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Enfermedad inflamatoria intestinal

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Enfermedad inflamatoria intestinal

J. Martín de Carpi.
Unidad para el Cuidado Integral de la EII pediátrica (UCIEII-P). Servicio de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu.

 

Fecha de recepción: 17-01-2021
Fecha de publicación: 28-02-2021

 

Adolescere 2021; IX (1): 53-61

 

Resumen

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Colitis Ulcerosa, Enfermedad de Crohn) constituye a día de hoy una de las enfermedades crónicas digestivas más frecuentes en la población mundial. Pese a ser una enfermedad de predominio en la edad adulta (con un pico de incidencia en el adulto joven y un segundo pico menor por encima de los 65 años), su aparición en la edad pediátrica es cada vez más habitual. Si bien se trata de enfermedades que pueden aparecer a cualquier edad, el pico de presentación en la infancia se sitúa entre los 11-13 años. El adolescente afecto de Enfermedad Inflamatoria Intestinal presenta una serie de peculiaridades que pueden condicionar de manera importante su evolución, seguimiento y pronóstico. La demora en el diagnóstico en edades en que la asistencia pediátrica no suele ser continuada, las implicaciones psicológicas y afectivas, la responsabilidad en el autocuidado, la transición entre los cuidados pediátricos y los del adulto, las limitaciones derivadas de la enfermedad en las actividades propias de la edad y en el inicio de las relaciones afectivas y sexuales, o la adherencia mantenida al tratamiento son aspectos clave en la evolución de estos pacientes durante la adolescencia.

Palabras clave: Enfermedad de Crohn; Colitis Ulcerosa; Adherencia; Transición retraso diagnóstico; Abordaje multidisciplinar.

Abstract

Inflammatory Bowel Disease (Ulcerative Colitis, Crohn’s Disease) constitutes one of the most frequent chronic digestive diseases in the world. Despite being a disease prevalent in adulthood (with a peak incidence in young adults and a second lower peak above 65 years-old), its appearance in pediatric age is becoming increasingly common. Although these are diseases that can appear at any age, the peak of presentation in childhood is between 11-13 years. The adolescent with Inflammatory Bowel Disease presents a number of characteristics that can significantly condition its progression, follow-up and prognosis. The delay in diagnosis at ages when pediatric care is usually not continuous, the psychological and affective implications, the responsibility in self-care, the transition between pediatric and adult care, the limitations derived from the disease impacting their activities, at a time of initiation in affective and sexual relationships, or the adherence to treatment are key aspects in the evolution of these patients during adolescence.

Key words: Crohn’s disease; Ulcerative Colitis; Adherence; Transition; Diagnostic delay; Multidisciplinary approach.

Introducción

Bajo el término Enfermedades Inflamatorias Intestinales (EII) se engloban una serie de entidades caracterizadas por su origen multifactorial (fruto de la interacción de factores genéticos, ambientales e inmunológicos del individuo), su carácter crónico y la existencia de fenómenos inflamatorios a lo largo del tubo digestivo. Básicamente se identifican dos procesos, que si bien pueden compartir una serie de características, difieren en algunas otras. La enfermedad de Crohn puede afectar a todo el tubo digestivo, si bien los tramos más habitualmente implicados son el ileon terminal y el colon en diferente extensión. La afectación puede ser transmural, lo que puede ocasionar el desarrollo, aparte de las formas exclusivamente luminales o mucosas, de fenotipos estenosantes o fistulizantes, y puede acompañarse de diferente grado de lesión perianal (fundamentalmente en forma de fístulas o abscesos). La colitis ulcerosa se caracteriza por inflamación mucosa que afecta exclusivamente al colon, en diferente grado de extensión, desde formas distales localizadas (procto-sigmoiditis y colitis izquierda) hasta formas extensas o pancolitis. De cara a establecer las medidas diagnósticas, terapéuticas, de seguimiento y pronósticas adecuadas, será importante establecer el diagnóstico más acertado posible desde las primeras fases de la enfermedad, ya que el abordaje de ambas enfermedades puede diferir en algunas cuestiones. Para aquellas entidades cuyas características no permiten a priori la diferenciación clara entre ambos procesos, se acuñó el término de Enfermedad Inflamatoria no clasificada, cuyo comportamiento, si bien en términos generales semeja al de la Colitis Ulcerosa, en ocasiones puede con el tiempo definirse más hacia alguno de los dos procesos.

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa) constituye a día de hoy una de las enfermedades digestivas crónicas de mayor importancia en el paciente pediátrico y adolescente, por el importante aumento en su frecuencia, su morbilidad, sus implicaciones en la vida adulta y sus posibles complicaciones

La EII debuta mayoritariamente en la edad adulta, con un pico importante de incidencia en el adulto joven, si bien es una enfermedad que cada vez se diagnostica en mayor número en la edad pediátrica. Diferentes estudios a nivel mundial han puesto de manifiesto un aumento claro de la incidencia de la EII en el niño y adolescente a lo largo de las últimas décadas, incluido nuestro medio(1,2). Si bien estas enfermedades pueden debutar en los niños a cualquier edad, el pico mayor de presentación en Pediatría se encuentra entre los 11 y 13 años. Por ello, es importante que los profesionales de la salud encargados de la asistencia al niño y al adolescente tengan en cuenta que, aunque sigue siendo una patología numéricamente no demasiado frecuente, constituye una posibilidad diagnóstica en la cual la detección precoz, la derivación temprana y la instauración de medidas efectivas desde los primeros momentos de su desarrollo condicionarán un mejor control de la misma, una menor posibilidad de desarrollar complicaciones, un mejor pronóstico a largo plazo y una mejoría en la calidad de vida presente y futura para el paciente.

Etiopatogenia y factores de riesgo

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal se engloba dentro de las enfermedades inmuno-mediadas y de etiología multifactorial. Puede aparecer asociada en el individuo o en el contexto familiar a otras enfermedades denominadas autoinmunes, como son psoriasis, artritis-espondilitis, tiroiditis, enfermedad celiaca o hepatitis autoinmune. Salvo los casos de aparición en los primeros años de vida (las formas denominadas como EII de debut precoz por debajo de los 10 años, de inicio muy precoz por debajo de los 6, o incluso neonatales) que generalmente se piensa pueden ser expresión de enfermedades monogénicas, la EII de aparición en el niño mayor y adolescente seguiría el patrón de la del adulto, en la que se han aislado múltiples genes que podrían estar relacionados. La hipótesis más aceptada es que en individuos con determinada predisposición genética (carga personal o familiar), incidirían una serie de factores externos (dieta, eventos previos, infecciones, ambientales) que desencadenarían una respuesta anómala (hiper-respuesta) del sistema inmune propio, lo que pondría en marcha y perpetuaría los mecanismos implicados en la inflamación intestinal. En base a estudios publicados en los últimos años, cada vez se da mayor importancia al papel que la microbiota intestinal y los efectos desencadenados por la misma pudieran tener en la patogenia de la enfermedad, de ahí que se hayan investigado diferentes tratamientos vinculados con la modificación de la misma, con resultados contradictorios.

