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Patología reumática en la adolescencia: casos clínicos

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Patología reumática en la adolescencia: casos clínicos

R.M. Alcobendas Rueda, M.D, PhD.(1), C. Millán Longo, M.D.(2).
(1)Facultativo Especialista en Pediatría. Médico Adjunto de la Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. (2)Facultativo Especialista en Pediatría. Médico Adjunto del Servicio de Pediatría y la Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

Fecha de recepción: 23-12-2023
Fecha de publicación: 31 de marzo 2024

 

Adolescere 2024; XII (1): 88-96

 

Resumen

Las enfermedades reumatológicas en la infancia son variadas y diversas. Además de la sintomatología del paciente, la edad y el sexo son datos de interés relevante en la historia clínica pues permiten orientar de manera correcta la sospecha diagnóstica inicial. Se presentan a continuación dos casos representativos de la patología reumatológica en la adolescencia..

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico; Artritis idiopática juvenil; HLA-B27.

Abstract

Rheumatological diseases in childhood are both varied and diverse. In addition to the patient’s symptomatology, age and sex are relevant data in the clinical history as they allow the initial diagnostic suspicion to be correctly assessed. Two representative cases of rheumatological pathology in adolescence are presented.

Key words: Systemic lupus erythematosus; Juvenile idiopathic arthritis; HLA-B27.

 

CASO CLÍNICO 1

Descripción del caso clínico

Paciente mujer de 12 años que ingresa en planta de hospitalización por edemas y fiebre para estudio. Refiere inicio de exantema en región malar bilateral 6 meses antes de consultar en el servicio de Urgencias hospitalario, que se extendió posteriormente a brazos y escote. Fue diagnosticada inicialmente de rosácea, sin mejoría con los tratamientos tópicos convencionales. En las últimas 2 semanas comienza con cefalea intermitente, dolor abdominal de tipo cólico, astenia, disminución del apetito, edema facial progresivo y, en los últimos 6 días, presenta febrícula diaria de máximo 37,5ºC axilar.

A su llegada a Urgencias está afebril y sus constantes vitales son las siguientes: FC 113 lpm, TA 109/68 mmHg, FR 26 rpm, SaO2 92 %. A la exploración presenta edema palpebral bilateral significativo (Figura 1), exantema en puente nasal y eritema malar bilateral, exantema micropapular eritematoso en escote e hiperemia en ambas palmas. Presenta disnea leve y a la auscultación pulmonar se evidencia hipoventilación en hemitórax izquierdo hasta campo medio. No se palpan visceromegalias ni adenopatías patológicas, no presenta signos de artritis y la paciente se encuentra neurológicamente asintomática, consciente y orientada y sin signos de focalidad neurológica.

Dados los signos y síntomas de la paciente, se canaliza una vía venosa periférica y se inicia oxigenoterapia en cánulas nasales convencionales a 2 L/min, además de extraer muestra para análisis de sangre. El análisis de sangre muestra los siguientes resultados: Hb 12,6 g/dL, leucocitos 4080/µcL, neutrófilos 2820/µcL, linfocitos 1060/µcL, plaquetas 138.000/µcL, coagulación normal, creatinina 0,53 mg/dL, transaminasas e iones normales, CPK 33 UI/L, albúmina 3,1 g/dL, PCR <0,5 mg/L. Se realiza una radiografía de tórax en la que se observa un derrame pleural izquierdo, que asciende a 4 cm en la ecografía pulmonar realizada, además de presentar discreta ascitis con cúmulos de líquido en localización subhepática y subesplénica en la ecografía abdominal.

Ante la descrita presentación clínica, y dada la sospecha diagnóstica de lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp), se decide ingreso para completar estudio e iniciar tratamiento.

Al ingreso en planta se completa el estudio con análisis de orina y estudio inmunológico, cuyos resultados se van conociendo en los días sucesivos: proteína/creatinina en orina de micción 446 mg/g creatinina (valor normal: <200 mg/g), IgG 1547 mg/dL (valor normal: 620-1150 mg/dL), IgA 184 mg/dL, IgM 137 mg/dL, C3 18,90 mg/dL (valor normal: >80 mg/dL), C4 0,6 mg/dL (valor normal: >15 mg/dL), CH-50 <50 UI/mL (valor normal: 150-9999 UI/mL), C1q no se detecta, anticuerpos ANA positivos 1/1280, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I negativos, anti-DNAds positivos >400 UI/mL (valor normal: <15 UI/mL), anti-histonas, anti-Ro y anti-La positivos y Coombs directo positivo.

La paciente es valorada por el servicio de Nefrología Pediátrica ante la sospecha de afectación renal por la enfermedad. Mantiene función renal y filtrado glomerular normales durante todo el ingreso, cifras de tensión arterial estables y mínima proteinuria con tendencia a negativizarse tras el inicio del tratamiento, sin hematuria ni otras alteraciones del sedimento urinario. Es valorada, asimismo, por el servicio de Cardiología Pediátrica. Se realizan electrocardiograma que resulta normal y ecocardiograma que no muestra alteraciones estructurales, derrame pericárdico ni anomalías de la función miocárdica. Se realiza además estudio oftalmológico que resulta anodino. Permanece en todo momento neurológicamente estable y asintomática.

Juicio clínico y diagnóstico diferencial

Con todo ello se diagnostica a la paciente de LESp. En la Tabla I se exponen los criterios de clasificación del LES, que no son específicos del LESp: los publicados en 2012 por la Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) y los publicados en 2019 por la European League Against Rheumatism y la American College of Rheumatology (EULAR/ACR). Es importante resaltar que son criterios de clasificación y no de diagnóstico y, aunque deben servir de guía, el diagnóstico de la enfermedad no debe basarse únicamente en ellos.

A la hora de plantear el diagnóstico diferencial en un caso de LESp, es necesario descartar otras enfermedades que se puedan presentar con manifestaciones clínicas o alteraciones analíticas similares, como infecciones u otras enfermedades autoinmunes y conectivopatías.

Tratamiento y evolución

Ante la sospecha diagnóstica de LESp en la paciente, se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona intravenosa durante 3 días consecutivos y se continúa posteriormente con prednisona a dosis de 60 mg/día a partir del cuarto día. Dada la afectación de órgano con insuficiencia respiratoria hipoxémica con derrame pleural y que precisa oxigenoterapia suplementaria, a máximo 2,5 L/min, se inicia tratamiento de inducción inmunosupresor con ciclofosfamida intravenosa.
En contexto del tratamiento diurético con furosemida a dosis altas que recibe durante los primeros días, presenta tendencia a hipocalcemia e hipopotasemia, por lo que precisa suplementos de calcio y potasio y se sustituye la furosemida por espironolactona, que se suspende finalmente al octavo día de ingreso. Se inicia también tratamiento con hidroxicloroquina, además de suplementos de vitamina D y profilaxis antibiótica con cotrimoxazol.

Tras el tratamiento inmunosupresor inicial, presenta mejoría del estado general y de los edemas, la paciente queda afebril y se disminuye progresivamente la oxigenoterapia suplementaria coincidiendo con la mejoría respiratoria y del derrame pleural, hasta su retirada definitiva al séptimo día de ingreso. Dada la evolución favorable, se decide el alta hospitalaria con control posterior estrecho en consultas externas de Reumatología Pediátrica.

Discusión

En el LESp la mortalidad en ausencia de tratamiento es del 95 % a los 5 años

El caso clínico que se presenta constituye un ejemplo típico de presentación del LES en la edad pediátrica. El LESp es una enfermedad crónica que se caracteriza por la presencia de múltiples autoanticuerpos, afectación multisistémica y curso variable. La mortalidad estimada en ausencia de tratamiento del 95 % a los 5 años. En nuestro medio se estima una incidencia de 0,3-0,9 casos/100.000 niños/año y una prevalencia de 3,5 casos/100.000 niños. La edad media de debut son los 12 años y es más frecuente en mujeres y en raza no caucásica (afroamericanos, hispanos y asiáticos). Se debe sospechar LESp en un paciente con síntomas sugestivos y alteraciones analíticas compatibles, como se ha expuesto en apartados anteriores.

El objetivo principal del tratamiento es lograr la inactividad de la enfermedad y mantenerla en el tiempo. Además, evitar el daño y las complicaciones derivadas de los tratamientos empleados, reduciendo en lo posible la toxicidad farmacológica, es otro de los objetivos a largo plazo. El tratamiento se divide en una fase inicial de inducción y una siguiente fase de mantenimiento.
Los principales fármacos empleados son los siguientes:

  • Glucocorticoides: de elección en la fase aguda. Se administran inicialmente en forma de bolos intravenosos (1-5 días) y posteriormente se reduce progresivamente la dosis de forma individualizada a medio-largo plazo.
  • Hidroxicloroquina: terapia de mantenimiento en todos los casos. Es recomendable realizar revisiones oftalmológicas periódicas por el riesgo de alteraciones oculares que conlleva su uso de forma prolongada.
  • Inmunosupresores: metotrexato (para síntomas cutáneos y articulares), azatioprina (tratamiento de mantenimiento), micofenolato de mofetilo (tratamiento de inducción y de mantenimiento, como alternativa a la azatioprina o de primera elección en manifestaciones graves), ciclofosfamida (tratamiento de inducción en manifestaciones graves o con riesgo vital como enfermedad renal, cardiopulmonar y neurológica). Durante el tratamiento con ciclofosfamida se debe valorar el tratamiento para protección ovárica por el riego de fallo ovárico prematuro en mujeres en edad fértil.
  • Otros tratamientos: fármacos biológicos (rituximab, belimumab), que se emplean en función de la afectación clínica y de la gravedad; ácido acetilsalicílico (para tratamiento del síndrome antifosfolípido asociado al LESp).

Se exponen a continuación unas recomendaciones generales aplicables a todos los pacientes con LESp:

  • Es deseable evitar la exposición solar directa y utilizar fotoprotectores de alto índice de protección.
  • Se recomienda realizar ejercicio físico regular y adecuado a cada caso.
  • Se recomienda evitar el consumo de sustancias tóxicas, como el tabaco, el alcohol y otras sustancias.
  • La dieta debe ser sana, variada y equilibrada y es recomendable controlar el aporte calórico, sobre todo durante el tratamiento con glucocorticoides, y restringir la ingesta de grasas en caso de dislipemia. Se recomienda, además, la suplementación con calcio y vitamina D con el objetivo de prevenir la osteoporosis secundaria al tratamiento prolongado con glucocorticoides.
  • Están contraindicadas las vacunas de virus vivos durante el tratamiento inmunosupresor. Además, se recomienda reforzar la pauta vacunal antineumocócica con la vacuna polisacárida 23-valente, así como administrar las vacunas frente a meningococo B y ACWY y la gripe estacional.

    • Los anticonceptivos hormonales están desaconsejados en algunos casos de LESp por su riesgo protrombótico

  • Se debe recomendar el uso de métodos anticonceptivos adecuados para evitar embarazos no deseados durante el tratamiento. Es importante tener en cuenta que los anticonceptivos hormonales están desaconsejados en algunos casos por su riesgo protrombótico asociado.

