a los síntomas, ofreciendo una reformulación del problema desde un modelo más amplio que incluya aspectos biopsicosociales.

Una vez la familia y el paciente han entendido y aceptado la formulación del caso, se desarrollará un plan de intervención médico y psicológico coordinado e individualizado que incluye mantener una vía paralela de actuación en la que se realizará un programa de rehabilitación física progresiva y monitorización de los síntomas por parte del equipo médico, e intervención específica por parte del equipo de salud mental. Se aconseja marcar objetivos realistas centrados en enfatizar la recuperación funcional, más que en la resolución completa de los síntomas.

Psicoeducación

Es importante reforzar que la experiencia de dolor es real y que los pacientes no son ́simuladores´

La información apropiada a pacientes y padres es fundamental para una buena adherencia al tratamiento. Se resalta la ausencia de una lesión objetiva en la exploración física y en los resultados de las pruebas complementarias. A muchos pacientes y familias les alivia descartar otras causas orgánicas, y saber que existe una entidad conocida con un tratamiento específico para lo que les ocurre. En el caso de la FMJ, puede ser preferible usar el término de síndrome de amplificación del dolor, dadas las connotaciones negativas que puede tener el término. Es importante reforzar que la experiencia de dolor es real y que los pacientes no son ́simuladores´. A su vez, los profesionales deberían resaltar que, aunque se desconoce la duración del cuadro, sí que hay opciones terapéuticas con evidencia para tratarlo, con los objetivos principales de mejorar la funcionalidad y calidad de vida del paciente, reforzando la idea de mejorar los hábitos saludables, a la vez que tratar los síntomas emocionales.

Terapia de Rehabilitación

Desde el inicio del tratamiento es muy importante plantear como objetivo la recuperación funcional del niño y la desfocalización del síntoma (por ejemplo, dolor, fatiga…) a pesar de su persistencia. En este sentido, un programa de rehabilitación física específico y progresivo, realizado desde el servicio de fisioterapia será la estrategia de manejo de elección, especialmente en aquellos pacientes que presenten limitación importante en la movilidad. En estos casos, el paciente se convierte en parte activa de su intervención. La rehabilitación física puede combinarse con pautas de modificación de conducta, incluyendo un programa de refuerzo positivo por las pequeñas mejoras que se vayan consiguiendo en el funcionamiento, permitiendo a su vez, ir reduciendo las posibles ganancias secundarias. En este punto resulta esencial la colaboración y coordinación con la escuela. Dado que muchos pacientes dejan de asistir al centro escolar con regularidad, poder implementar un plan de reincorporación progresiva que permita ir recuperando la normalidad académica y social del colegio es fundamental, ya que cuanto mayor tiempo de absentismo e interrupción de la actividad cotidiana, más riesgo hay de perpetuar los síntomas. En algunos pacientes es necesaria la escolarización en domicilio.

Numerosos estudios han de­mostrado la eficacia y beneficios de los tratamientos de rehabilitación en el aumento de la calidad de vida y la funcionalidad del paciente, la calidad del sueño, a la vez que en la disminución del dolor y la fatiga

Se sabe que los niños con dolor y fatiga intensa son, en general, menos activos que sus iguales sanos. Además puede haber miedo al movimiento por temor a un aumento del dolor. Numerosos estudios han demostrado la eficacia y beneficios de los tratamientos de rehabilitación en el aumento de la calidad de vida y la funcionalidad del paciente, la calidad del sueño, a la vez que en la disminución del dolor y la fatiga.

Psicoterapia

En población infantojuvenil, las terapias que han demostrado más evidencia en el abordaje de estos trastornos son una combinación de terapia cognitivo conductual individual y terapia familiar. Las técnicas de relajación o medicinas alternativas como el mindfulness, también han demostrado ser útiles en menores con dolor crónico.

Terapia familiar

En población infantojuvenil, las terapias que han demostrado más evidencia en el abordaje de estos trastornos son una combinación de terapia cognitivo conductual individual y terapia familiar

En la intervención familiar se aconseja trabajar la modificación en la interpretación y manejo que se realiza de las quejas del paciente y enseñar a los padres estrategias para que dejen de atender (reforzar positivamente) los síntomas y dirijan la atención a la aplicación de estrategias de afrontamiento que sean útiles, disminuyendo también el estrés familiar. Además, el trabajo con la familia puede poner de manifiesto la presencia de estresores y/o dinámicas disfuncionales que pueden ser relevantes en el mantenimiento de los síntomas del paciente.

Terapia cognitivo-conductual (TCC) individual

Es recomendable que la intervención psicológica se inicie abordando factores biológicos/físicos, por medio de mejorar los hábitos de salud que promueven el bienestar general del cuerpo (ejercicio, sueño, nutrición), permitiendo que el niño focalice su atención en lo que sí puede controlar y modificar. A nivel físico, también se promueve la activación conductual, con planificación e incorporación progresiva a las actividades de la vida cotidiana del paciente (escuela, actividades extraescolares, etc.). A nivel psicológico, se trabajan los factores desencadenantes del síntoma y de las respuestas ante el mismo que permitan modificarlas, evitando la catastrofización y promoviendo estrategias de afrontamiento positivas para sobrellevarlos, como la distracción y el retorno a las actividades a pesar de la persistencia del síntoma. Se ayuda al niño a identificar y manejar pensamientos y sentimientos negativos conectados a los síntomas físicos, a la vez que se trabaja la motivación al cambio. Algunos de los elementos clave del TCC se presentan en la Tabla II.

Higiene del sueño

Una buena calidad del sueño tiene efectos beneficiosos sobre el dolor y el estrés. Por ello, debe recomendarse una buena higiene del sueño

En estos pacientes es habitual la coexistencia de alteraciones del sueño, como pueden ser dificultades para la conciliación, despertares frecuentes y descanso no reparador. Una buena calidad del sueño tiene efectos beneficiosos sobre el dolor y el estrés. Por ello, debe recomendarse establecer unos horarios regulares para acostarse y levantarse (incluidos los fines de semana) con un máximo de número de horas de descanso, evitar siestas o excesos de horas de sueño, evitar el uso de pantallas o bebidas estimulantes como la cafeína antes de acostarse, a la vez que establecer unas condiciones óptimas ambientales para asegurar el descanso nocturno (temperatura ambiental, ruido, estímulos lumínicos…). Tampoco es recomendable hacer ejercicio 2 horas antes de acostarse. En algunos casos será necesario el uso de melatonina o hipnóticos para ayudar con la regulación del hábito del sueño.

Tratamiento farmacológico

Los tratamientos farmacológicos en estos trastornos suelen tener una eficacia limitada utilizados de forma aislada, pero pueden ser útiles a nivel sintomático para mejorar el sueño, disminuir la intensidad del dolor y aliviar la ansiedad o la depresión que pueden acompañar al resto de manifestaciones clínicas. En estos casos sería recomendable una derivación al psiquiatra para valoración de tratamiento.