¿Por qué es importante pensar en la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en el adolescente?

Uno de los factores que pueden influir en un peor pronóstico de la EII en cuanto a aparición de complicaciones y en una respuesta más pobre al tratamiento es la demora en el diagnóstico. En la edad pediátrica las consecuencias deletéreas de este retraso son especialmente importantes, ya que la enfermedad se presenta en fases críticas del crecimiento y desarrollo del paciente, lo que puede interferir en dichos procesos y en ocasiones de manera permanente (talla final, densidad mineral ósea). Es por ello que en el niño y adolescente será especialmente importante establecer la sospecha de manera precoz, así como poner en marcha las estrategias adecuadas de cara a alcanzar el diagnóstico antes de que el proceso interfiera de manera importante en la salud del paciente. Un reciente estudio promovido dentro de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) evalúa el retraso diagnóstico en la EII pediátrica en nuestro medio(3). Dicho periodo de retraso se compone de diferentes subperiodos, algunos de ellos dependientes del momento de consulta por parte del paciente y su familia al sistema de salud, y otros dependientes de la agilidad y capacidades del propio sistema de salud y sus profesionales. En dicho registro, el retraso diagnóstico en nuestro medio para los niños con EII era de 4.4 meses, siendo significativamente mayor en el caso de la Enfermedad de Crohn que en la Colitis Ulcerosa, que suele manifestarse más abruptamente en forma de diarrea sanguinolenta (6.3 [IQR 3.3–12.3] vs. 3 [IQR 1.6–5.6] meses, p = 0.0001). De entre los diferentes tiempos contribuyentes al mismo, el que cuantitativamente era mayor era aquel que iba desde la primera visita a un médico hasta que llegaba a un especialista en Gastroenterología Pediátrica (2.4 meses [IQR 1.03–7.17] en la enfermedad de Crohn vs. 0.83 meses [IQR 0.30–2.50] en la colitis ulcerosa, p = 0.0001). Otro dato interesante es que el 78,3% de los pacientes habían visitado más de un facultativo hasta el momento del diagnóstico (con un 30% habiendo acudido a 4 o más profesionales médicos). Hay que tener en cuenta que todo ese retraso (con las consiguientes oportunidades pérdidas de diagnóstico) pueden condicionar como hemos dicho una serie de consecuencias en el paciente, que pueden empeorar tanto su salud física como emocional(4). Queda claro por tanto que a la hora de conseguir una buena orientación y derivación del paciente pediátrico con EII existe mucho margen de mejora.

Es importante realizar la sospecha de manera precoz y establecer el diagnóstico antes de que el proceso interfiera en la salud del adolescente

Para poder poner en marcha los estudios pertinentes encaminados al diagnóstico de la enfermedad en el niño y adolescente, será fundamental que el personal sanitario encargado de su cuidado tenga presente esta posibilidad a la hora de enfrentarse al paciente. Si bien la forma de presentación en el adulto habitualmente es clara (inicio más o menos brusco de diarreas, emisión de sangre y moco con las deposiciones, pérdida de peso, malestar general, dolor abdominal acompañante), en el niño los síntomas (sobre todo en la enfermedad de Crohn en la que la llamada triada clásica de diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal solo aparece al diagnóstico en un cuarto de los pacientes) son muchas veces más larvados y subagudos. Aparte de ello, algunos de los síntomas más típicos los comparten a estas edades otras entidades, como son las gastroenteritis infecciosas, víricas o bacterianas, la enfermedad celiaca, las intolerancias/alergias alimentarias. Por tanto, para un pediatra de ámbito no especializado, que habitualmente no tiene experiencia con estas enfermedades en los niños, puede ser complicado de primeras pensar en la posibilidad de una EII como una de las opciones diagnósticas, sobre todo en ausencia de una visión más longitudinal del paciente y de su evolución previa. Otros datos más sutiles en la historia clínica del niño y adolescente, como puede ser la pérdida progresiva de peso, el retraso de crecimiento, la fiebre persistente en ausencia de foco infeccioso claro, la amenorrea primaria o secundaria, la presencia de manifestaciones extraintestinales (MEI) que con relativa frecuencia acompañan a estas enfermedades, pueden contribuir a establecer la sospecha diagnóstica. De la misma forma, y en referencia a lo comentado anteriormente, la existencia de casos en la familia debería contribuir a valorar en su justa medida la posibilidad de debut de una EII en un paciente con síntomas sugestivos. En la Tabla I se muestran los síntomas más frecuentes de presentación en la EII del niño y adolescente y en la Tabla II se recogen algunas de las MEI más habituales.

En el caso del adolescente, se debería prestar atención especialmente a aquel paciente con historia más o menos larga de procesos diarreicos, continuados o autolimitados, etiquetados muchas veces como episodios recurrentes de gastroenteritis agudas, con pérdida de peso, astenia e hiporexia (en algunos casos orientados como sugestivos de trastornos de la conducta alimentaria) y en ocasiones acompañados de empeoramiento del estado de ánimo, aislamiento y retracción. Hay que tener en cuenta que el adolescente muchas veces no contará aquellos síntomas relacionados con la defecación y que pueden parecerles vergonzantes (despeños diarreicos, moco y sangre con las heces, escapes de materia fecal en la ropa interior…) Así mismo, es importante preguntar y buscar activamente la posibilidad de enfermedad perianal asociada, ya que en función de la gravedad (desde mamelones cutáneos y fisuras más o menos asintomáticos hasta fístulas productivas y abscesos a tensión) pueden ser también ocultados por el paciente. En la valoración de la evolución previa del proceso, se recomienda contrastar, siempre que sea posible, las medidas antropométricas actuales con los datos previos de peso y talla, ya que en ocasiones un estancamiento o pérdida no muy llamativa puede haber pasado desapercibidos o atribuidos a otros motivos (ejercicio, práctica de deporte, dietas autoimpuestas).

En el adolescente se debe prestar atención a procesos diarreicos acompañados de pérdida de peso, astenia e hiporexia, y a veces alteraciones del estado de ánimo y aislamiento

¿Qué se puede hacer desde atención primaria para agilizar el diagnóstico de una EII?