CASO CLÍNICO 2

Paciente varón de 12 años acude a consulta derivado por su pediatra de atención primaria porque hace 3 meses comenzó con dolor en región lumbar baja derecha irradiado a nalga de características mixtas, siendo peor por la mañana con cojera y dificultad en las primeras horas del día con mejoría posterior, pero también limitando su participación en los partidos de fútbol por aparición del dolor. Como pruebas complementarias aporta radiografía lumbar y anteroposterior de pelvis sin alteraciones y una RMN lumbosacra solicitada por traumatología en la que se evidencia una sacroilitis derecha compatible con etiología inflamatoria. Ha recibido tratamiento con ibuprofeno, con discreta mejoría pero sin resolución del cuadro. Asimismo, en las últimas semanas se ha asociado tumefacción y dolor en tobillo izquierdo que ha ido empeorando de manera progresiva. Afebril, no antecedentes traumáticos, no ojo rojo ni alteración de consistencia o características de las heces. Como único antecedente de interés, presenta un abuelo por rama materna con Espondilitis anquilosante HLA B27 positivo sin tratamiento en la actualidad. No antecedentes famililares de psoriasis ni de enfermedad inflamatoria intestinal.

En la exploración física se objetiva tumefacción, limitación y dolor en tobillo y tarso izquierdo, así como maniobras sacroilíacas positivas en lado derecho, siendo el resto de la exploración articular y por aparatos normal.

Ante la sospecha de debut de Artritis idiopática juvenil (artritis crónica de >6 semanas de evolución en <18 años) se completa el estudio con las siguientes pruebas complementarias:

  • Analítica de sangre: Leucocitos 7690/mcL (4800-15000), Hb 12,8 g/dl (10,6-14,6), vcm 83,5 fL (72-93), plaquetas 332 000/mcL (180 000- 490 000), neutrófilos 4740/mL (1500-8700), linfocitos (2700-9000), VSG 30 mm/h, GOT 17 UI/L (<95), GPT 15 UI/L (<35), PCR 7,5 mg/dl (0-0,5), creatinina 0,44 mg/dl (0,3-0,7), hierro 43 mcg/dl (50-120), IST 16 % (15-50).
  • Inmunología: ANA, FR, ASCA y ANCA negativo. HLA B27 positivo.
  • Mantoux: negativo.
  • Serologías: Rubeola IgG: positivo. Sarampión IgG: positivo. Parotiditis IgG: positivo. Varicela Ig G: positivo. VHA IgM: negativo. HBs Ag: negativo. Anti-HB Core: negativo. Anti HBs Ag: negativo. VHC: negativo. VIH 1/2 AG-AC: negativo.
  • Calprotectina fecal: 45 mcg/g.
  • Ecografía de tobillo y pie derecho: compatible con artritis de tobillo y tarso.

Juicio clínico

De acuerdo a los últimos criterios de AIJ (nueva clasificación de la AIJ, consenso internacional de PRINTO 2019) (Tabla II) es catalogado como Entesitis/espondilitis relacionada con AIJ (tradicionalmente conocida como Artritis relacionada con entesitis) HLA B27 positivo, ANA, FR negativo.

Tratamiento y evolución

Debido a la persistencia de la sintomatología y a la afectación axial, tras realizar despistaje de tuberculosis se inicia tratamiento con adalimumab 40 mg/quincenal subcutáneo, metotrexato en comprimidos (15 mg/semana) y ácido fólico (5mg/semana dos días después de la administración del metotrexato). Asimismo, se realiza infiltración de tobillo izquierdo bajo sedación, con triamcinolona 40 mg.

Además, se le explican pautas de vacunación especialmente indicadas en este tipo de pacientes y tratamiento, recomendando especialmente la vacunación en época epidémica de gripe y COVID-19, así como la revacunación con dosis extra de VHB puesto que el estudio de respuesta postvacunal, aunque no es cuantitativo, es negativo (Anti HBs Ag: negativo).

Se indica qué actitud tomar ante episodio febril, omitiendo la dosis de tratamiento (adalimumab o metotrexato) si el día de la administración presenta fiebre, se advierte evitar hábitos tóxicos y se informa sobre la potencial teratogenicidad del metotrexato.

En consultas sucesivas presenta mejoría progresiva de la sintomatología y analítica (normalización del hierro) hasta su completa normalización con incorporación total a la actividad física deportiva, por lo que el tratamiento se mantiene.

Discusión

La Entesitis/espondilitis relacionada con AIJ (tradicionalmente conocida como Artritis relacionada con entesitis) se engloba junto con la Artritis psoriásica, las Artritis reactivas y las Artritis asociadas a Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y las Artritis indiferenciadas como posibles formas de debut de Espondiloartropatía en la infancia. Como grupo, las Espondiloartropatías, se caracterizan por presentar una serie de manifestaciones clínicas particulares que las diferencian del resto como son el compromiso axial, artritis periférica, entesitis, tarsitis, dactilitis, manifestaciones extraarticulares (uveítis sintomáticas, psoriasis, EII) y probable asociación con el antígeno HLA B27. Aunque generalmente debutan en la edad adulta (20-40 años), es necesario conocer que hasta un 10-20 % comienzan en la infancia.

La Entesitis/espondilitis relacionada con AIJ supone un 15-20 % del total de pacientes diagnosticados con AIJ. Esta categoría se presenta más frecuentemente en varones mayores de 6 años y suele asociar la presencia del antígeno HLA-B27. A diferencia del adulto donde es típico el dolor lumbar con afectación de la columna, en el niño la forma de presentación suele ser en forma de artritis periférica de grandes articulaciones y asimétrica, siendo muy sugerente la artritis de cadera en paciente mayor. En caso de presentación axial, la afectación de sacroilíacas uni o bilateral es la norma y suele aparecer en niños pre o adolescentes.

Las molestias asociadas a la entesitis (al igual que la sacroilitis) pueden tener también ritmo mecánico por sobreuso/sobrecarga y es típico que empeoren con el ejercicio

Asimismo, las entesitis típicas del paciente pediátrico suelen ser la inserción del tendón rotuliano a nivel de la tuberosidad anterior (entesitis rotuliana), entesitis del tendón de Aquiles a nivel del calcáneo (entesitis aquílea) y fascitis plantar. La entesitis se manifiesta en la exploración como punto doloroso a la presión sobre el sitio de inserción de los tendones, ligamentos o fascias a nivel óseo y puede asociar a nivel rotuliano o aquíleo tumefacción e incluso eritema en fases de mayor inflamación. Aunque el ritmo de dolor en los pacientes con AIJ es característicamente inflamatorio, es necesario conocer que las molestias asociadas a las entesitis (al igual que las sacroilitis) pueden tener también ritmo mecánico por sobreuso/sobrecarga y es típico que empeoren con el ejercicio y lleguen a limitar sus actividades deportivas. Este hecho hace que en ocasiones exista un retraso diagnóstico importante, siendo erróneamente catalogados como tendinitis.

La afectación de tarso puede ser mixta asociando artritis del medio y región proximal del antepie, entesitis y tenosinovitis. En la exploración física se manifiesta como tumefacción y en ocasiones eritema, pero sobre todo con dolor y retirada a la presión directa del tarso. Su afectación es típica y de difícil abordaje, por lo que en ocasiones requieren asociar tratamiento con corticoide oral y en caso de no mejorar con FAME, estaría indicada la introducción de terapia biológica.

Un pequeño porcentaje de pacientes, a diferencia del resto de pacientes con AIJ (excluyendo la AIJ sistémica o AIJ con importante afectación poliarticular), pueden asociar fiebre-febrícula y elevación de reactantes de fase aguda al debut, en los que sería necesario realizar un correcto diagnóstico diferencial.

Asimismo, otra particularidad es que las uveítis asociadas a esta categoría de AIJ suelen ser sintomáticas en forma de ojo rojo doloroso, aunque igualmente se recomiendan valoraciones periódicas por oftalmología.

Como forma de espondiloartropatía juvenil, es importante descartar la asociación personal o familiar con psoriasis y enfermedad inflamatoria intestinal. Se recomienda añadir al cribado ASCA y calprotectina fecal incluso estando asintomáticos, puesto que puede tratarse de una forma de debut de EII, así como estar pendientes durante su evolución de manifestaciones digestivas (improbable a su vez si se encuentran con tratamiento biológico con adalimumab e infliximab pero que podrían aparecer en el espaciado o retirada de la medicación).

El antecedente de diarrea en caso de presentarse, máxime si asocia productos patológicos, obliga a descartar artritis reactiva descartando infección gastrointestinal (característicamente por Yersinia, Salmonella y Campylobacter). Además, y sobre todo por el aumento de relaciones sexuales en la infancia, se debería interrogar sobre uretritis/balanitis y en caso de sospecha añadir serología de Chlamydia trachomatis y Ureaplasma urealyticum. Actualmente no está recomendado añadir el despistaje al debut de paciente con AIJ, el estudio de Gonococco. Sin embargo, debido a los cambios de prácticas en el momento actual, posiblemente haya que replantearse en los próximos años añadir su estudio al despistaje inicial de artritis en pre-adolescentes, al igual que se realiza de manera rutinaria en pacientes adultos.

El tratamiento biológico con Anti-TNF debería considerarse como terapia inicial en pacientes que presenten afectación en articulaciones de riesgo (columna cervical, muñeca, cadera) o sacroilitis o entesitis, así como alternativa al tratamiento con FAME cuando no hay respuesta a estos o una elevada actividad inflamatoria

En el paciente del caso clínico se decide la introducción conjunta de FAME con fármaco biológico puesto que ningún FAME ha resultado ser eficaz en la afectación axial. Asimismo, el tratamiento biológico con Anti TNF debería ser considerado como terapia inicial en pacientes que presenten afectación de articulaciones de riesgo (columna cervical, muñeca, cadera) o sacroilitis o entesitis, así como alternativa al tratamiento con FAME cuando no hay respuesta a estos o cuando hay una elevada actividad inflamatoria.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Criterios de clasificación de Lupus Eritematoso Sistémico

Criterios SLICC 2012

EULAR/ACR 2019

4 criterios: ≥1 clínico + ≥1 inmunológico

o

Nefritis lúpica en biopsia + ANA o
anti-DNAds positivos

ANA (+) ≥1/80 + ≥10 puntos (incluyendo al menos un criterio clínico)

*Dentro de cada dominio, únicamente se tiene en cuenta el criterio de puntuación más alta.

