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Manifestaciones respiratorias en la fibrosis quística


 

Manifestaciones respiratorias en la fibrosis quística

M.M. Mendoza Chávez.
Servicio de neumología pediátrica HM Hospitales. Madrid. Servicio de neumología pediátrica Hospital Rey Juan Carlos.

 

Fecha de recepción: 31 de agosto 2018
Fecha de publicación: 15 de octubre 2018

 

Adolescere 2018; VI (3): 52.e1-52.e8

 

Resumen

La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva más común en la población caucásica y es causada por mutaciones en un gen en el cromosoma 7 que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). La alteración en la proteína CFTR resulta en secreciones espesas y viscosas en los bronquios, las vías biliares, el páncreas, los intestinos y el sistema reproductivo que afectan su función normal. Los signos y síntomas de la enfermedad pulmonar son muy diferentes y van desde lactantes asintomáticos detectados por cribado neonatal a niños mayores y adolescentes con tos productiva crónica, colonización crónica por patógenos como P. aeruginosa, presencia de bronquiectasias y alteración significativa de la función pulmonar. El tratamiento se basa en lograr una nutrición adecuada, reducir la obstrucción bronquial y promover el aclaramiento mucociliar a través de la fisioterapia respiratoria, el ejercicio y el tratamiento precoz de las infecciones respiratorias. Recientemente, se están incorporando al tratamiento terapias específicas que actúan mejorando la producción, el procesamiento intracelular y/o la función de la proteína CFTR defectuosa, lo que revolucionará el pronóstico de esta enfermedad..

Palabras clave: Niños; Fibrosis quística; Signos y síntomas respiratorios; Exacerbacion pulmonar.

Abstract

Cystic fibrosis is the most common autosomal recessive disease among Caucasian populations and is caused by mutations in a single large gene on chromosome 7 that encodes the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein. The alteration in the CFTR protein results in thickened and viscous secretions in the bronchi, biliary tract, pancreas, intestines, and reproductive system, hence affecting their normal function. The sings and symptoms of lung disease are diverse ranging from asymptomatic infants detected by neonatal screening to older children and adolescents with chronic productive cough, chronic colonization by pathogens such as P. aeruginosa, presence of bronchiectasis and significant alteration of the lung function. Treatment is based on achieving adequate nutrition, reducing bronchial obstruction and promoting mucociliary clearance through respiratory physiotherapy, exercise and early treatment of respiratory infections. Recently, specific therapies that act by improving production, intracellular processing, and/or function of the defective CFTR protein are being incorporated into the treatment, which will revolutionize the prognosis of this disease.

Key words: Children; Cystic fibrosis; Signs and symptoms; Respiratory signs and symptoms; Pulmonary exacerbations.

Introducción

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de raza caucásica. Se calcula una prevalencia general de aproximadamente 1 por cada 1.800 – 25.000 recién nacidos vivos, que varía dependiendo de la etnia y la región(1). La incidencia es mayor en Europa, Norteamérica y Australia (1/3.000) y menor en Sudamérica (1/7.000), Asia (1/350.000) y África (1/12.000)(2).

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de raza caucásica

En España, se estima una incidencia de fibrosis quística de aproximadamente uno por cada 5.000-10.000 recién nacidos vivos(1). Desde el inicio del cribado neonatal en 2009, se cuenta con cifras exactas de algunas comunidades autónomas, pero no se cuenta con datos publicados de la comunidad de Madrid o datos generales a nivel nacional.

Genética

La fibrosis quística se produce como resultado de la mutación en el gen CFTR (gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística). Este gen fue aislado y clonado en el año 1989, y se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Consta de 250 kb, distribuidos en 27 exones y codifica una proteína de 1480 aminoácidos, la proteína CFTR(3).

Se produce como resultado de la mutación en el gen CFTR (gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística) que se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 7

Esta proteína está situada en la membrana apical de las células epiteliales de diferentes órganos y sistemas y se encarga de regular los canales de transporte de cloro y sodio y de la activación de otros canales secundarios que participan en el transporte de electrólitos. El transporte anormal de iones, ocasiona el aumento de la viscosidad de las secreciones dando origen a las distintas manifestaciones respiratorias (afectación pulmonar progresiva), digestivas (insuficiencia pancreática, afectación hepática), deshidratación hiponatrémica por pérdida de iones en el sudor o a la infertilidad en los varones por azoospermia obstructiva(4).

Hasta la fecha, se han descrito casi 2.000 mutaciones productoras de fibrosis quística, registradas en el Cystic Fibrosis Database (la base de datos más completa sobre genética en FQ). De estas, 40% originan la sustitución de un aminoácido, 36% alteran el procesamiento del RNA, 3% involucran grandes reordenamientos en la secuencia de CFTR, 1% afectan distintas regiones del promotor, 14% son variantes neutrales y 6% continúan siendo desconocidas.

De manera clásica las mutaciones productoras de FQ, se clasifican en 6 clases funcionales:

  • Las mutaciones de clase I (error en la producción de la proteína), impiden la traducción completa de la proteína CFTR debido a un condón de parada prematuro, originando una proteína más corta y no funcionante.
  • Las de clase II (error en el procesamiento de la proteína), codifican una proteína mal plegada, estructuralmente alterada y no funcionante, que finalmente es eliminada por el retículo endoplasmático. En este grupo se encuentra la mutación F508del.
  • En las de clase III a VI, las proteínas llegan a la superficie de la célula pero no funcionan de manera adecuada. Las de clase III (defecto en la regulación), tienen disminuida la activación del canal y permanecen cerradas. Las de clase IV (defecto en la conducción), tienen alterada la conductibilidad de iones a través del canal. Las de clase V (menor cantidad de proteína funcionante), codifican menor cantidad de proteína, con lo cual, su función se ve reducida y finalmente las de clase VI, codifican una proteína alterada con menor vida media(2).

Las mutaciones de clase I, II y III se conocen como “mutaciones graves”, ya que se asocian con formas clínicas más graves y el resto de grupos se asocia a formas clínicas más leves.

Diagnóstico

Según las manifestaciones clínicas, se debe sospechar de fibrosis quística ante la presencia de enfermedad respiratoria sugestiva, alteraciones digestivas, deshidratación hiponatrémica por pérdida de sales en el sudor o azoospermia secundaria a ausencia bilateral de conductos deferentes.

Cribado neonatal

Dada la importante morbimortalidad de esta enfermedad, muchos países cuentan con estrategias de cribado neonatal para su detección precoz.

En España, el cribado neonatal se instauró en todas las comunidades autonómas entre 1999 y 2015. No obstante, cada comunidad autónoma ha definido su propia estrategia de cribado.

El cribado neonatal se inicia con la determinación de tripsina inmunorreactiva (TIR) en una muestra de sangre de talón, entre el tercer y quinto día de vida. Si la primera TIR es normal, se considera que el resultado del cribado es negativo y se informa a la familia. De lo contrario, se continúa el estudio(5).

En Madrid, el cribado neonatal se inició en junio del 2009 y se realiza bajo la estrategia TIR/DNA. Se continúa el estudio, con una segunda determinación de TIR entre los 25-40 días de vida (se considera positivos valores de TIR por encima de 35 mg/dl). Si los valores de TIR son normales, se considera el cribado negativo. Si continúa elevada, se realiza el estudio genético en la misma muestra de sangre y se envía al paciente a una unidad especializada para la realización de la prueba del sudor(1).

