Entradas

Fibromialgia. Fatiga crónica. Abordaje terapéutico. Implicación desde el Servicio de Salud Mental

/en , , /por



 

Fibromialgia. Fatiga crónica. Abordaje terapéutico. Implicación desde el Servicio de Salud Mental

M.Vila Grifoll.
Psiquiatra Adjunta. Área de Salut Mental Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

 

Adolescere 2022; X (3): 53-59

 

Resumen

La fibromialgia juvenil y el síndrome de fatiga crónica pediátrica son dos entidades crónicas, de causa desconocida, en que los pacientes sufren dolor musculoesquelético generalizado y fatiga persistente respectivamente, junto con otros síntomas somáticos y cognitivos, que pueden tener un impacto funcional importante en la vida de los niños y adolescentes que los padecen. El tratamiento se basa fundamentalmente en medidas no farmacológicas, que incluyen la combinación de un programa de rehabilitación física progresiva, tratamiento psicológico, principalmente terapia cognitivo conductual e intervención familiar, y medidas de higiene del sueño. Los tratamientos farmacológicos, con evidencia limitada, se usan sólo para el tratamiento sintomático ocasional de los síntomas somáticos y para el tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica, sobre todo trastornos depresivos y de ansiedad. Previo al tratamiento es importante la psicoeducación del niño y la familia en relación a la enfermedad y la aproximación biopsicosocial al síntoma. El abordaje es siempre multidisciplinar y requiere de una buena coordinación entre los diferentes profesionales implicados, para promover una buena comunicación con el paciente y su familia y asegurar la adherencia al tratamiento.

Palabras clave: Fibromialgia juvenil; Síndrome de fatiga crónica pediátrica; Abordaje multidisciplinar; Programa rehabilitación y terapia psicológica.

Abstract

Juvenile fibromyalgia and pediatric chronic fatigue syndrome are two chronic entities, of unknown cause, in which patients suffer from generalized musculoskeletal pain and persistent fatigue, respectively, along with other somatic and cognitive symptoms, which can have an important functional impact on the lives of children and adolescents who suffer from them. Treatment is fundamentally based on non-pharmacological measures, which include the combination of a progressive physical rehabilitation program, psychological treatment, mainly cognitive behavioral therapy, family intervention, and sleep hygiene measures. Pharmacological treatments, with limited evidence, are only used for the occasional symptomatic treatment of somatic symptoms and for the treatment of psychiatric comorbidity, especially depressive and anxiety disorders. Prior to treatment, it is important to psychoeducate the child and the family in relation to the disease and the biopsychosocial approach to the symptom. The approach is always multidisciplinary and requires good coordination between the different professionals involved, in order to promote favorable communication with the patient and her family, and ensure adherence to treatment.

Key words: Juvenile fibromyalgia; Pediatric chronic fatigue syndrome; Multidisciplinary approach; Rehabilitation program and psychological therapy.

 

Generalidades, clínica y etiopatogenia

En la fibro­mialgia juvenil predomina el dolor musculoesquelético generalizado, en la fatiga crónica predomina la fatiga intensa y persistente

La fibromialgia juvenil (FMJ) y el síndrome de fatiga crónica pediátrica (SFC pediátrica) son dos entidades crónicas y complejas de causa desconocida, que pueden tener un gran impacto funcional en la vida de los niños y adolescentes que las padecen. Muchas de las manifestaciones clínicas son compartidas en ambas enfermedades (quejas somáticas y cognitivas), pero mientras que en la fibromialgia juvenil predomina el dolor musculoesquelético generalizado, en la fatiga crónica predomina la fatiga intensa y persistente. La fibromialgia juvenil es una enfermedad considerada dentro de los síndromes de amplificación del dolor, caracterizada por síntomas de dolor musculoesquelético generalizado de más de 3 meses de duración y múltiples puntos dolorosos a la palpación (11 o más de 18 puntos dolorosos específicos). A menudo se acompaña de fatiga, trastornos del sueño, alteraciones cognitivas como son problemas de concentración o memoria, de organización y de planificación, trastornos del estado de ánimo y otros síntomas somáticos como son dolores de cabeza o dolor abdominal. El dolor no está causado por inflamación local y se postula que podría estar relacionado con una función anormal de los receptores del dolor a nivel central. La evidencia actual indica que la FM es el resultado de la combinación de una predisposición genética y varios estresores externos que resultan en un proceso de sensibilización central, que implica hiperexcitabilidad de circuitos centrales nociceptivos.

El síndrome de fatiga crónica pediátrica es una enfermedad en que los pacientes sufren de cansancio severo e incapacitante, que dura al menos 3 meses, y que no se alivia con el reposo ni con tiempos prolongados de recuperación. Como en la FMJ, también se acompaña de otros síntomas como son alteraciones del sueño, problemas cognitivos, quejas somáticas como la cefalea, el dolor de garganta, dolores y molestias musculares, náuseas y mareos, y alteraciones del estado de ánimo. El malestar post esfuerzo (psíquico o físico) de (baja) intensidad, es un síntoma central y el más útil para hacer el diagnóstico. Los niños experimentan un aumento de la fatiga, malestar general y síntomas después de un esfuerzo, como puede ser asistir al colegio, o incluso bañarse o bajar/subir escaleras. La fisiopatología no está clara, pero parece que podría haber una susceptibilidad genética y múltiples factores que interactúan entre sí para producir los síntomas. En algunos casos se postula una etiología postinfecciosa del SFC.

Ambas entidades son más frecuentes en mujeres, principalmente a partir de la adolescencia

Ambas entidades son más frecuentes en mujeres, principalmente a partir de la adolescencia. La prevalencia de la FMJ se estima en un 2-6% según los estudios, aunque los porcentajes varían en función de la metodología utilizada, y el diagnóstico en la adolescencia suele realizarse en torno a los 13-15 años de edad (en adultos en torno a los 40-50 años). Aunque el síntoma de fatiga severa es frecuente en los adolescentes, sólo entre el 0,1 y el 2% cumplirían criterios de SFC según los estudios, con dos picos de incidencia, de los 10 a los 19 años en jóvenes, y en adultos alrededor de los 30 años. Se ha observado agregación familiar en ambos trastornos.

Afectación funcional y aproximación biopsicosocial al síntoma

Aunque los pacientes difieren en cuanto a la gravedad del deterioro funcional, los síntomas de la FMJ y del SFC pediátrico pueden producir una afectación importante en la calidad de vida de estos niños y adolescentes, afectando a diferentes áreas de su funcionamiento como son el desarrollo, el ajuste social y familiar, y la adaptación escolar presentando absentismo escolar y bajo rendimiento académico. A su vez, ambas entidades están asociadas a un uso frecuente de servicios de salud y en algunos casos a la realización de múltiples pruebas complementarias que buscan comprender el fenómeno.

Ambos trastornos resultan de una interacción compleja de factores biológicos, psicológicos y sociales

Ambos trastornos resultan de una interacción compleja de factores biológicos, psicológicos y sociales, por lo que una aproximación biopsicosocial al síntoma en la que se analicen factores predisponentes, precipitantes, mantenedores y protectores, es necesaria y útil para la comprensión del trastorno y para el abordaje terapéutico. Los síntomas pueden estar modulados por factores como son el estrés psicológico, la actividad física, los cambios climáticos, la falta de sueño o las infecciones víricas y la fatiga, a la vez que síntomas de depresión y ansiedad pueden también influir en el curso de la enfermedad, agravando y cronificando el cuadro. Como factores predisponentes se han identificado antecedentes de traumas infantiles, problemas emocionales, antecedentes familiares de síndromes de amplificación del dolor o de fatiga crónica, y ejercicio excesivo o inactividad física prolongada en el caso del SFC. Como factores precipitantes se han descrito procesos médicos y quirúrgicos, traumatismos, situaciones vitales estresantes e infecciones en el caso del SFC. Como factores perpetuadores se han identificado, por ejemplo, el retraso en el diagnóstico de la enfermedad, normalmente condicionado por la realización de numerosas pruebas complementarias y la búsqueda prolongada de una enfermedad médica que justifique los síntomas, dinámicas familiares en que se presta excesiva atención a los síntomas, la falta de apoyo social y la realización de sobreesfuerzos físicos o mentales en el caso del SFC.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico es clínico. No existen pruebas diagnósticas ni hallazgos de laboratorio específicos para ninguno de estos trastornos