A. CRITERIOS CLÍNICOS

  1. Lupus cutáneo agudo o subagudo
  2. Lupus cutáneo crónico
  3. Úlceras orales o nasales
  4. Alopecia no cicatricial
  5. Sinovitis: inflamación ≥2 articulaciones o artralgias ≥2 articulaciones con >30 minutos de rigidez matutina.
  6. Serositis: dolor pleurítico típico >1 día o líquido o roce pleural o dolor pericárdico típico >1 día o líquido o roce pericárdico o pericarditis en ECG.
  7. Nefropatía lúpica: proteína/creatinina en orina >500 mg/24h, cilindros hemáticos en orina.
  8. Afectación neurológica : crisis, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía periférica o craneal, síndrome confusional agudo.
  9. Anemia hemolítica
  10. Leucopenia <4.000/mm3 o Linfopenia <1.000/mm3
  11. Trombopenia <100.000/mm3

B. CRITERIOS INMUNOLÓGICOS

  1. ANA positivos
  2. Anti-DNAds positivos
  3. Anti-Sm positivos
  4. Antifosfolípidos positivos:
    • Anticoagulante lúpico positivo
    • Test RPR luético falso positivo
    • Anticuerpos anticardiolipina a título
      medio o alto
    • Anticuerpos anti-β2-glicoproteína I
  5. Hipocomplementemia (C3, C4, CH50)
  6. Coombs directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.

1. DOMINIOS CLÍNICOS Y CRITERIOS

Constitucional

Fiebre >38,3°C 2

Hematológico

Leucopenia <4,0 x 109/L 3

Trombopenia <100 x 109/L 4

Hemólisis autoinmune 4

Neuropsiquiátrico

Delirio 2

Psicosis 3

Crisis epilépticas 5

Mucocutáneo

Alopecia no cicatricial 2

Úlceras orales 2

Lupus subcutáneo o discoide 4

Lupus agudo 6

Serositis

Derrame pleural o pericárdico 5

Pericarditis aguda (≥2 episodios) 6

Musculoesquelético

Sinovitis ≥2 articulaciones o

dolor ≥2 articulaciones y rigidez

matutina de >30 minutos 6

Renal

Proteinuria ≥0,5 g/24h 4

Biopsia: nefritis lúpica clase II o V 8

Biopsia: nefritis lúpica clase III o IV 10

2. DOMINIOS INMUNOLÓGICOS Y CRITERIOS

Anticuerpos antifosfolípidos positivos

Anticardiolipina, anti-β2-

glicoproteína I o anticoagulante

lúpico 2

Complemento

Diminución C3 o C4 3

Disminución C3 y C4 4

Anticuerpos específicos para LES

Anti-DNAds o anti-Sm 6

ACR: American College of Rheumatology; DNAds: DNA de doble cadena; EULAR: European League Against Rheumatism; SLICC: Systemic Lupus International Collaborating Clinics.

Tabla II. Criterios de entesitis/espondilitis relacionada con la AIJ

  • Artritis periférica (al menos 6 semanas) y entesitis, o
  • Artritis o entesitis, más dolor axial inflamatorio de 3 o más meses de duración y sacroilitis por prueba de imagen, o
  • Artritis o entesitis, más 2 de los siguientes:
  • Dolor en articulaciones sacroilíacas
  • Dolor axial inflamatorio
  • HLA-B27
  • Uveítis anterior aguda (sintomática)
  • Antecedentes de EA en familiar de primer grado

Nueva clasificación de la AIJ, Consenso Internacional de PRINTO 2019.

 

Figura 1. Caso clínico 1: edema facial y eritema malar y en puente nasal

Elaboración propia.

 

Bibliografía

  1. Klein-Gitelman M, Lane JC. Systemic Lupus Erythematosus. En: Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, Wedderburn LR, eds. Textbook of pediatric rheumatology. 7th edition. Philadelphia: Elsevier; 2016; p.285-317.
  2. Boteanu A. Lupus eritematoso sistémico pediátrico. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:115-128.
  3. Urbaneja Rodríguez E. Lupus y otras conectivopatías en la infancia. Pediatr Integral 2022;XXVI(3):163-174.
  4. García MI, Camacho M. Artritis relacionada con entesitis. Artritis psoriásica. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:77-88.
  5. Martini A, Ravelli A, Avcin T, Beresford MW, Burgos-Vargas R. Cuttica R, et al. Toward new classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: first steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. J Rheumatol. 2019;46:190-7.

No existen conflictos de interés en la realización de este artículo.

 

 


Protocolo aproximación diagnóstica mono/poliartritis

/en , /por


 

Protocolo aproximación diagnóstica mono/poliartritis

B. Díaz-Delgado Menéndez(1), A. Remesal Camba(2).
(1)Hospital Universitario Severo Ochoa. Madrid. (2)Hospital Universitario La Paz. Madrid

 

Fecha de recepción: 03-01-2024
Fecha de publicación: 31 de marzo 2024

 

Adolescere 2024; XII (1): 79-87

 

Resumen

La cojera y otros síntomas musculoesqueléticos son una causa frecuente de consulta en Pediatría, a veces como consecuencia de una artritis. Se entiende por artritis o sinovitis a la tumefacción articular (presencia de derrame sinovial) o la combinación de dolor y limitación de la movilidad articular, excluyendo alteraciones mecánicas(1). Es importante diferenciar clínicamente la artritis de las artralgias, donde solo hay dolor articular sin inflamación ni limitación, así como de la limitación articular no dolorosa, que puede ser de origen constitucional, traumático o relacionada con trastornos del desarrollo sin presentar inflamación(2). Las artritis cuando aparecen en la artritis idiopática juvenil se clasifican en oligoartritis (afectando hasta 4 articulaciones) y poliartritis (afectando 5 articulaciones o más). La monoartritis (afectación de una articulación) es, por tanto, considerada una forma de oligoartritis. La presencia de artritis en pacientes en edad pediátrica puede deberse a múltiples etiologías, incluyendo: infecciosa, postinfecciosa, reumatológica, traumática e incluso tumoral(3). Las características clínicas y la exploración física, combinadas con las pruebas de laboratorio, microbiológicas y de imagen, son fundamentales para establecer el diagnóstico correcto.

Palabras clave: Monoartritis; Poliartritis; Artritis idiopática juvenil; Artritis séptica; Sinovitis transitoria de cadera.

Abstract

Limping and other musculoskeletal symptoms are common complaints in paediatric prac-tice, and in some cases are caused by arthritis. Arthritis or synovitis is understood as joint swelling (presence of synovial effusion), and/or limited range of motion accompanied by pain, which is not due to primary mechanical disorders. It is important to clinically differentiate arthritis from arthralgias, where there is only joint pain without inflammation or limitation, as well as from non-painful joint limitation, which may be of constitutional, traumatic or related to developmental disorders without inflammation(2). When arthritis is part of juvenile idiopathic arthritis, it can be classified into oligoarthritis (affecting up to 4 joints) and polyarthritis (affecting 5 or more joints). Monoarthritis (involvement of one joint) is therefore considered a form of oligoarthritis. The differential diagnosis of arthritis is broad and mainly includes infectious, inflammatory, orthopaedic and malignant aetiologies(3). The findings of the history taking and physical examination can help select additional diagnostic tests to achieve an accurate diagnosis and guide clinical decision-making.

Key words: Monoarthritis; Polyarthritis; Juvenile idiopathic arthritis; Septic arthritis; Transient hip synovitis.

 

Introducción

La artritis se define como tumefacción articular (presencia de derrame sinovial) o la combinación de dolor y limitación a la movilidad articular, no producida por alteraciones mecánicas

La artritis en el paciente pediátrico constituye un motivo de consulta que precisa un abordaje temprano para detectar aquellas causas en las que es necesaria una intervención urgente.
El diagnóstico diferencial es amplio e incluye etiologías infecciosa, inflamatoria, traumatológica y tumoral(3), siendo la anamnesis y la exploración física las principales herramientas para orientar las exploraciones complementarias adecuadas.

Se entiende por artritis o sinovitis a la tumefacción articular y/o al menos dos de los siguientes: limitación de la movilidad, dolor y calor. Las artritis cuando aparecen en la artritis idiopática juvenil se clasifican en oligoartritis (afectando hasta 4 articulaciones) y poliartritis (afectando 5 articulaciones o más). La monoartritis (afectación de una articulación) es, por tanto, considerada una forma de oligoartritis(1). No debe confundirse con las artralgias en las cuales existe dolor articular, pero sin asociar tumefacción ni limitación articular.

Anamnesis

El abordaje diagnóstico inicial de la artritis debe incluir, además de una adecuada anamnesis y exploración física, la realización de analítica de sangre (hemograma, bioquímica con PCR y VSG) y si es accesible, una ecografía articular para confirmar la presencia de líquido sinovial

Ante un paciente con artritis, debemos profundizar en los siguientes aspectos(1,2):

Ante una monoartritis aguda en paciente adolescente, con febrícula o fiebre y/o elevación de reactantes de fase aguda, debe sospecharse una artritis séptica, precisando artrocentesis mediante punción con aguja para estudio citoquímico y microbiológico del líquido sinovial. Las características del líquido orientarán al diagnóstico etiológico aunque no son patognomónicas

Ante sospecha de artritis séptica, deberán recogerse hemocultivo y cultivo de líquido sinovial e iniciar antibioterapia empírica intravenosa u oral individualizando en cada caso

  • Cronología. El tiempo de evolución orientará la sospecha diagnóstica según se trate de una artritis aguda o crónica. En artritis de poco tiempo de evolución, en concreto en las monoartritis, debemos descartar la artritis séptica (origen bacteriano). Por el contrario, la persistencia en el tiempo de una artritis, debe hacernos pensar en patología crónica y debe ser valorada por un reumatólogo.
  • Ritmo e intensidad del dolor. Las artritis de origen infeccioso (viral o bacteriano) suelen ser más dolorosas. En las artritis inflamatorias crónicas, el dolor puede no ser tan evidente, pero destaca la rigidez matutina, un síntoma cardinal. Por otro lado, las artritis inflamatorias empeoran tras el reposo y mejoran con la actividad (ritmo inflamatorio del dolor; mientras que el dolor de ritmo mecánico empeora con la actividad física y mejora con el reposo).

Además, habrá que interrogar sobre el impacto de los síntomas en la vida cotidiana: evaluar cómo la artritis afecta las actividades habituales del paciente, si provoca cojera, si ha tenido que dejar de ir al colegio o al instituto y si ha dejado de hacer actividades que hacía habitualmente.