Prueba del sudor

A pesar de la extensión del cribado neonatal, esta prueba sigue siendo la piedra angular del diagnóstico de FQ. Se basa en la medición de los niveles de cloro en sudor, poniendo así de manifiesto, la disfunción de la proteína CFTR.

Está indicada en recién nacidos con cribado neonatal positivo, niños con síntomas sugestivos de FQ y gemelos de niños con FQ, cuando el diagnóstico no se ha podido realizar por estudio genético.

En recién nacidos con cribado positivo, se debe esperar hasta las dos semanas de vida o hasta que tengan un peso por encima de 2 kilos para obtener un resultado óptimo.

El procedimiento se inicia con la estimulación de la sudoración, mediante iontoforesis con pilocarpina y la recogida del sudor con un papel de filtro o gasa previamente pesada, o mediante el sistema Macroduct y posteriormente, se determina la cantidad de cloro empleando un clorhidrómetro.

Un resultado de 60 mmol/l o superior se considera positivo, mientras que valores entre 30 y 59 mmol/l se consideran dudosos. Entre el 1-2% de los pacientes con FQ pueden dar resultados normales o dudosos en especial aquellos portadores de algunas mutaciones como c.3717+12191 C>T(6).

Estudio genético

El hallazgo de dos mutaciones productoras de FQ en ambas copias del gen CFTR confirma el diagnóstico. No todas las mutaciones descritas hasta el momento, se correlacionan claramente con la producción de enfermedad.

Tras el estudio diagnóstico, se puede establecer tres escenarios:

Fibrosis quística clásica: paciente con rasgos fenotípicos, prueba del sudor positiva y dos mutaciones genéticas productoras de FQ.

Fibrosis quística no clásica: paciente con rasgos fenotípicos, prueba del sudor dudosa o normal y dos mutaciones productoras de FQ.

Fibrosis quística de significado incierto o no concluyente (CFSPID): recién nacido con cribado neonatal positivo, prueba del sudor dudosa y una mutación productora de FQ o ninguna mutación o recién nacido con cribado neonatal positivo, prueba del sudor normal y al menos una mutación sin expresión fenotípica clara(6).

Manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar

En las últimas décadas, la FQ ha pasado de ser una enfermedad pediátrica, con afectación digestivo-nutricional y respiratoria, a ser una enfermedad de adolescentes e incluso adultos, compleja y multisistémica.

La FQ ha pasado de ser una enfermedad pediátrica, con afectación digestivo-nutricional y respiratoria, a ser una enfermedad de adolescentes e incluso adultos, compleja y multisistémica

El espectro clínico de la enfermedad pulmonar es muy amplio y abarca desde lactantes asintomáticos, diagnosticados mediante cribado neonatal o por síntomas clínicos extrapulmonares (gastrointestinales, deshidratación, ileo meconial), a niños mayores e incluso adultos con síntomas respiratorios crónicos de larga evolución y enfermedad pulmonar avanzada.

Desde el inicio del cribado neonatal en España, la mayor parte de los pacientes con FQ son diagnosticados al nacimiento, cuando aún se encuentran asintomáticos. Durante la etapa neonatal, la enfermedad se puede presentar como obstrucción intestinal secundaria a ileo meconial o ictericia, siendo muy poco frecuente la presentación con clínica respiratoria.

Durante la lactancia y la etapa preescolar, algunos pacientes pueden debutar con síntomas respiratorios precoces, a menudo, en forma de bronquiolitis de tórpida evolución. A lo largo de la infancia, puede manifestarse también como neumonías de repetición acompañadas de signos de hiperinsuflación pulmonar o asma grave de mala evolución.

El espectro clínico de la enfermedad pulmonar es muy amplio y abarca desde lactantes asintomáticos, diagnosticados mediante cribado neonatal o por síntomas clínicos extrapulmonares a niños mayores e incluso adultos con síntomas respiratorios crónicos de larga evolución y enfermedad pulmonar avanzada

Durante la adolescencia y la juventud, los síntomas respiratorios se hacen más llamativos. Se caracterizan por la aparición de tos productiva con esputos amarillentos, verdosos y viscosos, colonización de las secreciones respiratorias por distintos patógenos, aparición de bronquiectasias y alteración de la función pulmonar.

Durante la adolescencia y la juventud, los síntomas respiratorios se hacen más llamativos. Se caracterizan por la aparición de tos productiva con esputos amarillentos, verdosos y viscosos, colonización de las secreciones respiratorias por distintos patógenos, aparición de bronquiectasias y alteración de la función pulmonar

Otra manifestación común es la nasosinusal, caracterizada por la aparición de poliposis nasal que afecta a más del 50% de pacientes con FQ y algunas veces puede asociar mucoceles o abscesos periorbitarios. Se presenta como tos, obstrucción nasal, anosmia, respiración bucal y rinorrea en niños o cefalea en adolescentes y adultos(7).

La exploración pulmonar suele ser normal durante años. A medida que la enfermedad avanza, se puede apreciar taquipnea y distintas anomalías auscultatorias como crepitantes, roncus, sibilantes o hipoventilación alveolar. Además, se puede encontrar malformaciones torácicas como cifosis o tórax en quilla. De igual manera, algunos pacientes, con mayor gravedad de la enfermedad, pueden presentar acropaquias.

La aparición de síntomas respiratorios persistentes se asocia a cambios en la función pulmonar y las imágenes radiológicas. En fases iniciales, la obstrucción de la vía aérea pequeña ocasiona alteración en el patrón de ventilación/perfusión, atrapamiento aéreo y atelectasias, manifestándose con un patrón obstructivo en la espirometria forzada. En fases más avanzadas, se observa un patrón mixto con atrapamiento aéreo. Asimismo, hasta el 50% de los pacientes con FQ asocia hiperreactividad bronquial con prueba broncodilatadora positiva.

En cuanto a las imágenes radiológicas, al inicio de la enfermedad, se observa en la radiografía de tórax hiperinsuflación con aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas y engrosamiento peribronquial. A medida que la afectación pulmonar empeora, se detecta imágenes nodulares y micronodulares por impactación mucosa en los bronquios, bronquiectasias, bullas subpleurales y finalmente condensaciones multifocales e imágenes cavitadas que representan grandes bronquiectasias con nivel aéreo. En la tomografía torácica, se puede observar cambios más precoces, incluso aun en lactantes y niños pequeños asintomáticos(8).

Progresión de la enfermedad pulmonar

La obstrucción crónica ocasionada por las secreciones viscosas propias de la enfermedad, condiciona la colonización de la vía aérea por distintas bacterias entre las que se puede destacar: Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y el complejo Burkholderia cepacia. En algunas regiones, también es frecuente encontrar cepas de S. aureus resistente a meticilina (MRSA).

Otras bacterias encontradas con frecuencia en estos pacientes son: Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans y Klebsiella sp. aunque la contribución patogénica de estos microorganismos no está clara.

Estos microorganismos, presentan una secuencia temporal relativamente establecida y asociada a la edad del paciente con FQ. Incluso en aquellos pacientes asintomáticos, detectados por cribado neonatal, se puede evidenciar la presencia de microorganismos en las secreciones respiratorias durante los primeros meses de vida.

Durante las primeras etapas de la vida, las infecciones víricas propias de la infancia provocan la denudación del epitelio pulmonar, favoreciendo así la colonización bacteriana recurrente y el estado local de inflamación crónica. Se ha demostrado, que algunos virus como el Adenovirus y Coronavirus y también determinadas bacterias como Micoplasma pneumoniae y Chlamydophila pneumoniae estimulan el sistema fagocítico, favoreciendo la descamación del epitelio y la atracción de neutrófilos.