En este sentido, los fármacos que más frecuentemente se utilizan en población infantojuvenil son los ISRS, los ansiolíticos y los hipnóticos. En general, el ISRS más utilizado es la fluoxetina. Referente a los ansiolíticos e hipnóticos, las benzodiazepinas se usan en población pediátrica para el tratamiento a corto plazo de la ansiedad y el insomnio, aunque no existen guías claras para su uso en esta franja de edad. Otros fármacos de uso común con efecto hipnótico son la melatonina y los antihistamínicos. En pacientes donde el síntoma principal es el dolor, el uso de analgesia también está indicado. Tal uso se prescribe generalmente por facultativos de otras especialidades como reumatología, pediatría o anestesia.

Factores de buen y mal pronóstico

De entre los factores de buen pronóstico para la mejoría sintomática y de la funcionalidad, destacan un diagnóstico precoz, una menor discapacidad funcional, mejores estrategias de afrontamiento, la presencia de precipitantes médicos específicos, una personalidad premórbida bien ajustada, una buena adaptación de los padres con mayor flexibilidad parental, una buena adherencia al tratamiento y circunstancias sociales favorables.

Un estilo parental rígido, ciertas creencias familiares, la sobreimplicación y el refuerzo de los síntomas por parte de los progenitores y la obtención de beneficios y atención a través de las quejas, pueden reforzar el rol de enfermo

De entre los factores asociados a un peor pronóstico destacan la realización de numerosas pruebas diagnósticas e intervenciones médicas infructuosas, un diagnóstico tardío, la falta de aceptación del diagnóstico tanto por parte del paciente como de la familia y la mala adherencia al tratamiento. Factores sociales y económicos adversos y un estilo cognitivo con tendencia al catastrofismo y miedo al movimiento también han demostrado ser factores de mal pronóstico. Otros son una mayor intensidad del dolor, antecedentes familiares de dolor y enfermedad médica y la presencia de síntomas depresivos. A nivel familiar, un estilo parental rígido, ciertas creencias familiares, la sobreimplicación y el refuerzo de los síntomas por parte de los progenitores y la obtención de beneficios y atención a través de las quejas, pueden reforzar el rol de enfermo en el paciente, evitando que los síntomas desaparezcan. En estos casos, la dinámica familiar suele verse muy alterada, siendo su restablecimiento mediante la intervención familiar uno de los objetivos del tratamiento integral en estos trastornos.

Cuestiones específicas del tratamiento de la FMJ

En relación al tratamiento de rehabilitación física en este trastorno, el ejercicio aeróbico de moderada intensidad es el más recomendado y con mayor evidencia de eficacia, a practicar al menos durante 30 minutos 2-3 veces a la semana. Aunque debe avisarse al paciente de la posibilidad de un empeoramiento del dolor y de la fatiga al inicio del programa de ejercicio, la mejoría aparecerá a medida que se habitúan al mismo.

La evidencia de la efectividad de los tratamientos farmacológicos para tratar la FMJ es limitada en la actualidad, no existiendo ningún tratamiento aprobado para la FMJ. Los fármacos como los analgésicos o antiinflamatorios se deben considerar para el tratamiento sintomático del dolor, recomendándose un uso intermitente y a demanda. En ocasiones se han utilizado también anticonvulsivantes o antidepresivos para el tratamiento del dolor.

En cuanto al pronóstico de la FMJ, aunque algunos estudios muestran un buen pronóstico con mejoría sintomática en un plazo de 1 a 7 años, otros, realizados fundamentalmente en entornos hospitalarios, demuestran que a los 4 años de seguimiento más de la mitad de los pacientes continúan cumpliendo criterios de la enfermedad y en más del 80% persiste el dolor, la fatiga y las alteraciones del sueño.

En la FMJ es habitual un curso crónico y fluctuante que obliga al seguimiento prolongado de los pacientes, incluso después de ser transferidos a las unidades de reumatología de adultos

Por lo tanto, es habitual un curso crónico y fluctuante que obliga al seguimiento prolongado de los pacientes, incluso después de ser transferidos a las unidades de reumatología de adultos.

Cuestiones específicas del tratamiento del SFC pediátrico

En el caso del SFC pediátrica, es importante el diagnóstico precoz dado el buen pronóstico de estos pacientes con un tratamiento adecuado.

En relación al tratamiento de rehabilitación física en este trastorno, es importante la programación supervisada de actividades y de ejercicio físico. En relación a la actividad, se establece un objetivo con un nivel basal de actividad. Es importante no superar un umbral que provoque un deterioro de los síntomas y evitar las fluctuaciones de actividades, como por ej. realizar exceso de tareas en los días buenos, lo que repercute en un deterioro del funcionamiento en los días posteriores. Una vez mantenido el nivel basal de actividad se aumenta de forma progresiva la siguiente semana (por ej. 10% a la semana), hasta llegar al objetivo marcado. Lo mismo para el ejercicio físico, inicialmente se establece un nivel basal de baja intensidad que se mantiene durante una semana con incremento progresivo durante las posteriores, por ej. inicialmente paseos tranquilos, luego aumentar la intensidad y ritmo de los paseos… En los casos de SFC pediátrica, también es importante el control del peso y una valoración por parte del servicio de nutrición, dada la tendencia a la inactividad/sedentarismo de estos pacientes, y como consecuencia al sobrepeso.

El pronóstico del SFC pediátrica es, en general, bueno. Estudios muestran una recuperación de los sín­tomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses de seguimiento

El pronóstico del SFC pediátrica es, en general, bueno. Estudios muestran una recuperación de los síntomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses de seguimiento. El inicio del tratamiento adecuado de forma precoz aumenta las probabilidades de recuperación completa. La evolución en forma de remisiones y recaídas es frecuente si no se siguen las recomendaciones terapéuticas.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Aspectos relevantes del tratamiento integral

Evaluación y psicoeducación
  • Detectar posibles estresores (ambientales, personales, familiares, médicos, etc.)
  • Ofrecer a la familia y al paciente una formulación de los síntomas desde un enfoque biopsicosocial
  • Evaluar posibles comorbilidades psiquiátricas

Intervenciones específicas
  • Terapia de rehabilitación física
  • Psicoterapia: incluir intervención psicológica individual (terapia cognitivo conductual) e intervención familiar
  • Técnicas de higiene del sueño
  • Monitorización de los síntomas por parte del equipo médico
  • Farmacología (manejo sintomático y de la comorbilidad psiquiátrica)

Colaboración
  • Escuela: reincorporación progresiva. En algunos casos escolarización domiciliaria
  • Profesionales médicos (atención primaria, reumatología, rehabilitación, otras especialidades médicas)

Tabla II. Elementos clave de la Terapia Cognitivo-Conductual (TCC)

  • Fomentar estrategias que permitan incrementar la interacción social y la participación en actividades (activación conductual)
  • Mejorar hábitos de salud
  • Estrategias de reestructuración cognitiva que fomenten un procesamiento más ajustado de la información respecto a los síntomas y a la situación actual
  • Técnicas de distracción y de relajación (respiración diafragmática, relajación muscular progresiva e imaginación)
  • Estrategias de resolución de problemas

 

Bibliografía

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¿De qué hablamos cuando hablamos de Sensibilización Central?