Los pacientes con EII pueden presentar anemia, ferropenia, elevación de reactantes de fase aguda y niveles elevados de calprotectina fecal, como marcador de inflamación intestinal

Una vez que nos encontremos con un paciente con sospecha de EII, la realización de una serie de pruebas rápidas nos puede aportar una información inicial importante. El paciente con EII puede presentar anemia en mayor o menor grado, ferropenia (habitualmente con mala respuesta a la ferroterapia), elevación moderada de reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, trombocitosis) y otros datos sugestivos de malabsorción debida a la extensión de la lesión intestinal (hipoalbuminemia). La determinación de la calprotectina fecal (proteína citosólica de los neutrófilos cuya detección en heces constituye un marcador muy sensible de inflamación intestinal) puede aportar peso a la posibilidad de un proceso inflamatorio frente a otros cuadros funcionales en los que no debería elevarse. Si bien su especificidad es muy baja, lo que indica que puede estar elevada en otros procesos relativamente frecuentes en niños pequeños (gastroenteritis infecciosas y parasitosis, rectocolitis alérgica, pólipo juvenil aislado, gastritis por Helicobacter pylori…), la detección de valores elevados en un adolescente con síntomas sugestivos debería poner sobre aviso acerca de la posibilidad de un debut de EII. Una vez detectados algunos de estos datos desde Atención Primaria, o incluso en su ausencia pero con datos clínicos de mayor o menor duración y que condicionan un deterioro progresivo del estado general del paciente, se debería agilizar la vía de derivación a la atención pediátrica especializada sin mayor demora, evitando esperas no justificadas o la realización de otras pruebas menos relevantes (pruebas de alergia/intolerancia alimentaria, pruebas inespecíficas de diagnóstico por la imagen, estudio de infección por Helicobacter pylori…). Por esta necesidad de establecer un diagnóstico precoz, la EII es una de esas enfermedades para las cuales el diseño de circuitos de derivación ágiles y rápidos entre atención primaria y atención especializada hospitalaria cobra especial importancia.

Para un mejor pronóstico son fundamentales el diagnóstico precoz y el tratamiento efectivo desde fases iniciales de la enfermedad, para los cuales la labor de detección desde los niveles de Atención Primaria puede ser decisiva

El proceso diagnóstico de la EII pediátrica por parte de las unidades especializadas

En aras a realizar el diagnóstico de certeza de manera sistematizada, evitando los diagnósticos inespecíficos o no concluyentes, la Sociedad Europea de Gastroenterología Hepatología y Nutrición Pediátrica estableció en el año 2005 los denominados Criterios de Oporto, posteriormente revisados en el año 2014(5). Dichos criterios, que deberían cumplirse por parte de todas las unidades hospitalarias que tratan pacientes pediátricos con EII, tratan de establecer el algoritmo más adecuado para un diagnóstico diferencial y de certeza en los casos con sospecha de EII pediátrica, definiendo además las formas atípicas de la enfermedad (colitis ulcerosa atípica, EII no clasificada) en función de una serie de criterios clínicos, endoscópicos e histológicos. Según estos criterios de Oporto (Figura 1), en todo paciente pediátrico con sospecha de EII debería realizarse:

  • Analítica de sangre con determinación de hemograma, marcadores de inflamación, albúmina, transaminasas y gammaGT.
  • Determinación de calprotectina fecal (CF), como marcador superior a cualquier otro parámetro sanguíneo de inflamación intestinal.
  • Estudio de infecciones entéricas bacterianas (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter) incluyendo toxina para Clostridium difficile.
  • Estudio básico de inmunodeficiencia primaria en la EII de debut < 2 años de edad.
  • Ileocolonoscopia y endoscopia digestiva alta a todos los pacientes.
  • Biopsias múltiples de todos los segmentos explorados (al menos 2 por tramo).
  • Prueba de imagen para la valoración del intestino delgado. Actualmente, y dadas sus ventajas en cuanto a información que aporta y seguridad, se considera que la prueba de elección es la entero resonancia magnética (eRM). La cápsula endoscópica (CE) constituye una alternativa en pacientes en los que la endoscopia y/o las otras pruebas de imagen no hayan sido diagnósticas o en los que no se haya podido realizar la entero-RM.

A la hora de definir adecuadamente la localización, gravedad y extensión de la enfermedad una vez realizado el diagnóstico, se recomienda realizar una clasificación fenotípica lo más ajustada posible de cara a establecer la estrategia terapéutica más adecuada. En este sentido y con el objetivo de estandarizar dicha clasificación, en el año 2011 se propuso la clasificación de París (Tabla III), que complementa y modifica en algunos aspectos a la previamente vigente de Montreal(6). Así como debe realizarse una evaluación adecuada de la afectación intestinal y de sus consecuencias, al momento del diagnóstico se debe realizar también una evaluación global de la situación del paciente con especial atención a la esfera psico-social y nutricional. El abordaje del paciente pediátrico con EII debe realizarse de forma multidisciplinar desde el momento del diagnóstico implicando para ello un equipo amplio que pueda abordar las diferentes esferas de la vida del niño y adolescente que puedan verse afectadas por una enfermedad crónica como esta (psicólogos, psiquiatras, dietistas, enfermería especializada, trabajadores sociales…)

Tratamiento precoz, individualizado y multidisciplinar en la EII pediátrica

Tal y como se ha comentado, el tratamiento debe instaurarse de manera precoz. El arsenal terapéutico en el caso de la EII pediátrica es básicamente el mismo que el disponible para la enfermedad del adulto, si bien las particularidades del niño y adolescente implican una serie de especificidades que deben ser tenidas en cuenta. El objetivo ideal será iniciar tratamientos eficaces, con rapidez de acción, que favorezcan una buena cumplimentación (aspecto importante en el paciente pediátrico) y con un perfil de seguridad adecuado, ya que van a ser pacientes que precisarán cumplir dicho tratamiento durante etapas prolongadas de su vida. Se tratará de establecer el tratamiento más adecuado a cada paciente, en función de una serie de circunstancias, como son el tipo de enfermedad (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, EII no clasificada), el fenotipo de la misma, la gravedad de la presentación (lo que puede condicionar la posible respuesta a los tratamientos secundaria a la agresividad de la enfermedad), la repercusión en el estado general en el momento del diagnóstico o la presencia de manifestaciones extraintestinales asociadas. Todo ello viene definido en las guías específicas de tratamiento de la EII, publicadas en los últimos años(7,8,9). La principal diferencia respecto a las recomendaciones del tratamiento en la enfermedad del adulto viene determinada por el menor uso de fármacos con posibles efectos adversos importantes a corto y a largo plazo (fundamentalmente los esteroides) en aras del uso de terapias más seguras (como puede ser el tratamiento dietético en la enfermedad de Crohn) y el uso más precoz de fármacos altamente efectivos que puedan lograr una remisión mantenida en el tiempo, preservando así los fenómenos de crecimiento y desarrollo (como pueden ser los tratamientos biológicos). La edad al diagnóstico constituye otro factor importante a la hora de valorar la estrategia terapéutica más adecuada. En el niño pequeño y escolar, la implicación de los cuidadores va a facilitar una correcta adherencia al tratamiento y un adecuado seguimiento cercano de cara a valorar la respuesta al mismo. En los pacientes pre-adolescentes, interesará especialmente lograr de manera rápida la remisión clínica, y que esta se mantenga en el tiempo, con el fin de preservar de manera efectiva el estirón puberal y la maduración sexual. En el caso del paciente adolescente, se deberá buscar su complicidad a la hora de conseguir una adecuada implicación y una correcta adherencia, ya que en buena parte va a depender de su propia actitud y predisposición. Medidas terapéuticas que con la colaboración de los padres en edades menores pueden ser más sencillas de cumplir, como es el caso de la nutrición enteral exclusiva y prolongada como inducción, pueden ser más complicadas en el caso del adolescente. Así mismo, determinados efectos adversos cosméticos relacionados con la medicación (acné, aumento de peso y facies de luna llena en relación a los esteroides sistémicos; hirsutismo, hiperplasia gingival secundarios a ciclosporina), aunque transitorios, pueden ser especialmente mal tolerados por los adolescentes.
Por último, determinados efectos adversos graves relacionados con los inmunosupresores tiopurínicos han sido descritos específicamente en pacientes varones adolescentes y adultos jóvenes, como es el caso del linfoma hepato-esplénico de células T, con una tasa muy alta de letalidad. Todo ello debería ser tenido en cuenta a la hora de individualizar los tratamientos en estas edades. Paralelamente al inicio del tratamiento de su enfermedad, el momento del diagnóstico debería ser un momento en el cual instaurar y reforzar una serie de medidas de auto-cuidado y de buenos hábitos de salud, como deben ser una alimentación variada y equilibrada y prevención de hábitos tóxicos, en especial el tabaquismo, que ha demostrado ser un claro factor de mal pronóstico (peor respuesta a los tratamientos, mayor necesidad de cirugía) en la enfermedad de Crohn. En la Tabla IV se resumen los tratamientos más habitualmente utilizados en la EII pediátrica.