Tras el periodo inicial, los patógenos colonizadores de la vía aérea más frecuentes son S. aureus y Haemophylus influenzae. S. aureus suele ser el patógeno predominante durante esta etapa y el que usualmente inicia el periodo de colonización. Streptococccus pneumoniae también se encuentra con frecuencia en la vía aérea de estos pacientes, pero no tiene una incidencia mayor que en niños sanos. No obstante, si suele tener un patrón de resistencia mayor(9).

De manera que la edad del paciente va incrementándose, disminuye la colonización por S. aureus y aumenta el aislamiento de P. aeruginosa. Esta bacteria se incrementa de forma gradual en las secreciones respiratorias hasta convertirse en el patógeno más frecuentemente aislado en la edad adulta. Se le ha asociado al deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar y se le considera la causa más importante de morbimortalidad pulmonar. (Figura 1).

La hiperviscosidad de las secreciones asociada al estado proinflamatorio de la vía aérea genera un ambiente óptimo para la aparición de cualidades fenotípicas específicas en P. aeruginosa. La hipoxia generada por este estado, incentiva la producción de alginato y la disminución de motilidad de la bacteria, propiciando la formación de grandes macrocolonias bacterianas (biofilms), en las cuales, las bacterias permanecen en un estado quiescente y de baja replicación, ocasionando que su erradicación sea casi imposible(10).

En adolescentes o pacientes que han recibido muchos ciclos antibióticos, no es raro encontrar también patógenos como Aspergillus fumigatus, distintas especies de Candida sp o micobacterias atípicas. A. fumigatus se relaciona con la aparición de aspergilosis broncopulmonar alérgica en tanto Candida sp. se considera un patógeno saprofito sin relevancia clínica. En cuanto a las micobacterias atípicas, la que se aísla con más frecuencia suele ser Mycobacterium avium.

En la mayoría de los pacientes, casi el 70%, el patrón de colonización respiratoria suele ser polimicrobiano coexistiendo distintos patógenos al mismo tiempo(9).

Exacerbación pulmonar

La FQ condiciona un estado crónico de inflamación, obstrucción e infección de la vía aérea. A esto, se suma la aparición de numerosos episodios de exacerbación pulmonar o reagudización infecciosa que aceleran el deterioro de la función pulmonar.

No existen criterios claros para definir la exacerbación pulmonar. De manera clásica, se utilizaban los criterios definidos por Fusch y cols. Actualmente, el Euro Care CF Working Group busca validar los criterios de Fusch y cols modificados, que incluyen cambios que los hacen más adecuados para la práctica clínica habitual (Tabla I)(11).

El número de exacerbaciones por año se correlaciona con la disminución de la función pulmonar independiente de la edad del paciente y del tratamiento administrado. Por este motivo, es muy importante la detección precoz y el correcto tratamiento de las exacerbaciones pulmonares.

En pacientes mayores de 18 años se observa una relación lineal entre el número de exacerbaciones y el grado de deterioro de la función pulmonar (expresado como un FEV1 bajo), es decir a menor función pulmonar mayor número de exacerbaciones pulmonares. Por otro lado, en pacientes menores de esta edad, la correlación es exponencial.

Existen factores de riesgo que predisponen a un mayor número de exacerbaciones pulmonares como: el sexo femenino, la malnutrición, la insuficiencia pancreática, la infección persistente por S. aeruginosa, B. cepacea o MRSA, la aspergilosis broncopulmonar, un gran descenso del FEV1 y las infecciones virales(12).

Las exacerbaciones pulmonares se pueden clasificar en:

Exacerbación leve-moderada: sintomatología leve que no afecta el estado general, la tolerancia al ejercicio ni las actividades diarias del paciente.

Exacerbación grave: se asocian a afectación importante del estado general, disnea a mínimos esfuerzos u ortopnea o hipoxemia. Precisan en la mayoría de las ocasiones de tratamiento intravenoso.

Pequeñas recaídas infecciosas pueden descompensar llamativamente a un paciente con enfermedad pulmonar avanzada, mientras que infecciones importantes pueden perturbar escasamente a otro con una enfermedad inicial(13).

La adolescencia y la pubertad juegan un rol importante en la evolución de la enfermedad. A partir de la adolescencia, se observa un mayor número de exacerbaciones y de mayor gravedad, en mujeres respecto a hombres, así como una mayor incidencia de colonización por P. aeruginosa. Esta evolución dispar, estaría relacionada con el papel que juegan las hormonas sexuales femeninas (estrógenos y progestágenos) sobre la función pulmonar(14).

A partir de la adolescencia, se observa un mayor número de exacerbaciones y de mayor gravedad, en mujeres respecto a hombres, así como una mayor incidencia de colonización por P. aeruginosa

El tratamiento de la FQ se basa en lograr una nutrición adecuada, reducir la obstrucción bronquial y promover el aclaramiento mucociliar a través de la fisioterapia respiratoria, el ejercicio y el tratamiento precoz de las infecciones respiratorias

Tratamiento

Aclaramiento mucociliar

Fisioterapia respiratoria: tiene como objetivo movilizar y drenar las secreciones, liberando la vía aérea y con ello disminuye el riesgo de infecciones y mejora la función pulmonar. Se debe iniciar cuanto antes, incluso aun en pacientes asintomáticos.

Ejercicio físico: el ejercicio aérobico aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares.

Tratamiento broncodilatador: solo se recomienda su uso en pacientes con hiperreactividad bronquial o previo a la fisioterapia o a la administración de medicación inhalada(15).

Suero salino hipertónico: la administración de suero salino hipertónico de forma inhalada hidrata las secreciones respiratorias permitiendo un mejor aclaramiento mucociliar. Se postula, que la alta osmolaridad de la solución, estimula el paso de agua hacia el epitelio pulmonar restableciendo la capa acuosa. La administración de suero salino hipertónico a una concentración del 7% en dosis de 4 ml dos veces al día, previo uso de un broncodilatador, ha demostrado ser segura. No obstante, la primera administración de la medicación debe realizarse de manera hospitalaria para vigilar posibles episodios de broncoespasmo(16).

DNasa: la dornasa alfa es una enzima DNasa recombinante que degrada el ADN de los neutrófilos reduciendo la viscosidad de las secreciones purulentas. Se debe administrar de forma inhalada, en una pauta de 2.5 mg una vez al día.

Tratamiento antiinflamatorio

Macrólidos: se ha demostrado que la azitromicina actúa como antiinflamatorio mejorando la función pulmonar y disminuyendo el número de exacerbaciones. Estos efectos, se atribuyen a su capacidad inmunomoduladora que actúa reduciendo el número de neutrófilos y disminuyendo la producción de citoquinas proinflamatorias.

No tiene acción bactericida sobre P. aeruginosa in vitro, aunque se ha observado que actúa a nivel de biofilms, reduciendo la formación de alginato. Se recomienda su uso en mayores de 6 años con infección crónica por P. aeruginosa.

Antes de iniciar su administración, se debe descartar la infección por micobacterias atípicas. Se administra a una dosis de 10 mg/kg en pacientes menores de 40 Kg o 250-500 mg en mayores de dicho peso, a días alternos de manera prolongada.