En ambas entidades el diagnóstico es clínico y debe hacerse sólo cuando se han excluido otras causas de dolor musculoesquelético y/o fatiga, por lo que es importante hacer un buen diagnóstico diferencial. No existen pruebas diagnósticas ni hallazgos de laboratorio específicos para ninguno de estos trastornos. El diagnóstico precoz de estos cuadros es importante para evitar la realización de un exceso de pruebas complementarias innecesarias que pueden perpetuar los síntomas, a la vez que permite el inicio de un tratamiento precoz individualizado y multidisciplinar, cuyo objetivo principal es el retorno a las actividades habituales. Es importante tener en cuenta que los familiares y el propio paciente pueden estar preocupados por el posible diagnóstico de “una enfermedad grave”. La ansiedad en estos casos puede influir en la expresión del síntoma y justificar la demanda de más pruebas médicas, que actúan a su vez como factores mantenedores del síntoma. Es importante en ambos trastornos realizar una buena psicoeducación en relación a la enfermedad y los síntomas, previo el inicio del tratamiento, resaltando la ausencia de una lesión objetiva en la exploración física y en las pruebas complementarias. Saber que existe una entidad conocida con un tratamiento específico suele tranquilizar al paciente y su familia. Es importante también reconocer la existencia real del síntoma e insistir en que los pacientes ´no son simuladores ́, a la vez que huir de posibles connotaciones negativas asociadas al diagnóstico.

A nivel terapéutico, es fundamental en ambos trastornos combinar intervenciones psicológicas, con un programa de rehabilitación física progresiva y asegurar una correcta higiene del sueño. La coordinación entre los diferentes profesionales será crucial para una buena comunicación con el paciente y su familia, y asegurar la adherencia al tratamiento.

El abordaje multidisciplinar en que intervienen varios especialistas se puede realizar en diferentes ambientes en función de la gravedad de los síntomas y del impacto funcional de los mismos

El abordaje multidisciplinar en que intervienen varios especialistas (reumatología, rehabilitación y fisioterapia, profesionales de salud mental…), se puede realizar en diferentes ambientes en función de la gravedad de los síntomas y del impacto funcional de los mismos. Normalmente se realiza una intervención desde consultas externas de las diferentes especialidades implicadas en el tratamiento, aunque en algunos casos (condicionado fundamentalmente por la gravedad del caso) es necesario un abordaje intensivo en régimen de hospital de día o incluso se puede plantear un ingreso hospitalario, lo que permite por un lado realizar una observación estrecha del paciente y su familia, facilitar un tratamiento intensivo tanto a nivel individual como familiar, y asegurar la adherencia al tratamiento. En algunos centros se hacen abordajes multidisciplinares a nivel de consulta externa donde intervienen de forma conjunta los diferentes especialistas, lo que asegura una buena coordinación entre profesionales y una buena vinculación y comunicación con la familia. Se recomienda ajustar el tratamiento de una forma individual, guiados por los síntomas de dolor y fatiga, por el resto de quejas somáticas, y por los otros problemas como pueden ser las alteraciones del sueño, la incapacidad funcional y la comorbilidad con trastornos de salud mental. La mayoría de los trastornos comórbidos de depresión y ansiedad se desarrollan durante el curso de la enfermedad, existiendo una asociación bidireccional entre los síntomas físicos y la clínica ansiosa y depresiva en población infantojuvenil.

Es importante resaltar que el abordaje de estos trastornos puede generar frustración en los profesionales implicados en el caso, no solo por las dificultades que pueden surgir en la vinculación, la comprensión de la enfermedad y la adherencia al tratamiento, sino también por, en general, la lenta y fluctuante mejoría de los síntomas a pesar de las intervenciones.

Generalidades del tratamiento (Tabla I)

La base del tratamiento en ambos trastornos son de medidas no farmacológicas, en que se in­cluyen el ejercicio físico progresivo, una correcta higiene del sueño e intervenciones psicológicas

La base del tratamiento en ambos trastornos son siempre medidas NO farmacológicas, en que se incluyen el ejercicio físico progresivo, una correcta higiene del sueño e intervenciones psicológicas, con el objetivo de reducir los síntomas físicos y mejorar la funcionalidad y la calidad de vida del paciente. El énfasis del tratamiento es inicialmente mejorar la funcionalidad, con la esperanza de que la experiencia de dolor, fatiga y del resto de síntomas disminuya más tarde. Es imprescindible un abordaje multidisciplinar coordinado. En el momento inicial y previo al inicio del tratamiento, se debería facilitar información psicoeducativa respecto a los síntomas, ofreciendo una reformulación del problema desde un modelo más amplio que incluya aspectos biopsicosociales.

Una vez la familia y el paciente han entendido y aceptado la formulación del caso, se desarrollará un plan de intervención médico y psicológico coordinado e individualizado que incluye mantener una vía paralela de actuación en la que se realizará un programa de rehabilitación física progresiva y monitorización de los síntomas por parte del equipo médico, e intervención específica por parte del equipo de salud mental. Se aconseja marcar objetivos realistas centrados en enfatizar la recuperación funcional, más que en la resolución completa de los síntomas.

Psicoeducación

Es importante reforzar que la experiencia de dolor es real y que los pacientes no son ́simuladores´

La información apropiada a pacientes y padres es fundamental para una buena adherencia al tratamiento. Se resalta la ausencia de una lesión objetiva en la exploración física y en los resultados de las pruebas complementarias. A muchos pacientes y familias les alivia descartar otras causas orgánicas, y saber que existe una entidad conocida con un tratamiento específico para lo que les ocurre. En el caso de la FMJ, puede ser preferible usar el término de síndrome de amplificación del dolor, dadas las connotaciones negativas que puede tener el término. Es importante reforzar que la experiencia de dolor es real y que los pacientes no son ́simuladores´. A su vez, los profesionales deberían resaltar que, aunque se desconoce la duración del cuadro, sí que hay opciones terapéuticas con evidencia para tratarlo, con los objetivos principales de mejorar la funcionalidad y calidad de vida del paciente, reforzando la idea de mejorar los hábitos saludables, a la vez que tratar los síntomas emocionales.

Terapia de Rehabilitación

Desde el inicio del tratamiento es muy importante plantear como objetivo la recuperación funcional del niño y la desfocalización del síntoma (por ejemplo, dolor, fatiga…) a pesar de su persistencia. En este sentido, un programa de rehabilitación física específico y progresivo, realizado desde el servicio de fisioterapia será la estrategia de manejo de elección, especialmente en aquellos pacientes que presenten limitación importante en la movilidad. En estos casos, el paciente se convierte en parte activa de su intervención. La rehabilitación física puede combinarse con pautas de modificación de conducta, incluyendo un programa de refuerzo positivo por las pequeñas mejoras que se vayan consiguiendo en el funcionamiento, permitiendo a su vez, ir reduciendo las posibles ganancias secundarias. En este punto resulta esencial la colaboración y coordinación con la escuela. Dado que muchos pacientes dejan de asistir al centro escolar con regularidad, poder implementar un plan de reincorporación progresiva que permita ir recuperando la normalidad académica y social del colegio es fundamental, ya que cuanto mayor tiempo de absentismo e interrupción de la actividad cotidiana, más riesgo hay de perpetuar los síntomas. En algunos pacientes es necesaria la escolarización en domicilio.

Numerosos estudios han de­mostrado la eficacia y beneficios de los tratamientos de rehabilitación en el aumento de la calidad de vida y la funcionalidad del paciente, la calidad del sueño, a la vez que en la disminución del dolor y la fatiga

Se sabe que los niños con dolor y fatiga intensa son, en general, menos activos que sus iguales sanos. Además puede haber miedo al movimiento por temor a un aumento del dolor. Numerosos estudios han demostrado la eficacia y beneficios de los tratamientos de rehabilitación en el aumento de la calidad de vida y la funcionalidad del paciente, la calidad del sueño, a la vez que en la disminución del dolor y la fatiga.