  • Síntomas asociados. Se debe interrogar sobre los síntomas o signos asociados y sobre eventos previos.
    • Fiebre: su presencia, especialmente en monoartritis, y la asociación con antecedentes de heridas penetrantes y otras infecciones contiguas (como una celulitis), puede indicar la posibilidad de artritis séptica. Habrá que interrogar además sobre conductas sexuales de riesgo que pudieran orientar a etiología infecciosa.
    • Infecciones previas:
      • Las gastroenteritis enteroinvasivas y las infecciones genitourinarias pueden preceder a las artritis reactivas.
      • Antecedente de faringoamigdalitis estreptocócica: suele ser un precursor común antes de la aparición de la artritis postestreptocócica y de la fiebre reumática (excepcional en nuestro tiempo dado el diagnóstico y tratamiento temprano de las infecciones por estreptococo).
      • Antecedente de cuadro de infección respiratoria de vías altas: tiene importancia en el desarrollo de la sinovitis transitoria de cadera (STC), no obstante, es excepcional en población adolescente y no debemos pensar en ella como primera posibilidad por encima de los 10 años de edad.
    • Síntomas sistémicos. La presencia de febrícula, astenia, pérdida de peso o irritabilidad puede sugerir la existencia de un proceso tumoral subyacente.
    • Fiebre alta persistente y exantema. En pacientes con artritis y estos síntomas, es importante considerar la artritis idiopática juvenil (AIJ) de inicio sistémico.
    • Entesitis: la asociación con entesitis, así como la coexistencia con otras enfermedades, como psoriasis o uveítis anterior aguda sintomática, también se ha observado en distintas categorías de AIJ.
    • Antecedente traumático: la artritis traumática es poco común en niños por debajo de los 10 años, pero sí es posible en traumatismos de alto impacto en población adolescente, aunque siempre es preciso descartar otras causas pues no justifica necesariamente la aparición de artritis. En ocasiones el traumatismo en forma de caída no es causa sino consecuencia de la artritis.
  • El patrón de inicio en las poliartritis puede manifestarse de diversas maneras:
    • Inicio simultáneo: implica la afectación de múltiples articulaciones al mismo tiempo, lo que puede ser indicativo de artritis de origen viral.
    • Inicio aditivo: en este caso, se caracteriza por la progresiva adición de articulaciones inflamadas a las ya afectadas, como se observa en la AIJ.
    • Inicio migratorio: se refiere a la artritis que “salta” de unas articulaciones a otras en un patrón cambiante, como se presenta en la fiebre reumática.
  • Antecedentes familiares. Investigar si existen antecedentes de enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias en familiares cercanos, haciendo hincapié en la presencia de psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal o espondiloartropatías en la familia.

Exploración física

a) Exploración general

La AIJ es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica. Para realizar el diagnóstico se requiere la presencia de artritis en un paciente menor de 16 años, durante un periodo de tiempo de al menos 6 semanas habiéndose descartado otras enfermedades

Es necesario realizar un examen físico completo, el cual, junto a la anamnesis, orientará al diagnóstico etiológico. Entre los datos relevantes que podemos encontrar se encuentran:

  • Alteraciones cutáneas. Son frecuentes las manifestaciones dermatológicas en distintas enfermedades reumáticas. La AIJ sistémica suele asociarse a un exantema específico, la presencia de psoriasis puede determinar el diagnóstico de artritis psoriásica, y la urticaria provoca tumefacción periarticular que puede interpretarse erróneamente como artritis. Por otro lado, los hematomas en localizaciones inusuales pueden obedecer a un trastorno de coagulación, produciendo hemartros.

En todo paciente con artritis dolorosa, debe investigarse la presencia de heridas cutáneas o dermatitis activa, que puedan haber servido de puerta de entrada de gérmenes al torrente sanguíneo.

  • Visceromegalias y adenopatías. La palpación abdominal siempre debe realizarse, siendo relativamente frecuente el hallazgo de hepato y/o esplenomegalia en algunas artritis víricas, enfermedades autoinflamatorias, síndrome de activación macrofágica (complicación de la AIJ sistémica) y en procesos linfoproliferativos, entidades todas ellas que pueden presentarse con artritis.
  • Auscultación cardiopulmonar que sugiera infección intercurrente o estado hiperdinámico (presente en diferentes enfermedades inflamatorias).
  • Otros signos de enfermedad sistémica. La debilidad muscular se puede asociar a miopatías inflamatorias, mientras que las aftas orales, el exantema malar o las placas de alopecia a un lupus eritematoso sistémico.

b) Exploración del sistema músculo-esquelético(4)

  • La actitud espontánea que adopta el paciente es importante: con frecuencia muestra una postura antiálgica protegiendo las zonas dolorosas.
  • Debemos examinar sistemáticamente todas las articulaciones dejando las dolorosas para el final.

    • En articulaciones profundas como la cadera, no vamos a observar tumefacción y la sospecha de artritis se hará por la limitación de la movilidad, sobre todo rotación interna, externa y abducción

  • A la exploración, la artritis va a presentarse como tumefacción articular o limitación dolorosa al rango articular. En articulaciones profundas, como la cadera, no vamos a observar tumefacción y la sospecha de artritis se objetiva con la limitación del rango de movilidad, sobre todo las rotaciones externa e interna y la abducción. Hasta un 30 % de los pacientes con artritis de cadera refiere el dolor en región anterior de muslo o rodilla ipsilateral (dolor irradiado), por lo que es fundamental realizar una exploración completa, independientemente de la presencia de dolor en otras localizaciones. Por este motivo, se debe explorar siempre todo el eje de carga (cadera-rodilla-tobillo-pie) comparándolo con el contralateral, no doloroso, que servirá como referencia.
  • Resulta útil comparar la articulación afectada con la contralateral sana para detectar diferencias sutiles de temperatura, color, tamaño o movilidad.
  • Debe observarse la piel suprayacente en búsqueda de signos inflamatorios. La asociación de eritema con tumefacción articular suele corresponder a inflamación subcutánea periarticular (falsa artritis), como en el caso de celulitis o urticaria. El hallazgo de posibles puertas de entrada (picaduras, heridas) orienta, como se ha indicado previamente, a la etiología séptica de la artritis.

    • Ciertos signos indican cronicidad de una artritis como la dismetría, la hipotrofia de grupos musculares y la deformidad

  • Existen ciertos signos que indican la cronicidad de una artritis: la dismetría (mayor crecimiento de la extremidad afecta como consecuencia de la mayor vascularización secundaria a la inflamación), la hipotrofia de grupos musculares respecto a la extremidad contralateral sana y las deformidades (valgo, varo) son los más habituales.
  • Siempre debe explorarse la marcha, y ciertas maniobras (salto, cuclillas, andar de puntillas o talones) ayudan a localizar la región afectada cuando ésta no es evidente.
  • El pGALS (pediatricGait, Arms, Legs, Spine) es una herramienta sencilla que permite explorar de forma completa y en pocos minutos el sistema músculo-esquelético del niño.

Exploraciones complementarias

Las pruebas que se deben solicitar ante un niño con inflamación articular dependen de la sospecha diagnóstica a la que se haya llegado después de realizar una anamnesis dirigida y una exploración física detallada. No existe como tal una batería de pruebas que sea aplicable a todos los casos(1).

A continuación se enumeran las exploraciones que suelen formar parte del estudio de la mayoría de los pacientes con artritis, y se detalla el interés de otras pruebas en determinadas situaciones. Es importante conocer que el diagnóstico de AIJ, enfermedad reumática más frecuente en el niño, se alcanza mediante exclusión de otras etiologías.

Si bien toda artritis en el niño precisa realizar análisis de sangre y frecuentemente de líquido articular, la STC es la excepción que confirma la regla, siendo suficiente un estudio de imagen para diferenciarla de otros procesos ortopédicos y siendo ésta excepcional en la adolescencia.

a) Laboratorio

  • La realización de una analítica de sangre se recomienda en todo paciente con artritis, ya sea oligoarticular o poliarticular, excepto en casos de existir una alta sospecha de STC. El abordaje diagnóstico de la artritis en edad pediátrica debe incluir hemograma, bioquímica que incluya función hepática y renal y determinación de velocidad de sedimentación globular (VSG) y Proteína C Reactiva (PCR) como reactantes de fase aguda. Además, en función de la clínica asociada, debe solicitarse un frotis de sangre periférica y una LDH para descartar procesos linfoproliferativos.
  • El estudio de parámetros inmunológicos sólo debe considerarse ante sospecha de artritis inflamatoria crónica, e incluye los anticuerpos antinucleares (ANA), el HLA B27 y el factor reumatoide (FR). Todos ellos pueden estar presentes en niños sanos, sin ser por tanto específicos de enfermedad reumática, no obstante, intervienen en la clasificación de la AIJ en sus diferentes categorías.

    • El análisis citoquímico del líquido articular ofrece información sobre la etiología de la artritis

  • Análisis del líquido sinovial: el análisis citoquímico del líquido articular también ofrece información sobre la posible etiología de la artritis. Se recomienda la realización de artrocentesis en todo paciente con monoartritis dolorosa de inicio reciente (excepto en pacientes mayores de 3 años con sospecha de STC), oligoartritis con fiebre y afectación importante del estado general, así como en artritis (oligoarticulares o poliarticulares) de curso crónico. Las características del líquido articular según etiología se recogen en la Tabla I.

b) Microbiología

  • Anticuerpos antiestreptolisina (ASLO). Indican únicamente infección reciente por Streptococcus pyogenes, pero en ausencia de sospecha de fiebre reumática su valor diagnóstico es escaso y hay que interpretarlo con cautela.
  • Las serologías de virus más frecuentes, a menudo son útiles en el diagnóstico de la artritis vírica.
  • Cultivos de sangre y líquido sinovial: necesarios ante sospecha de artritis séptica, deben sembrarse en los medios habituales y en los específicos para gérmenes de crecimiento lento (micobacterias). Las técnicas de amplificación genómica son de especial utilidad, si están disponibles, para el aislamiento microbiológico en las artritis sépticas.
  • Otras pruebas: en el estudio de artritis post-infecciosas o reactivas es útil la búsqueda de
    S. pyogenes en frotis faríngeo (artritis postestreptocócica), el coprocultivo o cultivo de exudado genito-urinario (artritis reactivas).
  • El Mantoux, o las técnicas IGRA (interferón gamma reléase assays) juegan su papel en el diagnóstico de ciertas artritis persistentes.

c) Pruebas de imagen

  • Radiografía convencional. No aporta mucha información en el estudio de las artritis, donde habitualmente es normal. Se debe realizar cuando se sospecha una etiología traumática y puede ser útil en el estudio de patología sistémica con artritis asociada (radiografía de tórax para valorar serositis o adenopatías mediastínicas). Por otro lado, también tiene interés en el estudio de las artritis crónicas puesto que la actividad inflamatoria persistente produce con el tiempo disminución del espacio articular, erosiones y alteración en el crecimiento óseo.

    • La ecografía se recomienda como primera aproximación en todo paciente con sospecha de artritis

    • Ecografía. Se trata de una exploración inocua, barata y accesible que está cobrando cada vez más protagonismo en la práctica diaria del reumatólogo infantil. Ha demostrado tener más sensibilidad que la exploración física en la detección de artritis, por lo que se recomienda su realización como primera aproximación en todo paciente con sospecha de artritis.
    • Resonancia magnética. Se trata de una exploración eficaz en el estudio de artritis, principalmente en aquellos casos con evolución desfavorable. Se recomienda su realización en: monoartritis crónica, posible etiología infecciosa, tumoral o traumática, o en aquellos pacientes con evolución tórpida a pesar del tratamiento dirigido según sospecha diagnóstica inicial. Frente a la ecografía, tiene las desventajas de ser más cara, menos accesible y precisar de sedación en los niños de menor edad.

    Diagnóstico diferencial de las artritis

    Ver Tabla II.