Se deben iniciar tratamientos eficaces, con rapidez de acción, que favorezcan una buena cumplimentación y un perfil de seguridad adecuado

¿Cómo se puede colaborar desde atención primaria al seguimiento y control de la EII?

Pese a tratarse de una enfermedad compleja cuyo seguimiento (que debe ser cercano y accesible por parte del paciente) debe realizarse en unidades multidisciplinares y especializadas, los profesionales de atención primaria pueden jugar un papel muy importante en dicho seguimiento. Como lamentablemente sucede con otras enfermedades crónicas pediátricas, en ocasiones los pacientes centralizan su atención en el ámbito hospitalario, perdiendo el contacto con sus médicos de Atención Primaria.
Si en todo paciente debería evitarse esta situación, en el caso del paciente adolescente todavía más, pues disponer además de una vía añadida de control y seguimiento puede ser de especial interés. El contacto con un profesional de salud de proximidad y confianza puede ser una ayuda a la hora de reforzar algunos de los siguientes aspectos importantes:

Pese a tratarse de una enfermedad de seguimiento básicamente hospitalario (por su complejidad, necesidad de tratamientos específicos y posibles complicaciones), el seguimiento conjunto con la Atención Primaria puede aportar importantes beneficios, especialmente en el paciente adolescente

  1. Detección de recaídas de la enfermedad, para lo cual el profesional de Atención Primaria debe ser conocedor de los síntomas y signos de alarma sugestivos de reactivación de la enfermedad. Realizar un cribado en Atención Primaria de los síntomas para descartar otros procesos intercurrentes puede contribuir a no demorar el tratamiento de dichos procesos si así lo requiriesen.

    Será recomendable reforzar todos los aspectos asociados a unos hábitos saludables: alimentación equilibrada, ejercicio físico, prevención del tabaquismo y del consumo de otros tóxicos o la prevención de enfermedades de transmisión sexual y de embarazos no deseados, cumplimentación del programa de vacunación

  2. Contribución y seguimiento de la adherencia al tratamiento, para lo cual se recomienda un adecuado conocimiento de la medicación del paciente, colaborando además a su prescripción y acceso ambulatorio. La toma diaria de comprimidos, la colocación frecuente de tratamiento tópico rectal o la administración ambulatoria de fármacos de administración parenteral (metotrexato o antiTNF subcutáneos) pueden constituir una carga difícil de asumir para el paciente adolescente, que debería además responsabilizarse él mismo de su cumplimentación. Ofrecer un apoyo de proximidad ante dicha situación puede ser beneficioso.
  3. Vigilancia y detección de posibles efectos adversos de dicha medicación, para lo cual el profesional debería estar familiarizado con aquellos más frecuentes, que se exponen en la Tabla V.
  4. Refuerzo de hábitos de vida saludables y prevención de hábitos tóxicos. Será recomendable reforzar todos aquellos aspectos asociados a unos hábitos saludables, como es la alimentación equilibrada, el ejercicio físico, la prevención del tabaquismo y del consumo de otros tóxicos o la prevención de enfermedades de transmisión sexual y de embarazos no deseados.
  5. Administración y cumplimentación del programa de vacunación. Los pacientes con EII bajo tratamiento inmunosupresor tienen un riesgo superior de infecciones prevenibles. En lo posible, la inmunización debe ser optimizada antes de iniciar tratamientos inmunosupresores ya que pueden tener posibles repercusiones en su seguridad y eficacia. Así mismo, en aquellos pacientes en tratamiento inmunosupresor, las vacunas con virus/bacterias vivos/atenuados deberían postponerse hasta el momento de su suspensión, según las recomendaciones del grupo de trabajo de EII de la ESPGHAN publicadas en el año 2012(10). En aquellos pacientes con tratamiento inmunosupresor se recomienda así mismo la administración anual de la vacuna de la gripe.
  6. Detección de patología psico-social asociada. Diversos estudios han puesto de manifiesto un mayor riesgo de trastornos de ansiedad-depresión en adolescentes afectos de EII. Las limitaciones físicas, el descontento con la propia imagen corporal y la naturaleza de los síntomas predominantes pueden influir en dicha situación. Así mismo, estos pacientes presentan un mayor riesgo de absentismo y fracaso escolar. Desde Atención Primaria se debe contribuir a la normalización de la vida del adolescente con una enfermedad crónica en fase de estabilidad. Se recomienda potenciar la auto-confianza, evitando la sobreprotección y la imposición de limitaciones no estrictamente necesarias.

    Desde Atención Primaria se debe contribuir a la normalización de la vida del adolescente con una enfermedad crónica en fase de estabilidad. Se recomienda potenciar la auto-confianza, evitando la sobreprotección y la imposición de limitaciones no estrictamente necesarias

 

Tablas y figuras

Tabla I. Manifestaciones clínicas más frecuentes en la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa

Dolor abdominal

Rectorragia

Diarrea

Diarrea

Pérdida de peso

Urgencia, tenesmo

Aftas orales

Dolor abdominal

Afectación perianal (fisuras, skin tags, abscesos, fístulas)

Pérdida de peso

Tabla II. Manifestaciones extraintestinales más frecuentes en la EII

  • Manifestaciones osteoarticulares: artritis periférica, artritis central (sacroileítis y espondilitis anquilosante), osteoartropatía hipertrófica
  • Manifestaciones dermatológicas: eritema nodoso, pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, vasculitis leucocitoclástica
  • Manifestaciones hepatobiliares: colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune, síndrome de solapamiento
  • Manifestaciones oculares: epiescleritis, escleritis o uveítis

Tabla III. Clasificación de París de la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Edad diagnóstico