Psicoterapia

En población infantojuvenil, las terapias que han demostrado más evidencia en el abordaje de estos trastornos son una combinación de terapia cognitivo conductual individual y terapia familiar. Las técnicas de relajación o medicinas alternativas como el mindfulness, también han demostrado ser útiles en menores con dolor crónico.

Terapia familiar

En población infantojuvenil, las terapias que han demostrado más evidencia en el abordaje de estos trastornos son una combinación de terapia cognitivo conductual individual y terapia familiar

En la intervención familiar se aconseja trabajar la modificación en la interpretación y manejo que se realiza de las quejas del paciente y enseñar a los padres estrategias para que dejen de atender (reforzar positivamente) los síntomas y dirijan la atención a la aplicación de estrategias de afrontamiento que sean útiles, disminuyendo también el estrés familiar. Además, el trabajo con la familia puede poner de manifiesto la presencia de estresores y/o dinámicas disfuncionales que pueden ser relevantes en el mantenimiento de los síntomas del paciente.

Terapia cognitivo-conductual (TCC) individual

Es recomendable que la intervención psicológica se inicie abordando factores biológicos/físicos, por medio de mejorar los hábitos de salud que promueven el bienestar general del cuerpo (ejercicio, sueño, nutrición), permitiendo que el niño focalice su atención en lo que sí puede controlar y modificar. A nivel físico, también se promueve la activación conductual, con planificación e incorporación progresiva a las actividades de la vida cotidiana del paciente (escuela, actividades extraescolares, etc.). A nivel psicológico, se trabajan los factores desencadenantes del síntoma y de las respuestas ante el mismo que permitan modificarlas, evitando la catastrofización y promoviendo estrategias de afrontamiento positivas para sobrellevarlos, como la distracción y el retorno a las actividades a pesar de la persistencia del síntoma. Se ayuda al niño a identificar y manejar pensamientos y sentimientos negativos conectados a los síntomas físicos, a la vez que se trabaja la motivación al cambio. Algunos de los elementos clave del TCC se presentan en la Tabla II.

Higiene del sueño

Una buena calidad del sueño tiene efectos beneficiosos sobre el dolor y el estrés. Por ello, debe recomendarse una buena higiene del sueño

En estos pacientes es habitual la coexistencia de alteraciones del sueño, como pueden ser dificultades para la conciliación, despertares frecuentes y descanso no reparador. Una buena calidad del sueño tiene efectos beneficiosos sobre el dolor y el estrés. Por ello, debe recomendarse establecer unos horarios regulares para acostarse y levantarse (incluidos los fines de semana) con un máximo de número de horas de descanso, evitar siestas o excesos de horas de sueño, evitar el uso de pantallas o bebidas estimulantes como la cafeína antes de acostarse, a la vez que establecer unas condiciones óptimas ambientales para asegurar el descanso nocturno (temperatura ambiental, ruido, estímulos lumínicos…). Tampoco es recomendable hacer ejercicio 2 horas antes de acostarse. En algunos casos será necesario el uso de melatonina o hipnóticos para ayudar con la regulación del hábito del sueño.

Tratamiento farmacológico

Los tratamientos farmacológicos en estos trastornos suelen tener una eficacia limitada utilizados de forma aislada, pero pueden ser útiles a nivel sintomático para mejorar el sueño, disminuir la intensidad del dolor y aliviar la ansiedad o la depresión que pueden acompañar al resto de manifestaciones clínicas. En estos casos sería recomendable una derivación al psiquiatra para valoración de tratamiento.

En este sentido, los fármacos que más frecuentemente se utilizan en población infantojuvenil son los ISRS, los ansiolíticos y los hipnóticos. En general, el ISRS más utilizado es la fluoxetina. Referente a los ansiolíticos e hipnóticos, las benzodiazepinas se usan en población pediátrica para el tratamiento a corto plazo de la ansiedad y el insomnio, aunque no existen guías claras para su uso en esta franja de edad. Otros fármacos de uso común con efecto hipnótico son la melatonina y los antihistamínicos. En pacientes donde el síntoma principal es el dolor, el uso de analgesia también está indicado. Tal uso se prescribe generalmente por facultativos de otras especialidades como reumatología, pediatría o anestesia.

Factores de buen y mal pronóstico

De entre los factores de buen pronóstico para la mejoría sintomática y de la funcionalidad, destacan un diagnóstico precoz, una menor discapacidad funcional, mejores estrategias de afrontamiento, la presencia de precipitantes médicos específicos, una personalidad premórbida bien ajustada, una buena adaptación de los padres con mayor flexibilidad parental, una buena adherencia al tratamiento y circunstancias sociales favorables.

Un estilo parental rígido, ciertas creencias familiares, la sobreimplicación y el refuerzo de los síntomas por parte de los progenitores y la obtención de beneficios y atención a través de las quejas, pueden reforzar el rol de enfermo

De entre los factores asociados a un peor pronóstico destacan la realización de numerosas pruebas diagnósticas e intervenciones médicas infructuosas, un diagnóstico tardío, la falta de aceptación del diagnóstico tanto por parte del paciente como de la familia y la mala adherencia al tratamiento. Factores sociales y económicos adversos y un estilo cognitivo con tendencia al catastrofismo y miedo al movimiento también han demostrado ser factores de mal pronóstico. Otros son una mayor intensidad del dolor, antecedentes familiares de dolor y enfermedad médica y la presencia de síntomas depresivos. A nivel familiar, un estilo parental rígido, ciertas creencias familiares, la sobreimplicación y el refuerzo de los síntomas por parte de los progenitores y la obtención de beneficios y atención a través de las quejas, pueden reforzar el rol de enfermo en el paciente, evitando que los síntomas desaparezcan. En estos casos, la dinámica familiar suele verse muy alterada, siendo su restablecimiento mediante la intervención familiar uno de los objetivos del tratamiento integral en estos trastornos.

Cuestiones específicas del tratamiento de la FMJ

En relación al tratamiento de rehabilitación física en este trastorno, el ejercicio aeróbico de moderada intensidad es el más recomendado y con mayor evidencia de eficacia, a practicar al menos durante 30 minutos 2-3 veces a la semana. Aunque debe avisarse al paciente de la posibilidad de un empeoramiento del dolor y de la fatiga al inicio del programa de ejercicio, la mejoría aparecerá a medida que se habitúan al mismo.

La evidencia de la efectividad de los tratamientos farmacológicos para tratar la FMJ es limitada en la actualidad, no existiendo ningún tratamiento aprobado para la FMJ. Los fármacos como los analgésicos o antiinflamatorios se deben considerar para el tratamiento sintomático del dolor, recomendándose un uso intermitente y a demanda. En ocasiones se han utilizado también anticonvulsivantes o antidepresivos para el tratamiento del dolor.

En cuanto al pronóstico de la FMJ, aunque algunos estudios muestran un buen pronóstico con mejoría sintomática en un plazo de 1 a 7 años, otros, realizados fundamentalmente en entornos hospitalarios, demuestran que a los 4 años de seguimiento más de la mitad de los pacientes continúan cumpliendo criterios de la enfermedad y en más del 80% persiste el dolor, la fatiga y las alteraciones del sueño.

En la FMJ es habitual un curso crónico y fluctuante que obliga al seguimiento prolongado de los pacientes, incluso después de ser transferidos a las unidades de reumatología de adultos

Por lo tanto, es habitual un curso crónico y fluctuante que obliga al seguimiento prolongado de los pacientes, incluso después de ser transferidos a las unidades de reumatología de adultos.

Cuestiones específicas del tratamiento del SFC pediátrico

En el caso del SFC pediátrica, es importante el diagnóstico precoz dado el buen pronóstico de estos pacientes con un tratamiento adecuado.