Ibuprofeno: a dosis altas mejora la función pulmonar y reduce las exacerbaciones respiratorias. Su uso clínico es limitado en la edad pediátrica dado sus efectos adversos.

Corticoides sistémicos: no se recomienda su uso en pacientes pediátricos salvo en casos de asma o aspergilosis broncopulmonar alérgica(15).

Moduladores de CFTR

Este grupo de fármacos mejora la producción, procesamiento intracelular y la función de la proteína CFTR. Las moléculas dirigidas a corregir las mutaciones de clase I, II, VI se denominan correctoras del CFTR y las dirigidas a que la proteína mejore su función se denominan potenciadoras (grupos III, IV, V)(2).

Los moduladores de CFTR mejoran la producción, procesamiento intracelular y la función de la proteína CFTR

Ivacaftor: actúa sobre la mutación G551D y en el resto de mutaciones de clase III. Se indica en pacientes mayores de 2 años. En pacientes entre 2-6 años, menores de 14 kilos, se recomienda una dosis de 50 mg cada 12 horas, en tanto en aquellos, mayores de 14 kilos se recomienda 75 mg cada 12 horas. En mayores de 6 años, la dosis recomendada es de un comprimido de 150 mg cada 12 horas(17).

Se debe administrar 30 minutos después de una comida con grasa, para su correcta absorción. La primera dosis del fármaco, debe de ser probada en un medio hospitalario para controlar posibles efectos adversos. Durante el seguimiento clínico se debe controlar las enzimas hepáticas(18).

Lumacaftor-ivacaftor: está indicado en aquellos pacientes homocigotos para la mutación F508del. Lumacaftor corrige parcialmente el mal plegamiento de CFTR e ivacaftor mejora la actividad del canal de Cloro. Se recomienda en mayores de 6 años, a una dosis de 2 tabletas (lumacaftor 200 mg- ivacaftor 125 mg) cada 12 horas.

Tezacaftor- ivacaftor: tezacaftor como lumacaftor mejora el procesamiento intracelular de CFTR. Su uso está indicado en homocigotos de F508del mayores de 12 años. Se recomienda el tratamiento con una dosis de tezacaftor 100 mg/ivacafotr 150 mg por la mañana e ivacaftor 150 mg por la noche(2).

Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares

El tratamiento de las exacerbaciones pulmonares debe realizarse según los resultados del cultivo y el antibiograma de las muestras de secreciones respiratorias previas. Debe tenerse en cuenta la respuesta terapéutica en ocasiones anteriores.

Se debe tratar cualquier exacerbación debida a especies de P. aeruginosa y S. aureus, así como a especies de Achromobacter xylosoxidans, dada la asociación que existe con tasas de deterioro del FEV1 (similares a las inducidas por P. aeruginosa)(19).

Existe más incertidumbre en cuanto a la importancia de tratar la infección por Stenotrophomonas maltophilia. En algunos pacientes, se ha observado un claro deterioro clínico siendo S. maltophilia el único agente patógeno presente en las muestras respiratorias.

El tratamiento antibiótico puede realizarse de forma oral o intravenosa. No obstante, en exacerbaciones graves o en caso de falla del tratamiento oral, se debe administrar la medicación por vía intravenosa.

En la mayoría de los casos, se puede administrar la medicación intravenosa de manera domiciliaria mediante el uso de catéteres centrales de canalización periférica (PICC). Sin embargo, en caso de exacerbaciones graves con insuficiencia respiratoria que precisen de oxigenoterapia continua, en caso de pacientes con complicaciones como una hemoptisis significativa; broncorrea cuantiosa que requiera de un apoyo intensivo de fisioterapia; pacientes con insuficiencia renal o diabetes descompensada o cuando sea imposible asegurar una cumplimentación cuidadosa en el domicilio se debe administrar la medicación en el medio hospitalario(11).

La duración del tratamiento es de 14 a 21 días. En caso de infección por P.aeruginosa y B. cepacea se recomienda el tratamiento combinado con dos antibióticos de administración sistémica (Tabla II).

De igual manera, en caso de P. aeruginosa se debe agregar tratamiento con fármacos inhalados como tobramicina cada 12 horas (300 mg/5ml) en ciclos de 28 días on y 28 dias off, colistimetato de sodio en dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas o aztreonam 75 mg cada 8 horas(10).

Junto al tratamiento antibiótico, se deben intensificar el tratamiento nutricional, la terapia inhalada y la fisioterapia para obtener mejores resultados.

Tablas y figuras

Tabla I. Definición de exacerbación pulmonar

EURO CARE CF WORKING GROUP 2011

El grupo del consenso europeo desea validar los criterios modificados de Fuchs y cols:

Una exacerbación será definida como la necesidad de tratamiento antibiótico adicional indicado por un cambio reciente de al menos dos de los siguientes:

  • Cambio en el color o volumen del esputo
  • Aumento de la tos
  • Aumento del malestar general, fatiga o letargo
  • Anorexia o pérdida de peso
  • Disminución de la función pulmonar ≥ 10%
  • Cambios radiológicos
  • Aumento de la disnea

Tabla II. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares

EXACERBACIONES LEVES

S. aureus sensible a meticilina, H. influenzae: Amoxicilina-acido clavulánico 80-90 mg/Kg/día cada 8 horas VO durante 14 días.

MRSA, B.cepacea, S. maltophilia: CotrimoxazolVO 400 mg/Kg/día cada 6 horas durante 14 días.

P. aeruginosa: Ciprofloxacino 40 mg/Kg/día cada 12 horas VO durante 14 días +/- colistimetato sódico inhalado (Promixin) 2 MU cada 8 horas.

EXACERBACIONES GRAVES

S. aureus sensible a meticilina, H. influenzae: Amoxicilina-acido clavulánico 100 mg/Kg/día cada 8 horas IV durante 14 días.

P. aeruginosa: Ceftazidima 150 mg/Kg/día cada 8 horas + Tobramicina 10 mg/Kg/día cada 24 horas durante 14 días +/- colistimetato sódico inhalado (Promixin) 2 MU cada 8 horas.

MRSA, Vancomicina IV 60 mg/Kg/día cada 6 horas durante 14 días.

S. maltophilia, B.cepacea: alta resistencia valorar según antibiograma. OPCIÓN: Piperacilina 400 mg/Kg/día cada 6 horas + tobramicina 10 mg/Kg/día cada 24 horas.

Figura 1. Colonización bacteriana según edad

Fuente: Cystic Fbrosis Foundation Patient Registry 2010.

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Nutrición en el adolescente con enfermedad crónica


 

Nutrición en el adolescente con enfermedad crónica

J. M. Moreno Villares (1) M.J. Galiano Segovia (2)
(1) Médico adjunto. Unidad de Nutrición Clínica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (2) Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés. Madrid

 

Fecha de recepción: 20 de julio 2016
Fecha de publicación: 30 de septiembre 2016

 

Adolescere 2016; IV (3): 20-30

 

Resumen

La adolescencia es el periodo de transición entre la infancia y la vida adulta. Comienza con la pubertad y termina con el final del crecimiento biológico y es una etapa de grandes cambios, tanto en el aspecto físico como social y psicoemocional. Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica, en muchas de las cuales la alimentación tiene un papel fundamental. Por una parte, a consecuencia de la enfermedad o de los tratamientos, puede producirse un retraso en el crecimiento y una talla final baja, o un retraso puberal o desnutrición. Por otra, puede ocasionar alteraciones en la imagen corporal, que les pone en riesgo de desarrollar conductas alimentarias erróneas, o incluso trastornos de la conducta alimentaria. Entre las enfermedades crónicas que debutan en la edad infantil o en la adolescencia que más comprometen la alimentación o que requieren un tratamiento nutricional específico están la enfermedad de Crohn, la obesidad y las dislipemias, el cáncer, la fibrosis quística y los trastornos de la conducta alimentaria. En esta revisión se repasarán brevemente los aspectos prácticos más habituales en el seguimiento de los adolescentes con estas patologías.