A1a: 0 a ≤ 10 años y A1b: 10 a ≤ 17 años

A2: 17-40 años

A3: > 40 años

Localización

L1: tercio distal íleon +/- ciego

L2: colon

L3: ileocólica

L4a: afectación alta proximal a Treitz

L4b: afectación alta distal a Treitz y proximal al tercio distal de íleon

Patrón

B1: no estenosante, no penetrante

B2: estenosante

B3: penetrante

B2B3: coexistencia de ambos patrones simultáneamente o en diferentes momentos evolutivos

p: afectación perianal

Crecimiento

G0: no afectación

G1: retraso de crecimiento

Colitis ulcerosa

Extensión

E1: proctitis ulcerosa

E2: colitis izquierda (distal al ángulo esplénico)

E3: colitis extensa (distal al ángulo hepático)

E4: pancolitis (proximal al ángulo hepático)

Gravedad

S0: no brote grave

S1: brote grave (Pediatric Ulcerative Colitis Index ≥ 65)

Tabla IV. Resumen de los tratamientos en la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Colitis ulcerosa

Inducción a la remisión

Mantenimiento

Inducción a la remisión

Mantenimiento
  • Nutrición enteral exclusiva (formas leve-moderadas)
  • Budesonida de liberación ileal (localización ileocecal)
  • Esteroides sistémicos (formas moderada-graves)
  • Inmunosupresores (metotrexate)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Cirugía (resección limitada en caso de complicaciones o falta de respuesta a tratamientos médicos)
  • Inmunospresores (metotrexate, tiopurinas)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Salicilatos orales y/o tópicos (formas leve-moderadas)
  • Esteroides sistémicos (formas moderada-graves)
  • Ciclosporina/tacrolimus)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Cirugía (colectomía total ante ausencia de respuesta a tratamientos médicos)
  • Salicilatos orales y/o tópicos
  • Inmunospresores (metotrexate, tiopurinas)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)

Tabla V. Efectos adversos más frecuentes de los fármacos utilizados en la EII pediátrica

Fármaco

Efectos adversos

Salicilatos (mesalazina)

Molestias digestivas leves (diarrea, náuseas, dolor cólico, flatulencias), hipersensibilidad (manifestaciones cutáneas, discrasias sanguíneas), neumonitis, hepatitis, pancreatitis, nefrotoxicidad

Esteroides sistémicos

Piel: estrías, hirsutismo, acné; Ojos: glaucoma, cataratas; Cardiovascular: hipertensión arterial, ateroesclerosis; GI: úlcera péptica, pancreatitis; Endocrino: diabetes, hipertrigliceridemia, retraso de crecimiento, cara de luna llena; Músculo-esquelético: miopatía, osteoporosis; SNC: trastornos afectivos, trastorno del sueño; Inmunosupresión

Tiopurinas
(azatioprina, mercaptopurina)

Idiosincráticos: síndrome gripal, rash, dolor abdominal y pancreatitis (3-10% pacientes en la 2ª-3ª semana de tratamiento)

Dosis dependiente: mielosupresión (leuco y neutropenia), elevación de transaminasas, intolerancia digestiva (dolor abdominal, náuseas, vómitos)

Riesgo aumentado de infecciones víricas y oportunistas

Riesgo aumentado de linfoma

Metotrexato

Gastrointestinales (estomatitis, náuseas, vómitos y diarrea), elevación de transaminasas, hepatotoxicidad, fibrosis hepática

Neumonitis intersticial

Riesgo de infecciones oportunistas (Pneumocystis carinii, Herpes Zoster, VEB, Listeria, CMV

Infliximab (anti-TNF)α

Agudas: fiebre, escalofríos, prurito, rash cutáneo, broncoespasmo, sudoración, malestar general, cefalea, náuseas, vómitos, palidez, hipotensión, taquicardia, anafilaxia

Tardías: artralgias, mialgias, fiebre, exantema o edema

Aumento de infecciones y neoplasias

Adalimumab (anti-TNF)α

Dolor o enrojecimiento en la zona de punción

Mareo, cefalea, malestar general, dolor abdominal, diarrea, rash cutáneo

Aumento de infecciones y neoplasias

Figura 1. Criterios de Oporto para el diagnóstico de EII pediátrica

Nota: La CU atípica incluye 5 fenotipos recientemente definidos (preservación rectal, ileitis por reflujo, parche cecal en colitis distal, afectación de tramos digestivos altos, afectación transmural en colitis aguda grave). CU: colitis ulcerosa; EC: Enfermedad de Crohn; EIInc: Enfermedad Inflamatoria Intestinal no clasificada; MF: marcadores fecales; CE: cápsula endoscópica.

 

Bibliografía

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  3. Jiménez Treviño S, Pujol Muncunill G, Martín-Masot R, Rodríguez Martínez A, Segarra Cantón O, Peña Quintana L, et al. Spanish Pediatric Inflammatory Bowel Disease Diagnostic Delay Registry: SPIDER Study From Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Front Pediatr 2020 Oct 15;8:584278. doi: 10.3389/fped.2020.584278.
  4. Martín de Carpi J, Jiménez Treviño S, Pujol Muncunill G, Martín Masot R, Navas López VM. Time to diagnosis in paediatric inflammatory bowel disease: Key points for an early diagnosis. An Pediatr (Barc) 2020 Apr;92(4):242.e1-242.e9.
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Enfermedad de Crohn

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Enfermedad de Crohn

M.J. Martínez Gómez, J.F. Viada Bris.
Sección de Gastroenterología. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

 

Adolescere 2015; III (2): 54-62

 

Resumen

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) engloba a un grupo de entidades que se caracterizan por la inflamación crónica en diferentes localizaciones del tubo digestivo. En el caso de la Enfermedad de Crohn esta inflamación puede afectar a cualquier parte del tracto digestivo desde la boca hasta el ano de forma segmentaria y transmural. La sintomatología y gravedad estará influenciada por la extensión, localización, grado de actividad inflamatoria y manifestaciones extraintestinales asociadas a la enfermedad. Además, en los pacientes en edad pediátrica deberemos asegurar un estado nutricional y crecimiento adecuados, junto con un desarrollo puberal completo y al igual que en todas las enfermedades crónicas en la infancia cuidar los aspectos psicosociales que estas conllevan en la infancia y adolescencia. Por ello el tratamiento, además de asegurar el control de los síntomas propios de la enfermedad, deberá orientarse para asegurar la maduración de un organismo en crecimiento.

Palabras clave: Enfermedad inflamatoria intestinal; Enfermedad de Crohn; Adolescencia.

Abstract

Inflammatory bowel disease (IBD) encompasses a group of entities that are characterized by chronic inflammation of different locations in the gastrointestinal tract. In the case of Crohn´s disease, this inflammation can affect any part of the gastrointestinal tract, from the mouth to the anus, in a segmental and transmural manner. The symptoms and severity will be influenced by the extent, location, degree of inflammatory activity and extra-intestinal manifestations associated with the disease. Moreover, in pediatric patients adequate nutritional status and growth must be ensured, along with a full pubertal development and, as in all chronic diseases during childhood and adolescence, care for psychosocial aspects should be provided. Therefore, the treatment must securely control the symptoms of the disease, but also strive to ensure the development of a growing organism.