En relación al tratamiento de rehabilitación física en este trastorno, es importante la programación supervisada de actividades y de ejercicio físico. En relación a la actividad, se establece un objetivo con un nivel basal de actividad. Es importante no superar un umbral que provoque un deterioro de los síntomas y evitar las fluctuaciones de actividades, como por ej. realizar exceso de tareas en los días buenos, lo que repercute en un deterioro del funcionamiento en los días posteriores. Una vez mantenido el nivel basal de actividad se aumenta de forma progresiva la siguiente semana (por ej. 10% a la semana), hasta llegar al objetivo marcado. Lo mismo para el ejercicio físico, inicialmente se establece un nivel basal de baja intensidad que se mantiene durante una semana con incremento progresivo durante las posteriores, por ej. inicialmente paseos tranquilos, luego aumentar la intensidad y ritmo de los paseos… En los casos de SFC pediátrica, también es importante el control del peso y una valoración por parte del servicio de nutrición, dada la tendencia a la inactividad/sedentarismo de estos pacientes, y como consecuencia al sobrepeso.

El pronóstico del SFC pediátrica es, en general, bueno. Estudios muestran una recuperación de los sín­tomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses de seguimiento

El pronóstico del SFC pediátrica es, en general, bueno. Estudios muestran una recuperación de los síntomas en el 50-94% de los casos a los 13-72 meses de seguimiento. El inicio del tratamiento adecuado de forma precoz aumenta las probabilidades de recuperación completa. La evolución en forma de remisiones y recaídas es frecuente si no se siguen las recomendaciones terapéuticas.

 

Tablas y figuras

Tabla I. Aspectos relevantes del tratamiento integral

Evaluación y psicoeducación
  • Detectar posibles estresores (ambientales, personales, familiares, médicos, etc.)
  • Ofrecer a la familia y al paciente una formulación de los síntomas desde un enfoque biopsicosocial
  • Evaluar posibles comorbilidades psiquiátricas

Intervenciones específicas
  • Terapia de rehabilitación física
  • Psicoterapia: incluir intervención psicológica individual (terapia cognitivo conductual) e intervención familiar
  • Técnicas de higiene del sueño
  • Monitorización de los síntomas por parte del equipo médico
  • Farmacología (manejo sintomático y de la comorbilidad psiquiátrica)

Colaboración
  • Escuela: reincorporación progresiva. En algunos casos escolarización domiciliaria
  • Profesionales médicos (atención primaria, reumatología, rehabilitación, otras especialidades médicas)

Tabla II. Elementos clave de la Terapia Cognitivo-Conductual (TCC)

  • Fomentar estrategias que permitan incrementar la interacción social y la participación en actividades (activación conductual)
  • Mejorar hábitos de salud
  • Estrategias de reestructuración cognitiva que fomenten un procesamiento más ajustado de la información respecto a los síntomas y a la situación actual
  • Técnicas de distracción y de relajación (respiración diafragmática, relajación muscular progresiva e imaginación)
  • Estrategias de resolución de problemas

 

Bibliografía

  1. Brigden A, Loades M, Abbott A, Bond-Kendall J, Crawley E. Practical management of chronic fatigue syndrome or myalgic encephalomyelitis in childhood. Arch Dis Child. 2017 Oct;102(10):981-986. https://doi.org/10.1136/archdischild-2016-310622. Epub 2017 Jun 28. PMID: 28659269; PMCID: PMC5947766.
  2. Coles, M.L., Uziel, Y. Juvenile primary fibromyalgia syndrome: A Review- Treatment and Prognosis. Pediatr Rheumatol 19, 74 (2021). https://doi.org/10.1186/s12969-021-00529.
  3. Clemente Garulo D. Fibromialgia juvenil y síndrome de fatiga crónica. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:311-323.
  4. Fisher E, Law E, Dudeney J, Palermo TM, Stewart G, Eccleston C. Psychological therapies for the management of chronic and recurrent pain in children and adolescents. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Sep 29;9(9):CD003968. doi: 10.1002/14651858.CD003968.pub5. PMID: 30270423; PMCID: PMC6257251.
  5. Knight SJ, Scheinberg A, Harvey AR. Interventions in pediatric chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a systematic review. J Adolesc Health. 2013 Aug;53(2):154-65. doi: 10.1016/j.jadohealth.2013.03.009. Epub 2013 May 1. PMID: 23643337.
  6. Landry BW, Fischer PR, Driscoll SW, Koch KM, Harbeck-Weber C, Mack KJ, Wilder RT, Bauer BA, Brandenburg JE. Managing Chronic Pain in Children and Adolescents: A Clinical Review. PM R. 2015 Nov;7(11 Suppl):S295-S315. doi: 10.1016/j.pmrj.2015.09.006. PMID: 26568508.
  7. Síndromes de amplificación del dolor. Sánchez Manubens J, MD, PhD. Pediatra reumatóloga. Hospital Universitari Parc Taulí de Sabadell, Barcelona. Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues Barcelona. Máster actualización en reumatología pediátrica. Curso 2022-2023.
  8. Stinson J, Connelly M, Kamper SJ, Herlin T, Toupin April K. Models of Care for addressing chronic musculoskeletal pain and health in children and adolescents. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Jun;30(3):468-482. doi: 10.1016/j.berh.2016.08.005. PMID: 27886942.
  9. Vila M, González L, Polo D. Trastornos somatoformes. En: Luisa Lázaro L, Moreno D y Rubio B. 1a Ed. Manual de psiquiatría de la infancia y la adolescencia Asociación Española de Psiquiatría del Niño y del Adolescente. España: Elsevier; 2021. p.398-407.

 

 
 


Enfermedad inflamatoria intestinal

/en , /por


Enfermedad inflamatoria intestinal

J. Martín de Carpi.
Unidad para el Cuidado Integral de la EII pediátrica (UCIEII-P). Servicio de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu.

 

Fecha de recepción: 17-01-2021
Fecha de publicación: 28-02-2021

 

Adolescere 2021; IX (1): 53-61

 

Resumen

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Colitis Ulcerosa, Enfermedad de Crohn) constituye a día de hoy una de las enfermedades crónicas digestivas más frecuentes en la población mundial. Pese a ser una enfermedad de predominio en la edad adulta (con un pico de incidencia en el adulto joven y un segundo pico menor por encima de los 65 años), su aparición en la edad pediátrica es cada vez más habitual. Si bien se trata de enfermedades que pueden aparecer a cualquier edad, el pico de presentación en la infancia se sitúa entre los 11-13 años. El adolescente afecto de Enfermedad Inflamatoria Intestinal presenta una serie de peculiaridades que pueden condicionar de manera importante su evolución, seguimiento y pronóstico. La demora en el diagnóstico en edades en que la asistencia pediátrica no suele ser continuada, las implicaciones psicológicas y afectivas, la responsabilidad en el autocuidado, la transición entre los cuidados pediátricos y los del adulto, las limitaciones derivadas de la enfermedad en las actividades propias de la edad y en el inicio de las relaciones afectivas y sexuales, o la adherencia mantenida al tratamiento son aspectos clave en la evolución de estos pacientes durante la adolescencia.

Palabras clave: Enfermedad de Crohn; Colitis Ulcerosa; Adherencia; Transición retraso diagnóstico; Abordaje multidisciplinar.

Abstract

Inflammatory Bowel Disease (Ulcerative Colitis, Crohn’s Disease) constitutes one of the most frequent chronic digestive diseases in the world. Despite being a disease prevalent in adulthood (with a peak incidence in young adults and a second lower peak above 65 years-old), its appearance in pediatric age is becoming increasingly common. Although these are diseases that can appear at any age, the peak of presentation in childhood is between 11-13 years. The adolescent with Inflammatory Bowel Disease presents a number of characteristics that can significantly condition its progression, follow-up and prognosis. The delay in diagnosis at ages when pediatric care is usually not continuous, the psychological and affective implications, the responsibility in self-care, the transition between pediatric and adult care, the limitations derived from the disease impacting their activities, at a time of initiation in affective and sexual relationships, or the adherence to treatment are key aspects in the evolution of these patients during adolescence.

Key words: Crohn’s disease; Ulcerative Colitis; Adherence; Transition; Diagnostic delay; Multidisciplinary approach.