Palabras clave: Diabetes mellitus, obesidad, fibrosis quística, trastorno de la conducta alimentaria, adolescente.

Abstract

Adolescence is the transition period between childhood and adulthood. It begins with puberty and ends with the cessation of biological growth, and it is a time of great change, both physically as well as social and psycho-emotional. About 15-20% of adolescents suffer from a chronic illness, in many of which cases, food plays an essential role. On the one hand, as a result of the disease or its treatment, growth may be compromised –hence achieving a low final height–, puberty may be delayed or malnutrition may occur. On the other hand, it can cause changes in body image, which puts adolescents at risk of developing erroneous eating behaviors, or even eating disorders. Chronic diseases that make their debut in childhood or adolescence compromising nutrition the most or that require a specific nutritional treatment include Crohn’s disease, obesity and dyslipidemia, cancer, cystic fibrosis and eating disorders. In this review the most common practical aspects in the monitoring of adolescents with these disorders are revised.

Key words: Diabetes mellitus, obesity, cystic fibrosis, eating disorders, adolescent

Introducción

La adolescencia es el periodo de transición entre la infancia y la vida adulta. Comienza con la pubertad y termina con el final del crecimiento biológico y tiene una cronología diferente de acuerdo con el sexo. Es una etapa de grandes cambios, tanto en el aspecto físico como social y psicoemocional. En el periodo de la adolescencia se produce un gran aumento en la velocidad de crecimiento, pero también modificaciones en la composición corporal (aumento en la masa magra en el varón y en la masa grasa en la mujer), junto a la aparición y desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Una consecuencia de estos cambios es el aumento en las necesidades nutricionales, distinto en función del sexo.

El aumento en las necesidades de nutrientes junto al patrón de consumo en esta edad (influencias del grupo, hábito de comer fuera de casa, búsqueda de la autonomía, etc.) hacen que sea un periodo de riesgo nutricional. Las necesidades nutricionales se van a ver también condicionadas por el nivel de actividad física, estableciéndose grandes diferencias entre adolescentes deportistas y otros con un estilo de vida más sedentario.

En términos generales, las necesidades energéticas en esta etapa oscilan entre las 2.200 y las 3.000 kcal, mientras que las necesidades proteicas están entre los 0,8 y 1 g/kg/día, y los requerimientos de calcio aumentan hasta los 1300 mg/día (puede consultarse las Recomendaciones Diarias de Ingesta del Instituto de Medicina Norteamericano en www.nap.edu) (tabla I). Una dieta variada y en cantidades suficientes garantiza que se consuman las cantidades necesarias de macro y micronutrientes. En el artículo de Marugán y cols (1) así como en este número pueden encontrarse recomendaciones específicas para la alimentación del adolescente.

Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica

Alrededor de un 15-20% de los adolescentes sufren de alguna condición o enfermedad crónica, como el asma, la depresión o el déficit de atención con hiperactividad. Estas situaciones se traducen en un número elevado de problemas: pérdidas de días de colegio, mayores gastos familiares y una mayor dedicación de tiempo para atender a esas necesidades. Con bastante frecuencia las necesidades de salud de estos adolescentes no están suficientemente atendidas (2). El término “adolescentes/niños con necesidades especiales” engloba a aquellos niños o adolescentes “que tienen un riesgo aumentado de padecer una condición física, de desarrollo, conductual o emocional y que requieren servicios de salud o cuidados relacionados en cantidad o intensidad mayor que la de sus coetáneos de la misma edad” Algunas de esas situaciones crónicas se asocian a un riesgo aumentado de problemas nutricionales, que abordaremos en este artículo. Esta definición se aplica fundamentalmente a jóvenes con alteraciones en su desarrollo intelectual o/y en su capacidad de comunicación o de relación. No nos referiremos en este momento a estos pacientes, sino a las demás situaciones crónicas frecuentes sin afectación del desarrollo intelectual.

“Adolescentes/niños con necesidades especiales” engloba a aquellos niños o adolescentes “que tienen un riesgo aumentado de padecer una condición física, de desarrollo, conductual o emocional y que requieren servicios de salud o cuidados relacionados en cantidad o intensidad mayor que la de sus coetáneos de la misma edad”

Por una parte, a consecuencia de la enfermedad o de los tratamientos puede producirse un retraso en el crecimiento y una talla final baja, o un retraso puberal o desnutrición (3). Por otra, puede ocasionar alteraciones en la imagen corporal, que les pone en riesgo de desarrollar conductas alimentarias erróneas, o incluso trastornos de la conducta alimentaria (4). Algunas de estas enfermedades crónicas, a las que nos referiremos, necesitan que los pacientes se adhieran a un régimen dietético prescrito que, con frecuencia, es para toda la vida. Algunos autores las denominan condiciones crónicas de salud relacionadas con la dieta (p.ej. la fibrosis quística, la diabetes tipo I o la enfermedad inflamatoria intestinal), en las que se pone una excesiva presión sobre la dieta y en las que la percepción del peso o de la propia imagen corporal es superior a la de sus compañeros sanos.

Enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y síndrome de intestino irritable

La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa son dos enfermedades intestinales crónicas que cursan con brotes de actividad inflamatoria y que someten al paciente a un riesgo nutricional a causa de distintos factores: menor ingesta, malabsorción, aumento de las necesidades energéticas y nutricionales y al efecto de algunos tratamientos, en especial los corticoides (5). El debut en la edad pediátrica ocurre entre el 20 y el 25% de los pacientes y hay diferencias geográficas en su incidencia (mayor en los países nórdicos, los Estados Unidos, Reino Unido, Canadá y Nueva Zelanda).

La EII, somete al paciente a un riesgo nutricional a causa de distintos factores: menor ingesta, malabsorción, aumento de las necesidades energéticas y nutricionales y al efecto de algunos tratamientos, en especial los corticoides

La enfermedad de Crohn puede afectar a todo el tracto digestivo, desde la cavidad oral al recto, mientras que la colitis ulcerosa afecta a la mucosa del colon y del recto. En la enfermedad inflamatoria intestinal se produce inflamación en el tracto digestivo que es causa de dolor y de diarrea, entre otros síntomas. Esa inflamación acaba ocasionando un daño temporal o permanente en la mucosa que lleva a la malabsorción. El resultado final es la desnutrición y el hipocrecimiento. La mayoría de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) tienen unas necesidades energéticas aumentadas, y además presentan intolerancia a algunos alimentos, lo que dificulta aún más su alimentación.