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¿De qué hablamos cuando hablamos de Sensibilización Central?

C. Goicoechea García.
Catedrático de Farmacología. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Rey Juan Carlos, Madrid.

 

Adolescere 2022; X (3): 46-52

 

Resumen

Los cambios que se producen en el sistema nociceptivo cuando un estímulo nocivo se perpetúa en el tiempo explican que el dolor crónico deba considerarse como una patología, diferente del dolor agudo, una señal de alarma que debe mantenerse para la supervivencia del individuo. Algunos de estos cambios se conocen con el nombre genérico de Sensibilización, y puede diferenciarse en central y periférica. La Sensibilización, un mecanismo relacionado exclusivamente con el dolor, no debe confundirse con la Sensibilidad, que puede afectar a cualquier tipo de sistema sensorial. La Sensibilización, una vez establecida, provoca circuitos redundantes que pueden llevar a una generalización del dolor, más allá del lugar de origen del estímulo. .

Palabras clave: Sensibilización Central; Dolor; Cronificación; Nocicepción.

Abstract

The changes that occur in the nociceptive system when a noxious stimulus is perpetuated in time, explain that chronic pain should be considered as a pathology, different from acute pain, an alarm sign that must be maintained for the survival of the individual. Some of these changes are known by the generic name of sensitization, and can be differentiated into central and peripheral. Sensitization, a mechanism related exclusively to pain, should not be confused with sensitivity, which can affect any type of sensory system. Sensitization, once established, causes redundant circuits that can lead to a generalization of pain beyond the site of origin of the stimulus.

Key words: Central Sensitization; Pain; Chronification; Nociception.

 

Introducción

“No podemos hacer nada más, tiene usted un síndrome de sensibilización central”. Me escribió hace poco una paciente comentándome que su médico le había dicho esta frase mientras se despedía de ella, una paciente con dolor continuado, de alta intensidad, todos (o casi todos) los días desde hace mucho, demasiado, tiempo. Me había localizado buscando en internet y me escribió pidiendo ayuda. Yo no soy médico, solo pude ponerla en contacto con una especialista amiga mía. Lo que sí hice, fue explicarle qué era eso de la Sensibilización Central, de la que todo el mundo habla últimamente y que parece haberse convertido casi en una enfermedad en sí misma. A continuación, repasaremos qué es el dolor, cómo se cronifica, y qué es la Sensibilización Central. Si no tienes ganas de leerte el artículo entero, ve saltando de spoiler en spoiler (frase resumen), y tendrás una buena visión de conjunto…

La Sensibilización central no es una enfermedad, ni siquiera un síndrome; es un proceso fisiológico implicado en la cronificación del dolor

Spoiler: La Sensibilización central no es una enfermedad, ni siquiera un síndrome; es un proceso fisiológico implicado en la cronificación del dolor.

El dolor es una sensación, o una emoción, o ambas… Definitivamente ambas. Tal vez debemos definirla como una “experiencia”, un conjunto de aspectos fisiológicos, personales, sociales, culturales, que determinan cómo se encuentra una persona en un momento dado… Porque el dolor no se localiza fácilmente: ¿Duele una rodilla o es el cerebro el que crea ese dolor en base a la información que llega desde la rodilla? Y más preguntas importantes: ¿Cuándo el dolor deja de ser una señal de alarma para convertirse en una patología? ¿Cuándo el dolor deja de ser útil para el paciente, y para el médico? Lo primero que deberíamos diferenciar es el dolor “agudo” del dolor “crónico”. Todos tenemos la idea de que la diferencia entre el dolor agudo y el crónico es la duración, siendo crónico aquel que dura más de 3 meses.

Spoiler: La diferencia entre dolor agudo y crónico no está en la duración (o no solo), sino en cómo cambia el sistema nociceptivo, encargado de trasmitir esa información.

El dolor agudo

El dolor es una señal de alarma, encargada de detectar, trasmitir y modular, la presencia de señales potencialmente peligrosas para la supervivencia del individuo. Esa información se genera en la periferia (normalmente) y se trasmite hacia los centros superiores del Sistema Nervioso Central (SNC) (Figura1).

La detección de las señales potencialmente dañinas o peligrosas corre a cargo de un conjunto de neuronas, denominadas nociceptores. Son células muy especializadas que cuentan en la superficie de sus membranas con unos receptores especializados en reconocer esas señales: el frío, el calor, la presión, la rotura tisular, un cambio de pH…

Cada una de ellas (al menos en situaciones de dolor agudo) va a ser detectada por un tipo de receptor concreto. Se trata de conjuntos de proteínas, más o menos complejas, agrupadas formando canales que se abren, de forma selectiva, cuando detectan la presencia de estas señales y, al abrirse, permiten la entrada masiva de iones positivos (calcio, sodio) al interior del nociceptor (Figura1A).

De la importancia de estos receptores da fe el hecho de que dos de los científicos implicados en su descubrimiento y caracterización acaban de ser premiados con el Nobel de Medicina, los Dres. Julius y Patapoutian. David Julius identificó los receptores encargados de detectar los cambios de temperatura: se denominan de forma genérica, receptores TRP (del inglés Transient Receptor Potential). Esta familia de receptores es capaz de detectar un gradiente realmente amplio de temperaturas, desde las más “frías”, por debajo de 10ºC, hasta muy altas, por encima de 38ºC(1). Gracias a estos receptores somos capaces de detectar, y de protegernos, frente a temperaturas potencialmente dañinas. La capacidad de detección de estos receptores está relacionada con la intensidad de la señal, puesto que temperaturas extremas (muy fría o demasiado caliente), hacen que nuestro cerebro no sea capaz de matizar esas diferencias de temperatura y pueden darse situaciones paradójicas como que tocar el frío produzca la misma señal de quemazón que produciría poner la mano en una plancha muy caliente. Como curiosidad científico-culinaria podemos citar el caso de la capsaicina, el ingrediente activo de los chiles, las guindillas, los jalapeños. Esta sustancia, responsable del intenso picor y calor que acompaña el consumo de estos pimientos, produce este efecto porque es capaz de unirse directamente a estos receptores, en concreto a los TRPV1, causando la misma sensación que si el receptor hubiera sido estimulado por una fuente de calor. Este dato sirve para comprender cómo el cerebro puede ser confundido por una señal periférica que no tiene por qué corresponderse con una situación de daño real y la importancia del cerebro a la hora de interpretar dichas señales.