Introducción

Bajo el término Enfermedades Inflamatorias Intestinales (EII) se engloban una serie de entidades caracterizadas por su origen multifactorial (fruto de la interacción de factores genéticos, ambientales e inmunológicos del individuo), su carácter crónico y la existencia de fenómenos inflamatorios a lo largo del tubo digestivo. Básicamente se identifican dos procesos, que si bien pueden compartir una serie de características, difieren en algunas otras. La enfermedad de Crohn puede afectar a todo el tubo digestivo, si bien los tramos más habitualmente implicados son el ileon terminal y el colon en diferente extensión. La afectación puede ser transmural, lo que puede ocasionar el desarrollo, aparte de las formas exclusivamente luminales o mucosas, de fenotipos estenosantes o fistulizantes, y puede acompañarse de diferente grado de lesión perianal (fundamentalmente en forma de fístulas o abscesos). La colitis ulcerosa se caracteriza por inflamación mucosa que afecta exclusivamente al colon, en diferente grado de extensión, desde formas distales localizadas (procto-sigmoiditis y colitis izquierda) hasta formas extensas o pancolitis. De cara a establecer las medidas diagnósticas, terapéuticas, de seguimiento y pronósticas adecuadas, será importante establecer el diagnóstico más acertado posible desde las primeras fases de la enfermedad, ya que el abordaje de ambas enfermedades puede diferir en algunas cuestiones. Para aquellas entidades cuyas características no permiten a priori la diferenciación clara entre ambos procesos, se acuñó el término de Enfermedad Inflamatoria no clasificada, cuyo comportamiento, si bien en términos generales semeja al de la Colitis Ulcerosa, en ocasiones puede con el tiempo definirse más hacia alguno de los dos procesos.

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa) constituye a día de hoy una de las enfermedades digestivas crónicas de mayor importancia en el paciente pediátrico y adolescente, por el importante aumento en su frecuencia, su morbilidad, sus implicaciones en la vida adulta y sus posibles complicaciones

La EII debuta mayoritariamente en la edad adulta, con un pico importante de incidencia en el adulto joven, si bien es una enfermedad que cada vez se diagnostica en mayor número en la edad pediátrica. Diferentes estudios a nivel mundial han puesto de manifiesto un aumento claro de la incidencia de la EII en el niño y adolescente a lo largo de las últimas décadas, incluido nuestro medio(1,2). Si bien estas enfermedades pueden debutar en los niños a cualquier edad, el pico mayor de presentación en Pediatría se encuentra entre los 11 y 13 años. Por ello, es importante que los profesionales de la salud encargados de la asistencia al niño y al adolescente tengan en cuenta que, aunque sigue siendo una patología numéricamente no demasiado frecuente, constituye una posibilidad diagnóstica en la cual la detección precoz, la derivación temprana y la instauración de medidas efectivas desde los primeros momentos de su desarrollo condicionarán un mejor control de la misma, una menor posibilidad de desarrollar complicaciones, un mejor pronóstico a largo plazo y una mejoría en la calidad de vida presente y futura para el paciente.

Etiopatogenia y factores de riesgo

La Enfermedad Inflamatoria Intestinal se engloba dentro de las enfermedades inmuno-mediadas y de etiología multifactorial. Puede aparecer asociada en el individuo o en el contexto familiar a otras enfermedades denominadas autoinmunes, como son psoriasis, artritis-espondilitis, tiroiditis, enfermedad celiaca o hepatitis autoinmune. Salvo los casos de aparición en los primeros años de vida (las formas denominadas como EII de debut precoz por debajo de los 10 años, de inicio muy precoz por debajo de los 6, o incluso neonatales) que generalmente se piensa pueden ser expresión de enfermedades monogénicas, la EII de aparición en el niño mayor y adolescente seguiría el patrón de la del adulto, en la que se han aislado múltiples genes que podrían estar relacionados. La hipótesis más aceptada es que en individuos con determinada predisposición genética (carga personal o familiar), incidirían una serie de factores externos (dieta, eventos previos, infecciones, ambientales) que desencadenarían una respuesta anómala (hiper-respuesta) del sistema inmune propio, lo que pondría en marcha y perpetuaría los mecanismos implicados en la inflamación intestinal. En base a estudios publicados en los últimos años, cada vez se da mayor importancia al papel que la microbiota intestinal y los efectos desencadenados por la misma pudieran tener en la patogenia de la enfermedad, de ahí que se hayan investigado diferentes tratamientos vinculados con la modificación de la misma, con resultados contradictorios.

¿Por qué es importante pensar en la Enfermedad Inflamatoria Intestinal en el adolescente?

Uno de los factores que pueden influir en un peor pronóstico de la EII en cuanto a aparición de complicaciones y en una respuesta más pobre al tratamiento es la demora en el diagnóstico. En la edad pediátrica las consecuencias deletéreas de este retraso son especialmente importantes, ya que la enfermedad se presenta en fases críticas del crecimiento y desarrollo del paciente, lo que puede interferir en dichos procesos y en ocasiones de manera permanente (talla final, densidad mineral ósea). Es por ello que en el niño y adolescente será especialmente importante establecer la sospecha de manera precoz, así como poner en marcha las estrategias adecuadas de cara a alcanzar el diagnóstico antes de que el proceso interfiera de manera importante en la salud del paciente. Un reciente estudio promovido dentro de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) evalúa el retraso diagnóstico en la EII pediátrica en nuestro medio(3). Dicho periodo de retraso se compone de diferentes subperiodos, algunos de ellos dependientes del momento de consulta por parte del paciente y su familia al sistema de salud, y otros dependientes de la agilidad y capacidades del propio sistema de salud y sus profesionales. En dicho registro, el retraso diagnóstico en nuestro medio para los niños con EII era de 4.4 meses, siendo significativamente mayor en el caso de la Enfermedad de Crohn que en la Colitis Ulcerosa, que suele manifestarse más abruptamente en forma de diarrea sanguinolenta (6.3 [IQR 3.3–12.3] vs. 3 [IQR 1.6–5.6] meses, p = 0.0001). De entre los diferentes tiempos contribuyentes al mismo, el que cuantitativamente era mayor era aquel que iba desde la primera visita a un médico hasta que llegaba a un especialista en Gastroenterología Pediátrica (2.4 meses [IQR 1.03–7.17] en la enfermedad de Crohn vs. 0.83 meses [IQR 0.30–2.50] en la colitis ulcerosa, p = 0.0001). Otro dato interesante es que el 78,3% de los pacientes habían visitado más de un facultativo hasta el momento del diagnóstico (con un 30% habiendo acudido a 4 o más profesionales médicos). Hay que tener en cuenta que todo ese retraso (con las consiguientes oportunidades pérdidas de diagnóstico) pueden condicionar como hemos dicho una serie de consecuencias en el paciente, que pueden empeorar tanto su salud física como emocional(4). Queda claro por tanto que a la hora de conseguir una buena orientación y derivación del paciente pediátrico con EII existe mucho margen de mejora.

Es importante realizar la sospecha de manera precoz y establecer el diagnóstico antes de que el proceso interfiera en la salud del adolescente

Para poder poner en marcha los estudios pertinentes encaminados al diagnóstico de la enfermedad en el niño y adolescente, será fundamental que el personal sanitario encargado de su cuidado tenga presente esta posibilidad a la hora de enfrentarse al paciente. Si bien la forma de presentación en el adulto habitualmente es clara (inicio más o menos brusco de diarreas, emisión de sangre y moco con las deposiciones, pérdida de peso, malestar general, dolor abdominal acompañante), en el niño los síntomas (sobre todo en la enfermedad de Crohn en la que la llamada triada clásica de diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal solo aparece al diagnóstico en un cuarto de los pacientes) son muchas veces más larvados y subagudos. Aparte de ello, algunos de los síntomas más típicos los comparten a estas edades otras entidades, como son las gastroenteritis infecciosas, víricas o bacterianas, la enfermedad celiaca, las intolerancias/alergias alimentarias. Por tanto, para un pediatra de ámbito no especializado, que habitualmente no tiene experiencia con estas enfermedades en los niños, puede ser complicado de primeras pensar en la posibilidad de una EII como una de las opciones diagnósticas, sobre todo en ausencia de una visión más longitudinal del paciente y de su evolución previa. Otros datos más sutiles en la historia clínica del niño y adolescente, como puede ser la pérdida progresiva de peso, el retraso de crecimiento, la fiebre persistente en ausencia de foco infeccioso claro, la amenorrea primaria o secundaria, la presencia de manifestaciones extraintestinales (MEI) que con relativa frecuencia acompañan a estas enfermedades, pueden contribuir a establecer la sospecha diagnóstica. De la misma forma, y en referencia a lo comentado anteriormente, la existencia de casos en la familia debería contribuir a valorar en su justa medida la posibilidad de debut de una EII en un paciente con síntomas sugestivos. En la Tabla I se muestran los síntomas más frecuentes de presentación en la EII del niño y adolescente y en la Tabla II se recogen algunas de las MEI más habituales.