Key words: Inflammatory bowel disease; Crohn’s disease; Adolescence.

 

Caso clínico

Enfermedad actual: Varón de 13 años y 4 meses ingresado en Planta de Hospitalización de Pediatría y valorado por Gastroenterología por cuadro de varios meses de evolución de dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha. Refiere que el dolor es continuo y no irradiado. En su inicio, aparecía con una frecuencia de tres o cuatro veces por semana aumentando su frecuencia e intensidad hasta el momento de la primera consulta, en el que se presenta de forma diaria. No presenta predominio horario. No lo relacionan con ningún alimento ni está influenciado por la ingesta. Tampoco lo relaciona con ningún evento estresante.

Asocia astenia, hiporexia moderada y pérdida de peso de hasta 6 Kg desde el inicio del cuadro. Le despierta ocasionalmente por la noche e interfiere parcialmente con sus actividades de la vida diaria. No ha presentado vómitos ni sensación nauseosa. Tampoco ha presentado pirosis, ascenso de alimentos a la boca ni otra sintomatología del tracto digestivo superior.

Seis semanas antes de consultar presenta dolor con la defecación, tenesmo y hematoquecia intermitente. Realiza de tres a cuatro deposiciones al día de consistencia blanda (Tipo 5-6 de la escala de Bristol). Con la aparición de la hematoquecia acudió a su pediatra objetivándose dos fisuras anales que fueron tratadas con corticoide tópico sin conseguir el control de la sintomatología. No cuadros previos de fiebre de origen desconocida. No artralgias, ni lesiones cutáneas ni aftas orales.

Ante el aumento del dolor e inicio de fiebre acude al Servicio de Urgencias, donde se evidencia en la exploración física un absceso perianal. Dada la historia referida por el paciente y ante los hallazgos de la exploración física se decidió ingreso para completar estudio ante la sospecha de EII.

Antecedentes personales: Embarazo controlado cursó con normalidad. Parto a término, eutócico. Peso de recién nacido: 3230 g. Periodo neonatal: normal. Pruebas metabólicas y screening auditivo normales. Meconiorrexis en primeras 24 horas. Alimentación con lactancia mixta desde el nacimiento. Diversificación alimentaria reglada por su pediatra sin incidencias. No vomitador ni regurgitador en periodo de lactante. Desarrollo psicomotor: normal. Desarrollo ponderoestatural: ascendente. No alergias conocidas. Vacunas según calendario de la Comunidad Autónoma de Madrid. No refieren enfermedades de interés previas para el proceso actual.

Antecedentes familiares: No refieren existencia de enfermedades de origen autoinmune ni digestivas.

Exploración física: Peso: 40 Kg (P25). Talla: 155 cm (P50) IMC: 16,6 Buen estado general. Regular estado de nutrición con masas musculares blandas y escaso panículo adiposo. Palidez mucocutánea. Auscultación cardiaca: rítmica, soplo sistólico I-II/VI en borde esternal izquierdo. Auscultación pulmonar: normal. Abdomen blando y depresible. Dolor a la palpación superficial y profunda en fosa iliaca derecha. No se palpan masas ni visceromegalias. Exploración anal: eritema perianal intenso. No presencia de fisuras. Tacto rectal: doloroso. Abombamiento de pared izquierda del canal anal. ORL: normal. Genitales externos masculinos normales. Testes en bolsa. Estadío de Tanner 2-3.

Pruebas complementarias: Analítica al ingreso

Hemograma: Leucocitos 16,57×1000/uL (neutrófilos 71,4%, cayados 4%), Hb:11,8 g/dl, VCM: 70 fl, Plaquetas:468.000×1000/uL. VSG: 58 mm. T. protrombina: 85%. Fósforo:4,9 mg/dl, Calcio:9,4 mg/dl, F. alacalina:66 U/L. Fe sérico 33 ug/dl. Ferritina 96 ng/ml. Proteínas totales: 6,1 mg/dl. Albúmina: 2,8 mg/dl. PCR: 11,5 mg/dl. Orosomucoide: 264 mg/dl. Calprotectina fecal:> 600 ug/g

Resonancia magnética pélvica: trayecto fistuloso interesfinteriano con inicio en segmento medio de conducto anal, con signos de actividad pero sin cambios inflamatorios circundantes ni imagen de absceso actual.

Endoscopia digestiva alta: Esofagitis grado I, pangastritis con úlceras antrales duodenitis aftoide.

Colonoscopia: Pancolitis severa con múltiples úlceras aftoides a lo largo del trayecto y afectación ileal compatible con Enfermedad de Crohn activa.

Anatomía patológica: Esófago: esofagitis grado I. Fundus y antro gástrico: Gastritis crónica moderada con marcada actividad inflamatoria a expensas de linfocitos y polimorfonucleares y ulceración inespecífica. No se observa H.pylori. Duodeno: patrón vellositario conservado sin lesiones relevantes. Ileon: inflamación inespecífica. Colon: mucosa con arquitectura distorsionada, incremento de población linfoplamocitaria en lámina propia, y polimorfonucleares que permean el epitelio de las criptas. Granulomas epiteliodes no necrotizantes en todas las muestras. Conclusión: Cambios compatibles con Enfermedad inflamatoria intestinal idiopática (Enfermedad de Crohn).

Tratamiento

En este paciente se empleó como tratamiento la nutrición por vía oral exclusiva con dieta polimérica isocalórica suplementada en TGF-beta, con un volumen total en 24 horas de 2000 ml, repartidos en 6-7 tomas a lo largo del día, durante 8 semanas. Durante los primeros 15 días recibió metronidazol oral lo que permitió el cierre del trayecto fistuloso. Se inició asimismo tratamiento con azatioprina a dosis de 2,5 mg/Kg. Se planteó la posibilidad de comenzar el tratamiento con un fármaco biológico, dada la afectación perianal, pero la buena respuesta conseguida con tratamiento nutricional y azatioprina hizo innecesario esta pauta. Se indicaron suplementos de sulfato ferroso, calcio y vitamina D3.

Evolución

La evolución fue muy satisfactoria desde el inicio, desapareciendo la sintomatología en 2 semanas, normalizando los parámetros inflamatorios, y tolerando a partir de las 6 semanas de tratamiento, la reintroducción progresiva de alimentación normal. En la última revisión 4 meses después del debut de la enfermedad, el peso es 46 Kg y la talla 157 cm. Sigue tomando como suplemento nutricional dieta polimérica.

Enfermedad de Crohn

Definición

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) engloba a un grupo de entidades que se caracterizan por la inflamación crónica en diferentes localizaciones del tubo digestivo. Bajo este término se engloban la enfermedad de Crohn (EC), la colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad inflamatoria no clasificada (EIInC). Su curso clínico se caracteriza por alternar periodos de inactividad o remisión con periodos de actividad clínica denominados brotes o recidivas.

En la enfermedad de Crohn, la inflamación puede afectar a todo el tubo digestivo desde la boca hasta el ano de forma segmentaria.