Otros receptores detectan otros tipos de señales, pero todos, como se ha comentado, son canales, que introducen cargas positivas en el interior de la neurona, causando la despolarización responsable de la transmisión de la señal eléctrica, en este caso, nociceptiva, que va a llegar hasta la médula espinal. La despolarización provoca la activación de canales voltaje-dependientes que juegan un papel fundamental en la transmisión de la señal nerviosa, tanto que su bloqueo supone la interrupción de la señal, de cualquier señal, que intente transmitir esta neurona. Son los canales que se inactivan al emplear anestésicos locales como la lidocaína que, al bloquear el poro que forma el canal, impiden físicamente la entrada de cargas positivas al interior de la neurona. Los canales de sodio voltaje-dependientes forman una amplia familia muy relevante farmacológicamente y que, actualmente están siendo estudiados en profundidad dado el papel que algunas alteraciones genéticas en los mismos pueden producir en la detección y percepción del dolor. A modo de ejemplo, un cambio puntual en el gen del canal de sodio Nav1.7 puede causar una insensibilidad congénita al dolor o, al contrario, estar relacionado con una hiperalgesia continua conocida con el nombre de eritromelalgia(2).

Esa única neurona, llamada nociceptor termina, en el caso de los nervios espinales, en el asta dorsal de la médula espinal (en el núcleo espinal trigeminal si hablamos de estímulos orofaciales). Allí se establece una sinapsis con una (o varias) neuronas espinales, para así transmitir la información a los centros superiores del SNC (Figura 2). El principal neurotransmisor implicado en esta transmisión es el glutamato que, tras liberarse de la primera neurona, va a unirse a receptores específicos localizados en la segunda neurona (también canales) y provocar la despolarización que permite la transmisión de la señal nociceptiva (Figura 1B)(3).

Desde la médula espinal la información llegará al tálamo y, desde allí, alcanzará distintos núcleos cerebrales implicados en el dolor: la corteza somatosensorial, el sistema límbico, y finalmente, la corteza prefrontal. La estimulación de la corteza somatosensorial permite saber dónde se ha producido el estímulo nocivo y cuál es su intensidad. El sistema límbico, que controla las emociones y la memoria, al activarse provocará la respuesta emocional que se asocia a cualquier estímulo nocivo. Finalmente, todo el proceso se integra en la corteza prefrontal, donde se “añaden” el resto de componentes que acompañan al dolor (educacionales, culturales, genéticos, sociales…), y se crea la “experiencia” dolorosa(4)(Figura 1C).

No hay dos dolores iguales

Spoiler: No hay dos dolores iguales.

La corteza prefrontal del individuo está en continua transformación, como receptora de innumerables estímulos que se generan diariamente, luego no hay dos cortezas iguales y, por lo tanto, no hay dos dolores iguales. La información “periférica” no provoca siempre la misma respuesta, y existen numerosos filtros fisiológicos que van a crear una respuesta única, y personal, en cada paciente. Y, además, no es posible ni predecir la respuesta, ni asegurar que siempre que se vaya a provocar el mismo estímulo, la respuesta vaya a ser la misma. El cerebro, basándose en las experiencias previas del sujeto, en su memoria, en su educación, en su entorno sociocultural e incluso económico, y en todo lo que, finalmente, nos convierte en seres humanos, es capaz de crear un tipo de interpretación única a cada estímulo nociceptivo que le llega.

Y aquí no acaba todo… Nuestro organismo dispone de sistemas de modulación endógena (no del todo voluntarios) para determinar la cantidad de información nociceptiva que alcanza el cerebro. En realidad, se trata de dos sistemas; uno puramente espinal, y otro descendente, cerebro-espinal, que modulan, a nivel espinal ambos, la transmisión nociceptiva.

“Sana, sana, culito de rana” es un remedio eficaz para el alivio del dolor…agudo

Spoiler: “Sana, sana, culito de rana” es un remedio eficaz para el alivio del dolor… agudo.

A la médula espinal llegan diversos tipos de neuronas sensitivas encargadas de trasmitir distintos tipos de señales, entre ellas, señales táctiles; se trata de las neuronas/fibras denominadas Abeta. Estas fibras Abeta, además de enviar información a sus propias “segundas neuronas”, estimulan unas pequeñas interneuronas inhibidoras que, a su vez, conectan con neuronas espinales encargadas de transmitir información nociceptiva(5). Por eso, frotar una zona dolorida provoca una inhibición de la señal nociceptiva espinal, va a disminuir la cantidad de información nociceptiva que llega al encéfalo (Figura2A).

Aumentar la actividad física puede disminuir el dolor

Spoiler: Aumentar la actividad física puede disminuir el dolor.

Existe otro mecanismo, en este caso descendente, que regula la información que se genera a nivel espinal(6). Se trata de vías moduladoras descendentes de dos tipos, estimuladoras (“ON”) e inhibidoras (“OFF”) que se inician en el cerebro y terminan en el asta dorsal (Figura 1D). Las vías OFF frenan la transmisión de información ascendente, las vías ON la facilitan. Desde un punto de vista de control del dolor, lo interesante es potenciar las vías OFF, las que frenan la trasmisión de información nociceptiva. Sin embargo, esas vías no se activan de forma consciente, no son controladas por el paciente. Pero se activan por la liberación de endorfinas, unos neurotrasmisores inhibidores que también se liberan, por ejemplo, mediante el ejercicio físico, así que el movimiento activa su liberación y frenan la trasmisión ascendente de información nociceptiva, es decir, menos dolor. Otra situación en la que se liberan endorfinas es cuando se ponen en marcha los procesos que denominamos, de forma genérica, “efecto placebo”. Si las expectativas del sujeto son las adecuadas, si existe confianza, por ejemplo, en un determinado terapeuta, remedio o fármaco, el cerebro va a sintetizar endorfinas que van a poner en marcha las vías OFF: el dolor se atenúa, incluso puede desaparecer durante un tiempo determinado (nunca todo el que quisiéramos).

Las experiencias negativas, las malas expectativas del paciente, la falta de empatía por parte del terapeuta, pueden aumentar el dolor

Spoiler: Las experiencias negativas, las malas expectativas del paciente, la falta de empatía por parte del terapeuta, pueden aumentar el dolor.

Recientemente se ha acuñado un nuevo concepto, el denominado “nocebo” para explicar cómo estas vías moduladoras descendentes pueden provocar también un efecto incrementador de la señal nerviosa(7). Se debe a la activación de un neurotransmisor denominado colecistoquinina. La colecistoquinina se encarga de activar las vías “ON”. Y esta colecistoquinina se libera (de nuevo, de forma inconsciente), cuando se desarrollan sensaciones de frustración, de miedo, de desconfianza. Esta señal provoca que el dolor se transmita con más facilidad desde la médula espinal y el sujeto refiere más dolor, más incluso del generador en la periferia.

El dolor agudo, la señal de alarma que indica que algo no funciona bien es necesario, imprescindible para el correcto funcionamiento del organismo y, generalmente, es un buen sistema de alerta, que guarda una buena correlación “causa-efecto”. El problema viene cuando el estímulo que provocó ese dolor no finaliza, se mantiene en el tiempo, más allá de lo esperado, y entonces el procedimiento se adapta a ese nuevo estatus de actividad mantenida, modificando completamente el funcionamiento del sistema nociceptivo.