En el caso del adolescente, se debería prestar atención especialmente a aquel paciente con historia más o menos larga de procesos diarreicos, continuados o autolimitados, etiquetados muchas veces como episodios recurrentes de gastroenteritis agudas, con pérdida de peso, astenia e hiporexia (en algunos casos orientados como sugestivos de trastornos de la conducta alimentaria) y en ocasiones acompañados de empeoramiento del estado de ánimo, aislamiento y retracción. Hay que tener en cuenta que el adolescente muchas veces no contará aquellos síntomas relacionados con la defecación y que pueden parecerles vergonzantes (despeños diarreicos, moco y sangre con las heces, escapes de materia fecal en la ropa interior…) Así mismo, es importante preguntar y buscar activamente la posibilidad de enfermedad perianal asociada, ya que en función de la gravedad (desde mamelones cutáneos y fisuras más o menos asintomáticos hasta fístulas productivas y abscesos a tensión) pueden ser también ocultados por el paciente. En la valoración de la evolución previa del proceso, se recomienda contrastar, siempre que sea posible, las medidas antropométricas actuales con los datos previos de peso y talla, ya que en ocasiones un estancamiento o pérdida no muy llamativa puede haber pasado desapercibidos o atribuidos a otros motivos (ejercicio, práctica de deporte, dietas autoimpuestas).

En el adolescente se debe prestar atención a procesos diarreicos acompañados de pérdida de peso, astenia e hiporexia, y a veces alteraciones del estado de ánimo y aislamiento

¿Qué se puede hacer desde atención primaria para agilizar el diagnóstico de una EII?

Los pacientes con EII pueden presentar anemia, ferropenia, elevación de reactantes de fase aguda y niveles elevados de calprotectina fecal, como marcador de inflamación intestinal

Una vez que nos encontremos con un paciente con sospecha de EII, la realización de una serie de pruebas rápidas nos puede aportar una información inicial importante. El paciente con EII puede presentar anemia en mayor o menor grado, ferropenia (habitualmente con mala respuesta a la ferroterapia), elevación moderada de reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, trombocitosis) y otros datos sugestivos de malabsorción debida a la extensión de la lesión intestinal (hipoalbuminemia). La determinación de la calprotectina fecal (proteína citosólica de los neutrófilos cuya detección en heces constituye un marcador muy sensible de inflamación intestinal) puede aportar peso a la posibilidad de un proceso inflamatorio frente a otros cuadros funcionales en los que no debería elevarse. Si bien su especificidad es muy baja, lo que indica que puede estar elevada en otros procesos relativamente frecuentes en niños pequeños (gastroenteritis infecciosas y parasitosis, rectocolitis alérgica, pólipo juvenil aislado, gastritis por Helicobacter pylori…), la detección de valores elevados en un adolescente con síntomas sugestivos debería poner sobre aviso acerca de la posibilidad de un debut de EII. Una vez detectados algunos de estos datos desde Atención Primaria, o incluso en su ausencia pero con datos clínicos de mayor o menor duración y que condicionan un deterioro progresivo del estado general del paciente, se debería agilizar la vía de derivación a la atención pediátrica especializada sin mayor demora, evitando esperas no justificadas o la realización de otras pruebas menos relevantes (pruebas de alergia/intolerancia alimentaria, pruebas inespecíficas de diagnóstico por la imagen, estudio de infección por Helicobacter pylori…). Por esta necesidad de establecer un diagnóstico precoz, la EII es una de esas enfermedades para las cuales el diseño de circuitos de derivación ágiles y rápidos entre atención primaria y atención especializada hospitalaria cobra especial importancia.

Para un mejor pronóstico son fundamentales el diagnóstico precoz y el tratamiento efectivo desde fases iniciales de la enfermedad, para los cuales la labor de detección desde los niveles de Atención Primaria puede ser decisiva

El proceso diagnóstico de la EII pediátrica por parte de las unidades especializadas

En aras a realizar el diagnóstico de certeza de manera sistematizada, evitando los diagnósticos inespecíficos o no concluyentes, la Sociedad Europea de Gastroenterología Hepatología y Nutrición Pediátrica estableció en el año 2005 los denominados Criterios de Oporto, posteriormente revisados en el año 2014(5). Dichos criterios, que deberían cumplirse por parte de todas las unidades hospitalarias que tratan pacientes pediátricos con EII, tratan de establecer el algoritmo más adecuado para un diagnóstico diferencial y de certeza en los casos con sospecha de EII pediátrica, definiendo además las formas atípicas de la enfermedad (colitis ulcerosa atípica, EII no clasificada) en función de una serie de criterios clínicos, endoscópicos e histológicos. Según estos criterios de Oporto (Figura 1), en todo paciente pediátrico con sospecha de EII debería realizarse:

  • Analítica de sangre con determinación de hemograma, marcadores de inflamación, albúmina, transaminasas y gammaGT.
  • Determinación de calprotectina fecal (CF), como marcador superior a cualquier otro parámetro sanguíneo de inflamación intestinal.
  • Estudio de infecciones entéricas bacterianas (Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter) incluyendo toxina para Clostridium difficile.
  • Estudio básico de inmunodeficiencia primaria en la EII de debut < 2 años de edad.
  • Ileocolonoscopia y endoscopia digestiva alta a todos los pacientes.
  • Biopsias múltiples de todos los segmentos explorados (al menos 2 por tramo).
  • Prueba de imagen para la valoración del intestino delgado. Actualmente, y dadas sus ventajas en cuanto a información que aporta y seguridad, se considera que la prueba de elección es la entero resonancia magnética (eRM). La cápsula endoscópica (CE) constituye una alternativa en pacientes en los que la endoscopia y/o las otras pruebas de imagen no hayan sido diagnósticas o en los que no se haya podido realizar la entero-RM.

A la hora de definir adecuadamente la localización, gravedad y extensión de la enfermedad una vez realizado el diagnóstico, se recomienda realizar una clasificación fenotípica lo más ajustada posible de cara a establecer la estrategia terapéutica más adecuada. En este sentido y con el objetivo de estandarizar dicha clasificación, en el año 2011 se propuso la clasificación de París (Tabla III), que complementa y modifica en algunos aspectos a la previamente vigente de Montreal(6). Así como debe realizarse una evaluación adecuada de la afectación intestinal y de sus consecuencias, al momento del diagnóstico se debe realizar también una evaluación global de la situación del paciente con especial atención a la esfera psico-social y nutricional. El abordaje del paciente pediátrico con EII debe realizarse de forma multidisciplinar desde el momento del diagnóstico implicando para ello un equipo amplio que pueda abordar las diferentes esferas de la vida del niño y adolescente que puedan verse afectadas por una enfermedad crónica como esta (psicólogos, psiquiatras, dietistas, enfermería especializada, trabajadores sociales…)