El abordaje nutricional de los pacientes con EII es múltiple. Por una parte, se trata de corregir las deficiencias nutricionales, para lo que utilizaremos la nutrición parenteral, la nutrición enteral o los suplementos vía oral, en función de la situación clínica. Pueden necesitar también suplementos de vitaminas y minerales. Pero además, en el caso de la enfermedad de Crohn, la nutrición enteral exclusiva es útil para inducir la remisión en el brote de actividad inflamatoria, con un efecto similar o superior al de los corticoides (6). Su empleo de forma parcial parece favorecer el mantenimiento de la remisión clínica. La pauta de empleo para la obtención de la remisión es la siguiente: administración de una fórmula enteral (generalmente con proteína entera) durante 6 a 8 semanas, reintroduciendo paulatinamente después la alimentación normal, a lo largo de 2-3 semanas. Esta modalidad de tratamiento no es útil ni en la colitis ulcerosa ni en la enfermedad perianal del Crohn. Ninguno de los suplementos o complementos alimentarios (probióticos, fibra, ácidos grasos n-3, etc.) han demostrado eficacia en el tratamiento de la EII.

El síndrome de intestino irritable es una causa frecuente de malestar gastrointestinal que se presenta hasta en un 15-20% de adolescentes y adultos, con más frecuencia en la mujer

El síndrome de intestino irritable es una causa frecuente de malestar gastrointestinal que se presenta hasta en un 15-20% de adolescentes y adultos, con más frecuencia en mujeres (7). El criterio diagnóstico incluye la presencia durante al menos tres meses de síntomas continuos o recurrentes: dolor o malestar abdominal que se alivia con la defecación o que se asocia a cambio en la frecuencia o en la consistencia de las deposiciones; dos o más de los siguientes: cambio en el hábito intestinal (más de 3 deposiciones al día o menos de 3 a la semana), con forma alterada (abundantes/duras o sueltas/líquidas), dificultad al defecar como tenesmo, sensación de evacuación incompleta, eliminación de moco en las heces o sensación de distensión abdominal. El manejo dietético incluye animar a seguir un patrón regular de alimentación, evitando alimentos flatulentos o que les ocasionen síntomas y, si se asocia a intolerancia a la lactosa, consumo de productos sin lactosa. Con mucha frecuencia estos pacientes hacen dietas restrictivas que son innecesarias.

Enfermedades endocrino-metabólicas: diabetes mellitus, obesidad, dislipemias

Diabetes mellitus tipo 1

La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) se caracteriza por un déficit absoluto o relativo de insulina, que origina hiperglucemia, con afectación de pequeños y grandes vasos a largo plazo. La hiperglucemia mantenida se asocia a alteración de múltiples órganos, sobre todo el riñón, los ojos, el corazón y los vasos sanguíneos.

La dieta y la actividad física son esenciales en el tratamiento de la DM1, para conseguir un buen control de la hemoglobina glicosilada y niveles estables de glucemia. No existe una dieta ideal única, pero el reparto de las comidas de forma regular a lo largo del día es importante

La dieta y la actividad física son esenciales en el tratamiento de la DM1, para conseguir un buen control de la hemoglobina glicosilada y niveles estables de glucemia. No existe una dieta ideal única, pero el reparto de las comidas de forma regular a lo largo del día es importante para alcanzar un buen control, en especial en los pacientes que usan insulinas de acción prolongada.

Los hidratos de carbono son la fuente principal de energía en la dieta e incluyen almidones, verduras, frutas y productos lácteos. Tienen un impacto directo en los niveles de glucemia, por lo que consumir una cantidad regular de hidratos en cada comida puede ser de ayuda en el control de los niveles de glucosa. Para facilitar la aplicación de esos planes de alimentación se han diseñado distintos sistemas de intercambios o raciones que permiten al paciente consumir una cantidad similar de hidratos de carbono, modificando los alimentos que integran su dieta diaria (8,9). Estas listas de raciones favorecen la variedad de alimentos, permite individualizar las dietas según las costumbres y formas de vida de cada persona, incluyendo la posibilidad de comer fuera de casa. Existen distintas listas de intercambios, de las que las de la Asociación Americana de Diabetes son las más usadas; cada ración contiene 15 gramos de hidratos de carbono (Tabla II).

En cuanto al resto de macronutrientes, el consejo es que las grasas constituyan entre el 25 y el 35% de las necesidades calóricas diarias, pero limitando el aporte de grasas saturadas y colesterol (< 300 mg/día). En cuanto a las proteínas deben ser entre el 15 y el 20% de las calorías ingeridas. La fibra puede contribuir a controlar mejor los niveles de glucemia: 25 a 30 g/día.

El uso de edulcorantes artificiales es aceptable y no afectan a los niveles de glucemia, por lo que pueden consumirse con moderación.

Junto al consejo de evitar consumir mayor número de calorías de las necesarias (y por tanto, ganar peso) el ejercicio regular debe formar parte de la rutina diaria: al menos 30 minutos de ejercicio moderado a intenso.

Obesidad

La obesidad y sus consecuencias sobre la salud son uno de los principales problemas a los que se enfrentan los adolescentes. En los últimos años se ha asistido a un aumento en el porcentaje de adolescentes afectos (aproximadamente el 20%) y a la gravedad del cuadro, aunque es cierto que parece haberse alcanzado un nivel de estabilización en los estudios más recientes. Si se consigue una reducción del peso, se disminuye el riesgo de las morbilidades comunes en el adulto obeso (hipertensión, dislipemia, problemas cardiovasculares, etc.), de ahí el interés en las intervenciones precoces (10).

La primera línea de tratamiento consiste en una dieta estructurada y un programa de ejercicio. Se acompañan de intervenciones conductuales encaminadas, sobre todo, a desarrollar las habilidades para el autocontrol y para conseguir metas. El primer paso es la detección temprana, para lo cual es imprescindible la determinación del índice de masa corporal en atención primaria. Si el abordaje inicial en atención primaria no resulta eficaz, hay que derivarlos hacia programas específicos o a equipos multidisciplinares, en los que tienen un papel fundamental las intervenciones psicológicas (11).

En la obesidad si se consigue una reducción del peso, se disminuye el riesgo de las morbilidades comunes en el adulto obeso (hipertensión, dislipemia, problemas cardiovasculares, etc.), de ahí el interés en las intervenciones precoces

Las opciones farmacológicas son escasas y se reducen a la metformina (si existe resistencia insulínica), el orlistat y la exenatida. Otra alternativa es el empleo de sustitutos de comidas en forma de batidos, barritas o similares que, aunque eficaz a corto plazo, no ha demostrado que se mantenga en el tiempo. A la vista del aumento en la gravedad de algunos casos se ha producido un creciente interés en la cirugía bariátrica en adolescentes.

En la Guía de Práctica Clínica sobre la prevención y el tratamiento de la obesidad infantojuvenil editada por el Ministerio de Sanidad se recogen las recomendaciones dietéticas para el tratamiento en este grupo de edad (tabla III) (12).

Dislipemias

El fundamento para tratar las dislipemias en niños y adolescentes se basa en que contribuyen a la aparición precoz de ateroesclerosis y al desarrollo de enfermedad cardiovascular. Los tratamientos encaminados a disminuir los lípidos plasmáticos retrasan este proceso y ha podido demostrarse valorando hallazgos subclínicos como el grosor de la íntima-media en carótidas. El tratamiento incluye medidas no farmacológicas (p.ej. cambios en el estilo de vida, en especial modificaciones en la dieta, actividad física y pérdida de peso) y tratamientos farmacológicos (sobre todo las estatinas). El primer paso ha de ser siempre el cambio en los estilos de vida, aunque será el tipo y la gravedad de la dislipemia, junto a la existencia de factores de riesgo la que influirá en la indicación de tratamientos farmacológicos (13)).