El dolor crónico

El sistema nociceptivo está “diseñado” para enviar una información de alarma a los centros superiores del SNC. Y el sistema no diferencia entre agudo y crónico, ni entre útil e inútil. Si el estímulo no desaparece, lo que va a suceder es que se pone en marcha un mecanismo de amplificación y redundancia, a todos los niveles, para hacer llegar la información al cerebro de la forma más rápida e intensa posible (Figura 2).

Si el estímulo se mantiene en el tiempo, en la periferia, las neuronas se vuelven más sensibles y más activas

Spoiler: Si el estímulo se mantiene en el tiempo, en la periferia, las neuronas se vuelven más sensibles y más activas.

Si el estímulo se mantiene, los receptores de membrana disminuyen su umbral de respuesta(8), es decir, empiezan a responder (en el caso de los canales, a abrirse) a intensidades menores, de forma que el mismo estímulo va a ser transmitido de forma más intensa y a activarse por otros tipos de estímulos. Por ejemplo, el receptor TRPV1, se activará también por la presencia de otras sustancias que se liberan durante la cronificación, como el factor de crecimiento nervioso (NGF), o incluso la bradiquinina, una importante sustancia inflamatoria (Figura 2A), haciendo que se abra antes, que empiece a responder a intensidades nociceptivas menores. Incluso se produce un aumento de la presencia de receptores TRPV1 en el nociceptor, de forma que su sensibilidad aumenta de forma muy relevante(3).

También los canales de sodio voltaje-dependientes que se expresan en situaciones de dolor mantenido tienen una cinética más rápida: se abren antes y permanecen más tiempo abiertos. Estos canales transmiten “más y mejor” la señal nociceptiva hacia la médula espinal(3).

Y se genera un cambio importante en la periferia, con la aparición de circuitos redundantes que dan lugar a un círculo vicioso: “Estímulo doloroso genera inflamación…que genera liberación de sustancias proinflamatorias y pronociceptivas…que generan más estímulo…que provoca la llegada de más neurotransmisores… que van a provocar más activación neuronal…que provoca más transmisión del estímulo nociceptivo…” lo que, en suma, va a suponer que la información llegue más rápidamente, y amplificada, a la médula espinal.

La Sensibilización Central amplifica la información y modifica el sistema encargado de transmitirla. La intensidad del estímulo no guarda relación con la cantidad de información enviada al cerebro

Spoiler: La Sensibilización Central amplifica la información y modifica el sistema encargado de transmitirla. La intensidad del estímulo no guarda relación con la cantidad de información enviada al cerebro.

Las neuronas trasmiten más información, y más rápidamente, hacia la médula espinal. Cuando esa información penetre por el asta dorsal, va a verse modificado el medio ambiente espinal existente, de forma que también las características de las neuronas espinales se ven modificadas. Estos cambios van a modificar así la secreción de neurotransmisores y activación de otros tipos celulares presentes(9).

Además de glutamato, la llegada masiva de información desde la periferia va a provocar la liberación de otros neurotrasmisores, como la sustancia P, el BDNF (Brain Derived Neurotrophic Factor), o el CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide). Más neurotransmisores significa más capacidad para estimular neuronas, luego más información espinal. Se activarán así otros receptores postsinápticos y las neuronas fabricarán más mediadores citoplasmáticos (COX, óxido nítrico,..) que, liberados al espacio intersináptico, aumentan la actividad neuronal tanto pre como postsináptica. En conclusión “sale” de la médula espinal más información nociceptiva de la que entró. A este proceso por el que, a nivel del SNC, se amplifica la información a nivel medular, se le denomina Sensibilización Central(9) (Figura2B).

Los cambios producidos a nivel espinal conllevan, igualmente, la activación de las células gliales espinales (la microglía y los astrocitos), el equivalente, a nivel del SNC, de las células del sistema inmune(10). Se trata de células que, al activarse, liberan sustancias proinflamatorias y pronociceptivas, capaces de estimular las neuronas espinales, aumentando la cantidad de información que se transmite a los centros superiores del SNC. Esa “inflamación neurogénica” contribuye al aumento de la señal nociceptiva medular(11)(Figura 2B).

Un estímulo nociceptivo mantenido empeora el funcionamiento de los sistemas de analgesia endógena espinal y supraespinal

Spoiler: Un estímulo nociceptivo mantenido empeora el funcionamiento de los sistemas de analgesia endógena espinal y supraespinal.

La neuroinflamación presente en la médula espinal, así como la “necesidad” de trasmitir más información nociceptiva hacia los centros superiores del SNC hace que los sistemas de control endógeno del dolor no sean tan eficaces en situaciones de dolor mantenido. La actividad de las vías OFF disminuye (lo que supone un predominio de la actividad ON, facilitadora de la llegada de información al cerebro). Por otro lado, las interneuronas inhibidoras espinales ven modificadas sus características fisicoquímicas y, al ser activadas, provocan excitación en lugar de inhibición, contribuyendo al fenómeno de alodinia, muy frecuente en situaciones de dolor crónico, sobre todo con componente neuropático. (Figura 3B).

Una vez establecida la Sensiblización Central, la aparición de esos circuitos redundantes, en la periferia y en la médula espinal, suponen que la importancia del estímulo inicial es claramente menor, y la actividad del sistema nociceptivo se mantiene por acción espinal y puede contribuir a una generalización del dolor, de forma que la percepción del dolor por parte del paciente se extienda más allá de la localización inicial del mismo.

Sensibilización y Sensibilidad no son lo mismo

Spoiler: Sensibilización y Sensibilidad no son lo mismo.

La IASP (International Association for the Study of Pain) definió la Sensibilización como “una respuesta aumentada de las neuronas nociceptivas a estímulos normales o presencia de respuesta neuronal a estímulo sub-umbrales”. Cuando ese proceso se produce en la periferia se denomina sensibilización periférica y, cuando afecta a las neuronas de la médula espinal, Sensibilización Central. Por lo tanto, la Sensibilización es el proceso fisiopatológico que está detrás de la cronificación del dolor, el mecanismo que explica la enfermedad de dolor crónico, no una enfermedad en sí, de igual modo que la hiperglucemia mantenida explica la diabetes, pero no es ni un síndrome ni una enfermedad.

La definición de la IASP explica un fenómeno que afecta a las neuronas nociceptivas, no a todas las neuronas en general, ni siquiera a todas las neuronas del SNC. Patologías como la fibromialgia, o la fatiga crónica, no se explican por la presencia de sensibilización central (que puede estar presente o no), sino, por la presencia de un fenómeno de sensibilidad central aumentada, que afecta no solo al componente nociceptivo sino sensorial en un sentido más amplio.

 

Tablas y figuras

Figura 1. Fisiopatología del dolor agudo

En A se muestran los receptores de membrana implicados en la detección de los estímulos, en B la neurotransmisión espinal, en C la integración cerebral de la nocicepción, en D la modulación descendente de la actividad espinal. Ver texto para una información más detallada.

Figura 2. Fisiopatología del dolor crónico

En A se muestran los cambios que conducen a la sensiblización periférica, en B los procesos de sensibilización central, en C la integración cerebral de la nocicepción, en D la desaparición de la inhibición descendente por efecto de la sensibilización central. Ver texto para una información más detallada.