Tratamiento precoz, individualizado y multidisciplinar en la EII pediátrica

Tal y como se ha comentado, el tratamiento debe instaurarse de manera precoz. El arsenal terapéutico en el caso de la EII pediátrica es básicamente el mismo que el disponible para la enfermedad del adulto, si bien las particularidades del niño y adolescente implican una serie de especificidades que deben ser tenidas en cuenta. El objetivo ideal será iniciar tratamientos eficaces, con rapidez de acción, que favorezcan una buena cumplimentación (aspecto importante en el paciente pediátrico) y con un perfil de seguridad adecuado, ya que van a ser pacientes que precisarán cumplir dicho tratamiento durante etapas prolongadas de su vida. Se tratará de establecer el tratamiento más adecuado a cada paciente, en función de una serie de circunstancias, como son el tipo de enfermedad (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, EII no clasificada), el fenotipo de la misma, la gravedad de la presentación (lo que puede condicionar la posible respuesta a los tratamientos secundaria a la agresividad de la enfermedad), la repercusión en el estado general en el momento del diagnóstico o la presencia de manifestaciones extraintestinales asociadas. Todo ello viene definido en las guías específicas de tratamiento de la EII, publicadas en los últimos años(7,8,9). La principal diferencia respecto a las recomendaciones del tratamiento en la enfermedad del adulto viene determinada por el menor uso de fármacos con posibles efectos adversos importantes a corto y a largo plazo (fundamentalmente los esteroides) en aras del uso de terapias más seguras (como puede ser el tratamiento dietético en la enfermedad de Crohn) y el uso más precoz de fármacos altamente efectivos que puedan lograr una remisión mantenida en el tiempo, preservando así los fenómenos de crecimiento y desarrollo (como pueden ser los tratamientos biológicos). La edad al diagnóstico constituye otro factor importante a la hora de valorar la estrategia terapéutica más adecuada. En el niño pequeño y escolar, la implicación de los cuidadores va a facilitar una correcta adherencia al tratamiento y un adecuado seguimiento cercano de cara a valorar la respuesta al mismo. En los pacientes pre-adolescentes, interesará especialmente lograr de manera rápida la remisión clínica, y que esta se mantenga en el tiempo, con el fin de preservar de manera efectiva el estirón puberal y la maduración sexual. En el caso del paciente adolescente, se deberá buscar su complicidad a la hora de conseguir una adecuada implicación y una correcta adherencia, ya que en buena parte va a depender de su propia actitud y predisposición. Medidas terapéuticas que con la colaboración de los padres en edades menores pueden ser más sencillas de cumplir, como es el caso de la nutrición enteral exclusiva y prolongada como inducción, pueden ser más complicadas en el caso del adolescente. Así mismo, determinados efectos adversos cosméticos relacionados con la medicación (acné, aumento de peso y facies de luna llena en relación a los esteroides sistémicos; hirsutismo, hiperplasia gingival secundarios a ciclosporina), aunque transitorios, pueden ser especialmente mal tolerados por los adolescentes.
Por último, determinados efectos adversos graves relacionados con los inmunosupresores tiopurínicos han sido descritos específicamente en pacientes varones adolescentes y adultos jóvenes, como es el caso del linfoma hepato-esplénico de células T, con una tasa muy alta de letalidad. Todo ello debería ser tenido en cuenta a la hora de individualizar los tratamientos en estas edades. Paralelamente al inicio del tratamiento de su enfermedad, el momento del diagnóstico debería ser un momento en el cual instaurar y reforzar una serie de medidas de auto-cuidado y de buenos hábitos de salud, como deben ser una alimentación variada y equilibrada y prevención de hábitos tóxicos, en especial el tabaquismo, que ha demostrado ser un claro factor de mal pronóstico (peor respuesta a los tratamientos, mayor necesidad de cirugía) en la enfermedad de Crohn. En la Tabla IV se resumen los tratamientos más habitualmente utilizados en la EII pediátrica.

Se deben iniciar tratamientos eficaces, con rapidez de acción, que favorezcan una buena cumplimentación y un perfil de seguridad adecuado

¿Cómo se puede colaborar desde atención primaria al seguimiento y control de la EII?

Pese a tratarse de una enfermedad compleja cuyo seguimiento (que debe ser cercano y accesible por parte del paciente) debe realizarse en unidades multidisciplinares y especializadas, los profesionales de atención primaria pueden jugar un papel muy importante en dicho seguimiento. Como lamentablemente sucede con otras enfermedades crónicas pediátricas, en ocasiones los pacientes centralizan su atención en el ámbito hospitalario, perdiendo el contacto con sus médicos de Atención Primaria.
Si en todo paciente debería evitarse esta situación, en el caso del paciente adolescente todavía más, pues disponer además de una vía añadida de control y seguimiento puede ser de especial interés. El contacto con un profesional de salud de proximidad y confianza puede ser una ayuda a la hora de reforzar algunos de los siguientes aspectos importantes:

Pese a tratarse de una enfermedad de seguimiento básicamente hospitalario (por su complejidad, necesidad de tratamientos específicos y posibles complicaciones), el seguimiento conjunto con la Atención Primaria puede aportar importantes beneficios, especialmente en el paciente adolescente

  1. Detección de recaídas de la enfermedad, para lo cual el profesional de Atención Primaria debe ser conocedor de los síntomas y signos de alarma sugestivos de reactivación de la enfermedad. Realizar un cribado en Atención Primaria de los síntomas para descartar otros procesos intercurrentes puede contribuir a no demorar el tratamiento de dichos procesos si así lo requiriesen.

    Será recomendable reforzar todos los aspectos asociados a unos hábitos saludables: alimentación equilibrada, ejercicio físico, prevención del tabaquismo y del consumo de otros tóxicos o la prevención de enfermedades de transmisión sexual y de embarazos no deseados, cumplimentación del programa de vacunación

  2. Contribución y seguimiento de la adherencia al tratamiento, para lo cual se recomienda un adecuado conocimiento de la medicación del paciente, colaborando además a su prescripción y acceso ambulatorio. La toma diaria de comprimidos, la colocación frecuente de tratamiento tópico rectal o la administración ambulatoria de fármacos de administración parenteral (metotrexato o antiTNF subcutáneos) pueden constituir una carga difícil de asumir para el paciente adolescente, que debería además responsabilizarse él mismo de su cumplimentación. Ofrecer un apoyo de proximidad ante dicha situación puede ser beneficioso.
  3. Vigilancia y detección de posibles efectos adversos de dicha medicación, para lo cual el profesional debería estar familiarizado con aquellos más frecuentes, que se exponen en la Tabla V.
  4. Refuerzo de hábitos de vida saludables y prevención de hábitos tóxicos. Será recomendable reforzar todos aquellos aspectos asociados a unos hábitos saludables, como es la alimentación equilibrada, el ejercicio físico, la prevención del tabaquismo y del consumo de otros tóxicos o la prevención de enfermedades de transmisión sexual y de embarazos no deseados.
  5. Administración y cumplimentación del programa de vacunación. Los pacientes con EII bajo tratamiento inmunosupresor tienen un riesgo superior de infecciones prevenibles. En lo posible, la inmunización debe ser optimizada antes de iniciar tratamientos inmunosupresores ya que pueden tener posibles repercusiones en su seguridad y eficacia. Así mismo, en aquellos pacientes en tratamiento inmunosupresor, las vacunas con virus/bacterias vivos/atenuados deberían postponerse hasta el momento de su suspensión, según las recomendaciones del grupo de trabajo de EII de la ESPGHAN publicadas en el año 2012(10). En aquellos pacientes con tratamiento inmunosupresor se recomienda así mismo la administración anual de la vacuna de la gripe.
  6. Detección de patología psico-social asociada. Diversos estudios han puesto de manifiesto un mayor riesgo de trastornos de ansiedad-depresión en adolescentes afectos de EII. Las limitaciones físicas, el descontento con la propia imagen corporal y la naturaleza de los síntomas predominantes pueden influir en dicha situación. Así mismo, estos pacientes presentan un mayor riesgo de absentismo y fracaso escolar. Desde Atención Primaria se debe contribuir a la normalización de la vida del adolescente con una enfermedad crónica en fase de estabilidad. Se recomienda potenciar la auto-confianza, evitando la sobreprotección y la imposición de limitaciones no estrictamente necesarias.

