2022-n1-Preguntas caso clínico: Síndrome Klipper-Feil en la adolescencia: cuándo una radiografía te cambia la vida
1. Respecto al diagnóstico del Síndrome de Klipper-feil, señale la FALSA:
El SKF es un diagnóstico radiológico. La radiografía simple de columna cervical es básica para diagnosticar el SKF: y permite evidenciar las alteraciones óseas típicas del SKF. Sin embargo, es recomendable completar el estudio de extensión del SKF con radiografías del resto de secciones vertebrales. Son SKF de alto riesgo potencial de lesiones neurológicas: aquellos que originan dos tramos de vértebras cervicales fusionadas con una zona sana hipermóvil entre ambas o que afectan a la unión craneocervical.
2. Respecto al manejo multidisplinar de un Síndrome de Klipper-feil, señale la FALSA:
El manejo adecuado del SKF requiere una visión holística e integrada del paciente, con pruebas y planes de seguimiento coordinados entre las diferentes especialidades implicadas y siempre vigilantes ante la plausible aparición de lesiones neurológicas posteriores al diagnóstico.
3. Respecto cuadro clínico descrito en esta paciente (Klipper-feil+ Sling arteria pulmonar izquierda+Polidactilia preaxial unilateral), señale la FALSA:
El diagnóstico de malformaciones congénitas que se diagnostican fuera del periodo prenatal es difícilmente aceptado por los pacientes, máxime si estos han sido sometidos a múltiples pruebas diagnósticas anteriores, aunque no estén relacionadas con la malformación recién diagnosticada. En la cirugía de las malformaciones congénitas de la mano es muy importante informar de cuáles son las expectativas tras la cirugía. La opinión del menor maduro debe de ser escuchada y tenida en cuenta y conocer la legislación al respecto.