Figura 3. Modulación espinal endógena de la información nociceptiva

A: la presencia de interneuronas inhibidoras disminuye la transmisión de información al ser activadas por las neuronas táctiles Abeta. B: la sensibilización central modifica las interneuronas que pasan a estimular las neuronas espinales aumentando la transmisión de información táctil que será percibida como dolorosa (alodinia).

 

Bibliografía

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Síndromes de Sensibilidad Central en la adolescencia. Fibromialgia y Fatiga crónica

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Síndromes de Sensibilidad Central en la adolescencia. Fibromialgia y Fatiga crónica

M. Gispert-Saüch i Puigdevall(*), T. Clavaguera Poch(**).
(*)Pediatra, (**)Reumatóloga. Unidad Funcional de Reumatología pediátrica del Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona.

 

Adolescere 2022; X (3): 39-45

 

Resumen

La fibromialgia juvenil (JFM) es un síndrome de dolor musculoesquelético no inflamatorio crónico y debilitante que generalmente se diagnostica en la adolescencia. El diagnóstico es clínico, no existen pruebas médicas específicas o marcadores de enfermedad y se basa en el informe del paciente sobre el dolor y otros síntomas asociados después de descartar otras causas médicas subyacentes. JFM puede ser incapacitante y, por lo tanto, se recomienda una evaluación multidimensional para obtener una imagen completa del alcance de los síntomas junto con su impacto en el funcionamiento físico y emocional y la calidad de vida. El tratamiento es multidisciplinar y se centra en la educación, el cambio conductual y cognitivo y el ejercicio físico. La fatiga crónica juvenil (FCJ) es una enfermedad caracterizada por una fatiga persistente que ocasiona un deterioro del funcionamiento físico y conlleva a menudo alteraciones cognitivas. El diagnóstico de FCJ es clínico y requiere de la exclusión de otras posibles etiologías. El tratamiento se basa en intervenciones no farmacológicas: la programación supervisada de actividades y ejercicio, psicoterapia y una correcta higiene del sueño.

Palabras clave: Fibromialgia Juvenil; Dolor crónico; Síndrome de dolor musculoesquelético; Síndrome de fatiga crónica.

Abstract

Juvenile fibromyalgia (JFM) is a debilitating chronic non-inflammatory musculoskeletal pain syndrome that is usually diagnosed in adolescence. Diagnosis is clinical, there are no specific medical tests or markers of disease, and it is based on the patient’s report of pain and other associated symptoms after ruling out other underlying medical causes. JFM can be disabling and therefore a multidimensional assessment is recommended to get a full picture of the extent of symptoms along with their impact on physical and emotional functioning and quality of life. Treatment is multidisciplinary and focuses on education, behavioral and cognitive change, and physical exercise. Juvenile chronic fatigue (JCF) is a disease characterized by persistent fatigue that leads to impaired physical functioning and often leads to cognitive impairment. The diagnosis of JCF is clinical and requires the exclusion of other possible etiologies. The treatment is based on non-pharmacological interventions: the supervised programming of activities and exercise, psychotherapy and proper sleep hygiene.

Key words: Juvenile fibromyalgia; Chronic pain; Musculoskeletal pain syndrome; Chronic fatigue syndrome.

 

FIBROMIALGIA JUVENIL (FMJ)

Introducción

La fibromialgia juvenil es una condición crónica, de etiología desconocida que se caracteriza principalmente por presentar dolor musculoesquelético

La fibromialgia juvenil (FMJ) es una condición crónica, de etiología desconocida que se caracteriza principalmente por presentar dolor musculoesquelético no inflamatorio, crónico y generalizado con múltiples puntos dolorosos a la palpación. El cuadro se acompaña a menudo de astenia, sueño no reparador, cefalea crónica, manifestaciones digestivas (síndrome de intestino irritable) y alteraciones en el estado de ánimo como ansiedad y depresión. Se describió inicialmente en adultos, pero también puede reconocerse en niños y adolescentes. Se postula que el dolor podría relacionarse con una función anormal de los receptores a nivel central.

La prevalencia de la fibromialgia (FM) en adultos es aproximadamente de un 2% de la población, sobre todo en población caucásica y en mujeres (4:1) alrededor de los 40-50 años. La prevalencia de la FMJ varía según los estudios y se estima que hasta un 2-6% de los niños en edad escolar pueden llegar a cumplir en algún momento los criterios de la FMJ. La FMJ se observa sobre todo en mujeres adolescentes alrededor de los 13-15 años.

Etiopatogenia

La sensibilización central es un fenómeno complejo en el que interaccionan factores biológicos, psicológicos y sociales

La evidencia actual indica que la FM es el resultado de una predisposición genética asociada a diversos estresores externos que acaban produciendo un síndrome de sensibilización central. La sensibilización central es un fenómeno complejo en el que interaccionan factores biológicos, psicológicos y sociales produciendo una hiperexcitabilidad de los circuitos centrales nociceptivos. Este aumento de la sensibilización implica a su vez cambios en los receptores, neurotransmisores, canales iónicos y vías de señalización localizadas en el sistema nervioso central, que se traduce en el paciente con una percepción exagerada, prolongada y/o generalizada de estímulos no nociceptivos innocuos. Se ha detectado, por ejemplo, un incremento de la sustancia P o de glutamato en las vías pronociceptivas y un descenso de la serotonina y noradrenalina en las vías descendentes, así como una disminución de la respuesta adaptativa al estrés con menor producción de hormona adrenocorticótropa (ACTH) y de cortisol.

También pueden existir niveles bajos de la hormona de crecimiento y asociaciones con el HLA-DR4 y polimorfismos de genes asociados al metabolismo de la serotonina, de la dopamina y de la catecolamina.

A nivel emocional se han detectado principalmente trastornos por ansiedad (50%) y alteraciones del estado de ánimo (depresión en un 26%). Entre los antecedentes es posible encontrar acontecimientos traumáticos (accidentes, abuso y/o maltrato) que pueden actuar como desencadenantes o perpetuadores del cuadro.

Estudios familiares han identificado la posibilidad de una predisposición genética versus alteraciones en la dinámica familiar y comportamientos perpetuadores del dolor (un 25% de pacientes afectos de FM refieren antecedentes familiares).

Pero la mayoría de las investigaciones se han realizado en adultos y no se puede asumir que la fisiopatología de la enfermedad sea idéntica en niños y adolescentes.

La FMJ se considera a grandes rasgos una forma difusa del síndrome de amplificación del dolor.

Clínica

El síntoma más importante es el dolor crónico generalizado que afecta a todas las áreas corporales, sobre todo a las regiones lumbar y cervical, hombros, caderas, rodillas, manos y pared torácica. Se trata de un dolor que no se localiza en un tejido corporal específico y tiende a desplazarse de un lugar a otro. Se describe como un dolor difuso, profundo y continuo, con períodos de exacerbación. Estos síntomas pueden ser modulados por diversos factores como el estrés psicológico, el exceso de actividad física e infecciones virales y puede acompañarse de astenia, alteraciones del sueño, alteraciones cognitivas (dificultades para concentrare o problemas de memoria), trastornos del estado de ánimo y clínica somática (como dolor abdominal difuso recurrente o cambios en el ritmo intestinal, síndrome del intestino irritable, cefalea e intolerancia ortostática).