En la enfermedad de Crohn, la inflamación puede afectar a todo el tubo digestivo desde la boca hasta el ano de forma segmentaria, siendo su característica histológica la afectación transmural de la mucosa y la presencia de granulomas no caseificantes.

Epidemiologia

En la actualidad se ha demostrado un aumento de la incidencia de la EII pediátrica a nivel mundial sobre todo a expensas de la EC. El registro pediátrico español refiere un aumento de incidencia en los últimos veinticinco años de 2,51 casos por 100.000 habitantes y año, en pacientes menores de 18 años hasta el año 2010, siendo 1,7 casos por 100.000 EC. La EC es más frecuente en varones (59%) existiendo un pico de incidencia en la infancia tardía y adolescencia entre los 12 y 14 años.

Etiopatogenia

La EII es una enfermedad compleja y poligénica en cuya patogenia se implican distintos factores genéticos y ambientales. Se considera que existe una base genética que condiciona una respuesta inmune anómala a determinadas variaciones en la microflora bacteriana.

La posibilidad de desarrollar EII cuando uno de los padres está afectado es de 9,2% para la EC. Cuando padre y madre padecen EII el riesgo de padecerla los hijos aumenta hasta 30%. Asimismo la concordancia en padecer la enfermedad en gemelos apoya la base genética de la misma.

Distintos genes se han asociado con EII. El gen que codifica NOD2, situado en cromosoma 16, renombrado como CARD15 a partir de la publicación del genoma humano, se ha asociado con EC de inicio temprano y con EC estenosante. La explicación a este hecho está en la función de CARD15 en el reconocimiento bacteriano, la apoptosis y la señalización inflamatoria.

Otros factores genéticos sin influir en la susceptibilidad pueden sin embargo condicionar el curso de la misma como la presencia de HLA DR2 asociado con colitis ulcerosa en japoneses, el DR3-DQ2 con pancolitis ulcerosa, HLA-DRB*0103*con presencia de manifestaciones extraintestinales y con la necesidad de cirugía en la EC.

Existe por tanto una disregulación genéticamente determinada de la respuesta inmune frente a la flora bacteriana que da lugar a activación de linfocitos TCD4 y que produce una Inflamación intestinal incontrolada que se autoperpetua por aumento de mediadores proinflamatorios La respuesta inmune es diferente en ambas entidades estando en el caso de EC mediada por Th1 y en la CU por anticuerpos

Distintos factores ambientales se ha relacionado con la EII, entre ellos la lactancia materna como protector para el desarrollo de la misma, el tipo de dieta, el tabaco y la apendicectomía previa (protectores para CU y de riesgo para EC).

Existe por tanto una disregulación genéticamente determinada de la respuesta inmune frente a la flora bacteriana que da lugar a activación de linfocitos TCD4 y que produce una Inflamación intestinal incontrolada.

Clínica

La forma de presentación más característica de la EC es el dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso. Esta triada clásica sólo aparecerá en el 25% de los pacientes siendo más frecuente que los síntomas se presenten de forma larvada e insidiosa. El dolor suele localizarse en fosa iliaca derecha o en región periumbilical, pudiendo presentar además los pacientes epigastralgia o dispepsia en los casos en los que exista afectación del tracto digestivo superior.

La forma de presentación más característica de la EC es el dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso. Esta triada clásica sólo aparecerá en el 25% de los pacientes.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Crohn pueden clasificarse en digestivas y extradigestivas. A estos síntomas en la edad pediátrica debemos añadir el retraso del crecimiento y el retraso puberal. Las manifestaciones clínicas intestinales de la EC son:

• Dolor abdominal recurrente.

• Diarrea: puede acompañarse de molestias abdominales previas a la defecación y urgencia rectal.

• Masa abdominal: en la exploración abdominal puede palparse una masa abdominal en fosa iliaca derecha. Si este hallazgo se acompaña de fiebre o febrícula de origen desconocido el diagnóstico de EC debe ser considerado.

• Enfermedad perianal/fístulas: en pediatría puede ser la forma de debut de la enfermedad entre el 15-25%.

• Anorexia y pérdida de peso.

• Anemia ferropénica refractaria a tratamiento.

En cuanto a las manifestaciones extradigestivas quedan recogidas en la tabla I.

Clasificación de la Enfermedad de Crohn

La clasificación de la enfermedad de Crohn tiene en cuenta la expresión fenotípica de la enfermedad. Su uso pretende establecer las herramientas terapéuticas adecuadas y establecer el pronóstico de la enfermedad. En la tabla II quedan recogidas la clasificación de Montreal (2006) y de París (2011).

Diagnóstico:

La EC puede presentarse de forma insidiosa y con sintomatología larvada y poco evidente, lo que puede provocar la demora diagnóstica. Es prioritario establecer el diagnóstico precoz teniendo en cuenta la idiosincrasia del paciente pediátrico. Su diagnóstico se basa en la combinación de datos clínicos, exploración física, exámenes de laboratorio y técnicas endoscópicas y de imagen. Para establecer el diagnóstico de certeza entre EC, CU y EIInC, los criterios de Oporto revisados por última vez en el año 2014, establecen la necesidad de realizar en todos los pacientes con sospecha de EII: endoscopia digestiva alta, endoscopia digestiva baja con ileoscopia, biopsias múltiples de todas las porciones exploradas y técnicas de imagen para el estudio del intestino delgado (preferentemente enteroRM o cápsula endoscópioca).

La anemia ferropénica es una constante en los casos de EII y puede preceder durante años al diagnóstico de EC. Aunque los datos analíticos son inespecíficos la existencia de reactantes de fase aguda elevados aún en ausencia de clínica digestiva es orientativa de EII.

Laboratorio: La anemia ferropénica es una constante en los casos de EII y puede preceder durante años al diagnóstico de EC. Aunque los datos analíticos son inespecíficos la existencia de reactantes de fase aguda elevados aún en ausencia de clínica digestiva es orientativa de EII: VSG, PCR, orosomucoide, fibrinogeno, ferritina. En brote agudo se puede encontrar además: leucocitosis, trombocitosis e hipoalbuminemia La ferritina es un reactante de fase aguda por lo que la anemia ferropénica no se acompaña de ferritina baja. La calprotectina fecal como proteína de degradación de polimorfonucleares es el marcador más sensible de inflamación intestinal y su elevación es discriminativa en el diagnóstico de brote agudo de la enfermedad. La determinación de p-ANCA (anticuerpo anticitoplasma perinuclear de los neutrófilos) y ASCA (anticuerpo anti- Sacharomyces cerevesiae) puede ser útil en caso de diagnóstico dudoso, p-ANCA es positivo en 50-60% de CU y 5-10% en EC, ASCA en 50-80% de EC y 10% de CU. Su negatividad no excluye la enfermedad.

Endoscopia: La endoscopia puede diferenciar la CU de la EC aproximadamente en el 80-90% de los casos. Las características endoscópicas de la Enfermedad de Crohn son:

• Úlceras (aftosas, lineales, serpinginosas)

• Mucosa de empedrado.

• Lesiones aisladas.

• Estenosis.

• Fístulas.