En la dislipemia el primer paso ha de ser siempre el cambio en los estilos de vida, aunque será el tipo y la gravedad de la dislipemia, junto a la existencia de factores de riesgo la que influirá en la indicación de tratamientos farmacológicos

En el caso de la hipercolesterolemia (low-density lipoprotein cholesterol [LDL-C] ≥130 mg/dL o 3.4 mmol/L) estas medidas dietéticas son las siguientes: reducir el consumo de grasa total y saturada así como de colesterol y aumentar la ingestión de fibra con frutas, verduras y cereales integrales. La cantidad de grasa debe ser inferior al 30%, la saturada entre el 7 y el 10% y el colesterol por debajo de 300 mg al día en un primer momento (tabla IV). Si después de tres meses no se ha alcanzado el objetivo terapéutico, puede aconsejarse una restricción mayor (grasa total entre el 25 y el 30% de la ingesta calórica; saturadas ≤ 7% y colesterol < 200 mg al día). Con este abordaje se consigue una reducción de entre el 5 y el 15% en los niveles de LDL-C. En las formas graves, el tratamiento dietético raras veces consigue por si solo ese objetivo. Algunos suplementos dietéticos pueden contribuir a disminuir los niveles de colesterol en conjunción con una dieta baja en grasas. Los más utilizados son los estanoles y esteroles vegetales y la fibra. Los estanoles y esteroles vegetales están presentes de forma natural en frutas, verduras, aceites vegetales y en numerosos frutos secos y semillas, pero también como aditivos en algunos alimentos, fundamentalmente lácteos y barritas de cereal. Pueden contribuir a disminuir los niveles de LDL-C en un 5-10%. El efecto del consumo aumentado de fibra sobre los niveles de colesterol es menos claro. La eficacia de otros productos como el ajo o los aceites de pescado no está demostrada.

Algunos suplementos dietéticos pueden contribuir a disminuir los niveles de colesterol en conjunción con una dieta baja en grasas. Los más utilizados son los estanoles y esteroles vegetales y la fibra

En cuanto al tratamiento de la hipertrigliceridemia (entre 10 y 19 años, triglicéridos (TG) ≥ 130 mg/dl [1.5 mmol/L]), las actuaciones están encaminadas a conseguir una pérdida de peso y una modificación de la dieta. Incluye: ejercicio físico, en adolescentes obesos, restricción calórica –dieta baja en grasas saturadas y reducir el consumo de azúcares-. El consumo de suplementos de aceite de pescado – 2 a 4 g/día- puede contribuir a disminuir los niveles de TG. Se tendrá en cuenta el posible consumo de alcohol por parte del adolescente.

Cáncer

En España se diagnostican al año unos 1.300 casos de cáncer infantil y, de ellos, una tercera parte, unos 450, son adolescentes entre 15 y 19 años. Aunque se asume que la dieta puede ser un factor de riesgo modificable sobre la aparición de enfermedades degenerativas, incluyendo el cáncer, es muy difícil probar el efecto de una recomendación determinada. Se precisarían décadas de hábitos saludables para ver alguna diferencia significativa en el riesgo de padecer cáncer, pero esto no significa que no continuemos recomendando hacer deporte de forma regular, mantener un peso corporal adecuado y consumir una dieta rica en productos vegetales, sobre todo fruta verdura y cereal integral, así como el consumo regular de pescado y limitar las carnes procesadas, el consumo de sal, de alcohol, de azúcares refinados y de grasas saturadas (14).

Por otra parte, un número importante de niños y adolescentes con cáncer están malnutridos al diagnóstico o se desnutren durante la evolución, como consecuencia de la enfermedad o de los efectos del tratamiento. Se conoce que la situación nutricional puede influir en variables como la respuesta al tratamiento o el estado de ánimo (15). Sin embargo, no es todavía una parte primordial de la atención al adolescente con cáncer. A esta situación contribuye, en parte, la dificultad para obtener datos de los estudios clínicos que permitan demostrar la eficacia del soporte nutricional en los resultados mayores en el cáncer en adolescentes (16).

Un número importante de niños y adolescentes con cáncer están malnutridos al diagnóstico o se desnutren durante la evolución, como consecuencia de la enfermedad o de los efectos del tratamiento

No todos los tumores, ni todos los tratamientos, afectan por igual al estado nutricional. Por este motivo, es interesante estratificar el riesgo nutricional de cara a iniciar el soporte nutricional

No todos los tumores, ni todos los tratamientos, afectan por igual al estado nutricional. Por este motivo, es interesante estratificar el riesgo nutricional de cara a iniciar el soporte nutricional antes (tabla V). El problema puede abordarse desde varias perspectivas, complementarias o sucesivas. Por una parte, tratar las causas de la anorexia – también con el abordaje psicológico y familiar-, y por otra con modificaciones y consejos dietéticos, o usando suplementos enterales o, finalmente, mediante nutrición enteral o con nutrición parenteral.

Otro aspecto a tener en cuenta es el riesgo nutricional de los niños o adolescentes supervivientes al cáncer, muchos de ellos desarrollan obesidad o un mayor riesgo cardiovascular, por lo que debe recomendarse un seguimiento y consejo sobre la dieta y la actividad física, incluso una vez superada la enfermedad (17).

Fibrosis quística del páncreas

La fibrosis quística es una enfermedad genética con carácter autosómico recesivo que se caracteriza por la disfunción del páncreas exocrino y por la producción de un moco anormalmente espeso que produce obstrucción de glándulas y conductos y que ocurre en 1 de cada 2.500 recién nacidos. Afecta a un gran número de órganos de la economía, siendo el resultado final la maldigestión y la malabsorción y, en última instancia, la desnutrición (bajo peso, talla baja, retraso puberal).

Existe una clara relación entre el estado nutricional y la función pulmonar, por lo que conseguir una nutrición adecuada se ha convertido en un objetivo prioritario. En general, para conseguirlo se precisa un aporte energético mayor (entre un 20 y un 40% más que sus iguales), además de los suplementos vitamínicos y de minerales y el tratamiento de sustitución con enzimas pancreáticos. El cribado neonatal, la mejoría en las técnicas respiratorias y el mejor estado nutricional han contribuido a la mayor supervivencia y la mejor calidad de vida de estos pacientes (18).

En la FQP el cribado neonatal, la mejoría en las técnicas respiratorias y el mejor estado nutricional han contribuido a la mayor supervivencia y la mejor calidad de vida de estos pacientes

En muchas ocasiones se precisa el concurso de suplementos calóricos y/o proteicos, aunque su eficacia en ensayos clínicos no ha sido completamente demostrada (19), así como el uso de nutrición enteral. El manejo nutricional se complica con la aparición de enfermedad hepática o, en la adolescencia, de diabetes mellitus tipo 1. Esta “presión” sobre la alimentación puede afectar a la salud física y mental de los pacientes, incluyendo un riesgo aumentado de padecer trastornos de la conducta alimentaria.

Trastornos de la conducta alimentaria

Al hablar de trastornos de la conducta alimentaria (TCA) es casi espontánea una referencia a la adolescencia. La prevalencia de anorexia nerviosa (AN) es de 0,5% a 2%, con un pico de incidencia entre los 13 y los 18 años. La tasa de mortalidad en AN es del 5 a 6%, más elevada que cualquier otra enfermedad psiquiátrica. La prevalencia de bulimia (BN) es mayor, entre un 0,9 y un 3%, con una aparición más tardía (16 a 17 años). Su tasa de mortalidad es de alrededor del 2%, pero con una frecuencia de suicidios más elevada. Sin embargo, el grupo de TCA más grande es el de las formas incompletas (TCANE), cuya prevalencia llega al 4,8%. Hacer dieta es un factor de riesgo para el desarrollo de un TCA; entre un 50% de las chicas y un 25% de los chicos de esas edades hacen dieta o la hicieron en el año previo. Junto con los rasgos que definen el trastorno, las complicaciones médicas son frecuentes y, en ocasiones, potencialmente graves. Por este motivo, el abordaje de un adolescente con un TCA debe hacerse con el suficiente rigor y ser remitido a una unidad especializada cuando se sospeche su existencia.