Se trata pues de una presentación clínica dispar, con área corporales más dolorosas que otras y fluctuaciones en la intensidad del dolor. Entre los pacientes existe también disparidad en relación a la gravedad del deterioro funcional.

Es característico un aumento del dolor a la palpación de diferentes áreas corporales que resulta exagerado para la presión ejercida

En la exploración física es característico un aumento del dolor a la palpación de diferentes áreas corporales que resulta exagerado para la presión ejercida.

La FMJ ha sido menos estudiada que la FM de los adultos y aunque las características clínicas son similares, presentan algunas diferencias como un incremento de hipermovilidad articular y una disminución de las comorbilidades psicológicas en los pacientes afectos de FMJ respecto a la FM del adulto.

Diagnóstico

El diagnóstico de la FMJ es clínico

El diagnóstico de la FMJ es clínico. No existen pruebas diagnósticas específicas y el diagnóstico se basa en la exclusión de otras causas posibles. En la FMJ los estudios analíticos y las pruebas de imagen son normales. En algunos estudios se han detectado alteraciones en la fase REM (Rapid Eye Movement) del sueño durante la realización de una polisomnografía.

Algunos estudios han demostrado que los criterios para FM en adultos del ACR (American College of Rheumatology) del 2010/11 pueden ser utilizados en adolescentes. Estos criterios se centran en el número de áreas dolorosas corporales, así como la intensidad en escalas de valoración de otras manifestaciones somáticas.

Existen criterios de clasificación para la FMJ propuestos por Yunus et al, pero no han estado validados en la práctica clínica (TABLA I). Estos requieren menos puntos gatillo que en los adultos (5 vs 11) e incorporan clínica adicional como trastornos del estado de ánimo, fatiga, trastornos del sueño y clínica somática.

La revisión de los criterios de FM del ACR del 2016 disminuye el número de manifestaciones somáticas para el diagnóstico y pueden ser más fáciles de aplicar en la práctica. (TABLA II).

Tratamiento y pronóstico

En los pacientes con FMJ el tratamiento debe encararse a disminuir el dolor y fomentar estrategias de afrontamiento para la recuperación funcional y el retorno a las actividades habituales (a pesar de que el dolor no haya desaparecido completamente).

Los objetivos del tratamiento son: disminuir el dolor, la restauración de las actividades de la vida diaria, la reducción del absentismo escolar, la mejoría del aislamiento social…

Los objetivos del tratamiento tienen que ser, por tanto: disminuir el dolor, la restauración de las actividades de la vida diaria, la reducción del absentismo escolar, la mejoría del aislamiento social, fortalecer la autoconsciencia, la movilización de recursos domésticos y el desarrollo de estrategias para afrontar el dolor. La inclusión de la familia, la formación de estrategias en la vida cotidiana y el tratamiento de las comorbilidades mentales también son importantes.

El manejo de la FMJ se centra en la educación, el cambio conductual y cognitivo (terapia cognitivoconductual) y el ejercicio físico.

Se ha demostrado que el ejercicio físico regular tiene un efecto beneficioso sobre el dolor, la fatiga y la calidad de vida en pacientes con FMJ (el ejercicio aeróbico de baja intensidad es el más recomendado).

También es importante mantener una buena calidad del sueño, por lo que deber recomendarse: horarios regulares para acostarse y levantarse, evitar siestas, evitar estimulantes y el uso de móviles y otras pantallas en la cama.

Se reserva un papel menor al tratamiento farmacológico con medicamentos como relajantes musculares, analgésicos, antidepresivos y/o estabilizadores del estado de ánimo.

Por lo que refiere al pronóstico, a pesar de que la FMJ se consideraba de mejor pronóstico que la FM de adultos, estudios recientes demuestran que a los 4 años de seguimiento más del 50% de los pacientes continúan cumpliendo criterios de la enfermedad y en más de un 80% persiste el dolor, la fatiga y las alteraciones del sueño.

Parece que el dolor tiene tendencia a disminuir de intensidad, pero las manifestaciones depresivas tienden a mantenerse y/o empeorar a lo largo del tiempo.

FATIGA CRÓNICA (FC)

Introducción

El síndrome de fatiga crónica juvenil (FCJ), también conocido como encefalitis miálgica, es una enfermedad caracterizada por una fatiga persistente que ocasiona un deterioro del funcionamiento físico y conlleva a menudo alteraciones cognitivas.

Los niños y adolescentes afectos, presentan una fatiga incapacitante severa que dura un mínimo de 3 meses y en la que a menudo se asocian otros problemas

Los niños y adolescentes afectos, presentan una fatiga incapacitante severa que dura un mínimo de 3 meses y en la que a menudo se asocian cefaleas, problemas de sueño, problemas cognitivos, odinofagia, artralgias y molestias musculares, náuseas y mareos.

El malestar después del esfuerzo es un síntoma central y el más útil para el diagnóstico. Los pacientes refieren un incremento de la fatiga y del malestar general después de la realización de un esfuerzo. También puede verse afectada la función cognitiva y alteraciones en el sueño.

A pesar de que muchos adolescentes refieren FCJ la prevalencia real es menor. Entre el 34-41% de los adolescentes refieren fatiga pero la prevalencia real del FCJ se estima en un 0’4-2’4%. La FCJ es igual de común en niños y niñas < 13 años, pero a partir de los 13 años la prevalencia en niñas se incrementa (2-3 veces más que en niños).

Etiopatogenia

La etiología es controvertida, parece ser que podría haber múltiples factores implicados. Las investigaciones actuales se basan en el sistema inmunitario y suprarrenal, la genética, el modelo biopsicosocial, el sueño y la nutrición.

Se han descrito factores predisponentes, desencadenantes y perpetuadores de la SFC

Se han descrito factores predisponentes, desencadenantes y perpetuadores del cuadro.

  • Factores predisponentes: en adultos se encuentran factores de riesgo para desarrollar síndrome de fatiga crónica en pacientes con antecedentes de traumas infantiles (abuso sexual o físico, negligencia física y/o emocional) que pueden conllevar alteraciones neuroendocrinas y una disminución de los niveles de cortisol.

Las alteraciones en el estado de ánimo (angustia y depresión) no queda claro si contribuyen al desarrollo del cuadro o son consecuencia de este.

  • Factores desencadenantes: algunos autores han teorizado que la FCJ puede tener una etiología postinfecciosa, especialmente por el virus de Epstein-Barr. También se han descrito cirugías, situaciones vitales estresantes o traumatismos como desencadenantes del cuadro.
  • Factores perpetuadores del cuadro: se considera que el principal factor perpetuador es el retraso en el diagnóstico de la enfermedad, debido a la realización de múltiples pruebas complementarias en busca de una causa física que justifique la clínica del paciente. La realización de sobresfuerzos (físicos o mentales), una atención excesiva a las manifestaciones clínicas y la falta de apoyo social son factores que pueden ser perpetuadores.