    Algoritmos de manejo de monoartritis y poliartritis

    Ver Figuras 1 y 2.

     

    Tablas y figuras

    Tabla I. Características del líquido articular

    Líquido Articular

    Normal

    Infeccioso

    Inflamatorio

    Traumático

    Color

    Claro

    Turbio

    +/-

    +/-

    Leucocitos/mm3

    <200

    >50.000

    2.000-50.000

    10-25.000

    Neutrófilos (%)

    <25

    >90

    50-80

    10-30

    Glucosa mg/dl

    80-100

    <20

    20-50

    >50

    Coágulo de mucina

    Bueno

    Pobre

    Pobre

    Pobre

    Elaboración propia.

    Tabla II. Diagnóstico diferencial de la artritis en pediatría

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ARTRITIS

    MONOARTRITIS

    OLIGO O POLIARTRITIS
    • RELACIONADAS CON LA INFECCIÓN:
      • Artritis séptica(6,7,8): es la inflamación articular debida a una infección bacteriana, siendo los miembros inferiores la localización más frecuente. Aunque a nivel global, el S. aureus es el principal agente causal de infecciones osteoarticulares en todas las edades, en los últimos años se ha identificado a Kingella kingae como el agente etiológico principal en pacientes con edad comprendida entre 6 meses y 4 años. También habrá que considerar Neisseria gonorrhoeae en adolescentes activos sexualmente.

      Es necesaria la sospecha precoz de esta entidad para realizar artrocentesis de forma temprana: diagnóstica (análisis citoquímico y microbiológico de líquido sinovial) y terapéutica (irrigación con suero salino del contenido purulento) y debe iniciarse antibioterapia intravenosa empírica precozmente ante la sospecha de la misma.

    • INFLAMATORIAS:
      • Sinovitis transitoria de cadera: edad típica de 3 a 10 años. Muy rara en adolescentes.
      • Artritis idiopática juvenil (AIJ)(5): artritis de curso persistente de más de 6 semanas de evolución, en niños menores de 16 años, en los cuales se han descartado de manera razonable otras posibles etiologías. Es común a todas las formas clínicas la presencia de rigidez matutina, mientras que el dolor articular no es tan intenso como en otros tipos de artritis (séptica, vírica).

      Se detalla más esta entidad en el tema correspondiente del número actual de la revista.

    • RELACIONADAS CON LA INFECCIÓN:
      • Artritis vírica: causa más frecuente de poliartritis en el niño. Poliartritis dolorosa de instauración brusca, acompañada de síntomas correspondientes a infección vírica y analítica acorde. Su curso es autolimitado y en el diagnóstico es útil la realización de serologías: parvovirus B19, CMV, VEB, VHS, VHB.
      • Artritis reactiva: Se produce tras una infección entérica por Shigella, Salmonella o Campylobacter, o en adolescentes sexualmente activos tras infección genitourinaria por Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae o Ureaplasma urealyticum. El germen causante no se sitúa dentro de la articulación, sino que produce su inflamación a distancia, de forma reactiva, y por mecanismos etiopatogénicos no bien esclarecidos, aunque es conocida la asociación con el HLA-B27.
      • Fiebre reumática: Es una enfermedad inflamatoria que puede afectar a varios órganos o sistemas, desencadenada por la respuesta autoinmune exagerada que algunos individuos susceptibles presentan entre 2 y 3 semanas después de una infección por S. pyogenes.
      • Artritis reactiva postestreptocócica(9): artritis de una o más articulaciones asociada a infección reciente por estreptococo del grupo A en un paciente que no cumple criterios de fiebre reumática. Aparece en los primeros 10 días tras la infección, no suele ser migratoria sino persistente o recurrente, y la respuesta a AINEs es pobre.

    MONOARTRITIS

    OLIGO O POLIARTRITIS
    • Enfermedad inflamatoria intestinal: la artritis es la manifestación extradigestiva más frecuente en la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
    • TRAUMÁTICAS:

      No son frecuentes en edad pediátrica
      (< 8-10 años).

      Para el diagnóstico son claves el análisis del líquido articular y la RMN.

    • TUMORALES:

      Benignas

      • Sinovitis villonodular pigmentaria: cursa con artritis recidivante (más frecuente de rodilla).
      • Hemangioma sinovial: raro en niños. Puede presentarse como hemartros recidivante.

      Malignas

      • Sarcoma sinovial: muy infrecuente.
      • Tumores óseos: como el osteosarcoma o el sarcoma de Ewing, pueden asociar inflamación local, pudiendo aparecer excepcionalmente artritis en casos de afectación de hueso intraarticular. La presencia de dolor intenso, persistente, de predominio nocturno, así como la evolución tórpida y respuesta insuficiente a analgésicos habituales, deben ponernos en alerta.
    • OTROS:
      • Hemofilia y otros trastornos de la coagulación: hemartros recidivante. Debut de 3 a 9 años. Muy rara en adolescentes.
    • FALSAS ARTRITIS:
      • Urticaria. Esta entidad tan frecuente en los niños produce tumefacción subcutánea, a menudo periarticular, que provoca dolor a la movilización de la articulación por lo que puede interpretarse de forma errónea como artritis.
      • Celulitis infecciosa. De forma similar a la descrita en el caso de urticaria.
      • Púrpura de Schönlein-Henoch. El exantema purpúrico con frecuencia se asocia o viene precedido de inflamación subcutánea que, como en los supuestos anteriores, se confunde con artritis. No obstante, si bien esta vasculitis puede cursar con una verdadera afectación articular, lo hace muy raramente.

      Las patologías que cursan con hiperlaxitud articular, los síndromes de amplificación del dolor o ciertas displasias óseas también se pueden confundir con artritis.

    • INFLAMATORIAS:
      • AIJ oligoarticular (<5 articulaciones) o poliarticular (5 o más articulaciones). La AIJ sistémica, es otro subtipo de AIJ aunque se considera una enfermedad autoinflamatoria. Cursa con inflamación sistémica asociada a la artritis: fiebre alta en picos, exantema evanescente asalmonado y serositis. Existe frecuentemente hepato y/o esplenomegalia, y la artritis puede no estar presente al comienzo del cuadro retrasando el diagnóstico.
      • Conectivopatías: lupus eritematoso sistémico [LES], dermatomiositis juvenil [DMJ], …. Suelen cursar como poliartritis y asocian otros síntomas sistémicos característicos.
      • Enfermedades autoinflamatorias: enfermedades muy poco frecuentes que cursan con inflamación sistémica que puede ser persistente desde el debut, o recurrente y que se manifiesta a nivel de distintos órganos o sistemas. La artritis puede formar parte del conjunto de síntomas con los que debutan o cursan algunas de estas enfermedades.
      • Enfermedad inflamatoria intestinal.
    • TUMORALES:
      • La leucemia linfoblástica aguda(10) es la que más frecuentemente causa dolor musculoesquelético. Se produce por la infiltración tumoral de la médula ósea a nivel de las metáfisis de huesos largos, y solo en ocasiones existe una verdadera artritis con derrame sinovial. El dolor es característicamente muy intenso desproporcionado para los hallazgos del examen físico, y de localización yuxtarticular.
      • Neuroblastoma. Alrededor del 55 % de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico. La enfermedad se disemina a los ganglios linfáticos locorregionales o por vía hematógena a huesos y médula ósea. Las metástasis óseas causan dolor, irritabilidad, inflamación y cojera.
    • OTRAS:
      • Otras enfermedades sistémicas que pueden producir poliartritis son la enfermedad del suero, la anemia de células falciformes, las mucopolisacaridosis, la policondritis recidivante o la camptodactilia.

    Elaboración propia.

     

    Figura 1: Manejo de la monoartritis

     

    Figura 2: Manejo de la oligoartritis y poliartritis

     

    Bibliografía

    1. Alcobendas Rueda RM, de Inocencio Arocena J. Diagnóstico diferencial de artritis. Pediatr Integral. 2022; XXVI (3):125-131.
    2. Murias Loza S, Alcobendas Rueda RM, Udaondo Gascón C. Artritis. Diagnóstico diferencial. Protoc diagn ter pediatr. 2020; 2:17-26.
    3. Haines KA. The approach to the child with joint complaints. Pediatr Clin North Am. 2018; 65: 623-38.
    4. Remesal A, de Inocencio J. Exploración articular en Pediatría. Disponible en: https://www.aepap.org/sites/default/files/4t2.8_exploracion_articular_en_pediatria.pdf. Consultado el 20 de noviembre de 2021.
    5. De Inocencio J, Udaondo C. Artritis idiopática juvenil. Criterios de clasificación. Índices de actividad. Protoc diagn ter pediatr. 2020; 2: 27-36
    6. Saavedra-Lozano J, Falup-Pecurariu O, Faust SN, Girschick H, Hartwig N, Kaplan S, et al. Bone and joint infections. Pediatr Infect Dis J. 2017; 36: 788- 99.
    7. Alcobendas R, Murias S, Remesal A, Calvo C. The Contemporary Microbiology of Osteoarticular Infections in Young Children. Pediatr Infect Dis J. 2017 Jun;36(6):621.
    8. Cabello Blanco J, Cuesta Rodríguez M, Manzarbeitia Arroba P, Garlito Díaz H. Infecciones óseas: artritis, osteomielitis, piomiositis, espondilodiscitis. Adolescere. 2023; XI(3):64-72.
    9. Ahmed S, Padhan P, Misra R, Danda D. Update on Post-Streptococcal Reactive Arthritis: Narrative Review of a Forgotten Disease. Curr Rheumatol Rep. 2021; 23: 19.
    10. Brix N, Rosthøj S, Glerup M, Hasle H, Herlin T. Identifying acute lymphoblastic leukemia mimicking juvenile idiopathic arthritis in children. PLoS One. 2020; 15: e0237530.

    No existen conflictos de interés en la realización de este artículo.

     

     

Artropatías crónicas en adolescentes

/en , /por

 

 

Artropatías crónicas en adolescentes

Juan Carlos López Robledillo. Daniel Clemente Garulo.
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

 

Fecha de recepción: 11 de noviembre 2014
Fecha de publicación: 15 de febrero 2015

 

Adolescere 2015; III (1): 7-28

 

Resumen

Las enfermedades reumáticas constituyen una de las primeras causas de enfermedad crónica en la adolescencia y engloban tanto a enfermedades sistémicas autoinmunes, como las conectivopatías y vasculitis como a artropatías crónicas como la artritis idiopática juvenil y las espondiloartropatías juveniles. Las consecuencias orgánicas de estos procesos y la vivencia psicosocial de la enfermedad comprometen el desarrollo físico y psíquico de los adolescentes e impactan desfavorablemente tanto en pacientes y familiares como en la sociedad. El abordaje integral de las artropatías crónicas en adolescentes comprende el tratamiento médico, psicológico y social..

Palabras clave: enfermedades reumáticas, artritis idiopática juvenil, espondiloartropatía juvenil, adolescencia.