• Anomalías en la región oral y/o perianal.

• Distribución segmentaria.

En cuanto a la histología propia de la EC los hallazgos característicos son:

• Afectación submucosa (en biopsia con suficiente tejido submucoso) o transmural (pieza quirúrgica).

• Abcesos crípticos.

• Granulomas (no saceificantes).

• Cambios focales (en la biopsia).

• Distribución parcheada (en la biopsia).

Pruebas de imagen: En la actualidad el transito gastrointestinal baritado, ha sido sustituido por la entero resonancia magnética que aporta una excelente calidad de imagen en la localización de lesiones de intestino delgado y que tiene como ventaja la ausencia de radiación para el paciente. Precisa la colaboración del niño, que debe ingerir un alto volumen de líquido, lo que impide realizar la prueba bajo anestesia e imposibilita la realización en niños pequeños. En los casos en que la prueba no pueda realizarse o no se disponga de esta posibilidad diagnóstica en el centro, puede recurrirse a la práctica de capsuloendoscopia.

Pruebas de imagen: En la actualidad el transito gastrointestinal baritado, ha sido sustituido por la entero resonancia magnética que aporta una excelente calidad de imagen en la localización de lesiones de intestino delgado.

La resonancia magnética de la región pélvica es imprescindible en aquellos casos de Enfermedad de Crohn con afectación perianal o en aquellos en que exista sospecha de enfermedad fistulizante.

El algoritmo diagnóstico cuando exista sospecha de EII, queda reflejado en la Figura 1.

Tratamiento

La mayoría de los fármacos utilizados en la EII pediátrica, han sido adaptados a partir de la experiencia en adultos con la única modificación de su adecuación al peso del niño. Sin embargo es obligado dadas las características de la enfermedad en estas edades, con repercusión importante sobre el crecimiento y desarrollo, el abordaje de la misma atendiendo a los aspectos nutricionales. Conseguir la recuperación nutricional es uno de los objetivos prioritarios, pero no menos importante es el efecto terapéutico en sí mismo de la nutrición, no solamente por su impacto sobre el crecimiento, sino también porque gracias a su papel inmunomodulador da lugar a la curación de la mucosa y la remisión clínica.

La creación de equipos multidisciplinarios que atiendan a estos pacientes en el contexto de Unidades de cuidado integral de EII, es fundamental para el manejo clínico de los aspectos médicos, quirúrgicos, nutricionales y psicosociales que la enfermedad conlleva.

Aminosalicilatos: La sulfasalazina ha sido sustituida en los últimos años por compuestos derivados del 5-aminosalicilico (5ASA), debido a sus innumerables efectos secundarios. La mesalazina puede utilizarse como tratamiento inicial de la EII en brote leve a moderado. Los 5ASA están indicados en presencia de enfermedad cólíca, aunque existen preparaciones en gránulos con cubierta entérica que son eficaces en íleon distal. Su utilización en colitis ulcerosa a largo plazo puede prevenir la aparición de cáncer, pero su eficacia en el mantenimiento a largo plazo en EC es escasa.

Corticoides: Se puede utilizar prednisona o 6-metil prednisolona por via oral o intravenosa respectivamente o budesonida disponible en cápsulas y enemas para tratamiento local. Los corticoides son eficaces en inducir la remisión en EII en un porcentaje elevado de pacientes, pero los importantes efectos secundarios que conllevan los hace desaconsejables como terapia de mantenimiento.

Antibioticos: Los antibióticos pueden ser útiles en determinadas formas de EII, modulando la respuesta inmune a las bacterias intestinales causantes de la inflamación. En la EC perianal o fistulizante y en casos de reservoritis, estaría indicado utilizar metronidazol o ciprofloxacino.

Inmunomoduladores: La azatioprina y la 6-mercaptopurina son los inmunomoduladores más utilizados en el mantenimiento de la remisión tanto de EC como de CU. Los niveles terapéuticos se alcanzan entre 8-12 semanas de inicio de tratamiento. La instauración precoz de tratamiento con azatioprina se asocia con mejor evolución a largo plazo de la enfermedad con una tasa menor de recurrencia. En el momento actual se recomienda iniciar tratamiento con azatioprina en el primer brote de EC junto con terapia nutricional, manteniendo el inmunomodulador hasta al menos 2 años después del último episodio de actividad y al menos hasta después de finalizado el crecimiento. Cuando la azatioprina es mal tolerada puede recurrirse a inmunomoduladores de segunda línea: metrotexate, ciclosporina o tacrolimus o bien iniciar tratamiento con fármacos biológicos anti- TNF.

Anticuerpos anti factor de necrosis tumoral (Anti-TNF): En el momento actual tanto el infliximab (IFX) que es un anticuerpo monoclonal quimérico humano (75%) y murino (25%), como el adalimumab (ADA; 100% humano) tienen indicación para el tratamiento de la Enfermedad de Crohn pediátrica. La objetivación de que la respuesta es mejor en aquellos casos en que el tratamiento se instaura en los dos primeros años tras el debut clínico y en pacientes jóvenes ha conducido a invertir en algunos casos la estrategia terapéutica pudiendo indicarse como tratamiento inicial en: EC extensa, fistulizante o perianal y en aquellos casos que se acompañan de manifestaciones extradigestivas.

Tratamiento nutricional: La terapia nutricional cumple una doble función: por una parte de soporte nutricional, corrigiendo las deficiencias de micro y macronutrientes y aportando las proteínas y calorías necesarias para la recuperación del estado nutricional y por otra parte terapéutica. En la EC constituye una importante alternativa al tratamiento con corticoides. Diversos trabajos en EC pediátrica han demostrado que la terapia nutricional es tan eficaz como los corticoides para inducir la remisión, careciendo de los efectos adversos sobre el crecimiento de estos. Los mejores resultados de la nutrición enteral exclusiva se dan en pacientes de nuevo diagnóstico con afectación ileal, con peor respuesta en la EC gastroduodenal, perianal o las manifestaciones extradigestivas. La utilización de dieta polimérica modificada con adición de TGF-beta parece ser más eficaz que la dieta polimérica convencional en la disminución de los índices de actividad clínicos y de IL-1B, IL-8 e Interferon gamma en mucosa intestinal.

Cirugía: Los pacientes con EC pueden precisar cirugía a lo largo de su vida sobre todo para el tratamiento de fístulas y abcesos y en casos de cuadros obstructivos por estenosis fundamentalmente de ileon terminal. El tratamiento quirúrgico en este último caso mantiene la remisión durante periodos prolongados. El protocolo terapéutico en EC de nuevo diagnóstico se recoge a continuación

La terapia nutricional cumple una doble función: por una parte de soporte nutricional, corrigiendo las deficiencias de micro y macronutrientes y aportando las proteínas y calorías necesarias para la recuperación del estado nutricional y por otra parte terapéutica.

Tablas y figuras

Figura 1. Algoritmo terapéutico para la EC pediátrica, con exclusión de la enfermedad perianal

Tomado de: Enfermedad Inflamatoria Intestinal en Pediatría. Ergón. 2013.

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