Clínica

Clínicamente se manifiesta por la presencia de una fatiga descrita como persistente (más de 3 o 6 meses) y una disminución de las actividades académicas y sociales previas. Es muy característico el incremento marcado de la fatiga después de un sobresfuerzo físico o mental y la no mejoría de este con el reposo adecuado.

Incluye también otras manifestaciones posibles como: alteraciones en el sueño (insomnio, sueño no reparador), artralgias o mialgias múltiples, cefaleas, adenopatías dolorosas, odinofagia, alteraciones cognitivas (alteraciones en la concentración y/o la memoria), manifestaciones pseudogripales, náuseas o mareos, palpitaciones o taquicardias en ausencia de patología cardiaca identificable.

Diagnóstico

El diagnóstico de FCJ es clínico y requiere de la exclusión de otras posibles etiologías.

Existen los criterios establecidos por la CDC (Centers for Disease Control and Prevention) y los criterios de la guía NICE (National Institute of health and Care Excellence). (TABLA III).

Deben excluirse otras patologías, disponiendo de al menos un hemograma, una bioquímica completa con ferritina y creatinfosfocinasa (CPK), un sedimento de orina, hormonas tiroideas y marcadores de celiaquía.

Tratamiento

El tratamiento se basa en intervenciones no farmacológicas como: la programación supervisada de actividades y ejercicio, psicoterapia (sobre todo terapia cognitivo-conductual) y una correcta higiene del sueño (evitar un exceso de horas de sueño).

Pronóstico

El pronóstico del SFC se considera mejor que en los adultos, mostrando algunos estudios una recuperación com­pleta de los síntomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses

El pronóstico se considera mejor que en adultos, mostrando algunos estudios una recuperación completa de los síntomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Criterios diagnósticos para Fibromialgia Juvenil

Criterios mayores (deben cumplirse todos)
  1. Dolor musculoesquelético generalizado en 3 o más localizaciones durante 3 o más meses
  2. No otras enfermedades que puedan justificar el dolor
  3. Pruebas de laboratorio normales
  4. Dolor en 5 o más puntos gatillo

Al menos 5 de 18 puntos dolorosos característicos

  • Occipucio: inserción de los músculos occipitales
  • Cervical: cara anterior de los espacios entre las apófisis transversas de C5-C7
  • Trapecio: punto medio del borde superior
  • Supraespinoso: por encima del borde medial de la espina de la escápula
  • 2º espacio intercostal: 3 cm lateral al borde esternal
  • Epicóndilo lateral: 2 cm distal a prominencia ósea
  • Glúteo medio: cuadrante superoexterno de la nalga
  • Trocánter mayor: posterior a la prominencia trocantérea
  • Rodilla: almohadilla grasa medial a la interlinea articular

Criterios menores (presencia de 3 o más)
  1. Ansiedad o tensión crónica
  2. Fatiga
  3. Dificultades en el sueño
  4. Cefalea crónica
  5. Síndrome del intestino irritable
  6. Sensación de tumefacción de tejidos blandos subjetiva
  7. Sensación de parestesias
  8. Aumento del dolor con la actividad física
  9. Aumento del dolor con los cambios de temperatura
  10. Aumento del dolor con el estrés o la ansiedad

Adaptado de: Yunus et al. Artrhritis Rheum 1985; 28:138-145.

Tabla II. Escala de severidad de la Fibromialgia

Criterios (deben cumplirse los 3 primeros)

  1. Presencia de dolor generalizado, definido como dolor en al menos 4 de 5 regiones corporales.
  2. Duración de los síntomas de al menos 3 meses.
  3. Índice de extensión del dolor (Widespread Pain Index [WPI]) ≥7 y puntuación en la escala de gravedad de los síntomas (Symptom Severity Scale [SSS]) ≥5 O WPI de 4-6 y SSS ≥9.
  4. Un diagnóstico de fibromialgia es válido independientemente de otros diagnósticos y no excluye la presencia de otras enfermedades clínicamente importantes.

Índice de dolor generalizado – Widespread Pain Index-WPI (puntuación de 0 a 19)

Número de áreas en las que el paciente ha presentado dolor en la última semana.¿En cuántas áreas presenta dolor?

  • Superior Izquierda (R1): mandíbula, hombro, brazo y antebrazo izquierdos.
  • Superior Derecha (R2): mandíbula, hombro, brazo y antebrazo derechos.
  • Inferior izquierda (R3): cadera, muslo y pierna izquierda.
  • Inferior Derecha (R4): cadera, muslo y pierna derecha.
  • Región axial (R5): cuello, zona superior espalda, zona inferior espalda, pecho y abdomen.

Índice de severidad de síntomas (Symptom Severity Scale – SSS) (puntuación de 0 a 12)

  • Fatiga
  • Sensación de despertarse sin haber descansado
  • Síntomas cognitivos

Para cada uno de los síntomas, indicar el nivel de severidad durante la última semana

0= sin problemas

1= problemas leves, generalmente intermitentes

2= problemas moderados, frecuentes

3= problemas severos, continuos o que alteran la actividad normal

El SSS es la suma de la severidad de los 3 scores anteriores (0-9) más la suma (0-3) del número de los siguientes síntomas que ha presentado el paciente durante los 6 últimos meses:

  • Cefalea (0-1)
  • Dolor abdominal (0-1)
  • Depresión (0-1)

La Escala de Severidad de la FM es la suma de las puntuacions del WPI i la SSS

Adaptada de Wolfe et al, Sem Arth and Rheum 2016;46:319-329.

Tabla III. Criterios diagnósticos establecidos por el Centers for Disease Control and Prevention (CDC) y  la guía del National Institute of health and Care Excellence (NICE)

CDC

NICE

Síntoma principal

Fatiga

Fatiga

Otros síntomas

Al menos 4 de: odinofagia, adenopatías cervicales o axilares dolorosas, mialgias, artralgias, cefalea, sueño no reparador, malestar tras sobresfuerzo, problemas de memoria y concentración

Malestar, cefalea, alteraciones del sueño, dificultades para concentrarse, mialgias o artralgias, adenopatías dolorosas, odinofagia, mareo, náuseas y palpitaciones

Inicio

Definido (no de toda la vida)

Nueva aparición, persistente o recurrente

Duración

≥ 6 meses, persistente o recurrente

≥ 3 meses en niño o joven

Impacto en la función

Disminución significativa a nivel académico, personal y social

Disminución significativa de los niveles de actividad

Exclusiones

La fatiga no se alivia significativamente con reposo y no es el resultado de ejercicio extenuante

Inexplicada tras ser evaluada

Fatiga inexplicada por otras entidades. El diagnóstico de SFC debe ser reconsiderado si no aparece ninguno de los siguientes puntos clave: fatiga o malestar tras sobresfuerzo, dificultades cognitivas, alteraciones del sueño y dolor crónico

 

Bibliografía

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