Abstract

Rheumatic diseases are a leading cause of chronic illness in adolescence and encompass both systemic autoimmune diseases, such as vasculitis and connective tissue diseases and chronic arthropathies like juvenile idiopathic arthritis and juvenile spondyloarthropathies. The functional consequences of these processes and the psychological experience of the disease involve physical and mental development of adolescents and adversely impact both patients and society. The intregral approach to chronic joint disease in adolescents understand the medical, psychological and social treatment

Key words: rheumatic diseases, juvenile idiopathic arthritis, juvenile spondyloarthropathy, adolescence.

Introducción

En la actualidad no hay ninguna enfermedad o dolencia del aparato locomotor que reciba el nombre de “reuma”. La sociedad ha agrupado bajo el nombre de “reuma” o “reumatismo” a todo el conjunto de dolencias o molestias relacionadas con el aparato locomotor, quizá como consecuencia del desconocimiento de su distinta naturaleza y la creencia en una causa común para todas ellas. “Reuma o reumatismo” son términos obsoletos y muy generales que es preferible evitar y sí referirse a una enfermedad reumática concreta de las que hay más de 200 descritas. Para su abordaje podemos considerar una clasificación práctica (tabla I).

“Reuma o reumatismo” son términos obsoletos y muy generales que es preferible evitar y sí referirse a una enfermedad reumática concreta de las que hay más de 200 descritas

Las enfermedades reumáticas (EERR) son frecuentes en la población general pudiendo afectar a cualquier grupo etario, sexo y raza. En adolescentes son menos frecuentes que en adultos y ancianos pero aún así representan una de las primeras causas de enfermedad crónica en esta fase de la vida junto a la diabetes y la epilepsia por ejemplo. Por ello es importante su conocimiento para un mejor abordaje.

Los adolescentes se enfrentan a una enfermedad reumática bien porque ésta se inicie durante la adolescencia o lo que es más frecuente, sufran las consecuencias o secuelas de una enfermedad crónica iniciada cuando eran niños. Es muy importante señalar desde el principio que con frecuencia se compromete su desarrollo físico y psíquico tanto por las consecuencias orgánicas de la enfermedad articular crónica como por la vivencia psicosocial de la misma en un contexto muy especial. Los enfermos adolescentes además, han de afrontar un “doble tránsito”, por un lado el que se produce en su persona durante el paso de la niñez a la edad adulta y por otro, el cambio de atención médica que se produce al pasar de un entorno pediátrico a uno de adultos.

Los enfermos adolescentes además, han de afrontar un “doble tránsito”, por un lado el que se produce en su persona durante el paso de la niñez a la edad adulta y por otro, el cambio de atención médica que se produce al pasar de un entorno pediátrico a uno de adultos

Las EERR impactan desfavorablemente en adolescentes, sus familias y la sociedad a la que pertenecen. La capacidad de los pacientes para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana se ve restringida originando diversos grados de discapacidad no siempre reconocida oficialmente. La calidad de vida de pacientes y familiares también se afecta principalmente por el dolor y la limitación de la movilidad que experimentan los enfermos y por las numerosas visitas médicas con sus exploraciones complementarias correspondientes que generan absentismo (escolar en adolescentes y laboral en padres). Desde un punto de vista económico vemos como tanto las familias como la sociedad en general tienen que soportar costes inherentes al cuidado y asistencia sanitaria. Los familiares tienen que hacer frente entre otros a gastos de transporte, medicamentos etc. y en la sociedad repercuten los gastos derivados de la asistencia sanitaria (consultas, ingresos, ayudas sociales etc) y el empleo de medicamentos que en la mayoría de las ocasiones tienen un elevado precio (tabla II).

En este capítulo abordaremos las principales enfermedades que cursan con artritis crónicas durante la adolescencia y que se agrupan mayoritariamente bajo la denominación general de artritis idiopática juvenil. Aunque las EERR pueden debutar en esta fase de la vida, lo más habitual es que se expresen como reagudizaciones y/o consecuencias o secuelas evolutivas de una enfermedad que se inició durante la niñez.

Artritis idiopática juvenil (1,2,3)

La artritis idiopática juvenil (AIJ) conocida antiguamente como artritis crónica juvenil o artritis reumatoide juvenil, es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica, tiene un curso crónico y en general su pronóstico a largo plazo no es bueno dado que genera discapacidad y compromete la calidad de vida de los adolescentes y la de sus familiares. El concepto de AIJ se expone en la tabla III.

La AIJ no es una enfermedad única, en realidad engloba a un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por inflamación articular persistente en menores de 16 años (4) (Tabla IV).

La AIJ es la enfermedad reumática más frecuente en la edad pediátrica, tiene un curso crónico y en general su pronóstico a largo plazo no es bueno dado que genera discapacidad y compromete la calidad de vida de los adolescentes y la de sus familiares

Epidemiología

La artritis idiopática juvenil (AIJ) tiene una incidencia estimada de 5-20 casos anuales/100.000 niños y una prevalencia de 30-150 casos/100.000 niños. La distribución de la enfermedad es universal habiéndose descrito en todas las razas y áreas geográficas. (5,6) Es más frecuente en las niñas en una proporción aproximada de 7:1, aunque en la forma de artritis relacionada con entesitis predominan los varones.

Etiopatogenia

La etiología es desconocida. La patogenia consiste en un proceso complejo que conduce hacia la inflamación articular, la degradación del cartílago y la erosión ósea

La etiología es desconocida. La patogenia consiste en un proceso complejo que conduce hacia la inflamación articular, la degradación del cartílago y la erosión ósea. Se producen una serie de interacciones variables e interdependientes entre los mecanismos proinflamatorios y los antiinflamatorios. Las citocinas juegan un papel clave como estimuladoras del proceso patológico. Las citocinas clave en la patogénesis de la AIJ son la interleucina 1 (IL-1), interleucina 6 (IL-6) y el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) (1,6).

Es muy probable que, en un huésped genéticamente predispuesto, la interacción entre la célula presentadora de antígeno, que ha estado en contacto con un agente desencadenante desconocido, y su linfocito T específico sea determinante para el inicio de la enfermedad. Sin embargo, esta interacción podría preceder en mucho tiempo al inicio de los síntomas.

Clínica

Las manifestaciones clínicas de la AIJ dependen del tipo de enfermedad (forma de inicio) y de su evolución

Las manifestaciones clínicas de la AIJ dependen del tipo de enfermedad (forma de inicio) y de su evolución. Es destacable que la inflamación articular puede no hacerse patente al inicio del cuadro, y puede manifestarse como rigidez (matutina o tras periodos de reposo) o limitación para la realización de una actividad determinada. La inflamación articular es el signo guía y debe buscarse mediante una adecuada exploración física teniendo en cuenta que cualquier articulación de nuestra economía puede verse afectada, no sólo articulaciones grandes a las que estamos más acostumbrados. (figuras 1,2)

Por otro lado como consecuencia de la persistencia o progresión de la artritis pueden producirse contracturas en grandes o pequeñas articulaciones y limitación persistente de la movilidad tanto en el esqueleto axial como en el periférico. (figuras 3-7)

Cuando la enfermedad sigue un curso crónico persistente o progresivo son habituales las alteraciones del crecimiento, ya sean locales (dismetrías de miembros, micrognatia, etc) o generales en las que se hace patente un retraso ponderoestatural, en especial en los periodos de mayor actividad de la enfermedad.

El retraso del crecimiento está relacionado con el déficit de secrección central y de acción periférica de la hormona de crecimiento y el bajo peso, con un déficit en la nutrición secundaria a la anorexia que muchos niños padecen. Todo ello conlleva un retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios.

El retraso del crecimiento está relacionado con el déficit de secrección central y de acción periférica de la hormona de crecimiento y el bajo peso, con un déficit en la nutrición secundaria a la anorexia que muchos niños padecen. Todo ello conlleva un retraso en la aparición de los caracteres sexuales secundarios

Forma sistémica (artritis sistémica)

Cursa con fiebre alta en forma de picos y afectación del estado general, poliartritis y exantema asalmonado (figura 6) que se distribuye por tronco y extremidades y suele ser evanescente.

No es infrecuente que la fiebre preceda en días, meses e incluso años a la artritis. Por este motivo muchos pacientes son estudiados al inicio de la enfermedad como fiebre de origen desconocido

Las manifestaciones generales son en ocasiones tan intensas que la artritis puede pasar desapercibida. No es infrecuente que la fiebre preceda en días, meses e incluso años a la artritis. Por este motivo muchos pacientes son estudiados al inicio de la enfermedad como fiebre de origen desconocido. En la exploración física pueden objetivarse adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia, pleuritis, pericarditis etc. Las pruebas de laboratorio son inespecíficas siendo habitual la presencia de leucocitosis y elevación de la VSG y reactantes de fase aguda de la inflamación, como la proteína C reactiva (PCR) y la ferritina. La enfermedad sigue por lo general un curso policíclico o monocíclico alcanzándose la remisión entre los 2 y los 6 años. Un tercio de los casos evolucionan desfavorablemente y presentan daño estructural articular y alteraciones del crecimiento tanto local como general. Un escaso porcentaje mueren por el desarrollo de infecciones intercurrentes o amiloidosis secundaria que es causa de mortalidad en algunas ocasiones. La utilización más precoz de fármacos inductores de remisión, inmunosupresores y terapias biológicas ha permitido aumentar la supervivencia de los pacientes y su calidad de vida.

En la actualidad esta forma de artritis se tiende a agrupar dentro de las síndromes autoinflamatorios con la denominación de Enfermedad de Still juvenil.

Forma poliarticular (seronegativa y seropositiva)

Se caracteriza por afectarse cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses

Se caracteriza por afectarse cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses. Su inicio suele ser insidioso, con escasa y moderada afectación del estado general. Al inicio se afectan sobre todo las pequeñas articulaciones de las manos, columna cervical y temporomandibulares, en fases posteriores se comprometen el resto de las articulaciones de una forma progresiva. Las tenosinovitis son frecuentes en esta forma de la enfermedad (figura 4,5).)

Cuando el factor reumatoide es positivo, la enfermedad presenta un pronóstico más desfavorable al comprometer de forma simétrica y progresiva a grandes y pequeñas articulaciones. En el 10-15% de los casos aparecen nódulos subcutáneos que se localizan en las zonas de roce o presión, son duros, móviles y no dolorosos. Su presencia se asocia a un peor pronóstico. En esta forma seropositiva la evolución a largo plazo es desfavorable en la mayoría de los enfermos, bien sea porque la enfermedad permanece activa o bien porque se produce discapacidad importante, como sucede en más de la tercera parte de los casos. Este subtipo de artritis tiende a reclasificarse en la actualidad como artritis reumatoide juvenil.