    Desde Atención Primaria se debe contribuir a la normalización de la vida del adolescente con una enfermedad crónica en fase de estabilidad. Se recomienda potenciar la auto-confianza, evitando la sobreprotección y la imposición de limitaciones no estrictamente necesarias

 

Tablas y figuras

Tabla I. Manifestaciones clínicas más frecuentes en la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Colitis Ulcerosa

Dolor abdominal

Rectorragia

Diarrea

Diarrea

Pérdida de peso

Urgencia, tenesmo

Aftas orales

Dolor abdominal

Afectación perianal (fisuras, skin tags, abscesos, fístulas)

Pérdida de peso

Tabla II. Manifestaciones extraintestinales más frecuentes en la EII

  • Manifestaciones osteoarticulares: artritis periférica, artritis central (sacroileítis y espondilitis anquilosante), osteoartropatía hipertrófica
  • Manifestaciones dermatológicas: eritema nodoso, pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, vasculitis leucocitoclástica
  • Manifestaciones hepatobiliares: colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune, síndrome de solapamiento
  • Manifestaciones oculares: epiescleritis, escleritis o uveítis

Tabla III. Clasificación de París de la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Edad diagnóstico

A1a: 0 a ≤ 10 años y A1b: 10 a ≤ 17 años

A2: 17-40 años

A3: > 40 años

Localización

L1: tercio distal íleon +/- ciego

L2: colon

L3: ileocólica

L4a: afectación alta proximal a Treitz

L4b: afectación alta distal a Treitz y proximal al tercio distal de íleon

Patrón

B1: no estenosante, no penetrante

B2: estenosante

B3: penetrante

B2B3: coexistencia de ambos patrones simultáneamente o en diferentes momentos evolutivos

p: afectación perianal

Crecimiento

G0: no afectación

G1: retraso de crecimiento

Colitis ulcerosa

Extensión

E1: proctitis ulcerosa

E2: colitis izquierda (distal al ángulo esplénico)

E3: colitis extensa (distal al ángulo hepático)

E4: pancolitis (proximal al ángulo hepático)

Gravedad

S0: no brote grave

S1: brote grave (Pediatric Ulcerative Colitis Index ≥ 65)

Tabla IV. Resumen de los tratamientos en la EII pediátrica

Enfermedad de Crohn

Colitis ulcerosa

Inducción a la remisión

Mantenimiento

Inducción a la remisión

Mantenimiento
  • Nutrición enteral exclusiva (formas leve-moderadas)
  • Budesonida de liberación ileal (localización ileocecal)
  • Esteroides sistémicos (formas moderada-graves)
  • Inmunosupresores (metotrexate)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Cirugía (resección limitada en caso de complicaciones o falta de respuesta a tratamientos médicos)
  • Inmunospresores (metotrexate, tiopurinas)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Salicilatos orales y/o tópicos (formas leve-moderadas)
  • Esteroides sistémicos (formas moderada-graves)
  • Ciclosporina/tacrolimus)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)
  • Cirugía (colectomía total ante ausencia de respuesta a tratamientos médicos)
  • Salicilatos orales y/o tópicos
  • Inmunospresores (metotrexate, tiopurinas)
  • Anti-TNFα
  • Otros biológicos (uso compasivo)

Tabla V. Efectos adversos más frecuentes de los fármacos utilizados en la EII pediátrica

Fármaco

Efectos adversos

Salicilatos (mesalazina)

Molestias digestivas leves (diarrea, náuseas, dolor cólico, flatulencias), hipersensibilidad (manifestaciones cutáneas, discrasias sanguíneas), neumonitis, hepatitis, pancreatitis, nefrotoxicidad

Esteroides sistémicos

Piel: estrías, hirsutismo, acné; Ojos: glaucoma, cataratas; Cardiovascular: hipertensión arterial, ateroesclerosis; GI: úlcera péptica, pancreatitis; Endocrino: diabetes, hipertrigliceridemia, retraso de crecimiento, cara de luna llena; Músculo-esquelético: miopatía, osteoporosis; SNC: trastornos afectivos, trastorno del sueño; Inmunosupresión

Tiopurinas
(azatioprina, mercaptopurina)

Idiosincráticos: síndrome gripal, rash, dolor abdominal y pancreatitis (3-10% pacientes en la 2ª-3ª semana de tratamiento)

Dosis dependiente: mielosupresión (leuco y neutropenia), elevación de transaminasas, intolerancia digestiva (dolor abdominal, náuseas, vómitos)

Riesgo aumentado de infecciones víricas y oportunistas

Riesgo aumentado de linfoma

Metotrexato

Gastrointestinales (estomatitis, náuseas, vómitos y diarrea), elevación de transaminasas, hepatotoxicidad, fibrosis hepática

Neumonitis intersticial

Riesgo de infecciones oportunistas (Pneumocystis carinii, Herpes Zoster, VEB, Listeria, CMV

Infliximab (anti-TNF)α

Agudas: fiebre, escalofríos, prurito, rash cutáneo, broncoespasmo, sudoración, malestar general, cefalea, náuseas, vómitos, palidez, hipotensión, taquicardia, anafilaxia

Tardías: artralgias, mialgias, fiebre, exantema o edema

Aumento de infecciones y neoplasias

Adalimumab (anti-TNF)α

Dolor o enrojecimiento en la zona de punción

Mareo, cefalea, malestar general, dolor abdominal, diarrea, rash cutáneo

Aumento de infecciones y neoplasias

Figura 1. Criterios de Oporto para el diagnóstico de EII pediátrica

Nota: La CU atípica incluye 5 fenotipos recientemente definidos (preservación rectal, ileitis por reflujo, parche cecal en colitis distal, afectación de tramos digestivos altos, afectación transmural en colitis aguda grave). CU: colitis ulcerosa; EC: Enfermedad de Crohn; EIInc: Enfermedad Inflamatoria Intestinal no clasificada; MF: marcadores fecales; CE: cápsula endoscópica.

 

Bibliografía

  1. Martín de Carpi J, Rodríguez A, Ramos E, Jiménez S, Martínez-Gómez MJ, Medina E, et al. Increasing incidence of pediatric Inflammatory Bowel Disease in Spain (1996-2009): the SPIRIT registry. Inflamm Bowel Dis 2013; 19:73-80.
  2. Martín de Carpi J, Rodríguez A, Ramos E, Jiménez S, Martínez-Gómez MJ, Medina E, et al. The complete picture of changing pediatric inflammatory bowel disease incidence in Spain in 25 years (1985-2009): The EXPERIENCE registry”. J Crohns Colitis. 2014;8:763-9.
  3. Jiménez Treviño S, Pujol Muncunill G, Martín-Masot R, Rodríguez Martínez A, Segarra Cantón O, Peña Quintana L, et al. Spanish Pediatric Inflammatory Bowel Disease Diagnostic Delay Registry: SPIDER Study From Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Front Pediatr 2020 Oct 15;8:584278. doi: 10.3389/fped.2020.584278.
  4. Martín de Carpi J, Jiménez Treviño S, Pujol Muncunill G, Martín Masot R, Navas López VM. Time to diagnosis in paediatric inflammatory bowel disease: Key points for an early diagnosis. An Pediatr (Barc) 2020 Apr;92(4):242.e1-242.e9.
  5. Levine A, Koletzko S, Turner D, Escher JC, Cucchiara S, de Ridder L, et al. ESPGHAN Revised Porto Criteria diagnosis of Inflammatory Bowel Disease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 58: 795-806.
  6. Levine A, Griffiths A, Markowitz J, Wilson DC, Turner D, Russell RK, et al. Pediatric modification of the Montreal classification for inflammatory bowel disease: the Paris classification. Inflamm Bowel Dis 2011;17:1314-21.
  7. van Rheenen PF, Aloi M, Assa A, Bronsky J, Escher JC, Fagerberg UL, et al. The Medical Management of Paediatric Crohn’s Disease: an ECCO-ESPGHAN Guideline Update. J Crohns Colitis 2020 Oct 7:jjaa161. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjaa161. Online ahead of print.
  8. Turner D, Ruemmele FM, Orlanski-Meyer E, Griffiths AM, Martin de Carpi J, Bronsky J, et al. Management of paediatric ulcerative colitis, Part 1: Ambulatory care- an evidence-based guideline from ECCO and ESPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2018; 67:257-91.
  9. Turner D, Ruemmele FM, Orlanski-Meyer E, Griffiths AM, Martin de Carpi J, Bronsky J, et al. Management of pediatric ulcerative colitis, Part 2: Acute severe colitis; an evidence-based consensus guideline from ECCO and ESPGHAN. J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018; 67: 292-310.
  10. Veereman-Wauters G, de Ridder L, Veres G, et al. Risk of infection and prevention in pediatric patients with IBD: ESPGHAN IBD Porto Group Commentary. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;54:830-7.