Hacer dieta es un factor de riesgo para el desarrollo de un TCA

En la mayoría de casos el tratamiento puede hacerse de forma ambulante, reservando el ingreso para los casos más graves o con evolución desfavorable durante el tratamiento ambulatorio. En los últimos años ha variado el abordaje terapéutico, centrado anteriormente en la búsqueda de los motivos que ocasionaban la distorsión de la imagen corporal y la búsqueda de la delgadez. En esta nueva perspectiva se tienen en cuenta las contribuciones genéticas y biológicas y se debe considerar a los padres como aliados críticos durante el tratamiento (tratamiento basado en la familia). La rehabilitación nutricional se considera un factor importante y es el objetivo inicial, para luego abordar los aspectos interiores que condicionaran la aparición del TCA.

La rehabilitación nutricional se considera un factor importante y es el objetivo inicial, para luego abordar los aspectos interiores que condicionaran la aparición del TCA

La obtención de un peso saludable es necesaria para la fisiología normal de la adolescencia, incluyendo la pubertad, el crecimiento y el desarrollo, la actividad física y un funcionamiento psicológico normal. Para el establecimiento de un objetivo de peso hemos de tener en cuenta cuál era la trayectoria premórbida, la edad y el desarrollo ponderal. Por lo tanto, la meta no es conseguir el peso adecuado para un IMC medio para su edad y sexo. En las mujeres, la recuperación de un peso mínimo adecuado se asocia a la reaparición espontánea de las menstruaciones (20).

Conclusiones

La adolescencia es una época de cambio. Cambio físico, en el que además del cambio en el crecimiento y en la composición corporal, se van a desarrollar loa caracteres sexuales propios. Cambio psicológico, donde el adolescente se plantea la relación con sus iguales, con la sociedad, pero también consigo mismo. La desnutrición energético proteica puede afectar todos estos procesos y ocasionar una detención del crecimiento y un retraso puberal. Un número importante de enfermedades crónicas de debut en la edad infantil o en esta etapa pueden comprometer la situación nutricional. Destacan, entre otras, las enfermedades crónicas del aparato digestivo, algunos trastornos del metabolismo, el cáncer, la fibrosis quística o los trastornos de la conducta alimentaria. En todo ellos la alimentación tiene un papel importante, que se magnifica en esta etapa. Conjugar la importancia de la nutrición y las particularidades del adolescente –poco amigo de la imposición y de los intereses a largo plazo- constituye un verdadero reto tanto para los profesionales encargados de su atención, como para los nutricionistas y las propias familias.

Tablas y figuras

Tabla I. Ingestas diarias recomendadas de energía y nutrientes en la adolescencia (DRI)

Edad (años)

Energía
(kcal/d)

Proteínas
(g/kg/día)

Fibra (g/día)

Calcio mg/día

Fósforo mg/día

Hierro mg/día

Folato µg/día

V

M

V

M

11-13

14-18

2.500

3.000

2.200

2.200

1

0,9

1

0,8

15-19

20-23

1.300

1.300

1.250

1.250

8

11-15

300

400

Tabla II. Sistemas de intercambios de hidratos de carbono. Cómo comenzar

1. Repartir los hidratos de carbono a lo largo de todas las comidas del día.

2. Monitorizar el consumo de hidratos de carbono y correlacionarlos con la glucemia.

3. Utilizar un sistema de intercambios (listado de intercambios) en combinación con la lectura de la información nutricional de las etiquetas de los productos alimentarios.

Tabla III. Recomendaciones dietéticas para el tratamiento en la obesidad infanto-juvenil

1. En la población infantil y adolescente son sobrepeso u obesidad, se recomienda realizar una dieta sana y equilibrada siguiendo la pirámide de la alimentación saludable.

2. La intervención dietética no debe ser una actuación aislada sino que debe llevarse a cabo en el contexto de un cambio en el estilo de vida, que incluya ejercicio físico, tratamiento conductual y abordaje familiar.

3. La ingesta energética debería ser inferior al gasto energético, teniendo en cuenta que los cambios en la dieta deben ser consistentes con la alimentación saludable e individualizados.

4. Los consejos en los cambios dietéticos deberían ser llevados por profesionales de la salud que habitualmente atienden a la población infantil y juvenil.

5. Los profesionales encargados del cuidado de menores y adolescentes con sobrepeso u obesidad deberían prestar especial atención a la presencia de factores de riesgo o signos de trastornos de la conducta alimentaria.

Tabla IV. Recomendaciones de la dieta en adolescentes para disminuir el riesgo cardiovascular

1. Uso de lácteos desnatados

2. Limitar o evitar el consumo de bebidas azucaradas y promover el consumo de agua

3. Grasas

— deben constituir el 25-30% de la ingesta calórica ajustada

— grasas saturada entre el 8 y el 10%

— evitar grasas trans

— las grasas mono y poli-insaturadas deben constituir el 20% de la ingesta calórica

— colesterol < 300 mg/día

4. Promover la ingesta de alimentos ricos en fibra

5. Otras medidas

— enseñar que la ingesta calórica debe ajustarse a las necesidades de acuerdo a la edad, el sexo y el nivel de actividad física

— limitar la ingesta de sodio

— recomendar hábitos saludables, Desayunar todos los días, comer en familia, limitar las comidas rápidas (fast foods)

Tabla V. Clasificación del riesgo nutricional en los tumores infanto-juveniles

Alto riesgo nutricional

Bajo riesgo nutricional

Tumores sólidos

Neuroblastoma

Tumor de Wilms estadios III y IV

Rabdomiosarcoma

Tumores metastáticos o metabólica activos

Tumores del SNC

Tumores nasofaríngeos

Sarcoma de Ewing

Tumores neuroectodérmicos (PNET)

Meduloblastoma

Osteosarcoma

Tumores diencefálicos

Leucemia mieloide aguda

Leucemia linfoide aguda en recaídas, < 1 año o >
10 años al diagnóstico, algunos regímenes terapéuticos

Después del trasplante de médula ósea

Tumores sólidos no metastásicos

Linfoma de Hodgkin

Leucemia linfoblástica aguda

Retinoblastoma

Tumores germinales

 

Bibliografía

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Lecturas recomendadas

1. Hidalgo Vicario MI, Güemes Hidalgo M. Nutrición en la edad prescolar, escolar y adolescente. Pediatr Integral 2007; 11: 347-62.

2. Cátedra Ordesa de Nutrición infantil de la Universidad de Zaragoza. Libro Blanco de la Nutrición Infantil en España. Zaragoza, 2015.

3. Tratado de Nutrición. 2ºª Edición. A. Gil (Ed). Panamericana. Madrid, 2010.

4. de Ferranti S, Newburger JW. Dyslipidemia in children: Management. Uptodate, 2016.

5. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European Cystic fibrosis society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibros 2014; 13 Suppl 1: S23-42.