Cuando el factor reumatoide es positivo, la enfermedad presenta un pronóstico más desfavorable al comprometer de forma simétrica y progresiva a grandes y pequeñas articulaciones

Forma oligoarticular (persistente y extendida)

Afecta mayoritariamente a niñas pequeñas, que presentan inflamación en menos de 5 articulaciones, por lo general de forma asimétrica. La forma de presentación habitual es la de monoartritis de rodilla poco sintomática. En este grupo es característica la uveítis, (también denominada iridociclitis) crónica (figura 7). Se presenta en más del 15-20% de los casos y se asocia a la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), por lo que su positividad supone un factor de riesgo para el desarrollo de la uveítis. En el 60% de los casos es bilateral y suele cursar de forma poco sintomática, por lo que deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicamente para evitar la aparición de secuelas importantes que limiten la capacidad visual y que incluso podrían terminar en ceguera. Esta forma de inicio es la que tiene mejor pronóstico articular. En los adolescentes deben realizarse evaluaciones oftalmológicas con menor frecuencia que en los niños dado que el riesgo de uveítis es menor. Se debe tener en cuenta que en esta etapa de la vida son más características las uveítis agudas unilaterales que suelen ser muy sintomáticas a diferencia de las de los niños, este tipo de inflamación ocular suele asociarse a espondiloartropatías juveniles y por ello deben realizarse exploraciones clínicas y analíticas pertinentes para realizar un diagnóstico precoz.

En los adolescentes deben realizarse evaluaciones oftalmológicas con menor frecuencia que en los niños dado que el riesgo de uveítis es menor

Cuando transcurridos seis meses se comprometen más de 4 articulaciones se habla de oligoartritis extendida, esta forma cursa con peor pronóstico, equivalente a la artritis poliarticular.

Forma artritis y psoriasis

Esta forma se presenta, por lo general, como una oligoartritis asimétrica de grandes y pequeñas articulaciones, pero no es infrecuente que debute como una monoartritis aguda muy sintomática con fiebre y elevación de reactantes de fase aguda de la inflamación que en ocasiones plantea el diagnóstico diferencial con una artritis infecciosa (figura 8).

Un porcentaje elevado de enfermos presentan dactilitis (artritis y tenosinovitis en un dedo) que le confiere el aspecto característico de «dedo en salchicha».

Las lesiones cutáneas de psoriasis son las mismas que las de los pacientes que no tienen artritis. El pitting ungueal es muy frecuente en esta forma de artritis y su presencia, aun sin lesiones cutáneas, hace sugerente el diagnóstico de artropatía psoriásica.

El curso de la enfermedad suele ser crónico con actividad persistente o intermitente en forma de brotes con un compromiso axial menos frecuente que el que se produce en la artropatía psoriásica de los adultos, aunque un 20% de los casos desarrollan sacroileítis.

Forma artritis relacionada con entesitis
(artritis y entesitis, espondiloartropatías juveniles)

Las espondiloartropatías juveniles engloban entre otras a la espondilitis anquilosante juvenil, la artropatía psoriásica y la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal

Se da en niños mayores y cursa con artritis de miembros inferiores y afectación de las entesis que son el punto de anclaje de un ligamento, tendón o cápsula articular en el hueso. Las entesis que se comprometen con mayor frecuencia son el tendón de Aquiles (y su inserción en el calcáneo) y la fascia plantar (figura 9). Esta forma representa en muchas ocasiones la forma inicial de una espondiloartropatía juvenil que típicamente afecta al esqueleto axial y articulaciones sacroilíacas con tendencia a la anquilosis. Las espondiloartropatías juveniles engloban entre otras a la espondilitis anquilosante juvenil, la artropatía psoriásica y la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal (8-10).

Diagnóstico

Para realizar el diagnóstico de AIJ se requiere la presencia de artritis (dolor y tumefacción de una articulación o bien limitación dolorosa de la movilidad) en un paciente menor de 16 años, durante un periodo de tiempo de al menos 6 semanas habiéndose descartado otras enfermedades como infecciones, tumores, procesos mecánicos/ortopédicos y otras enfermedades reumáticas (1,2,3).

En el caso de las espondiloartropatías juveniles pueden ser de utilidad para realizar el diagnóstico los criterios de Amor (10) Tabla V.

Para realizar un seguimiento de la enfermedad, se utilizan criterios clínicos (percepción de mejoría, duración de la rigidez matutina, número de articulaciones inflamadas o limitadas, …), de laboratorio (VSG, PCR, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, …) y de imagen, como la presencia de erosiones articulares. La capacidad funcional y la calidad de vida relacionada con la salud son parámetros que cada vez se emplean con mayor aceptación como indicadores evolutivos de la enfermedad (2).

Para realizar el diagnóstico de AIJ se requiere la presencia de artritis (dolor y tumefacción de una articulación o bien limitación dolorosa de la movilidad) en un paciente menor de 16 años, durante un periodo de tiempo de al menos 6 semanas habiéndose descartado otras enfermedades

Principales exploraciones complementarias en el diagnóstico y evaluación de una artritis crónica

Las pruebas de laboratorio resultan de utilidad para orientar o confirmar un diagnóstico y valorar la actividad inflamatoria y repercusión orgánica de la enfermedad o de sus tratamientos

Aunque el diagnóstico de la patología reumática se basa en gran medida en la historia clínica, las pruebas de laboratorio resultan de utilidad para orientar o confirmar un diagnóstico y valorar la actividad inflamatoria y repercusión orgánica de la enfermedad o de sus tratamientos.

Pruebas de laboratorio (tabla VI)

Factor reumatoide. El factor reumatoide es un autoanticuerpo dirigido contra determinantes antigénicos de la Fc de IgG humana (Fc: fragmento cristalizable). Habitualmente se determina el FR-IgM. El FR se produce en los lugares donde existe inflamación o en los órganos inmunológicamente activos. Cuando el FR es positivo orienta hacia la presencia de una enfermedad autoinmune, pero debe de tenerse en cuenta su asociación con diversas patologías inflamatorias. En niños es infrecuente aunque en adolescentes con artritis poliarticular puede resultar positivo indicando peor pronóstico.

Anticuerpos Antinucleares. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen: ADN, ARN, proteínas nucleares no acídicas (histonas), proteínas nucleares acídicas o bien complejos intregrados por algunos de estos elementos moleculares. La determinación se realiza por ELISA o por inmunofluorescencia indirecta utilizando como sustrato cortes de tejidos animales o líneas celulares como la Hep-2.

Los ANA se asocian a diversas conectivopatías siendo las principales el lupus eritematoso sistémico y la artritis idiopática juvenil.

La positividad de los ANA en niños con artritis idiopática juvenil constituye un factor de riesgo de uveítis, sobre todo si se trata de niñas pequeñas y su forma de inicio es oligoarticular. Se debe de tener en cuenta que los ANA no guardan relación ni con la gravedad de la uveítis ni con la de la enfermedad de base.

Los ANA se asocian a diversas conectivopatías siendo las principales el lupus eritematoso sistémico y la artritis idiopática juvenil

Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP). Los anti-CCP tienen muy poca utilidad en la edad pediátrica. Sólo son positivos en un pequeño porcentaje de niños con AIJ y un factor reumatoide positivo, circunstancia más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

HLA B27. Los antígenos de clase I están presentes en todas las células nucleadas del organismo y en las plaquetas. Están implicados en el reconocimiento antigénico desempeñando un papel decisivo en la interacción de los linfocitos T citotóxicos con otras células. A diferencia de las moléculas de clase II se asocian a enfermedades reumáticas en las que no se detectan autoanticuerpos. En algunos casos constituyen marcadores genéticos de predisposición a la enfermedad dado que su presencia constituye un factor de riesgo para el desarrollo de la misma. El antígeno de clase I más estudiado es el HLA B27 del que se conocen varios subgrupos. Se asocia entre otras a enfermedades como las espondiloartropatías, artritis reactiva y artritis idiopática juvenil oligoarticular de inicio tardío.

Ante la presencia de una oligoartritis asimétrica con afectación predominante de MMII, la presencia de HLA B27 orienta hacia el diagnóstico de espondiloartropatía juvenil

El tipaje HLA puede caracterizar subgrupos concretos de patología inflamatoria que se denominan «B27 relacionados» como las espondiloartropatías y la artritis idiopática juvenil oligoarticular de comienzo tardío.

Ante la presencia de una oligoartritis asimétrica con afectación predominante de MMII, la presencia de HLA B27 orienta hacia el diagnóstico de espondiloartropatía juvenil.

Si después de una infección (habitualmente gastrointestinal) y antes de que transcurran 4 semanas de la misma, se presenta un cuadro inflamatorio articular la positividad del HLA B27 reforzaría el diagnóstico de artritis reactiva.

Estudio del líquido sinovial. El estudio del líquido sinovial comprende: aspecto macroscópico, celularidad y recuento, tinción de GRAM y cultivos para bacterias y hongos, presencia de bácilos ácido alcohol resistentes (BAAR) y cultivo de micobacterias (Lowenstein). Su mayor utilidad radica en el despistaje de un proceso infeccioso, pero se recomienda su estudio siempre que se realice una artrocentesis. El aislamiento del microorganismo en el hemocultivo o en la articulación es fundamental para el diagnóstico y el tratamiento de las artritis infecciosas. El cultivo de líquido articular, obtenido por artrocentesis, está indicado en las artritis agudas con sospecha de etiología infecciosa y en las monoartritis u oligoartritis subagudas o crónicas de etiología no aclarada (figuras 10 y 11).

Si después de una infección (habitualmente gastrointestinal) y antes de que transcurran 4 semanas de la misma, se presenta un cuadro inflamatorio articular la positividad del HLA B27 reforzaría el diagnóstico de artritis reactiva

Técnicas de imagen

Radiología convencional. La radiología simple es habitualmente el método que se utiliza inicialmente para el estudio de la inflamación articular. La sinovitis puede detectarse en articulaciones como rodilla, codo y tobillo, observándose el desplazamiento de las almohadillas grasas adyacentes. La radiología simple descarta patología ósea relacionada con la inflamación articular como pueden ser tumores o infecciones localizados en hueso, en las artritis evolucionadas permite valorar si existe daño estructural asociado, importante para el pronóstico (figura 12).

Ecografía musculoesquelética (11). Útil en la definición anatómica de tendones, bolsas sinoviales, ligamentos, músculos y estructuras articulares como cartílago hialino, cortical ósea y periostio, derrame articular, cuerpos libres y sinovitis. Las ventajas son: permitir una exploración dinámica en tiempo real, confirmar la sospecha diagnóstica, realizar punciones guiadas y no radiar (figura 13 y 14).

Resonancia magnética (RM) Es muy sensible y específica tanto para el diagnóstico de sinovitis y el daño estructural que puede presentarse evolutivamente. Es fundamental para la valoración del esqueleto axial en espondiloartritis juveniles (sacroileítis). También es de gran utilidad para el diagnóstico precoz de osteomielitis y osteonecrosis.

Gammagrafía ósea (GGO). Proporciona una medida cualitativa del flujo sanguíneo, así como de la actividad osteoblástica. La GGO con tecnecio está indicada en el curso de procesos cuyas manifestaciones radiológicas importantes para el diagnóstico aparecen con retraso, siendo útil en la distrofia simpática refleja, osteonecrosis, metástasis óseas recientes, artritis de localización profunda (coxitis, sacroileítis), lesiones óseas neoplásicas y estudio de patología infecciosa en combinación con otros radiofármacos como el Galio.

Factores de riesgo y pronóstico

Sólo la tercera parte de los casos alcanzan la remisión total de la enfermedad con el transcurso de los años

El curso de la enfermedad es muy variable, muchos pacientes se recuperan totalmente pero otros evolucionan a la cronicidad presentando grados variables de discapacidad; sólo la tercera parte de los casos alcanzan la remisión total de la enfermedad con el transcurso de los años. Se ha estimado que al llegar a la edad adulta al menos el 60% de los niños presentan algún grado de discapacidad y al menos el 50% recibe alguna medicación antirreumática (1-3).

El 10-15% de los niños con AIJ desarrollan uveítis que suele ser crónica y capaz de provocar daño ocular como queratopatía en banda, sinequias posteriores y cataratas secundarias, por ello, la presencia de uveítis supone un pronóstico desfavorable (figura 7).

Los factores que se asocian con una mala evolución de la enfermedad a largo plazo dependen, entre otros, de factores sociodemográficos (edad de presentación de la enfermedad, sexo, nivel socioeconómico) y de factores relacionados con la propia enfermedad (número de articulaciones afectas, gravedad al inicio de la misma, compromiso de articulaciones «de riesgo» como la cadera o columna cervical, presencia de manifestaciones extraarticulares como uveítis, positividad del factor reumatoide, presencia de daño estructural en las articulaciones, desarrollo de amiloidosis secundaria). Otros factores que se han señalado como de mal pronóstico son la presencia de un genotipo HLA determinado (HLA DR4,DR1, …) y también los relacionados con el tratamiento, como la precocidad de inicio de un agente modificador de la enfermedad (12).

Bases del tratamiento de una artritis crónica en adolescentes (13,14)

El tratamiento inicial se basa en el empleo de antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o naproxeno sódico junto a medidas encaminadas a evitar el flexo articular (rodilla o carpo) con férulas nocturnas y la atrofia muscular mediante la práctica de ejercicios isométricos

El tratamiento inicial se basa en el empleo de antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o naproxeno sódico (15 mg/kg/día en 2 dosis) junto a medidas encaminadas a evitar el flexo articular (rodilla o carpo) con férulas nocturnas y la atrofia muscular mediante la práctica de ejercicios isométricos sí ésto es posible. Transcurrido un tiempo prudencial y descartada la presencia de un proceso séptico o tumoral, se valorará la práctica de una infiltración con glucocorticoides si persiste la clínica inflamatoria y se ha diagnosticado una enfermedad reumática. También se considerará el empleo de antirreumáticos de acción lenta como el metotrexate, salazopyrina o leflunomida, si el proceso reumático se hace persistente o progresivo. En muchas ocasiones se recurre al empleo de glucocorticoides orales a dosis bajas o medias, como confort o bien como terapia puente hasta que los antirreumáticos de acción lenta inician su efecto. Si a pesar de estas medidas no remite la enfermedad y por tanto no se alcanza el objetivo terapéutico, se emplean terapias biológicas dirigidas a neutralizar el efecto de citocinas proinflamatorias como TNF e IL-1 (Ver algoritmo en figura 15).

Tablas y Figuras

Tabla 1. Principales enfermedades reumáticas en adolescentes

1. Inflamatorias

a. Con afectación predominante articular

i. Artritis idiopática juvenil

ii. Espondiloartritis juveniles

iii. Artritis reactivas

b. Con afectación predominante sistémica o extraarticular

i. Lupus eritematoso sistémico

ii. Miopatías inflamatorias:

1. Dermatomiositis / polimiositis

iii. Esclerodermia

1. Esclerodermia localizada (morfea)/ Esclerodermia difusa

2. Esclerosis sistémica progresiva

iv. Vasculitis:

1. Púrpura de Schonlein Henoch, Enfermedad de Kawasaki

2. Otras Vasculitis leucocitoclásticas. Takayasu, PAN, Wegener, Churg Strauss, Behcet

v. Sindromes autoinflamatorios

1. Enfermedades autoinflamatorias hereditarias (Fiebre Mediterránea Familiar, HIDS, TRAPS, CAPS, PAPA etc)

2. Enfermedades autoinflamatorias idiopáticas (Artritis sistémica, Enfermedad de Behcet, Enfermedad de Crohn, Síndrome PFAPA)

2. NO Inflamatorias

a. Infecciones musculoesqueléticas

i. Artritis sépticas / Osteomielitis / Piomiositis

b. Síndromes de dolor musculoesquelético

i. Síndromes de sensibilización central (fibromialgia juvenil y relacionadas)

ii. Síndromes relacionados con hiperlaxitud

iii. Distrofia simpático refleja

iv. Dolor neuropático

c. Metabólicas: osteomalacia, osteoporosis, gota juvenil

HIDS: El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica; TRAPS: El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral; CAPS :Síndromes asociados a criopirina o criopirinopatías; Sindrome PAPA: El síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné; Sindrome PFAPA: del inglés periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and Afthae

Tabla 2. Impacto de las EERR en adolescentes

1. En los pacientes

a. Reducción capacidad funcional

b. Limitación calidad de vida

c. Impacto psicológico

d. Rendimiento escolar y deportivo

2. En los familiares y entorno próximo

a. Calidad de vida

b. Impacto psicológico (estrés, ansiedad, depresión)

c. Economía

3. En la sociedad

a. Costes

i. Visitas, ingresos

ii. Exploraciones complementarias

iii. Costes medicamentos

iv. Ayudas sociales

Tabla 3. Concepto de artritis idiopática juvenil

• Artritis persistente > 6 semanas

• Edad < 16 años

• Exclusión de otras patologías que cursan con artritis:

o Enfermedades infecciosas y relacionadas con la infección

o Enfermedades hematológicas y neoplásicas

o Enfermedades ortopédicas

o Otras enfermedades inflamatorias crónicas autoinmunes

o Otras conectivopatías

o Vasculitis sistémicas

Tabla 4. Subgrupos de artritis idiopática juvenil

1. Oligoartritis persistente: < 5 articulaciones

2. Oligoartritis extendida: inicialmente < 5 y evolutivamente >5 articulaciones

3. Poliartritis seronegativa: > 4 articulaciones con factor reumatoide negativo

4. Poliartritis seropositiva: > 4 articulaciones con factor reumatoide positivo

5. Artritis sistémica: fiebre en picos, exantema evanescente y artritis (que en muchas ocasiones no está presente al inicio y por tanto el diagnóstico es de probabilidad)

6. Artritis y psoriasis. artritis y psoriasis documentada por un médico

7. Artritis y entesitis: artritis y entesitis (fascitis, tendinitis aquílea…)

8. No clasificable

Tabla 5. Criterios de Amor para la casificación de las espondiloartritis (EsA)

Criterios de clasificación

Puntos

A

Signos clínicos, historia clínica

1

Dolor lumbar/dorsal nocturno, rigidez matutina lumbar/dorsal o ambos

1

2

Oligoartritis asimétrica

2

3

Dolor difuso, no bien precisado, en regiones glúteas; dolor difuso en región glútea derecha o izquierda, alterno

1 o 2

4

Dactilitis

2

5

Talalgia u otra entesopatía

2

6

Iritis

2

7

Antecedente de uretritis no gonocócica o cervicitis un mes antes del inicio de la artritis

1

8

Antecedente de diarrea un mes antes del inicio de la artritis

1

9

Presencia o antecedente de psoriasis, balanitis, enteropatía crónica o todas ellas

2

B

Signos radiológicos

10

Sacroileítis (si bilateral grado 2 o superior, unilateral grado 3 o superior)

3

C

Predisposición genética

11

HLA-B27 positivo, antecedentes familiares de EA, síndrome de Reiter, psoriasis, uveítis o enteropatía

2

D

Respuesta al tratamiento

12

Mejoría franca de los síntomas en 48 horas con el empleo de AINE, recaída rápida (48 horas) de las molestias con su interrupción, o ambos factores

2

Se diagnostica EsA si la suma de los puntos de los 12 criterios es ≥ 6 puntos.
EA Espondilitis anquilosante, AINE antiinflamatorio no esteroideo

Tabla 6. Pruebas de laboratorio para el estudio y seguimiento de las artropatías

• Reactantes de fase aguda:

— Proteínas de fase aguda: PCR, fibrinógeno…

• Autoanticuerpos:

— Factor reumatoide

— Anticuerpos antinucleares (ANA, anti-DNA, anti-ENA, anti-histonas)

— Anticuerpos anticardiolipina (ACA) IgG e IgM

— Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)

— Otros anticuerpos

• Antígenos HLA

• Complemento (C3 y C4): Inmunoglobulinas, crioglobulinas, …

• Serología: ASLO, Brucela, Salmonella, Yersinia, Campilobacter, Clamydia, micoplasma, virus (VHB, VHC, VEB, rubéola, parvovirus B19…)

• Microbiología: cultivos, Mantoux

• Líquido sinovial:

— Examen macroscópico

— Celularidad

— Tinción gram y cultivo habitual

— Cultivos especiales: micobacterias, hongos, …

• Biopsia sinovial: estudio anatomopatológico y cultivos

VHB: virus de hepatitis B, VHC: virus hepatitis C, VEB: virus de Epstein Barr

Figura 1. Inflamación articular. Puede objetivarse artritis tanto en grandes como en pequeñas articulaciones

Figura 2. Limitación de la movilidad. Contracturas en flexión de interfalángicas proximales

Figura 3. Limitación de la movilidad cervical. Extensión incompleta del cuello

Figura 4. Afectación temporomandibular. Retrognatia en paciente con artritis idiopática juvenil de larga evolución

Figura 5. Afectación temporomandibular. Apertura oral asimétrica

Figura 6. Exantema asalmonado evanescente. Paciente con artritis sistémica en brote

Figura 7. Iridociclitis aguda sintomática con sinequias pupilares. Paciente con espondiloartritis juvenil HLA B27+

Figura 8. Artropatía psoriasica juvenil. Paciente con lesiones cutáneas características en codos, onicopatía y artritis en interfalángica distal de cuarto dedo de la mano

Figura 9. Tendinitis aquílea izquierda. Paciente con artritis y entesitis

Figura 10. Artrocentesis de rodilla. Paciente con monoartritis no filiada (probable AIJ)

Figura 11. Aspecto macroscópico del liquido sinovial. Variable desde transparente a muy celular (apariencia séptica)

Figura 12. Radiografía de pelvis en paciente con afectación de ambas caderas. Obsérvese gran erosión en cuello femoral izquierdo

Figura 13. Ecografía de rodilla. Derrame e hipertrofia en bursa subcuadricipital características de artritis crónica

<

Figura 14. Ecografía de tobillo. Derrame receso sinovial tibioastragalino característico de artritis crónica

Figura 15. Algoritmo terapéutico de las artropatías crónicas de base inmune en adolescentes

Fuente: Juan Carlos López Robledillo

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